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TEMA 10

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MALFORMACIONES  CONGÉNITAS  

I.  CARTILAGINOSAS * I.  P. Excacvatum II. P Carinatum III. Dismórficas

II. COSTALES I.  Simples II. Complejas

III.  CONDROCOSTALES **

I.  Sme. de Poland II. Toracopagos

IV.  ESTERNALES I.  Fisura Esternal

V. CLAVÍCULO-ESCAPULARES I.  Claviculares II. Escapulares III. Combinadas

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PECTUS  EXCAVATUM  

• Malformación  torácica  que  se  caracteriza  por  una  depresión  o  concavidad  del  esternón  y  de  los  car8lagos  costales.  

• La  más  frecuente  (1  de  300-­‐400  nacidos  vivos).    

• Varones  3-­‐4/1.  Asociación  Familiar    (40%).  

• CLÍNICA:  • ALTERACIONES   PSICOLÓGICAS.   ESTÉTICAS:   Retraídos,  postura  de  mísero   (tórax   curvado,   abdomen  prominente,  hombros  redondeados,  cuello  hacia  delante)  

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o  Deformidad notablemente profunda en niño

o  Deformidad claramente progresiva o  Para evitar sus efectos:

§ Ortopédicos-posturales §  Estéticos §  Psicológicos §  Fisiológicos

MOMENTO:  Edad  infanPl    vs    15-­‐16  años  TÉCNICA  QUIRÚRGICA:  

   -­‐  Ravitch  (1949)  –  Welch  (1958)      -­‐  Nuss  (1987)  

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PECTUS  CARINATUM  

• Malformación   torácica   que   se   caracteriza   por   protusión  del  esternón.  Dos  Ppos:  

• Protusión   esternal   con   hundimiento   de   car8lagos  (tórax  en  quilla).  

• Protusión-­‐depresión  esternal  (paloma  buchona).  

• Menos  frecuente    que  el  excavatum  (relación  1:10).  

• Normalmente  asimétrico.  Tienen  menos  clínica.  

• Acuden   a   consulta   en   edades   mas   avanzadas,  fundamentalmente  por  problemas  estéPcos.  

• Técnica  quirúrgica:  Ravitch-­‐Welch.  

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SÍNDROME  DE  POLAND  

•   Constelación  de  componentes  hipoplásicos  de  un  hemitórax  y  una  extremidad  superior.  

•   Esporádico.  1-­‐30.000  nacidos  vivos  •   Comprende  siempre  la  ausencia  parcial  o  total  del  pectoral  mayor  

•   Ausencia  o  hipoplasia  de  arcos  costales  altos    (2º-­‐5º)  

•   Hipoplasia  de  mama  y  tejido  subcutáneo  

•   Se  asocia  en  ocasiones  a  BraquisindacPlia  

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INFECCIONES  DE  LA  PARED  1.  ABSCESOS,  CONDRITIS  Y  OSTEOMIELITIS  COSTALES.  

•  Síndrome  de  Tietze  

2.  INFECCIONES  NECROTIZANTES  DE  PARTES  BLANDAS.  

3.   ABSCESO  FRIO  DE  PARED  

4.  ACTINOMICOSIS  DE  PARED  TORÁCICA.  

5. MICOSIS  DE  PARED  TORÁCICA  

6.  HIDATIDOSIS.  

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TUMORES  DE  LA  PARED  TORÁCICA  

•     BENIGNOS  Y  MALIGNOS  

•   Tejidos  Blandos.  •   Hueso  y  Car8lago.  

• TUMORES  SECUNDARIOS  DE  LA  PARED  TORÁCICA      (Por  ConPguidad  y/o  Metastásicos)  

•   Mama  

•   Pulmón  

•   Otros  

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TUMORES  BENIGNOS  

1.  TEJIDOS  BLANDOS    a.  Lipoma.      

b.  Fibroma.  

c.  Hemangioma.  

d.  Granuloma.  

e.  Neurofibroma.  

f.  Elastofibroma.  

g.  Tumor  Desmoides.  

2.  HUESO  Y  CARTILAGO  a.  Osteocondroma.  

b.  Condroma.  

c.  Displasia  Fibrosa.  Sme.  de  Albright.  

d.  Granuloma  Eosinófilo.  

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TUMORES  MALIGNOS  

1.  TEJIDOS  BLANDOS  a.  Liposarcoma  

b.  Leiomiosarcoma  

c.  Rabdomiosarcoma  

d.  HisPocitoma  Fibroso  Maligno  

e.  Angiosarcoma  

 

 

 

2.  HUESO  Y  CARTILAGO  a.  Condrosarcoma  

b.  PlasmoPcoma  Solitario  

c.  Osteosarcoma  

d.  Sarcoma  de  Ewing/Tumor  de  Askin  

e.  Sarcoma  de  Células  Sinoviales  

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Los   bordes   superior   e  inferior  de   la   resección  los   consPtuyen   una  cosPlla   normal   hacia  arriba   y   hacia   abajo.  Lateralmente   4-­‐5cm.  Cuña   pulmonar   con  margen   de   1-­‐2   cm  cuando   el   pulmón   está  invadido