QUISTES ARACNOIDEOSQUISTES ARACNOIDEOS Espacios que contienen LCR entre dos capas de la Espacios que contienen LCR entre dos capas de la

aracnoides.aracnoides. Son los quistes verdaderos más comunes del cerebro, Son los quistes verdaderos más comunes del cerebro,

pero sólo suponen el 1% de las LOES cerebrales en niños.pero sólo suponen el 1% de las LOES cerebrales en niños.

Localización:Localización: Supratentoriales (la mayoría): fosa craneal media (cisura Silvio, Supratentoriales (la mayoría): fosa craneal media (cisura Silvio,

más frecuentes), o supraselares (raros, 10%; pueden crecer y dar más frecuentes), o supraselares (raros, 10%; pueden crecer y dar síntomas: hidrocefalia, alteraciones visuales, disfunción síntomas: hidrocefalia, alteraciones visuales, disfunción endocrina).endocrina).

Fosa posterior (¼): retrocerebelosos, o dentro del IV ventrículo o Fosa posterior (¼): retrocerebelosos, o dentro del IV ventrículo o de la cisterna pontocerebelosa. Asociados a anomalías genéticas de la cisterna pontocerebelosa. Asociados a anomalías genéticas (Aicardi…).(Aicardi…).

Ecografía: área anecogénica con paredes finas. Ecografía: área anecogénica con paredes finas. Diagnóstico diferencial: quistes neuroentéricos, neoplasias Diagnóstico diferencial: quistes neuroentéricos, neoplasias

quísticas.quísticas.

Tratamiento: resección, derivación cistoperitoneal, Tratamiento: resección, derivación cistoperitoneal, ventriculocistostomía endoscópica.ventriculocistostomía endoscópica.

Caso 14. Quiste aracnoideo supratentorialCaso 14. Quiste aracnoideo supratentorial

Quiste supratentorial en línea media-lateralizado a la derecha, Quiste supratentorial en línea media-lateralizado a la derecha, por detrás de la lámina cuadrigémina. por detrás de la lámina cuadrigémina.

Ecografía transfontanelar: corte coronal (A). Ecografía transfontanelar: corte coronal (A). RM (a los 7 años): T2 coronal (B). RM (a los 7 años): T2 coronal (B).

14.A

14.B

Caso 15. Quiste aracnoideo temporal izquierdoCaso 15. Quiste aracnoideo temporal izquierdo Quiste en fosa temporal izquierda (supratentorial).Quiste en fosa temporal izquierda (supratentorial). RM fetal: T2 coronal (A) y sagital (B). El quiste asocia displasia RM fetal: T2 coronal (A) y sagital (B). El quiste asocia displasia

del lóbulo temporal izquierdo.del lóbulo temporal izquierdo. Ecografía transfontanelar: corte coronal (C) y longitudinal (D). Ecografía transfontanelar: corte coronal (C) y longitudinal (D).

Mínimo efecto masa sobre el sistema ventricular ipsilateral.Mínimo efecto masa sobre el sistema ventricular ipsilateral.

15.A

15.B

15.C

15.D

3. MALFORMACIONES3. MALFORMACIONES

3.1. Quísticas3.1. Quísticas

ESPECTRO DANDY-WALKER I ESPECTRO DANDY-WALKER I (Malformaciones quísticas en fosa (Malformaciones quísticas en fosa

posterior)posterior) Prevalencia: 1/25000-35000 nacidos vivos. De más a menos Prevalencia: 1/25000-35000 nacidos vivos. De más a menos

grave:grave:1.1. IV ventriculocele: IV ventrículo enquistado, que se hernia en un IV ventriculocele: IV ventrículo enquistado, que se hernia en un

encefalocele occipitalencefalocele occipital, que erosiona el hueso., que erosiona el hueso.2.2. Malformación “clásica” de Dandy-Walker: Malformación “clásica” de Dandy-Walker:

Dilatación quística del IV ventrículoDilatación quística del IV ventrículo (suelo abierto a un quiste), fosa (suelo abierto a un quiste), fosa posterior agrandada (tentorio/ confluencia de senos venosos: posterior agrandada (tentorio/ confluencia de senos venosos: elevado).elevado).

