Punción aspiración de un plasmocitoma...
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VIII Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía Patológica — Octubre de 2006 http://conganat.cs.urjc.es Seminario de casos: Citopatología Mª Asunción Arrechea Irigoyen Alicia Córdoba Iturriagagoitia Mª Cristina Caballero Martínez Begoña Larrínaga Liñero Mª Luisa Gómez Dorronsoro J. Mª Martínez-Peñuela Vírseda Servicios de Anatomía Patológica Hospital de Navarra. Pamplona. Correspondencia: Mª Asunción Arrechea Irigoyen Servicio de Anatomía Patológica Hospital de Navarra. C/ Irunlarrea 3, 31008 Pamplona, España. Telf: +34 848 422 451 E-mail: [email protected] Punción aspiración de un plasmocitoma anaplásico INTRODUCCIÓN: El plamocitoma solitario (mieloma solitario) de hueso es un tumor de células plasmáticas que produce una lesión ósea única. Para realizar un correcto diagnóstico por punción debe plantearse el diagnósti- co diferencial con las metástasis, la plasmocitosis reactiva y, en el caso del plasmocitoma anaplásico, con linfomas de células grandes por la pérdida de los rasgos plasmocíticos. MATERIAL Y MÉTODOS: Presentamos el caso de un varón de 38 años remitido para estudio de aplastamiento vertebral de D6 con TAC compatible con probable metástasis. La RNM mostraba una le- sión osteolítica a nivel D6 con invasión de canal raquídeo. RESULTADOS: La punción aspiración de la lesión mostraba, sobre un fondo hemorrágico, una población de células atípicas dispersas que correspondían en su mayor parte a células de hábito plasmocítico con un citoplasma excéntrico y un área Golgi perinuclear. Muchas de ellas eran binucleadas y se apreciaban imágenes de células de gran atipia, multinucleadas. El diagnóstico citológi- co fue de “compatible con plasmocitoma o linfoma plasmoblástico. Descar- tar plasmocitoma anaplásico”. Se confirmó mediante biopsia. DISCUSIÓN: Los plasmocitomas solitarios de hueso son tumores de células plasmáticas poco frecuentes. En el caso que presentamos conviene destacar la edad del paciente, porque en general los plasmocitomas se presentan en pacientes de edad avanzada. Los rasgos citológicos que caracterizan los plasmocitomas anaplásicos son la tendencia de las células a agregarse, la multinucleación (de más de 3 núcleos) y rasgos de inmadurez (vestigios de cromatina en rueda de carro, núcleos excéntricos, alta relación núcleo citoplasmática y citoplasma abundante con ocasionales estructuras Golgi). La anaplasia en el plasmocitoma no va asociada a peor pronóstico. Palabras clave: PAAF; plasmocitoma; citopatología; caso clínico-patológico; anaplásia INTRODUCCIÓN El plasmocitoma solitario (mieloma solitario) de hueso es un tumor de células plasmáticas que produce una le- sión ósea única. Para realizar un correcto diagnóstico por punción debe plantearse el diagnóstico diferencial con las metástasis, la plasmocitosis reactiva y, en el caso del plasmocitoma anaplásico, con linfomas de células gran- des por la pérdida de los rasgos plasmocíticos. DESCRIPCIÓN DEL CASO Presentamos el caso de un varón de 38 años que acudió con dorsalgia localizada de 2 meses de evolución, que comenzó tras esfuerzo al intentar levantar peso. El dolor no estaba asociado ni a debilidad ni a pérdida de sensi- bilidad ni a parestesias en extremidades. Los estudios de imagen (Radiografía, TAC y RNM) (Fi- guras 1 y 2) mostraron una lesión osteolítica a nivel de D6 con invasión del canal raquídeo. Ingresó en el Ser- vicio de Medicina Interna para estudio, descartándose otras lesiones sistémicas y óseas a distinto nivel del co- nocido. RESULTADOS La punción aspiración de la lesión mostraba, sobre un fondo hemorrágico, una población de células atípicas dispersas que correspondían en su mayor parte a célu- las de hábito plasmocítico con un citoplasma excéntrico —1—
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VIII Congreso Virtual Hispanoamericanode Anatomía Patológica — Octubre de 2006
http://conganat.cs.urjc.esSeminario de casos: Citopatología
Mª Asunción Arrechea IrigoyenAlicia Córdoba IturriagagoitiaMª Cristina Caballero MartínezBegoña Larrínaga LiñeroMª Luisa Gómez DorronsoroJ. Mª Martínez-Peñuela Vírseda
Servicios de Anatomía PatológicaHospital de Navarra. Pamplona.
