Curso de Formación en Hipertensión pulmonar Organizado por el Área de Enfermería y Fisioterapia Congreso SEPAR 2008 (Viernes 30 de mayo 2008) En los últimos años estamos asistiendo a importantes cambios en el tratamiento de la hipertensión pulmonar (HP). Los centros especializados en dicha enfermedad cuentan con profesionales sanitarios con experiencia en el manejo de los pacientes afectados por dicha enfermedad. La complejidad en la administración de algunos tratamientos requiere que el personal sanitario, en especial de enfermería, tenga conocimientos actualizados sobre la enfermedad, los tratamientos y el manejo de los dispositivos para su administración. Este curso está dirigido al personal sanitario, en especial de enfermería, que requiera una actualización en los conocimientos sobre la enfermedad, su tratamiento y el manejo de los dispositivos para su administración. 8 – 8’30 Entrega de documentación 8’30 – 8’45 Inauguración conjunta del curso 8’45 – 9’15 Concepto, clasificación y bases fisiopatológicas de la HP

Dr. Francisco Santos. Córdoba 9’15 – 9’45 Algoritmo diagnóstico en Hipertensión pulmonar

Dr. Miquel Oribe. Galdakao

9’45 - 10’15 El Laboratorio de Función Pulmonar en la evaluación del paciente con HP. DE Josep Lluís Valera. Barcelona 10’15 – 10’45 Algoritmo terapéutico en Hipertensión pulmonar Dra. Pilar Escribano. Madrid

10’45 - 11’15h Café 11’15 – 11’45 Trasplante pulmonar en la HP

Dr. Antonio Román. Barcelona 11’45 – 12’15 HP tromboembólica crónica / tromboendarterectomía pulmonar

D.E. Miriam Gonzalo i Molas. Barcelona D.E Montse Mayol i Canals. Barcelona

12’15 – 12’45 Vía Clínica del paciente con HP

Dr. Joan Albert Barberà. Barcelona 12’45 - 13’30 Atención extrahospitalaria del paciente con HP D. E. Carmen Hernández. Barcelona 13’30 – 15 Descanso

15 - 17 Taller teórico sobre formas especiales de administración de fármacos:

Terapia inhalada (iloprost) D.E. Asunción Parra. Madrid) Terapia subcutánea (treprostinil) D.E. Maria José Fandos. Valencia Terapia endovenosa (epoprostenol y treprostinil) D.E. Nuria Bueno. Barcelona D.E. Esther Bes Barcelona D.E. Asunción Parra. Madrid

Formación del personal de enfermería

D.E. Aitziber Gutiérrez. Vitoria

Moderadoras. Dra. Isabel Blanco. Barcelona DE Nuria Bueno. Barcelona Coordinadora del curso: Nuria Bueno

TÍTULO: CONCEPTO, CLASIFICACIÓN Y BASES FISIOPATOLÓGICAS DE LA HIPERTENSIÓN PULMONAR

AUTOR: Francisco Santos Luna. Médico Especialista en Neumología. Servicio de Neumología. Unidad de Hipertensión Pulmonar y Trasplante Pulmonar. Hospital Universitario Reina Sofía. Córdoba.

DIRECCIÓN:Calle Periodista Quesada Chacón nº 3; bloque 6, piso 1º, puerta 3. 14005-Córdoba, España.

E-MAIL: fsantos1957@hotmail.com TNOS.: 957 08 60 28 ─ 670 67 43 75 (privados) 957 01 04 11 ─ 697 95 46 35 (trabajo) 1. Concepto. La hipertensión pulmonar es un estado patológico de la circulación pulmonar ocasionado por diversas enfermedades que originan un aumento del tono vasomotor y de la resistencia vascular pulmonar, lo que produce una elevación de la presión de la circulación arterial pulmonar. Por consenso, se habla de hipertensión pulmonar cuando la presión media de la arteria pulmonar (PAPm) es mayor de 25 mmHg en reposo o mayor de 30 mmHg durante el esfuerzo. Algunos aspectos de esta definición están actualmente en revisión. A raíz de la última reunión mundial de expertos en hipertensión pulmonar que tuvo lugar en febrero de 2008 en Dana Point, California, (datos no publicados), hemos de realizar las siguientes puntualizaciones.

• El concepto elimina las cifras de presión pulmonar a considerar durante el ejercicio en

base a la ausencia de protocolos para realizar la medición durante el ejercicio de

forma homogénea.

• Se establece el concepto de hipertensión pulmonar borderline, que hace referencia a

aquellos pacientes con cifra de PAPm entre 21 y 25 mmHg, susceptibles de un

seguimiento ya que, buena parte de ellos podrán desarrollar, en un plazo de tiempo

más o menos largo una hipertensión pulmonar manifiesta.

• Dado que la definición se establece en base a una medición directa de la PSAP

mediante un cateterismo cardiaco y el seguimiento se realiza habitualmente en base

a estimación incruenta, por ecocardiografía de la presión sistólica de la arteria

pulmonar (PSAP), se propone validar la ecuación de Chemla y cols. Para estimar la

PAPm en base al valor de la PSAP (PAPm en mmHg = 0.61 x PAPs + 2) (1)

2. Clasificación Conforme se ha ido avanzando en el conocimiento de los mecanismos fisiopatológicos y se han desarrollado nuevas estrategias de manejo diagnóstico y terapéutico de la hipertensión pulmonar, los criterios empleados para clasificar esta entidad patológica han ido variando. Inicialmente los criterios de clasificación fueron únicos (anatómicos, histológicos o fisiopatológicos) y propuestos por un autor o un grupo de autores, sin que existiera una base amplia de consenso en su propuesta, si bien alguna clasificación, como la histológica de Heath y Edwards, emitida en 1958, ha mantenido su vigencia durante décadas. La mayoría

de estas clasificaciones han sido superadas en la actualidad, no obstante, algunas, como la clasificación en grupos de gravedad en base a criterios clínicos o hemodinámicos siguen en plena vigencia. En 1973, dado el interés suscitado por la aparición de casos epidémicos de hipertensión pulmonar en Centro Europa y Norteamérica, relacionadas con el consumo del preparado anorexígeno aminorex, la OMS promovió la primera reunión de consenso sobre hipertensión pulmonar que se celebró en Ginebra, Suiza. En ella aun no se emitió una clasificación unitaria; esta tuvo lugar 25 años después, en la segunda reunión internacional sobre hipertensión pulmonar auspiciada por la OMS y celebrada en Evian, Francia. La clasificación de Evian agrupa las diversas entidades que cursan con hipertensión pulmonar en diversas categorías que comparten mecanismos fisiopatológicos, presentación clínica y opciones terapéuticas, con el fin de estandarizar el proceso diagnóstico y el tratamiento de la enfermedad, homogeneizar los ensayos clínicos y profundizar en el estudio y el conocimiento de la biopatología de la enfermedad. La

clasificación de Evian distingue cinco categorías de la hipertensión pulmonar: hipertensión arterial pulmonar, hipertensión venosa pulmonar, hipertensión pulmonar asociada a enfermedades respiratorias o a hipoxemia, hipertensión pulmonar causada por enfermedad pulmonar tromboembólica crónica e hipertensión debida a trastornos que afectan directamente a la vasculatura pulmonar. Posteriormente, conforme se han adquirido nuevos conocimientos en la biopatología de la enfermedad y se han desarrollado nuevos tratamientos eficaces, se han hecho necesarias nuevas reuniones de consenso de expertos internacionales, ya no auspiciadas por la OMS, sino por la Industria Farmacéutica, en 2003 (Venecia, Italia) y en 2008 (Dana Point, California, EEUU) en todas ellas se modifica la clasificación previa, siempre partiendo del patrón inicial, la clasificación de Evian. La clasificación actualmente vigente es la del 2003 de Venecia (Tabla 1), en la cual los aspectos más relevantes fueron:

El abandono del término hipertensión arterial pulmonar “secundaria” por el de

“relacionada” con diversos factores de riesgo y condiciones patológicas. De igual

modo se sustituye el término “primaria” por el de “idiopática”.

Recalificación de la enfermedad venooclusiva pulmonar y de la hemangiomatosis

capilar pulmonar que pasan a formar un grupo diferenciado dentro del grupo primero

Tabla 1. Clasificación de la hipertensión pulmonar. Venecia 2003

1. Hipertensión arterial pulmonar Idiopática Familiar Asociada a: enfermedades del tejido conectivo,

cortocircuitos cardiacos congénitos I-D, hipertensión portal, infección VIH, fármacos y tóxicos (anorexígenos, aceite de colza desnaturalizado), otros

HAP con afectación venosa o capilar significativa: • Enfermedad venooclusiva pulmonar • Hemangiomatosis capilar pulmonar

HP persistente del recién nacido 2. HP con enfermedades del corazón izdo.

Enfermeddes cardiacas de las aurículas o de los ventrículos

Enfermedades valvulares aórtica y mitral 3. HP asociada a enfermedades pulmonares y/o hipoxia

EPOC Enfermedad pulmonar intersticial Trastornos del sueño, hipoventilación alveolar,

exposición a grandes alturas Anomalías del desarrollo

4. HP debida a enf. trombótica o embólica Obstrucción tromboembólica de a.a. p.p.

proximales Obstrucción tromboembólica de a.a. p.p. distales Embolismo pulmonar no trombótico: tumores,

parásitos, material extraño 5. Miscelánea

Sarcoidosis, histiocitosis X, LAM Compresión de vasos pulmonares (adenopatías,

tumores, mediastinitis fibrosante)

(hipertensión arterial pulmonar) en

el cual la afectación capilar y venosa

es prominente.

Actualización de los factores de

riesgo y condiciones asociadas a la

hipertensión arterial pulmonar, en

base a los conocimientos publicados

en revisiones y series de pacientes.

