Servicio de NeurologíaHospital General de Castellón

Dr. Emilio Martínez Maruri

Caso clínico:Varón 77 años desde hace 25 días con déficit de atenciónTrastorno de conductaDiscurso incoherenteDesorientación Alucinaciones visualesNo fiebrePérdida de peso de 7-8 Kg y astenia hace 6 meses

NO RAM

NO HTA,DM, DISLIPEMIA, ENOLISMO, IQ

EX FUMADOR

EPOC TTO CON SPIRIVA Y SALBUTAMOL

AUTONOMO AVD

Hemodinámicamente estableEupnéico en reposoACP: Tonos rítmicos, hipoventilación global con estertores crepitantes secos bilateralesAbdomen: Blando no doloroso, hepatomegaliaMiembros inferiores: No edemas, pulsos presentes

Consciente, desorientado en tiempo y espacio, bradipsíquico.Lenguaje incoherente con fallos nominativos parafasias déficit de atención.Pares craneales indemnes, no déficit sensitvo-motor, no dismetrías.ROT conservados simétricosMarcha con leve ataxia

AnalíticaHemograma: Leucocitos 11300 con 52% NE, 20% LINF, 26% MONO, Hb 12,3, plaquetas 102.000, IQ 56% TP 18,2Orina: Proteinas 100,leucos 100/c, hematíes 60-70/cGlucosa 138 mg/dl resto normalRX Tórax: NormalECG: Bloqueo de rama izquierda

LCR:Glucosa: 123,4 mg/dl (glucemia 228 mg/dl)Proteínas: 106 mg/dlCélulas: 0Tinciones , antígenos solubles y cultivos negativosNo células tumoralesTAC Cerebral: Signos de atrofia cortico-subcortical

Analítica de control:Hemograma: Hb 10, Hto 29,4, plaquetas 41.000Coagulación: IQ 61% resto no se sabeBioquímica: Glucemia 131 mg/dl, urea 71 mg%, Bilirrubina total 1,35 mg%, proteínas 5,1 g%, albumina 2,6 g%, triglicéridos 280, LDH 1148Serologías: VEB IgG 19,8 resto negativoEcocardigrafía: sin hallazgosEcografía abdominal: Zonas hipoecoegénicas mal delimitadas en lóbulo hepático

. TAC Tóraco-abdominal: hipodensidades parcheadas sugestivas de esteatosis hepáticas.. EEG: Sin actividad irritativa, no ondas trifásicas.. EEG control: Trazado globalmente lentificado con signos de sufrimiento cerebral en región frontal.. RM-Vascular cerebral: Infartos múltiples agudos en ambas regiones occipitales y parietales posteriores, el vascular sin hallazgos

LCR de control:Proteínas: 60mg/dlGlucosa: 84,9 mg/dlCélulas: 0Inmunología:IgG 7,28 mg/dlAlbumina 35 mg/dl

Fluctuación del cuadro desde el ingreso.

Agitación psicomotriz ocasional.

Persistencia de alucinaciones de visuales.

Alteración del comportamiento.

Se ensaya tto con valproato intravenoso sin respuesta.

Paciente de 77 años con síndrome confusional subagudo.Anemia hemolítica, plaquetopenia, alteraciones de la coagulación, urea elevada, sedimento urinario con hematuria y leucocituria.RM: Lesiones isquémicas agudas en regiones occipitoparietales bilaterales.EEG: Lentificación de trazado.

Infecciosas: VIH, HVS, LMP, T pállidum, Brucela, B borgdoferi, Whipple, ECJ, otras.Neoplasias: Gliomas, linfomas, metástasis, paraneoplásico como carcinomas de pulmón, mama, testículo (ovario).Tóxico-Metabólicas: Alcohol, déficit de B12, encefalopatía tiroidea, hipo-hiperparatiroidismo, hipoglucemias, enfermedad renal y hepática, metales pesados, intoxicación medicamentosa.Inflamatorias: LES, SAF, Vasculitis, SHU, PTT, CID, HPN, Encefalitis límbica, linfomatosis intravascularMicelánicas: HN, leucodistrofias, enfermedad de Gaucher, enfermedad de Niemann-Pick, MELAS

Encefalitis esporádica más frecuente.Más prevalente en inmunocomprometidos.Presentan fiebre, focalidad y crisis comicialDespués de la fase aguda puede persistir deterioro cognitivo , alteración del lenguaje y conductuales.LCR: Pleocitosis linfocítica, hiperproteinorraquia , antiVHS y PCR positiva.RM: Lesiones temporomesiales.

