SÍNDROME CEREBELAR POR VACUOLIZACIÓNNEURONAL y DEGENERACIÓN ESPINOCEREBELAREN ROTTWEILER:

,..,

PRIMER CASO DESCRITO EN ESPANA.

J. Marcoval", M. Beato'",P. Contreras".

RESUMEN.

En este trabajo se presenta un caso clínico desíndrome cerebelar en un Rottweiler hembra joven.Este síndrome se caracteríza por ataxia cerebelarprogresiva, y las lesiones encontradas son unavacuolización neuronal difusa y una degeneraciónespinocerebelar, muy similares a las encontradas enlas conocidas encefalopatías espongiformes tanto delos animales como del hombre. Este caso es elprimero descrito en España y, hasta el momento,mundialmente sólo se han descrito en ocho perros,siempre en referencia a la raza Rottweiler, formandotodos ellos un nuevo síndrome nervioso en esta raza.No ha sido posible determinar la etiología del mísmoaunque se ha descartado su relación con unaencefalopatía espongiforme, lo que podría hacerrevisar los diagnosticos diferenciales de estasencefalopatías.

Palabras clave: Síndrome cerebelar en Rottweiler;Vacuolización neuronal; Encefalopatia espongiforme.

INTRODUCCIÓN.Los movimientos motores exigen una coordina-

ción perfecta para su ejecución, entre la activaciónde algunos músculos y la relajación de otros. Estaactividad somática depende de la frecuencia de des-carga de las motoneuronas espinales y de las neu-ronas homólogas de los núcleos motores de losnervios craneales. Estas neuronas reciben impulsospor gran número de vías. La actividad integrada deestas múltiples contribuciones y de los nivelesmedular, bulbar, mesencefálíco y cortical es la queregula la postura corporal y hace posible la coordi-

'l'Clínica Veterinària Entença,CI Còrsega 60. 08029 BarcelonaTfno. y Fax 93 322 71 12':'*Clínica Veterinària Torrasa,Dr. Martí i Julià 161,08903 Hospitalet de Llobregat (Barcelona)Tfno. 93 431 09 84E-mail: manuelbeato@arquired.es

ABSTRACT.

This work shows a clinical case of cerebelar syndromein a young Rottweiler female. A characteristic of thissyndrome is a progressive cerebelar ataxia and thelesions found are a diffuse neuronal vacuolation andespinocerebelar degeneration, very similar to thelesions found in the spongiform encephalopathies inanimals as well as in human beings. This case is thefirst one described in Spain. Up to now, it has onlybeen described in 8 dogs worldwide and alwaysreferred to the Rottweiler breed. All of them add anew neurologyc syndrome in this breed. Unfortunately,it has not been possible to determine its ethiology.However, its relationship with a spongiformencephalopathy has been rejected, so the differentialdiagnosis of these encephalopathies could be reviewed.

Key words: Cerebellar syndrome in Rottweiler;Neuronal vacuolation; Spongiform encephalopathy.

nación. Los patrones de actividad voluntaria estánplanificados dentro del encéfalo, y las órdenes sonenviadas a la musculatura a través de los sistemaspiramidal (encargado del movimiento hábil y fino) yextrapiramidal (movimiento burdo y postural). Elcerebelo y sus conexiones tienen la función decoordinar y refinar las acciones musculares, yregular el tono muscular en el mantenimiento de lapostura corporal. Una lesión en vía extrapiramidalcomporta parálísis espástica; lesiones en vías pira-midales provocan paresia; por último, lesionescerebelares presentan incoordínacíón'ê. 4, 8). El ce-rebelo coordina, pero no inicia, la actividad mus-

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Síndrome cerebelar por vacuolízación neuronal y degeneración espinocerebelar en Rottweiler: primer caso descrito en España. J. Marcoval et a/.Clínica Veterinaria de Pequeños Animales (AVEPA)Vol. 18 n' 2, 1998.

