SÍNDROME DE PRADER WILLI. INMUNODEFICIENCIA POR MALNUTRICIÓN. PRESENTACIÓN DE UN CASO CLÍNICO

Autora: Diana Esperanza Monet Alvarez1

Tutoras:

Dra. Isabel Marten Powell2

Dra. Julia Tamara Álvarez Cortes3

1 Estudiante de tercer año de medicina alumna ayudante de inmunología 2 Especialista de II Grado en Inmunología. Profesora auxiliar. 3 Esp. II Grado en MGI, MsC Economía de la Salud y Atención Integral al Niño, Profesora

Auxiliar, Investigadora Auxiliar

Universidad de Ciencias Médicas Santiago de Cuba. Facultad de Medicina Nº 1

Departamento de Inmunología

E-mail: diana71199@nauta.cu

Resumen:

El sistema inmunitario del cuerpo lo protege contra las enfermedades y las infecciones.

Este sistema posee la capacidad de generar una gran variedad de células y moléculas

capacitadas para el reconocimiento y la eliminación de diversos agentes patógenos. Pero,

en ocasiones, el sistema inmunológico no puede responder adecuadamente ante las

agresiones de los agentes patógenos, debido a que existe una deficiencia en sus

componentes, este estado se conoce como inmunodeficiencia, que no es más que un

déficit en la respuesta inmunológica debido a defectos cualitativos o cuantitativos de las

componentes del sistema inmunológico. Estas se pueden clasificar en primarias o

secundarias. Las inmunodeficiencias secundarias son aquellas que se adquieren debido

a la acción de factores externos; la malnutrición es una de las principales causas de

inmunodeficiencias secundarias. Por lo tanto nuestro objetivo consiste en presentar un

caso interesante de una niña de 1 año de edad con inmunodeficiencia secundaria,

asociada a un Síndrome de Prader Willi. Por lo que se realizó un estudio descriptivo

observacional en el período de febrero a marzo del 2020 para el cual se consultaron

alrededor de 25 bibliografías; donde se presenta el caso de una niña de un año de edad

con antecedentes familiares de asma y sintomatología florida sugerente del síndrome de

Prader Willi, enfermedad genética de la cual padece, que se acompañó de retardo en el

desarrollo psicomotor, hipotonía muscular marcada, lo que le trajo consigo trastornos en

la succión y deglución por lo cual no pudo recibir lactancia materna y no se alimenta

correctamente, debido a la malnutrición se encuentra en un estado de inmunodeficiencia

secundaria.. Se concluyó que el síndrome de Prader Willi es una enfermedad genética

poco común en nuestro medio, que puede causar un cuadro de hipotonía muscular

severa que puede traer consigo diversos trastornos que pueden afectar el estado general

del paciente, afectándolo en diversas esfera ya sea inmunológica, neurológica,

psicológica, etc.. de ahí la importancia de que sea diagnosticada y tratada

oportunamente, por lo que el método clínico, basado en un adecuado interrogatorio y un

examen físico exhaustivo cobran vital importancia en estos casos.

Palabras clave: síndrome de Prader Willi, malnutrición, inmunodeficiencias,

inmunodeficiencia secundaria, retardo en el desarrollo psicomotor, hipotonía muscular.

Introducción:

El sistema inmune es el sistema de defensa corporal involucrado en la protección contra microorganismos patógenos y neoplasias. Este sistema posee la capacidad de generar

una gran variedad de células y moléculas capacitadas para el reconocimiento y la eliminación de diversos agentes patógenos. Estas actúan juntas en una red dinámica

cuya complejidad asemeja la del sistema nervioso. 1

Las células sanguíneas del sistema inmunitario ayudan a proteger al cuerpo de sustancias nocivas. Entre los ejemplos están: bacterias, virus, toxinas, células cancerosas, al igual

que sangre o tejidos de fuera del cuerpo. Estas sustancias contienen antígenos. El sistema inmunitario produce anticuerpos contra estos antígenos que le permiten destruir

estas sustancias dañinas.2

Funcionalmente, la respuesta inmune puede ser dividida en dos actividades

secuenciales relacionadas: el reconocimiento de lo extraño y su reacción y consecuencia. El reconocimiento inmunológico está dado por la especificidad y es capaz de reconocer ligeras diferencias químicas que distinguen a un patógeno de otro, así como discriminar

entre moléculas extrañas y componentes propios. Una vez que ha reconocido al organismo extraño, el sistema inmune desarrolla una respuesta apropiada denominada

