TEJIDO SANGUÍNEOTEJIDO SANGUÍNEO

Prof Christian CollazosProf Christian Collazos

INTRODUCCIÓNINTRODUCCIÓN

• La sangre es un tejido conectivo especial líquido que tiene gran importancia fisiológica ya que en ella se encuentran células y sustancia importantes para la vida.

• Este liquido es de color rojo en las arterias por la presencia de oxigeno y de color azul en las venas por la gran concentración de CO2

CARACTERISTICAS DE LA CARACTERISTICAS DE LA SANGRESANGRE

1. Volumen: 4 a 4.5 litros en mujeres y 5 a 5.5 litros en hombres.

2. Densidad: 1,600 en el plasma 1,024mg/ml.

3. Color: Rojo en arterias(O2), azul en venas(CO2).

4. Saturación de O2: 97-100%

5. Saturación de CO2: 40-60%

6. pH: 7.4 +/- 0.04 (7.36-7.44).

7. Velocidad de Eritrosedimentación Globular: Es la medida de la velocidad de caida de los elementos formes al fondo del tubo de ensayo. Su valor varia según el método, el más usado es el método de Wintrobe para el hombre 0-5mm/hora y para la mujer de 0-15mm/hora.

FUNCIONES DE LA FUNCIONES DE LA SANGRESANGRE

• La sangre puede cumplir las siguientes funciones:

1. Función respiratoria o transporte de gases2. Función nutritiva3. Función excretora4. Protección del organismo5. Regulación de la tempetura corporal6. Regulacion del equilibrio ácido-básico7. hemostasia

PARTES DE LA SANGREPARTES DE LA SANGRE

SANGRE

PLASMA: parte líquida, corresponde el 5% del peso corporal y el 55% del volumen de sangre.

Presenta:

Agua: 95%

Solutos: 5%: glucosa, lípidos, proteínas(albumina, globulinas), enzimas, hormonas, sales minerales, iones(Na, K, Mg, Ca, Fe, etc), úrea, vitaminas hidrosolubles y liposolubles.

ELEMENTOS FORMES: parte sólida de la sangre,corresponde el 3% del peso corporal y el 45% del volumen de sangre(hematocrito), aquí se encuentran los elementos figurados. Así tenemos:

Eritrocitos: 7-8 um

Leucocitos: 7-20 um

Trombocitos: 2-3 um

HEMATOPOYESISHEMATOPOYESIS• Proceso de formación de los elementos formes del

sangre. En el adulto la mayor parte de los leucocitos y la totalidad de los eritrocitos y trombocitos se forman en la médula ósea.

• Se calcula que una persona de 70kg cada día se producen un trillon de células, incluyendo 200 billones de eritrocitos y 70 billones de leucocitos neutrófilos.

• Este proceso de renovación de células se debe a que existe una célula llamada célula madre pluripotente hematopoyetica o STEM CELL que forma la M.O.R.

CÉLULAS DE LA MÉDULA CÉLULAS DE LA MÉDULA ÓSEAÓSEA

CHT = célula totipotencial hematopoyética. UFC= unidad formadora de colonias. UFB = unidad formadora de brotes. BI= blastos. LM = linfoide mieloide. GEMM = granulocitos, eritrocitos, monocitos, megacariocitos. L = linfoide. EG = eritrocitos y granulocitos, megacariocitos. M = monocitos. G = granulocitos. Meg = megacariocitos. Bas = basófilos. Eo = eosinófilos. LB = linfocitos B. LT = linfocitos T. LGG = linfocitos

FASES DE LA FASES DE LA HEMATOPOYESISHEMATOPOYESIS

1.1. Periodo Mesoblástico:Periodo Mesoblástico: • Se da en el saco vitelino a partir de 16 a 19 días

• Se forman lo islotes hemagiogenos de Wolf Pander(que forman las paredes de los 1eros vasos) y las células sanguineas primitivas, los hemocitoblastos.

• Es intravascular

• Casi todas las células formadas son eritrocitos nucleados y gigantes(180fl) y sintetizan hemoglobina fetal.

• Termina entre la 10 a 12 semana de gestación.

FASES DE LA FASES DE LA HEMATOPOYESISHEMATOPOYESIS

2.2. Periodo Hepático:Periodo Hepático: • Inicia a las 5 semanas de gestación.

• Adquiere mayor importacia del 3er al 6to mes de gestación.

