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Autor: Silvana Ciardullo

SISTEMA MUSCULOESQUELÉTICO

PATOLOGÍA TUMORAL Y SEUDOTUMORAL

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SISTEMA MUSCULOESQUELÉTICO

PATOLOGÍA TUMORAL Y SEUDOTUMORAL

INTRODUCCIÓN

Un tumor óseo primario es una neoplasia que se origina en el tejido esquelético. Los

tumores musculoesqueléticos primarios son poco frecuentes y representan <1% de todos los

cánceres. Aproximadamente 2.500 nuevos casos de tumores malignos de hueso primario se

diagnostican cada año en los Estados Unidos. La gran mayoría de los tumores óseos son

benignos (relación 2:1 con los tumores malignos) y asintomáticos, por lo que es probable

que permanezcan sin ser detectados o se diagnostican incidentalmente. Por lo tanto, la

verdadera incidencia de los tumores óseos benignos es difícil de estimar.

Para poder comprender mejor la terminología aplicada a los tumores del hueso, es

importante redefinir ciertos términos pertinentes a la lesión en sí y su localización en el

hueso. El término tumor generalmente significa masa; en el léxico común radiológico y

ortopédico, sin embargo es equivalente al término neoplasia. Por definición, la neoplasia

demuestra crecimiento autónomo; si además produce metástasis local o a distancia, se

define como neoplasia maligna o tumor maligno. En el hueso en crecimiento, es importante

la valoración de la diáfisis, metáfisis, cartílago de crecimiento y epífisis. En un paciente con

una lesión ósea, la más importante decisión diagnóstica es definir si la lesión es benigna o

maligna; también en el diagnóstico diferencial deben considerarse las lesiones

seudotumorales.

OBJETIVOS

Identificar los hallazgos radiológicos que sugieren una lesión agresiva. de

Plantear una lista de diagnósticos diferenciales ante una lesión lítica solitaria.

Reconocer las lesiones óseas que no requieren un procedimiento invasivo para su

diagnóstico.

Conocer el valor de los métodos de diagnóstico por imágenes en la evaluación de un

paciente con un tumor óseo.

TEMARIO

1. Criterios Radiológicos de Malignidad

2. Lesión Lítica Solitaria

3. Lesiones que no hay que tocar

4. Papel de los métodos de diagnóstico por imágenes

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1. CRITERIOS RADIOLÓGICOS DE MALIGNIDAD

Puede ser muy difícil y a menudo imposible reconocer un tumor maligno y diferenciarlo de

un proceso benigno. Procesos tales como la osteomielitis y el granuloma eosinófilo pueden

simular tumores malignos y son, por supuesto, benignos. Con frecuencia se los incluye en

las listas de diagnóstico diferencial de lesiones agresivas, junto con los tumores malignos.

Los libros de texto de referencia y la literatura señalan cuatro aspectos que hay que

examinar ante toda lesión: la zona de transición (ZT), la presencia y características de la

reacción perióstica, la localización de la lesión en el hueso, la destrucción cortical y la edad

del paciente.

1.1 Zona de transición

Sin duda la zona de transición es el indicador más fiable para determinar si una lesión

es benigna o maligna. La zona de transición es el límite entre la lesión y el hueso normal.

Se considera estrecha si está tan bien definida que puede dibujarse a punta de lápiz. Si es

imperceptible y no puede delimitarse claramente, se dice que es amplia. Obviamente hay

muchos grados intermedios pero la mayoría de las lesiones puede incluirse dentro de una

zona de transición estrecha o amplia. Si la lesión tiene un borde esclerótico, por definición,

la zona de transición es estrecha.

Si una lesión tiene una zona de transición estrecha es un proceso benigno. Si una lesión

tiene una zona de transición amplia es agresiva (no maligna). Como ocurre en las periostitis

agresivas, muchas lesiones benignas (infección; GE) pueden tener una amplia zona de

transición igual que las malignas, debido a su desarrollo rápido, agresivo. Sin duda, hay

muchos grados intermedios

También hay procesos que pueden causar periostitis agresiva con una zona de transición

amplia, como la osteomielitis y el granuloma eosinófilo.

Es más fácil caracterizar la zona de transición que la periostitis, muchas lesiones benignas y

malignas no tienen periostitis. La zona de transición siempre está presente (sino no se vería

la lesión) mientras que muchas lesiones benignas y malignas no tienen periostitis.

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Fig. 1: Zona de Transición A. Estrecha: bien definida, borde esclerótico. B. Amplia: imperceptible, no puede

delimitarse claramente. Una ZT amplia no equivale a malignidad, pero es muy raro que una zona de transición

estrecha no se relacione con una lesión benigna.

