Trastornos hematológicos
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TRASTORNOS HEMATOLÓGICOS Rojas Jalpa Diana María 4427 FacMed UNAM HGZ # 53 IMSS Los Reyes La Paz Edo. Mex.
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TRASTORNOS HEMATOLÓGICOS
Rojas Jalpa Diana María 4427 FacMed UNAM HGZ # 53 IMSS Los Reyes La Paz Edo. Mex.
ANEMIA DEL RECIÉN NACIDO
La hemoglobina va aumentando a medida que
avanza la edad de gestación
Neonato a término es de 16,8 g/dl
Neonatos con muy bajo peso al nacer 1-2 g/dl por debajo de los de término
A las 8-12 sem los niños nacidos a término y a las 6 sem en los prematuros se
observa un descenso fisiológico de la
concentración de hemoglobina
11 y 7-10 respectivamente
Los niños nacidos por cesárea pueden tener un valor de Hto inferior a los
que nacen por parto vaginal
ANEMIA NEONATAL SE MANIFIESTA POR
Palidez
Insuficiencia cardíaca o shock
Se debe a una pérdida de sangre aguda o crónica
Hemólisis o producción insuficiente de hematíes
Suele estar causada por una enfermedad hemolítica o puede ser secundaria a
Desgarro o corte del cordón umbilical durante el parto
Inserciones anómalas del cordón
Placenta previa o desprendimiento prematuro
Vasos comunicantes placentarios
Vueltas del cordón
Incisiones en la placenta
Hemorragias internas
Alfa-talasemia
Infección por virus parvovirus o anemias hipoplásicas congénitas
En un 5-15% se ha descrito una hemorragia transplacentaria
Circulación fetal a la materna
Detección con la prueba de Kleihauer- Betke o citometría de flujo
La pérdida aguda de sangre suele provocar sufrimiento al nacer
La pérdida crónica de sangre intraútero provoca palidez intensa, menos sufrimiento, disminución de la concentración de hemoglobina con microcitosis y cuando es intensa, insuficiencia cardíaca
ANEMIA EN LOS PRIMEROS DÍAS DE VIDA
Suele deberse a un trastorno hemolítico neonatal
Las manifestaciones pueden ser disminución de la hemoglobina o del Hto
En el período neonatal tardío puede aparecer una anemia tardía, por enfermedad hemolítica del recién nacido
ANEMIA DE LA PREMATURIDAD
Afecta a los niños con bajo peso al nacer entre 1 y 3
meses después del nacimiento
Se asocia con niveles bajos de
hemoglobina de los 7-10 g/dl
Manifestaciones clínicas
Palidez Apnea Escaso aumento de
peso
Disminución de la actividad
Taquipnea Taquicardia
Rechazo a los alimentos
Se relaciona con las flebotomías, menos supervivencia de los hematíes, el rápido crecimiento y la transición de la vida fetal a la neonatal
MBPN, si se retrasa el pinzamiento del cordón umbilical mientras se sostiene al niño por debajo de la altura de la placenta, se puede favorecer la transfusión de sangre de la placenta al neonato y disminuir así las necesidades transfusionales posnatales
EN FUNCIÓN A LA GRAVEDAD DE LOS SÍNTOMAS, DE LA CONCENTRACIÓN DE LOS
HEMATÍES Y DE LA EXISTENCIA DE LAS ENFERMEDADES CONCOMITANTES QUE
INTERFIERAN CON EL APORTE DE OXIGENO, SE DARÁ EL TRATAMIENTO
Antes de llevarse a cabo una transfusión se debe valorar el riesgo
Como son
Reaccione hemolíticas
Explosión a conservantes y otras posibles toxinas
La sobrecarga de volumen
Posible aumento de retinopatía de prematuridad
Enterocolitis necrosante
Infecciones CMG, VIH, hepatitis B y C
Se puede apoyar del banco de sangre
RN a término con hemoglobina de 10
g/dl, asintomático- una buena observación
RN a término, sintomático con desprendimiento de placenta o enfermedad
hemolítica grave es necesario la transfusión
inmediata
Niños con membrana hialina o Enfermedad pulmonar
crónica grave, necesitan una hemoglobina de 12-14 g/dl para mejorar el aporte de
oxígeno
La transfusión de concentrados de hematíes (10-20 ml/kg) a un ritmo de
2-3 ml/kg/hora permite elevar la concentración de
hemoglobina
Las hemorragias deben tratarse con sangre
completa, se puede iniciar con reanimación con
líquidos y continuar con la transfusión de hematíes
Eritropoyetina humana recombinante utilizada en la
anemia crónica y anemia con prematuridad, por vía intravenosa o subcutánea
ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO
ERITROBLASTOSIS FETAL
Se debe al paso de anticuerpos maternos activos contra los antígenos de los hematíes fetales a través de la placenta
Se caracteriza por un ritmo acelerado de destrucción de hematíes
Más de 60 antígenos eritrocitarios capaces de desencadenar una respuesta inmunitaria
Se relaciona sobre todo con el antígeno D del sistema Rh y con la incompatibilidad de ABO
ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO POR INCOMPATIBILIDAD RH