El grupo segundo, “hipertensión

venosa pulmonar” pasa a

denominarse “hipertensión pulmonar

con enfermedades del corazón

izquierdo” compuesto sólo por

enfermedades que ocasionan

alteración de las cámaras cardiacas

(aurícula o ventrículo izquierdo) o a

las válvulas cardiacas izquierdas. La

hipertensión debida a compresión

de venas pulmonares centrales deja

de estar encuadrada en este grupo

segundo y se incorpora al grupo

cinco, misceláneo.

La clasificación de Venecia se verá superada en pocos meses. En febrero del año en curso tuvo lugar la última reunión internacional de expertos en hipertensión pulmonar en Dana Point, California, EEUU y aunque las conclusiones aun no han sido publicadas, ya conocemos que la clasificación de la Hipertensión pulmonar va a sufrir nuevas modificaciones (Tabla 2):

El término hipertensión arterial “familiar” se sustituye por el de “hereditaria”, ya que se

conocen diferentes mutaciones genéticas hereditarias que pueden llevar al desarrollo

de la enfermedad y han de especificarse.

Dentro del grupo de la “hipertensión arterial relacionada” se incorporan nuevos

factores de riesgo, como el consumo de metanfetamina y nuevas entidades

patológicas, como la esquistosomiasis y la anemia hemolítica crónica.

La enfermedad venooclusiva pulmonar y la hemangiomatosis capilar pulmonar,

auténticos caballos de batalla de las diversas clasificaciones, han sido excluidos del

Tabla 2. Clasificación de la hipertensión pulmonar. Dana Point 2008 1. Hipertensión arterial pulmonar (HAP) 1.1. Idiopática (HAPI) 1.2. Familiar (HAPF) 1.3. Asociada con (HAPA): 1.3.1. Enfermedades colágeno-vasculares

1.3.2. Cortocircuitos sistemico-pulmonares 1.3.3. Hipertensión portal 1.3.4. Infección por VIH 1.3.5. Fármacos y tóxicos (anorexígenos, aceite de colza desnaturalizado, otros) 1.3.6. Otras (enf. tiroideas, glucogenosis, enf. de Gaucher, hemoglobinopatías, telangiectasia hemorrágica hereditaria, enfermedades miloproliferativeas, esplenectomía)

1.4. Asociadas a afectación venosa o capilar significativa

1.4.1. Enf. veno-oclusiva pulmonar (EVOP) 1.4.2. Hemangiomatosis capilar pulmonar (HCP) 1.5. Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido 2. Hipertensión pulmonar con cardiopatías izquierdas 2.1. Cardiopatía auricular o ventricular izquierda 2.2. Valvulopatía izquierda 3. Hipertensión pulmonar asociada a enfermedad pulmonar y/o

hipoxemia 3.1. Enfermedad pulmonar obstructiva crónica 3.2. Enfermedad pulmonar interscitial 3.3. Trastornos respiratorio del sueño 3.4. Alteraciones de la ventilación alveolar 3.5. Exposición crónica a grandes altitudes 3.6. Anomalías del desarrollo 4. Hipertensión pulmonar debida a trombosis y/o embolia crónica

4.1. Obstrucción tromboembólica de a.a. p.p. proximales 4.2. Obstrucción tromboembólica de a.a. p.p. distales

4.3. Embolismos no trombóticos (tumores, parasites, materiales extraños)

5. Miscelánea: sarcoidosis, histiocitosis X, LAM, compresión de vasos pulmonares (adenopatías, tumores, mediastinitis fibrosante)

grupo primero, el de la “hipertensión arterial pulmonar” ya que se demuestra que

hasta el 50% de los pacientes con estas entidades que reciben terapia vasodilatadora

desarrollan edema pulmonar, por lo que no participan de las opciones terapéuticas de

este grupo. La dificultad de clasificación se ha resuelto, de forma salomónica con su

incorporación a un nuevo grupo llamado “primero prima”

El grupo segundo, de la “hipertensión pulmonar con enfermedades del corazón

izquierdo”, distingue, junto a las enfermedades valvulares, a la disfunción ventricular,

no sólo sistólica, estimada mediante la evaluación de la fracción de eyección del VI

(FEVI), sino también a la disfunción diastólica, con FEVI normal pero con respuesta

inadecuada a estrés farmacológicos o a la perfusión rápida de volumen de líquidos.

El grupo cuatro, de la “hipertensión pulmonar debida a enfermedad tromboembólica”

deja de diferenciar entre tromboembolismo de vasos centrales y periféricos, al no

quedar bien establecido el criterio diferencial entre ambos y ser poco útil de cara al

tratamieinto quirúrgico de la enfermedad (tromboendarterectomía) Se deja a criterio

de los grupos que realizan el procedimiento quirúrgico evaluar hasta qué nivel de

afectación y con que posibilidades de éxito es potencialmente operable un paciente

concreto.

Finalmente el grupo misceláneo pasa a llamarse “hipertensión pulmonar de

mecanismo desconocido o multifactorial” en el cual, además de patologías

previamente encuadradas en el grupo misceláneo, se incluyen la hipertensión

pulmonar que aparece en pacientes con enfermedades hematológicas y

esplencectomizados, las cardiopatías congénitas sin cortocircuirtos sistémico-

pulmonares y la que aparece en enfermos con insuficiencia renal crónica en diálisis.

3. Bases fisiopatológícas de la hipertensión pulmonar. El avance más trascendente que se ha producido en los últimos años en el conocimiento de la biopatología de la circulación pulmonar ha sido el reconocimiento de la célula endotelial como elemento clave en la homeostasis vascular. El endotelio vascular proporciona una barrera semipermeable y antitrombogénica entre la luz vascular y los fluidos extravasculares. Lejos de ser tan sólo el límite pasivo del flujo vascular pulmonar, el endotelio es un “órgano” con una vasta superficie de aproximadamente 350 m2 y una masa proporcionalmente muy pequeña (110 g), que participa activamente en las funciones vitales del sistema cardiovascular, incluyendo la regulación del tono vascular y de la circulación, el intercambio de fluidos y de solutos, la hemostasia y coagulación y capaz de generar una respuesta inflamatoria y angiogénica frente a las agresiones. En la hipertensión pulmonar la agresión inicial al endotelio puede ser la hipoxia, la obstrucción vascular tromboembólica, el estrés mecánico sobre la pared vascular, la inflamación o la respuesta a fármacos (dexfenfluramina) o tóxicos (aceite tóxico), en el contexto de una susceptibilidad genéticamente determinada. En los últimos años se ha

avanzado en el conocimiento de las alteraciones genéticas que pueden predisponer al desarrollo de hipertensión pulmonar, lo que incluye a mutaciones genéticas específicas (genes que codifican BMPR2 y ALK1) y polimorfismos genéticos (gen del transportador de serotonina, de la sintetasa de óxido nítrico, de la carbamil-p-sintetasa). Determinadas enfermedades también se erigen en factores de riesgo o factores desencadenantes de la hipertensión pulmonar, como son la hepatopatía crónica o infecciones virales crónicas. Los diversos agentes desencadenantes pueden ser factores epigenéticos que tienen influencia sobre el crecimiento y la diferenciación celular y la homeostasis del endotelio. En respuesta a los diversos factores desencadenantes, varios procesos patológicos contribuyen a la puesta en marcha y progresión de la hipertensión pulmonar. Inicialmente se produce una respuesta vasoconstrictora que, en un principio, sólo se hace evidente durante el ejercicio o en condiciones en las que desciende la cantidad de oxígeno ambiental. La excesiva vasoconstricción se ha relacionado con un defecto en la función o en la expresión de los canales de potasio, disfunción endotelial y cambios en los niveles plasmáticos de diversas sustancias vasoactivas. El tono y la función vascular están regulados por interacciones entre las células endoteliales, las células musculares lisas de la pared vascular y elementos sanguíneos circulantes. Las células endoteliales modulan la actividad de las células musculares lisas a través de la producción de vasodilatadores/antimitóticos, como son la prostaciclina y el óxido nítrico y vasoconstrictores/mitógenos, como el tromboxano A2 y la endotelina-1. Existen también factores circulantes que modulan el tono vascular y que no derivan del endotelio, como la serotonina (5-hidroxitriptamina) y el péptido intestinal vasoactivo. En paralelo con la vasoconstricción crónica se ponen en marcha cambios estructurales consistentes en fenómenos de remodelado de la pared vascular de las pequeñas arterias y arteriolas. Diversos factores de crecimiento han sido relacionados con el remodelado vascular. La expresión de estos factores se encuentra incrementada en pacientes con hipertensión pulmonar, probablemente reflejando el desequilibrio entre proliferación y apoptosis, que conduce al remodelado vascular de la hipertensión pulmonar. Otros contribuyentes adicionales al remodelado pulmonar incluyen la inflamación y trombosis in situ. La identificación de infiltados perivasculares constituidos por macrófagos y linfocitos T y B en lesiones plexiformes en pacientes con hipertensión arterial idiopática y la identificación de depósitos de anticuerpos-complemento, sugieren que la inflamación juega un papel en la patogénesis de la hipertensión pulmonar. La demostrada asociación de la hipertensión pulmonar con enfermedades virales (VIH) y autoinmunes (enfermedades del tejido conectivo), refuerza la importancia de los mecanismos inflamatorios. Los fenómenos inflamatorios suponen el reclutamiento de células inflamatorias por parte de los vasos sanguíneos alterados, que se produce merced a un gradiente quimiotáctico que implica a diversas quimioquinas; proteínas básicas que dirigen la migración de diversas células leucocitarias hacia la pared celular. Cuando el proceso de disfunción endotelial progresa, se altera el equilibrio homeostático de la coagulación intravascular, lo que favorece los fenómenos trombóticos, que contribuyen a empeorar la obstrucción vascular. El déficit relativo de moléculas antitrombóticas, como prostaciclina y óxido nítrico y cambio del patrón del flujo sanguíneo, que se hace más lento y turbulento, incrementan la trombogenicidad. En el seno de las lesiones de arteriopatía plexogénica, características de la hipertensión arterial pulmonar, se demuestran fenómenos de trombosis in situ que puede ser iniciada o agravada por anormalidades en la función plaquetaria y en la célula endotelial. Existen evidencias biológicas de que los pacientes con hipertensión pulmonar desarrollan un proceso de coagulación intravascular, como son: los niveles plasmáticos elevados de fibrinopéptido A y de dímero D y la alteración en la actividad fibrinolítica del endotelio,