respuesta efectora para eliminar o neutralizar al organismo. Los linfocitos son las células centrales del sistema inmune, responsables de la inmunidad adquirida y los atributos de diversidad, especificidad, memoria y reconocimiento de lo propio y no propio,

característicos de la respuesta inmune. Los otros tipos de leucocitos sanguíneos juegan papeles importantes fagocitando y destruyendo microorganismos, presentando

antígenos y secretando citosinas.1

El ser humano está en constante batalla contra una variedad de microorganismos (bacterias, virus, hongos y otros parásitos), causantes de diversas enfermedades

infecciosas que se han convertido en uno de los principales problemas de salud pública, tanto para países desarrollados como en países en vía de desarrollo. 3

El ser humano normal al ser agredido por un agente infectante responde haciendo uso de sus mecanismos defensivos. Estos mecanismos son básicamente de 2 tipos:

1. Inespecíficos (inmunidad innata): entre los cuales se cuentan las barreras

epiteliales y mucosas, factores como la lisozima, la respuesta inflamatoria y la fagocitosis.

2. Específicos (inmunidad adquirida): representados por el aparato inmunológico que se encuentra claramente definido y que se caracteriza por responder en forma específica frente a cada agente agresor y por guardar memoria de su respuesta.

Al ser estimulado, el aparato inmunológico responde secretando inmunoglobulinas o anticuerpos (respuesta humoral) o mediante la formación de linfocitos pequeños

sensibilizados (respuesta celular)4

En ocasiones, el sistema inmunológico no puede responder adecuadamente ante las agresiones de los agentes patógenos, debido a que existe una deficiencia en sus

componentes. Los pacientes que se encuentran en estos estados se conocen como inmunodeprimidos. Decir que las inmunodeficiencias son un conjunto de síndromes y

enfermedades que se caracterizan por un fallo en la respuesta inflamatoria a causa de alteraciones cuantitativas y cualitativas en uno o más de los componentes del sistema inmune; son una categoría heterogénea de enfermedades, que engloba los defectos del

sistema inmunitario.

Las inmunodeficiencias pueden ser, primarias o secundarias:

1. Las Primarias o congénitas, no son más que enfermedades genéticas que se manifiestan, salvo algunas excepciones, desde la infancia, y se deben a defectos congénitos que impiden el correcto funcionamiento del sistema inmunitario.

2. Las secundarias, en cambio, son el resultado de la acción de factores externos, como desnutrición, cáncer o diversos tipos de infecciones. Un ejemplo de

inmunodeficiencia adquirida por una infección viral es el SIDA. 5,6,

Las inmunodeficiencias, primarias o secundarias, son estados patológicos en los que se constata un defecto parcial o total en uno o varios de los componentes del sistema

inmune. Un cuidadoso interrogatorio, examen físico y complementario permiten hacer el diagnóstico positivo de una inmunodeficiencia, y es la infección crónica o recurrente el

signo clínico más común, pacientes que presentan infecciones repetidas, con frecuencia graves, de tórpida evolución y respuesta resistente o escasa a los antibióticos. 7, 8

Sin embargo existen algunas enfermedades genéticas que, a pesar de que no constituyen una inmunodeficiencia primaria pueden desencadenar cambios en el organismo, que, en un momento u otro pueden traer consigo una inmunodeficiencia secundaria. Un ejemplo

de esto es el síndrome de Prader Willi.

El Síndrome de Prader Willi (SPW) es una enfermedad genética rara que tiene como

causa fundamental una alteración genética localizada en el cromosoma 15. La mayor proporción de pacientes, aproximadamente el 70%, presentan una deleción, es decir, pérdida de material genético, localizada concretamente en la región 15 q 11-13 del

cromosoma del par 15 procedente del padre, habitualmente como un hecho de novo. El resto de los pacientes, en su gran mayoría, se relacionan con la pérdida del cromosoma

15 paterno y presencia de dos cromosomas de origen materno en el par 15, fenómeno denominado disomía unimaternal (en relación con procesos de no-disyunción meiótica)