• Es extravascular

• Aparacen eritrocitos anuclados y macrociticos

• Tiempo de vida madia algo mayor

FASES DE LA FASES DE LA HEMATOPOYESISHEMATOPOYESIS

3.3. Periodo Óseo:Periodo Óseo: • Se realiza en la MOR a partir de 4to a 5to mes de

gestación y a partir de 6to mes es el principal lugar de la hematopoyesis.

• Los eritrocitos son anuclados y normociticos.

• Su tiempo de vida es mucho mayor

HEMATOPOYESISHEMATOPOYESIS

• La hematopoyesis se realiza gracias una hormona que se fabrica en el hígado, esta es la hematopoyetina, además la hematopoyesis es el fenómeno general que se puede dividir en eritropoyesis, leucopoyesis y trombopoyesis.

GLOBULOS ROJOSGLOBULOS ROJOS• Número:

– Damas: 4.5 millones/ml.– Varones:5 millones/ml

• Forma: biconva(picarón)• Anuclado• Tiempo de vida 120 días• Color: rojo(Hb)• Función: tranportar O2 y CO2.

• Lugar de nacimiento: MOR.• Dimensiones:

– Diámetro: 7.5um– Espesor: 2.6um a 0.8um– Volumen: 85-95fl– Superficie: 135um2

GLOBULOS ROJOSGLOBULOS ROJOS

• La célula a perdido ribosomas y mitocondrias y no puede sintetizar proteínas y depende únicamente de la glucólisis anaerobia para obtener energía; sin embrago, la célula contiene la maquinaria metabólica necesaria para mantener la integridad de su membrana superficial para conservar el hierro en la forma ferrosa y para impedir la degradación oxidativa de su Hb durante 120 días que dura su vida.

GLOBULOS ROJOS-GLOBULOS ROJOS-ALTERACIONESALTERACIONES

1.1. Poiquilocitos:Poiquilocitos: formas patologicas en hoz pero ovaladas

GLOBULOS ROJOS -GLOBULOS ROJOS -ALTERACIONESALTERACIONES

2.2. Drepanocito:Drepanocito: arrugadoscon diametro de 7,5um y 2um de espesor.

GLOBULOS ROJOS -GLOBULOS ROJOS -ALTERACIONESALTERACIONES

3.3. Corpusculos de Corpusculos de Howell-Jolly:Howell-Jolly: son restos de cromatina que se tiñen de color rojo violeta, se trata de uno o varios pequeños corpúsculos esféricos constituyen signo de inmadurez y aparece en algunas anemias hemolíticas, leucemias y talasemias

GLOBULOS ROJOS-GLOBULOS ROJOS-ALTERACIONESALTERACIONES

4.4. CUERPOS ANULARES CUERPOS ANULARES DE CABOT:DE CABOT: SON RESTOS DE LA MEMBRANA CELULAR QUE SE DISPONEN COMO ANILLO O EN FORMA DE 8 Y TOMAN COLOR ROJO VIOLETA. SE LES OBSERVA EN LAS ANEMIAS GRAVES COMO LA PRODUCIDA EN LA INTOXICACIÓN POR PLOMO

OTRAS ALTERACIONESOTRAS ALTERACIONES

• Microcito: menor de 7,5um• Macrocito: mayor a 7,5um• Anisocitos: diametro variable• Talasemias: • La talasemia es un trastorno hereditario que afecta a la producción de

hemoglobina normal.• La talasemia incluye muchas formas diferentes de anemia. La

gravedad y el tipo de anemia depende del número de genes que estén afectados.

• Este trastorno es común en las poblaciones de la costa del Mediterráneo, África y el sudeste asiático. La señal y síntoma que se presenta en todas las formas de talasemia es la anemia (deficiencia de glóbulos rojos), en varios grados, desde leve a grave.  

ERITROPOYESISERITROPOYESIS• Es el proceso de

formación de los glóbulos rojos, este proceso se estimula gracias una hormona llamada eritropoyetina, que es una glucoproteina producida por las células intersticiales peritubulares del riñon y que se eleva en procesos de hipoxia o hemorrágia profusas.

