Síndrome de West o de los Espasmos infantiles
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SINDROME DE WEST O DE LOS
ESPASMOS INFANTILES.
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Es una encefalopatía, es decir, una alteración cerebral, epiléptica de la infancia, grave y poco frecuente.
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El nombre aparece en honor al doctor William James West.
El médico inglés hizo la primer descripción de la enfermedad, detectándola en su propio hijo.
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Durante la investigación hizo tres hallazgos:
. Espasmos epilépticos.
. Retraso del desarrollo psicomotor.
. Electroencefalograma con un retraso característico de hipsarrítmea.
Aunque puede no aparecer uno de los tres síntomas.
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Esta enfermedad suele manifestarse entre los 3 y 6 mese, aunque en ocasiones esto no ocurre hasta los 2años.
Genera algún grado de retraso en el desarrollo infantil y a pesar de que ha mejorado el conocimiento acerca de este síndrome, hay casos en los que todavía no se diagnostican a tiempo.
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Se establece que el 90% de los casos las crisis aparecen antes del primer año de edad.
Un 10% antes del tercer mes.
La máxima distribución de síntomas se sitúa entre los 4 y 7 meses.
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Una posible clasificación de este síndrome es:
. Primaria
. Secundaria
. Tardío
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Por un lado tenemos el Síndrome de West sintomático, donde una o varias lesiones estructurales cerebrales son identificadas.
Por el otro, un cuadro que supone dicha lesión pero no se consiguen evidenciar o localizar, a éste se lo otorga el término criptogénico.
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Existen diferentes causas que se pueden clasificar en:
. Prenatales.
. Perinatales.
. Postnatales.
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PrenatalesLa más frecuente es la displasia
cerebral. Dentro de esta categoría se incluyen:
. La esclerosis tuberosa.
. Neurofibromatosis.
. Microcefalia congénita.
. Síndrome de nevus.
. Hemagiomatisis.
. Síndrome de Aicardi.
. Holoprosencefalias.
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También trastornos cromosómicos como el Síndrome de Down, y el Síndrome de Miller-Deker.
Infecciones como el herpes simple, la rubiola, sífilis, toxo plasmeosis y el citomegalovirus.
Síndrome congénitos: síndrome SJÖGREN, el Síndrome de Smith-Lemli-Optiz.
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También pueden ser causas prenatales como:
. Fenilcetonuria.
. Hiperglucemia.
. Hiperornitidemia.
. Síndrome de Leigt.
. Deficiencia de piruvato deshidrogenasa.
. Enfermedad de Krabbe.
. Andrenoleucodistrofia.
. Leucodistrofia.
. Encefalopatía por glicina.
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Otras causas prenatales son:
. La hipoxia o isquimia.
. Poroencefalía.
. Hidranencefalía.
. Leucomalacia periventricular.
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Perinatales
Aquí se incluyen:
. Necrosis neuronal.
. Status marmoratus.
. Leucomalacia periventricular.
. Poroencefalia.
. Encefalomalacia multiquística.
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Postnatales
Las causas son infecciones tales como:
. Meningitis bacteriana.
. Absceso cerebral.
. Meningoencefalitis vírica.
. Hemorragia subdural.
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Pronóstico
Este Síndrome tiene, en general, mal pronóstico.
Retraso psicomotor, con limitaciones motoras y rasgos de personalidad autista.
Su mortalidad es del 5%.
Algunos pueden desarrollar otros síndromes epileptiformes.
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Tratamiento
Fármacos:
. Anticomiciales y sedantes.
. Piridoxina.
. Hormona adrenocorticotropa.
. Ácido valproico.
. Vigabatrina.
. Corticoides.
. Topiramato.
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Convulsiones
Es una descarga anormal del cerebro.
Puede afectar un área focal pequeña del cerebro, o el cerebro entero, es decir, generalizada.
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Los diferentes tipos de convulsiones son:
. Convulsiones parciales (focales):
. Convulsiones simples parciales (sin pérdida de la conciencia).
. Convulsiones complejas parciales (con pérdida de la conciencia).
. Convulsiones parciales que evolucionan a convulsiones generalizadas.
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. Convulsiones generalizadas:
. Convulsiones de ausencia típica.
. Convulsiones Mioclínicas.
. Convulsiones clínicas.
. Convulsiones Tónicas.
. Convulsiones Tónicas-Clínicas.
. Convulsiones Atónicas.
. Convulsiones no clasificados epilépticas.
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Las causas comunes de las convulsiones son:
. Epilepsia.
. Lesión o trauma en la cabeza.
. Infección.
. Tumor cerebral.
. Accidente cerebrovascular.
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Escleorosis Tuberosa
Hemagiomatisis
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HoloprosencefaliasMicrocefalia congénita.
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Neurofibromatosis
Síndrome de Aicardi
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Trípode Andador
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