TEMA 10.3 LEUCOCITOSIS 2ª PARTE.

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1 Bioquímica Clínica i Hematologia – curs 2006-07 Tema 10.3 Tema 10.3 Tema 10.3 Tema 10.3 LEUCOCITOSIS SEGUNDA PARTE Bioqu Bioquí mica Cl mica Clí nica i Hematologia nica i Hematologia Bioquímica Clínica i Hematologia – curs 2006-07 Tema 10.3 Tema 10.3 Concepto de leucocitosis Concepto de neutrofilia, eosinofilia, basofilia, monocitosis Posibles mecanismos etiológicos Leucocitosis reactivas Desviación izquierda Reacciones leucemoides Síndrome leucoeritroblástico Concepto linfocitosis y mecanismos etiológicos Linfocitosis reactivas Mononucleosis infecciosa Leucocitosis patológicas Síndromes mieloproliferativos crónicos Leucemias agudas mieloides Síndromes mielodisplásicos/mieloproliferativos: leucemia mielomonocítica crónica Sindromes linfoproliferativos crónicos Leucemias agudas linfoides LEUCOCITOSIS Bioquímica Clínica i Hematologia – curs 2006-07 Tema 10.3 Tema 10.3 Leucocitosis patológicas Síndromes mieloproliferativos crónicos Leucemias agudas mieloides Síndromes mielodisplásicos/mieloproliferativos: leucemia mielomonocítica crónica Sindromes linfoproliferativos crónicos Leucemias agudas linfoides LEUCOCITOSIS Bioquímica Clínica i Hematologia – curs 2006-07 Tema 10.3 Tema 10.3 SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS (SMPc)

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Tema 10.3Tema 10.3

Tema 10.3Tema 10.3

LEUCOCITOSIS

SEGUNDA PARTE

BioquBioquíímica Clmica Clíínica i Hematologianica i Hematologia

Bioquímica Clínica i Hematologia – curs 2006-07

Tema 10.3Tema 10.3

Concepto de leucocitosisConcepto de neutrofilia, eosinofilia, basofilia, monocitosis

Posibles mecanismos etiológicosLeucocitosis reactivas

Desviación izquierdaReacciones leucemoides Síndrome leucoeritroblástico

Concepto linfocitosis y mecanismos etiológicosLinfocitosis reactivas

Mononucleosis infecciosaLeucocitosis patológicas

Síndromes mieloproliferativos crónicosLeucemias agudas mieloidesSíndromes mielodisplásicos/mieloproliferativos:

leucemia mielomonocítica crónicaSindromes linfoproliferativos crónicosLeucemias agudas linfoides

LEUCOCITOSIS

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Tema 10.3Tema 10.3

Leucocitosis patológicas

Síndromes mieloproliferativos crónicos

Leucemias agudas mieloides

Síndromes mielodisplásicos/mieloproliferativos: leucemia mielomonocítica crónica

Sindromes linfoproliferativos crónicos

Leucemias agudas linfoides

LEUCOCITOSIS

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Tema 10.3Tema 10.3

SÍNDROMES

MIELOPROLIFERATIVOS

CRÓNICOS (SMPc)

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Tema 10.3Tema 10.3

Se produce proliferación en la médula ósea de una o más líneas mieloides : - granulocítica

- eritroide- megacariocítica

Médula ósea hipercelular y con hematopoyesis eficazEn sangre periférica se observa un incremento en el número de

granulocitos, de hematíes y/o de las plaquetasEn su patogénesis frecuentemente implicado formación de

genes que codifican proteínas anómalas con actividad tirosina-quinasa

SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS (SMPc)

Los SMPc engloban un grupo de entidades hematológicas que parten de la expansión CLONAL de una célula germinal pluripotente

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Clasificación:Leucemia mieloide crónica (LMC) (Cromosoma

