Rci Us Vs Tts Agobb 2009

Monocoriales complicados:RCIU selectivo vs. Transfundido-transfusor

Monocoriales complicados:RCIU selectivo vs. Transfundido-transfusor

Lucas Otaño Servicio de Obstetricia

Unidad de Medicina FetalUnidad de Diagnóstico y Tratamiento Fetal

Lucas Otaño Servicio de Obstetricia

Unidad de Medicina FetalUnidad de Diagnóstico y Tratamiento Fetal

www.hospitalitaliano.org.ar/medicinafetal www.hospitalitaliano.org.ar/medicinafetal

Córdoba, 8 de agosto de 2009Córdoba, 8 de agosto de 2009

www.medicinafetal.org.ar


Bicorial MonocorialAnastomosis

vasculares

Bicorial 6 sem

Bicorial 7 sem

Bicorial 10 semBicorial 10 sem

Bicorial Monocorial

Monocorial biamniótico

SV

7-8 sem

8-9 sem

SV

BC complicados: HIBA 2003-2009

• BC: 1 higroma + onfalocele + megavejiga 1• BC: 1 onfalocele 1• BC: 1 artrogriposis 1• BC: 1 mola completa 1• BC: 1 hidrops 2• BC: 1 pseudo T13 1• BC: 1 iniencefalia´+ agenesia renal 1• BC: 1 hernia diafragmática 1• BC: 1 con MAQ 1• BC: 1 triplode 1• BC: 1 con TN aumentada 2• BC: 1 con hipoplasia de VI 1• BC: 1 RCIU 2• BC: 1 RCIU (triploide) 1• TC: triple 1 RCIU 2• TC: 1 con displasia renal multiquística 1TOTAL 20

MC complicados: HIBA 2003-2009

• MC BA: STT 15• MC BA: STT + 1 gastrosquisis 1• MC BA: STT 1 MIU poslaser 1• MC BA: RCIUs 8• BC TA: 1 RCIUs del set MC 1• MC BA: TRAP 4• MC BA: TRAP + 1 T21 1• MC BA: 1 hidrops 22 s 1• MC BA: 1 tumor suprarrenal 1• MC BA: 1 con ascitis + 1 cardiopatía 1• MC BA: 1 con hidronefrosis 1• MC BA: 1 megavejiga (T21) 1• MC BA: 1 hidrops y onfalocele 1• MC BA: 1 MMC 1• MC BA: 1 con anencefalia 1• MC MA: 1 con anencefalia 1• MC MA 1• MC MA: STT 1• MC MA: 1 con body stalk 1• MC MA en emb triple 1TOTAL 44

Embarazos monocoriales

• Sindrome Transfundido-Transfusor (STT)

• TRAP (Sindrome de gemelo acárdico-acéfalo)

• Siameses

• Monoamnióticos

• RCIU selectivo

• Muerte del gemelo

• Muerte fetal tardía

• TAPS (Twin Anaemia Polycythaemia Sequence)

Complicaciones propias

Introducción

Complicaciones Embarazo UnicoEmbarazo Doble

Dicorial Monocorial

Aborto S10-24 2 % 2 % 12 %

Mortalidad Fetal 0,5 % 1,1 % 3,6 %

Mortalidad Perinatal 0,5-1 % 1-2 % 3-4 %

Parálisis Cerebral 1-2 x mil 12 x mil

RCIU (menor P3) 3 % 10 % 15 %

Prematurez menor 32 semanas 1 % 5 % 10 %

Malformaciones 2,2 % 4,4 %

Introducción

Complicaciones exclusivas de los MC

• RCIUs



• Siameses

• Monoamnióticos


• Muerte del gemelo (Co-twin death)


10-15 % (1)

12-25 % (1), (2)

(1)Curr Opin Obstet Gynecol 2003,15:177-194 (2) Ultrasound Obstet Gynecol 2007; 30:28-34

Impacto de la muerte de un gemelo sobre el otro

Anastomosis vasculares placentarias

TA

Recuperación

Muerte

Parálisis cerebral15 – 20 %

Muerte del gemelopequeño (donante)

Bajoria R Hum Reprod 1999;14:2124

Impacto de la muerte de un gemelo sobre el otro

Anastomosis vasculares placentarias

Recuperación

Muerte

Parálisis cerebral94 %

Muerte del gemelogrande (receptor)

