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SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-2018-31 Miércoles 17 de julio de 2019

COORDINADOR: DR. SEAN ALEX TRAUERNICHT MENDIETA

DISCUSOR: DR. CARLOS GUTIÉRREZ ÁVALOS R-VI CIRUGÍA PEDIÁTRICA PATÓLOGO: DR. PEDRO VALENCIA MAYORAL RADIÓLOGO: DR. OMAR ISRAEL MATA GARCÍA

RESUMEN: DRA. BEATRIZ ONUMA OKAMOTO R-III PEDIATRÍA NOMBRE: J.Y.A.H. SEXO: FEMENINO EDAD: 11 MESES PROCEDENCIA: MALTRATA, VERACRUZ F. NAC.: 10.05.17 ÚLTIMO INGRESO (URGENCIAS): 06.04.18 EGRESO: 11.04.18

MOTIVO DE CONSULTA: Paciente con diagnóstico de atresia de vías biliares, sin Kasai por diagnóstico tardío. Ingresó a nuestra institución para protocolo de trasplante hepático al servicio de Gastroenterología y Nutrición. ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES: Madre de 20 años de edad, ama de casa, religión: católica, escolaridad: preparatoria completa, estado civil: unión libre, negó tabaquismo, alcoholismo o toxicomanías, aparentemente sana. Padre de 23 años de edad, ocupación: campesino, religión: católico, escolaridad: secundaria completa, tabaquismo, alcoholismo y toxicomanías negadas. Hija única. Negó antecedentes heredofamiliares de importancia. ANTECEDENTES NO PATOLÓGICOS: Originario y residente de Maltrata, Veracruz; habitan cuarto prestado, cuenta con luz y agua, sin drenaje, cocina con leña fuera de su casa. Convivencia con animales: 2 perros vacunados. Comparte cuarto con dos personas, hacinamiento negativo. ALIMENTACIÓN: Seno exclusivo materno durante 6 meses. Alimentación complementaria a los 6 meses, con papilla de frutas, complementó con fórmula de inicio a los 8 meses de edad concentrada a 26 + 5% cereal, + 3% TCM (100 ml/Kg/día) DESARROLLO PSICOMOTOR: Fijación de la mirada: 3 meses, sostén cefálico: 3 meses y medio, sedestación con apoyo. INMUNIZACIONES: Esquema de vacunación incompleto para la edad, sólo tiene 1era hepatitis B y BCG. ANTECEDENTES PERINATALES Y PATOLÓGICOS: Producto de la G1, control prenatal adecuado con 10 consultas y 3 ultrasonidos obstétricos referidos como normales, ingesta de hematínicos desde las 6 SDG, refirió Infección de vías urinarias a las 20 SDG, no recordó tratamiento. Negó amenazas de aborto. Se realizó pruebas de VIH y VDRL durante el embarazo las cuales fueron negativas. Negó preeclampsia o diabetes gestacional. Obtenida por vía vaginal, parto eutócico a las 39 SDG. Lloró y respiró al nacer, con peso de 3,200 g, talla 51 cm, APGAR no recodó. Egresó binomio a las 24 horas. A los 15 días de vida presentó ictericia, se indicaron baños de sol sin remitir por lo cual acudió a consulta programada a los 2 meses. Con laboratorio y evacuaciones acólicas referidas por la madre, se envió a Hospital de tercer nivel de atención pediátrica. 08.09.17: En Hospital se segundo nivel se realizó biospia hepática guiada por ultrasonido a los 111 días de vida y colangiografía transoperatoría, se encontró remanente vesicular, sin paso del medio de contraste a duodeno, con hallazgos transoperatorios: hígado con borde empedrado, apariencia fibrosa. El reporte de patología reportó puentes fibrosos porto-portales y proliferación de conductos biliares con colestasis hepatocelular y canalicular intensa. 29.09.17: Conocido en el Hospital Infantil de México Federico Gómez a los 4 meses de vida para protocolo de trasplante hepático. Madre negó episodios de colangitis o de sangrado. A la exploración física se reportó ictericia generalizada, hepatomegalia 3x3x2 cm, sin ascitis, esplenomegalia 2 cm por debajo de reborde costal, red venosa colateral, resto sin alteraciones. Se inició tratamiento con ácido ursodesoxicólico 17.3 mg/Kg/do, vitamina E 400 UI cada 24 horas, vitaminas ACD 1 ml cada 24 horas, vitamina D: 400 UI/día y vitamina K 5 mg cada 24 horas. 06.10.17: Laminilla de biopsia para revisión en el HIMFG donde se reportaron espacios porta con conducto biliar y expansión fibrosa, los hepatocitos mostraron colestasis intensa ductal, hepatocelular y depósitos de