Se dice que una lesión es permeativa cuando

está formada por múltiples pequeños agujeros.

No tiene un borde identificable y por tanto su

zona de transición es amplia. Los tumores de

células redondas tales como el MM, el sarcoma

reticulocelular (linfoma primario de hueso) y el

sarcoma de Ewing son ejemplos típicos de esta

clase de lesión. Sin embargo, la infección y el

GE pueden tener el mismo aspecto.

Fig. 2: Patrón permeativo.

1.2 Reacción perióstica

La reacción perióstica ocurre de manera inespecífica siempre que el periostio es irritado, ya

sea por un tumor maligno, un tumor benigno, una infección o un traumatismo. Hay dos tipos

de reacciones periósticas: benignas y agresivas. La diferencia entre las dos depende más

del tiempo que ha actuado el factor irritante, que de si el proceso que causa la periostitis es

benigno o maligno. Por ejemplo, un tumor benigno de lento crecimiento provocará una

periostitis gruesa, ondulada, uniforme o densa, ya que es una irritación crónica, de bajo

grado, que dá tiempo al periostio a producir una capa gruesa de hueso neoformado y

remodelarlo para formar un córtex normal. Un tumor maligno causa una reacción perióstica

de alto grado y de instauración más aguda; por ello el periostio no tiene tiempo para

consolidar. Adopta una apariencia lamelada (en capas de cebolla) o amorfa, o incluso, en

rayos de sol.

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Cuando se observa reacción perióstica asociada a una lesión ósea, el primer paso es

determinar si es benigna o agresiva. Observar una periostitis agresiva no implica que la

lesión sea maligna, ya que puede observarse en la infección, el GE, QOA, osteoma osteoide

e incluso en traumatismos. Sin embargo, si se trata de una periostitis benigna, recuérdese

que las lesiones malignas no causan periostitis benignas.

Fig. 3: Reacción perióstica. Tipo Benigno: periostitis gruesa (A), ondulada, uniforme o densa (B). Tipo Agresivo:

Triángulo de Codman (C), lamelar (catáfilas de cebolla) (D), ribete en cepillo (E) o en rayos de sol (F).

1.3 Localización de la lesión

La ubicación de la lesión en el hueso, tanto transversal como longitudinalmente, también

puede ser útil en el diagnóstico diferencial. Por ejemplo, un selecto grupo de lesiones está

situado excéntricamente y consiste en la corteza (osteoma osteoide, el osteosarcoma

parosteal, y el fibroma no osificante). Otras lesiones casi siempre implican la epífisis (tumor

de células gigantes después del cierre de la fisis, condroblastoma). Algunas lesiones, como

quistes óseos solitarios, encondromas, EG y el sarcoma de Ewing, tienden a estar situado

en el centro.

La orientación o eje de la lesión es poco útil para clasificar una lesión como benigna o

agresiva. Se ha dicho que si una lesión crece en el eje longitudinal de un hueso largo en vez

de hacerlo de forma circular, es benigna. Sin embargo, el sarcoma de Ewing es una lesión

extremadamente maligna y con frecuencia tiene su eje mayor a lo largo de la diáfisis de un

hueso largo. Al revés, muchos defectos corticales fibrosos crecen de forma circular y son

totalmente benignos. Por lo tanto este dato no debería formar parte de su evaluación

radiológica.

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Fig. 4: Localización en el hueso. Epífisis Pacientes jóvenes: condroblastoma; infección. Pacientes más de 20 años: TCG. Pacientes de edad avanzada: geoda (signos de artrosis). Metáfisis: FNO, QOS, FCM,

Osteosarcoma, condrosarcoma, Encondroma e infecciones. Diáfisis: Sarcoma de Ewing, QOS, QOA, Encondroma, Displasia fibrosa y Osteoblastoma. Disponible en The Radiology Assistant

1.4 Destrucción cortical

A menudo el hueso cortical es reemplazado por una matriz no calcificada (fibrosa o

condroide) de lesiones benignas fibrosas o cartilaginosas. Esto puede dar una falsa

impresión de destrucción cortical en las Rx simples o en la TC. Además la infección y el GE

pueden provocar destrucción cortical extensa y simular un T maligno. Los QOA pueden

adelgazar tanto la cortical que ésta resulte indetectable en as Rx. Por lo tanto, la destrucción

cortical puede en ocasiones inducir a errores. Si bien debe hacernos pensar en una lesión

maligna, dicha lesión debe reunir además otros criterios de malignidad, tales como una zona

de transición amplia.