Bajoria R Hum Reprod 1999;14:2124

TA

Ejemplo de RCIU s

22 sem

F1 416 gr

F2 625 gr

( 33 %)

Ejemplo de RCIU s

Ejemplo de RCIU s

PFE

Feto 1

Feto 2 (RCIUs)

Caso clínico

• Paciente referida por embarazo gemelar monocorial con diagnóstico de STT (20 sem)

• Discordancia de tamaño entre gemelos, oligoamnios y ausencia de flujo diastólico en el más pequeño (transfusor) desde las 20 sem.

Caso clínico

F1: 416 gr

F2: 625 gr

( 33 %)

Síndrome transfundido – transfusor(Estadíos de Quinteros)

I. polihidramnios/oligoamnios

II. vejiga ausente en el feto donante

III. doppler anormal en arteria umb.

IV. hidrops

V. muerte de un gemelar

Caso clínico

• Cesárea a las 30 semanas por alteración ductus venoso a las 30 sem• 2 RN sexo femenino: 970 grs y 1700 grs• AUU e insereción velamentosa del gemelo “afectado”• Muerte neonatal al 5to día del gemelo “normal”• Evolución favorable del gemelo con RCIU

Tiempo de latencia

Vanderheyden et al., Ultrasound Obstet Gynecol 2005; 26:44-49

Flujo de fin de diástole Ausente

Definiciones

• Polihidramnios + Vejiga replecionada

• Oligoamnios + Vejiga pequeña o ausente

Sindrome Transfundido

Transfusor

+

Ultrasound Obstet Gynecol 2004; 23:456-460

RCIUs

• PFE menor al percentilo 5? 10?

• Discordancia entre los pesos fetales mayor al 25 % con respecto al feto mayor

• ¿Doppler de la arteria umbilical alterado?

Embarazos Monocoriales n=10

TTS

n=8

TTS

n=8

RCIUs

n=2

Pérdida n=1

N=7• 1 Leve

• 6 Severos

1

2

3

4

5

6

Septostomía

Amnioreducción

Muerte IU Muerte Neonatal RN vivosn=5 n=4 n=5

Muerte perinatal

n=9/14 (64 %)

Sobrevida

n=5/14 (36 %)

Muerte IU (sem 26)

n=2

RN vivos

n=2

“Embarazo gemelar monocorial complicado: retardo de crecimiento intrauterino selectivo como diagnóstico difererncial de sindrome de transfundido transfusor”. Voget J; Elias D; Wojakowsky A; Saadi J; Vampa G; Otaño L. “XXIV Jornadas de Obstetricia y Ginecología, SOGIBA 2006”. www.hospitalitaliano.org.ar/medicinafetal.

Casos

Tipo RCIUs

EG parto

Peso (gr) Resultados

ComentariosRCIUs PAEG RCIUs PAEG

1 II 26 550 1010 MIU MIU

2 III 30 1000 1500 RNV RNV PAEG edema cerebral

3 II 30 970 1700 RNV RNV 1. RCIU coartación aorta2. PAEG muerte neonatal

4 ? 26 550 850 MIU MIU

5 II 27 490 940 RNV RNV RCIU hipoacusia

6 III 28 1098 1660 RNV RNV PAEG edema cerebral

7 I 34 1460 2300 RNV RNV

8 I 33 1355 2075 RNV RNV

9 I 36 1915 2859 RNV RNV PAEG mielomeningocele

Unidad de Medicina Fetal, HIBA, 2009

Definiciones

STT RCIUs

Transfusor Transfundido Gemelo RCIUGemelo normal

Volumen LA Oligoamnios PolihidramniosDisminuido o

normalNormal

Vejiga fetalPequeña o

ausenteReplecionada Normal Normal

Tamaño fetalNormal o pequeño

Normal o aumentado

Pequeño Normal

Otaño y col. Boletín de Medicina Fetal 2008;3:1 (www.medicinafetal.org.ar)