Correspondencia:Mª Asunción Arrechea IrigoyenServicio de Anatomía PatológicaHospital de Navarra.C/ Irunlarrea 3,31008 Pamplona, España.
Telf: +34 848 422 451E-mail: [email protected]
Punción aspiración de un plasmocitoma anaplásico
INTRODUCCIÓN: El plamocitoma solitario (mieloma solitario) de huesoes un tumor de células plasmáticas que produce una lesión ósea única. Pararealizar un correcto diagnóstico por punción debe plantearse el diagnósti-co diferencial con las metástasis, la plasmocitosis reactiva y, en el caso delplasmocitoma anaplásico, con linfomas de células grandes por la pérdida delos rasgos plasmocíticos. MATERIAL Y MÉTODOS: Presentamosel casode un varón de 38 años remitido para estudio de aplastamientovertebral deD6 con TAC compatible con probable metástasis. La RNM mostraba una le-sión osteolítica a nivel D6 con invasión de canal raquídeo. RESULTADOS:La punción aspiración de la lesión mostraba, sobre un fondo hemorrágico,una población de células atípicas dispersas que correspondían en su mayorparte a células de hábito plasmocítico con un citoplasma excéntrico y unárea Golgi perinuclear. Muchas de ellas eran binucleadas y se apreciabanimágenes de células de gran atipia, multinucleadas. El diagnóstico citológi-co fue de “compatible con plasmocitoma o linfoma plasmoblástico. Descar-tar plasmocitoma anaplásico”. Se confirmó mediante biopsia. DISCUSIÓN:Los plasmocitomas solitarios de hueso son tumores de células plasmáticaspoco frecuentes. En el caso que presentamos conviene destacar la edad delpaciente, porque en general los plasmocitomas se presentanen pacientes deedad avanzada. Los rasgos citológicos que caracterizan losplasmocitomasanaplásicos son la tendencia de las células a agregarse, la multinucleación(de más de 3 núcleos) y rasgos de inmadurez (vestigios de cromatina enrueda de carro, núcleos excéntricos, alta relación núcleo citoplasmática ycitoplasma abundante con ocasionales estructuras Golgi).La anaplasia en elplasmocitoma no va asociada a peor pronóstico.
Palabras clave:PAAF; plasmocitoma; citopatología; caso clínico-patológico;anaplásia
INTRODUCCIÓN
El plasmocitoma solitario (mieloma solitario) de huesoes un tumor de células plasmáticas que produce una le-sión ósea única. Para realizar un correcto diagnóstico porpunción debe plantearse el diagnóstico diferencial conlas metástasis, la plasmocitosis reactiva y, en el caso delplasmocitoma anaplásico, con linfomas de células gran-des por la pérdida de los rasgos plasmocíticos.
DESCRIPCIÓN DEL CASO
Presentamos el caso de un varón de 38 años que acudiócon dorsalgia localizada de 2 meses de evolución, quecomenzó tras esfuerzo al intentar levantar peso. El dolor
no estaba asociado ni a debilidad ni a pérdida de sensi-bilidad ni a parestesias en extremidades.
Los estudios de imagen (Radiografía, TAC y RNM) (Fi-guras 1 y 2) mostraron una lesión osteolítica a nivel deD6 con invasión del canal raquídeo. Ingresó en el Ser-vicio de Medicina Interna para estudio, descartándoseotras lesiones sistémicas y óseas a distinto nivel del co-nocido.
RESULTADOS
La punción aspiración de la lesión mostraba, sobre unfondo hemorrágico, una población de células atípicasdispersas que correspondían en su mayor parte a célu-las de hábito plasmocítico con un citoplasma excéntrico
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y un área Golgi perinuclear. Muchas de ellas eran bi-nucleadas y se apreciaban imágenes de células con granatipia, multinucleadas. (Figuras 3 y 4). El diagnóstico ci-tológico fue de "compatible con plasmocitoma o linfomaplasmoblástico. Descartar plasmocitoma anaplásico".
