Test CTO 3V - Pediatria

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Test 3VPediatría

CTO MEDICINA

Tema 1. NeoNaTología

1 Edad gestacional del RN pretérmino Inferior a 37 semanas

2 Edad gestacional del RN a término 37- 42 semanas

3 Edad gestacional del RN postérmino Superior a 42 semanas

4 Test que valora el grado de vitalidad de un RN Test de Apgar

5 Test que evalúa la dificultad respiratoria en el RN Test de Silverman

6 Parámetros que mide el test de Apgar

Coloración cutánea, frecuencia cardíaca, respuesta a estímulos, tono muscular, esfuerzo respiratorio Se realiza al minuto, a los 5 y a los 10 minutos 0-10: a mayor puntuación, mejor

7 Parámetros que mide el test de Silverman

“DI-RE QUE ATLE-TI” DIsociación tórax-abdomen, REtracción xifoidea, QUEjido respiratorio, ALeTEo nasal, TIraje 0-10: a mayor puntuación, peor. (> 4 dificultad respiratoria severa).

8 Profilaxis de la enfermedad hemorrágica del RN Administración de vitamina K1 intramuscular

9 Vello escaso y fino que recubre la piel del pretérmino Lanugo

10 Eritema tóxico: cuándo aparece… se localiza… en frotis cutáneo se visualizan… 1-3 días/... variable, no palmoplantar/ ... eosinófilos

11 Melanosis pustulosa: cuándo aparece… se localiza… en frotis cutáneo se visualizan… Al nacimiento/ ... variable, sí palmoplantar/... neutrófilos

12 Causas de fontanelas anormalmente grandes o retrasadas en su cierre Hidrocefalia, hipotiroidismo, acondroplasia o rubéola congénita

13 Cierre de la fontanela mayor o bregmática A los 9-18 meses

14 Cierre de la fontanela menor o lambdoidea A las 6-8 semanas

15 Existencia de suturas acabalgadas con aristas óseas palpables después de una semana de vida Craneosinostosis

16 Causas de leucocoria del RN Catarata congénita, retinoblastoma, retinopatía de la prematuridad o coriorretinitis severa

17Quistes puntiformes blanquecinos fisiológicos localizados en paladar se denominan… y si se localizan en encías se denominan…

Perlas de Ebstein/ ... nódulos de Bonh


Test 3V PediatríaCTO MEDICINA


18 Masa cervical medial más frecuente en el RN Quiste del conducto tirogloso

19 Hueso que más se fractura en el contexto de un parto traumático Clavícula

20 Lesión nerviosa periférica más frecuente en el recién nacido Parálisis facial

21 Parálisis braquial más frecuente en el RN Parálisis braquial superior de Duchenne-Erb

22 Vísceras abdominales que más se lesionan en un parto traumático 1. Hígado, 2. Bazo

23 Masa abdominal más frecuente en un RN 1. Hidronefrosis, 2. Displasia multiquística renal

24 Masa intestinal más frecuente en RN Quiste de duplicación

25Patología a sospechar en RN con HTA, hematuria y trombopenia; en cuadros de deshidratación; en policitemias; en sepsis; o en hijos de madres diabéticas…

Trombosis de la vena renal

26RN macrosómico, nacido de nalgas, con deterioro de su estado general, hiponatremia con hiperpotasemia, hipoglucemia persistente, anemización e ictericia. Hay que sospechar…

Hemorragia suprarrenal

27 Composición habitual del cordón umbilical Dos arterias, una vena, dos vestigios (el del alantoides y el del conducto onfalomesentérico) y la gelatina de Wharton

28 ¿Con qué patologías puede asociarse la arteria umbilical única?

Lo más frecuente es con ninguna Otras: malformaciones renales, vasculares, cardíacas y trisomía 18

29 ¿Con qué patología puede asociarse el retraso en la caída del cordón umbilical?

Infecciones de repetición por trastorno en la quimiotaxis de los neutrófilos

30 Granulación sin epitelizar en el ombligo que segrega un líquido alcalino Persistencia del conducto onfalomesentérico

31 Granulación sin epitelizar en el ombligo que segrega un líquido ácido Persistencia del uraco

32 Tumoración rojo-vinosa en el ombligo que segrega un líquido seroso o sanguinolento Granuloma umbilical

33 Ombligo con eritema, edema, calor, fetidez y secreción purulenta

Onfalitis Persistencia del conducto onfalomesentérico

34 Total…, solo la porción distal… solo la porción proximal- Total: fístula umbilical entérica - Distal: quistes o pólipos umbilicales - Proximal: divertículo de Meckel

35 Persistencia del conducto peritoneovaginal Hernia inguinal congénita (más frecuente en varones y en el lado derecho)

36

Masas umbilicales grandes: - Cubiertas por piel… - Cubiertas por peritoneo - No recubiertas

- Hernia umbilical - Onfalocele - Gastrosquisis



Tema 1. NeoNaTología.

37 Tratamiento del granuloma umbilical Cauterización con nitrato de plata

38 Onfalocele + macrosomía + macroglosia Síndrome de Beckwith Wideman

39 Maniobra que busca comprobar la luxabilidad de una cadera Maniobra de Barlow (OUT)

40 Maniobra que trata de reducir una cadera luxada Maniobra de Ortolani (IN)

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Diferencias entre 1) caput succedaneum y 2) cefalohematoma - Qué son - Inicio - Respeta suturas - Resolución - Piel suprayacente

- 1. Edema en tejido subcutáneo 2. Hemorragia subperióstica - 1. En el momento del parto 2. Horas después del parto - 1. No 2. Sí - 1. En unos días 2. Entre 2 semanas y 3 meses - 1. A veces equimótica 2. Normal

42 Función del conducto venoso Llevar el 50% de la sangre del feto de la vena umbilical a la cava inferior

43 ¿A qué edad se desprende el cordón umbilical? A los 15 días

44 ¿Cuándo es el cierre funcional del foramen oval? Antes del tercer mes

45 ¿Cuándo en el cierre funcional del ductus? A las 10-15 horas de vida

46 ¿Cuándo se expulsa el meconio? Primeras 48 horas

47 ¿Cuándo se produce la primera micción? Primeras 24 horas

48

Postura del feto en función de la edad gestacional: - Flexión de las 4 extremidades - Extensión total - Flexión de los MMII

- RN a término - 28 semanas - 34 semanas

49La hemoglobina en el RN al nacer tiene unas cifras de… desciende de forma paulatina hasta alcanzar unos valores mínimos de… a la… semana de vida

- RN a término (RNT): 14-20 g/dl; desciende a 9-11 g/dl de Hb a la octava semana de vida - RN pretérmino: alcanzan cifras mínimas 7-9g/dl dos semanas antes que el RNT (6ª semana vida)

50 Momento de aparición de la apnea idiopática del prematuro… finalización

Entre el 2º y el 7º día /... al alcanzar las 36 semanas de edad postconcepcional

51 ¿En qué semana gestacional el surfactante alcanza plenamente la superficie pulmonar? En la semana 34-35

52 Frecuencia cardíaca normal Entre 90 latidos (en reposo) y 180 lpm. Los prematuros tienen FC mayor en reposo 140-150 lpm.