demostrada por niveles elevados de factor von Willebrand y de factor inhibidor de la activación del plasminógno tipo 1. Todos estos mecanismos: vasoconstricción, proliferación celular, inflamación y trombosis, abocan a un proceso de obliteración vascular progresiva que ocasiona un aumento en la resistencia vascular pulmonar (RVP). El aumento de la RVP acabará provocando efectos devastadores sobre el corazón. La hipertensión acarrea un aumento de la carga de trabajo del ventrículo derecho que, mantenida en el tiempo, hace que este termine fracasando en su función, lo que, en última instancia, puede ocasionar el fallecimiento de los pacientes. La figura siguiente (Figura 3) resume los mecanismos patogénicos de la hipertensión pulmonar que han sido expuestos anteriormente. ALGORITMO TERAPÉUTICO En líneas generales, el tratamiento de la HP (Figura 1) se inicia con la anticoagulación oral (si no existe contraindicación), diuréticos y oxigeno (mantener saturación de oxigeno >90%). En este momento, es recomendable referir al paciente a una unidad de referencia en HP para realizar el test vasodilatador agudo (se utilizará oxido nítrico, epoprostenol o adenosina) Los pacientes respondedores serán tratados con antagonistas del calcio, reevaluándose su eficacia a los 3-6 meses de tratamiento (definida por clase funcional I-II de la NYHA modificada y practica normalización de las presiones pulmonares).

Los no respondedores y los respondedores con falta de eficacia a los 3-6 meses en clase II-IV de la NYHA, se dividen en 2 grupos: 1- Perfil de alto riesgo: Los pacientes que presentan las formas mas severas y evolucionadas de la enfermedad y requieren un manejo terapéutico mas agresivo, 2- Perfil de bajo riesgo: los pacientes con HP con formas moderadas o severas de la enfermedad pero sin datos de mal pronostico. Se inicia el tratamiento y se reevalúa la situación cada 3-6 meses estableciendo como objetivo que el paciente este en el perfil de bajo riesgo. Si la respuesta al tratamiento es la adecuada y el paciente permanece estable “bajo riesgo “continuamos con el mismo tratamiento, si el paciente se encuentra en situación de “alto riesgo” se harán la modificaciones terapéuticas necesaria pera modificar su perfil de riesgo. Los criterios utilizados para clasificar a los pacientes en alto y bajo riesgo se especifican en la tabla 1. Tratamiento Farmacológico Vasodilatadores calcioantagonistas. La administración crónica de altas dosis de calcioantagonistas prolonga la supervivencia de los pacientes respondedores en la prueba vasodilatadora aguda. Los fármacos más utilizados son diltiazem y nifedipino. Las dosis a las que han demostrado ser eficaces son relativamente elevadas, 240-720 mg/día de diltiazem y 120-240 mg/día de nifedipino. La eficacia de los calcioantagonistas debe evaluarse a los 3-6 meses de su inicio. Se considerará que el tratamiento es eficaz si la clase funcional es I ó II y la PSP cercana a los valores normales. Si no se consiguen estos objetivos está indicado iniciar tratamiento con fármacos específicos. Prostanoides 1-Epoprostenol. Es el fármaco del que se dispone de mayor experiencia clínica, el que ha demostrado más claramente su eficacia en pacientes con HAP en clase funcional IV y del que existen evidencias más sólidas en cuanto al incremento de supervivencia. Se administra por vía intravenosa (i.v.) continua a través de un catéter central permanente, con las complicaciones que ello puede conllevar. La interrupción de la administración puede producir efecto rebote y graves complicaciones, y por tanto debe reinstaurarse en el periodo más breve posible. 2-Iloprost. Es un análogo de la prostaciclina con una vida media sérica de 20-25 min que se administra por vía inhalada. Se requieren de 6 a 9 sesiones de inhalación diarias. También puede administrarse por vía i.v., aunque la experiencia clínica es escasa. 3-Treprostinil. Es el análogo de prostaciclina con vida media más larga (2-3 h), lo cual permite su administración por vía subcutánea. El principal efecto secundario es el dolor e inflamación local en el punto de infusión, que requiere medidas terapéuticas especificas y puede obligar al cambio del tratamiento. Se puede administrar también por vía i.v., aunque la experiencia es escasa. Actualmente se están realizando ensayos clínicos para validar la eficacia de su administración por vía inhalada y oral. Antagonistas de los receptores de endotelina 1-Bosentán. Es un antagonista dual de los receptores A y B de endotelina-1 (ET-1), que se administra por vía oral. Se puede producir toxicidad hepática (incrementos superiores al triple del valor normal de transaminasas) reversible en el 8% de los pacientes, lo que obliga a la monitorización mensual del perfil hepático. Tiene efectos teratógenos, por lo que está contraindicado en el embarazo. Interacciona con los anticonceptivos hormonales orales, disminuyendo su eficacia, y con la glibenclamida, incrementando el riesgo de toxicidad hepática. Control de perfil hepatico mensual 2- Sitaxsentán. Es un antagonista selectivo del receptor A de ET-1 con menor riesgo de toxicidad hepática y de interacciones con otros fármacos. Similar perfil de eficacia. Control

de perfil hepatico mensual y ajuste de anticoagulación ( al instauran el tratamiento se reducirá un 50-75% la dosis de dicumarinicos habitual) Inhibidores de la fosfodiestera-5 Sildenafilo. Es un inhibidor de la fosfodiestera-5 que se administra por vía oral. La dosis recomendada es de 20 mg/8h, aunque se ha empleado en dosis hasta 4 veces superiores. Sildenafilo interacciona con algunos fármacos antiretrovirales y exige ajuste de dosis. Nunca puede utilizarse conjuntamente con nitratos por riesgo de hipotensión grave. Tratamiento combinado El tratamiento combinado con fármacos de distintas categorías esta indicado si, con un régimen de monoterapia, no se alcanza situar al paciente en un perfil de bajo riesgo y aceptable control de la HP. El tratamiento combinado consiste en utilizar simultáneamente 2 o 3 grupos de farmacos: prostanoides con sildenfilo, prostanoides con bosentan, bosentan con sildenafilo, prostanoides con bosentan y sildenafilo . No existe en este momento información suficiente sobre la combinación más eficaz, su dosificación, ni los efectos secundarios que pueden producirse. Por ello se recomienda extremar la vigilancia y realizarlo sólo en las unidades de referencia en HP. En la actualidad hay varios ensayos clínicos en marcha para valorar la eficacia y seguridad de diferentes combinaciones de tratamientos.

Recientemente se ha realizado un documento de consenso entre la SEPAR y la SEC para definir los estandares de calidad en el manejo de los pacientes con hipertensión pulmonar. Las recomendaciones terapéuticas se han establecido con diferentes niveles de evidencia y han intentado abarcar los diferentes tipos de hipertensión pulmonar: 1. Indicación establecida en guías clínicas actuales y autorizada por agencias reguladoras

de medicamentos. 2. Aceptable: Indicaciones aceptadas por expertos y que forman parte de la práctica clínica

habitual, no comprobadas todavía mediante ensayos clínicos controlados, pero con alguna evidencia de eficacia en estudios no controlados.

3. Experimental: Indicaciones no reconocidas ni validadas en la comunidad científica, por lo que deben ser consideradas experimentales. Se recomienda su utilización únicamente por personal experto en el tratamiento de la HP, preferiblemente en el contexto de ensayos clínicos o registros que permitan analizar los resultados obtenidos.

4. No recomendado: Indicaciones no reconocidas ni validadas por la comunidad científica que se consideran no apropiadas.

Los diferentes tratamientos y sus indicaciones figuran en la tabla 2

Figura 1: Algoritmo terapéutico en HP del grupo I. Tabla 1 : Factores que definen el perfil de riesgo de la enfermedad

Bajo Determinante del riesgo Alto

NO Evidencia clínica de insuficiencia cardiaca SI

Estabilidad Clase II Progresión

Rapida Clase III persistente Clase IV

> 400 m Test de 6 min < 350

< 600 pg/ml y ↓ Pro-BNP* >1600 y ↑ Disfunción de VD leve Ecocardiograma Derrame pericárdico

Disfunción severa VD

Disfunción de VD leve Hemodinámica

↑ PAD ↓ IC< 2 lpm/m2 ↓Sa O2 en AP < 63%

• Los niveles de corte del Pro-BNP todavía no estan claramente establecidos.

HP idiopática y colagenosis

Anticoagulación ± oxigeno ± diuréticos ± digoxina

Test vasodilatador agudo

Calcioantagonista Bajo Alto riesgo

Bosentan Sildenafil Clase III Clase IV

Bosentan Sildenafilo Treprostinil Iloprost Epoprostenol

Epoprostenol

Ausencia de mejoría o deterioro

TTO combinado Prostanoides Bosentan Sildenafilo

TX pulmonar / cardiopulmonar

Continuar

Tabla 2: Recomendaciones terapéuticas en los pacientes con hipertensión pulmonar

BIBLIOGRAFÍA 1. Galie N, Torbicki A, Barst R, Dartevelle P, Haworth S, Higenbottam T, et al. Guías de

práctica clínica sobre el diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar. Rev Esp Cardiol 2005;58:523-566.

2. American College of Chest Physicians. Diagnosis and management of pulmonary arterial hypertension: ACCP evidence-based clinical practice guidelines. Chest 2004;126:S1-S92.