Eritropoyesis-Eritropoyesis-PProeritroblastoroeritroblasto • Es la célula más inmadura de la Su tamaño es grande (20-25 um) con un

núcleo redondo central de gran talla que ocupa la mayor parte de la célula, por lo que la relación nucleocitoplasmática es elevada. La cromatina muestra una estructura finamente reticulada, y posee uno o dos nucleolos mal limitados. El citoplasma es intensamente basófilo debido a su gran riqueza en polirribosomas, y queda reducido a una delgada franja perinuclear en la que se aprecia una zona más clara, de forma semilunar, que corresponde al centrosoma de la célula. En ocasiones presenta unas protusiones citoplasmáticas a modo de casquetes bastante característicos de este estadio madurativo. En condiciones normales está desprovisto de inclusiones y vacuolas.

Eritropoyesis-Eritropoyesis-PProeritroblastoroeritroblasto

Hematopoyesis-Hematopoyesis-eritroblasto eritroblasto basófilobasófilo

• Es una célula de menor tamaño que su precursor (16-18 um), y al igual que él posee un núcleo central, pero cuya cromatina es algo más madura, observándose algunas condensaciones cromatínicas que ocultan el nucleolo a nivel óptico. El citoplasma todavía tiene un color basófilo intenso. La relación nucleocitoplasmática disminuye progresivamente debido al rápido descenso del tamaño nuclear.

Eritropoyesis-Eritropoyesis-eritroblasto eritroblasto policromáticopolicromático

• Tiene un tamaño inferior (8-12 um) y un núcleo redondo y central, cuya cromatina está fuertemente condensada, tal como corresponde a una célula madura. La relación nucleocitoplasmática alcanza el 25%. El citoplasma, en el que se ha iniciado poco a poco la síntesis hemoglobínica, va perdiendo basofilia y adquiere una tonalidad gris rosada, acidófila, conferida por la hemoglobina. Es la última célula eritroblástica con capacidad mitótica.

Eritropoyesis-Eritropoyesis-eritroblasto eritroblasto OrtocromáticoOrtocromático o Eritroblasto o Eritroblasto

AcidofiloAcidofilo • Tiene un tamaño pequeño (7-10 um,

con núcleo intensament picnótico y cromatina muy condensada de aspecto homogéneo. El citoplasma muy acidófilo va aumentando su contenido hemoglobínicohasta adquirir la tonalidad propia del hematíe maduro. Este eritroblasto no posee capacidad mitótica, aunque puede sintetizar proteinas y hemoglobina. El núceo, una vez finalizada su maduración, es expulsado de la célula por un mecanismo no del todo conocido, siendo éste posteriormente fagocitado por las células del sistema mononuclear fagocítico de la médula ósea.

HEMATOCATERESISHEMATOCATERESIS

• Se refiere a la destrucción de los glóbulos rojos luego de finalizado su ciclo de vida. El envejecimiento y la muerte de los eritrocitos se produce en función de su edad, pero no se conoce el cambio molecular que determina la muerte del glóbulo rojo normal.

• En los seres humanos su tiempo de vida es de 120 días en los ratones 40 en la llama 225, en los sapos 600 y en la tortuga 1400 días.

• En condiciones fisiologicas, la destrucción de los hematies se produce en los macrófagos de, principalmente a nivel del bazo, hígado y Médula Ósea.

• No se conocen bien los factores que intervienen en la identificación y secuestro de los eritrocitos envejecidos. Se pienza que podria estar relacionado las alteraciones que sufre la membrana cuando la maquinaria del eritrocito no puede mantener su integridad.

HEMOGLOBINAHEMOGLOBINA

• Es una proteina casi esférica con un peso molecular de 64 500Dalt y un diámetro de 6nm. Consiste en un tratamero de cadenas polipeptídicas, 2 cadenas alfa y 2 beta de 141y 146 aminoácidos respectivamente identicas 2 a 2 y que lleva cada una un átomo de hierro en el centro de su núcleo

porfirinico el grupo HEM

• Hb= HEM + globina

• HEM= protoporfirina IX +Fe2+

HEMOGLOBINAHEMOGLOBINA

GRUPO HEMGRUPO HEM

HEMOGLOBINAHEMOGLOBINA• Los valores normales

de hemoglobina son:1. En varones: 14+-2 mg%

2. En damas: 13+-2m%

Nota un globulo rojo puede llevar hasta 4 moleculas de O2 o de CO2.