Aunque es indudable que muchos síndromes de Prader-Willi están hoy sin diagnosticar,

se estima que la frecuencia es de 1 de cada 10.000 - 20.000 recién nacidos. Casi invariablemente sólo hay un miembro de la familia afectado, y los hermanos/as no

transmiten la enfermedad. Sólo una minoría de los casos, estimada en torno al 2%, se debe a una alteración genética heredada de la que puede ser portador uno de los progenitores del paciente y otros miembros de su familia (casos referidos como

alteraciones de la impronta).9

El síndrome de Prader-Willi (PWS) es una enfermedad genética caracterizada por

obesidad con hipotonía e hipogenitalismo, acromicria y retraso mental. La hipotonía es severa en la época neonatal, conlleva infecciones respiratorias y problemas de alimentación debido a que no pueden succionar ni deglutir adecuadamente. La obesidad

se inicia entre los 6 meses y los 6 años, debido a un desajuste hormonal en el eje hipotálamo-hipofisiario-adrenal.10

La malnutrición es el estado que aparece como resultado de una dieta desequilibrada, en la cual hay nutrientes que faltan, o de los cuales hay un exceso, o cuya ingesta se da

en la proporción errónea. El síndrome de Prader Willi conlleva a una malnutrición, debido a la mala alimentación que tienen estos paciente, pero, esta malnutrición a su vez trae

consigo una inmunodeficiencia de tipo secundaria ya sea por déficit de vitamina B12, ácido fólico, hierro, etc. 11

En 2019, habían 925 millones de personas malnutridas en el mundo, un incremento de

80 millones desde 2009, a pesar del hecho que el mundo produce suficiente comida para alimentar a todos los habitantes del planeta y podría alimentar el doble.

Teniendo en cuenta lo anterior, se decide realizar el presente trabajo donde se intenta dar solución a la siguiente interrogante problema científico: ¿Cuáles son las características de una niña de 1 año de edad con inmunodeficiencia secundaria,

asociada a un Sindrome de Prader Willi? Con el objetivo de llevar a la comunidad científica un caso interesante de una niña con antecedentes familiares de asma, con

sintomatología florida producto de la enfermedad genética de la cual padece (síndrome de Prader Willi), que se acompañó de inmunodeficiencia secundaria por malnutrición. Paciente que actualmente se encuentra bajo tratamiento. Pero que además, es un caso

importante, que demuestra la necesidad de conocimiento de las enfermedades genéticas y de las inmunodeficiencias, así como de su respectiva sintomatología, y el adecuado

tratamiento, para poder realizar un diagnóstico certero. Demuestra además la importancia de valorar al paciente y su sintomatología, de un modo integral, buscando

la causa de todos sus síntomas en conjunto y no por separado. Para abarcar todas las posibilidades y así evitar los falsos diagnósticos que puedan alargar el periodo en el que el paciente se encuentra descompensado, trayendo consigo algunas complicaciones para

el paciente.

Problema Científico:

¿Cuáles son las características de una niña de 1 año de edad con inmunodeficiencia

secundaria, asociada a un Síndrome de Prader Willi?

Objetivo:

Describir las características de una niña de 1 año de edad con inmunodeficiencia

secundaria, asociada a un Síndrome de Prader Willi

Caso Clínico:

Paciente femenina de 1 año de edad, con antecedentes de parto distócico, que al nacer es ingresada en neonatología por bajo peso al nacer. No recibió lactancia materna. Al

mes de nacida es ingresada por broncoaspiracion, donde recibe entubamiento prolongado. En este mismo periodo presenta anemia moderada a severa por lo que es

transfundida. A partir de los 3 meses de edad comienza a presentar retardo en el desarrollo psicomotor (RDPM) e hipotonía muscular marcada, además de infecciones a repetición,

manifestándose en cuadros respiratorios de neumonía, bronconeumonía bacteriana y catarro común, trastornos gastrointestinales como vómitos y diarreas,

dermatológicamente presento manchas mongoloides y escabiosis; además de varios

síndromes febriles, por lo que fue ingresada en varias ocasiones y posteriormente remitida a la consulta de inmunología.

18 de septiembre del 2019:

C3: 0,88 g/L

C4: 0,24 g/L

IgA: 0,68 g/L

IgG: No reactivo

IgM: 0,85 g/L

Se diagnostica una inmunodeficiencia humoral transitoria de la infancia. Recibe tratamiento con factor de transferencia, gammaglobulina, levamisol y vitaminoterapia.

Sin mejoría aparente.

A los 5 meses de edad se encuentra aun con RDPM, hipotonía muscular marcada, no sostiene la cabeza y manchas mongoloides en la piel. A los 6 meses de edad comienza con obesidad en muslos, glúteos y abdomen, con estrechamiento distal, celulitis axilar,

ojos almendrados y episodios de desconexión del medio de breve duración. En octubre del 2019 se le diagnostica síndrome de Prader Willi.