3. American College of Chest Physicians. Medical Therapy for pulmonary arterial hypertension. Update ACCP evidence-based clinical practice guidelines. Chest 2007;131:917-928.

4. Joan Albert Barbera, Pilar Escribano, Pilar Morales, Miguel Angel Gómez, Mikel Oribe, Angel Martinez, Antonio,Roman, Javier Segovia, Francisco Santos, Teresa Subirana. Estandares asistenciales en hipertensión pulmonar. Rev Esp Cardiol 2008; 61:87-99

5. P Escribano, Mº J. Ruiz Cano. Tratamiento En: Protocolos de actuación en hipertensión arterial pulmonar. Coordinadores: MA Gómez Sanchez, P Escribano Subias. Editorial Edimsa. 2007; 43-50.

ALGORITMO TERAPÉUTICO En líneas generales, el tratamiento de la HP (Figura 1) se inicia con la anticoagulación oral (si no existe contraindicación), diuréticos y oxigeno (mantener saturación de oxigeno >90%). En este momento, es recomendable referir al paciente a una unidad de referencia en HP para realizar el test vasodilatador agudo (se utilizará oxido nítrico, epoprostenol o adenosina) Los pacientes respondedores serán tratados con antagonistas del calcio, reevaluándose su eficacia a los 3-6 meses de tratamiento (definida por clase funcional I-II de la NYHA modificada y practica normalización de las presiones pulmonares). Los no respondedores y los respondedores con falta de eficacia a los 3-6 meses en clase II-IV de la NYHA, se dividen en 2 grupos: 1- Perfil de alto riesgo: Los pacientes que presentan las formas mas severas y evolucionadas de la enfermedad y requieren un manejo terapéutico mas agresivo, 2- Perfil de bajo riesgo: los pacientes con HP con formas moderadas o severas de la enfermedad pero sin datos de mal pronostico. Se inicia el tratamiento y se reevalúa la situación cada 3-6 meses estableciendo como objetivo que el paciente este en el perfil de bajo riesgo. Si la respuesta al tratamiento es la adecuada y el paciente permanece estable “bajo riesgo “continuamos con el mismo tratamiento, si el paciente se encuentra en situación de “alto riesgo” se harán la modificaciones terapéuticas necesaria pera modificar su perfil de riesgo. Los criterios utilizados para clasificar a los pacientes en alto y bajo riesgo se especifican en la tabla 1. Tratamiento Farmacológico Vasodilatadores calcioantagonistas. La administración crónica de altas dosis de calcioantagonistas prolonga la supervivencia de los pacientes respondedores en la prueba vasodilatadora aguda. Los fármacos más utilizados son diltiazem y nifedipino. Las dosis a las que han demostrado ser eficaces son relativamente elevadas, 240-720 mg/día de diltiazem y 120-240 mg/día de nifedipino. La eficacia de los calcioantagonistas debe evaluarse a los 3-6 meses de su inicio. Se considerará que el tratamiento es eficaz si la clase funcional es I ó II y la PSP cercana a los valores normales. Si no se consiguen estos objetivos está indicado iniciar tratamiento con fármacos específicos. Prostanoides 1-Epoprostenol. Es el fármaco del que se dispone de mayor experiencia clínica, el que ha demostrado más claramente su eficacia en pacientes con HAP en clase funcional IV y del que existen evidencias más sólidas en cuanto al incremento de supervivencia. Se administra por vía intravenosa (i.v.) continua a través de un catéter central permanente, con las complicaciones que ello puede conllevar. La interrupción de la administración puede producir efecto rebote y graves complicaciones, y por tanto debe reinstaurarse en el periodo más breve posible. 2-Iloprost. Es un análogo de la prostaciclina con una vida media sérica de 20-25 min que se administra por vía inhalada. Se requieren de 6 a 9 sesiones de inhalación diarias. También puede administrarse por vía i.v., aunque la experiencia clínica es escasa. 3-Treprostinil. Es el análogo de prostaciclina con vida media más larga (2-3 h), lo cual permite su administración por vía subcutánea. El principal efecto secundario es el dolor e inflamación local en el punto de infusión, que requiere medidas terapéuticas especificas y puede obligar al cambio del tratamiento. Se puede administrar también por vía i.v., aunque la experiencia es escasa. Actualmente se están realizando ensayos clínicos para validar la eficacia de su administración por vía inhalada y oral. Antagonistas de los receptores de endotelina

1-Bosentán. Es un antagonista dual de los receptores A y B de endotelina-1 (ET-1), que se administra por vía oral. Se puede producir toxicidad hepática (incrementos superiores al triple del valor normal de transaminasas) reversible en el 8% de los pacientes, lo que obliga a la monitorización mensual del perfil hepático. Tiene efectos teratógenos, por lo que está contraindicado en el embarazo. Interacciona con los anticonceptivos hormonales orales, disminuyendo su eficacia, y con la glibenclamida, incrementando el riesgo de toxicidad hepática. Control de perfil hepatico mensual 2- Sitaxsentán. Es un antagonista selectivo del receptor A de ET-1 con menor riesgo de toxicidad hepática y de interacciones con otros fármacos. Similar perfil de eficacia. Control de perfil hepatico mensual y ajuste de anticoagulación ( al instauran el tratamiento se reducirá un 50-75% la dosis de dicumarinicos habitual) Inhibidores de la fosfodiestera-5 Sildenafilo. Es un inhibidor de la fosfodiestera-5 que se administra por vía oral. La dosis recomendada es de 20 mg/8h, aunque se ha empleado en dosis hasta 4 veces superiores. Sildenafilo interacciona con algunos fármacos antiretrovirales y exige ajuste de dosis. Nunca puede utilizarse conjuntamente con nitratos por riesgo de hipotensión grave. Tratamiento combinado El tratamiento combinado con fármacos de distintas categorías esta indicado si, con un régimen de monoterapia, no se alcanza situar al paciente en un perfil de bajo riesgo y aceptable control de la HP. El tratamiento combinado consiste en utilizar simultáneamente 2 o 3 grupos de farmacos: prostanoides con sildenfilo, prostanoides con bosentan, bosentan con sildenafilo, prostanoides con bosentan y sildenafilo . No existe en este momento información suficiente sobre la combinación más eficaz, su dosificación, ni los efectos secundarios que pueden producirse. Por ello se recomienda extremar la vigilancia y realizarlo sólo en las unidades de referencia en HP. En la actualidad hay varios ensayos clínicos en marcha para valorar la eficacia y seguridad de diferentes combinaciones de tratamientos.

Recientemente se ha realizado un documento de consenso entre la SEPAR y la SEC para definir los estandares de calidad en el manejo de los pacientes con hipertensión pulmonar. Las recomendaciones terapéuticas se han establecido con diferentes niveles de evidencia y han intentado abarcar los diferentes tipos de hipertensión pulmonar: 5. Indicación establecida en guías clínicas actuales y autorizada por agencias reguladoras

de medicamentos. 6. Aceptable: Indicaciones aceptadas por expertos y que forman parte de la práctica clínica

habitual, no comprobadas todavía mediante ensayos clínicos controlados, pero con alguna evidencia de eficacia en estudios no controlados.

7. Experimental: Indicaciones no reconocidas ni validadas en la comunidad científica, por lo que deben ser consideradas experimentales. Se recomienda su utilización únicamente por personal experto en el tratamiento de la HP, preferiblemente en el contexto de ensayos clínicos o registros que permitan analizar los resultados obtenidos.

8. No recomendado: Indicaciones no reconocidas ni validadas por la comunidad científica que se consideran no apropiadas.

Los diferentes tratamientos y sus indicaciones figuran en la tabla 2

Figura 1: Algoritmo terapéutico en HP del grupo I. Tabla 1 : Factores que definen el perfil de riesgo de la enfermedad

Bajo Determinante del riesgo Alto

NO Evidencia clínica de insuficiencia cardiaca SI

Estabilidad Clase II Progresión

Rapida Clase III persistente Clase IV

> 400 m Test de 6 min < 350

< 600 pg/ml y ↓ Pro-BNP* >1600 y ↑ Disfunción de VD leve Ecocardiograma Derrame pericárdico

Disfunción severa VD

Disfunción de VD leve Hemodinámica

↑ PAD ↓ IC< 2 lpm/m2 ↓Sa O2 en AP < 63%

* Los niveles de corte del Pro-BNP todavía no estan claramente establecidos.

HP idiopática y colagenosis

Anticoagulación ± oxigeno ± diuréticos ± digoxina

Test vasodilatador agudo

Calcioantagonista Bajo Alto riesgo

Bosentan Sildenafil Clase III Clase IV

Bosentan Sildenafilo Treprostinil Iloprost Epoprostenol

Epoprostenol

Ausencia de mejoría o deterioro

TTO combinado Prostanoides Bosentan Sildenafilo

TX pulmonar / cardiopulmonar

Continuar

Tabla 2: Recomendaciones terapéuticas en los pacientes con hipertensión pulmonar

BIBLIOGRAFIA 1. Galie N, Torbicki A, Barst R, Dartevelle P, Haworth S, Higenbottam T, et al. Guías de

práctica clínica sobre el diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar. Rev Esp Cardiol 2005;58:523-566.

6. American College of Chest Physicians. Diagnosis and management of pulmonary arterial hypertension: ACCP evidence-based clinical practice guidelines. Chest 2004;126:S1-S92.

7. American College of Chest Physicians. Medical Therapy for pulmonary arterial hypertension. Update ACCP evidence-based clinical practice guidelines. Chest 2007;131:917-928.

8. Joan Albert Barbera, Pilar Escribano, Pilar Morales, Miguel Angel Gómez, Mikel Oribe, Angel Martinez, Antonio,Roman, Javier Segovia, Francisco Santos, Teresa Subirana. Estandares asistenciales en hipertensión pulmonar. Rev Esp Cardiol 2008; 61:87-99

9. P Escribano, Mº J. Ruiz Cano. Tratamiento En: Protocolos de actuación en hipertensión arterial pulmonar. Coordinadores: MA Gómez Sanchez, P Escribano Subias. Editorial Edimsa. 2007; 43-50.