53 Frecuencia respiratoria normal 30 - 40 rpm

54 Polipnea > 60 rpm

55 Policitemia neonatal: hematocrito Central o venoso mayor o igual a 65%. El hematocrito capilar no sirve




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Equivalentes anatómicos en la edad adulta de: 1. Vena umbilical 2. Arterias umbilicales 3. Ductus 4. Conducto de Arancio 5. Alantoides 6. Conducto onfalomesentérico

1. Ligamento redondo 2. Ligamentos umbilicales laterales 3. Ligamento arterioso 4. Ligamento venoso 5. Uraco 6. Divertículo de Meckel

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Parálisis branquial: 1. P. Erb-Duchene frente a 2. P. Klumpke - Distocia asociada - Raíces afectadas - Clínica - Reflejo ausente - Asociaciones

- 1. Distocia de hombro 2. Distocia de nalgas - 1. C5, C6 2. C7, C8 - 1. Brazo en adducción y rotación interna 2. Mano caída - 1. De Moro 2. De prensión palmar - 1. C4- parálisis frénica 2. T1- síndrome de Horner

58 La leucocitosis en los RN es… Fisiológica

59 Primera actuación ante apnea primaria Aspiración oronasofaríngea

60¿Qué parámetro determina la necesidad de recurrir a la reanimación del RN mediante ventilación con presión positiva y adrenalina?

Frecuencia cardíaca (que sea inferior a un límite definido)

61 Principales patologías que afectan más frecuentemente a prematuros

Enfermedad de membrana hialina, enterocolitis necrotizante, hemorragia intra-periventricular, ductus arterioso persistente

62 RN pretérmino que sufre de forma súbita hipotensión, anemia y abombamiento fontanelar. Sospechas… Lesión hemorrágica de la matriz germinal

63RN pretérmino con dificultad respiratoria y hallazgo de afectación bibasal retículo-granular con broncograma aéreo en la Rx de tórax. Sospechas…

Enfermedad de membrana hialina

64RN pretérmino con antecedentes de hipoxia que comienza con aspecto “séptico”, distensión abdominal y emisión de deposiciones hemorrágicas. Sospechas…

Enterocolitis necrotizante

65RN con soplo en maquinaria continuo en foco pulmonar irradiado a clavícula izquierda (“soplo de Gibson”). Sospechas…

Ductus arterioso persistente

66 Diagnóstico de hemorragia en la matriz germinal Ecografía cerebral

67 Primera causa de crisis convulsivas en RN Encefalopatía hipóxico-isquémica (es propia de RN a término)

68 Causa más frecuente de hidrocefalia congénita Estenosis del acueducto de Silvio

69RN pretérmino que tuvo una hemorragia de la matriz germinal y comienza con diplejia espástica y/o hidrocefalia. Hay que pensar en…

Leucomalacia periventricular




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Epidemiología de: 1. Taquipnea transitoria del RN 2. Enfermedad de la membrana hialina 3. Síndrome de aspiración meconial 4. Displasia broncopulmonar

1. RNT nacidos por cesárea o parto vaginal rápido 2. Prematuros (déficit de surfactante), hijos de madres diabéticas y embarazos múltiples 3. RN postérmino que ha padecido un sufrimiento fetal agudo 4. RN pretérmino de muy bajo peso que padeció distrés respiratorio importante que requirió oxigenoterapia y ventilación prolongadas

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Radiología de: 1. Taquipnea transitoria del RN 2. Enfermedad de la membrana hialina 3. Síndrome de aspiración meconial 4. Displasia broncopulmonar

1. Líquido en cisuras 2. Infiltrado retículogranular con broncograma aéreo. 3. Hiperinsuflación pulmonar, infiltrados algodonosos parchados, diafragmas aplanados 4. Patrón en esponja

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Tratamiento de: 1. Taquipnea transitoria del RN 2. Enfermedad de la membrana hialina 3. Síndrome de aspiración meconial 4. Displasia broncopulmonar

1. Oxigenoterapia (cede en horas) 2. Ventilación mecánica, administración endotraqueal de surfactante, antibióticos (ampi+genta) 3. Medidas generales y ventilación asistida +/- AB profiláctico +/- surfactante 4. O2 + restricción de líquidos + diuréticos + beta-2 agonistas en aerosol + fisioterapia respiratoria

73 Situaciones que favorecen la producción de surfactante pulmonar

Desprendimiento placentario, rotura precoz de membranas, consumo de opiáceos, HTA y vasculopatía renal materna

74 Situaciones que dificultan la producción de surfactante pulmonar Hidrops fetal, diabetes mellitus materna

75 Prevención de enfermedad de membrana hialina (EMH) Administración de dexametasona (DXM) o betametasona 48-72 horas antes del parto a mujeres embarazadas de 24-34 semanas

76 ¿Qué se consigue con la administración de DXM a gestantes antes de las 34 semanas?

Disminuir la incidencia de hemorragia de la matriz germinal, EMH, DAP, NEC, neumotórax e ictericia

77 Complicaciones de la enfermedad de la membrana hialina Ductus arterioso persistente, extravasación extraalveolar de aire, displasia broncopulmonar, retinopatía de la prematuridad

78 Tratamiento del ductus arterioso persistente (DAP) Indometacina, ibuprofeno o cirugía

79 Contraindicaciones para administrar indometacina en un DAP Hemorragia activa, trombopenia, enterocolitis, insuficiencia renal

80 ¿Qué microorganismo suele sobreinfectar una neumonitis química causada por meconio? E. coli

81 Prevención del síndrome de aspiración meconial Aspiración de orofaringe y tráquea antes de que el RN rompa a llorar

82 Complicaciones del síndrome de aspiración meconialExtravasación extraalveolar de aire, persistencia de la circulación fetal, hipertensión pulmonar (persistencia de la circulación fetal), complicaciones de la instrumentación

83RN a término con cianosis intensa, taquipnea que no mejora con O2 indirecto al 100% y con gradiente pre-postductal mayor de 20 mmHg

Persistencia de la circulación fetal (=PCF)

84 Diagnóstico de confirmación de la PCF Ecocardiografía

85 Sinónimos de displasia broncopulmonar Fibrosis pulmonar intersticial, síndrome de Wilson-Mikity




86 ¿Qué define a la displasia broncopulmonar (DBP)? Dependencia del oxígeno al mes de vida o más allá de las 36 semanas de edad corregida

87 Principales causas de muerte en RN con DBP Insuficiencia cardíaca derecha y bronquiolitis necrotizante

88 Síndrome de Wilson Mikity Similar a DBP en RNPT sin antecedentes de EMH

89 ¿Qué microorganismos se aíslan en el meconio fetal normal? Ninguno. Es estéril

90 Factores de riesgo principalmente implicados en la aparición de tapones de meconio

Prematuridad, fibrosis quística, drogadicción materna, colon izquierdo hipoplásico (DM materna), aganglionosis rectal y tratamiento con sulfato de magnesio a la embarazada (por preeclampsia)

91 Formas de debut de la fibrosis quística en RN Íleo meconial (15%)

92 Ausencia de eliminación de meconio a las 48 horas, sin otras complicaciones Tapón meconial

93 Obstrucción intestinal por tapón de meconio Íleo meconial

94 Clínica del íleo meconialObstrucción intestinal congénita (distensión abdominal más vómitos biliosos persistentes) y palpación de masas lineales en abdomen

95 Radiografía de abdomen típica de tapón meconial Masa en pompa de jabón (=patrón granular espumoso)

96 Rx de abdomen típica de íleo meconial Masa en pompa de jabón + asas distendidas + niveles hidroaéreos

97Tratamiento de: 1. Tapón meconial 2. Íleo meconial

1. Enema de salino fisiológico, acetilcisteína o gastrografín diluido 2. Enemas de gastrografín y si fracasa: cirugía

98 Sospecha radiológica de peritonitis intraútero Calcificaciones peritoneales en la Rx de abdomen

99 Causa más frecuente de perforación intestinal durante el periodo neonatal Enterocolitis necrotizante

100 Zona intestinal más afectada en una enterocolitis necrotizante Íleon distal y colon proximal

101 Causas que predisponen a enterocolitis necrotizante (NEC)Policitemia, inicio de la alimentación muy pronto y con elevados volúmenes y concentraciones, situaciones de hipoxia y de bajo gasto

102 Factor protector de la enterocolitis necrotizante Lactancia materna

103 Primer signo de desarrollo de NEC Distensión abdominal

104 Signo radiológico más típico de la enterocolitis necrotizante Neumatosis intestinal (gas en la pared de asas intestinales)

105 ¿En qué casos es necesario el tratamiento quirúrgico de la NEC?