Philadelphia, t(9;22)(q34;q11), BCR/ABL positivo)Leucemia neutrofílica crónica (LNC)Síndrome hipereosinofílico / Leucemia eosinofílica

crónica (SHE/LEC)Policitemia vera (PV)Trombocitemia esencial (TE)Mielofibrosis crónica idiopática con metaplasia mieloide

(MFI)Síndromes mieloproliferativos crónicos no clasificables

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Enfermedad mieloproliferativa que afecta una célula germinal pluripotente hematopoyética muy indiferenciada Se presenta asociado a la TRANSLOCACIÓN entre el cromosoma 9 y 22 ( cromosoma Philadelphia) y/o el gen de fusión BCR/ABLHiperproducción de granulocitosCursa con esplenomegaliaDos fases: Fase Crónica /Crisis blástica ( como una leucemia aguda) o fase terminal

Datos analíticos de la LMC

Leucocitosis en sangre periférica: 50-100 x 109/LAumento en números absolutos de neutrófilos, eosinófilos y

basófilosPresencia de granulocitos inmaduros en todos los estadios de

maduración (mielocitos, metamielocitos y promielocitos)Blastosis mínima : <2%Un tercio de los pacientes presentan trombocitosis inicial

SMPc tipo LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA

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Tema 10.3Tema 10.3SMPc tipo LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA

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ESPLENOMEGALIA

SMPc tipo LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA

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Tema 10.3Tema 10.3

SP LMC

LMC sangre periférica

BasBasóófilosfilos

EosinEosinóófilos filos

Mielocitos Mielocitos

Metamielocitos Metamielocitos

Leucocitosis Leucocitosis

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MEDULA OSEA HIPERCELULAR

DiagnDiagnóóstico:stico:

Precisa de biopsia Precisa de biopsia óóseasea

LMC médula ósea

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BASOFILIA

EOSINOFILIA

Histiocito azul marinoMegacariocitos pequeños

Relación mielo-eritroide es de 10:1 o más alta

LMC médula ósea

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Tema 10.3Tema 10.3

CitoquímicaDescenso o ausencia de fosfatasa alcalina granulocítica (FAG)

ESTUDIO CITOGENÉTICOCROMOSOMA PHILADELPHIA (Ph) es un

marcador citogenético presente en el 95% de los pacientes al diagnóstico

Deleción del cromosoma 22 en su brazo largo y se trasloca sobre el brazo largo del cromosoma 9

gen híbrido BCR-ABL que codifica una proteína anómala de 210 kDa y con actividad tirosin-quinasa

puede preceder al desarrollo de la enfermedad2,5% Ph negativo se detecta su equivalente

molecular el BCR/ABL

Datos complementarios de la LMC

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Tema 10.3Tema 10.3Translocacion (9;22) (q34;q11)

CROMOSOMA PHILADELPHIA

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SMPc tipo LEUCEMIA NEUTROFÍLICA CRÓNICA

Enfermedad mieloproliferativa que se caracteriza por neutrofilia persistente y progresiva a expensas de neutrófilos que abarcan el 80-90% de la totalidad celular

no marcador específico: difícil diagnósticoEsplenomegalia asintomática

Leucocitosis que pueden superar los 100 x 109 /L Neutrofilia a expensas de polimorfonuclearesMenos de un 5% de formas inmaduras (mielocitos,

metamielocitos)Normalmente no anemia ni plaquetopenia

Datos analíticos de la LNC

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Leucemia eosinofílica crónica (LEC)Enfermedad mieloproliferativa que se caracteriza por

proliferación clonal de los precursores eosinófilosIncremento persistente del número de eosinófilos en sangre

periférica, médula ósea y tejidosPresencia de ≥ 1,5 x 109/L eosinófilos en sangre periféricaBlastos en sangre periférica >2% o entre 5-19% en médula ósea