cular; recibe información de la actividad motoradesde los centros altos del cerebro (cerebro, gan-glios basales, nucleo rojo) y la compara con la in-formación propioceptiva de los músculos activos ytendonesu.». Si las dos informaciones no son ade-cuadas, de manera instantánea se transmiten seña-les cerebelosas correctoras hacia el sistema motor,para aumentar o disminuir la actividad de múscu-los específícosra.Las lesiones cerebelares provocan ataxia, inco-

ordinación de movimientos voluntarios que se eje-cutan de forma desmesurada y disarrnónicato. Tí-picamente, el paso atáxico es dismétrico, falta delsentido de la medida en la ejecución de los movi-mientos, tanto en lo referente al tiempo como alespacio. Normalmente, este paso dismétrico eshiperrnètricoél, aunque también pueden aparecerestos síntomas en lesiones de los haces espinoce-rebelosos, pues llevan información indispensableal cerebelo para el control preciso de los movi-mientos, Los animales con afectación cerebelarmanifiesta pueden tener incapacidad para incor-porarse, pero la actividad muscular voluntariapuede ser iniciada. El tono muscular tiende a estarincrementado. Hay estación de base amplia, conoscilaciones del tronco, Es frecuente ver tremorde cabeza, sobre todo cuando se quiere hacer unmovimientoü'. Las lesiones unilaterales suelenprovocar manifestaciones ipsilaterales'», exceptoen el síndrome vestibular paradójico, que son con-tralaterales, La localización de una lesión cerebe-lar focal es posible ya que hay tres regiones fun-cionales en el cerebelo muy definidas: lóbulo flo-culonodular (signos vestibulares), vermis rostral ypartes adyacentes de los hemisferios cerebelares(función espinocerebelar y tono postura!), y ver-m ís caudal y resto de los hemisferios cerebelares(responsables de los movimientos inconscientes yreflejos),Cuatro síndromes neurológicos han sido recono-

cidos hasta ahora en Rottweiler, tanto jóvenes comoadultos (Tabla I). En primer lugar, una enfermedadprogresiva familiar de MNI (neurona motora infe-rior), también llamada atrofia muscular espinal, queafecta a cachorros de 6 a 8 semanas de edad,dando una ataxia pélvica, que pasa a tetraparesisrápidamente; los reflejos espinales están disminui-dos o anuladosüü. En segundo lugar una leuco-encefalomielopatía ha sido descrita en adultosjóvenes (entre los 18 meses y los 3-3,5 años), en losque se observa una ataxia leve progresiva, pérdidade propiocepción de las cuatro extremidades, sobretodo en las anteriores); a esto le sigue una tetrapa-resis e hípermetriaüu. Por último, también ha sido

descrita en adultos, una ataxia progresiva heredita-ria sensorial también llamada distrofia neuroaxo-nal, en la que la percepción dolorosa está intacta yno hay anormalidades en la propiocepcíónüü. Laprogresión de la enfermedad es lenta(ll). Se sospe-cha de un patrón de herencia recesiva. Esta enfer-medad se ha asociado a exposición a toxinas (dietil-dioticarbamato, triotocresilfosfato, p-bromofenilace-tílurea), déficitsvitamínicos y problemas genéticos(9).A estos tres síndromes podemos añadir un cuartodescrito recientemente en Estados Unidos, la po-lineuropatía sensorimotora distal del Rottweiler,que se caracteriza por presentar, en edad adulta,una paraparesis que evoluciona a tetraparesis,encontrándose hiporeflexia, hipotonía y atrofiamuscular. La presentación de los síntomas es aguda,pero la evolución puede ser larga(lll,Lesiones espongiformes con vacuolización cito-

plasmática intraneuronal, en zonas concretas delSistema Nervioso Central, han sido descritas enlas encefalopatías espongiformes transmisibles(TSE) como es el caso de la reciente epizootía dela encefalopatía espongiforme bovina (BSE)(15),laencefalopatía espongiforme felina (FSE)(12)y en laenfermedad de Creutzfeldt-Jakob en el caso delhombre.Recientemente ha sido observada una nueva

enfermedad neurológica en tres perros Rott-weiler jovenes de EEUU, uno de Suiza'?' y cuatromás en Holanda'Iv', Estos perros Rottweiler pre-sentaban una llamativa vacuolización neuronalintracitoplasmática y cambios espongiformessimilares a los vistos en las encefalopatías espon-giformes. Aunque la causa no ha sido determina-da, un diagnóstico de encefalopatía espongifor-me asociada a Scrapie ha sido descartada enbase al resultado negativo de inmunomarcajepara la proteína del prión del Scrapie. Se encon-tró una relación directa entre las lesiones neuro-'naies y las observaciones clínicas que se hicieron.En este artículo se describe el primer caso apare-cido en España similar a los anteriores, y quecomo ellos forma parte dé un nuevo síndromenervioso de los Rottweiler.