APP: Síndrome de Prader Willi, RDPM,

obesidad APF: hermanos asmáticos

RAM: no refiere

TRANSF: si, al mes de nacida OPER: no refiere

Antecedentes prenatales:

madre con moniliasis madre con fibroma uterino.

Antecedentes postnatales:

Parto distócico.

No lactancia materna Broncoaspiracion y entubamiento

prolongado al mes de edad

Anemia y transfusión al mes de

nacida Infecciones a repetición

RDPM

Hábitos tóxicos: abuela fumadora.

Vivienda: casa de madera, con piso de cemento y techo de fibro.

Combustible: queroseno

Ambiente: polvo, humo de los carros, calle de tierra, cafetal, cañería, escape de amoniaco, panificadora, fábrica de hielo, empresa eléctrica.

Datos positivos al examen físico:

RDPM

manchas mongoloides en la piel hipotonía muscular marcada

obesidad en muslos, glúteos y abdomen, con estrechamiento distal celulitis axilar ojos almendrados

episodios de desconexión del medio de breve duración

Diagnostico Final:

RDPM Obesidad

Síndrome de Prader Willi

Inmunodeficiencia secundaria por malnutrición.

Discusión:

El síndrome de Prader Willi (SPW) es una enfermedad genética con discapacidad intelectual, multisistémica y compleja. Está causada por la pérdida o inactivación de

genes paternos en la región q11- q13 del cromosoma 15. Su incidencia es de 1:15.000 a 1:25.000 recién nacidos. 12

El SPW presenta unas manifestaciones características, pero existe mucha variabilidad de

presentación en cada persona afecta. Durante los primeros meses de vida es habitual que presenten dificultades en la succión, hipotonía, excesivo letargo y fallo de medro.

Posteriormente aparecen otras manifestaciones como son retraso del desarrollo, dificultades de aprendizaje y trastornos de conducta como rabietas y actitudes obsesivas y poca tolerancia a la frustración. Se asocia a una hiperfagia marcada y ausencia de

control en la ingesta acompañado de otros trastornos endocrinos, lo que conduce a una obesidad importante con complicaciones que conllevan a un empeoramiento de la calidad

de vida y aumento de la mortalidad. 11, 13

Características clínicas del SPW:

En el SPW existe una disfunción hipotalámica que explica gran parte de los síntomas incluyendo la hiperfagia severa, la dificultad en la regulación térmica, el alto umbral para

el dolor, las apneas centrales del sueño, los déficits hormonales como el déficit de hormona de crecimiento (GH) y gonadotropinas, la talla baja, la alteración de la composición corporal con mayor masa grasa y menor masa magra, y los trastornos

cognitivos y del comportamiento. 1415

Alteraciones endocrinas

Déficit de hormona de crecimiento:

Se estima que el 80% de los niños tienen un déficit de GH y éste persiste en la edad adulta en más del 30% de los casos6 . El déficit de GH conlleva a una talla baja y además,

igual que ocurre en los niños con déficit de GH, hay un cambio en la composición corporal con mayor masa grasa y menor masa magra7 . Sin embargo los estudios demuestran que los beneficios en talla y composición corporal son iguales en todos los pacientes con

SPW independientemente de que se demuestre o no un déficit en los test de estímulo7 . Hipogonadismo En el SPW se produce un hipogonadismo con un componente central

pero también se produce una disfunción gonadal primaria. 16

En niños en el 80-90% de los casos se manifiesta ya en la infancia por criptorquidia uni o bilateral, hipoplasia escrotal y en ocasiones asocia micropene. En las niñas la hipoplasia

genital pasa más desapercibida. En la pubertad en la mayoría de varones y en muchas mujeres es frecuente la falta de desarrollo puberal o que se produzca un desarrollo puberal incompleto y en las mujeres suele haber amenorrea. Siempre que exista fallo

gonadal debe hacerse tratamiento hormonal sustitutivo, lo que aplica a la mayoría de varones y en mujeres se aboga por individualizar la terapia siguiendo los niveles de

inhibina B en plasma . La fertilidad suele estar afectada pero debe considerarse medidas anticonceptivas en el caso de las mujeres en que la fertilidad pudiera estar conservada.

