RABDOMIOSARCOMA (RSM)Los sarcomas de tejidos blandos, STB son tumores malignos originados en los tejidos blandos, conforman tan amplio grupo de neoplasias agrupadas en base al parecido en sus aspectos clnicos, evolutivo y antomo patolgico, el trmino sarcoma implica un origen embriolgico a partir del mesodermo, y deriva del griego sarkos, que quiere decir tumor carnoso. (Migoto, Len, & Len, 2000)El rabdomiosarcoma constituye aproximadamente el 3,5 % de los casos de cncer entre los nios de 0 a 14 aos y 2 % de los casos entre los adolescentes y los adultos jvenes de 15 a 19 aos de edad; es una enfermedad curable en la mayora de nios que reciben terapia ptima, con ms de 60 % de sobrevida a los 5 aos despus del diagnstico. Se trata de un tumor que se origina en los tejidos blandos del cuerpo, incluidos los msculos, los tendones y los tejidos conectivos, aunque estos tumores pueden surgir casi en cualquier rgano, las localizaciones de origen y desarrollo ms frecuentes son las estructuras de cabeza y cuello (casi un 40% del total de casos), el tracto genitourinario masculino o femenino (alrededor del 25% de la totalidad) y las extremidades (que suponen aproximadamente un 20% de los casos), tambin puede encontrarse en zonas donde los msculos estriados son muy pequeos o no existen como por ejemplo, en la prstata, el odo medio y el sistema de conductos biliares. (Pereira, Reyes, & Gomez, 2007)Datos epidemiolgicos.El rabdomiosarcoma ms frecuente es el embrionario y se presenta generalmente en nios menores de 6 seis aos de edad y el rabdomiosarcoma alveolar se presenta en nios mayores de 6 aos, y representa alrededor del 20 por ciento de la totalidad de los casos; representa alrededor del 3 por ciento de los cnceres infantiles, en general, este trastorno afecta a personas entre los 2 y 25 aos, pero puede manifestarse a cualquier edad, por razones que an se desconocen, la proporcin de hombres afectados es ligeramente mayor que la de mujeres. (Padro Lpez, Garca, & Guerra, 2005)Causas y factores de riesgo.Se cree que algunos rabdomiosarcomas comienzan a desarrollarse en el feto, los rabdomioblastos son las clulas de las etapas iniciales del desarrollo del feto, estas clulas, tras el proceso de maduracin y desarrollo, darn origen a los msculos. Generalmente, los rabdomiosarcomas presentan en las clulas algn tipo de anomala cromosmica, en los nios con rabdomiosarcoma embrionario, esta anomala se encuentra en el cromosoma 11, en el caso del rabdomiosarcoma alveolar, generalmente se presenta un reordenamiento del material cromosmico entre los cromosomas 2 y 13, este reordenamiento cambia las posiciones y las funciones de los genes y tiene como consecuencia una fusin de genes denominada "transcripcin de fusin", los pacientes presentan una transcripcin de fusin anormal que afecta a los genes conocidos como PAX3 y FKHR.Los rabdomiosarcomas tambin son ms frecuentes entre los nios que padecen neurofibromatosis o sndrome Li-Fraumeni (dos tipos de desorden gentico), el sndrome Li-Fraumeni es una predisposicin poco frecuente a varios tipos de cnceres del tejido blando dentro de una familia. Datos clnicos.Cada nio puede experimentarlos de una forma diferente., muchos de los sntomas varan dependiendo del tamao y la ubicacin del tumor y pueden no manifestarse hasta que el tumor est muy desarrollado, especialmente si ste se aloja en la profundidad de un msculo o en el estmago; los sntomas pueden incluir de manera general: Un tumor o masa visible o palpable (que puede ser doloroso o no). Sangrado de la nariz, la vagina, el recto o la garganta (que puede ocurrir si el tumor se encuentra en una de estas reas). Hormigueo, adormecimiento, dolor y movimiento (pueden verse afectados si el tumor comprime los nervios del rea donde se sita). Una protuberancia en el ojo o prpados cados (que puede indicar la presencia de un tumor en el globo ocular).Localizando la patologa podemos encontrar tambin: Los nios con tumores originados en alguna de las localizaciones paramenngeas (que incluyen fundamentalmente los senos paranasales, el odo medio y la parte posterior de la garganta) pueden padecer durante semanas de congestin nasal, en ocasiones con rinorrea; a veces puede incluso ser visible una masa en la amgdala o en la parte posterior de la garganta, a diferencia de las infecciones de senos o de garganta, estos tumores no suelen diseminarse en los ganglios linfticos cervicales y si lo hacen, las adenopatas suelen ser indoloras, si se produce erosin de la base del crneo, el paciente referir dolor de cabeza o