Manifestaciones más comunes son la neuropatía, miopatía, mielopatía, demencia-VIH.Prevalencia del 5-10%.Presentan deterioro cognitivo , apatía, hiperreflexia generalizada, hipertonía, mioclonías, temblor , alteración del lenguaje e incontinencia esfinteriana.Se asocia con anemia, carga viral aumentada y CD4 bajos.LCR suele mostrar pleocitosis. RM se observa atrofia cerebral con LSB periventricularTto con antiretrovirales.

Producida por el papovavirus JC y menos frecuente por SV40.Aproximadamente el 60% de la población presenta anticuerpos.La infección del SNC se da en inmunodeprimidos.Los síntomas son de una demencia rápidamente progresiva con focalidad neurológica, produce la muerte en 6-12 meses.RM muestra LSB en áreas supra e infratentoriales .LCR se puede aislar por PCR DNA viral aunque la biopsia cerebral proporciona diagnóstico definitivo.

Agente etiológico T pállidum.El 4-9% de la sífilis sintomática, el 2-3% como forma meningo- vascular.Las manifestaciones neurológicas son meníngeas puras, meningovasculares, gomas como lesiones ocupantes de espacios y la tabes dorsal.El Dx se basa pruebas treponémicas y no treponémicas.En LCR existe pleocitosis, VDRL positivo o FTA-ABS positivo.Tto con bencilpenicilina durante 14 días.

Producida por un bacilo Gramnegativo.Puede producir deterioro cognitivo subagudo, meningitis aguda o crónica, parálisis de pares craneales, mielopatía, neuropatía.LCR existe pleocitosis linfocítica con aumento de proteínas, glucosa normal o baja.RM atrofia cortical o hidrocefalia.La presencia de anticuerpos en sangre y LCR apoya el diagnóstico.El tratamiento es rifampicina, doxiciclina, aminoglucósidos durante 3 meses.

Su agente infeccioso es B borgdorferi.Clínica sistémica acompañada de fiebre eritema migratorio crónico, artritis, meningitis, mielitis, SGB, radiculitis ( síndrome Bannwarth), deterioro cognitivoLCR encontramos pleocitosis con aumento de proteínas.La demostración de producción de anticuerpos en sangre y LCR confirma su diagnóstico.El tratamiento se realiza con ceftriazona durante 2-4 semanas.

Enfermedad rara.Agente etiológico es T whippelii.Más frecuente en hombres de 30-50 añosPresenta fiebre, artralgias, hiperpigmentación cutanea, diarrea, adenomegalia, signos extrapiramidales, mioclonías, paresia de la mirada vertical, déficit de memoria y atención.Se diagnostica con biopsia de yeyuno.Pueden mejorar con antibióticos.

La infección del SNC puede ser silente y reactivarse tardíamente sin enfermedad pulmonar.La TBC afecta hasta un 10% el SNC.Puede producir déficit cognitivo, obnubilación, convulsiones, afectación de pares craneales.LCR se observa pleocitosis linfocítica con hiperproteinorraquia y glucosa disminuida, tinción BAAR positiva en 30%, cultivo positivo 75%.El tratamiento se basa en uso de antituberculosos.

Es una degeneración espongiforme del cerebro secundaria al acúmulo de proteínas priónicas.Presenta demencia rápidamente progresiva, miclonías, temblor, alucinaciones, signos cerebelosos y extrapiramidales.EEG se observa actividad periódica.LCR con incremento de proteína 14-3-3.RM cerebral hay hiperintensidades cortical, ganglios basales, pulvinar del tálamo.En la neuropatología existe degeneración espongiforme, gliosis astrocítica, ausencia de actividad inflamatoria.

La tiroiditis de Hashimoto es una enfermedad autoinmune que produce hipotiroidismo y en ocasiones hipertiroidismo transitorio.Puede existir encefalopatía con un estado eutiroideo.Confusión, obnubilación, temblor.Anticuerpos positivo.LCR aumento de proteínas con pleocitosis.