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Fig. 5: Destrucción de la cortical ósea: la imagen de la izquierda muestra la destrucción cortical irregular en un osteosarcoma. La imagen a la derecha corresponde a un Sarcoma de Ewing con

reacción perióstica agresiva y destrucción cortical. Disponible en The Radiology Assistant

1.5 Edad del paciente

Una vez que se ha decidido que una lesión es probablemente maligna el diagnóstico

diferencial es relativamente sencillo. En primer lugar la lista de tumores malignos n es

demasiado larga y, en segundo lugar la mayoría de los tumores se ajustan bastante a

criterios estrictos de edad Jack Eideken sobre una estadística de 4000 tumores encontró

que el 80% podían diagnosticarse correctamente teniendo en cuenta la edad del paciente.

Básicamente clasifica a los tumores según la década en la que se presentan; por ejemplo el

osteosarcoma y el sarcoma de Ewing son los únicos tumores primarios malignos del hueso

que aparecen en la infancia y después de los 40 sólo son frecuentes las MTS, el mieloma y

el condrosarcoma. Aunque puede haber excepciones estas edades de referencia son muy

útiles. A continuación, siguiendo a Helms, mencionaremos algunos puntos que pueden ser

útiles para su diagnóstico.

EDAD TUMOR

1-30 años Sarcoma de Ewing

Osteosarcoma

Adamantinoma

30-40 años Fibrosarcoma

TCG Maligno

Sarcoma de células reticulares

Sarcoma parostal

Más de 40 años MTS

Mieloma

Condrosarcoma

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2. LESIONES LÍTICAS BENIGNAS

Una lesión lítica benigna del hueso es, probablemente, uno de los hallazgos más frecuentes

que encuentra el radiólogo. La lista de entidades que causan lesiones líticas benignas es

bastante larga y, por lo tanto, una regla mnemotécnica resulta útil para recordarlas. El

término FEGNOMASHIC se escribe con la primera letra (en inglés) de las entidades del

diagnóstico diferencial de lesiones líticas benignas del hueso. El siguiente paso, después de

aprender el nombre de todas las lesiones, es tener cierta idea del aspecto de cada una. Tras

tener una impresión del aspecto radiográfico de cada lesión, debe Ud. intentar aprender

formas de diferenciar cada lesión de las otras. Las claves que se enumeran en la tabla, son

las descriptas por Helms, según su propia experiencia. El autor les atribuye una precisión

del 95%.

F Fibrous Dysplasia

(Displasia Fibrosa)

Sin reacción periótica.

En la tibia diagnóstico diferencial con adamantinoma.

E Enchondroma

(Encondroma)

Eosinophilic Granuloma

(Granuloma Eosinófilo)

Debe tener calcificaciones, salvo en las falanges.

Indoloro - Sin reacción perióstica.

Menor de 30 años

G Giant Cell Tumor

(Tumor de Células Gigantes)

1. Epífisis cerradas.

2. Epifisario, adyacente a la superficie articular.

3. Excéntrico.

4. Borde bien definido pero no esclerótico.

N Nonossifying Fibroma

(Fibroma no osificante)

Menor de 30 años.

Indoloro - Sin reacción perióstica.

O Osteoblastoma

(Osteoblastoma)

Diagnóstico diferencial con quiste óseo aneurismático,

particularmente en los elementos posteriores de las

vértebras.

M Mestastatic Disease

(Metástasis)

Myeloma

(Mieloma)

Mayores de 40 años.

A Aneurysmal Bone Cyst

(Quiste Óseo Aneurismático)

Menores de 30 años.

Expansivo.

S Solitary Bone Cyst

(Quiste Óseo Solitario)

Menores de 30 años.

Localización central en el hueso.

H Hyperparathyroidism (Brown

Tumor)

Tumores pardos del HPT

Otros signos y/o síntomas de hiperparatiroidismo.

I Infection (Osteomyelitis)

Infección (Osteomielitis)

Si es adyacente a la articulación debe afectarla.

Incluirla siempre en los diagnósticos diferenciales.

C Chondroblastoma

(Condroblastoma)

Chondromyxoid Fibroma

(Fibroma Condromixoide)

Menores de 30 años.

Epifisario.

Matriz no calcificada

Diagnóstico diferencial con el fibroma no osificante.

Tabla 1: Mnemotecnia para el diagnóstico diferencial de lesiones líticas óseas, modificado de Helms.

