· · Púrpura Púrpura trombocitopénitrombocitopéni

ca idiopática ca idiopática (PTI)(PTI)

Trastorno hemorrágico en el cual el Trastorno hemorrágico en el cual el sistema inmunitario destruye las sistema inmunitario destruye las plaquetas, que son necesarias para la plaquetas, que son necesarias para la coagulación normal de la sangre. Las coagulación normal de la sangre. Las personas con la enfermedad tienen muy personas con la enfermedad tienen muy pocas plaquetas en la sangre.pocas plaquetas en la sangre.

Esta enfermedad algunas veces se Esta enfermedad algunas veces se denomina púrpura trombocitopénica denomina púrpura trombocitopénica inmunitaria.inmunitaria.

La púrpura trombocitopénica idiopática La púrpura trombocitopénica idiopática ocurre cuando ciertas células del sistema ocurre cuando ciertas células del sistema inmunitario producen inmunitario producen anticuerpos antiplaquetarios. Las plaquetas anticuerpos antiplaquetarios. Las plaquetas ayudan a que la sangre se coagule ayudan a que la sangre se coagule aglutinándose para taponar pequeños aglutinándose para taponar pequeños agujeros en los vasos sanguíneos dañados. agujeros en los vasos sanguíneos dañados.

Los anticuerpos se fijan a las plaquetas y el Los anticuerpos se fijan a las plaquetas y el bazo destruye las plaquetas que llevan los bazo destruye las plaquetas que llevan los anticuerpos. anticuerpos.

La púrpura trombocitopénica La púrpura trombocitopénica idiopática afecta con más frecuencia idiopática afecta con más frecuencia a mujeres que a hombres y es más a mujeres que a hombres y es más común en niños que en adultos. En común en niños que en adultos. En los niños, la enfermedad afecta por los niños, la enfermedad afecta por igual a ambos sexos. igual a ambos sexos.

Es una de las causas más frecuentes de Es una de las causas más frecuentes de trombocitopenia adquirida en la infancia.trombocitopenia adquirida en la infancia.

Afecta a niños de entre 2 y 6 años de edadAfecta a niños de entre 2 y 6 años de edad

Generalmente es autolimitada, remite en Generalmente es autolimitada, remite en forma espontánea en plazo de semanas a forma espontánea en plazo de semanas a pocos meses. pocos meses.

Se presentade dos a tres semanas Se presentade dos a tres semanas después de una infección viral o acción de después de una infección viral o acción de tóxicos o medicamentos.tóxicos o medicamentos.

En algunos casos no se encuentra En algunos casos no se encuentra asociación con algún agente asociación con algún agente etiológico o padecimiento.etiológico o padecimiento.

La evolución clínica de la La evolución clínica de la enfermedad es variable e enfermedad es variable e impredecible.impredecible.

Tratamiento con múltiples fármacos quimioterapéuticos y esto se debe a la supresión de la médula ósea.La trombocitopenia típicamente se presenta tras un periodo de exposición inicial (media de 21 días) o con la exposición repetida y por lo general se resuelve en un lapso de 7 a 10 días después de retirar el medicamento.

PTI AgudaPTI Aguda

Pacientes con remisión Pacientes con remisión sostenida dentro de seis meses sostenida dentro de seis meses después de iniciada la después de iniciada la enfermedad, ha sido subdividida enfermedad, ha sido subdividida en dos: simple con un solo en dos: simple con un solo episodio de PTI y bifásica con dos episodio de PTI y bifásica con dos episodiosepisodiosde PTI.de PTI.

Se clasifican en:Se clasifican en:

PTI CrónicaPTI Crónica > 6 meses de evolución> 6 meses de evolución.. Frecuente en niños > de 7 años Frecuente en niños > de 7 años

con una sintomatología clínica y con una sintomatología clínica y analítica más suave. analítica más suave.

Su frecuencia se estima en un 1-Su frecuencia se estima en un 1-4 % de las PTI .4 % de las PTI .Las recurrencias son muy poco Las recurrencias son muy poco frecuentesfrecuentes

EtiopatogeniaEtiopatogenia

Por ser Por ser idiopáticaidiopática, la causa es desconocida. , la causa es desconocida. La mayoría de los casos ocurren en niños La mayoría de los casos ocurren en niños menores de 15 años y con frecuencia menores de 15 años y con frecuencia aparece después de una infección viral o aparece después de una infección viral o ingesta de fármacos.ingesta de fármacos.No es hereditaria. No es hereditaria. Hay anticuerpos antiplaquetarios Hay anticuerpos antiplaquetarios circulantes.circulantes.La severidad de la trombocitopenia esta en La severidad de la trombocitopenia esta en relación a la gravedad de la enfermedad.relación a la gravedad de la enfermedad.

Las manifestaciones de la PTI son consecuencia Las manifestaciones de la PTI son consecuencia de la destrucción precoz de las plaquetas al estar de la destrucción precoz de las plaquetas al estar unidas a Ac específicos del propio paciente.unidas a Ac específicos del propio paciente.Se cree que un Se cree que un antígeno(Ag) vírico activa la antígeno(Ag) vírico activa la síntesis de anticuerpos (Ig G antiplaquetaria) que síntesis de anticuerpos (Ig G antiplaquetaria) que reaccionan con el antígeno vírico depositado reaccionan con el antígeno vírico depositado sobre la superficie plaquetaria o que puede sobre la superficie plaquetaria o que puede depositarse sobre esta en forma de depositarse sobre esta en forma de inmunocomplejos inmunocomplejos Ag-Ac víricosAg-Ac víricos..Estos inmunocomplejos van a ser captados por la Estos inmunocomplejos van a ser captados por la fracción Fc de los macrófagos del(RES), fracción Fc de los macrófagos del(RES), principalmente del bazo, lo que producirá su principalmente del bazo, lo que producirá su destrucción precoz . destrucción precoz .