Cerebelo hipoplásicoCerebelo hipoplásico, con remanente del vermis rotado , con remanente del vermis rotado superiormente. superiormente.

Tronco del encéfalo comprimido.Tronco del encéfalo comprimido.3.3. Variante Dandy-Walker:Variante Dandy-Walker:

Hipoplasia vermianaHipoplasia vermiana con rotación superior; quiste pequeño o con rotación superior; quiste pequeño o ausente.ausente.

Fosa posterior y tronco del encéfalo, normales.Fosa posterior y tronco del encéfalo, normales.4.4. Quiste de Blake:Quiste de Blake:

Divertículo embriológico, porción del IV ventrículo primitivo.Divertículo embriológico, porción del IV ventrículo primitivo. Se extiende Se extiende posteroinferior al vermisposteroinferior al vermis (rotado, de tamaño normal) (rotado, de tamaño normal)

hacia la cisterna magna. hacia la cisterna magna. Puede elevar el tentorioPuede elevar el tentorio..5.5. Megacisterna magna: cisternas pericerebelosas aumentadas (hoz Megacisterna magna: cisternas pericerebelosas aumentadas (hoz

cerebelosa y venas la cruzan). IV ventrículo y vermis normales.cerebelosa y venas la cruzan). IV ventrículo y vermis normales.

ESPECTRO DANDY-WALKER IIESPECTRO DANDY-WALKER II 2/3 asocian anomalías del SNC (displasia cortical, 2/3 asocian anomalías del SNC (displasia cortical,

agenesia del cuerpo calloso, holoprosencefalia, agenesia del cuerpo calloso, holoprosencefalia, encefalocele…) y otras (craneofaciales, cardíacas, encefalocele…) y otras (craneofaciales, cardíacas, urinarias…); hidrocefalia 70-90%.urinarias…); hidrocefalia 70-90%.

Diagnóstico: posible con Ecografía (screening y Diagnóstico: posible con Ecografía (screening y seguimiento hidrocefalia); RM valora en detalle (inserción seguimiento hidrocefalia); RM valora en detalle (inserción del tentorio…).del tentorio…).

Diagnóstico diferencial:Diagnóstico diferencial: Quistes aracnoideos de fosa posterior (retrocerebelosos, Quistes aracnoideos de fosa posterior (retrocerebelosos,

supravermianos o en ángulo pontocerebeloso): supravermianos o en ángulo pontocerebeloso): Incluído en el espectro por algunos autores.Incluído en el espectro por algunos autores. IV ventrículo normal, comprimido o desplazado.IV ventrículo normal, comprimido o desplazado. No son atravesados por la hoz cerebelosa ni por venas finas.No son atravesados por la hoz cerebelosa ni por venas finas. Tapizado por células aracnoideas/colágeno.Tapizado por células aracnoideas/colágeno.

Deformidad “en diente molar” (Anomalía de Joubert): Deformidad “en diente molar” (Anomalía de Joubert): Vermis hendido, IV ventrículo en “alas de murciélago”, Vermis hendido, IV ventrículo en “alas de murciélago”,

mesencéfalo con forma de “dientes molares”.mesencéfalo con forma de “dientes molares”. Hiperpnea episódica, apraxia oculomotora, distrofia retiniana.Hiperpnea episódica, apraxia oculomotora, distrofia retiniana. Quistes renales, fibrosis hepática.Quistes renales, fibrosis hepática.

IV ventrículo aislado (cerrado).IV ventrículo aislado (cerrado). Tratamiento: derivación ventrículoperitoneal y del quiste.Tratamiento: derivación ventrículoperitoneal y del quiste.

Caso 16. Quiste aracnoideo de fosa posteriorCaso 16. Quiste aracnoideo de fosa posterior Quiste retrocerebeloso, compatible con quiste aracnoideo de fosa Quiste retrocerebeloso, compatible con quiste aracnoideo de fosa

posterior. posterior. Ecografía transfontanelar: longitudinal (A) y coronal (B).Ecografía transfontanelar: longitudinal (A) y coronal (B). RM: T2 axial (C) y sagital (D). Elevación del tentorio.RM: T2 axial (C) y sagital (D). Elevación del tentorio.