SMPc tipo LEUCEMIA EOSINOFÍLICA CRÓNICA/SÍNDROME HIPEREOSINOFÍLICO

Afectación orgánica por la infiltración eosinofílica

Síndrome hipereosinofílico (SHE)Enfermedad mieloproliferativa que no se demuestra clonalidadCumple los siguientes criterios:

1- eosinofilia sanguínea ≥ 1,5 x 109/L más de 6 meses2- no patología que justifique una eosinofilia3- signos y síntomas de afectación orgánica

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SP

SP MO

Eosinofilia marcada en sangre periférica y médula ósea

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Tema 10.3Tema 10.3

ESTUDIO CITOGENÉTICO

Cromosoma Ph y reordenamiento BCR/ABL: NEGATIVOS

Leucemia eosinofílica crónica

Del (4q)(q12): deleción submicroscópica de reciente descripción del cromosoma 4 en su brazo largo, que produce un gen de fusión con PDGFRA (platelet- derived growth factor receptor-α) y un gen humano no caracterizado el FIP1-like-1, y produce el FIP1L1-PDGFRA el cual genera una nueva proteína con actividad tirosin kinasa

trisomía 8, anomalías de 8p11, t(8;13)(p11;q12), t(6;8)(q27;p11), otras

Síndrome hipereosinofílicoNo anomalías clonales

Datos complementarios de la LEC/SHE

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Enfermedad mieloproliferativa que se caracteriza por proliferación clonal que afecta a los precursores eritroides, puede afectar a la serie granulocítica y megacariocítica

Descartar poliglobulia secundaria

SMPc tipo POLICITEMIA VERA

Datos analíticos de la POLICITEMIA VERAMala calidad de las extensiones por la hiperviscosidadElevación cifra eritrocitos (>6 x 1012/L) normocíticos y

normocrómicos y Hemoglobina aumentada (>180 g/L)Leucocitosis con neutrofilia y basofilia, algún metamielocito y

mielocitoTrombocitosis con rasgos dismórficos: 50% de los pacientes

ESTUDIO CITOGENÉTICO DE LA PV

Cromosoma Ph y reordenamiento BCR/ABL: NEGATIVOSReciente descripcioón mutación puntual en el gen Janus Kinasa 2

(JAK2) situado en el brazo corto del cromosoma 9, consistente en la sustitución en posición 617 de una valina por una fenilalanina

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Tema 10.3Tema 10.3

Enfermedad mieloproliferativa que se caracteriza por proliferación clonal que afecta a los precursores megacariocíticos

El diagnóstico se hace por exclusión

Elevación cifra plaquetas >600 x 109/L Algunas plaquetas dismórficas: gigantismo, desgranulación,

hipogranulación...Leucocitosis y poliglobulia discretas

SMPc tipo TROMBOCITEMIA ESENCIAL

Datos analíticos de la TE

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SPSP

Recuento de plaquetas muy aumentados en sangre periférica

SMPc tipo TROMBOCITEMIA ESENCIAL

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Tema 10.3Tema 10.3

Enfermedad mieloproliferativa que se caracteriza por proliferación clonal de las células germinales pluripotentes que se acompaña de una proliferación fibroblástica con la consiguiente fibrosis medular y hematopoyesis ineficaz

Se produce hematopoyesis extramedular que puede afectar a múltiples órganos: bazo, hígado, ganglios linfáticos, y otros

Esplenomegalia puede ser gigante y hepatomegalia

SMPc tipo MIELOFIBROSIS CRÓNICA IDIOPÁTICA CON METAPLASIA MIELOIDE

Datos analíticos de la MFI

SÍNDROME LEUCOERITOBLASTICOEritroblastos hasta un 15%, incluso dismórficosPoiquilocitosis marcada con abundantes DACRIOCITOS, Plaquetas grandes (megatrombocitos) y dismórficasNúcleos de megacariocitos circulantes y/o megacarioblastos

jóvenes

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Esplenomegalia gigante por la hematopoyesis extramedular

Plaquetas grandes y muy dismórficas

Núcleos de megacariocitos

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Tema 10.3Tema 10.3

LEUCEMIAS

AGUDAS

MIELOIDES

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Tema 10.3Tema 10.3

Proliferación neoplásica CLONAL de precursores hematopoyéticos inmadurosSe acompaña de disminución en la producción de los elementos mieloides normalesGrupo heterogéneo de enfermedades

LEUCEMIAS AGUDAS MIELOIDES

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No aclaradaCromosomopatías y desordenes genéticos.Benceno, radiaciones ionizantes y fármacos mielotóxicos (1-2%).Virus.