HEMOGLOBINAHEMOGLOBINA

• Transporta el 97% de O2 bajo la forma de oxihemoglobina, cada gramo de Hb transporta 134ml de O2

• Transporta el 20 –40% del CO2 en forma de carboxihemoglobina

• Regula el equilibrio ácido base ya que actua como buffer, esta función la cumple ya que amortigua la acumulación de H+ previniendo la acidosis.

CATABOLISMO DE LA CATABOLISMO DE LA HEMOGLOBINAHEMOGLOBINA

• Después de los 120 días, los glóbulos rojos son destruidos y la hemoglobina queda libre. La globina es reduciada a sus aminoácidos constituyentes, y el hemo sigue las siguientes etapas:

• Etapa del sistema retículoendotelial: en las células del SER existe un sistema multienzimático hemo-oxigenasa, en el cual participan el oxigeno y el NADPH. El Fe+2 se oxida a Fe+3, y el C del puente metilo a CO. El Fe+3 se separa y forma biliverdina, que luego es reducida a bilirrubina por acción de la biliverdina reductasa.

• Transporte de bilirrubina en sangre: la bilirrubina se une a la albúmina, siendo este complejo NO ultra filtrado por el riñón.

• Etapa hepática: los hepatocitos captan la bilirrubina en sangre, dentro del hepatocito se conjuga la bilirrubina con ácido glucurónico, por acción de la UDP-glucuronil-transferasa, formando diglucurónido de bilirrubina o BILIRRUBINA DIRECTA, que es soluble en medio acuoso y se elimina por la bilis. La bilirrubina es llamada INDIRECTA, cuando sale del SER. En sangre solo existe bilirrubina indirecta y no se excreta por orina.

• Etapa intestinal: al llegar la intestino el diglucurónido de bilirrubina es hidrolizado, y la bilirrubina sometida a reducciones. Se forma mesobilirrubinógeno y finalmente a estercobilinógeno, que se oxida y forma la estercobilina que es la responsable del color de la materia fecal.

• Ciclo enterohepático: parte de los productos derivados de la reducción de la bilirrubina, son reabsorbidos y llevados de vuelta al hígado, donde se generará nuevamente diglucurónido de bilirrubina, que se excreta de nuevo con la bilis.

• Parte de los pigmentos reabsorbidos del intestino, pasan a circulación general y se eliminan por el riñón como urobilinógeno, el cual se oxida a urobilina.

• El aumento de bilirrubina en sangre es un signo observado en distintos cuadros patológicos, produciendo un tinte amarillo en la piel denominado ictericia.

ANEMIAANEMIA

• Definición funcional: disminución de la capacidad de la sangre para transportar oxígeno a los tejidos lo que provoca hipoxia tisular.

• Reducción por debajo de los límites normales de la masa total de hematíes circulantes; como análogo se mide el hematocrito y la hemoglobina.

Anemia sideroblastica

Cuadro clinico– SíntomasSíntomas

• Fatiga

• Debilidad muscular

• Cefalea

• Vértigo

• Síncope

• Disnea

• Palpitaciones

- Signos- Signos Esplenomegalia Hepatomegalia Palidez en la piel y conjuntivas Hipotensión Ictericia Deformidades óseas en anemias congénitas Lengua lisa Disfunción neurológica

Glositis por anemia ferropénica

La anemia ferropénica produce una atrofia de las mucosas especialmente del dorso de la lengua que se queda sin papilas dando un aspecto liso, brillante y rojizo a ésta. Cuando se combina con disfagia se habla del Síndrome de Paterson-Kelly o Plummer-Vinson

Dedos en forma palillo de tambor y uñas en forma de lunas de reloj

palidez

Palidez de las palmas

CLASIFICACIÓN DE LAS CLASIFICACIÓN DE LAS ANEMIASANEMIAS

• Clasificación Morfológica• Se basa en tamaño promedio y concentración de Hemoglobina de los eritrocitos según lo indican los

índices eritrocitarios.– Macrocítica normocrómica– Normocítica Normocrómica– Microcítica Hipocrómica

• Clasificación Funcional– Defectos proliferativos: es el que produce las anemias relacionadas con malignidades, enfermedades renales

crónicas y ciertas endocrinopatias.– Defectos de maduración (eritropoyesis ineficaz)