El diagnóstico de las malformaciones quísticas de fosa El diagnóstico de las malformaciones quísticas de fosa posterior es muy controvertido, sin llegar a un consenso posterior es muy controvertido, sin llegar a un consenso en ocasiones. En los casos dudosos, la ventriculografía por en ocasiones. En los casos dudosos, la ventriculografía por TC o RM es la única que diferencia entre quiste de fosa TC o RM es la única que diferencia entre quiste de fosa posterior y malformación de Dandy-Walker (diagnóstico si posterior y malformación de Dandy-Walker (diagnóstico si se demuestra comunicación entre el quiste y el sistema se demuestra comunicación entre el quiste y el sistema ventricular).ventricular). 16.B

16.A

16.C

16.D

Caso 17. Malformación clásica de Dandy-WalkerCaso 17. Malformación clásica de Dandy-Walker Hipoplasia de vermis medio e inferior. Quiste de fosa posterior Hipoplasia de vermis medio e inferior. Quiste de fosa posterior

que comunica con el IV ventrículo.que comunica con el IV ventrículo. Ecografía: por fontanela anterior, coronal (A y B) y longitudinal Ecografía: por fontanela anterior, coronal (A y B) y longitudinal

(C); por fontanela retromastoidea (D). Ventriculomegalia leve.(C); por fontanela retromastoidea (D). Ventriculomegalia leve. RM: axial T1 (E) y sagital T2 (F). Aumento de la fosa RM: axial T1 (E) y sagital T2 (F). Aumento de la fosa

posterior, elevación del tentorio, vermis rotado posterior, elevación del tentorio, vermis rotado superiormente.superiormente.

17.A

17.B

17.C

17.D

17.E

17.F

Caso 18. Quiste fosa posterior o Dandy-WalkerCaso 18. Quiste fosa posterior o Dandy-Walker Quiste de fosa posterior. Ventriculomegalia. Gran fosa posterior, Quiste de fosa posterior. Ventriculomegalia. Gran fosa posterior,

inserción alta del tentorio.inserción alta del tentorio. RM fetal: T2 axial (A) y sagital (B).RM fetal: T2 axial (A) y sagital (B). Ecografía transfontanelar: coronal (C) y longitudinales (D y E).Ecografía transfontanelar: coronal (C) y longitudinales (D y E). RM postnatal: axial T2 (F) y sagital T1 (G). Dudosa hipoplasia de RM postnatal: axial T2 (F) y sagital T1 (G). Dudosa hipoplasia de

vermis (aparentemente está íntegro pero rechazado hacia adelante). vermis (aparentemente está íntegro pero rechazado hacia adelante).

18.A

18.B

18.C 18.D

18.E

18.F

18.G

Caso 18. Quiste fosa posterior o Dandy-WalkerCaso 18. Quiste fosa posterior o Dandy-Walker

Se hizo derivación cistoperitoneal del quiste de fosa posterior. Se hizo derivación cistoperitoneal del quiste de fosa posterior. RM (control con 4 años): Flair axial (H) y T1 con contraste sagital (I):RM (control con 4 años): Flair axial (H) y T1 con contraste sagital (I):

Persisten alteraciones en relación con quiste fosa post/Dandy-Walker. Persisten alteraciones en relación con quiste fosa post/Dandy-Walker. Lesión cortical parietotemporal izquierda, hiperintensa en flairLesión cortical parietotemporal izquierda, hiperintensa en flair

Tumoración glial de baja agresividad.Tumoración glial de baja agresividad. ExtirpaciónExtirpación astrocitoma grado II (por anatomía patológica). astrocitoma grado II (por anatomía patológica).

18.H 18.I

Caso 19. Variante de Dandy-WalkerCaso 19. Variante de Dandy-Walker Ecografía transfontanelar: Ecografía transfontanelar:

Coronal (A, B y C) y longitudinal (D). Coronal (A, B y C) y longitudinal (D). IV ventrículo amplio, con una fina comunicación con una IV ventrículo amplio, con una fina comunicación con una

megacisterna magna.megacisterna magna.

19.A

19.B

19.C

19.D