Posteriormente, se realizó biopsia (figuras 5 y 6) obser-vándose tejido óseo densamente infiltrado por abundan-tes células de diferentes tamaños, las más pequeñas conaspecto de células plasmáticas maduras y las mayorescon un aspecto más anaplásico con nucleolos patentes,pleomorfismo celular y aumento del número de mitosis.Las imágenes de multinucleación eran muy frecuentes.Se observaban áreas de necrosis y la presencia de es-pículas óseas y bandas fibrosas. El estudio inmunohis-toquímico (figuras 7 y 8) mostraba positividad con CD38, CD 138, CD 56 y EMA. Las células más anaplásicasmostraban positividad con CD 45; queratina CAM 5.2era negativa. El diagnóstico fue de plasmocitoma ana-plásico (mieloma solitario), (OMS: mieloma de célulasplasmáticas) (vértebra D6).
Fue intervenido quirúrgicamente, practicándose corpo-rectomía de D6 y artrodesis D5-D7. Se inició radiotera-pia sobre el segmento vertebral D5-D7. Durante el cursodel tratamiento, el paciente presentó dolor lumbar irra-diado a extremidades, siendo progresivamente más inca-pacitante y acudiendo en los últimos días al tratamientoen silla de ruedas. El tratamiento analgésico se ajustó.
Tres meses tras el diagnóstico inicial, una ecografía ab-dominal objetivó imágenes compatibles con metástasishepáticas. Se realizó punción medular que confirmó in-vasión de células plasmáticas. En la radiografía de crá-neo se apreciaban lesiones líticas en calota. La radio-grafía dorso-lumbar mostró una lesión lítica en L2 y laRNM confirmó compresión medular a nivel de D12 yL2.
Se inició quimioterapia y posteriormente radioterapia yplamaféresis. Desarrolló un cuadro febril y neumonía di-fusa bilateral. El paciente falleció cuatro meses después.
DISCUSIÓN
Los plasmocitomas solitarios de hueso son tumores decélulas plasmáticas poco frecuentes. Los sitios de apa-rición son, en orden de frecuencia, vértebras, costillas,cráneo, pelvis, fémur, clavícula y escápula. La mayoría
de los pacientes están en la 6ª y 7ª década de la vida y enmenos del 10 % de los casos tienen menos de 40 años.
La mayoría de los plasmocitomas están constituidospor células plasmáticas fácilmente reconocibles y sue-len ser diagnosticados sin problemas. Sin embargo, algu-nos muestran características citológicas y arquitecturalesque pueden llevar a un diagnóstico erróneo. Los plas-mocitomas poco diferenciados (anaplásicos) pueden es-tar constituidos por células bastantes pleomórficas, conmuy poco parecido a las células plasmáticas normales.Por ello suelen confundirse con linfomas, sobre todo decélula grande.
Hay rasgos citológicos que nos ayudan a realizar undiagnóstico correcto de plasmocitoma anaplásico:
- Las células plasmáticas anaplásicas (plasmoblastos)tienden a agregarse o a disponerse en sábana. Esto con-trasta con las plasmocitosis reactivas benignas, en dondelas células plasmáticas por lo general están dispersas ysueltas.- Los plasmoblastos presentan citoplasma abundante conocasionales estructuras Golgi, una relación núcleo cito-plasmática alta y una importante variación en el tamañode los núcleos, que muestran cromatina vesicular o engrumo grueso con restos de cromatina en rueda de carroy nucleolos patentes y prominentes.- Puede haber formas multinucleadas. Se consideran pa-tológicas las formas atípicas multinucleadas, de más detres núcleos, para distinguirlas de las células plasmáticasreactivas que, hasta en el 1-5 %, pueden ser binucleadaso raramente trinucleadas.- Pueden tener inclusiones nucleares de Ig (cuerpos deDutcher) o cristales intracitoplasmáticos.- Muestran una actividad mitótica aumentada con figurasde mitosis atípicas.