LEUCEMIAS AGUDAS MIELOIDES

Etiología

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Tema 10.3Tema 10.3

Anemia normocrómica y normocítica arregenerativa (95%)Trombopenia (80-90%)Alteración en la cifra de leucocitos

Hiperleucocitosis . Peor pronósticoNeutropenia

LA puede presentarse en forma aleucémicaBLASTOS DE DIFERENTE MORFOLOGÍA

LEUCEMIAS AGUDAS MIELOIDES

Datos analíticos de la LAM

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Tema 10.3Tema 10.3

Leucocitosis

Distribución muy anormal de las poblaciones

Alarmas

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Tema 10.3Tema 10.3

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Tema 10.3Tema 10.3

El criterio para diagnóstico de una LA es el reconocimiento morfológico de un aumento de blastos en médula ósea o sangre periférica (FAB≥30%) (OMS ≥20%)Se realiza :

Morfología Estudio morfológico en sangre periférica y médula óseaantes del tratamiento. Microscopia óptica convencional. Tinción de May-Grünwald-Giemsa.

CitoquímicaInmunofenotipo: Anticuerpos monoclonales que reaccionan contra antígenos específicos para una línea celular o un estadio madurativo

Genética: cariotipo, FISH, PCR

Criterios diagnósticos

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Tema 10.3Tema 10.3Inmunofenotipo:

Se detectan los antígenos por CITOMETRIA DE FLUJOBioquímica Clínica i Hematologia – curs 2006-07

Tema 10.3Tema 10.3

M0 L.Mieloblástica mínimamente diferenciada(3%) S.G

M1 L.Mieloblástica sin maduración (15-20%) S.G

M2 L.Mieloblástica con maduración (25-30%) S.G

M3 L.Promielocítica(5-10%) S.G

M4 L.Mielomonocítica (20%) S.G y Monocítica

M4Eo L.Mielomonocítica con eosinofilos anómalos(5-10%)

M5 L.Monocítica (2-9%) S.Monocítica

M6 Eritroleucemia (3-5%) S.G y Eritroide

M7 L.Megacarioblástica (3-12%) S. Megacariocítica

Basada en el aspecto morfológico y comportamiento citoquímico de los blastos. Sencilla y práctica.

Clasificación FAB (Tipos citológicos de LAM)

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Tema 10.3Tema 10.3

Basada: morfología, inmunofenotipo, genética y características clínicasEntidades homogéneas con importancia clínicaDiagnostico de LAM: blastos en s.p o m.ósea mayor o igual 20%Dtº de LAM con <20% de blastos si presentan: t(8;21), inv16, t(16;16)

LAM sin otra clasificaciónLAM con alteraciones citogenéticas recurrentesLAM con displasia multilínea

LA con > 20% de blastos en s.p ó m.o y displasia en dos o más líneas presente en el 50% de las células. La displasia generalmente afecta a la serie megacariocítica

LAM y SMD secundarias a tratamientoLAM secundarias a tratamiento con quimioterapia y/o radioterapia.

LA con ambigüedad de línea

Clasificación de LAM OMS

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Tema 10.3Tema 10.3

LAM sin otra clasificación

LAM mínimamente diferenciada (M0):

LAM sin diferenciación (M1)

LAM con maduración (M2)

Leucemia aguda mielomonocítica (M4)

Leucemia aguda monoblástica y monocítica (M5)

Leucemia aguda eritroide (M6)

Leucemia aguda megacarioblástica (M7)

Leucemia aguda de basófilos

Panmielosis aguda con mielofibrosis

Sarcoma mieloide.