La deficiencia de B12 puede ser causa de demencia en personas con ingesta inadecuada y trastornos de mala absorción.Puede dar deterioro cognitivo asociado a mielopatía y neuropatía.Niveles de B12, acido metilmalónico, homocisteína.EEG Y PESS alterados.RM puede observarse lesiones en substancia blanca.Se debe administrar B12 parenteral.

Se caracteriza por un pérdida neuronal, gliosis e infiltrados perivasculares.Sea asocia a tumores como pulmón, ovario, mama, testículo, aunque existe pacientes que nunca desarrollan neoplasias.Presentan agitación, alteración de memoria y lenguaje, convulsiones, psicosis, depresión.LCR pleocitosis con aumento de proteínas y bandas oligoclonales.EEG enlentecimiento a nivel temporal , grafoelementosRM a nivel mesial e hipocampo aumento de señal en FLAIR y T2.Presencia de ANTI-HU.

Es una enfermedad Se debe descartar vasculitis sistémicas.Los déficit cognitivos tiene un inicio agudo, puede haber confusión, ACV, epilepsia y parálisis de pares craneales.VSG elevada.LCR pleocitosis con aumento de proteínas.RM presencia de infartos corticales y subcorticales.Angiografía cerebral puede mostrar arterias grandes irregulares arrosariadas.

Más frecuente en mujeres. Por encima de 60 años aumenta en hombres .Entre un 10 -75 presentan manifestaciones neurológicas siendo las más frecuentes neuropsquiátricas, crisis comicial, corea, lesiones desmielinizantes, ictus asociado anticuerpos antifosolípidos .Un 5- 20% debutan con manifestaciones neurológicas

Serositis.Artritis.Ulceras orales.Nefritis: proteinuria mayor 500 mg en 24 horas.Alteraciones hematológicas: anemia hemolítica con Coombs positivo, pancitopenia, linfopenia, plaquetopenia.Psicosis.Convulsiones.Rash malar.Lupus discoide.Alteraciones inmunologicas: ANA, ANTI-DNA positivo, C3-C4 disminuido.

Causa de trombofilia más frecuente en menores de 50 años.Prevalencia 3-200 casos por 100.000 hab.Las manifestaciones neurológicas son ACV, TV, lesiones desmielinizantes, mielitis, demencia.Puede presentar microangiopatía trombótica con plaquetopenia.Un 10% presentan anemia hemolítica.

CLÍNICOS:Trombosis vascular.Abortos de repetición antes de la semana 10ANALÍTICOS:IgM/IgG a título moderado o altos en mas de dos ocasiones dirigido a betamicroglobulina.Determinación de ACL en más de dos ocasiones.

Anemia hemolítica, pancitopenia, trombosisHemoglobinurea.

Complicaciones neurólogicas generalmente son trombosis venosas.

Se diagnóstica con el test de hemolisis acida, test de Ham y mutaciones genéticas

Microangipatía con anemia hemolítica, plaquetopenia, disfunción renal y neurológica.

Incapacidad de ADAMT13 para desdoblar el VWF.Predominantemente es en mujeres, puede ser secundario a infecciones ,neoplasias y embarazo.

Puede dar ictus ,crisis, cuadro confusionales.

Tratamiento plasmaféresis mas inmunosupresores.

Secundaria generalmente a infecciones, tumores, procesos ginecológicos.

Anemia microangiopática, trombocitopenia, alteraciones de la coagulación.

ACV en distintos territorios.

Se diagnóstica con aumento de PDF y dímero D.

Tratamiento heparina intravenosa.

Es un linfoma intravascular no Hodgkin infrecuente.En un 75% de los pacientes tiene afectación del SNC.Presentan ACV multifocales, demencia, encefalopatía progresiva, mielopatía, parálisis de pares craneales.Puede afectar otros órganos como riñón, hígado, pulmón, piel.Curso evolutivo fatalTratamiento quimioterapia agresiva.

-Se trata de una enfermedad sistémica con debut de manifestaciones neuropsiquiátricas que puede ser de origen autoinmune, inflamatorio o paraneoplásico.-Para llegar a su diagnóstico definitivo sería necesario un screening de autoimnunidad con ANA, anti-DNA, anticoagulante lúpico, C3, C4, anti-Sm, proteinograma, fibrinógeno, Pdf, dímero-D, marcadores tumorales, frotis de sangre periférica, depuración de creatinina, RM hepática o en su defecto biopsia.