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Taller sobre hemofilia, Von Willebrand
y otras coagulopatías congénitas
¿Que papel desempeña
el cirujano ortopédico?
Enrique Moreno C. O.T. H. U. Donostia
23 de Octubre 2019 (6º edición)
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Etiología
- La hemofilia es una enfermedad que afecta a la
coagulación de la sangre, por déficit de los factores VIII y
IX.
• Hemofilia A: déficit del factor VIII.
• Hemofilia B: déficit del factor IX. (Enf. de Christmas)
Es una enfermedad rara
Poco frecuente
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Etiología
- Hay pacientes que no tienen nada del factor y otros algo.
- Enfermos leves: 5 - 40 % del factor.
- Enfermos moderados: 1 - 5 % del factor
- Enfermos graves: < 1 % del factor
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Coagulopatía
Sangrados
90 %
Musculo esquelético
80 %
Articulaciones
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Fisiopatología
Síntomas inmediatos - Dolor.
- Calor.
- Inflamación.
- Espasmo muscular.
- Articulación en flexión (aumenta el volumen).
- Movilización pasiva dolorosa.
- Sangrados articulares (hemartrosis - hemartros).
- Hematomas musculares.
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Fisiopatología
Sangrados articulares repetidos (efectos a largo plazo)
Alteraciones de la sinovial.
Alteraciones del cartílago articular.
Destrucción articular.
ARTROPATIA HEMOFILICA
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Fisiopatología
Sangrado deposito de hierro Macrófagos sinoviales
alteración del cartílago enzimas y citoquinas hipertrofia sinovial
A partir del 4º día, hay cambios en la actividad
metabólica del condrocito, ya que se inhibe la
síntesis de proteoglicanos y se altera la
biomecánica del colágeno.
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Fisiopatología
Sangrado de repetición
Destrucción articular
ARTROPATIA HEMOFILICA
Sintomática 2ª- 3ª década
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Cartílago
Condrocitos : 10 %
Es una estructura avascular, aneural y alinfatica,
que se nutre del liquido sinovial
Matriz extracelular
90 %
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Cartílago
Matriz extracelular
- Propiedades mecánicas
- Agua 60-80% (deformidad del cartílago)
- Colágeno 10-20% (resistencia a la tensión)
- Proteoglicanos 10-15% (resistencia a la compresión)
A partir del 4º día del sangrado , empieza a
haber lesión del cartílago
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Cartílago
- El cartílago va a soportar cargas hasta 10 veces el peso
corporal en una superficie de 3 cm2 , durante muchos años.
- Se va a ver sometido a fuerzas de compresión, giro y
deslizamiento.
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- Perdida de congruencia articular.
- Deslizamiento de las superficies articulares incorrecto.
- Sobrecarga del hueso (dolor).
- Aumento de detritus articulares alteración sinovial.
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Manifestaciones clínicas
Hemartros agudo
• Dolor articular.
• Engrosamiento articular.
• Calor.
• Rubor.
• Actitud antiálgica (flexo de rodilla o de codo).
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Manifestaciones clínicas
Hemartrosis aguda
- El primer episodio suele aparecer con el aprendizaje
de la marcha (2-3 años).
- Se suelen repetir hasta los 8-12 años.
- En la edad adulta son menos frecuentes (el paciente
es consciente de la enfermedad).
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Manifestaciones clínicas
Hemartrosis aguda
- Un primer hemartros predispone a esa articulación a
nuevos episodios (articulación “diana” – “target joint”).
- Con un tratamiento precoz con factor, inmovilización
temporal y fisioterapia precoz, el cuadro clínico puede
regresar, aunque puede ser de manera incompleta.
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Manifestaciones clínicas
- Las articulaciones mas afectadas son:
• Rodilla.
• Codo. 80 %
• Tobillo.
• Cadera.
• Hombro.
Muñeca y mano (traumatismo).
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Manifestaciones clínicas
- Dolor crónico.
- Rigidez.
- Sinovitis crónica.
- Atrofia muscular.
- Deformación articular.
- Inestabilidad.
ARTROPATIA CRÓNICA
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Clasificación de la artropatía hemofilica
- Grado I : Sinovitis postsangrado transitoria, sin secuelas.
- Grado II : Articulación deformada, sinovial hipertrófica y
atrofia muscular leve.
- Grado III : Como el grado II, con rigidez articular elástica y
deformidades axiales.
- Grado IV : Rigidez articular marcada, anquilosis ósea o
fibrosa.
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Manifestaciones clínicas
ARTROPATIA CRÓNICA
- Rodilla.
- Tobillo.
- Codo.
- Hombro.
- Cadera.
Articulaciones de carga,
mayor discapacidad.
(la 2ª mas frecuentemente afectada)
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Manifestaciones clínicas
Pseudotumores Sangrado de partes blandas
adyacente al hueso que rompe
la cortical y lo invade.
En adultos se dan sobre todo
en pelvis y metafisis proximal
del fémur.
1-2 % de las hemofilias graves
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Manifestaciones clínicas
Pseudotumores
Aspiración del hematoma, embolización, amputación
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Diagnostico por imagen
RADIOGRAFIA SIMPLE
- Osteoporosis.