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Tema 10.3Tema 10.3LAM mínimamente diferenciada (M0):

no presentan rasgos distintivos especiales.

Núcleo con cromatina laxa y 1 ó 2 nucleolos

LAM sin diferenciación (M1)Blastos agranulares o escasamente

granulados de núcleo redondo, cromatina laxa , varios nucleolos.

En algunos casos bastones de Auer ( mejor pronóstico)

LAM con maduración (M2)Blastosis y l presencia de granulocitos

maduros y semimaduros en cifra superior al 10%Mieloperoxidasa ++.

Leucemia aguda mielomonocítica (M4)Mieloblastos >20% y ≥20% de

elementos atípicos de la serie monocíticaMieloperoxidasa + ≥ 3%Esterasas inespecíficas: acetato y

butirato +.

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Tema 10.3Tema 10.3Leucemia aguda monoblástica y monocítica(M5)

80% o más de las células blásticas son de la línea monocítica ( incluyendo monocitos, promonocitos y monoblastos)Mieloperoxidasa: negativaEsterasas inespecíficas: positivas

Leucemia aguda eritroide (M6)

Presencia en la m.o de ≥ 50% precursores eritroides y ≥20% de mieloblastos

Leucemia aguda megacarioblástica (M7)Leucemias caracterizadas por

población megacariocítica muy inmadura

fibrosis medular

Sarcoma mieloideMasa tumoral extramedular

constituida por blastos o células granulomatosas más diferenciadas (sarcoma granulocítico

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Tema 10.3Tema 10.3

LAM con alteraciones citogenéticas recurrentes

Presentan alteraciones genéticas recurrentes (muchos casos sólo se detectan por RT-PCR)Cierto grado de correlación con la morfologíaAlta frecuencia de remisión completa y pronóstico favorable

LAM con t(8;21)(q22;q22); (AML1(CBFa)/ETO)

LAM con eosinofilia medular atípica inv (16)(p13q22) ó t(16;16)(p13;q22); (CBFß/MYH11)

LPromielocítica (LAM con t(15;17)(q22;q12) (PML/RARα) y variantes

LAM con anomalías en 11q23(MLL)Bioquímica Clínica i Hematologia – curs 2006-07

Tema 10.3Tema 10.3LAM con t(8;21)(q22;q22)Predominio de blastos de gran tamaño, irregulares, citoplasma amplio basófilo, hipergranulados, a veces con granulación pseudo-ChediakBastones de Auer únicos

Expresión Ag mieloides: CD13,CD15.CD33: suele ser negativo.Coexpresión Ag linfoides: CD19Expresión de: CD56

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Tema 10.3Tema 10.3

LAM con eosinofilia medular atípica inv (16) (p13q22)Blastos con diferenciación mieloide y con diferenciación monocitoide

Eosinófilos atípicos en todos los estadios de maduración, con granulación grosera pre-eosinófila

CD33 intenso

CD4 positivo

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Tema 10.3Tema 10.3

LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA (LAM con t(15;17)(q22;q12)LMA con predominio de promielocitos anómalosMorfología: Blastos con granulación azurófila abundante, algunos blastos con astillas (faggot cells), pueden tener inclusiones tipo seudo-Chediak; núcleos irregulares monocitoides, con lobulacionesClínica: COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA (CID)

Puede ser MUY GRAVE : ES UNA URGENCIA MEDICA!!DERIVACION HOSPITALARIA URGENTE

astillas

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Tema 10.3Tema 10.3

seudo-Chediak

LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA (LAM con t(15;17)(q22;q12)

