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Sesión Informativa sobre

ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL Qué es y cómo se aborda clínicamente

Carlos Fernández López Reumatólogo del CHU A Coruña

Sesión Informativa

ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL

Reumatología

La Reumatología es una especialidad médica dedicada a los trastornos clínicos (no los quirúrgicos) del aparato locomotor y del tejido conectivo,

Abarca un gran número de entidades clínicas, conocidas en conjunto como enfermedades reumáticas a las que se suman un gran grupo de enfermedades de afectación sistémica: las conectivopatías

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Reumatología Infantil (pediátrica)

Edad pediátrica (España): 14 años

Reumatismos infantiles = Reumatismos juveniles

Por “consenso” ≤ 16 años

Médicos: Pediatras Traumatólogos Infantiles Rehabilitadores Infantiles Reumatólogos Pediátricos

Pediatra entrenado en Reumatología Infantil Reumatólogo entrenado en Reumatología Infantil

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Artritis Idiopática Juvenil

En 1897 escribió un artículo "Sobre una forma de enfermedad crónica de las articulaciones en los niños" (“On a form of chronic joint disease in children”)

Still identificó las tres categorías de artritis juvenil crónica, siendo una de ellas, la forma sistémica llamada Enfermedad de Still

La enfermedad de Still en el adulto es una forma de artritis similar a la que fué descrita por Still para los niños

George Frederick STILL (1868-1941)

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Segunda mitad del siglo XIX

Se publicaron muchos casos de Artritis Idiopática Juvenil de comienzo sistémico recogidos por Llevelyn de Bath (Llewellyn RLJ. Arthritis Deformans. Bristol: Wright; 1909)

La mayoría de origen francés:

Trousseau, Charcot, Laborde, Trastour, Picot, Lacaze-Dori, Pelissie, etc.

y Moncorvo.

Traducido del portugués por el Dr. Mauriac, se publicó en Paris en 1880 en 140 páginas; no sólo describe su caso de origen brasileño de comienzo a los 2.5 años, sino que aporta 112 referencias bibliográficas, incluyendo muchos autores ingleses y americanos

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Artritis en niños

Poliarticular AIJ poliarticular Leucemia Hemofilia Enfermedad de Lyme Fiebre Reumática Síndromes Autoinflamatorios

Artralgias de presentación crónica / insidiosa: Tumor periarticular Osteoma osteoide AIJ poli-oligoarticular Artritis seronegativas Osteocondrosis Deslizamiento de la epífisis de la

cabeza humeral Enf de Lyme Tuberculosis Sinovitis tóxica

Distrofia simpático-Refleja Hemofilia Sinovitis Villonodular Pigmentada Ehlers-Danlos

Artralgias de presentación aguda / tóxica: AIJ sistémica Dermatopolimiositis Lupus Eritematoso Sistémico Artritis séptica Leucemia Anemia falciforme Fiebre reumática Vasculitis Púrpura de Henoch-schonlein Kawasaki

Enfermedad Intestinal Inflamatoria Crohn Colitis Ulcerosa

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¿Qué es la artritis idiopática juvenil?

La AIJ es la enfermedad reumática (o conjunto de enfermedades) más frecuente y una de las causas principales de deterioro de la calidad de vida del niño

Incluye todas las artritis

de causa desconocida

de más de 6 semanas de duración

y que aparecen antes de los 16 años

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Prevalencia / Incidencia

AIJ: Prevalencia (desconocida?)

6/10.000 niños

85/100.000 en Suecia y Minesota

Incidencia (desconocida?)

1/10.000 niños

J Manners, C Bower. Worldwide prevalence of juvenile arthritis – why does it vary so much? Journal of Rheumatology 2002 29: 1520-1530.

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Pronóstico

El pronóstico de la AIJ no es tan bueno como se creía.

Aproximadamente el 25% , sigue una evolución benigna y alcanza la remisión.

Se estima que de un 30 a un 40% de los niños que desarrollan la forma poliarticular presentan una artritis activa persistente en la edad adulta

Las formas poliarticular y sistémica se asocian a un mayor índice de discapacidad medido con el CHAQ.

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Exclusiones en el diagnóstico de la AIJ

Artritis infecciosas Bacterias (TBC, Brucella) Virus Hongos (inmunodeprimidos, en

tratamiento con anti-TNF) Enfermedad de Lyme

Artritis reactivas o post-infecciosas Salmonella Yersinia Shigella Clamydia Campylobacter Fiebre reumática y artritis post-

estreptocócica

Enfermedades hematológicas Leucemia Linfoma Hemofilia Drepanocitosis

Neoplasias Tumores osteoarticulares Histiocitosis Neuroblastoma

Enfermedades del tejido conectivo Lupus Dermatomiositis Esclerodermia y síndromes asociados Enfermedad de Behçet Síndrome de Sjögren

Patología osteoarticular no inflamatoria Epifisiolisis Osteocondrosis Distrofia refleja Traumatismos