Aunque lo más frecuente es la pubertad retrasada o fallo gonadal en algunos casos se produce una pubertad adelantada.17

Hipotiroidismo:

La frecuencia en la que ocurre el hipotiroidismo varía según las series pero en niños está descrito hasta un 20-30% de los casos. La mayoría son hipotiroidismos centrales aunque

también hay casos de hipotiroidismos primarios. Se recomienda realizar un despistaje anual.18

Insuficiencia adrenal:

Existe un aumento de la mortalidad temprana y se estima un 3% de mortalidad antes de los 30 años. Se cree que algunas de estas muertes súbitas podrían ser producidas por una insuficiencia adrenal10. Teóricamente los niños con SPW podrían tener una

insuficiencia adrenal central por su disregulación hipotalámica. No existen recomendaciones claras de cómo y cuándo hacer despistaje pero las guías recomiendan

suplementar con corticoides en caso de enfermedad importante o cirugía.

Además suelen desarrollar una pubarquia precoz o adelantada aunque se desconoce el mecanismo. 19

Obesidad y complicaciones asociadas:

En los niños con SPW existen muchos factores que favorecen la adiposidad:

1. Presentan ya al nacimiento una menor masa magra y mayor masa grasa

2. Las alteraciones en la regulación del apetito 3. Tienen un gasto calórico 30% inferior a niños de su misma edad 4. Los déficits hormonales, especialmente el déficit de GH

5. La hipotonía y la falta de masa muscular que dificulta la realización de ejercicio.

La obesidad y la distribución de esta grasa corporal de forma anómala conllevan a complicaciones metabólicas. Aproximadamente el 25% de los pacientes con SPW

desarrollan diabetes tipo 2 y la media de aparición es alrededor de los 20 años de edad. Por todo ello una dieta saludable hipocalórica con supervisión y restricción del acceso a

alimentos y el aumento de la actividad física deben ser el pilar del tratamiento ya desde el primer año de vida, una vez resuelta la fase inicial de fallo de medro, con el objetivo de prevenir el desarrollo de la obesidad.20

Alteraciones clínicas no endocrinológicas:

Dado que el pediatra endocrinólogo suele ser el actor principal en el manejo de estos

niños debemos conocer también el resto de manifestaciones clínicas.

Hipotonía y retaso psicomotor:

Todos los pacientes presentan hipotonía y disminución de la masa muscular y es especialmente marcada en los primeros meses de vida por lo que la estimulación precoz

es imprescindible para mejorar su tono muscular.

Apneas del sueño:

Presentan apneas del sueño central además de apneas obstructivas. Es imprescindible realizar una polisomnografía (PSG) antes y después de iniciar tratamiento con GH. Deben

ser valorados por un otorrinolaringólogo y en caso de ser necesario debe procederse a una amigdalectomia/adenoidectomía. En caso de persistencia de las apneas deben ser referidos a un neumólogo con experiencia ya que pueden precisar soporte ventilatorio

nocturno.21

Escoliosis y otros problemas ortopédicos:

Con frecuencia presentan escoliosis y pies planos por lo que deben ser evaluados anualmente por un traumatólogo/ortopeda infantil.

Coeficiente intelectual, trastornos de la conducta y trastornos psiquiátricos:

El coeficiente intelectual varía entre 50 y 85%. Estudios recientes muestran que el tratamiento con hormona de crecimiento mejora el coeficiente intelectual a largo

plazo11. En el primer año de vida los niños con SPW son muy sociables. Posteriormente aparecen alteraciones en el comportamiento como rabietas, actitudes obsesivo-

compulsivas, cambios de humor, rascado agresivo de la piel10. En algunos casos durante la adolescencia desarrollan trastornos psiquiátricos de tipo psicótico o afectivo. Es

imprescindible el seguimiento por neurología y un equipo de salud mental, además del soporte del médico y el entorno del paciente. 22

Dificultades en la alimentación:

La mayoría de los casos al nacer presentan dificultades en la alimentación que pueden llegar a precisar alimentación por sonda nasogástrica para evitar el fallo de medro. Esto

se debe a una pobre succión por falta de tono muscular de los músculos de la boca que posteriormente conlleva también a dificultades en el lenguaje. Es por ello que deben ser

referidos a una nutricionista y a una logopeda especializada lo antes posible. 23

Todo lo planteado anteriormente justifica el cuadro clínico presentado por dicha paciente así como también las manifestaciones inmunológicas, ya que no recibió la lactancia

materna que es la que le confiere la capacidad de defenderse al bebé, y además no se alimenta adecuadamente.