CD33 positivo

CD34 negativo

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Tema 10.3Tema 10.3

LAM con anomalías en 11q23Asociada con morfología monocitoide

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Tema 10.3Tema 10.3

Síndromes

mielodisplásicos/mieloproliferativos:

leucemia mielomonocítica crónica

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Tema 10.3Tema 10.3

CLASIFICACIÓN según la OMSLeucemia mielomonocítica crónica (LMMC)Leucemia mieloide crónica atípica (LMCa)Leucemia mielomonocítica juvenil (LMM-J)SMD/SMP inclasificable

Síndromes mielodisplásicos/mieloproliferativos: leucemia mielomonocítica crónica

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Tema 10.3Tema 10.3

Monocitosis periférica persistente >1 x 109/L.Ausencia de cromosoma Ph y reordenamiento del gen bcr/abl.< 20% de blastos en s.periférica o médula ósea.Displasia en 1 ó más series mieloides. Si no existe displasia o es mínima el diagnóstico de LMMC requiere:

presencia de alteraciones citogenéticas clonales ómonocitosis persistente más de tres meses, excluidas otras causas de monocitosis (tumor, infección o inflamación).

Leucemia mielomonocítica crónica (LMMC)

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Tema 10.3Tema 10.3

Monocitosis>1 x 109/LMonocitos con frecuencia maduros, algunos con atipiascomo: granulación anómala, lobulaciones, cromatina finaBlastos y promonocitos < 20%Presencia de neutrófilos inmaduros <10%. Con frecuencia basofilia moderadaDisgranulopoyesis en grado variable ( más frecuente en casos con leucocitos normales o bajos)Anemia moderada ( normocítica o macrocítica)Trombocitopenia moderada, con frecuentes dismorfias

Datos analíticos de la LMMC

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Tema 10.3Tema 10.3

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Tema 10.3Tema 10.3

Sindromeslinfoproliferativos

crónicos

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Tema 10.3Tema 10.3

Etiología desconocida, algunos se relacionan con infecciones por virus (VEB, HTLV-1, HIV), agentes químico, radiaciones, etc.

Manifestación clínica más frecuente las adenopatías (ganglios superficiales y mesentéricos)

Localización extraganglionar: estómago, intestino, amígdalas, cavum y piel

Mucho más frecuentes los de línea B que los de T ( 9/1)

SINDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS

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Tema 10.3Tema 10.3

Leucemia linfática crónica B

Linfoma B esplénico de la zona marginal con o sin linfocitos vellosos circulantes

Leucemia de células peludas Tricoleucemia

Linfoma Folicular

Linfoma del Manto

SINDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS

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Tema 10.3Tema 10.3

Constituye el 30% de todas las leucemias y el 75% de las crónicas

Proliferación CLONAL de linfocitos BVida media del linfocito muy larga por lo que

invaden los ganglios, la médula ósea y la sangre periférica

La mayoría de los pacientes al diagnóstico están asintomáticos

Entre 10 y 20% sufren fenómenos autoinmunes (AHAI, plaquetopenia)

Leucemia linfática crónica B (LLC)

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Tema 10.3Tema 10.3

Linfocitosis90% de los linfocitos talla pequeñaCromatina cuarteada o en caparazón de tortugaNúcleo muy redondo

Son muy frágiles por lo que se rompen al extenderlos (sombras de Gumprecht)

Sombras de Gumprecht

Datos analíticos de la LLC

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Tema 10.3Tema 10.3

Leucocitosis

Linfocitosis

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Tema 10.3Tema 10.3

INMUNOFENOTIPO:Perfil característico, que ha permitido elaborar un

sistema de puntuación con 5 marcadores (score Matutes).