• Se perturba el proceso nuclear o citoplásmico – Defecto de supervivencia (aumento de destrucción por hemólisis y hemorragia)

• Alteraciones intrínsecas de los eritrocitos– Trastornos de síntesis de Hb– Trastornos enzimáticos y de membrana de los eritrocitos

• Alteraciones extrínsecas de los eritrocitos– Mediada por anticuerpos– Infecciones como paludismos

• Agentes químicos

• Anemias carenciales: – Por falta de Fe– Por falta de folatos

GLOBULOS BLANCOS O GLOBULOS BLANCOS O LEUCOCITOSLEUCOCITOS

• Celulas de la sangre que emiten seudópodos y que se pueden desplazar a zonas donde hay inflamación , infección o alergia.

• Numero: 5000-10000gb/ml.• El aumento se denomina leucocitosis• La disminución leucopenia

• Forma: circular• Tamaño de 7 a 20 um• Tiempo de vida:

• Neutrofilos: 6-12 horas.• Linfocitos: 100-200días.

LEUCOCITOSLEUCOCITOS• Su función es la defensa del organismo a traves de 4

propiedades:1.1. Quimiotaxis:Quimiotaxis: movimiento orientado a un lugar en especial

mediado por las sutancias quimiotacticas, las cuales son liberadas desde un foco infeccioso.

2.2. Diapedesis:Diapedesis: capacidad de los globulos blancos de atravesar la pared de los capilares sin lesionarlos.

3.3. Mov. Ameboideo:Mov. Ameboideo: desplazamiento de globulos blancos por el tejido coenctivo a través de seudópodos

4.4. Fagocitosis:Fagocitosis: es el proceso de englobe de sustancias extrañas y llevadas dentro de la célula por parte de las enzimas de los lisosomas primarios

12

34

HEMOGRAMA DE HEMOGRAMA DE SCHILLINGSCHILLING

Metamielocitos

Neutrofilos Eosinof Basof Linf Monocito

Abast. Segme.

0% 1-4% 40-60%

1-4% 0-4% 20-40%

4-8%

En un frotis de sangre coloreado, se encuentran 100 leucocitos y determina qué porcentaje corresponde a cada tipo de leucocitos. En el adulto normal, se puede considerar como normal

CLASES DE GLOBULOS CLASES DE GLOBULOS BLANCOSBLANCOS

• Granulocitos:

1. Neutrófilos.

2. Eosinófilos.

3. Basófilos.

• Agranulocitos:

1. Linfocitos:

• T

• B

• NK

2. Monocitos.

GLOBULOS BLANCOS GLOBULOS BLANCOS GRANULOCITOSGRANULOCITOS

NEUTRÓFILONEUTRÓFILO

• 1era línea de defensa del organismo.

• Origen: M.O.R.(Por neutropoyesis aprox. 10 días)

• Tamaño: 10-12um• Número: 3000 a

6000/ml• Forma: Redonda.

NEUTRÓFILO NEUTRÓFILO ABASTONADOABASTONADO

• Son los neutrófilos jóvenes, presentan el núcleo el banda. Su valor es 0-4%.– Desviación Izquierda: significa

que hay un aumento de estas células en sangre periférica. Ejm: leucemias, infecciones graves.

– Desviación Derecha: el núcleo de los segmentados presenta hipersegmentación. Ejm: deficiencia de vitamina B12

NEUTRÓFILO NEUTRÓFILO SEGMENTADOSEGMENTADO

• Es el neutrófilo maduro presenta un núcleo lobulado en 3 o 4 partes. Los segmentados de mujeres se presentan un pequeño apéndice que sobresale de uno de lo lóbulos en forma de palillo de tambor (corpúsculo de BARR)

NEUTRÓFILO-SEGMENTADONEUTRÓFILO-SEGMENTADOFUNCIONESFUNCIONES

• Constituyen la primera linea de defensa contra las infecciones bacterianas realizando la “fagocitosis”.

• Los gérmenes fagocitados se encuentran en el interior de unas vesículas (fagosomas), luego se adhiren los granulos azurófilos (lisozima, mieloperoxidasa, fosfatasa ácida). Y granulos específicos(fosfatasa alcalina, lactoferrina, fagocitinas) para verter su contenido y matar a las bacterias.