RCIU s

Fisiopatogenia

• Distribución desigual de la torta placentaria

• Inserción velamentosa del cordón umbilical

• Angioarquitectura placentaria

(1)Curr Opin Obstet Gynecol 2003,15:177-194

RCIU s

Dra. Mariángeles GómezDiagnóstico por Imágenes

Hospital Británico de Buenos Aires

Clasificación

Gratacós E et al., Ultrasound Obstet Gynecol 2007; 30:28-34

Tipo

• I Doppler AU con flujo diastólico positivo

• II Doppler AU con flujo diastólico ausente o reverso

• III Doppler AU con flujo diastólico ausente o reverso

en forma intermitente

Clasificación

Clasificación


EG al nacimiento 35,5 35,4 30,7 31,6

% discordancia peso 10 29 38 36

Clasificación


Deterioro del RCIU (%) - 0 90 10

Clasificación


• IP arteria cerebral media

• IP ductus

Normal dentro de la última semana

Promedio 5 días

MIU inesperada Grande - 2,6 0 6 Pequeño - 2,6 0 16

Clasificación


Daño parénq cerebral (%) Grande - 0 3 20 Pequeño - 0 14 2

Clasificación


PT: Placental Territory

Territorio placent. (radio) 1,3 1,8 2,6 4,4

Clasificación


PT: Placental Territory

Anastomosis A-A (%) 80 78 73 100Anastomosis A-A >2mm (%) 55 70 18 98

Clasificación


Conclusiones

Tipo I Extremo inferior del espectro de severidad

Tipo II Extremo superior del espectro de severidad

Deterioro progresivo

Clasificación


Conclusiones



Tipo III Evolución clínica atípica• RCIUs Muerte ínesperada

• Feto normal con daño cerebral

Clasificación


Conclusiones


Anastomosis vasculares “Transfusión de rescate”



Tipo III Evolución clínica atípica

Anastomosis vasculares

• RCIUs Muerte ínesperada

• Feto normal con daño cerebral

Inestabilidad hemodinámica

Clasificación


Conclusiones

Anastomosis AA grandes

Episodios agudos de transfusión feto-fetal

• Sobrecarga vascular del Feto RCIUs

Muerte inesperada

• Hipovolemia severa del Feto mayor

Daño cerebral

Riesgo de parálisis cerebral

Embarazo

Unico

Embarazo

Doble

Dicorial

MC no complicado

MC RCIUs SIN FFD A/R (1)

MC RCIUs CON FFD A/R (1)

RIESGO

(1) Flujo de Fin de Diástole Ausente/Reverso en arteria Umbilical

Gratacós E. et al.Ultrasound Obstet Gynecol 2004; 24:159-163

0,1%

20%

x 200

Clasificación


Tipo

I II III

“Buen” pronóstico Riesgo hipoxia

Muerte IU

Evolución Atípica

RCIUs muerte IU súbita

Feto normal daño cerebral

Conducta

?

Conducta


RCIUs

• Conducta expectante Interpretación del doppler dificultosa

• Feticidio selectivo

• Coagulación selectiva de las anastomosis

Dicorionización

Oclusión del cordón

Conducta

NO flujo FD A/R intermitente

Flujo FD A/R Intermitente

Deterioro progresivo del doppler

Cesarea electiva por alteración en el doppler o en el NST

Sin deterioro progresivo del doppler

Cesarea electiva por stress del obstetra + MPF

Conducta

Coagulación selectiva de las anastomosis

Gratacós et al., Ultrasound Obstet Gynecol 2008; 31:669-75

La coagulación con laser en los casos de flujo ausente o

reverso intermitente

• Técnicamente dificultosa (a veces imposible)

• significativamente la muerte del RCIUs

• Protege al feto normal contra una eventual muerte del RCIUs

INCLUSION CRITERIA: -Gestational age of 16-24 weeks. -Sonographic evidence of monochorionic-diamniotic twin pregnancy. -Diagnosis of IUGR in one twin (estimated fetal weight at or below the 10th percentile for gestational age).-Persistent absent or reverse end- diastolic velocity in the umbilical artery in the IUGR twin.

INCLUSION CRITERIA: -Gestational age of 16-24 weeks. -Sonographic evidence of monochorionic-diamniotic twin pregnancy. -Diagnosis of IUGR in one twin (estimated fetal weight at or below the 10th percentile for gestational age).-Persistent absent or reverse end- diastolic velocity in the umbilical artery in the IUGR twin.