Perforación intestinal (neumoperitoneo) o sepsis refractaria al tratamiento médico

106 Tratamiento de NEC sin neumoperitoneo Dieta absoluta + nutrición parenteral + sonda nasogástrica + AB i.v. (clinda+ metronidazol o genta)




107 Causa más frecuente en general del síndrome ictérico del recién nacido Ictericia fisiológica (siempre tras las primeras 24 horas de vida)

108 Causa más frecuente de ictericia en las primeras 24 horas de vida Isoinmunización por anti-A

109 Indicación más frecuente de trasplante hepático en la infancia Atresia de vías biliares

110 Ictericia hereditaria más frecuente Enfermedad de Gilbert

111 Causa más frecuente de colestasis intrahepática por lesión de los conductos biliares Síndrome de Alagille

112 Causa más frecuente de colestasis intrahepática por lesión de los hepatocitos Hepatitis neonatal idiopática

113 Características de la ictericia no fisiológica

Inicio en las primeras 24 horas de vida, duración superior a 10 -15 días, bilirrubina total >12 mg/dl en RNT o >14 mg/dl en RNPT, incremento de la bilirrubina > 5 mg/dl/24 horas, bilirrubina directa >1 mg/dl

114 Principal factor patogénico de la ictericia fisiológica del RN Déficit de glucuroniltransferasa

115 Características de ictericia fisiológica en RN pretérminos Inicio más tardío y duración más prolongada

116 ¿Qué debemos sospechar ante una ictericia fisiológica de duración prolongada durante varias semanas? Hipotiroidismo congénito o estenosis pilórica

117 Evolución de la bilirrubina en el síndrome de Arias Inicio 5º - 7º días. Máximo en 3ª semana. Descenso progresivo hasta desaparecer entre 4 - 6 semana de vida

118 ¿Cuál es la causa del síndrome de Arias? Lactancia materna, pero NO está indicada retirar este tipo de alimentación

119 ¿Qué antígeno está implicado en la ictericia por incompatibilidad Rh? En el 90% de los casos es el antígeno D del Rh

120 Patogenia de la enfermedad hemolítica por incompatibilidad Rh

Madre Rh negativa con feto Rh positivo. Se generan anticuerpos anti-D que atraviesan la placenta y destruyen los hematíes fetales

121 Diagnóstico prenatal de la incompatibilidad Rh Madre con test de Coombs indirecto positivo + seguimiento ecográfico gestacional

122 Diagnóstico postnatal de la incompatibilidad Rh Grupo y Rh del RN, Coombs directo positivo, cifra elevada de bilirrubina y descenso de Hb y hematocrito en sangre del RN

123 Prevención de la isoinmunización anti-D se realiza con…. y está dirigida a….

Inyección de IgM anti-D a las 28 semanas de gestación y en las primeras 72 horas después de parto de feto Rh+, aborto o amniocentesis / madres NO sensibilizadas, es decir: Coombs indirecto negativo

124 ¿A partir de qué número de embarazo puede afectarse el feto por incompatibilidad Rh? ¿Y por incompatibilidad ABO?

- Rh: a partir del 2º embarazo - ABO: puede afectar a primogénitos

125 Diferencias de la incompatibilidad AB0 y la incompatibilidad Rh

La AB0 es más frecuente, menos grave, puede afectar a primogénitos, se produce cuando la madre es 0 y el RN es A o B




126 Definición de colestasis neonatal desde un punto de vista analítico Cuando más de un 20% de la bilirrubina total es conjugada

127RN con ictericia de predominio indirecto que se exacerba tras el ayuno o infecciones y con pruebas hepáticas normales. Pensarás en…

Enfermedad de Gilbert

128¿Qué fármaco puede disminuir la ictericia fisiológica del recién nacido, cuando lo ingiere la madre en el tercer trimestre del embarazo?

Fenobarbital

129 Forma de anemia más frecuente durante la infancia Anemia ferropénica

130 Causa más frecuente de anemia neonatal en los primeros días de vida Hemólisis y déficit de EPO

131 ¿Para qué se emplea el test de Apt?Realizar el diagnóstico diferencial entre enfermedad hemorrágica del recién nacido y el síndrome de la sangre materna deglutida

132 ¿Qué es el test de Kleihauer-Betke? Test que detecta la presencia de hematíes fetales en la sangre materna

133 ¿Qué mide el test de Coombs directo? Anticuerpos maternos frente al factor Rh unidos a los hematíes fetales

134 Tratamiento de la policitemia neonatal Exanguinotransfusión parcial por la vena umbilical para conseguir Hto del 50%

135 Malformaciones congénitas más frecuentes en hijos de madres diabéticas: Cardíacas

136 Malformación digestiva congénita más frecuente en hijos de madres diabéticas: Hipoplasia del colon izquierdo

137 Malformación más característica en hijos de madres diabéticas: Agenesia lumbosacra

138 Ante un RN con ictericia, hernia umbilical, hipotonía y fontanelas amplias…sospecharías… Hipotiroidismo congénito

139 Causa más frecuente de hipotiroidismo congénito Disgenesia tiroidea

140 El cribado neonatal del hipotiroidismo congénito se realiza mediante

TSH neonatal medida en sangre fetal, obtenida entre los días 2º y 5º de vida

141 Agentes etiológicos más comúnmente implicados en la sepsis precoz neonatal S. agalactiae (SGB) y E. coli

142 Agentes etiológicos más comúnmente implicados en la sepsis tardía no nosocomial neonatal S. agalactiae serotipo III y E. coli serotipo K1

143 Agentes etiológicos más comúnmente implicados en la sepsis tardía nosocomial neonatal S. aureus y epidermidis, P. aeruginosa y C. albicans

144 Inicio de la clínica de sepsis precoz En la primera semana de vida




145 Factores de riesgo de sepsis precoz

Prematuridad, bajo peso al nacer, rotura prematura de membranas >18 horas, fiebre intraparto, colonización materna por SGB, corioamnionitis, ITU en el 3er trimestre de embarazo, hijo previo afecto de sepsis precoz

146 Factores de riesgo de sepsis tardía no nosocomial Prematuridad

147 Factores de riesgo de sepsis tardía nosocomial Neonatos portadores de dispositivos extra-anatómicos

148

Criterios diagnósticos de sepsis (cumplir 2 o más) - FC - FR - Temperatura - Leucocitos - Cayados

0-7 días 8-30 días <100 o >180 <100 o >180 >50 >40 <36 o >38º <36 o >38,5º >34.000 <5.000 o >19.500 >10% >10%