CASO CLÍNICO.

Se trata de un perro, raza Rottweilcr, hembraentera, de 8 meses de edad y unos 15 kg de peso.Comprada a mediados de Noviembre de 1996 aun comercial-importador de perros procedente deun país de la Europa del Este. El propietario infor-ma que, en el momento de la compra, había más

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Síndrome cerebelar por vacuolízación neuronal y degeneración espínocerebelar en Rottweiler: primer caso descrito en España. J. Marcoval et al.Clínica Veterinaria de Pequeños Animales (AVEPA) Vol. 18 n2 2, 1998.

Tabla I Díagnóstico diferencial de ataxia progresiva en Rottweiler

Enfermedad Edad presentación Evolución y síntomas Lesiones microscópicas

Enfermedad progresiva 6 - 8 semanas Ataxia marcada, sobre todo miern- Cromatólisis neuronal y acumulaciónfamiliar de LMN bros posteriores. Incapacidad levan- neurofilamentos en materia gris ven-

tarse. Atrofia muscular. Dísmínu- tral médula espinal, núcleo rojo, ocu-ción de los reflejos espinales. lomotor, trigémino y ambiguo. Dege-

neración walleriana anterógrada.

Leucoencefalomielopatia 18 meses - 3,5 años Ataxia leve progresiva y paresis, Desmielinización multifocal primariapérdida propiocepción en las 4 ex- en tallo cerebral, materia blanca pro-tremidades. funda cerebelar y materia blanca

médula espinal.

Distrofia neuroaxonal Adulto (hasta 6 años) Percepción dolorosa intacta. Hay Esferoides axonales en neuroaxis,propíocepción normal. Ataxia. Pro- sobre todo en núcleo gracilis y cune-gresión lenta. atus, y cuernos dorsales de médula.

No hay vacuolización neuronal.

Polineuropatia sensorimo- Adulto Para-tetraparesis. Hiporreflexia e Pérdida fibras mielínicas, necrosistora distal hipotonía. Aparición aguda, evolu- axonal, infiltración macrófagos, ban-

ción crónica. das de Büngner.

Síndrome espinocerebelar 3 - 8 meses Evolución 2-3 meses. Reflejos espi- Vacuolización citoplasmática neuro-"espongiforme" naies traseros aumentados. Propio- nal, sobre todo en núcleos del techo

cepción disminuida en las 4 extre- cerebelar y sistema extrapiramidal.midades. Hipermetría delantera; Degeneración walleriana en materiamúsculos traseros hipertónicos. blanca ventromedial y dorso lateral.

perros de la misma raza que daba a entender queeran de la misma camada y que su perra era lamás apática y presentaba incapacidad para subirespontáneamente al coche, relacionándolo con ladebilidad típica de un cachorro.Se presenta en la consulta, a mediados de

Enero, por un problema respiratorio que noacaba de resolverse. El propietario dice que roncacuando duerme. En el examen se le detecta unaumento del murmullo vesicular, sin fiebre, y dis-nea inspiratoria ligera. Se observa una ligera difi-cultad al correr, parándose de repente, lo querelacionamos con la dificultad respiratoria, aun-que nos sorprende que, a pesar de haber comple-tado la dentición permanente,el desarrollo cor-poral es menor del esperado con respecto a suedad (presenta un tamaño de unos tres meses).Las vacunaciones parecen correctas y posee unbuen estado nutricional.Cuando se presenta a la revisión, se observa

una ligera mejoría respiratoria, pero la queja esahora la debilidad del tercio posterior, cada vezmás marcada y la marcha del animal es anormal.A la inspección presenta dismetría con hiperme-tría, extensión de cuello, tremor de intención,estación de base amplia. A la palpación no pre-senta dolor en las articulaciones ni en los huesos,y los músculos están hipertónicos, sobre todo los

del tercio posterior. El dueño refiere como curio-sidad que aún no ha ladrado, aunque parece quelo había intentado en alguna ocasión. Es de des-tacar que el animal no ha ganado peso en 40días, está siempre alerta y sin alteraciones deconducta.En el examen neurológico presenta una dismi-

