Sindrme merida

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SÍNDROME DE HERLYN-WERNER-WÜNDERLICH. REPORTE DE CASO HERNANDEZ FLOTA ARSENIO, VASQUEZ CONTRERAS ALEJANDRO MERIDA YUCATAN MEXICO INTRODUCCIÓN El síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich (SHWW) es una anomalía congénita sumamente rara 1-3 . La presentación clínica de tumoración abdominal palpable y dismenorrea son hallazgos frecuentes 1 . El SHWW se caracteriza por útero bicorne, septum vaginal obstructivo y agenesia renal homolateral 1-4 . Su incidencia varía de 0.1 hasta 3.8% de la población general 2 . El ultrasonido es un buen método diagnóstico; sin embargo la resonancia magnética es el estudio ideal 4 . El manejo quirúrgico preferido es la escisión y marsupialización del septum por abordaje transvaginal 5, 6 . Luego de la escisiòn quirúrgica la fertilidad se conserva hasta en el 87% 6 . CASO CLINICO: Femenino, 13 años; portadora de retraso psicomotor. Menarca: 11 años; ciclos regulares, dismeorréica. Constipación crónica e infección de vías urinarias recurrentes de 1 año de evolución. Cuadro clínico de dolor abdominal, cólico, localización hipogástrica con irradiación a fosa ilíaca derecha, de moderada intensidad, acompañado de constipación y retención urinaria; a la exploración física gran tumoración abdominal palpable, dolorosa, móvil. Ecografía abdominal: útero bicorne, hematocolpos y hematómetra derecho. Urografía excretora: exclusión renal derecha. Tomografía axial computarizada: colección vaginal hipodensa. Se realiza cirugía correctiva: 1)Colposcopia, drenaje de hematómetra (800cc), plastia de vagina 2)Laparoscopia exploradora: útero bicorne, hematómetra derecho, hematosalpinx derecho y agenesia renal derecha 3)Laparotomía exploradora: resección de trompa derecha y oclusión tubo ovárica izquierda. Egreso a los 5 días por mejoría. DISCUSIÓN: El abordaje de masa tumoral en pediatría en el sexo femenino, incluye el estudio de alteraciones genitourinarias. La presentación de dolor abdominal, tumoración hipogástrica, dismenorrea y síntomas urinarios, orienta a la presencia de alteraciones caudales de los conductos wolffianos, que en conjunto con alteración mülleriana conforman la alteración congénita descrita en la literatura y denominada SHWW, encontrada en nuestra paciente. CONCLUSIÓN: La correlación clínica y los hallazgos de imagen son de crucial importancia para el diagnóstico de SHWW. La corrección quirúrgica representa el manejo ideal. BIBLIOGRAFIA Tong J, Zhu L, Lang J. Clinical characteristics of 70 patients with Herlyn–Werner–Wunderlich syndrome. International Journal of Gynecology and Obstetrics 2013; 121: 173–175. Arıkan İ, Harma M, Harma M, Bayar .l, Barut A. Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome (uterus didelphys, blind hemivagina and ipsilateral renal agenesis) - a case report. J Turkish-German Gynecol Assoc 2010; 11: 107-9. Kabiri D et al. Herlyn-Werner-Wuderlich Syndrome: Uterus Didelphys and Obstructed Hemivagina with Unilateral Renal Agenesis. IMAJ 2013; 15. Ratsogi A, Khamesra A. Herlyn- Werner- Wunderlich Syndrome: A Rare Urogenital Anomaly Masquerading as Acute Abdomen. Indian Journal of Pediatrics 2010; (77): 917. Khong T et al. Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome: Uterus Didelphys, Obstructed Hemivagina, and Ipsilateral Renal Agenesis–Role of Sonographically Guided Minimally InvasiveVaginal Surgery. Eur J Pediatr Surg 2012;22:171–173. Nabeshima H et al. Laparoscopic Strassman Metroplasty in a Postmenarcheal Adolescent Girl With Herlyn-Werner-Wunderlich Müllerian Anomaly Variant, Obstructed Noncommunicating Didelphic Uterus Without Gartner Duct Pseudocyst. Journal of Minimally Invasive Gynecology 2013: (20)2: 255-258. RADIOGRAFIA SIMPLE UROGRAFIA ULTRASONIDO TOMOGRAFIA TIPO DE MALFORMACION HALLAZGO OPERATORIO