Otaño y col. Boletín de Medicina Fetal 2008;3:1 (www.medicinafetal.org.ar)

Muchas graciasMuchas gracias

www.hospitalitaliano.org.ar/medicinafetalwww.hospitalitaliano.org.ar/medicinafetal

Unidad de Medicina FetalHoracio Aiello Ma Eugenia Carcano

María Cohen Laura Giménez Gustavo Izbizky Pablo MarantzLucas Otaño Marcelo PietraniRaquel Sod Adriana Wojakowsky

Unidad de Medicina FetalHoracio Aiello Ma Eugenia Carcano

María Cohen Laura Giménez Gustavo Izbizky Pablo MarantzLucas Otaño Marcelo PietraniRaquel Sod Adriana Wojakowsky

Clasificación


Conclusiones





Compensa parcialmente la

insuficiencia placentaria

Dobles MC-BA en la era de la terapia fetal: cohorte prospectiva desde 1er trim.


• Estudio prospectivo observacional de 202 pares de MC-BA.

• 172 (85%) resultaron en 2 sobrevivientes

• 15 (7,5%) resultaron en 1 sobrevivientes

• 15 (7,5%) resultaron en ningún sobreviviente

• La mortalidad fue 45 de 404 (11%)

• 36 de las 45 (80%) fueron antes de las 24 semanas

• Riesgo de muerte fetal luego de las 32 sem: 2 de 161 emb

(1,2% IC95% 0,3 – 4,6)

• Estudio prospectivo observacional de 202 pares de MC-BA.

• 172 (85%) resultaron en 2 sobrevivientes

• 15 (7,5%) resultaron en 1 sobrevivientes

• 15 (7,5%) resultaron en ningún sobreviviente

• La mortalidad fue 45 de 404 (11%)

• 36 de las 45 (80%) fueron antes de las 24 semanas

• Riesgo de muerte fetal luego de las 32 sem: 2 de 161 emb

(1,2% IC95% 0,3 – 4,6)

Lewi L et al. AJOG June 2008; e pub.Lewi L et al. AJOG June 2008; e pub.




202 paresMC-BA

202 paresMC-BA

172 (85%) 2 sobrevivientes

172 (85%) 2 sobrevivientes

15 (7,5%)1 sobreviviente

15 (7,5%)1 sobreviviente

15 (7,5%)Ningún

sobreviviente

15 (7,5%)Ningún

sobreviviente

36 de 45 (80%) muertes < 24 sem 36 de 45 (80%)

muertes < 24 sem

5 de 45 (11%) muertesentre 24 sem y el parto 5 de 45 (11%) muertesentre 24 sem y el parto

4 de 45 (9%) muertesneonatales

4 de 45 (9%) muertesneonatales




202 paresMC-BA

202 paresMC-BA

9% STT 9% STT

14% RCIUs 14% RCIUs

6% Malform. mayores

discordantes

6% Malform. mayores

discordantes

1,2% MIU luego de 32 s1,2% MIU luego de 32 s

30% (61/ 202) Complicaciones severas

30% (61/ 202) Complicaciones severas

25 de las 45 muertesfueron por STT y RCIUs

25 de las 45 muertesfueron por STT y RCIUs

Muchas gracias

Clasificación

Huber A. et al., Ultrasound Obstet Gynecol 2006; 27:48-52

• Grupo 1 Doppler AU flujo diastólico positivo

• Grupo 2 Doppler AU flujo ausente o reverso

RCIU s

Huber A. et al., Ultrasound Obstet Gynecol 2006; 27:48-52

El grupo de MC con RCIUs y doppler de la AU con flujo ausente o reverso presenta un riesgo extremadamente alto dentro de la constelación de posibles resultados adversos