nución de la propiocepción en los cuatro miem-bros, siendo más marcada en los posteriores. Eldolor superficial está abolido en las cuatro extre-midades; el dolor profundo sólo se presenta, aun-que muy débil, en las anteriores. Los reflejospatelar y tibial craneal de ambas extremidadesestán aumentados, aunque sin llegar a producirclonus. El resto de los reflejos espinales son nor-males. Se observa signo de Babinski positivo enambas piernas, aunque mucho más marcado enla izquierda. El examen neurológico de los ner-vios craneales sólo manifiesta alteraciones a niveldel V par craneal (sensación dolorosa abolida entoda la zona mandibular y parietal) y a nivel depares IX y X (deglución alterada, dificultad paraladrar). Con todo esto se llega a un diagnósticoprovisional de lesión cerebelar difusa y/o del áreapiramidal. Ante la negativa del dueño a seguircon métodos diagnósticos, el mal pronóstico y laevolución presentada, el propietario decide laeutanasia del animal.

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Síndrome cerebelar por vacuolización neuronal y degeneración espinocerebelar en Rottweller: primer caso descrito en España. J. Marcoval et al.Clínica Veterinaria de Pequeños Animales (AVEPA)Vol. 18 n' 2. 1998.

Se envía el cadáver del animal para su estudioal departamento de Anatomía Patológica de laFacultad de Veterinaria de la Universidad Autó-noma de Barcelona. En la necropsia, macroscó-picamente sólo se observan lesiones en cavidadtorácica: áreas de consolidación en lóbulos apica-les pulmonares. En el estudio microscópico delsistema nervioso central se observa vacuolizaciónneuronal y del neuropilo con distribución multifo-cal afectando principalmente a la materia gris. Setrata de la presencia de vacuo las sin contenidomuy bien delimitadas, únicas o múltiples, en elsoma de las neuronas; tambíén :aparecen lasvacuo las en el neuropilo y podrían estar localiza-das en dendritas o axones (Figs. 1 y 2). No seobserva reacción inflamatoria asociada pero sígliosis con astrocitosis. La distribución de las lesio-nes varía en intensidad, observándose la mayorincidencia en los núcleos grises centrales cerebe-lares, núcleos medulares (5º par craneal, vestibu-lar, trapezoidal), núcleos talámicos (centrales, me-

Fig. 1. Núcleo fasligial (cerebelo). Se observan múltiples neuronas que con-tienen una o más vacuolas en su pericarion sin contenido aparente. Tinción:técnica inmunohistoquimica de abidina-biotina (ABC) usando un anticuerpopoliclonal antineurofilamentos fosforilados de 200 Kd. Aumentos: X60.

Fig. 2. Núcleo vestibular (médula oblongata). Cuerpo neuronal con dos vacuo-las en el pericarion ..Tinción: técnica inmunohistoquimica de abidina-biotina(ABC) usando un anticuerpo policlonal antineurofilamentos fosforilados de200 Kd. Aumentos: X120.

diales, supraóptico y paraventricular). La cortezacerebelar presenta depleción de células dePurkinje con vacuolización ocasional de las mis-mas y presencia de esferoides y torpedos (dilata-ción axonal) (Fig. 3). La médula espinal, sobretodo en sus porciones cervical y torácica, presentaocasionalmente alguna vacuola neuronal y dege-neración de tractos espinocerebelares (Fig. 4).También se aprecia degeneración waleriana en raí-ces espinales principalmente dorsales. La presen-cia de vacuolas va asociada a esferoides y lesionesdegenerativas neuronales. En el plexo mioentéricogástrico se observa vacuolización neuronal discre-ta, con degeneración y ausencia de fibras muscu-lares lisas en capa muscular externa. La técnica deinmunoperoxidasa para moquillo canino y paraprión de Scrapie resultaron negativas. El diagnós-tico anatomopatológico final es una degeneracióny vacuolización neuronal difusa y degeneración ydesmielinización de tractos espinocerebelares de.etiología desconocida.