Confiere un punto cuando el marcador es típico de LLC

CD19 CD5 +CD23 +Ig de superficie κ o λ expresión débil;

o su ausencia ( hasta el 20%)FMC-7 negativo o expresión débil CD79b/CD22: negativo o expresión

débil

ESTUDIO CITOGENÉTICO:

Diversas alteraciones hasta el 80% cuando se realiza FISH

Trisomía 12 (se asocia a LLC atípica): 20%

deleciones en 13q14 : hasta 50 %

delecciones en 11q22-23: 20 %

delecciones en 17(17p13):10%

Cariotipos complejos

Datos complementarios de la LLC

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Tema 10.3Tema 10.3

Linfoma B esplénico de la zona marginal con o sin linfocitos vellosos circulantes

Tamaño celular superior al de un linfocito normalCromatina bastante condensada de perfil redondo, con tendencia a la excentricidadNucleolo pasivoCitoplasma bastante basófiloPresenta prolongaciones citoplasmáticas, cortas, con base de implantación estrecha y con frecuencia bipolares, o en un solo polo

Prolongaciones citoplasmáticas cortas

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Tema 10.3Tema 10.3

Nucleolo pasivo

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Tema 10.3Tema 10.3

Leucemia de células peludas Tricoleucemia / Tricoleucemia variante

Notable variabilidad morfológicaTamaño mediano o grandeNúcleo redondo, ovoide, oindentado, de posición excéntricaCromatina laxa ( menos que una célula blástica)Pequeño nucleoloCitoplasma muy amplio de tonalidad azul-grisácea y de aspecto hialino, con vacuolasBorde citoplasmático con numerosas y largas proyecciones a modo de pelosa intervalos regulares

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Tema 10.3Tema 10.3

INMUNOFENOTIPO:CD19+CD5 y CD23 negativosCD22 +++Positividad simultánea para CD11c y CD25

CD103+

Datos complementarios de la tricoleucemia

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Linfoma folicularCENTROCITO

Pequeño tamañoCitoplasma muy escasoCromatina condensada no cuarteadaNúcleo con hendidura única, estrecha y profunda (núcleo en nalga), a veces hendidura múltiple, a veces aspecto reniforme

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Tema 10.3Tema 10.3

IMUNOFENOTIPO:CD19 +, CD20 + intensoCD5 negativo, CD11c negativoCD23 negativo, ocasionalmente

positivoCD10 POSITIVO

CITOGENÉTICA:t(14;18)(q32;q21), (80% de los caso)t(2;18)(p12;q21)

del (6), del (9)Reordenamiento BCL-2Reordenamiento genes cadenas pesadas Ig

Datos complementarios del linfoma folicular

Page 16: TEMA 10.3 LEUCOCITOSIS 2ª PARTE.

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Tema 10.3Tema 10.3

Linfoma del MantoPolimorfa en tamaño e irregularidad del contorno nuclearEn general tamaño pequeñoCromatina de aspecto punteado con 1 o 2 hendidurasNucleolo pequeño o inapreciableCitoplasma escasoHasta el 20% pueden evolucionar a variante blástica

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IMUNOFENOTIPO:CD19+Ig de superficie, con predominio de λ sobre κCD5 +CD23 negativo/positivo débil; positivo en variante blásticaCD79b +FMC7 +CD20 +CD10 negativo

CITOGENÉTICA:t(11;14)(q13;q32) (casi 100% de los casos)

Reordenamiento BCL-1/ciclina D1

Datos complementarios del linfoma del manto

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Leucemias

agudas

linfoides

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Definición: Neoplasias de células linfoides inmadurasEpidemiología: Más frecuentes en niños (75%)Clasificación OMS LAL

LAL de precursores de célula BLAL de precursores T/ Linfoma Linfoblástico

Sitios de afectación: afectación de s.p y/o m.o.

LEUCEMIAS AGUDAS LINFOBLÁSTICAS

MORFOLOGÍA:LLA-B: variable desde blastos pequeños, cromatina

condensada, escasos citoplasma y sin nucleolos a blastos grandes con citoplasma abundante basófilo a veces con vacuolas y con nucleolos.

LLA-T: similares a los blastos de LLA-B. A veces núcleos convolutos.

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