gestacionales

Tiempo de latencia



En más de ¼ de los casos la latencia fue mayor a 12 semanas

Tiempo de latencia



Aparición más temprana Mayor latencia

Tiempo de latencia



Latencia en MC no STT• 5 veces mayor a la del embarazo único

• 2 veces mayor a la del DC

Conducta

Tratamiento del TTTS

• septostomía amniótica

• amnio-reducción

• ablación con laser

• otras

Fertilización de dos ovocitos diferentes

DicorialDiamniótico

Dicorial fusionadoDiamniótico

Dicigotas

Bajoria & Kingdon, 1997

Introducción

MonocigotasDivisión de un solo ovocito fertilizado

< 4 días 5 a 8 días > 8 días

DicorialDiamniótico

Dicorial fusionadoDiamniótico

MonocorialDiamniótico

MonocorialMonoamniótico

Siameses

Introducción

Bajoria & Kingdon, 1997


Monocorial biamniótico

Vitelino

Monocorial

Monocorial

8-9-sem

Monocorial

7-8 sem

Complicaciones

Gratacós E. et al.Ultrasound Obstet Gynecol 2004; 24:159-163

Complicaciones

Gemelar vs Unico

Malformaciones

• Dicigóticos 1,17 (1,04-1,3)

• Monocigóticos 1,25 (1,21-1,28)

RR IC (95 %)

Monocigótico vs Dicigótico

1,4-2,7

Sperling L. USOG 2007; 29:517-26

Complicaciones

Exclusivas de los MC

10-15 % (1)

12-25 % (1), (2)



• RCIU selectivo


• Siameses

• Monoamnióticos




RCIU s

Fisiopatogenia



• Angioarquitectura placentaria Anastomosis vasculares


RCIU s

Fisiopatogenia



• Angioarquitectura placentaria Arteria umbilical única


RCIU s

Fisiopatogenia




RCIU s

Fisiopatogenia

Yao-Lung Chang et al. Prenat Diagn 2008;28:217-221

RCIU s

Fisiopatogenia





Complicaciones

Complicaciones Embarazo UnicoEmbarazo Doble

Dicorial Monocorial

Aborto S10-24 2 % 2 % 12 %

Mortalidad Fetal 0,5 % 1,1 % 3,6 %

Mortalidad Perinatal 0,5-1 % 1-2 % 3-4 %

Parálisis Cerebral 1-2 x mil 12 x mil

RCIU (menor P3) 3 % 10 % 15 %

Prematurez menor 32 semanas 1 % 5 % 10 %

Malformaciones 2,2 % 4,4 %ECLAMC

RCIU s

Fisiopatogenia


Inserción Velamentosa/normal 18 % MC vs 6 % DC

50 % Discordancia del peso

del RN mayor al 20 %

No hubo discordancia

significativa

TTTS

Muerte intrútero de un gemelar

• 25% de muerte del otro gemelar

• 25% de secuelas neurológicas

Estadificación TTTS (Quinteros)

I. polihidramnios/oligoamnios

II. vejiga ausente en el feto donante

III. doppler anormal en arteria umb.

IV. hidrops

V. muerte de un gemelar

Tratamiento del TTTS

• septostomía amniótica

• amnio-reducción

• ablación con laser

• otras

Feto transfusor (sobreviviente): posmortem del transfundido

Feto transfusorMuerte neonatal

Feto transfundidoMuerte intraútero

Algoritmo de tratamiento en el Síndrome de tansfundido-transfusor entre gemelos (STT)

Embarazo múltiple monocorial con diagnóstico de STT

Estadificación con ecografía + Doppler fetal + ecocardiograma fetal

Menos de 27 semanas 27 semanas o más

Estadío V Estadíos II, III y IV

Ecocardio normal

Estadío I

Ecocardio anormal

Seguimiento con eco +doppler +ecocardio

Fotocoagulación láserpor fetoscopía

Asesoramiento yseguimiento

Seguimiento, eventual amniorreducción o finalización del embarazo

Unidad de Medicina Fetal, HIBA

Roberts D, et al. Interventions for twin-twin transfusión syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2008 Jan 23;(1):CD002073. Review.

AC Rossi y V D’Addario: Laser therapy and amnioreduction as treatment for twin-twin transfusión syndrome: a metanálisis and review of the literature. Am J Obstet Gynecol 2008;198:147-52.

•Laser mejora sobrevida OR: 2,04 (IC 95%: 1,52-2,56)•Laser disminuye muerte neonatal OR: 0,24 (IC95%: 0,15-0,40)•Laser disminuye la morbilidad neurológica OR: 0,20 (IC95%: 0,12-0,33)

Roberts D, et al. Interventions for twin-twin transfusión syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2008 Jan 23;(1):CD002073. Review.