Fig. 3. Torpedo: dilatación del axón por acúmulo de neurofilamentos. En lafotografia se observa una neurona de Purkinje del cerebelo con un torpedo (decolor negro) en su axón. Tinción: impregnación argéntica (métodoBielchowsky). Aumentos: XIOO.

Fig. 4. Desmielinización espinal: áreas claras en la sustancia blanca dorsal dela médula espinal (simétricas y bilaterales). Tinción: luxol fast blue (tiñe la mie-lina de color azul). Aumentos: X5.

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DISCUSIÓN.

Síndrome cerebelar por vacuolízación neuronal y degeneración espinocerebelar en Rottweiler: primer caso descrito en España. J. Marcaval et el.Clínica Veterinaria de Pequeños Animales (AVEPA)Vol. 18 n' 2, 1998.

Los resultados del informe de Anatomía Pato-lógica correlacionan las áreas afectadas porlesiones con los signos encontrados en el examenneurológico, aunque en éste no se hiciera patentetoda la .extensión de la lesión, El reflejo deBabinski positivo es un síntoma inequívoco delesión de MNS (Neurona Motora Superior) enfascículos piramidalesü- 4), en tanto que lahipermetría, hipertonía muscular, hiperreflexia yel tremor de intención son síntomas de unsíndrome cerebelaré'. El problema respiratorioinicial podría estar correlacionado con ladeglución alterada por la afectación del IX parcraneal.Las lesiones histopatológicas son similares a las

vistas en el grupo de enfermedades llamadasEncefalopatías Esponqíforrnes Transmisibles(TSE), cuyo diagnóstico rutinario se realizamediante la visión de las lesiones en el sistemanervioso mediante microscopía óptica. Estaslesiones son vacuolización neuronal, astrocitosis,amiloidosis cerebral y degeneración neuronal. Lavacuolización del pericarion y los cambiosespongiformes son patognomónicas de ence-falopatías espongiformes transmisíblesüê'. Estaslesiones son características de la especie huéspedy de la cepa del agente prión del Scrapie. Así, uncorrecto diagnóstico es de gran importanciacuando lesiones similares ocurren en especies enlas cuales ésta encefalopatía espongiforme aún noha sido descrita, como ocurre sorprendentementeen el perro y en el caballo(13).Similares vacuolas se habían observado hasta

ahora en dos perros, uno viejo y otro con menin-gitis(6). Fueron consideradas hallazgos accidenta-les. También pueden encontrarse en astrocitomas,microgliomatosis, encefalomielitis viral, adyacentea traumas e infartos'?'.Relacionados con el caso descrito en este trabajo,

hoy por hoy sólo hay ocho casos más descritos enel mundo, todos en Rotlweiler, semejantes en lesio-nes y presentación (Tabla Il). De estos casos, cuatrohan sido publicados y estudiados por R.J. Higgins et

Tabla Il. Lugares donde se han descrito estos Rottweilers.

01.(7). Eran 4 cachorros de Rotlweiler, de ambossexos, de entre 3 y 8 meses de edad. La ataxia lesempezó a las 6 semanas, empeorando a los 8meses. De estos cuatro casos documentados, doseran hermanos de una camada de 8 cachorros (unmacho y una hembra) de 14semanas de edad y fue-ron presentados en Davis (California)y una hembrade 16 semanas en Berna (Suiza). El último caso sedio en Illinois y era una hembra de 8 meses. Loshermanos de todos ellos eran normales, así comosus proqenitores'?'. En la necropsia no había lesio-nes macroscópicas evidentes. Microscópicamente,había vacuolización intracitoplasmática neuronal,más importante en los núcleos del techo cerebelar yel sistema extrapiramidal. Similar vacuolización seencontraba en las neuronas de las raíces nerviosasdorsales y ganglios del sistema nervioso autonómicoy plexo mioentérico. En los más viejos se vio vacuo-lización de las células de Purkinje y degeneracióncon pérdida de segmentación celular. En la materiablanca de la médula espinal, en las áreas ventrome-dial y dorsolateral había un degeneración wallerianasimétrica y bilateral. I