149Tratamiento de la sepsis - Precoz - Tardía no nosocomial - nosocomial

Sin meningitis Con meningitis Ampi + genta Ampi + cefotax = = Vanco + amikacina +/- anfotericina B Vanco + ceftacidima +/- anfotericina B

150 Profilaxis de la sepsis neonatal precoz Administración de betalactámicos (ampicilina) intraparto

151RN con retraso del crecimiento intrauterino (CIR) simétrico, hepatoesplenomegalia, adenopatías, ictericia, anemia y trombopenia. Pensarás en…

Infección connatal (TORCH): Toxoplasma, Rubéola, Citomegalovirus, Herpes virus

152 RN con coriorretinitis, colecistitis acalculosa, calcificaciones periventriculares y microcefalia

CMV= citomegalovirus: infección adquirida en la 1ª mitad de embarazo

153 Tétrada de Sabin Coriorretinitis, calcificaciones intracraneales difusas, hidrocefalia y convulsiones

154 ¿Qué infección connatal cursa con la tétrada de Sabin? Toxoplasmosis congénita

155 Manifestación más frecuente de la toxoplasmosis congénita Coriorretinitis

156 Tratamiento del RN infectado por toxoplasmosis congénita Pirimetamina, sulfadiacina y ácido folínico durante al menos 12 meses.

157 Manifestación más frecuente de la sífilis congénita precoz Hepatomegalia

158 Síntoma más frecuente de la sífilis congénita tardía Queratitis

159 Tríada de Hutchinson “no ve, no oye, no habla” (sífilis tardía): queratitis, hipoacusia y alteraciones dentarias

160 Clínica de la sífilis precoz

P-R-E-C-O-Z: - Pénfigo sifilítico - Rinitis - hEpatoesplenomegalia - Condilomas planos - lesiones Óseas: pseudoparálisis de Parrot




161 Tríada de Gregg

Rubéola: “es el C-O-C-O” - Cardiopatía: DAP, estenosis pulmonar - anomalías OCulares: cataratas, glaucoma, retinitis en sal y pimienta - Cabeza: microcefalia - Oído: hipoacusia neurosensorial

162 Manifestación más frecuente de la rubéola congénita Hipoacusia neurosensorial

163 ¿Cuándo es más frecuente la transmisión maternofetal de la sífilis congénita? Tercer trimestre

164 Diagnóstico serológico más fiable y seguro de la sífilis congé-nita Prueba treponémica (FTA-Abs)

165 ¿Cuándo es más grave y más frecuente la transmisión mater-nofetal de la rubéola congénita? Primer trimestre de la gestación

166 ¿Cuándo puede la madre transmitir el virus de la hepatitis B a su feto? Si tiene HBsAg positivo

167 ¿Qué porcentaje de RN infectados por el virus de la hepatitis B se transforma en portadores crónicos? 60-80%

168 Tratamiento del síndrome de abstinencia fetal de la metadona Antes se usaba el fenobarbital. Ahora se usan soluciones de morfina oral, que son más seguras

169 ¿Qué tóxicos durante el embarazo cursan con aumento de las malformaciones congénitas?

Cocaína y alcohol. (Los opiáceos no, aunque dan síndrome de abstinencia muy florido)

170 Alteraciones faciales de RN cuyas madres consumieron alcohol en el embarazo

Blefarofimosis, epicantus, micrognatia, hipoplaxia del maxilar, labio superior fino

171 La alteración cardíaca más típica en niños con síndrome alcohólico fetal es… Defectos septales

Tema 2. Desarrollo y NuTricióN

1 Peso al nacimiento a término 2500 - 4500 g

2 Talla al nacimiento Aproximadamente 50 cm

3 Perímetro cefálico al nacimiento Aproximadamente 35 cm, siendo mayor que el perímetro torácico

4 Los lactantes duplican su peso a los…, lo triplican a los… y lo cuadriplican a los… de edad 5 meses/ ... 12 meses/... 24 meses

5 Los lactantes crecen durante el primer año… y duplican su talla del nacimiento a los… de edad 50% de la talla al nacimiento (25 cm.)/... 4 años

6 Fórmula para calcular la talla teórica de niño normal … y sirve entre edades comprendidas entre… y …

x 6 + 77 De 2 a 12 años

7 Fórmula para calcular el peso teórico de niño normal … y sirve entre edades comprendidas entre…

Edad (años) x 2 + 8 1 y 6 años




8 Indicador más sensible para detectar precozmente las alteraciones del crecimiento Velocidad de crecimiento

9 ¿A qué edad se iguala el perímetro cefálico y el torácico? Al final del primer año. Posteriormente el perímetro torácico es mayor

10 Para calcular la edad ósea en menores de un año se utiliza… y en mayores de un año se usa…

<1 año: Rx de tibia izquierda >1año: Rx de muñeca izquierda

11 ¿Qué dientes son los primeros en salir? ¿A qué edad ocurre esto? Los incisivos centrales inferiores / A los 6-8 meses

12 Se considera retraso de la erupción dentaria…. Causa más frecuente Ausencia de piezas dentarias a los 15 meses /... idiopática

13 ¿Cuándo comienza la caída de los primeros dientes? Alrededor de los 6 años

14 ¿Qué dientes son los primeros definitivos? Los primeros molares

15 Test de Denver… ¿para qué se usa? Para evaluar el desarrollo psicomotor

16 Con respecto a los reflejos arcaicos, ¿a qué edad desaparece normalmente el reflejo de Moro? ¿Y la marcha automática? 4-6 meses / 1-2 años

17

¿A qué edad se inicia?: • Sonrisa social • Sostén cefálico • La sedestación • El gateo • La bipedestación • La marcha • La carrera

• 1.5 meses • 3 meses • 6 meses • 9-10 meses • 10-11 meses • 12-15 meses • 24 meses

18 ¿A qué edad el niño comprende que la muerte es un fenómeno permanente? A los 5-10 años

19 ¿Qué contiene en mayor cantidad el calostro con respecto a la leche materna?

Más proteínas y minerales, así como una serie de factores inmunitarios importantes

20 ¿Qué componentes están en mayor cantidad en la leche de vaca que en la leche humana?

“MI BaCa PaKa” MInerales, vitamina B, Calcio, Proteínas y vitamina K

21 La lactancia materna exclusiva prolongada más allá del sexto mes de vida se asocia con el desarrollo de Anemia ferropénica

22 ¿Qué porcentaje del contenido energético de la dieta debe suponer la alimentación complementaria a los 6 meses? 50% (el 50% restante ha de proceder de la leche)

23 ¿A partir de qué edad se deben introducir los alimentos alergénicos (huevos, pescado…)? Del 9º mes

24 ¿A partir de qué edad se puede introducir la leche de vaca? A partir de los 12 meses

25 Los cereales con gluten se introducen en la dieta a los… 7-8 meses de edad

26 El síndrome del biberón se describió inicialmente en… Niños que consumían precozmente zumos de fruta




27 ¿Con qué se asocia el síndrome del biberón? Con desarrollo de caries y destrucción de los incisivos superiores.