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bilis en células de Kupffer, se observó degeneración plumoide y transformación pseudoacinar así como gigantocelular con un diagnóstico de patología de obstrucción parcial al flujo biliar y fibrosis leve (I-IV). 01.12.17 CONSULTA DE TRASPLANTE HEPÁTICO: Presentó laboratorios 21.11.17: Hb 13, Hto 38.8%, plaquetas 179,000, leucocitos 18,600, neutrófilos 47%, linfocitos 44%, BT 16.2, BD 13.9, BI 2.3, DHL 430, FA 820, GGT 224, AST 243, ALT 116. Anticuerpos para virus Epstein Barr Antígeno de cápside viral IgG INDETERMINADO Antígeno de la cápside viral IgM INDETERMINADO Antígeno temprano difuso IgG POSITIVO Antígeno nuclear inducido IgG INDETERMINADO Perfil TORCH Toxoplasma IgG POSITIVO Toxoplasma IgM NEGATIVO Rubéola IgG e IgM NEGATIVO Citomegalovirus IgG POSITIVO Citomegalovirus IgM INDETERMINADO Herpes I y II tanto IgG como IgM NEGATIVOS V.D.R.L NEGATIVO Anticuerpos de hepatitis C NO REACTIVO Marcadores de Hepatitis A Anticuerpos IgM NEGATIVO Anticuerpos IgG POSITIVO Marcadores de hepatitis B TODOS NEGATIVOS Virus de inmunodeficiencia adquirida NO REACTIVO Urocultivo NEGATIVO Tamiz metabólico ampliado PENDIENTE RESULTADO 04.01.18 OFTALMOLOGÍA: Sin patología ocular. 26.01.18 CIRUGÍA DE TÓRAX Y ENDOSCOPÍA: Panendoscopía dentro de parámetros normales. 02.02.18 GASTROENTEROLOGÍA Y NUTRICIÓN: Reporte de US doppler de hígado y vías biliares (21.01.18): ausencia de vesícula biliar, cambios por enfermedad hepática difusa, esplenomegalia 8.5 cm longitud, aumento de la velocidad 114.6 cm/seg e índice de resistencia de arteria hepática 0.83 y flujo hepatófugo de la vena porta, vel 39.8 cm/seg. Datos de hipertensión portal. Por laboratorios se observó colestasis en descenso, sin embargo, con persistencia de GGT elevada (113), FA con aumento a 1,124 U/L. Abdomen con perímetro abdominal 41 cm, red venosa colateral, hepatomegalia 3x5x2 cm, esplenomegalia 2 cm por debajo de reborde costal. No presentó ascitis (clínica, ni por ultrasonido). Presentó descenso de la hemoglobina 9.8 g/dL, Hto 29.2% por lo que se indicó sangre oculta en heces y EGO. 27.03.18 CARDIOLOGÍA: Ecocardiograma: Corazón sin defectos estructurales, adecuada función biventricular, insuficiencia mitral mínima, sin contraindicaciones para trasplante hepático. 04.04.18 NEUROLOGÍA: PC 42 cm (-2DE), nervios craneales sin alteración, fuerza global disminuida, marcha ausente. Electroencefalograma normal, paciente sin sedestación. TAC de cráneo con aumento de espacio subaracnoideo, atrofia cortical leve. Sin contraindicaciones para realizar procedimiento. 06.04.18 CIRUGÍA DE TRASPLANTE HEPÁTICO: Paciente quien 4 horas previas presentó evacuaciones de consistencia líquida, moderada cantidad, en 3 ocasiones, sin moco ni sangre, no progresivo. A la EF con


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ascitis no a tensión y peristalsis aumentada por lo que se envió a Urgencias para manejo de deshidratación.