HIPERTENSIÓN PULMONAR TROMBOEMBÓLICA CRÓNICA ENDARTERECTOMÍA PULMONAR

La hipertensión pulmonar secundaria a tromboembolismo pulmonar crónico es una condición severa que puede resultar fatal y que representa, a su vez, un desafío diagnóstico. La evolución de dicha enfermedad, en la mayoría de los casos, no puede ser modificada mediante terapia médica, a si pues, pasa a definirse como un a patología letal; constituye la única etiología de la hipertensión arterial pulmonar que puede ser resuelta mediante un procedimiento muy complejo que actualmente sólo se realiza con éxito en unos 16 centros de todo el mundo: la (trombo) endarterectomía pulmonar. En las últimas tres décadas se han ido mejorando las técnicas y los avances médicos, garantizando de esta forma un bajo índice de morbimortalidad, ofreciendo a largo plazo unos resultados satisfactorios, mejorando la calidad de vida y la supervivencia de los pacientes. El contenido de esta ponencia se basa en la definición de hipertensión pulmonar tromboembólica crónica, explicando su etiopatogenia, su incidencia en la población y como se puede evitar la morbimortalidad mediante la endarterectomía pulmonar describiendo dicho proceso; indicando cuales son los criterios de selección de los pacientes susceptibles a esta intervención. Como enfermeras quirúrgicas el objetivo de nuestra ponencia es el ámbito perioperatorio, haciendo hincapié en las actuaciones y cuidados del paciente en el área quirúrgica, sin olvidarnos de la atención en el postoperatorio inmediato. Para la presentación de dicha ponencia contamos con un avanzado apoyo informático y audiovisual. La duración de la ponencia es de 30 minutos.

Miriam Gonzalo Molas Montse Mayol Canals

Transplante ACCP-TTO-QUIRÚRGICO Dr Román. pdf 390K Transplante ORENS-TXP-HAP-2007 Dr Román. pdf 103K Transplante TX-HAP-SERIE Dr Román. pdf 242K Atención extrahospitalaria del paciente con HP. Carme Hernández. pdf 8647K Archivos Esp Dr Barberá. pdf 111K

TALLER TEÓRICO SOBRE FORMAS ESPECIALES DE ADMINISTRACIÓN DE FÁRMACOS

TERAPIA INHALADA EN H.A.P. La vía inhalada para administración de medicamentos es una vía utilizada desde la antigüedad.

Es una vía de fácil acceso. Cómoda para el paciente y el entorno. Mayor grado de autonomía. Evita las complicaciones de la medicación por vía parenteral.

ILOPROST

Es un análogo de la prostaciclina. Es el único fármaco utilizado para la vía de administración inhalada en España. Comercializado con el nombre de Ventavis®. Se presenta en ampollas de 2 ml que contiene 20 µg de iloprost. Las recomendaciones para el iloprost inhalado son:

• En las guías clínicas americanas: idiopática y colagenosis, en no

respondedores: clase funcional III-recomendación A, clase funcional IV recomendación B.

• En las guías clínicas europeas (son más antiguas): clase funcional III-recomendación IIaB, clase funcional IV recomendación IIaC

Características

Solución transparente e incolora. Estable a temperatura ambiente. Activo por vía inhalada. Seguro y bien tolerado. Selectivo pulmonar: minimiza los efectos sistémicos y presumiblemente, no altera la

relación ventilación/perfusión. Vida media corta (20-25 minutos), precisa 6-9 sesiones de inhalación al día para un

efecto sostenido. Dosificación

La dosis recomendada es de 2,5-5 µg administrados en boquilla del nebulizador c/ 3-2 horas respetando el descanso nocturno.

Se debe iniciar el tratamiento con la dosis más baja de 2,5 µg, para valorar tolerancia clínica y hemodinámica del paciente, siempre bajo supervisión intrahospitalaria.

Se irá aumentando dosis y número de inhalaciones según criterio médico. Efectos adversos

Tos irritativa. Cefalea. Enrojecimiento facial. Dolor mandibular. Hipotensión. Náuseas, diarrea.

NEBULIZADORES Son dispositivos que transforman una solución medicamentosa, en una niebla de partículas muy finas (2,5 mm.) Los mecanismos habituales de generación de partículas de aerosol son:

Nebulizadores neumáticos, mediante el efecto Venturi Nebulizadores ultrasónicos donde se aplica energía ultrasónica generada por

sistemas centrífugos o placas oscilantes.

Los nebulizadores han de estar homologados. Las partículas de aerosol deben tener un diámetro definido de 2-5 µm La cantidad de principio activo en la boquilla debe ser constante y reproducible. El nebulizador ideal es aquel, que este fácilmente disponible, de poco peso, transportable con comodidad, que pueda ser repuesto inmediatamente si sufre deterioro, y que se disponga de una red de soporte que cubra cualquier eventualidad. Otro requisito deseable es el de disponer de un sistema de grabación del cumplimiento de las sesiones del tratamiento.

En la actualidad, en España, la propia firma comercial del fármaco facilita el suministro del nebulizador y la información técnica al respecto. Los nebulizadores usados hasta ahora son: Halolite®, Prodose®, Freeway®, Ventaneb®, Optineb®, U22® I-NEB AAD®

El sistema I-Neb AAD® es el nombre del nuevo nebulizador portátil que combina dos modalidades: El de sistema AAD (Adaptive Aerosol Deliveri) y la malla de vibración ultrasónica y pistón de alta frecuencia. La AAD administra la dosis del fármaco correcta y precisa, independientemente de la profundidad y ritmo de la respiración, analiza mediante un sensor el ritmo de respiración del paciente durante todo el tratamiento y solo administra el fármaco en las inspiraciones, consiguiendo con mayor probabilidad que el medicamento alcance los pulmones. El I-Neb® suministra información al paciente con una ligera vibración durante la administración del fármaco y emite una señal acústica que indica el final del tratamiento. Gracias a su batería recargable, este nebulizador puede utilizarse en cualquier parte, ya que permite administrar unos cuarenta tratamientos aproximadamente sin necesidad de cargar; esta peculiaridad aporta una autonomía al paciente mejorado su calidad de vida y cumplimiento del tratamiento. El sistema permite descargar información registrada de cada tratamiento mediante el uso del terminal In-ight®, que aporta al médico nuevas posibilidades en cuanto al control del tratamiento y el paciente. Preparación del fármaco y manejo del nebulizador El I-neb® incorpora un recipiente para la colocación del fármaco, en el cual se pone el contenido total de la ampolla de Ventavis®, se cierra la tapa y se pone la boquilla cerrando el cuerpo del nebulizador. El paciente captura con los labios la boquilla del nebulizador y a continuación, y siempre por la boca, realiza tres inhalaciones profundas que son las que necesita el sensor del nebulizador para calibrar la profundidad y ritmo de la inhalación y adaptarse de esta manera a la del paciente. El I-Neb® dispone de dos discos que marcan la diferencia entre 2,5 µg y 5 µg, diferenciándose en el color, el rojo corresponde a 2,5 µg y el morado a 5 µg. Estos colores deben coincidir con el color de la clavija de seguridad del recipiente del fármaco. El disco, es el que va a regular la cantidad de fármaco liberado según el tipo de inhalación que se haya prescrito. Para que sea eficaz el tratamiento, deberán realizarse de 6 a 9 sesiones de inhalación al día y se calculará de tal forma que se respete el sueño del paciente. BIBLIOGRAFÍA Hernández Carcereny C. Fármacos y sistemas de administración empleados en el tratamiento de la hipertensión pulmonar. Arch Bronconeumología 2002;38 (Supl 1): 39-47.

Romero F, Parra A, Frochoso P. Manejo de los dispositivos para la administración de prostaciclina. Avances en Hipertensión Pulmonar.2004; (4):4-8 Ed. Doyma. Barberá JA, Escribano P,Morales P,Gomez Sánchez MA, Oribe K, Martínez A, Román A, Segovia J, Santos F, Subirana MT. Estándares asistenciales en hipertensión pulmonar. Documento de consenso elaborado por la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR) y la Sociedad Española de Cardiología (SEC). Arch Bronconeumol, Rev Esp Cardiol en prensa. Protocolos de actuación en Hipertensión pulmonar. Editores Medicos, S.A. EDIMSA. Diciembre 20007. Romero F, Parra A. Educación sanitaria y manejo de los dispositivos para la administración de prostaciclina en pacientes con H.A.P En: Hipertensión Pulmonar, pág. 251-262, Ed.Ergón,2008. Romero F, Parra A. Enfermería e Hipertensión Arterial Pulmonar (H.A.P) en prensa.