ETIOPATOGENIA
Debido al antígeno D es tres veces más frecuente en individuos blancos que
negros
Madre Rh(-) ------------sangre fetal Rh (+)
Sensibilización, formación de anticuerpos
La enfermedad no suele presentarse en la primera
gesta
Cuando la madre y el feto son además incompatibles con respecto a los grupos A o B, la madre presenta
una protección parcial contra la sensibilización
Esto es gracias a la rápida eliminación de las células Rh (+) de la circulación
mediante sus anticuerpos anti-A o anti-B
Una vez que la madre se sensibiliza, el niño puede desarrollar la enfermedad
hemolítica
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Depende de la respuesta inmunitaria individual
Cuando se sobrepasa la capacidad compensadora del sistema hematopoyético, se observa
Anemia intensa
Palidez
Cardiomegalia, dificultad respiratoria
Anasarca masivo
Colapso circulatorio
La insuficiencia cardiaca puede incrementar la presión de las cavidades derechas y desarrollar edema y ascitis
Cuando el niño es incapaz de una ventilación eficaz, por el derrame pleural o edemas, aparece la asfixia neonatal, se observan petequias, púrpura y Trombocitopenia
No suele haber ictericia
Pacientes con enfermedad hemolítica isoinmunitaria presentan con frecuencia hipoglucemia
DATOS DE LABORATORIO
La prueba de Coombs directa suele ser positiva
La hemoglobina en la sangre del cordón es
variable y suele proporcionar la gravedad
de la enfermedad
A pesar de la hemólisis, el valor puede ser normal gracias a la
hematopoyesis compensadora medular y
extramedular
La sangre periférica se caracteriza por
policromasia y aumento de hematíes nucleados
Los reticulocitos están aumentados y los leucocitos están
normales
En casos graves hay Trombocitopenia
La bilirrubina en el cordón está entre los 3-5
mg/dl
DIAGNÓSTICO PRENATAL
Se debe de sospechar cuando las mujeres Rh(-) tienen antecedentes de transfusiones, abortos, o embarazos previos
Analizar los grupos sanguíneos de los padres
Determinar los títulos maternos de IgG anti D a las 12-16, 28-32 y 36 semanas de gestación
Establecer la situación Rh del feto si se aíslan células fetales o ADN fetal de la circulación materna o por amniocentesis y PCR
Es útil la ecografía, ya que permite conocer la progresión de la enfermedad
Conocer si hay anasarca- edema cutáneo o del cuero cabelludo, derrames pleurales o pericárdicos y ascitis
Los signos ecográficos
Visceromegalias
Signo de doble pared intestinal
Aumento del grosos de la placenta
Polihidramnios
Siempre que la hemoglobina este por debajo de 5 g/dl
aparecerá anasarca, aparece de forma
irregular si se encuentra entre 7-9 g/dl
La amniocentesis sirve para valorar la hemolisis fetal
Está indicada si existen signos de sensibilización
materna, si el padre es Rh (+), si hay signos ecográficos de
hemólisis, anasarca o pérdida de bienestar fetal
La aspiración transabdominal de líquido
amniótico se puede realizar a partir de las 18-20
semanas de gestación
Amniocentesis y cordonocentesis-
procedimientos invasivos
DIAGNÓSTICO POSNATAL
Justo después de nacer cualquier hijo de
madre Rh(-), se debe analizar la sangre del
cordón o del propio niño para determinar el
grupo ABO, el Rh, el Hto y la hemoglobina, y
realizar la prueba de Coombs
TRATAMIENTO
Los objetivos principales son
Prevenir la muerte intrauterina o extrauterina
por anemia o hipoxia
Evitar la neurotoxicidad de la
hiperbilirrubinemia
Uso de la ecografía y la amniocentesis
El anasarca o la anemia fetal constituyen
indicaciones para la transfusión por la vena umbilical en fetos con inmadurez pulmonar
La sedación materna con diazepam y la parálisis fetal con
pancuronio facilitan la transfusión intravascular
Se administran concentrados de
hematíes mediante infusión lenta
Esto lograra Hto del 45-55%, se pueden repetir
cada 3 o 5 semanas
En el parto debe estar presente un médico experto
en reanimación neonatal
Se debe disponer de inmediato sangre fresca,
del grupo O, Rh (-) irradiada, con bajos títulos de anticuerpos y cruzada
con el suero materno
Se debe incluir el corregimiento de la acidosis
con 1-2 mEq/Kg de bicarbonato sódico
Administración de expansores plasmáticos
para la hipotensión
Tratamiento del feto Tratamiento del recién nacido
EXANGUINOTRANSFUSIÓN
La sangre debe ser lo más fresca posible
El donante debe ser del grupo O, Rh (-), tener
títulos bajos de anticuerpos anti-A y anti-
B
Debe ser compatible con el suero materno en la
prueba de Coombs indirecta
La sangre debe calentarse y mantenerse a una temperatura de 35