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Por sí misma es una larga lista, en uso general desde hace muchos años, que incluye

aproximadamente 14 entidades y necesita acoplarse con otros criterios para acortarla a un

tamaño manejable para cada caso particular. Por ejemplo, si la lesión es epifisaria, sólo es

necesario mencionar tres o cinco entidades, dependiendo de la precisión que Ud. quiera

tener. Si aparecen múltiples lesiones, sólo deben valorarse media docena de entidades.

Menores de 30 años Sin dolor ni periostitis Epifisaria Múltiple

GE

QOA

FNO

Condroblastoma

QOS

Displasia Fibrosa

Encondroma

FNO

QOS

Condroblastoma

Infección

TCG

Geoda

GE y QOA son

opcionales

Displasia Fibrosa

GE

Encondroma

MTS y Mieloma

HPT

Hemangiomas

Infección

Tabla 2: Criterios para reducir la lista de entidades que deben incluirse en el diagnóstico diferencial.

3. LESIONES QUE NO HAY QUE TOCAR

La expresión lesiones que no hay que tocar se refiere a aquellos procesos que tienen un

aspecto radiológico tan característico que una biopsia u otros métodos adicionales de

diagnóstico son innecesarios. La biopsia no sólo implica un coste y una morbilidad

innecesarios, sino que en algunos casos puede inducir a error y a cirugías innecesarias.

Podemos clasificarlas en tres grupos:

Lesiones postraumáticas

Variantes normales

Lesiones típicamente benignas

3.1 Lesiones postraumáticas:

Miositis Osificante: calcificación circunferencial con centro radiolúcido. Se ve mejor en

T.C. No debe biopsiarse ya que su aspecto histológico agresivo puede simular un

sarcoma.

Lesiones por avulsión: localización característica en zonas de inserción (espina ilíaca

anteroinferior o tuberosidad isquiática).

Desmoide cortical: se considera una avulsión del borde interno supracondíleo de la

porción distal del fémur. Pueden captar en la gammagrafía ósea. RM: T1 hipointenso, T2

hiperintenso, con edema circundante.

Quistes o geodas subcondrales: se asocian a enfermedad degenerativa de la

articulación, a enfermedad por depósito de cristales de pirofosfato cálcico, AR y NAV.

Enfermedad discovertebral: esclerótica y focal, adyacente a los platillos vertebrales,

con osteofitosis y espacio discal estrechado.

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Fracturas: pueden causar osteosclerosis extensa y periostitis simulando un tumor óseo.

Síndrome de Tietze (costocondritis): produce una inflamación bulbosa de la costilla

debido a periostitis. Puede simular una lesión costal.

3.2 Variantes normales:

Defecto dorsal de la rótula: defecto lítico en el cuadrante superoexterno. Es una

anomalía del desarrollo. Puede simular infección, osteocondritis disecante o un

condroblastoma.

Pseudoquiste del húmero: se debe al aumento de hueso esponjoso en la zona del

troquíter, dando una apariencia radiotransparente.

Os odontoideum: es la apófisis odontoides no fusionada que con la flexión puede

desplazarse anterior al cuerpo de C2 y simular una fractura de odontoides. El arco

anterior de C1 es hipertrófico y con la cortical gruesa. Es una alteración congénita o

postraumática antigua más que una fractura aguda.

3.3 Lesiones t ípicamente benignas:

Fibroma No Osificante-Defecto Cortical Fibroso: aspecto benigno y tan característico

que debe evitarse la biopsia. La historia natural es la involución, se van llenando de

hueso neoformado por lo cual tienen captación aumentada en la gammagrafía ósea

(fase de curación o “cicatrización”).

Islotes óseos: los pequeños (< de 1 cm) no plantean problemas diagnósticos. Los

grandes simulan MTS blásticas. Asintomáticos. Buscar dos signos: 1) eje mayor

orientado en la dirección de carga del hueso, 2) márgenes con trabéculas óseas que se

extienden hacia el hueso normal en forma espiculada. Pueden crecer.

Pseudoquiste de calcáneo y QOS: región anterior del calcáneo, que no está sometida

a excesivo stress.

Infarto óseo: en fases precoces pueden tener aspecto parcheado, lítico-esclerótico o

permeativo. En región diáfiso-metafisaria. La RM muestra una imagen característica.

4. PAPEL DE LOS METODOS DE DIAGNOSTICO POR IMAGEN

Formular un diagnóstico de presunción.

Determinar la extensión de la lesión.

Guía para procedimientos intervencionistas.

Evaluación de la respuesta al tratamiento.

Evaluación de las complicaciones.