PADECIMIENTO ACTUAL 06.04.18 URGENCIAS 12:08 HORAS: Ingresó a servicio de Urgencias al presentar mucosa oral deshidratada, con antecedente de evacuaciones disminuidas en consistencia desde las 05:00 horas. EXPLORACIÓN FÍSICA:

Peso Talla FC FR TA Temperatura Llenado Capilar Sat O2 7.5 kg 70 cm 139 / min 63 / min 92/75 mmHg 37.7°C 1 segundo 86 %

Lactante femenino de edad aparente a la cronológica, activa, reactiva, con ictericia en conjuntivas y generalizada, Kramer V, adecuado implante de pabellones auriculares, pupilas isocóricas y reactivas a la luz, cavidad oral seca, saliva viscosa, cuello simétrico sin adenomegalias, con ingurgitación yugular, tórax con movimientos de amplexión y amplexación normales, a la auscultación campos pulmonares con adecuada entrada y salida de aire, sin agregados, con respiración profunda y con taquipnea, sin uso de músculos accesorios, saturó 86% al aire ambiente, ruidos cardiacos rítmicos de adecuada intensidad y tono, sin soplos. Abdomen distendido a expensas de líquido de ascitis con red venosa colateral el cual se encuentra blando, depresible, no doloroso con peristalsis aumentada, hepatomegalia 3x4x5 cm, esplenomegalia 7 cm por debajo de reborde costal. Genitales femeninos sin alteraciones, Tanner 1, funciones mentales conservadas, irritable, consolable, extremidades íntegras, simétricas, con pulsos periféricos palpables de intensidad aumentada. Laboratorios:

GASTROENTEROLOGÍA Y NUTRICIÓN 21:33 HORAS: Desnutrición aguda de intensidad grave por reservas corporales. Peso: 6.3 Kg, Talla: 70 cm, P/T: 74.8% (no valorable por la ascitis), T/E: 98%. Cursó con cuadro de gastroenteritis aguda, con deshidratación leve. Alteraciones electrolíticas debido al déficit de vitamina D con mala reabsorción del fósforo causando hipofosfatemia (2.2 mg/dL), aporte de sodio a 2 mEq/Kg/día (128 mmol/L), infusión de glucosa 6 mg/Kg/min (59 mg/dL). Datos de encefalopatía hepática (amonio de 57 umol/L) por datos de somnolencia que alternaron con irritabilidad. Se inició espironolactona 6 mg/Kg/día cada 8 horas.

07.04.18 GASTROENTEROLOGÍA Y NUTRICIÓN: Ingresó a sala de Gastroenterología cursando con gastroenteritis aguda, encefalopatía hepática aguda, insuficiencia hepática (hipoalbuminemia 1.2 g/dL, tiempos de coagulación prolongados) y síndrome anémico. Siguientes controles a su ingreso a sala con ES: Na 128 mmol/L, K 4.4 mmol/l, Cl 99 mmol/L, Ca 7.4 mg/dL, P 3.8mg/dL. Se transfundieron concentrados eritrocitarios a 15 ml/Kg/do por Hb 7.4 mg/dL, Hto 22.7%. EGO con reporte eritrocitos abundantes, leucocitos: 6-8/campo y nitritos: Positivo. Sangre oculta en heces positivo++.

09.04.18 GASTROENTEROLOGÍA Y NUTRICIÓN 20:00 HORAS: Presentó aumento en el número de evacuaciones, con disminución en la consistencia con un gasto fecal de 37.5 g/Kg.