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SÍNDROME DE HERLYN-WERNER-WÜNDERLICH. REPORTE DE CASO HERNANDEZ FLOTA ARSENIO, VASQUEZ CONTRERAS ALEJANDRO

MERIDA YUCATAN MEXICO

INTRODUCCIÓNEl síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich (SHWW) es una anomalía congénita sumamente rara1-3. La presentación clínica detumoración abdominal palpable y dismenorrea son hallazgos frecuentes1. El SHWW se caracteriza por útero bicorne, septumvaginal obstructivo y agenesia renal homolateral1-4. Su incidencia varía de 0.1 hasta 3.8% de la población general2. Elultrasonido es un buen método diagnóstico; sin embargo la resonancia magnética es el estudio ideal4.El manejo quirúrgico preferido es la escisión y marsupialización del septum por abordaje transvaginal5, 6. Luego de la escisiònquirúrgica la fertilidad se conserva hasta en el 87%6.

CASO CLINICO:Femenino, 13 años; portadora de retraso psicomotor. Menarca: 11 años; ciclos regulares, dismeorréica. Constipación crónica e infección de víasurinarias recurrentes de 1 año de evolución. Cuadro clínico de dolor abdominal, cólico, localización hipogástrica con irradiación a fosa ilíacaderecha, de moderada intensidad, acompañado de constipación y retención urinaria; a la exploración física gran tumoración abdominalpalpable, dolorosa, móvil. Ecografía abdominal: útero bicorne, hematocolpos y hematómetra derecho. Urografía excretora: exclusión renalderecha. Tomografía axial computarizada: colección vaginal hipodensa. Se realiza cirugía correctiva: 1)Colposcopia, drenaje de hematómetra(800cc), plastia de vagina 2)Laparoscopia exploradora: útero bicorne, hematómetra derecho, hematosalpinx derecho y agenesia renal derecha3)Laparotomía exploradora: resección de trompa derecha y oclusión tubo ovárica izquierda. Egreso a los 5 días por mejoría.

DISCUSIÓN: El abordaje de masa tumoral en pediatría en el sexo femenino, incluye el estudio de alteraciones genitourinarias. La presentación de dolorabdominal, tumoración hipogástrica, dismenorrea y síntomas urinarios, orienta a la presencia de alteraciones caudales de los conductos wolffianos, que enconjunto con alteración mülleriana conforman la alteración congénita descrita en la literatura y denominada SHWW, encontrada en nuestra paciente.

CONCLUSIÓN: La correlación clínica y los hallazgos de imagen son de crucial importancia para el diagnóstico de SHWW. La corrección quirúrgica representa elmanejo ideal.

BIBLIOGRAFIA

Tong J, Zhu L, Lang J. Clinical characteristics of 70 patients with Herlyn–Werner–Wunderlich syndrome. International Journal of Gynecology and Obstetrics 2013; 121: 173–175.Arıkan İ, Harma M, Harma M, Bayar .l, Barut A. Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome (uterus didelphys, blind hemivagina and ipsilateral renal agenesis) - a case report. J Turkish-German Gynecol Assoc 2010; 11: 107-9.Kabiri D et al. Herlyn-Werner-Wuderlich Syndrome: Uterus Didelphys and Obstructed Hemivagina with Unilateral Renal Agenesis. IMAJ 2013; 15.Ratsogi A, Khamesra A. Herlyn- Werner- Wunderlich Syndrome: A Rare Urogenital Anomaly Masquerading as Acute Abdomen. Indian Journal of Pediatrics 2010; (77): 917.Khong T et al. Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome: Uterus Didelphys, Obstructed Hemivagina, and Ipsilateral Renal Agenesis–Role of Sonographically Guided Minimally InvasiveVaginal Surgery. Eur J Pediatr Surg 2012;22:171–173.Nabeshima H et al. Laparoscopic Strassman Metroplasty in a Postmenarcheal Adolescent Girl With Herlyn-Werner-Wunderlich Müllerian Anomaly Variant, Obstructed Noncommunicating Didelphic Uterus Without Gartner Duct Pseudocyst. Journal of Minimally Invasive Gynecology2013: (20)2: 255-258.

RADIOGRAFIA SIMPLE UROGRAFIA ULTRASONIDO TOMOGRAFIA

TIPO DE MALFORMACION

HALLAZGO OPERATORIO