EOSINÓFILOSEOSINÓFILOS

• Son células acidófilas• Glóbulos blancos

granulosos• Origen: MOR

(eosinopoyesis)• Tamaño: 9a 12um• Número: 200 a 400/ml

EOSINÓFILOSEOSINÓFILOS

EOSINÓFILO-FUNCIONESEOSINÓFILO-FUNCIONES

• Fagocitan el complejo Ag-Ac.• Liberan histamina participando en el proceso de

alergia.• Contienen profibrinolisina (sust. que disuelven

los coágulos).• Aumentan en infecciones parasitarias y en

procesos alérgicos severos.

BASÓFILOSBASÓFILOS• Son glóbulos blancos

granulosos.• Origen: MOR

(granulopoyesis)• Tamaño: 10-14um• Numero: 10-100/ml• Presenta un citoplasma con

garnulos que contiene histamina, heparina, sustancia quimiotactica del eosinófilo, kalicreina, factoe activador de plaquetas.

BASÓFILO-FUNCIONESBASÓFILO-FUNCIONES

• Participa en los procesos de alergia.• Gracias a la heparian participa en la

anticoagulación.

Nota:Nota: los mastocitos son celulas basofilas del tejido conectivo estos se encuentran en los tejidos especiales de los pulmones, el tejido, linfoide, y las capas submucosas del tracto digestivo.

No descienden de los basófilos.

GLOBULOS BLANCOSGLOBULOS BLANCOS AGRANULOCITOS AGRANULOCITOS

MONOCITOSMONOCITOSHistiotocitos,Cla ragiocra ,poliblasto

G.B joven grande(mayor tamaño), cuando regresa a T.

Conectivo se transforma en macrófago

(f:fagocitosis, costituye 2da. Línea de

Defensa clas de organismo)

Tamaño: 12 a 20

Número: 200 a 700 monocitos por mm3

sangre (4 al 8 % de leucocitos)

Alteraciones M: TBC, Infección ,Cronica,

Tifoidea .

M: Brucelosis , Paludismo ,

Enf.de Hodkin .

LINFOCITOSLINFOCITOS

• G.B agranulosos, se localizan en sangre y linfa

• Origen: M.O.R. Ganglios linfaticos,

bazo,timo.etc.

• Tamaño: 7 - 12 UM• Número: 1,500 a 3,000/ML

(30% del total de G.B).

• TIPOS DE LINFOCITOS:– LINFOCITOS T

– LINFOCITOS B

– LINFOCITOS NK

LINFOCITOS

LINFOCITOS TLINFOCITOS T• LINFOCITOS T: Son los

mas abundantes .

• Timodependiente

• Se origina en M:O:R y madura en el timo .

• Realiza “inmunidad celular”, ya

ya que se pone en contacto directo con los antígenos , pero este contacto se realiza previa presentación del antigeno por medio de clas presentadores (macrófago , linfocito )

• Rechaza órganos transplantados

LINFOCITO BLINFOCITO B

• Linfocito B (10 – 15%)• Timoindependiente ,bursodepen

diente• Se origina de la bolsa de

fabricio (aves) en intestino,M. Ósea roja , órganos linfoides (ganglios, bazo, timo, amígdalas) hígado (vida intrauterina )

• Origina : Clas blásticas clas pironinofilas clas plasmáticas (presenta Ac)

• Realiza “inmunidad humonal” liberando Ac. Que destruyen a los Ag.

LINFOCITO NKLINFOCITO NK

• Linfocito NK

(Natural killer o asesino natural)

• Destruye directamente a clas extañas (clas tumorales ),clas de trasplantes mediante perforinas

• Alteraciones:

L : infecciónes crónicas , ,sarampión, paperas ,sificilis

L : Enf. de Hodgkin,stress,traumatismos.

LEUCEMIASLEUCEMIAS

• La leucemia es un grupo de enfermedades de la médula ósea que implican un aumento incontrolado de glóbulos blancos (leucocitos).

Esta fotografía muestra las células linfáticas (linfoblastos) teñidas de oscuro que se

observan en la leucemia linfocítica aguda, el tipo más común de leucemia infantil.