y 37° C durante el procedimiento
Se debe mover o agitar la bolsa para evitar la
sedimentación
Se debe vaciar el estomago del niño para
evitar una aspiración
Debe durar entre 45 y 60 min, alternando la
extracción de 20 ml de sangre del niño con la infusión de 20 ml de sangre del donante
Durante el intercambio se debe controlar
periódicamente el pH y la Pao2 séricos
Se debe realizar un seguimiento estrecho, ante la posibilidad de que se desarrollen anemias y colestasis
Puede estar indicado el tratamiento con eritropoyetina, suplementos de hierros o transfusiones sanguíneas
En niños que recibieron exanguinotransfusión, puede aparecer trombosis de la vena porta e hipertensión portal
Con la inyección intramuscular de 300μg de gamma-globulina humana anti D en las 72 horas posteriores al parto de un niño Rh(+)
Complicaciones tardías Prevención
ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO
POR INCOMPATIBILIDAD A Y B
La incompatibilidad ABO es la causa más frecuente de enfermedades hemolíticas del RN
Suele producir una enfermedad más leve que la incompatibilidad Rh
Se pueden formar anticuerpos maternos contra las células B si la madre pertenece al grupo A, o al revés
Se producen incompatibilidad en el 20-25% de los embarazos, pero solo desarrollan enfermedad hemolítica un 10% de los mismos
Manifestaciones clínicas
• La ictericia es la única manifestación
• Suele aparecer entre las primeras 24 horas
Diagnóstico
• Prueba de Coombs directa
• Presencia de esferocitos en el frotis sanguíneo
• La hemoglobina suele ser normal
• La bilirrubina sérica no conjugada puede alcanzar los 20 mg/dl
Tratamiento
• La fototerapia permite reducir la concentración de bilirrubina sérica
PLÉTORA NEONATAL (POLICITEMIA)
Es un aspecto rubicundo, de color
rojo oscuro o purpúreo, asociado a
un Hto alto
Hto central del 65% o mayor
Los valores periféricos superan a
los centrales
La incidencia aumenta en las zonas
con mayor altitudCon la posmadurez
En niños pequeños de edad gestacional
Durante el primer día de vida
Cuando se demora el pinzamiento del
cordón
En hijos de madres diabéticas
Trisomías 13 y 18 o 21
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Anorexia
Letargia
Taquipnea
Dificultad respiratoria
Rechazo de los alimentos
Hiperbilirrubinemia
Hipoglucemia y Trombocitopenia
Convulsiones
Hipertensión pulmonar
Enterocolitis necrosante
Insuficiencia renal
Hiperviscosidad
Incluyen
Complicaciones graves
El tratamiento consiste en la exanguinotransfusión parcial
El pronóstico a largo plazo no está tan claro
Las complicaciones descritas incluyen:
Alteraciones del lenguaje
Anomalías en el control motor fino
Problemas del aprendizaje
Y otras anomalías neurológicas
HEMORRAGIAS NEONATALES
A las 48-72 horas de vida, en todos los neonatos se observa un descenso
moderado de los factores II, VII, IX y X, vuelven de
forma gradual a los 7-10 días
Esto provoca aparición de hemorragias espontáneas y
prolongadas
La leche materna contiene poca vitamina K
También aparece si la madre ha sido tratada con
medicamentos como fenobarbital
Se manifiesta por hemorragias digestivas, nasales, subgaleales, intracraneales o debidas
a circuncisión
Los tiempos de protrombina, de coagulación y parcial de tromboplastina están prolongados
La administración intramuscular de 1 mg de vit K evita la disminución de los factores
dependientes de esta
La enfermedad puede tratarse con eficacia mediante la infusión intravenosa lenta de 1-5
mg de vitamina K
PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA NEONATAL
Se define como la disminución del número de plaquetas
Se reconocen dos formas: aguda y crónica
Más del 90% pertenecen a la aguda, se vinculan con antecedentes de infección viral
Los crónicos son más comunes en adultos
La destrucción de las plaquetas es secundaria a la destrucción exagerada de las mismas por el sistema reticuloendotelial tras la formación de complejos antígeno-anticuerpo
Manifestaciones clínicas
Aparición súbita de petequias y equimosis en piel y mucosas
No hay astenia, dolor óseo o hiporexia
En la citometría solo se muestra Trombocitopenia de grado variable con cifras menores de 50000/mm3
Es clínico Disminuir la actividad física del niño evitarse el número de medicamentos que afecten de manera negativa la función de las plaquetas
La mayoría de los pacientes reciben Prednisona a dosis de 0.5 a 2 mg/kg por día, a no más de 30 o 40 días
Diagnóstico Tratamiento
Pronóstico
Solo un 10 a 15% manifiesta un curso
crónico
La mortalidad es menor al 1%