- Quistes subcondrales
- Irregularidad de las
superficies articulares.
- Incongruencia articular.
- Pinzamiento de la interlinea.
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Diagnostico por imagen
Ecografía
Procesos agudos
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Diagnostico por imagen
Ecografía
R.M.N
- Hipertrofia sinovial.
- Derrame articular (sangre , liquido articular).
- Alteración del cartílago.
- Alteración ósea.
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TRATAMIENTO
Hematología
Rehabilitación
Fisioterapeutas
Cirugía ortopédica
Psicología Enfermería
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Tratamiento
Prevención
Tratamiento etiológico
Factor VIII - IX
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Tratamiento
Hemartros agudo
- factor
- Tratamiento antiálgico - inmovilización (férula)
- analgésicos
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Tratamiento
Tratamiento Rehabilitador
Apoyo Retracción de Rigideces
y movilización de articulares
precoz partes blandas
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Tratamiento
Artrocentesis (evacuación de liquido articular)
- Articulación tensa y dolorosa a las 24 h de tto.
- Aumento de Tª en la articulación (Artritis séptica).
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Tratamiento
Sinovitis crónica
ARTROPATIA
Grado II :
- Articulación deformada.
- Sinovial hipertrofiada.
- Atrofia muscular leve.
Sinovectomia química
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Tratamiento
Sinoviortesis
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Tratamiento
Sinoviortesis - Rifampicina (pequeñas articulaciones, dolorosa)
- Radioactiva
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Tratamiento
Sinoviortesis
Radioactiva Eficacia 75 %.
Sinovitis no muy cronificada (pacientes jóvenes)
No mas de 3 infiltraciones en 6 meses
Cirugía : sinovectomía artroscopica
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Tratamiento
Sinoviortesis
Se han descrito dos casos de
leucemia linfocitica en niños
Técnica segura
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Tratamiento
Quirúrgico
Previo a la cirugía, es imprescindible
que el servicio de Hematología, trate el
déficit de factores, así como en el
postoperatorio, para tratar de minimizar
el sangrado.
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Tratamiento
Quirúrgico
- Sinovectomía.
Artroscopia - Meniscetomía.
- Limpieza articular.
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Tratamiento
Quirúrgico
Limpieza
Articular.
Resección
Osteofitos.
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Tratamiento
Quirúrgico
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Tratamiento
Quirúrgico
Artropatía grado III - IV
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Tratamiento
Quirúrgico
- Mayor índice de infecciones.
- Menor esperanza de vida de la prótesis.
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Tratamiento
Quirúrgico
Artrodesis de tobillo.
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Tratamiento
Quirúrgico
Sinovectomia + escisión de la cabeza radial
(mejorar la prono supinacion).
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Fracturas
- Son menos frecuentes que en la población general.
- El mecanismo de producción, necesita menos energía.
Tratamiento
- Factor
- Como cualquier fractura
Fracturas
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Fracturas
Contractura isquémica
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Síndrome compartimental
Fascias
Compartimentos
Músculos, vasos y nervios
Las fascias son poco elásticas
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Síndrome compartimental
traumatismo (sangrado)
aumenta la presión
disminuye el flujo sanguineo
necrosis muscular
iMioglobinuria Insuficiencia renal aguda
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Fracturas
Fasciectomias
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Tratamiento de cualquier enfermedad
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¡¡¿Cómo que no remas más !!?
¡¡ Me extraña Fernández!!
¿¿Estamos o no estamos en el mismo barco ??
ESKERRIK ASKO
MUCHAS GRACIAS
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UNA SONRISA DA MAS LUZ QUE
LA ELECTRICIDAD Y ES MAS
BARATO
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Fisiopatología
Sangrado de repetición
Destrucción articular
ARTROPATIA HEMOFILICA
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Tratamiento
Prevención
Tratamiento Rehabilitador
Apoyo Retracción de Rigideces
precoz de articulares
partes blandas
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Cartílago
- Es una estructura avascular que se nutre del liquido sinovial.
- El cartílago va a soportar cargas hasta 10 veces el peso
corporal en una superficie de 3 cm2, durante muchos años.
- Se va a ver sometido a fuerzas de giro y deslizamiento
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Tratamiento
Sinoviortesis - Rifampicina
- Radioactiva
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Cartílago
- El cartílago va a soportar cargas hasta 10 veces el peso
corporal en una superficie de 3 cm2, durante muchos años.
- Se va a ver sometido a fuerzas de giro y deslizamiento
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Tratamiento de cualquier enfermedad
Especialmente en las “enfermedades raras”
rar
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Etiología
- Hay pacientes que no tienen nada del factor y otros algo.
- Enfermos leves: 5 - 40 % del factor.
- Enfermos moderados: 1 - 5 % del factor
- Enfermos graves: < 1 % del factor
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Etiología
- Es una enfermedad hereditaria, cuyo defecto se encuentra en el cromosoma X.
- Por lo tanto es una enfermedad ligada al sexo.
- La transmiten las mujeres (portadoras).
- La padecen los hombres.
- Es de transmisión recesiva (puede no aparecer en la siguiente generación).
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