TREPROSTINIL TERAPIA IV

La administración de treprostinil IV es muy reciente y ha mostrado su eficacia cuando se compara con el epoprostenol. El treprostinil (Remodulin®) se presenta en un vial listo para su utilización. En el caso de la administración IV se diluye en suero fisiológico. Para la administración endovenosa se puede variar la dilución del fármaco y/o con la velocidad de infusión de la bomba. Dado que se debería cambiar el reservorio cada 48 horas, la mejor opción es mantener la velocidad de infusión fija a 0,9ml/h, de esta manera la jeringa de 50ml dura 2 días completos, con un pequeño margen de seguridad. Es cómodo para el paciente saber que puede realizar el cambio de jeringa cada 2 días a la misma hora. Para obtener la dosis deseada se realiza la dilución variable según el ejemplo que se muestra a continuación. El paciente sólo debe tomar el volumen establecido de treprostinil y completar la jeringa de 50ml con suero fisiológico. Fecha de prescripción --/--/----

Iniciales del paciente

Peso 61 kg

Dosis de treprostinil 65 ng/Kg/min

Cantidad teórica de treprostinil (viales de 2,5 mg/ml)

5,3 ml

Preparar la solución a infundir con:

Cantidad teórica de treprostinil (viales de 2,5 mg/ml)

5,3 ml

Agua para infusión 44,7 ml

Dosis de treprostinil 65,2 ng/Kg/min

Programar a la una velocidad de flujo de:

0,9 ml/h

Esta preparación es válida para 2 dias de tratamiento

DESCRIPCIÓN DE LA BOMBA La nueva Crono PCA 50 es una bomba para PCA de pequeñas dimensiones con un depósito de 50 ml. Innovadora y particularmente fácil de manejar. Es un dispositivo ambulatorio apto para la administración controlada de medicación por vía intravenosa a pacientes que se encuentran hospitalizados o en terapia domiciliaria. La bomba dispone de funciones de bloqueo del teclado que impiden la reprogramación no autorizada del protocolo de administración e impide el flujo incontrolado en el dispositivo de suministro por efecto de la fuerza de gravedad. La pantalla de cristal líquido (LCD) muestra datos importantes para el médico y para el paciente, tales como la programación, los volúmenes perfundidos y las funciones de control de la bomba. Dispone de varias alarmas que alertan de un posible mal funcionamiento. Tiene un peso aprox. de 140 gr. Y funciona con una pila de litio con una duración de 3 meses aproximadamente. La bomba Crono 50 funciona con depósitos especiales de 50ml. Con terminación Lúer para conectar al tubo de extensión, al catéter de Hickman o al Porth-a-cath. Educacion sanitaria.

• El paciente deberán aprender a preparar la dilución. • Se hará en una zona limpia. • Lavado de manos antes de manipular el fármaco o los materiales. • Los materiales son de un solo uso y desechables. • Se utiliza una dosis de infusión fija, esto permite cambiar el sistema de infusión

c/48h o a una hora fija. • Preparar la dilución antes de interrumpir la actual. • Una vez preparada dilución y purgada la alargadera, clampar el Hickman,

desconectar la alargadera y conectarla a la nueva.(nunca purgar con la bomba conectada).

• Desclampar el Hickman e iniciar la perfusión. • Vaciar y parar la bomba retirada, desechar el fármaco sobrante y el material

utilizado. • Retroceder el pistón de la bomba retirada para que este preparado para el

siguiente cambio. • En caso de olvido de despinzar el Hickman o cualquier obstrucción de la

alargadera, no despinzar bruscamente, sino desconectar del Hickman y liberar la presión de la bomba, después volver a conectar.

• Comprobar periódicamente el buen funcionamiento de la bomba, asegurándose de que no aparezca ningún mensaje de error en la pantalla.

• Recordar que la batería tiene una duración de dos meses, si apareciera en la pantalla “bateria baja” esperar al siguiente cambio.

• Una vez retirada la bomba se procedería al cambio de baterías, las funciones programadas se mantendrán.

• En caso de perdida del catéter reiniciar la perfusión mediante la canalización de vía periférica en cualquier centro sanitario.

• Si ocurriera alguna incidencia de causa mayor, el teprostinil podría sustituirse por epoprostenol en un centro hospitalario según dosis reflejada en el informe de alta.

TREPROSTINIL INTRODUCCIÓN

En la última reunión de expertos se acordó un nuevo algoritmo de tratamiento basado en la evidencia, para hipertensión arterial pulmonar (HAP), DANA POINT 20081. En ella, se indica el uso de treprostinil subcutáneo para pacientes en clase funcional de New York Heart Association (NYHA) III – IV. Este fármaco fue aprobado por la FDA en 2002 y en España se accede a él a través de uso compasivo del Ministerio de Sanidad. FARMACOLOGÍA CLÍNICA

Treprostinil es una sal sódica estéril, estable a temperatura ambiente y con pH neutro, que produce una vasodilatación directa de los vasos pulmonares y sistémicos; también tiene acción antiagregante plaquetaria.

Se administra a través de perfusión continua por vía intravenosa o subcutánea, en dosis bioequivalentes, evitando la interrupción por el peligro de rebote.

La distribución del fármaco se realiza en un 91% a través de las proteínas plasmáticas metabolizándose en el hígado, aunque no se conocen las enzimas responsables de ello.

La eliminación del fármaco es bifásica, con una semivida terminal de 4h. Los metabolitos se eliminan mayoritariamente a través del riñón, y una pequeña parte como fármaco inalterado; además otra parte pequeña lo hace a través de las heces.

Los pacientes con insuficiencia hepática precisan una disminución inicial de la dosis y el aumento de la dosis se realizará con precaución. No hay recomendaciones claras en cuanto a al insuficiencia renal.

Treprostinil se presenta en el mercado como Remodulin en viales de 20 ml en cuatro dosis que contienen 1,0mg/ml, 2,5mg/ml, 5,0mg/ml y 10,0 mg/ml; puede diluirse con cloruro sódico o agua estéril.

CONTRAINDICACIONES

Treprostinil está contraindicado en aquellos pacientes que presentan hipersensibilidad al fármaco y, a los compuestos estructurales.

REACCIONES ADVERSAS

No existen informes de infección relacionados con el sistema de administración del fármaco en ensayos controlados de forma subcutánea.

El siguiente cuadro hace referencia a las reacciones adversas que aparecen en el prospecto del fármaco (Remodulin).

ACONTECIMIENTO ADVERSO

Remodulin(N = 236)

% pacientes

Placebo (N = 233)

% pacientes

Dolor en la zona de infusión 85 27

Reacción en la zona de infusión 83 27

Dolor de Cabeza 27 23 Diarrea 25 16 Náuseas 22 18 Exantema 14 11 Dolor mandibular 13 5 Vasodilatación 11 5 Mareos 9 8 Edema 9 3 Prurito 8 6 Hipotensión 4 2

CUIDADOS DE ENFERMERÍA

Los cuidados de enfermería van encaminados al control de la enfermedad, y de la bomba de infusión. Además deberemos controlar el estrés, la ansiedad, los posibles cambios de rol desde el inicio del tratamiento, en definitiva una evaluación integral del individuo.

En concreto, se impartirán los cuidados siguientes: • Control de constantes vitales (tensión arterial, frecuencia cardiaca, y saturación

de oxígeno) • Control de la vía subcutánea, generalmente en el abdomen, se referencia en la

literatura la posibilidad de colocar en cadera y muslos2, aunque no se cita ninguna referencia más a la localización

• Control de la dosis de perfusión, y de sus posibles cambios hasta la dosis de estabilidad.

• Conocimiento y resolución de problemas relacionados con el catéter y la bomba de infusión

• Control del ejercicio con el test de marcha de 6 min., observando mejoras dispares como 16m en 12 semanas3, 59m4 y 82m5 en vía intravenosa a las 12 semanas

• Evaluación de las actividades de la vida diaria (AVD) • Evaluar la disnea, ejm. Escala de Borg • Control de signos de insuficiencia cardiaca: frecuencia, duración, intensidad,

localización, factores precipitantes y/o de alivio6 PROGRAMA EDUCATIVO

El programa educativo se realiza durante el ingreso del paciente en la unidad de

hospitalización de neumología. Se realizan distintas sesiones para familiarizarse el paciente con el uso de la bomba. En todo momento enfermería suple el déficit de conocimiento y

habilidades del paciente, hasta conseguir su máxima autonomía. Este proceso se realiza con material de apoyo impreso que se utiliza en las distintas sesiones.

Durante las sesiones se abordan los siguientes puntos. • Preparación previa de la bomba para eliminar las opciones de bolos que aporta

la bomba Minimed 407C • Material necesario y toma de contacto con el aparataje • Aportar órdenes escritas precisas para realizar todas las tareas • Cargar y purgar la jeringa y alargadera. Preparar la bomba con su jeringa • Programar la bomba para purgar el sistema con ésta • Aprender a pincharse con bolígrafo o a mano • Programar la velocidad de infusión • Enseñar las posibles reacciones adversas y su manejo, sobre todo el dolor • Hasta que el paciente no maneje perfectamente todas las tareas, no se le

permitirá el alta hospitalaria DECÁLOGO PARA ENFERMERÍA

1. Tranquilízate, porque el paciente y su familia saben manejar perfectamente la

medicación y la bomba de infusión 2. Ellos tienen un teléfono de contacto con su médico y el personal de enfermería

por si les surgiera algún problema 3. Controla constantes vitales 4. NUNCA retirar la medicación, aunque podría estar una hora sin ésta, ya que

podría presentarse efecto rebote. 5. Si aparece reacción importante en la zona de punción (eritema o dolor),

cambiaremos el punto de punción en el abdomen 6. Hasta la dosis definitiva, el paciente cambiará cada tres días la dosis, según

prescripción médica 7. Controlad y anotad posibles efectos secundarios: dolor y reacción localizados,

cefaleas, diarreas, nauseas, exantema, dolor mandibular, vasodilatación, mareos, edemas, prurito y hipotensión

8. El paciente conoce y maneja perfectamente los efectos secundarios, sobre todo el dolor; y desde el inicio del tratamiento es capaz de manejarlos

9. Todos los pacientes disponen de otra bomba, que mantienen parada por si no funcionara ésta.

10. En el caso de retirada de la bomba ante cualquier motivo, se entregará a la familia para que la haga llegar a su hospital de referencia.

