» Síndrome de anticuerpos antifosfolípidos (SAAF) es una entidad autoinmune con características clínicas definidas asociadas a autoanticuerpos medibles.

» Interfieren en forma directa con una variedad de proteínas anticoagulantes asociadas a fosfolípidos promoviendo trombosis y vasculopatía.

» Pude ser primario o secundario.

» 5% de la población sana en USA tiene AAF.» 30-40% de personas con LES , pero solo 10%

presenta SAAF.» La mitad de los casos resulta ser primario.

» Alteración en la regulación homeostática de la coagulación.

» Alteración en la apoptosis celular.» Exposicíón de fosfolípidos de la membrana a

proteinas ligadoras del plasma.» Formación de neoepítopes por este complejo.» Estimulación de células dendríticas y

amplificación de la respuesta autoinmune.

» Otros posibles mecanismos:» Producción de anticuerpos contra factores,

protrombina, proteina C, S y anexinas.» Activación de plaquetas y aumento de su

adherencia.» Activación del endotelio.» Reacción de anticuerpos contra LDL

oxidadadas.

» Anticuerpos anticardiolipina. » anticoagulante lúpico » Anticuerpos anti-ß2-glycoproteina-I. » Anticuerpos anti-phosphatidylserina. » Anticuerpos anti-phosphatidylinositol.» Anticuerpos anti-phosphatidylethanolamine. » Anticuerpos anti-prothrombina.

Trombosis venosa Trombosis arterialPérdida fetal recurrente Trombocitopenia

Laboratorio:aCL de tipo IgG (niveles moderados/altos)aCL de tipo IgM (niveles moderados/altos)Anticoagulante lúpico positivo

Condiciones:I. Los pacientes con el síndrome deben al menos tener un

criterio clínico y de laboratorio durante la fase activa de la enfermedad.

II. Los aPL deben ser positivos por lo menos en dos ocasiones con un intervalo de tres meses.

III. Deben observarse durante más de cinco años, para descartar

la posibilidad de lupus o de otra enfermedad de origen autoinmume.

desconocido Disbalance hormonal

anormalidades en el embrion,

Anormalidades cromosomicas,

SAAF

» Criterios clínicos mayores ˃ Aborto recurrente

˃ Muerte fetal 2 - 3 trimestre

˃ Trombosis venosa (trombosis venosa profunda, tromboembolismo pulmonar, etc.)

˃ Trombosis arterial (TIA, amaurosis fugax, AVE, etc.)

˃ Trombocitopenia

» Criterios clínicos menores ˃ VDRL falso (+)

˃ Test de Coombs (+)

˃ Anormalidades de válvulas cardíacas

˃ Livedo reticularis

˃ Migraña

˃ Ulceras de piernas

˃ Mielopatía

˃ Corea

˃ Hipertensión pulmonar?

˃ Necrosis avascular?

» Pruebas de confirmación

˃ Anticoagulante lúpico (+)

˃ Anticardiolipinas (+) en títulos moderado o alto (IgG >20 unidades GPL, IgM >20 U MPL? )

Anticoagulación con antagonistas de vitamina K: warfarina, mantener INR (International Normalized Ratio) igual o superior a 3.

Acetíl Salicílico: 100 mg. diarios vía oral.

Inmunosupresores.

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