AC Rossi y V D’Addario: Laser therapy and amnioreduction as treatment for twin-twin transfusión syndrome: a metanálisis and review of the literature. Am J Obstet Gynecol 2008;198:147-52.

•Laser mejora sobrevida OR: 2,04 (IC 95%: 1,52-2,56)•Laser disminuye muerte neonatal OR: 0,24 (IC95%: 0,15-0,40)•Laser disminuye la morbilidad neurológica OR: 0,20 (IC95%: 0,12-0,33)

Amniorreducción Laser por fetoscopía

Mortalidad global 59 % 48 %

Mortalidad perinatal 44 % 26 %

Mortalidad neonatal 26 % 8 %

6 meses de vida sin secuelas neurológicas

31 % 52 %

Tratamiento de STT: Revisión sistemática y meta-análisis Tratamiento de STT: Revisión sistemática y meta-análisis

Terapia fetal invasivaSíndrome transfundido transfusor


Tratamientos• Amnioreducción• Septostomía• Ablación de anastomosis vasculares con laser• Oclusión del cordón umblical

Tratamientos• Amnioreducción• Septostomía• Ablación de anastomosis vasculares con laser• Oclusión del cordón umblical

Lucas Otaño Lucas Otaño



Conclusión:• El laser es más efectivo que la amniorreducción

como tratamiento de primera línea en el STT severo antes de las 26 semanas. (Senat 2004)

Conclusión:• El laser es más efectivo que la amniorreducción

como tratamiento de primera línea en el STT severo antes de las 26 semanas. (Senat 2004)

Senat et al. N Engl J Med 2004;351:136Senat et al. N Engl J Med 2004;351:136



Comentario editorial:• El laser parece la estrategia más razonable • Los resultados distan de ser óptimos. Solo 1/3

finalizaron en 2 niños sanos• Es necesario más experiencia, mejorar la

técnica y la selección de casos.• Con resultados algo inferiores, la

amnioreducción es sencilla, no requiere infraestructura especial, gran disponibilidad y menos riesgos maternos.

Comentario editorial:• El laser parece la estrategia más razonable • Los resultados distan de ser óptimos. Solo 1/3

finalizaron en 2 niños sanos• Es necesario más experiencia, mejorar la

técnica y la selección de casos.• Con resultados algo inferiores, la

amnioreducción es sencilla, no requiere infraestructura especial, gran disponibilidad y menos riesgos maternos.

Fisk & Galea N Engl J Med 2004,351:182Fisk & Galea N Engl J Med 2004,351:182

TransfusorTransfusor• Oligo/anihdramnios• Menor crecimiento• Hipovolemia• Vejiga vacia

TransfundidoTransfundido• Polihidramnios• Mayor crecimiento• Hipervolemia• Disfuncion cardiaca• Repleción vesical

TransfusorTransfusor• Oligo/anihdramnios• Menor crecimiento• Hipovolemia• Vejiga vacia

TransfundidoTransfundido• Polihidramnios• Mayor crecimiento• Hipervolemia• Disfuncion cardiaca• Repleción vesical

Peso (gr)DPRN

(%)EG

consultaTipo

EG

parto

ResultadosComentarios

RCIUs PAEG RCIUs PAEG

1 550 1010 45 22 II 26 MIU MIURCIUs

IV

2 1000 1500 33 20 III 30 RNV RNVRCIUs IV, AUU,iAD

PAEG edema cerebral

3 970 1700 43 22 II 30 RNV RNV RCIUs IV y AUU PAEG MNeonat

4 550 850 35 22? ¿? 26 MIU MIU ?

5 490 940 47 20 II 27 RNV RNVRCIUs

IV

6 1098 1660 33 19 III 29 RNV RNV

1. PAEG

2. APEG edema

cerebral

7 1200 1670 28 20 I30 en curso

8 900 1300 31 22 I29 en curso

Unidad de Medicina Fetal, HIBA, Marzo 2009

Introducción

Complicaciones exclusivas de los MC

• RCIUs



• Siameses

• Monoamnióticos




10-15 % (1)

12-25 % (1), (2)


Rci Us Vs Tts Agobb 2009

Health & Medicine

Transcript of Rci Us Vs Tts Agobb 2009