SíntomasSíntomas

Equimosis y petequias de aparicion brusca: 85%Equimosis y petequias de aparicion brusca: 85%EpistaxisEpistaxisGingivorragiaGingivorragiaHemorragia digestivaHemorragia digestivaHematuriaHematuriaOtorragiaOtorragiaHifemaHifemaMenstruación anormalmente abundanteMenstruación anormalmente abundanteSangrado en la piel que causa una erupción Sangrado en la piel que causa una erupción cutánea característica que luce como pequeñas cutánea característica que luce como pequeñas manchas rojas (erupción petequial)manchas rojas (erupción petequial)Propensión a la formación de hematomaPropensión a la formación de hematomaHemorragia intracraneal: Es la mas grave :0.5-1%Hemorragia intracraneal: Es la mas grave :0.5-1%

Signos y exámenesSignos y exámenes

Se llevarán a cabo exámenes de laboratorio para Se llevarán a cabo exámenes de laboratorio para ver qué tan bien coagula la sangre y verificar el ver qué tan bien coagula la sangre y verificar el conteo de plaquetas:conteo de plaquetas:

Un hemograma o conteo sanguíneo completo Un hemograma o conteo sanguíneo completo (CSC) muestra un bajo número de plaquetas(CSC) muestra un bajo número de plaquetasLos exámenes de coagulación sanguínea Los exámenes de coagulación sanguínea (TPT y(TPT yTPTP) son normales) son normalesEl tiempo de sangría es prolongadoEl tiempo de sangría es prolongadoSe pueden detectar anticuerpos asociados a las Se pueden detectar anticuerpos asociados a las plaquetasplaquetas

Una biopsia o un aspirado Una biopsia o un aspirado medular aparece normal o puede mostrar medular aparece normal o puede mostrar un número superior a lo normal de células un número superior a lo normal de células llamadas megacariocitos, las cuales son llamadas megacariocitos, las cuales son una forma incipiente de plaquetas. una forma incipiente de plaquetas.

TratamientoTratamiento

En los niños, con frecuencia, la enfermedad En los niños, con frecuencia, la enfermedad desaparece sin tratamiento; sin embargo, desaparece sin tratamiento; sin embargo, algunos pueden necesitarlo.algunos pueden necesitarlo.

Los adultos generalmente comienzan con un Los adultos generalmente comienzan con un esteroide antinflamatorio llamado prednisona. En esteroide antinflamatorio llamado prednisona. En algunos casos, se recomienda la cirugía para algunos casos, se recomienda la cirugía para extirpar el bazo (esplenectomía). Esto extirpar el bazo (esplenectomía). Esto incrementará el conteo de plaquetas en incrementará el conteo de plaquetas en aproximadamente la mitad de los pacientes. aproximadamente la mitad de los pacientes.

Sin embargo, en lugar de esto, generalmente se Sin embargo, en lugar de esto, generalmente se recomiendan otros tratamientos farmacológicos.recomiendan otros tratamientos farmacológicos.

Si la enfermedad no mejora con prednisona, Si la enfermedad no mejora con prednisona, otros tratamientos pueden abarcar:otros tratamientos pueden abarcar:Un medicamento llamado danazol (Danocrine) Un medicamento llamado danazol (Danocrine) oraloralInyecciones con dosis altas de gammaglobulina Inyecciones con dosis altas de gammaglobulina (un factor inmunitario)(un factor inmunitario)ibuprofeno ni warfarina, ya que estos fármacos ibuprofeno ni warfarina, ya que estos fármacos interfieren con la función de las plaquetas o la interfieren con la función de las plaquetas o la coagulación de la sangre, y se puede presentar coagulación de la sangre, y se puede presentar sangrado.sangrado.

Fármacos que inhiben el sistema Fármacos que inhiben el sistema inmunitarioinmunitarioFiltración de anticuerpos fuera del Filtración de anticuerpos fuera del torrente sanguíneotorrente sanguíneoTerapia anti-RhD para personas con Terapia anti-RhD para personas con ciertos tipos de sangreciertos tipos de sangreLas personas con púrpura Las personas con púrpura trombocitopénica idiopática no trombocitopénica idiopática no deben tomar ácido acetilsalicílico deben tomar ácido acetilsalicílico ((aspirinaspirin),),

Expectativas (pronóstico)Expectativas (pronóstico)

Con tratamiento, la probabilidad de Con tratamiento, la probabilidad de remisión (período libre de síntomas) remisión (período libre de síntomas) es buena. Rara vez, la púrpura es buena. Rara vez, la púrpura trombocitopénica idiopática puede trombocitopénica idiopática puede convertirse en una dolencia crónica convertirse en una dolencia crónica en adultos y reaparecer aún después en adultos y reaparecer aún después de un período sin síntomas.de un período sin síntomas.