28 Parámetros analíticos que se utilizan para valorar el estado nutricional Albúmina, prealbúmina y proteína transportadora de retinol

29 RN con fontanelas amplias, hipotonía, rosario costal e infec-ciones respiratorias de repetición. Hay que sospechar… Raquitismo (más susceptibles los niños de raza negra)

30 El raquitismo afecta más a huesos … Cráneo, tórax y extremidades (sobre todo las metáfisis de huesos largos)

31 Causa del raquitismo deficitario Déficit de vitamina D3

32 En la analítica de un niño con raquitismo encontraremos una fosfatasa alcalina…

Aumentada (excepto en lactantes raquíticos con depósitos reducidos de proteínas o de zinc donde puede ser normal)

33 Signo de las metáfisis ensanchadas o en copa es propio de … Raquitismo

34 Tórax en pichón es propio de…. Raquitismo

35 Forma especial de raquitismo grave que cursa típicamente con alopecia Déficit funcional del receptor de vitamina D

36

Cifras normales en niños de: a. Sodio b. Potasio c. Calcio d. pH

a. 135-145 mEq/l b. 3,5-5 mEq/l c. 8,5-10,5 mg/dl d. 7,35-7,45

37 Tipo más frecuente de deshidratación infantil en los países desarrollados Deshidratación isotónica

38 En la acidosis metabólica el pH, el bicarbonato, y la pCO2 están… Disminuidos

39 En las deshidrataciones hipertónicas la rehidratación se hace lentamente para evitar el desarrollo de… Mielinólisis central pontina

40 Cuando se rehidrata al paciente el primer parámetro que se remonta es… La diuresis

41 Si podemos elegir, ¿qué vía se prefiere para rehidratar a un paciente? La vía oral

42 Se define talla baja como aquella que… Está por debajo del percentil 3 con respecto a la población de referencia

43 Formas más frecuentes de talla baja… 1. Talla baja familiar; 2. Retraso constitucional del crecimiento

44Edad ósea frente a edad cronológica en: - Talla baja familiar - Retraso constitucional del crecimiento

- Coinciden - La edad ósea está levemente retrasada con respecto a la edad cronológica



Tema 3. aparaTo respiraTorio

1 Causas más frecuentes de estridor inspiratorio congénito Laringomalacia y traqueomalacia

2 Evolución de la laringomalacia Resolución espontánea en más del 80% de los casos

3 Tratamiento de la laringomalacia No precisa, excepto si produce dificultad respiratoria significativa, que requerirá cirugía o instrumental

4 Disfonía + tos perruna + estridor inspiratorio Crup laríngeo

5Niño con fiebre alta, afonía, babeo, dificultad respiratoria y estridor inspiratorio, sentado hacia delante con cuello en hiperextensión. Sospechas….

Epiglotitis aguda

6 El estridor mixto (inspiratorio y espiratorio) es típico de …. Traqueítis bacteriana

7 El dato más típico de la exploración de un paciente con bronquiolitis es… Auscultación de sibilancias espiratorias

8 Se define bronquiolitis aguda como Primer episodio de dificultad respiratoria con sibilancias de causa infecciosa, en un niño de <2 años de edad

9 El diagnóstico de una bronquiolitis aguda es… Clínico

10 Existen dos tipos de crup, que se diferencian por la existencia o no de fiebre ¿cuáles?

- Con fiebre: crup vírico - Sin fiebre: crup estriduloso o espasmódico

11 Principal agente etiológico del crup vírico Virus parainfluenzae (75%)

12 Principal agente etiológico de la epiglotitis aguda- Clásicamente: H. influenzae - Actualmente cocos gram +: S. pyogenes, S. pneumoniae, y S. aureus

13 Principal agente etiológico de la traqueítis bacteriana S. aureus

14 Principal agente etiológico de la bronquiolitis aguda Virus respiratorio sincitial

15 Complicaciones que pueden ocurrir en una bronquiolitis causada por adenovirus Bronquiolitis obliterante e hiperclaridad pulmonar unilateral

16 Modo de establecer el diagnóstico etiológico de la bronquiolitis aguda Cultivo del aspirado nasofaríngeo de secreciones respiratorias

17 Tratamiento del crup Oxigenoterapia, dexametasona v.o., adrenalina nebulizada y, si es preciso, intubación y ventilación mecánica

18 Tratamiento de la epiglotitis aguda Intubación nasotraqueal y antibióticos

19 Tratamiento de la traqueítis bacteriana Oxigenoterapia, cloxacilina IV y si aparece gran dificultad respiratoria, intubación

20 Tratamiento de la bronquiolitis aguda Oxigenoterapia, adrenalina nebulizada +/- ribavirina inhalada

21 Indicaciones de la ribavirina inhalada en la bronquiolitis aguda

Bronquiolitis graves que afecten a niños con: cardiopatías, displasia broncopulmonar o inmunodeficiencias



Tema 3. aparaTo respiraTorio

22 Profilaxis de la bronquiolitis por virus respiratorio sincitial Palivizumab (indicado en prematuros y en displasia broncopulmonar)

23 Enfermedad genética letal más frecuente en la raza caucásica Fibrosis quística

24 Principal enfermedad pulmonar grave en la infancia Fibrosis quística

25 Principal causa de insuficiencia pancreática exocrina en la infancia Fibrosis quística

26

Genética de la fibrosis quística: - Herencia - Localización del gen responsable - Función del gen - Mutación más predominante en nuestro medio

- Autosómica recesiva - Brazo largo del cromosoma 7 - Codificar una proteína denominada CTRF = regulador transmembrana de la conductancia de Cl - δF 508

27Existen más de 800 mutaciones de FQ, el tipo de mutación genética AF 508 se ha relacionado con la gravedad de… pero no con la afectación…

Afectación pancreática/... pulmonar o digestiva

28 Patogenia de la fibrosis quística Producción de secreciones deshidratadas y espesas que provocan problemas obstructivos en múltiples órganos.

29 Características del sudor de los pacientes con FQ Sudor con cantidades excesivas de sal (no reabsorben el cloro)

30 La bacteria que más frecuentemente afecta a pacientes con FQ causándoles neumonías de repetición Pseudomonas aeruginosa, variedad mucoide

31 ¿La colonización de qué microorganismo indica mal pronósti-co por ser indicador de enfermedad avanzada? B. cepacia

32 Afectación cardiopulmonar más frecuente en FQ Cor pulmonale crónico

33 Diagnóstico de la Fibrosis quística

- Test de sudor positivo (dos resultados en días distintos) Cl->60 mEq/l - Dos mutaciones conocidas de FQ en estudio genético - Alteración en la diferencia de potencial nasal

34 Los falsos negativos del test del sudor pueden ser debidos a... - Edema hipoproteinémico - Periodo neonatal (los RN no sudan o sudan poco)

35 Cribado neonatal para la FQ Determinación del tripsinógeno inmunorreactivo sérico (elevado)

36 Tratamiento para evitar el estado de portador crónico de Pseudomonas Preparados de tobramicina y colimicina para inhalar

37 Tratamiento nutricional en pacientes con FQ Dieta hipercalórica, preparados de enzimas pancreáticas, suplementos de vitaminas liposolubles

38 Tipos de vitaminas liposolubles A, D, E, K

39 ¿Qué determina la mortalidad de la FQ? La afectación pulmonar, y en concreto, las complicaciones derivadas de las bronquiectasias



Tema 4. aparaTo DigesTivo

1 Causa más frecuente de obstrucción intestinal baja en RN Enfermedad de Hirschprung (=Megacolon congénito)

2 Anomalía congénita más frecuente del tubo digestivo Divertículo de Meckel

3 Causa más frecuente de obstrucción intestinal entre los 3 meses y los 6 años Invaginación intestinal

4 Lo primero que hay que sospechar en niños mayores de 6 años con obstrucción intestinal Tumores, sobre todo linfoma intestinal