..Los otros 4 casos han sido estudiados por Man-dingers et 01.(16), presentados en Holanda, y todosellos son cachorros de entre 7 y 12 semanas deedad; 3 eran machos y 1 (de diferente camada)era una hembra. Todos presentaban un cuadroclínico y lesional idéntico a los anteriores y tam-bién negativos a Scrapie.De los nueve casos descritos hasta ahora, es de

destacar que tres de los casos descritos en Holan-da eran hermanos de una misma camada y losdos de California también pertenecían a una mis-ma camada. Hay una sospecha de incidenciafamiliar con base genética posiblemente apareci-da a consecuencia de la consanguinidad creadapor la alta demanda de cachorros de esta raza.Fuentes de cachorros con esta política comercial,de comercio pueden haber pocas en el mundo yse podría sospechar un origen común de la líneagenética de estos cachorros.Los hallazgos clinicopatológicos fueron diferen-

tes de las otras enfermedades neurológicas descri-tas en Rottweilerüv. 11),por lo que a partir de ahora

Lugar Nº Rottweilers Sexo Edad

California (USA) 2 1'f Y Id' 14 semanasBerna (Suiza) 1 ~ 16 semanasIllinois (USA) 1 'f 8 mesesBarcelona (España) 1 'f 8 mesesUtrecht (Holanda) 4 1'f Y3d' 7-12 semanas

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Síndrome cerebelar por vacuolización neuronal y degeneración espinocerebelar en Rottwetler. primer caso descrito en España, J. Marcaval et al.Cllruca Veterinaria de Pequeños Animales (AVEPA)Vol. 18 n2 2. 1998.

hay otra entidad a tener en cuenta en el diagnósti-co diferencial de los síndromes nerviosos delRottweiler. Descartamos la posibilidad de que fueseuna distrofia neuroaxonal o una leucoencefalomie-lopatía por la edad de presentación, ya que sonenfermedades que se presentan en adultos jóvenes;aun así, las lesiones tampoco correspondían a nin-guna de las dos, ya que en la distrofia se observanesferoides axonales en neuroaxis y, sobre todo, nohay vacuolización; en cuanto a la leucoencefalomie-lopatía, lo que se observa es una desmielinizacióndela materia blanca. Descartamos también una enfer-medad familiar de LMNporque la principal lesión esuna cromatólisis del pericarion en materia gris demédula espinal. Todas estas enfermedades quehemos ido nombrando tienen en común el teneruna etiología desconocida, al sospecharse en todasellas un componente genético y el hacer inútil cual-quier forma de tratamiento.Al intentar establecer una relación genética, en-

contramos que el animal procedía de un país de laEuropa del Este, posiblemente Checoslovaquia. Elcriador-importador rehuye facilitar informaciónsobre los ancestros, hermanos de camada o fami-liares, pero hay evidencias de que durante suestancia en el criadero el animal podría no habercomido pienso comercial. Evidentemente hay unvacío, tanto de manejo como familiar, que no seha podido llegar a investigar. Tampoco hemospodido correlacionar el desarrollo corporal dismi-nuido respecto a la edad del perro.La distribución de las lesiones neuronales, la

degeneración de las células de Purkinje y la dege-neración de materia blanca en la médula espinal

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ticamente a adquirir este problema por mecanis-mos tóxicos, metabólicos, nutricionales, vascula-res o infecciososü'ü. Los mecanismos tóxicos,metabólicos y nutricionales deben ser considera-dos, ya que las lesiones son simétricamente bila-terales (en el hombre hay un síndrome parecidodebido a la falta de vitamina B12). Los mecanis-mos vasculares deben considerarse por la distri-bución de las lesiones. En la médula se encuen-tran cerca de los límites de perfusión de los sumi-nistros sanguíneos dorsal y ventral. Las arteriasdorsales espinales están poco desarrolladas en laregión cervical de los perros. Estos mecanismosvasculares tambien explican la distribución seg-mental(l4).Sería interesante poder encontrar más perros

con este nuevo síndrome, para poder establecersu origen genético o la realización de más estu-dios laboratoriales, para lo cual son necesarios losestudios anatomopatológicos de los perros afecta-dos con síndromes nerviosos y no proceder a laeutanasia e incinerización de los perros en base adiagnósticos dudosos.

AGRADECIMIENTOS.

Agradecemos la colaboración del Dr. MartíPumarola del Departamento de Patología yProducción Animal de la Facultad de Vete-rinaria de la UAB (Bellaterra. Barcelona) por lacesión del material gráfico anatomopatológico.

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