TIPOS DE LEUCEMIATIPOS DE LEUCEMIA

• A- LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA (LMA)

• Neoplasia clonal del tejido hemopoyético, caracterizada por la proliferación de células blásticas anormales de estirpe mieloide en la medula ósea y menor producción de células hemáticas normales, condicionando anemia y trombopenia.

LEUCEMIA MIELOIDELEUCEMIA MIELOIDE

• CLASIFICACION:• La más utilizada es la del FAB (grupo francoamericano

británico), reactualizada recientemente. Divide a la LMA en 7 tipos morfólogicos con varios subtipos:

• Mo: Leucemia mieloblástica con difereciación mínimaM1: Leucemia mieloblástica mal diferenciadaM2: Leucemia mieloblástica diferenciadaM3: Leucemia promielocítica. (M3-V: LPA variante hipogranular)M4: Leucemia granulocítica monocítica (M4-Eo: con eosinofilia medular)M5a: Leucemia monoblásticaM5b: Leucemia monocíticaM6: EritroleucemiaM7: Leucemia megacarioblástica

LAM-M1: Infiltración mieloblástica (M1)LAM-M1: Mieloblasto indiferenciado

LAM-M2: Infiltración mieloblástica (M2)LAM-M2: Mieloblasto diferenciado

LAM-M3: Mieloblastos diferenciados y promielocitosLAM-M4: Infiltración mielomonoblástica mixta

LAM-M5: Infiltración monoblástica LAM-M6: Blastos eritroides con clasmatosis

Signos y sintomas• Los síntomas y signos iniciales más frecuentes son los secundarios a la infiltración

medular:• -S. Anémico: de variable intensidad según el momento del diagnóstico, la cifra de

hemoglobina y la edad del paciente.• -S. Hemorrágico: espontáneo si la cifra de plaquetas es menor de 20 x 109 /L; en forma

de diátesis hemorrágica de cualquier localización (púrpura, epistaxis, hematuria, etc).• -S. Febril: en dependencia de la neutropenia, generalmente con temperatura no muy

elevada y sin foco aparente.• Þ La LMA-M3 suele cursar con un síndrome de coagulación intravascular diseminada

(CID) con intensa hiperfibrinolisis.• Þ En las LMA-M4 y M5 pueden aparecer "leucémides" dérmicas rosáceo-purpúricas

(20-35% de los casos) e hipertrofia amigdalar o gingival.• Þ Las células leucémicas pueden infiltrar cualquier órgano, pero raramente originan una

disfunción significativa (hígado, bazo y ganglios linfáticos entre el 10-30% de los casos y SNC del 1-2% de los adultos y entre el 5-15% en niños son los más frecuentes).

• Þ El 5% de los pacientes presentan cifras leucocitarias >100 x 109 /L ocasionando leucostasis en la circulación del SNC (sintomatología neurológica inespecífica o hemorragia intracerebral), del pulmón (síndrome pseudoasmático o distress respiratorio agudo) o del pene (priapismo).

TIPOS DE LEUCEMIATIPOS DE LEUCEMIA

B- LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA (LLA)   Proliferación clonal de células linfoides inmaduras

morfológicamente constituidas por linfoblastos. • ETIOLOGÍA Y PATOGENIA:• Es la forma más frecuente de leucemias en niños (80-

90%) y antes de los 15 años de vida ocupa el segundo lugar entre las neoplasias más comunes.

• Su máxima incidencia es en niños menores de 10 años.• Existen algunos tipos de leucemias T y linfomas

producidos por virus (HTLV-I y Epstein Barr), pero por lo demás sirven las mismas consideraciones que en las LMA.

LEUCEMIA LINFOIDELEUCEMIA LINFOIDE

• CLASIFICACIÓN:• Como en las anteriores, se utiliza la morfología del grupo FAB, que

las divide en tres tipos:• L1: la más frecuente en niños.L2: la más frecuente en adultos y de

mal pronóstico.L3: la más infrecuente y de peor pronóstico. •  • Según la estirpe mayoritaria de los linfoblastos (B ó T) existe otra

clasificación inmunológica que las divide fenotípicamente en Pre-B precoz, Pre B, B y T.

•  Mediante la evaluación del cariotipo pueden subclasificarse citogenéticamente en otros cuatro grupos, ya que este tipo de leucemias presentan frecuentemente traslocaciones cromosómicas.