5RN con antecedentes de polihidramnios, que en el paritorio no pasa la sonda nasogástrica, tiene salivación excesiva y se atraganta con las tomas. Hay que pensar en…

Atresia esofágica y fístula traqueoesofágica

6 ¿En qué modalidades de atresia esofágica existe distensión abdominal importante? Aquellas con fístula traqueoesofágica distal: III, IV, V

7 ¿En qué modalidades de atresia esofágica encontraremos un abdomen excavado? Cuando no exista una fístula distal: I, II

8 Modalidad de atresia de esófago más frecuente Tipo III (a-TRES-ia): atresia proximal y fístula distal

9 ¿Qué modalidad de atresia esofágica tiene forma de H? Tipo V (fístula sin atresia)

10 ¿Qué modalidad de atresia esofágica puede dar una clínica más larvada? Tipo V (“en H”), manifestándose como neumonías de repetición

11 Modalidades que cursan con aspiraciones masivas con la alimentación Cuando existe fístula proximal: II, IV, V

12 Complicaciones postquirúrgicas de la atresia y fístula traqueoesofágica: la más frecuente 1ª Reflujo gastroesofágico (suele ser grave)

13 Tipo de hernia diafragmática más frecuente H. Bochdalek

14 Localización de la hernia de Bochdalek “BACK-da-LEFT”: posterior e izquierda

15 Localización de la hernia de Morgagni Retroesternal o paraesternal anterior

16RN con importante distrés, cianosis, hipertensión pulmonar y abdomen excavado y desplazamiento del latido cardíaco a la derecha

Hernia de Bochdalek

17 Asociaciones de la hernia de Bochdalek Malrotación intestinal con hipoplasia pulmonar

18 Diagnóstico de la hernia de Bochdalek - Prenatal: ecografía - Postnatal: Rx de tórax

19 Tratamiento de la hernia diafragmática de Bockdalek Estabilizar hipertensión pulmonar y posteriormente, a las 24-72 horas, realizar cierre quirúrgico

20 Tratamiento de la hernia diafragmática de Morgagni Quirúrgico por riesgo de estrangulación

21 Tipo de alteración esofágica infantil más frecuente Reflujo gastroesofágico




22 Factor etiológico principal del reflujo gastroesofágico Relajación del esfínter esofágico inferior

23 Tipo más frecuente de RGE Fisiológico (niños <2 años)

24 Síntoma más frecuente de RGE Vómito atónico o regurgitación tras la tomas

25 Características de la enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE)

- Escasa ganancia ponderal - Síntomas respiratorios - Esofagitis - Síndrome de Sandifer

26 ¿Qué es el síndrome de Sandifer? Tendencia a opistótonos y posturas cefálicas anómalas para proteger la vía aérea del RGE

27 Diagnóstico del RGE Clínico

28 Prueba más sensible y específica para cuantificar el RGE pHmetría de 24 horas

29 Tratamiento farmacológico de elección de ERGE Antisecretores (inhibidores de la bomba de protones, IBP)

30RN de +/- 20 días con vómitos no biliosos, proyectivos, inmediatamente tras la toma y que continúa hambriento e irritable tras vomitar. Sospecharás….

Estenosis hipertrófica de píloro

31 Analítica de la estenosis hipertrófica de píloro Alcalosis metabólica hipoclorémica e hipopotasémica

32 Sexo y raza donde más frecuentemente se da la estenosis hipertrófica de píloro

Varones de raza blanca, sobre todo primogénitos (grupo sanguíneo B y O)

33 Etiología de la estenosis hipertrófica de píloro Idiopática

34 Síntoma fundamental de la estenosis hipertrófica de píloro Vómitos (a partir del día 20 de vida)

35 Exploración física de estenosis hipertrófica de píloro Palpación de la oliva pilórica en epigastrio

36 Diagnóstico de estenosis hipertrófica de píloro Ecografía

37 En la radiografía con bario se ve el signo.. “De la cuerda”

38 Diagnóstico diferencial entre (1) atresia pilórica y (2) atresia duodenal

(1) Vómitos no biliosos desde las primeras tomas. Rx: única burbuja gástrica (2) Vómitos biliosos, precoces, desde primeras tomas, Rx: Doble burbuja gástrica

39 Asociación típica de la atresia duodenal Síndrome de Down

40 Cirugía de elección de la estenosis hipertrófica de píloro Piloromiotomía de Ramsted

41 Etiología de enfermedad de Hirschprung Inervación anómala del colon secundaria a una interrupción en la migración neuroblástica (no se forman plexos mientéricos)

42 Clínica de enfermedad de Hirschprung Retraso en evacuación de meconio, estreñimiento crónico, vómitos biliosos/fecaloideos, pérdida de peso




43 Prueba diagnóstica más específica de la enfermedad de Hirschprung Manometría anorrectal (ausencia de relajación)

44 Localización del segmento colónico más afectado en enfer-medad de Hirschprung Recto-sigma

45 Diagnóstico definitivo de enfermedad de Hirschprung Biopsia: ausencia de células ganglionares con aumento de acetilcolinesterasa y de las terminaciones nerviosas

46 Localización del divertículo de Meckel En borde antimesentérico, a 50-75 cm de la válvula ileocecal

47 Si el divertículo se aloja en una hernia inguinal indirecta, se la denomina… Hernia de Littré

48 Forma más frecuente de manifestarse el divertículo de Meckel Hemorragia rectal indolora e intermitente en los dos primeros años

49 Clínica más frecuente del divertículo de Meckel en la edad adulta Asintomáticos

50 Estudio diagnóstico más sensible para identificar un divertículo de Meckel Gammagrafía con pertenectato de Tc99m

51Niño de 1 año con crisis de llanto, encogimiento de miembros inferiores, vómitos, irritabilidad y deposiciones hemorrágicas (“jalea de grosella”)

Invaginación intestinal

52 Niño <3 meses con crisis de llanto, y extensión de piernas, irritable Cólico del lactante

53 Forma más frecuente de invaginación intestinal… La segunda es … Ileocólica /... ileoileocólica

54 Signo típico de invaginación intestinal en enema opaco “Signo del muelle enrollado”

55 Signo típico de invaginación intestinal en ecografía abdominal Imagen en rosquilla o diana en un corte transversal

56 Tratamiento de la invaginación intestinal - <48 horas y sin perforación: reducción hidrostática - >48 horas, perforación, shock: cirugía

57 ¿Qué alimento está más frecuentemente implicado en los procesos de intolerancia y alergia alimentaria?

