Síndrome POEMS. A propósito de un caso .
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SINDROME POEMS Presentado por: Alejandra Galeano Mesa Residente Medicina Interna
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Presentación en diapositivas del síndrome POEMS. Respuesta al reto clínico del mes de agosto, publicado en jrminterna.blogspot.com (perlas clínicas)
Transcript of Síndrome POEMS. A propósito de un caso .
SINDROME POEMS
Presentado por:Alejandra Galeano Mesa
Residente Medicina Interna
El síndrome POEMS es un raro trastorno multisistémico de origen paraneoplásico, que se asocia con el mieloma osteoesclerótico, una variante de discrasia de células plasmáticas
Esta entidad también se conoce en la bibliografía como síndrome de Crow-Fukase o síndrome de Takatsuki.
SINDROME POEMS
El acrónimo POEMS define las principales características del síndrome:◦ P:: polineuropatia◦ O: organomegalias◦ E: endocrinopatía◦ P: proteína m o gammapatía monoclonal◦ S: skin changes – cambios en la piel
Son los ppales características o manifestaciones clínicas pero no todas…
SINDROME POEMS
A) No todas las características son requeridas para hacer el diagnóstico.
B) Hay otras características importantes no incluídas en el acrónimo (PEST):
P: Papiledema E: extravascular sobrecarga S: escleróticas lesiones óseas T: Trombocitosis/Eritrocitosis
◦ Niveles elevados de VEGF ◦ Predisposición a la trombosis ◦ Test de función pulmonar anormales
C) Hay una enfermedad de Castleman variante del síndrome POEMS y puede estar asociada con desórdenes clonales de células plasmáticas.
SINDROME POEMS
1938 •Scheinker fue el primero en describir la asociación entre plasmocitoma y polineuropatía sensoriomotora.
1956 •Crow, concluye que no era muy infrecuente la presencia de polineuropatía en el contexto de un mieloma osteoesclerótico, lo que cita como mielomatosis.
1980 •Bardwick et al acuñan el término POEMS para caracterizar e identificar a este síndrome
HISTORIA
En las décadas siguientes se continuaron
describiendo series de pacientes cada vez
mayores.
En 2003 Dispenzieri et al establecieron los
criterios para el diagnóstico de esta
enfermedad, que fueron revisados y
modificados levemente por este mismo grupo
en 2005 y 2007.
HISTORIA
CRITERIOS MAYORES
•1. Polineuropatía (tipica/ desmielinizante)•2. Desórden proliferativo monoclonal de celulas plasmáticas•3. Lesiones óseas escleróticas•4. Enfermedad de Castleman•5. Elevación de los valores VEGF
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
CRITERIOS MENORES
•6. Organomegalias•7. Sobrecarga extravascular•8. Endocrinopatía•9. Cambios en la piel•10. Papiledema•11.Trombocitosis o Policitemia
◦ Perdida de peso◦ Hiperhidrosis◦ Hipertensión pulmonar◦ Insuficiencia respiratoria restrictiva◦ Diátesis trombótica◦ Diarrea◦ Niveles bajo de Vit B12
Posibles asociaciones◦ Artralgia◦ Cardiomiopatia con disfunción diastólica◦ Fiebre
Otros síntomas y signos…
El síndrome POEMS se expresa como un trastorno multisistémico cuya patogenia es compleja y aún no bien comprendida.
En estos pacientes existen niveles elevados de citocinas proangiogénicas y proinflamatorias como: IL-1β, TNF-α e IL-6. Estas interleucinas estimulan la producción del FCEV, que esta igualmente elevado en este proceso.
PATOGÉNESIS Y FISIOPATOLOGÍA
La diana de este factor, son las células endoteliales, induciendo proliferación de estas y aumento de la permeabilidad capilar.
Receptores para el EVGF esta expresados en:◦ Osteoblastos◦ Macrófagos◦ Células tumorales (plasmáticas)◦ Megacariocitos y plaquetas
PATOGÉNESIS Y FISIOPATOLOGÍA
En los nervios periféricos
◦Aumento de la permeabilidad vascular edema
endoneural.