La inmunohistoquímica, tanta en citología como enbiopsia, suele ayudar en el diagnóstico diferencial. Lascélulas plasmáticas expresan CD138 y CD38. El antí-geno de membrana epitelial es positivo de forma varia-ble. El CD20 es negativo y el CD45 es, a menudo, perono siempre negativo. Algunos casos pueden ser inmuno-rreactivos para citoqueratinas. La negatividad CD 20 yla positividad para EMA y queratinas pueden conducir aun diagnóstico erróneo de carcinoma. Estudios recienteshan demostrado que aproximadamente un tercio de losmielomas de células plasmáticas expresan altos nivelesde c-kit (CD117). El CD31 puede ser positivo por lo que
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un plasmocitoma anaplásico puede confundirse con unaneoplasia vascular.
Los pacientes que tienen plasmocitomas solitarios sinevidencia de enfermedad sistémica tienen un riesgo au-mentado de desarrollar enfermedad sistémica. Dichoriesgo es mayor en los plasmocitomas óseos solita-rios (40-50 %) que en los plasmocitomas extramedulares(10-20 %). Por tanto, debe realizarse un seguimiento cui-dadoso y una valoración periódica. Los plasmocitomasóseos y extramedulares son muy radiosensibles y gene-ralmente son tratados con éxito con radioterapia local.La cirugía y la quimioterapia se reservan para la enfer-medad persistente o recidivante. La enfermedad sistémi-ca generalmente se trata con quimioterapia.
La supervivencia de los plasmocitomas se encuentra enrelación con la maduración citológica, el volumen demédula ósea ocupada por células plasmáticas y la frac-ción de crecimiento según el ki-67. En algunos estudiosrecientes se hace referencia a que la anaplasia en el plas-mocitoma no va asociada necesariamente a un peor pro-nóstico y afirman que la mayoría tienen un pronósticobueno e incluso, un curso clínico relativamente indolen-te. Sin embargo, la evolución del caso que hemos pre-sentado fue muy mala, con una supervivencia de tan sólocuatro meses.
REFERENCIAS
1. Banerjee SS, Verma S, Shanks JH. Morphologic variants ofplasma cell tumours. Histopathology 2004, 44:2-8.
2. Pillai G, Lwin K, Pezzella F, Gatte K. Malignant plasmocy-tosis mimicking erythrophagocytosis. Histopathology 2002;41:468-470.
3. Fan F, Deauna-Limayo D, Brantley Thrasher J, DamjanovI. Anaplastic plasmacytoma of the kidney. Histopathology2005; 47:429-441.
4. Aoki T, Okita H, Kayano H, Orikasa H, Watanabe K, Ey-den BP, Yamazki K. Anaplastic plasmacytoma with malig-nant pleural effusion lacking evidence of monoclonal gam-mopathy. Virchows Arch. 2002; 441:154-158.
5. Strojan P, Soba E, Lamovec J Munda A. Extramedullary plas-macytoma: clinical and histopathologic study. Int. J. Radiat.Oncol. Biol. Phys. 2002; 53:692-701.
6. Pruneri G, Ponzoni M, Ferreri AJM, Freschi M, Tresoldi M,et al. The prevalence and clinical implications of c-kit expres-sion in plasma cell myeloma. Histopathology 2006; 48:529-535.
7. Stewart JMM, Krishnamurthy S. Fine-needle aspiration cyto-logy of a case of HIV-associated anaplastic myeloma. Diagn.Cytopathol. 2002; 27:218-222.
Figura 1.— Lesión osteolítica en D6 con invasión delcanal raquídeo.
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ICONOGRAFÍA
Figura 2.- Lesión en D6.
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Figura 3.- Punción aspiración: Células atípicas de hábito plasmocítico con citoplasma excéntrico y área Golgiperinuclear.
Figura 4.- Punción aspiración: Frecuentes imágenes de multinucleación.
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Figura 5.- Proliferación de abundantes células atípicas, de diferentes tamaños, las pequeñas de hábito pasmocitoide ylas mayores con gran pleomorfismo celular, con multinucleación. Aumento del número de mitosis atípicas.
Figura 6.- Frecuentes imágenes de multinucleación.
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Figura 7.- Las células atípicas expresan CD 38
Figura 8.- Células CD 138 positivas.
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