Leche de vaca: la proteína más frecuentemente implicada es la beta-lactoglobulina

58 Tratamiento de alergia a proteínas de la leche de vaca Sustituir la fórmula normal por hidrolizado de proteínas lácteas

59 Tratamiento de casos seleccionados de alergia a múltiples alimentos Cromoglicato sódico v.o.

60 Definición de diarrea crónica Aquella que dura más de dos semanas

61 Niño con diarrea acuosa, distensión abdominal, meteorismo y eritema perianal Intolerancia transitoria a la lactosa

62 pH de las heces de la intolerancia transitoria a la lactosa (ITL) Ácidas




63 Prueba de Clinitest positiva cuando… Existe más de 0,5% de cuerpos reductores en heces (ITL)

64

Niño con 3-10 deposiciones al día, líquidas, no malolientes, con moco, fibras vegetales sin digerir y granos de almidón pero sin sangre leucocitos ni eosinófilos que no causan pérdida póndero-estatural

Diarrea crónica inespecífica (suelen ser niños con antecedentes familiares de colon irritable)

65 Niño con diarrea pastosa crónica, retraso pondero-estatural, distensión abdominal, anorexia e hipotonía muscular Enfermedad celíaca

66 ¿A qué componente de los alimentos tienen intolerancia los celíacos? Gliadina del gluten

67 ¿Dónde se encuentra? Trigo, cebada, centeno, avena y triticale

68 Haplotipos más relacionados con enfermedad celíaca en España DQ2 y DQ8

69 En la enfermedad celíaca está aumentada la prevalencia de las siguientes patologías….

Déficit de IgA, síndrome de Down, otras enfermedades autoinmunes (diabetes mellitus, artritis crónica juvenil…)

70 Anticuerpos más sensibles y específicos de la enfermedad celíaca IgA antitransglutaminasa

71 Diagnóstico de certeza de la enfermedad celíaca Biopsia intestinal

72 Parte del intestino más afectada por enfermedad celíaca Duodeno y yeyuno

73 Tratamiento de la enfermedad celíaca Dieta rigurosamente exenta de gluten de por vida

74 Prueba utilizada para el seguimiento de los pacientes con enfermedad celíaca

Determinación periódica de anticuerpos. Se elevan en el incumplimiento dietético

75 Localización de la lesión en el síndrome de Reye A nivel mitocondrial

76 Clínica del síndrome de Reye Encefalopatía aguda y degeneración grasa hepática

77

Niño de 4-12 años que sufre infección por Influenza B o por varicela y a los 5-7 días comienza con vómitos bruscos persistentes, delirio, agresividad, estupor y alteración de la función hepática sin ictericia. Sospechas…

Síndrome de Reye

78 ¿Qué marca el pronóstico final del síndrome de Reye? La duración e intensidad del trastorno de la función cerebral durante la fase aguda de la enfermedad

Tema 5. Nefrología y urología.

1 ¿Cuándo es más frecuente las ITU en niños varones? En el primer año de vida, sobre todo en el período neonatal

2 Vía principal de transmisión de la ITU Vía ascendente

3 Agente etiológico más frecuente de las ITU pediátricas E. coli



Tema 5. Nefrología y urología

4

A partir de qué cifra se considera positivo el urocultivo de muestra obtenida mediante: - Bolsa colectora - Micción media espontánea - Sondaje uretral - Punción suprapúbica

- >100.000 UFC/ml - >100.000 UFC/ml - >50.000 UFC/ml - Cualquier número de UFC/ml

5 Tiempo de tratamiento de ITU baja… y de ITU alta… 3-7 días ...14 días

6 ¿Qué es importante descartar ante la presencia de una ITU en la infancia?

Malformaciones anatómicas de vías excretoras mediante ecografía y cistografía

7 ¿Para qué se utiliza la cistouretrografía miccional seriada (CUMS)? Descartar reflujo vesicoureteral y disinergia vesical

8 Utilidad de la gammagrafía renal con DMSADemostrar la existencia de cicatrices renales. Se considera que estas son permanentes si persisten más allá de 4-5 meses tras su aparición

9 La causa más frecuente de dilatación renal en la infancia es…. Reflujo vesicoureteral (RVU)

10 La causa más frecuente de uropatía obstructiva grave en los niños Válvulas de la uretra posterior

11 La causa más frecuente de insuficiencia renal aguda en niños menores de 4 años Síndrome hemolítico urémico

12 Manifestación clínica más frecuente del RVU Infección del tracto urinario

13 Diagnóstico diferencial del escroto agudo Torsión testicular, torsión del apéndice testicular, hernia inguinal incarcerada, epididimitis y orquioepididimitis

14 Causa más frecuente de escroto agudo en niños de edad entre 2 y 11años Torsión del apéndice testicular

15 Causa más frecuente de escroto agudo en niños de edad mayor o igual a doce años Torsión testicular

16 Causa más frecuente de dolor escrotal agudo en varones jóvenes sexualmente activos Epididimitis

17 ¿Qué es el apéndice testicular? Resto de las estructuras müllerianas, que se encuentra fijado al polo superior del testículo

18 Causas de escroto agudo que cursen con ausencia del reflejo cremastérico Torsión testicular, orquioepididimitis

19 Signo de Prehn: al elevar el testículo: aumenta el dolor en… y lo disminuye en … La torsión testicular... en la orquioepididimitis

20 Clínica de la torsión testicular Dolor intenso, escroto tumefacto y eritematoso, ausencia de reflejo cremastérico

21 Clínica de la torsión del apéndice testicularDolor gradual, con reflejo cremastérico presente y con dolor a la palpación del polo superior del teste afecto. A veces se ve una mancha azulada escrotal



Tema 5. Nefrología y urología

22 Clínica de epididimitisTumefacción dolorosa escrotal, fiebre, síndrome miccional, ausencia reflejo cremastérico, palpación dolorosa de la cola del epidídimo

23 Clínica del hidrocele Masa escrotal de aparición brusca, con dolor agudo y transiluminación positivaº

24 Prueba diagnóstica de elección de la torsión testicular Ecografía-doppler

25 Tratamiento de elección de la torsión testicularDesrotación manual bajo anestesia. Si fracasa o bien el tiempo transcurrido es > 4-6 horas: cirugía con fijación del teste afecto y del contralateral

26 Tratamiento de elección de las torsiones testiculares evolucionadas Orquiectomía

27 Tratamiento de la torsión del apéndice testicular Reposo y analgesia con antiinflamatorios durante 5 días

28 Tratamiento de la epididimitis Analgesia-antiinflamatorios + antibióticos

29 ¿Qué suele preceder al SHU? Diarrea invasiva por E. coli O157-H7 (producción de verocitotoxina): gastroenteritis mucosanguinolenta

30Edad pediátrica + anemia + trombocitopenia con diátesis hemorrágica + datos de insuficiencia renal aguda +/- HTA, deterioro del nivel de conciencia

SHU

31 ¿Qué tipo de anemia se produce en un SHU? Anemia hemolítica microangiopática (esquistocitos, Coombs negativo)

32 Tratamiento de SHU Sintomático, de sostén: depuración extrarrenal (diálisis peritoneal) + transfusiones de hematíes y plaquetas

Tema 6. HemaTo-oNcología peDiáTrica

1 Neoplasia infantil más frecuente Leucemias agudas linfoides (LAL tipo B)

2 Neoplasia sólida infantil más frecuente Tumores del SNC (astrocitoma)

3 Tumor intracraneal más frecuente en la edad pediátrica Astrocitoma cerebeloso

4 Segundo tumor más frecuente de fosa posterior en la edad pediátrica

Meduloblastoma (localizado en el IV ventrículo: vérmix cerebeloso)

5 Tumor sólido extracraneal más frecuente infantil Neuroblastoma (edad media al diagnóstico: 2 años)

6 Tumores óseos malignos primarios más frecuentes en niños y adolescentes Osteosarcoma y sarcoma de Ewing

7 Tumor sólido más frecuente en el RNTeratoma sacrococcígeo (predomina en sexo femenino y suele ser benigno por debajo de los 2 meses, aumentando el % de malignidad por encima de esa edad)