Otras Sarcoidosis Síndromes hereditarios de fiebre

Periódica Reacciones sistémicas de hipersensibilidad a fármacos

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Criterios de diagnóstico y clasificación de ACR y EULAR

Artritis Reumatoide Juvenil (ACR)

Artritis Crónica Juvenil (EULAR)

Edad de inicio Menos de 16 años Menos de 16 años

Duración de la enfermedad

Más de 6 semanas Más de 3 meses

Presencia de artritis * Sí Sí

Subtipos tras 6 Meses de evolución

- Oligoarticular (< 5 artic) - Poliarticular (> 4 artic) - Sistémica

- Oligoarticular (< 5 artic) - Poliarticular FR negativo (> 4 artic) - Poliarticular FR positivo - Sistémica - Espondilitis anquilosante - Artritis psoriásica

Exclusión de otras enfermedades Exclusión de otras enfermedades

* Tumefacción o presencia de dos o más de los siguientes signos: limitación de la movilidad, dolor y aumento del calor local

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Edmonton 2001

Siete categorías: Definición con criterios de clasificación

I. Sístémica

II. Oligoartritis

Persistente

Extendida

III. Poliartritis

IIIa. FR -

IIIb. FR +

Artritis Psoriásica

Artritis y Entesitis

Artritis indiferenciadas Petty, RE; Southwood, TR; Manners, P et al.

International League of Associations for Rheumatology classification of juvenile idioptic

arthritis: second revision, Edmonton, 2001 J Rheumatol 2002; 31:390-2

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AIJ sistémica: rash cutáneo

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AIJ Oligoarticular

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AIJ oligoarticular: crecimiento asimétrico

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AIJ oligoarticular: sinequias por uveítis, hipopion

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AIJ Poliarticular: retraso en el crecimiento

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AIJ Poliarticular: micrognatia

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AIJ Poliarticular: queratopatía en banda

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Artritis Psoriásica: dactilitis

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AIJ Artrisis asociada a Entesitis (espondiloartropatías)

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Etiopatogenia!

Predisposición

genética

Agentes

Infecciosos Virus rubeola

Parvovirus B19

Influenza

VEB

Bacterias intestinales

Alteraciones

de la

inmunidad

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AIJ: Tratamiento: Objetivos

Médico: Control del proceso inflamatorio articular

Modulación del dolor

Prevención del daño articular

Rehabilitación Prevención del deterioro funcional

Mantenimiento o recuperación de la funcionalidad

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AIJ: Tratamiento no farmacológico

Nutrición: Promover el crecimiento y desarrollo normal

Ejercicio – “Vida normal”

Impacto psicosocial Minimizarlo mediante educación al paciente y la familia

Equipo multidisciplinar Psicólogo

Enfermería especializada

Terapeuta ocupacional

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AIJ: Tratamiento farmacológico

Con AINEs solo 30 % alcanzan remisión 10-12 semanas :Naproxeno, Diclofenaco, Ibuprofeno,

Nimesulida e Indometacina

IBP, protección gástrica

Asociar Inmunomoduladores o Inmunosupresores Modificar el curso de la enfermedad

Inducir remisión

Minimizar secuelas

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Corticoides intrarticulares y sistémicos Susceptibilidad a las infecciones

Osteoporosis

Alteración del crecimiento

Calcio, Vit-D, Bifosfonatos

Inmunosupresores Metotrexato 5-15 mg/m2/semana + Ac Fólico 5 mg/sem (evitar

anemia megaloblástica)

Azatioprina, Ciclofosfamida, Clorambucilo, Ciclosporina más efectos secundarios

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AIJ en CHU A Coruña

67 casos acumulados (Pre-biológicos)

60 casos actualmente en seguimiento 48 genero femenino

12 genero masculino

Al menos la mitad son adultos, mayores de 21 años

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Inmunosupresores “Biológicos” Antagonistas del TNF para casos refractarios

Corto y medio plazo: buenos resultados Remisión >75%

- Etanercep ENBREL (antagonista del receptor soluble) (SC)

- Infliximab REMICADE (aTNF uso IV)

- Adalimumab HUMIRA (aTNF humano uso SC)

Ac-IL-6 (Tozilizumab):Ensayos en fase III para AIJ sistémica

CTLA4 (Abatacept)

Ac-IL1 (Kineret)

Otros Transplante de médula ósea o terapia génica

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Tratamientos biológicos CHUJC

16 pacientes (9 niñas) La mayoría con Etanercept: 7

5 con Adalimumab

2 con Tocilizumab

2 con Abatacept

60% en remisión. Persistencia de actividad monoarticular

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Terapia múltiple

Hay un consenso creciente sobre el mayor potencial de la combinación de fármacos para el tratamiento de la AIJ sistémica

No hay evidencia disponible pero hay diversos estudios en marcha

Una intervención precoz y agresiva es la recomendación actual para aquellos niños con AIJ sistémica de difícil control

Estas combinaciones deben ser utilizadas por médicos familiarizados con su uso debido a su potencial toxicidad y efecto impredecible

GRACIAS POR SU ATENCIÓN

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