◦Paso de sustancias, como fragmentos del
complemento y trombina procedentes del suero,
que resultan tóxicas para el nervio periférico
PATOGÉNESIS Y FISIOPATOLOGÍA
Existen otras posibles hipótesis aun no
bien fundamentadas:
◦ Hiperestrogenemia
◦ Algunas alteraciones de la cascada de la
coagulación; por ej:
Elevación de fibrinopeptido A
Elevación de complejos trombina-antitrombina
PATOGÉNESIS Y FISIOPATOLOGÍA
POLINEUROPATIAEs la manifestación más frecuente del sindrome, debe de estar presente en el 100% de los casos
◦ Simétrica
◦ Sincrónica
◦ Inicia con manifestaciones sensitivas de tipo frialdad,
adormecimiento, parestesias y, rara vez, dolor,
seguido de debilidad de instauración subaguda.
◦ Progresa con marcada atrofia y a veces afectación
mas proximal
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Su principal diagnóstico diferencial en la Polineuropatia Desmielinizante Inflamatoria Crónica (CIDP) en el contexto de una MGUS.
Daño mielínico primario, marcada disminución de la velocidad de conducción nerviosa
*Prolongación de la latencia distal y dispersión temporal del potencial de acción
*Dano axonal secundario denervación y reinervacion cronica no se obtenga respuesta al estimular el nervio periférico.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Organomegalias:
La hepatomegalia es la mas comun (50%)EsplenomegaliaAdenomegalia.
Entre un 10 y un 30% de los pacientes con este síndrome presentan asociada una enfermedad de Castleman en la que se encuentra una hiperplasia linfonodular.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Endocrinopatia:Generalmente están relacionadas con disfunción del eje hipotálamo-hipofisario.Las manifestaciones más frecuentes son:*Hipogonadismo*Hiperprolactinemia, amenorrea*Acromegalia*DM2*Insuficiencia suprarrenal *Hipotiroidismo;
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Gammapatia Monoclonal:
* Indispensable para el diagnóstico
* La proteína M suele ser escasa y en muchos casos
no supera los 3 g/dL.
* Usualmente IgG o IgA y las cadenas ligeras son
del tipo lambda.
* La proteinuria de Bence Jones resulta infrecuente
* BMO células plasmáticas es menor del 5%
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Cambios en la piel:
*La hiperpigmentación es el más frecuente
*Engrosamiento de la piel, cambios esclerodérmicos e hipertricosis
* Vello blanco en las porciones distales de los Mis
* Acrocianosis
* Angiomas glomeruloides
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
*El papiledema se presenta en aproximadamente el 50% de los casos; se sugiere que esta en relación con el aumento marcado de las proteínas LCR
*Trombocitosis, a diferencia del MM; la anemia no es una manifestación comón; excepto en coexistencia con enfermedad de Castleman.
*Déficit vitamina B12
*Edemas periféricos, derrame pleural, ascitis
*Hipertensión pulmonar
*Eventos trombóticos arteriales y venosos
Otras…
Curso crónico Supervivencia superior a los 10 años. Depende de la intensidad de las
manifestaciones sistémicas y del momento evolutivo en que se realice el diagnóstico
No existe una relación directa entre el número de manifestaciones clínicas encontradas en el momento del diagnóstico y el pronóstico ulterior
PRONÓSTICO
Lesiones asociadas con pronóstico◦ Dedos en palillo de tambor◦ Sobrecarga extravascular◦ Síntomas respiratorios
Las causas mas frecuentes de muerte en estos pacientes son: ◦ Insuficiencia cardiorrespiratoria ◦ Infecciones◦ Neumopatías inflamatorias
PRONÓSTICO
Relación entre Enfermedad de Castleman y enfermedad de Castleman variante de POEMS
Recientemente se ha reportado que los pacientes con coexistencia de Enfermedad de Castleman pueden tener una sobrevida
menor que quienes no la padecen
POEMS + ENF. CASTLEMAN
Hasta el momento no se ha publicado ningún estudio aleatorizado sobre el tratamiento del síndrome POEMS; la bibliografía disponible se limita a múltiples comunicaciones de casos y algunas series cortas de casos de tipo retrospectivo.
Entre las opciones terapéuticas están:◦ Radioterapia◦ Quimioterápicos del tipo de los alquilantes◦ Esteroides ◦ Trasplante de céulas madre autólogas
hematopoyéticas.
TRATAMIENTO
Apesar de la relación entre la respuesta de la enfermedad y la caída de los niveles del VEGF, la mayoría de la experiencia terapéutica con éxito va dirigida a el desórden monoclonal subyacente más que solamente anticuerpos anti – VEGF.
El algoritmo de tto está basado en la extensión de la infiltración de las células plamáticas.
TRATAMIENTO