Tema 6. HemaTo-oNcología peDiáTrica

8 Tumor abdominal primitivo más frecuente en el niño Neuroblastoma

9 Segundo tumor abdominal maligno más frecuente en la infancia Tumor de Wilms (edad media al diagnóstico: 3 años)

10 Neoplasia renal más frecuente en el RN Tumor de Bolande (nefroma mesoblástico = hamartoma renal)Supone la mayor parte de los tumores renales congénitos

11 Neoplasia renal más frecuente en la infancia Tumor de Wilms

12 Localización más frecuente de los tumores cerebrales en la infancia Infratentoriales (en fosa posterior)

13 Localización abdominal más frecuente del neuroblastoma Glándula suprarrenal (50%)

14Tumor + aumento de catecolaminas urinarias -En adultos… - En niños…

- Feocromocitoma - Neuroblastoma

15 Factores de mal pronóstico del neuroblastomaEdad >1 año, localización abdominal, enolasa sérica elevada, ferritina elevada, amplificación del oncogén N-myc, deleción 1p, contenido global de ADN diploide o tetraploide, estadio III, IV

16 Factores de buen pronóstico del neuroblastomaEdad <1 año, expresión del TRKA, aneuploidía del ADN, ausencia de deleción del brazo corto del cromosoma 1, estadios I y II

17 Forma más frecuente de presentación del neuroblastoma Masa abdominal

18 Asociaciones del neuroblastomaHematoma palpebral, diarrea secretora (producción de VIP), hepatomegalia y opsoclonus-mioclonus (sídrome de Kinsbourne), deleciones del cromosoma 1

19 Asociaciones del tumor de Wilms

Anomalías genitourinarias, hemihipertrofia, aniridia esporádica, síndrome WARG (Wilms, Aniridia, Retraso mental, malformaciones Genitourinarias), síndrome de Dennys Drash (Wilms, nefropatía y anomalías genitourinarias) y síndrome de Wiedemann-Beckwith, deleciones del cromosoma 11

20 Localizaciones más frecuentes de las metástasis del neuro-blastoma

1º hígado, 2º médula ósea (siempre hay que hacer aspirado de médula ósea para descartar su afectación), 3º hueso, 4º otros: piel (síndrome de Smith), órbita (síndrome de Hutchinson)

21 Localizaciones más frecuentes de las metástasis del tumor de Wilms Pulmón

22 Signo más frecuente del tumor de Wilms Palpación de una masa abdominal indolora, lisa y que no suele rebasar la línea media

23 ¿Qué sustancia puede producir el nefroma mesoblástico? Renina

Tema 7. eNfermeDaDes iNfecciosas.

1 Dermatosis infecciosas con afectación palmoplantar Sífilis, fiebre por mordedura de rata, rickettsiosis, sarampión, escarlatina (a veces)



Tema 7. eNfermeDaDes iNfecciosas

2 Agente etiológico principal del exantema súbito Herpes virus tipo 6

3 Agente etiológico principal del eritema infeccioso Parvovirus B19

4 Agente etiológico principal de la pitiriasis rosada de Gilbert Herpes virus tipo 7

5 Agente etiológico principal del sarcoma de Kaposi Herpes virus tipo 8

6 Agente etiológico principal de la mononucleosis infecciosa Virus del Epstein-Barr

7 Agente etiológico principal de la escarlatina Estreptococo del grupo A (S. pyogenes)

8 Agente etiológico principal de la enfermedad de Kawasaki ¿Superantígenos? Actualmente se ha relacionado con coronavirus New Haven

9 Etiología del sarampión Paramixovirus (virus ARN)

10 Agente etiológico de la tos ferina Bordetella pertussis (cocobacilo gramnegativo)

11 Primera causa de transmisión de VIH en menores de trece años

Transmisión vertical a partir de una madre infectada: - Transplacentaria: 30-40% - Durante el parto: lo más frecuente - Leche materna

12 Secuencia clínica del exantema súbito Fiebre alta sin foco, de 3-4 días de duración, que acaba cediendo para dar paso a la aparición de un exantema generalizado

13 ¿Qué es lo más característico de los pródromos de la rubéola? Las adenopatías (sobre todo retroauriculares)

14 Fases clínicas del eritema infeccioso (megaloeritema= 5ª enfermedad)

- Fase del “bofetón”: exantema con respeto nasogeniano - Fase intermedia: maculopápulas en tronco y extremidades - Reticulado sin descamación

15 Clínica de la Varicela Exantema polimorfo y pruriginoso, que afecta a mucosas, coexistiendo lesiones en distinto estadio evolutivo

16 La alteración pulmonar crónica más frecuente del SIDA infantil es…

Neumonía intersticial linfoide (tratramiento: oxígeno, broncodilatadores y corticoides)

17 Infección fúngica más frecuente en el SIDA infantil Candidiasis oral

18 Infección oportunista más frecuente en el SIDA infantil y primera causa de muerte en estos niños es…

Neumonía por P. jirovecci (tratamiento: trimetropim-sulfametoxazol)

19 Primera causa adquirida de sordera neurosensorial unilateral nerviosa Parotiditis

20 ¿Con qué se asocia la mortalidad de la enfermedad de Kawasaki? Con la afectación coronaria

21 Varicela + AAS puede complicarse con… Síndrome de Reye



Tema 7. eNfermeDaDes iNfecciosas

22 ¿Qué es la neumonía de Hecht? Complicación del sarampión que aparece en lactantes e inmunodeprimidos

23 Meningitis urliana Meningitis aséptica que puede aparecer como complicación de una parotiditis

24 Primera sospecha ante una lactante con accesos de tos emeti-zante y cianosis facial Tos ferina

25 Las manchas de Koplik son signo patognomónico de… Sarampión

26 Las manchas de Forchheimer son características, pero no patognomónicas de… Rubéola

27 Lengua aframbuesada, facies de Filatov…sospechas… Escarlatina

28 Tratamiento del sarampión Sintomático

29 Tratamiento del Kawasaki Gammaglobulina intravenosa y salicilatos

30 Tratamiento de elección de la escarlatina Penicilina por vía oral durante 10 días

31 Tratamiento de elección de la tos ferina Eritromicina durante 14 días

32 Tratamiento de elección de la rubéola Sintomático

33 Diagnóstico de SIDA en la infancia

Menores de 18 meses: 1. Dos resultados +: PCR, cultivo viral y/o Ag p24 2. O clínica del SIDA Mayores de 18 meses: 1. ELISA + y se confirma por Western Blot 2. O los criterios del apartado anterior

34 Diferencias del SIDA pediátrico respecto al del adulto

- Incubación más corta - Hipergammaglobulinemia precoz - Más infecciones bacterianas - Mayores alteraciones neurológicas - Inversión del cociente CD4/CD8 más tardía - Menor linfopenia - Menos infecciones oportunistas (pero más agresivas)

Tema 8. síNDrome De la muerTe súbiTa Del lacTaNTe

1 Causa más frecuente de mortalidad durante el primer año de vida, excluyendo el período neonatal (<1 mes) Síndrome de muerte súbita del lactante

2 Etiología del SMSL Desconocida

3 Factor de riesgo principal del SMSL Dormir en decúbito prono

4 Segundo factor de riesgo conocido más importante Tabaquismo materno



Tema 8. síNDrome De la muerTe súbiTa Del lacTaNTe

5 Otros factores de riesgo del SMSL

- Habitación muy calurosa - Antecedentes familiares (hermano previo con SMSL: RR x 5) - Prematuridad - Episodio de muerte súbita recuperada - Colchón blando

6 Factor preventivo más importante del SMSL Lactancia materna

Test CTO 3V - Pediatria

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