Linfoblasto en sangre periféricaLAL-L1: Infiltración linfoblástica L1

LAL-L2: Infiltración linfoblástic L2 LAL-L3: Infiltración linfoblástica L·

Signos y síntomas

• Como en las anteriores, el cuadro clínico es consecuencia de la falta de producción de células hemáticas normales, al ser sustituida la población medular por células leucémicas:

• Anemia (S. Anémico) • Trombopenia (S. Hemorrágico) • Neutropenia (S. Febril) • Es frecuente la linfadenopatía moderada (50-75% de los pacientes)

y la esplenomegalia de leve a moderada (75%). • Las LLA, a diferencia de las LMA, nunca están precedidas por

mielodisplasias previas. • En los niños hay que tener en cuenta los "dolores óseos", que

pueden ser el síntoma de presentación de la enfermedad, y realizar un examen testicular (afectado en el 1% de los pacientes). El S.N.C. se afecta entre el 3 y 5%.

Trombocitos o plaquetas

• Llamados también corp´suculos de Zimmeremann, hematoblastos, corpúsculos de Bizorero.

• SON FRAGMENTOS CELULARES DE UNA GRAN CÉLULA LLAMADA MEGACOARIOCITO.

• ORIGEN: M.O.R.• TAMAÑO: 2-5um• Número: 200 000-400 000/ml de sangre.• Tiempo de vida: 7-12 días.

MEGACARIOCITO Y MEGACARIOCITO Y PLAQUETASPLAQUETAS

Propiedades de las plaquetas

1. Adhesividad: las plaquetas se pegan al vaso sanguíneo dañado

PROPIEDADES DE LAS PROPIEDADES DE LAS PLAQUETASPLAQUETAS

2. Aglutinación: llamada también agregación plaquetaria, los trombocitos se pegan entre si formando el tapón blanco

FUNCIÓN DE LAS FUNCIÓN DE LAS PLAQUETASPLAQUETAS

1 Al liberar serotonia produce vasoconstriccion.

2 Se aglutinan para formar el tampón blanco (tromboplaquetarío) que detendrá inicialmente el sangrado.

3 protege los endotelios vasculares .

4 Activar al factor III plaquetario (tromboplastina tisular)que indica la activación de la coagulación

5 Libera al Factor IV plaquetario que inhibe al a heparina

6 Libera (activa) a la trombostenina (proteína contractil)

que causa retracción (encogimiento contracción) del coágulo (trombo)

HEMOSTASIAHEMOSTASIA

• DEFINICIÓN: Es una serie de mecanismos que el organismo pone en movimiento para detener una hemorragia al ser dañado o seccionado un vaso sanguíneo.

• FASES: Fase Vascular Fase Plaquetaria Fase Coagulación Fase de Fibrinolisis

FASES DE LA HEMOSTASIAFASES DE LA HEMOSTASIA

COAGULACIÓN DE LA SANGRE

• Es el proceso por el cual se detiene totalmente una hemorragia . Se lleva a cabo en 3 etapas:formación del activador de la protrombina,formación del activador de la protombrina,formación de la trombina formación de la fibrina. Existen 2 vías para lograr la coagulación(vía intrínseca y extríseca ) , las cuales al final lograrán la transformación del fibrinógeno en fibrina.

VÍAS DE LA COAGULACIÓNVÍAS DE LA COAGULACIÓN

FACTORES DE LA COAGULACIÓNFACTORES DE LA COAGULACIÓN

GRUPOS SANGUÍNEOSGRUPOS SANGUÍNEOS

• Es cualquier sistema bien definido de aglutinógenos.

• Existen en la membrana celular de eritrocitos unas glucoproteínas llamadas antígenos o aglutinógenos que están determinados genéticamente . Es debido a la presencia de estos aglutinógenos que podemos clasificar a los individuos en grupos sanguíneos .

• Las aglutininas antiA y antiB son anticuerpos naturales, ya que nacen con el individuo y son del tipo IgM.

• Existen otros sistemas menos importantes como :

sistema MNS, Lutherans, kell, Duffy,kidd, Diego ,P,Xg , Auberger , Colton, Dombrek , lewis , Scianna, Sid

SISTEMA ABOSISTEMA ABO

SISTEMA RHESUS(Rh)SISTEMA RHESUS(Rh)