BIBLIOGRAFÍA

1. IV Simposium mundial en Hipertensión Pulmonar. Dana Point (EE. UU.) 2008 2. Tamargo J. Efectos biológicos de la prostaciclina y sus análogos en el vaso

pulmonar. Avances en hipertensión pulmonar (Dirección: Dr. Gómez M A).2005;6:1-7 3. Simonneau G, Barst R J, Galie N, et al. Continuous subcutaneous infusion of

treprostinil, a protacyclin analogue, in patients with pulmonary arterial hipertensión: a double-blind randomized, placebo-controlled trial. Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 800-4

4. Skoro-Sajer N, Bonderman D, Wisesbauer F, et al. Treprostinil for severe inoperable

chrotronic thromboembolic pulmonary hypertension. J Thromb Haemost 2007;5:483-9 5. Tapson V F, McLaughlin V, Gomberg-Maitland M, et al. Delivery of intravenous

treprostinil at low infusion rates using a miniaturized infusion pump in patients with pulmonary arterial hypertension. J Vasc Access 2006; 7:112-7

6. Widlitz A C, McDevitt S, Ward G, Krichman A. Practical aspects of continuous

intravenous treprostinil therapy. CriticalCareNurse 2007;27(2):41-50

FORMAS ESPECIALES DE ADMINISTRACIÓN DE FÁRMACOS EN HIPERTENSIÓN PULMONAR

En el abordaje terapéutico de los pacientes con hipertensión pulmonar que precisan formas especiales de administración de fármacos, juega un papel muy importante la intervención de un personal de enfermería con conocimientos específicos sobre la enfermedad, experiencia en la administración de los diferentes tratamientos y que pueda educar a los pacientes; de esta manera se podrá dar una respuesta asistencial eficiente y segura. TERAPIA ENDOVENOSA EN HIPERTENSIÓN PULMONAR EPOPROSTENOL El Epoprostenol, conocido inicialmente como prostaciclina, fue autorizado en España para el tratamiento de la HP en 1998. Está comercializado por los laboratorios GlaxoSmithKline con el nombre de Flolan® . Es un importante vasodilatador y antiagregante plaquetario. Su administración continua, por vía intravenosa, mejora la hemodinámica pulmonar, incrementa la tolerancia al esfuerzo y aumenta la supervivencia y calidad de vida de los pacientes. - Indicado en pacientes con clase funcional III-IV de la NYHA con:

. Hipertensión arterial pulmonar: idiopática, familiar, y asociada a enfermedades del tejido conectivo y fármacos o tóxicos.

. - Aceptado en pacientes con clase funcional III-IV de la NYHA con:

. HP asociada a: VIH, cardiopatías congénitas, HP tromboembólica crónica no quirúrgicas o con HP residual tras cirugía.

. Hipertensión portopulmonar candidatos a transplante hepático

Administración de Epoprostenol (Flolan®) La vida media plasmática del Epoprostenol es muy corta 2-5 minutos, por lo que debe ser administrarla por vía intravenosa continua. Para ello, es preciso insertar al paciente un catéter central permanente y utilizar una bomba de infusión continua. La forma de administración de la medicación puede comportar algunas complicaciones que se deben conocer: . Dependientes del medicamento: dolor mandibular, diarrea, dolor abdominal, dolor

muscular, artralgia, eritema, ascitis y derrame pleural. . Relacionadas con el sistema de infusión, generalmente son las más graves: trombosis,

desplazamiento, rotura e infección del catéter o embolia gaseosa. Una interrupción brusca del tratamiento puede provocar síncope incluso la muerte del paciente.

Reconstitución del fármaco para su administración El epoprostenol viene presentado en envases que contienen . un vial de 0.5mg epoprostenol de sodio estéril liofilizados . un vial con 50ml de solución tampón de glicina sin conservantes . un filtro de un solo uso El fármaco debe ser reconstituido justo antes de administrarlo. Se recomienda trabajar sobre un campo estéril, lavado aséptico de manos y utilización de guantes estériles.

Procedimiento . Cargar con una jeringa 10 ml de diluyente estéril e introducirlos en el vial con

epoprostenol liofilizado. Agitar suavemente . Extraer el contenido resultante e introducirlo de nuevo en el vial con el resto de diluyente.

Volver a agitar hasta que se haya mezclado bien. Para la disolución de Flolan® solo puede emplearse el disolvente que lo acompaña Formas de administrar Epoprostenol: En solución concentrada. El fármaco reconstituido se introduce, a través del filtro, en un casete de medicación especial; posteriormente se acopla a una bomba de infusión portátil. Los casetes pueden tener un volumen de 50 o 100ml, dependiendo de la dosis de medicación que precise el paciente. La bomba portátil, habitualmente utilizada, es la CADD-Legacy1. En ella, se programa la tasa de medicación que se debe infundir en 24 h. El programa nos permite bloquear funciones para evitar que la bomba sea manipulada. Al paciente tan solo se le enseña a accionarla, pararla y a cebar el circuito de infusión. Es de tamaño reducido y funciona con pilas de 9v que deben ser cambiadas cada 7 días. En solución concentrada diluida en suero salino al 0,9% El fármaco reconstituido se diluye en suero salino 0,9%. Cada vial de 50 ml de Flolan puede diluirse en un máximo de 300 ml de suero salino 0.9%. Se debe pasar el fármaco a través del filtro al introducirlo en el frasco de suero. Utilizaremos una bomba de infusión hospitalaria para la perfusión de la medicación. Inicio de la perfusión de epoprostenol El inicio de la perfusión con Epoprostenol se realizará en una unidad de cuidados intermedios o intensivos, donde el paciente pueda ser monitorizado y se dispongan de equipos de reanimación. Deberá permanecer acostado, se le canalizará una vía central intravenosa exclusiva para la administración del fármaco y se mantendrán controles constantes de: presión arterial, frecuencia cardiaca y saturación de oxígeno.

Procedimiento Utilizaremos la solución concentrada de epoprostenol, diluida en suero salino al 0,9% y una bomba de infusión hospitalaria. La perfusión de epoprostenol se iniciará a un ritmo de 1ng/kg/min. Se irá aumentado el ritmo de infusión 2 ng/kg/min, mientras no haya signos de intolerancia, hasta llegar a la dosis pautada. Ante la aparición de alguno de los efectos adversos, se debe disminuir la dosis de la perfusión a la anteriormente tolerada. Una vez alcanzada la dosis establecida y siendo bien tolerada por el paciente, podrá ser trasladado a la unidad de hospitalización de referencia, si se mantiene estable. La medicación debe ser reemplazada cada 12 horas Implantación de un catéter central permanente Para el tratamiento indefinido con Epoprostenol i.v. es necesario la implantación de un catéter venoso central permanente (CVC). El catéter recomendado es el tunelizado, tipo Hickman, pero también se pude implantar un catéter central con reservorio, tipo port-a-cath. La colocación del catéter de Hickman se realiza en quirófano, con sedación y anestesia local. Previamente a su inserción se realizarán pruebas de coagulación, ECG, radiografía de tórax y se iniciará la profilaxis antibiótica del catéter También deberá suspenderse el tratamiento anticoagulante. Será necesario canalizar una vía intravenosa para otros medicamentos parenterales y avisaremos al personal de quirófano, por escrito y verbalmente, de que no se manipule la vía, ni el ritmo de perfusión de Flolan. Al regresar el paciente a la unidad de hospitalización continuaremos la profilaxis antibiótica, a través del catéter recién implantado, según el protocolo establecido. A continuación, será sellado durante las siguientes 12 horas. La anticoagulación del paciente podrá reiniciarse a las 24 horas de haber insertado el catéter. Es imprescindible utilizar medidas estériles para la manipulación del catéter Cuidados del catéter de Hickman Diariamente debe revisarse el punto de inserción del catéter, desinfectarlo y protegerlo con un apósito estéril. Se debe tener especial precaución al manipular las conexiones del catéter y del equipo de infusión. Inicio de la perfusión de Epoprostenol a través del catéter de Hickman. Para la perfusión del Epoprostenol, a través del nuevo CVC implantado al paciente, podemos utilizar cualquiera de las bombas indicadas. En el caso de utilizar la bomba de perfusión portátil, tendremos en cuenta que su ritmo de infusión es menor, por contener el fármaco concentrado. Por ello, deberemos mantener la perfusión de la vía periférica, hasta que la nueva perfusión de Flolan recorra el catéter de Hickman y llegue al torrente sanguíneo. Mantendremos controlado al paciente durante el proceso, vigilando que no aparezcan efectos adversos por sobredosis del fármaco.

Procedimiento Prepararemos el casete de medicación, le conectaremos una alargadera y lo insertaremos en la bomba de perfusión portátil. Programaremos la bomba, con la tasa de infusión para 24 horas que requiera el paciente y purgaremos todo el equipo de infusión. Debemos cerrar las pinzas del equipo de infusión una vez esté purgado. Antes de conectar la alargadera de la bomba portátil al catéter de Hickman, comprobaremos su permeabilidad. Aspiraremos el contenido del mismo, y pasaremos 10 ml de suero fisiológico para limpiarlo.

Siempre adoptaremos medidas asépticas para la manipulación del catéter. Protegeremos las conexiones del equipo de infusión con un apósito estéril

impregnado en una solución antiséptica.

Actuación frente a las complicaciones que se puedan producir Complicaciones derivadas del fármaco: Por aumento de dosis: En ocasiones, al aumentar el ritmo de perfusión del Epoprostenol, pueden presentarse efectos adversos como: rubor facial, cefalea, sudoración, dolor mandibular, dolor abdominal, nauseas o vómitos. Generalmente suelen desaparecer a los pocos minutos. En caso de persistir, se debe rebajar el ritmo de infusión del fármaco a la dosis anteriormente tolerada. Por interrupción en la administración del fármaco: Si se interrumpe la administración de Epoprostenol, puede aparecer efecto rebote provocando al paciente: un aumento de disnea, mareo, síncope o muerte. Debemos buscar la causa de la interrupción y restablecer la administración del fármaco lo antes posible. Complicaciones derivadas del catéter Infección del catéter: Pueden aparecer signos locales o generales de infección. Realizar frotis del punto de inserción del catéter y hemocultivos extraídos del catéter y por punción venosa. Posteriormente, se puede iniciar tratamiento antibiótico. Posiblemente será necesario reemplazar el CVC. Rotura del Catéter: Puede producirse hemorragia o extravasación por rotura del catéter. Deberemos pinzarlo y canalizar una vía intravenosa lo antes posible para continuar la administración de la medicación. Se deberá reemplazar el CVC. Trombosis del Catéter Puede aparecer inflamación o dolor del cuello o cara. Canalizaremos una vía intravenosa. Se retirará el CVC y se reinsertará uno nuevo. Salida accidental o extravasación Puede aparecer inflamación o dolor en la zona de inserción del CVC.