10.04.18 GASTROENTEROLOGÍA Y NUTRICIÓN 10:00 HORAS: Se añadió dieta hiposódica en 3 tiempos de 670 Kcal así como fórmula de inicio [20] 120 ml/Kg/día + 12% maltodextrinas + 4% TCM para complementar requerimiento energético para la edad debido a la ingesta insuficiente de alimentos sólidos en casa. Gasto fecal 111 g/Kg, a la EF disminución de pulsos periféricos, llenado capilar 4 segundos, taquipnea, taquicardia, sin hipotensión, se decidió reponer al 100% del gasto fecal con solución Hartmann en forma dinámica dependiendo del balance hídrico y gasto urinario.

11.04.18 GASTROENTEROLOGÍA Y NUTRICIÓN 07:20 HORAS: Paciente con choque hipovolémico, con gasto fecal elevado. La gasometría arterial con acidosis metabólica con pH 7.13, pCO2 12.5, HCO3 4.0, lactato

Hemoglobina Hematocrito Leucocitos Neutrófilos Linfocitos Monocitos Eosinófilos Plaquetas 8.4 g/dL 24 % 14,300/mm3

46 % 18 % 12% 1% 137,000/mm3

TP TTP INR 34.5¨ 68.8¨ 3.04


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12.8. Se suspendieron diuréticos y se administró carga con solución Hartmann 20 ml/Kg/do, sin embargo, progresó deterioro neurológico, por lo que se decidió intubación orotraqueal a las 11:00 horas y se

interconsultó a UTIP. Prioridad III. 15:20 HORAS: Se dieron informes a familiar, con nota de gravedad y se

interconsultó a Cuidados Paliativos. 16:40 HORAS: Presentó gasto fecal de 100 g/Kg con gasometría arterial, acidosis metabólica con hiperlactatemia, corrigiendo parcialmente HCO3, máximo 8.3, con aporte en las soluciones de 5 mEq/Kg/día, también corrección de potasio y de calcio. TA 40/20 mmHg, pulsos periféricos ausentes, centrales débiles. Hora de defunción: 23:00 horas.

Gasometría pH pO2 pCO2 HCO3 Lactato EB Sat O2 20:05 horas 6.85 82.9mm Hg 24.1 mmHg 4.4mmol/L 22 mmol/L -26.5 88.8 %

Hemoglobina Hematocrito Leucocitos Neutrófilos Bandas Linfocitos Monocitos Plaquetas 11.3 g/dL 38.4 % 44,500/mm3

61 % 10% 18% 10% 64,000/mm3

TP TTP INR Fibrinógeno 53.3” >120” 4.46 166 mg/dL

Na K Cl Ca P Mg 139 mmol/L 3.2 mmol/L 111 mmol/L 9.8 mg/dL 3.2 mg/dL 2.3 mg/dL

BT BD BI Albúmina ALT AST 25.9 mg/dL 19.5 mg/dL 6.43 mMol/L 1.8 g/dL 51 U/L 66 U/L

Creatinina Ácido Úrico Glucosa BUN Osm 0.84 mg/dL 4.4 mg/dL 132 mg/dL 11.4 mg/dL 296 mOsmol/kg


29.01.18


06.04.18


11.04.18


2 Radiografías de tórax

0.1 mSv por estudio (10 días).

0.2 mSv totales (20 días).

1 Tomografía de cráneo simple y contrastada

2 mSv por fase (8 meses)

4 mSv totales (16 meses).

Total 6 estudios de imagen.

4.2 mSv (16 meses y 20 días)

Exposición a radiación natural de fondo


• Disminución de volumen cortico subcortical de manera generalizada, no acorde

con la edad del paciente.

• Sistema ventricular supratentorial prominente.

• No se observó vesícula biliar.

• Cambios ultrasonográficos compatibles con daño hepático difuso e

hipertensión portal.

• Flujo hepatofuga en la vena porta.

• Aumento en la velocidad de la arteria hepática

• Esplenomegalia.

• Ascitis.

• Cambios compatibles con enfermedad diarreica.

• Cánula orotroaqueal en bronquio principal derecho.

• Atelectasia del pulmón izquierdo.

• Artefactos por equipo de monitorización.

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