RESPUESTA INMUNOLOGICA EN LA DESNUTRICION

Mecanismos Inespecíficos:

La desnutrición calórico proteica grave altera la integridad tisular de la piel y las mucosas

que constituyen la primera barrera defensiva con que cuenta el ser humano frente a la agresión de agentes infectantes. No solo se altera la permeabilidad de estas estructuras, sino que se reduce la secreción de las mucosas y algunas de ellas pierden los cilios (ej.

mucosa respiratoria). Se ha descrito también una disminución de la lisosima en estos sujetos. Dawson y Blagg probaron la actividad bactericida de la saliva de niños

desnutridos y niños eutróficos contra diversos agentes microbianos y encontraron que la saliva de los primeros casi no poseía actividad antibacteriana en relación a la de los controles sanos. 24

En lo que se refiere a la actividad del complemento, Kumate ha titulado C'l, C'2, C'3 y

C'4, encontrando títulos serológicos ligeramente disminuidos. Dado a que la disminución de los niveles de complemento es discreta (15 a 20%), se supone que no jugaría un rol

patogénico de importancia en la mayor susceptibilidad a las infecciones que presentan estos sujetos. La reacción inflamatoria puede medirse mediante la técnica de la "ventana

cutánea". Este procedimiento permite conocer el tipo de leucocitos y la proporción en que se encuentran presentes durante las diferentes etapas del proceso inflamatorio. Kumate aplico esta técnica para estudiar la respuesta inflamatoria en sujetos

desnutridos. Este autor no observo diferencias significativas con respecto a los controles normales en el porcentaje de neutrófilos que se acumulaban a nivel de la ventana

cutánea después de 4-6 horas. La actividad fagocitaria y bactericida de los leucocitos que había sido descrita como alterada, se ha encontrado normal en investigaciones recientes con técnicas más sofisticadas.23

Mecanismos Específicos

Respuesta Humoral

Numerosos autores han descrito en niños con Kwashiorkor niveles normales o elevados

de inmunoglobulinas séricas. Se ha observado que los niveles de IgG son semejantes a los de los controles, pero los títulos de IgM e IgA son significativamente mayores. Al recuperarse la desnutrición los niveles de IgG permanecen estacionarios y los de IgM e

IgA persisten elevados.23,25

El alza de estas inmunoglobulinas podría deberse a la repetida estimulación antigénica a que se encuentran sometidos estos sujetos. En el marasmo se ha comunicado que entre

los 3 y 6 meses de edad los niveles de IgG, IgM e IgA son significativamente más elevados que en los controles eutróficos. Entre los 7 y 12 meses se eleva especialmente la IgM y entre los 13 y 30 meses son significativamente mayores los niveles de IgA. En

lo que se refiere a la formación de anticuerpos específicos, se han adecuado varios estudios cuyos resultados son contradictorios. 23

Esto puede deberse a que en estos estudios no siempre se ha definido y estandarizado

el antígeno empleado ni la etapa en la cual se ha estudiado al niño desnutrido. Es interesante la observación de que a pesar de poseer niveles elevados de

inmunoglobulinas, los sujetos desnutridos responden en algunos casos formando menor cantidad de anticuerpos frente a estímulos antigénicos específicos.23,24

El Ministerio de Salud Pública, a través de la Dirección de Vigilancia de Enfermedades Crónicas No Transmisibles recomienda, incluir en la alimentación diaria alimentos que

ayuden a reforzar el sistema inmunológico, sobre todo en épocas de frío, para evitar contraer enfermedades respiratorias.

Conclusiones

El sistema inmunitario es una red compleja de células, tejidos y órganos que funcionan

en equipo para defendernos de los gérmenes. Ayuda a nuestros cuerpos a reconocer

estos "invasores" y a mantenerlos fuera de nuestro organismo y, si no puede,

encontrarlos y deshacerse de ellos. Si nuestro sistema inmune no funciona bien, puede

causar serios problemas; el resultado puede ser enfermedades entre las que se incluyen

las enfermedades por deficiencia inmunitaria: trastornos que se producen cuando falta

uno o varios de los componentes que forman el sistema inmunitario. Las

inmunodeficiencias pueden ser primarias o secundarias, y entre las secundarias una de

las causas más frecuentes en la malnutrición, debido a que afecta tanto los mecanismos

específicos como los inespecíficos de la respuesta inmunológica, dejando al organismo

susceptible ante el ataque de agentes patógenos. Existen enfermedades genéticas y no

genéticas, que, a pesar de no constituir una inmunodeficiencia primaria contribuyen a

la aparición de inmunodeficiencias secundarias; ejemplo de esto es el síndrome de Prader

Willi que trae consigo problema en la alimentación de dichos pacientes lo que en un

momento determinado les puede ocasionar una inmunodeficiencia secundaria por

malnutrición.

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