desarrollar una neuropata craneal por infiltracin o compresin de los nervios craneales afectados. Los nios con tumores originados en el tracto genitourinario pueden debutar con una masa escrotal indolora (tumores paratesticulares), una masa protruyente "en racimo de uvas" en la vagina (rabdomiosarcoma botrioide), sangre en la orina (en los tumores de vejiga urinaria) o miccin frecuente, en ocasiones con ardor miccional o interrupcin del chorro de miccin. Los tumores originados en las piernas o en los brazos se encuentran habitualmente entre los tipos ms agresivos de RMS, estos tumores pueden crecer rpidamente en el curso de unas pocas semanas, pasando de tener el tamao de una picadura de mosquito o de una cuenta al de una pelota de ftbol o de un racimo de uvas, los tumores son habitualmente de consistencia dura, aunque raras veces son dolorosos salvo que se originen cerca de los nervios o los compriman en su crecimiento, no es raro que un nio con un RMS en la mano o en el brazo tenga tambin "glndulas hinchadas" en la axila, o que otro con un RMS originado en el pie o en la pantorrilla las tenga en la ingle. En ocasiones los nios con RMS pueden tener tambin como sntoma en el momento del diagnstico episodios de fiebre no explicada, puede haber o no disminucin asociada del apetito, la fatiga y los pequeos traumatismos o roces frecuentes no son sntomas habituales, salvo que el tumor se haya diseminado a la mdula sea.Patrones de Diseminacin.El RMS puede diseminarse de forma local, regional o a distancia.1. "Extensin local" significa que el tumor infiltra o invade los tejidos situados en la inmediata vecindad del lugar en el que se origin.2. "Extensin regional" significa que el tumor ha migrado a los ganglios linfticos que drenan la zona en la que el tumor se origin, la probabilidad ms alta de diseminacin a los ganglios linfticos se da en nios con tumores originados en las extremidades y en nios mayores (de 10 aos de edad o ms) con tumores paratesticulares.3. "Diseminacin a distancia", los lugares ms habituales de diseminacin a distancia del RM son los pulmones, los huesos y la mdula sea, slo uno de cada cinco nios con RMS desarrollar metstasis a distancia. (Tejerina & Cubedo, 2010)Diagnstico. Adems del examen fsico y la historia mdica completa, los procedimientos para diagnosticar el rabdomiosarcoma pueden incluir los siguientes: Biopsia del tumor. Anlisis de sangre y de orina. Varios estudios por imgenes: Tomografa computarizada (tambin llamada escner CT o CAT.) Resonancia magntica nuclear (RMN) Radiografa. Ecografa (tambin llamada sonografa.). Centellograma seo. Aspiracin o biopsia de la mdula sea. Puncin lumbar (puncin raqudea).El diagnstico incluye la clasificacin y la determinacin de la etapa del tumor, que son fundamentales para definir el tratamiento a seguir.Estadificacin. Existen varios sistemas para determinar la etapa del rabdomiosarcoma., uno de los mtodos para determinar la etapa es el sistema TNM, este sistema utiliza el tamao y ubicacin del tumor (T), el estado de los ndulos (N) y la presencia o ausencia de metstasis (M) para diferenciar las distintas etapas del trastorno, a travs de este sistema se realiza una evaluacin previa a la ciruga de la enfermedad y se la clasifica en una de las cuatro etapas siguientes: Etapa I-El tumor se encuentra en el globo ocular, la cabeza, el cuello o el tracto genitourinario (excepto la prstata y la vejiga), el tumor est localizado, lo que significa que no se ha diseminado a otras reas del cuerpo. Etapa II-El tumor est localizado en un rea solamente (ninguna de las reas de la etapa 1), es pequeo y mide menos de 5 cm (aprox. 2 pulg.), las clulas del tumor no se han diseminado a los ganglios linfticos circundantes. Etapa III-tumor localizado en cualquier sitio no incluido en la Etapa I, ms pequeo de 5 cm y que se ha diseminado a los ndulos linfticos que lo rodean o ms grande de 5 cm y que no se ha diseminado a los ndulos linfticos que lo rodean. Etapa IV-El tumor ya se ha diseminado a otras reas del cuerpo en el momento del diagnstico. (Goset , Crdova, Varas , & Badnez, 2002)Tratamiento.El tratamiento est condicionado por la localizacin del tumor y el estadio de la enfermedad, que define el grupo clnico. La mayora de los pacientes recibe quimioterapia preoperatoria para reducir la extensin de la ciruga necesaria y poder conservar rganos vitales, sobre todo a nivel genitourinario. En los tumores de grupo I el tratamiento es la reseccin quirrgica completa seguida de quimioterapia para reducir el riesgo de metstasis posteriores.