Aunque las radiografías simples, la tomografía computarizada (TC), la resonancia magnética

(MR), y los estudios con radionúclidos puede proporcionar cada uno información adicional,

cuando se sospecha extensión a los tejidos blandos de una lesión ósea, se debe evaluar al

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paciente con RM con contraste para determinar no sólo la extensión tumoral sino también el

riesgo de complicaciones como compromiso neurovascular. Además, la RM puede ayudar a

reducir la lista de diagnósticos diferenciales demostrando componentes quísticos o

necróticos, presencia de cápsula o seudocápsula, la presencia de niveles líquidos y el

refuerzo con contraste o edema peritumoral.

La TC puede mostrar una fractura patológica en una lesión que con otros métodos podría

parecer benigna.

La gammagrafía con Tc 99m gammagrafía ósea con Tc99 de cuerpo entero puede determinar

si una lesión es monostótica o poliostótica.

4.1 Indicaciones de la TC

Útil para definir la relación entre diversas estructuras óseas

Permite la confirmación de un hallazgo radiográfico dudoso (fractura de una vértebra

cervical)

Complementa la planificación quirúrgica (3D)

Permite la definición anatómica de áreas ocultas (DDC, fusión vertebral, coalición tarsal)

Evaluar destrucción cortical, calcificación tumoral o riesgo de fractura

Permite evaluar áreas anatómicas difíciles y verificar la localización exacta de las

lesiones (osteoma osteoide, secuestro)

Confirmación de un hallazgo radiográfico dudoso

Guía para la realización de biopsias

4.2 Indicaciones de la RM

Superior a la TC para evaluar extensión tumoral

Define mejor la extensión intramedular, hacia el espacio subperióstico y las partes

blandas

Los bordes de las alteraciones en la intensidad de la señal representan los del tumor y

los del edema perilesional.

Permite detectar las lesiones salteadas cuando existen.

Gadolinio: útil para evaluar extensión intraarticular, necrosis tumoral y diferencia entre

edema y tumor. Evaluar la respuesta al tratamiento.

Planificación de cirugía ortopédica

GALERÍA DE IMÁGENES

En la página web Lecciones en Diagnóstico por Imágenes: Sistema Musculoesquéletico

pueden acceder a una galería de imágenes creada a partir de los casos clínico de la wiki

Radiopaedia en el siguiente link: http://leccionesdiagnostico3.wordpress.com/patologia-

tumoral-y-seudotumoral/225-2/

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CONCLUSIONES

Los datos personales de un paciente con sospecha de lesión tumoral o seudotumoral del

sistema musculoesquelético aportan datos fundamentales al diagnóstico diferencial.

La secuencia diagnóstica inicia habitualmente con la radiología convencional, ciertas

características morfológicas de las lesiones pueden orientar hacia su naturaleza benigna

o maligna.

La TC permitirá evaluar con mayor detalle la estructura ósea, mientras que la RM

permitirá identificar los cambios en la médula ósea de todo el segmento comprometido.

La evaluación de las partes blandas adyacentes es posible con ambos métodos, sin

embargo, la RM permite una mejor caracterización de los tejidos.

La medicina nuclear es muy sensible, aporta datos funcionales y permite valorar todo el

esqueleto en una sola exploración.

La secuencia diagnóstica deberá adaptarse a los métodos disponibles y las

características clínicas del paciente.

BIBLIOGRAFÍA

Principios Radiológicos para el Diagnóstico de Tumores Óseos (Revisión Bibliográfica)

Resnick D, “Huesos y Articulaciones en Imagen” 2ª Edición. Ed. Marbán. Madrid,

España. 2001

Clyde A Helms “Fundamentos de Radiología del Esqueleto” 3ª Edición. Marbán

Litic Bone Lesion Mnemonic, consultado el 2 de Noviembre de 2014 en

http://radiopaedia.org/articles/lytic-bone-lesion-mnemonic

“Semiología Ósea” consultado en línea el 2 de Noviembre de 2014 en

https://es.scribd.com/doc/67132391/semiologia-osea

Henk Jan van der Woude and Robin Smithuis. Bone Tumor - Systematic Approach and

Differential Diagnosis. Consultado en línea el 3 de Noviembre de 2014 en

http://www.radiologyassistant.nl/en/p494e15cbf0d8d/bone-tumor-systematic-approach-

and-differential-diagnosis.html

http://seram2010.com/modules.php?name=posters&d_op=diapositivas&file=diapositivas

&idpaper=1286&forpubli=&idsection=2

https://es.scribd.com/doc/67132391/semiologia-osea