Canalizaremos una vía intravenosa. Se retirará el CVC y se reinsertará uno nuevo. Complicaciones del equipo de infusión Se pueden producir por estar el equipo acodado o roto, por bloqueo de las pinzas. Debemos realizar una revisión de todo el equipo de infusión y si es preciso cambiarlo. Complicaciones de la bomba Lo más frecuente es que las baterías se agoten, se produzca una caída accidental de la bomba, o que ésta tenga un mal funcionamiento. Se debe revisar y si es preciso, cambiarla. El paciente siempre tendrá una bomba de recambio preparada. Bibliografía

1. Hernández Carcereny C. Fármacos y sistemas de administración empleados en el tratamiento de la hipertensión pulmonar. Arch Bronconeumología 2002;38 (Supl 1): 39-47.

2. Barberà JA, Escribano P, Morales P, et al. Estándares Asistenciales en Hipertensión

Pulmonar. Arch Bronconeumol 2008; 44: 87-99.

3. Barberà JA, Valera JL. Técnicas y procedimientos en Hipertensión pulmonar. Manual SEPAR de procedimientos nº 10, Ed. Permanyer, Barcelona 2006.

FORMACIÓN DEL PERSONAL DE ENFERMERÍA Uno de los instrumentos terapéuticos fundamentales en el que hacer enfermero es la farmacoterapia. Los avances científicos, específicamente en el campo de la farmacología, están marcando hitos en la resolución de problemas de salud. El personal de enfermería juega un papel fundamental en diferentes aspectos asociados a la terapéutica farmacológica, como son la preparación y administración de medicamentos, la observación de los efectos terapéuticos e indeseables y la educación farmacológica1. La Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP) es una enfermedad poco prevalente. Se estima que en España pueden presentar HAP entre 600 y 800 personas2. Actualmente, se esta elaborando un Registro Nacional de pacientes con Hipertensión Pulmonar y el Hospital Txagorritxu cuenta con un total de 18 pacientes incluidos en el mismo. Una de esas pacientes, diagnosticada de HAP (idiopática vs anorexígenos) en diciembre del año 2003, ingresa en nuestra Unidad de Neumología en Agosto del 2007 por progresión clínica hasta clase funcional NYHA IV a pesar de triple terapia con sindenafilo, bosentan e iloprost presentando síncopes de mínimo esfuerzo. Por ese motivo, se propone inicio de tratamiento con epoprostenol endovenoso, que la paciente acepta. Al mismo tiempo, la Unidad se pone en contacto con el Centro Hospitalario de referencia para trasplante pulmonar y tras su valoración es rechazada debido a obesidad. El tratamiento de la HAP con epoprostenol endovenoso está indicado en el manejo de pacientes con hipertensión arterial pulmonar idiopática en clase funcional III-IV de la NYHA y aceptado en pacientes (siempre clase funcional III- IV) con hipertensión pulmonar asociada a otros procesos. Su administración continua aumenta la supervivencia, mejora la hemodinámica pulmonar, incrementa la tolerancia al esfuerzo y mejora la calidad de vida de los pacientes3. El manejo de los pacientes con tratamiento indefinido con epoprostenol requiere de una infraestructura considerable, así como de personal médico y de enfermería experimentado. El tratamiento es complejo, potencialmente peligroso y poco habitual en la mayoría de los centros hospitalarios. Esto hace que los pacientes deban ser remitidos a centros de referencia donde existan profesionales especializados en su manejo2. FORMACIÓN DEL PERSONAL DE ENFERMERÍA En un primer momento, el hecho de tener que administrar una medicación tan compleja y al mismo tiempo desconocida generó un alto grado de ansiedad en todo el personal de enfermería. Además, éramos conscientes de que supondría un aumento en la carga de trabajo habitual que tendríamos que cubrir con mucho esfuerzo y tiempo personal. Pero sabíamos que debíamos actuar conforme a la Lex Artis. Esta, dicta que el profesional sanitario debe tener los conocimientos necesarios y exigibles para poder ejercer la enfermería sin temeridad, y debe renovar y actualizar sus conocimientos constantemente, utilizando el tratamiento indicado con conocimiento de los efectos del mismo y vigilando al enfermo durante su aplicación, prevaleciendo siempre el criterio científico4. Nuestros objetivos eran, por tanto, adquirir los conocimientos necesarios para la correcta administración de epoprostenol endovenoso y garantizar una educación efectiva de todo el personal de enfermería de la Unidad.

El tratamiento requería la participación interdisciplinaria de diferentes profesionales sanitarios. Formamos un grupo de trabajo integrado por una neumóloga, una enfermera referente, un farmacéutico, un cirujano y una psicóloga, estableciendo, además, contacto con las empresas proveedoras del material. La enfermera participante del grupo de trabajo hizo una revisión de los Manuales de Procedimientos y Guías de Práctica Clínica para formarse y posteriormente trasmitir esta información a sus compañeras. El inicio de la perfusión con epoprostenol se realizó en la Unidad de Cuidados Intensivos a través de una vía central yugular y con una bomba de perfusión continua hospitalaria. A las 48 horas, dada su buena tolerancia, la paciente se trasladó a la Unidad de Neumología para continuar el tratamiento. En ese tiempo el personal de enfermería se familiarizaría con las posibles complicaciones que pueden aparecer y con los cuidados de enfermería que se debían administrar a la paciente. Durante los primeros días en la Unidad, la medicación fue preparada en la farmacia del Hospital y se administró con la bomba de perfusión hospitalaria. Este tiempo lo aprovechamos para aprender a administrar el epoprostenol de forma permanente. Basándonos en el Manual de Procedimientos elaborado por la SEPAR5, practicamos la correcta reconstitución del fármaco. Nos instruimos también en la utilización de bombas de infusión ambulatoria. Para ello, se organizó una sesión formativa práctica impartida por la empresa proveedora, que además nos suministró material hasta adquirir los conocimientos necesarios y ser capaces de manejar con habilidad las bombas de infusión. Para facilitar al máximo el aprendizaje del procedimiento a todo el personal, se elaboró un manual con fotografías que recoge todos los pasos que componen la técnica de reconstitución del fármaco y preparación de la bomba de infusión ambulatoria. En una semana, todo el personal de enfermería era capaz de reconstituir el fármaco y administrarlo a través de una bomba de infusión ambulatoria. En ese momento, empezamos nosotras mismas a realizar todo el procedimiento. Para que la paciente se pueda administrar el epoprostenol de forma ambulatoria precisa de la inserción de un catéter venoso central permanente. En nuestro caso se optó por un Reservorio Venoso Subcutáneo (RVS). El RVS es un sistema de acceso venoso de implantación subcutánea que consiste en un portal de titanio con una membrana autosellante y un catéter de silicona o poliuretano. Se accede al reservorio a través de una aguja especial que no dañe la membrana de silicona. Las enfermeras de la Unidad conocían su manejo, no obstante, se realizó una revisión de los protocolos de enfermería sobre los cuidados del RVS y sus complicaciones6.

Conseguido el objetivo de formar a todo el personal de enfermería en la administración de epoprostenol, nuestro siguiente objetivo fue establecer un programa de educación terapéutica a la paciente y sus familiares, así como asegurar la continuidad asistencial formando al personal de enfermería de Atención Primaria.

RESULTADOS Formación del personal de enfermería en la administración de epoprostenol endovenoso. Educación terapéutica a la paciente y su familia. Formación del personal de enfermería de Atención Primaria. CONCLUSIÓN A pesar de las recomendaciones de que existan centros de referencia para el tratamiento de estos pacientes, gracias a la existencia de los Manuales de Procedimientos y las Guías de Práctica Clínica, se puede hacer un buen trabajo y obtener buenos resultados, siempre que los profesionales de enfermería sigan las recomendaciones científicas y se formen según las necesidades que les vayan surgiendo. BIBLIOGRAFÍA

1. Castells S, Hernández M. Farmacología en Enfermería. Ediciones Harcourt, S.A. Madrid 2001.

2. Barberà JA, Escribano P, Morales P, et al. Estándares Asistenciales en Hipertensión

Pulmonar. Arch Bronconeumol 2008; 44: 87-99.

3. Badesch DB, Abman SH, Ahearn GS, et al. Medical therapy for pulmonary arterial hypertension: ACCP evidence-based clinical practice guidelines. Chest 2004; 126(1 Suppl):35S-62S.

4. Lex Artis. Concepto y dimensión. www.fundacion-icomem.org/pdf/lex_artis.pdf

5. Barberà JA, Valera JL. Técnicas y procedimientos en Hipertensión pulmonar. Manual SEPAR de procedimientos nº 10, Ed. Permanyer, Barcelona 2006.

6. Dirección de Enfermería Comarca Araba. Reservorio venoso subcutáneo implantable

Protocolo para profesionales de Enfermería de la comarca Araba. Noviembre 2006. Osakidetza.

Créditos: Dirección: Vicente Macián. Valencia. Jordi Giner. Barcelona. Consejo de redacción: Felip Burgos. Barcelona. Carme Hernández. Barcelona. Elena López de Sta. María Vizcaya Mª Jesús Fernández Asturias. Fátima Morante. Barcelona. Carmen León Barcelona Esperanza Sánchez Cáceres Nuria Bueno Barcelona Diseño y Maquetación: Vicente Macián. Valencia. CONTACTOS O SUGERENCIAS: Jordi Giner. jginer@separ.es Vicente Macián. vice1244@separ.es