En los tumores de grupo II (enfermedad residual microscpica) el tratamiento es la ciruga seguida de radioterapia local y quimioterapia sistmica con varios frmacos.

Los tumores del grupo III (enfermedad residual macroscpica) se tratan con quimioterapia sistmica con varios frmacos y radioterapia y ciruga si es posible.

El rabdomiosarcoma de grupo IV (metastsico) se trata con quimioterapia sistmica y radioterapia.

Quimioterapia, en ensayos clnicos, se ha propuesto neoadyuvancia basada en frmacos como Adriamicina, Ifosfamida, Dacarbacina y etopsido, con evaluacin posterior a 3 ciclos, para posibilidad de reseccin quirrgica, con RT adyuvante; y posteriormente consolidar la quimioterapia. (Barra Martnez & Rico Mrlan, 2009) Entre otros antineoplsicos habituales destacan la vincristina, la dactinomicina y la ciclofosfamida. En algunos ensayos se est valorando la utilidad del topotecn y del irinotecn Radioterapia, est indicada en el 90% de los casos, el tratamiento de radioterapia en pacientes peditricos el objetivo de erradicar completamente el tumor requiere dar una alta dosis de radiacin en la lesin que debe ser balanceada con la necesidad de minimizar las dosis en los tejidos normales. El pronstico es mejor cuando se logra la extirpacin completa del tumor. Por desgracia, esto no se consigue en la mayora de los rabdomiosarcomas. Durante la ciruga inicial se deben definir de forma exacta los mrgenes y descartar de manera detallada posibles metstasis regionales o distales a estructuras adyacentes o a ganglios linfticos, incluso aunque slo se plantee obtener una muestra del tumor para biopsia. (Arndt, 2013)PRONSTICOLos factores pronsticos son el estadio, la histologa y la localizacin del tumor primario. Un 80-90% de los pacientes con tumores resecables tiene supervivencias prolongadas sin enfermedad. Tambin existe una elevada probabilidad de curacin en algunos tumores no resecables localizados en sitios favorables, como la rbita. Un 70% de los pacientes en los que la reseccin es incompleta tambin consigue supervivencias a largo plazo. El pronstico de los enfermos con enfermedad diseminada es malo, y slo en la mitad el tumor remite y menos de la mitad de stos se curan. El pronstico es peor en los nios de mayor edad. En todos los pacientes es importante vigilar los efectos a largo plazo del tratamiento del cncer (como retraso del crecimiento seo secundario a la radioterapia, esterilidad por la ciclofosfamida o la aparicin de segundos tumores malignos). Como sucede con cualquier tipo de cncer, el pronstico y la supervivencia a largo plazo pueden variar considerablemente segn el nio y es posible que la enfermedad vuelva a aparecer (The Unversity of Chicago Medicine Comer Children's Hospital, 2015)BIBLIOGRAFAArndt, C. (2013). Sarcomas de Partes Blandas. En R. Kliegman, H. Jenson, R. Behrman, & B. Stanton, Nelson Tratado de Pediatria (pg. 2145). Barcelona: Elsevier.Barra Martnez, R., & Rico Mrlan, F. (2009). Sarcomas de Tejidos Blandos. En E. M.-M. Medina-Villaseor, Fundamentos de Oncologa (pg. 437). Mxico, D.F: Universidad Nacional Autnoma de Mxico.Goset , P., Crdova, B., Varas , P., & Badnez, V. (2002). Tratamiento actual del rabdomiosarcoma pediatrico en Chile. Revista Chilena de Pediatria, 375 - 376.Migoto, W., Len, M., & Len, L. (2000). Sarcoma de tejidos blandos en el Instituto de Enfermedades Neoplasicas. Acta Cancerologica, (pgs. 30 - 31). Peru.Padro Lpez, T., Garca, L., & Guerra, G. (Enero de 2005). Biblioteca Virtual en Salud de Cuba. Obtenido de bvscuba.sld.cu: http://bvs.sld.cu/revistas/mciego/vol11_01_05/revisiones/r4_v11_0105.htmPereira, A., Reyes, J., & Gomez, M. (2007). Rabdomiosarcoma en nios. En G. Arcamone, C. Gimenez, & C. Barroeta, Oncologia Clinica (pgs. 163 - 165). Barcelona: Elsevier.Tejerina, E., & Cubedo, R. (2010). The Liddy Shriver Sarcoma Initiative a global initiative for everyone afeccted by sarcomas. Obtenido de sarcomahelp.org: http://sarcomahelp.org/translate/es-rabdomiosarcoma.htmlThe Unversity of Chicago Medicine Comer Children's Hospital. (2015). Obtenido de www.uchicagokidshospital.org: http://www.uchicagokidshospital.org/online-library/content=s05854