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Programa formativo Radiología torácica Módulo 3. Enfermedades de las vías aéreas y neumopatías intersticiales Vicente Plaza Servicio de Neumología Hospital de la Santa Creu i Sant Pau Barcelona José Antonio Quintano Médico de Atención Primaria Lucena. Córdoba SEMERGEN Coordinadores Silvia Barril Farré Servicio de Neumología Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona Diego Castillo Villegas Servicio de Neumología Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona Miguel Ángel Martínez-García Servicio de Neumología Hospital Universitari i Politècnic La Fe. Valencia Beatriz Montull Veiga Unidad de Trasplante Pulmonar y Fibrosis Quística Hospital Universitari i Politècnic La Fe. Valencia M.ª José Selma Ferrer Servicio de Neumología Hospital Universitari i Politècnic La Fe. Valencia J. Gregorio Soto Campos UGC Neumología y Alergia Hospital de Jerez Javier Vargas Romero** UGC Radiodiagnóstico Hospital de Jerez Autores

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Programa formativo Radiología torácica

Módulo 3. Enfermedades de las vías aéreas

y neumopatías intersticiales

Vicente PlazaServicio de Neumología

Hospital de la Santa Creu i Sant PauBarcelona

José Antonio Quintano Médico de Atención Primaria

Lucena. CórdobaSEMERGEN

Coordinadores

Silvia Barril FarréServicio de Neumología

Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona

Diego Castillo VillegasServicio de Neumología

Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona

Miguel Ángel Martínez-GarcíaServicio de Neumología

Hospital Universitari i Politècnic La Fe. Valencia

Beatriz Montull Veiga Unidad de Trasplante Pulmonar y Fibrosis Quística

Hospital Universitari i Politècnic La Fe. Valencia

M.ª José Selma FerrerServicio de Neumología

Hospital Universitari i Politècnic La Fe. Valencia

J. Gregorio Soto CamposUGC Neumología y Alergia

Hospital de Jerez

Javier Vargas Romero** UGC Radiodiagnóstico

Hospital de Jerez

Autores

© 2015 Ferrer Internacional, S.A.

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Unidad 2. Bronquiectasias y bronquiolitis III

Bronquiectasias ..................................................................................... 3

Definición ............................................................................................................................. 3

Epidemiología y clasificación ............................................................................................ 3

Diagnóstico .......................................................................................................................... 3

Gravedad y pronóstico ....................................................................................................... 6

Tratamiento ......................................................................................................................... 8

Bronquiolitis ......................................................................................... 8

Definición ............................................................................................................................. 8

Clasificación ......................................................................................................................... 8

Diagnóstico .......................................................................................................................... 8

Evolución y tratamiento .................................................................................................... 13

Bibliografía........................................................................................................................... 14

Índice

Bronquiectasias y bronquiolitis

Beatriz Montull VeigaMédico Adjunto. Unidad de Trasplante Pulmonar y Fibrosis Quística

M.ª José Selma FerrerMédico Adjunto. Servicio de Neumología

Miguel Ángel Martínez-GarcíaJefe de Sección. Servicio de Neumología

Unidad 2

2 Módulo 3. Enfermedades de las vías aéreas y neumopatías intersticiales

Unidad 2. Bronquiectasias y bronquiolitis 3

DefiniciónLas bronquiectasias son dilataciones anormales e irreversibles de los bronquios con alteración del epitelio ciliar e inflama-ción crónica de la pared. Cursan con tos persistente, exceso de expectoración, generalmente purulenta, e infecciones respiratorias de repetición [1]. No son una enfermedad en sí mismas, sino el resulta-do final del daño bronquial producido por diferentes enfermedades, caracterizado por una respuesta inflamatoria, habitual-mente secundaria a una infección bron-quial, que favorece la progresión del daño pulmonar [2].

Epidemiología y clasificaciónLa prevalencia de las bronquiectasias no es del todo conocida, si bien se estima que es, tras la EPOC y el asma, la enfermedad inflamatoria crónica más frecuente de la vía aérea. Al contrario de lo que podría imaginarse, su prevalencia, el número de ingresos que genera e incluso su morta-lidad están en aumento, en especial en individuos de edad avanzada [3]. Se cla-sifican según su etiología en bronquiec-tasias debidas a fibrosis quística (FQ) y bronquiectasias no debidas a FQ (tabla 1).

Ante la sospecha clínica y la confirmación radiológica de bronquiectasias, deben ser descartadas algunas entidades nosoló-

gicas, dado que un tratamiento precoz y un manejo específico evitan la progresión y el deterioro clínico y funcional: inmu-nodeficiencias con déficit de producción de anticuerpos, reflujo gastroesofágico, aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA), infección por micobacterias, fi-brosis quística, discinesia ciliar primaria y déficit de alfa-1 antitripsina [2].

DiagnósticoSe realiza en base a la sospecha clínica con un espectro muy variado de síntomas. Los pacientes con bronquiectasias suelen presentar infecciones respiratorias de repetición, con tos pertinaz (90%), pro-ducción de esputo (75-100%) —que es mu-copurulento o purulento (71-97%)— [1]. Ocasionalmente cursan con episodios de hemoptisis, broncoespasmo, disnea, do-lor torácico de características pleuríticas, astenia y pérdida de peso [2].

En la exploración física destaca la auscul-tación de roncus, estertores crepitantes y/o sibilancias. Los pacientes con enfer-medad avanzada pueden presentar acro-paquias, insuficiencia respiratoria, cor pulmonale y caquexia [2].

El diagnóstico definitivo de las bron-quiectasias se realiza mediante técnicas de imagen. Actualmente se dispone de la radiografía (Rx) de tórax que, aunque

Bronquiectasias

4 Módulo 3. Enfermedades de las vías aéreas y neumopatías intersticiales

Tipo PuntuaciónPosinfecciosas Bacterias

• Virus (sarampión, adenovirus, virus respiratorio sincitial [VRS])• Hongos• Micobacterias atípicas

Aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA)

Alteración drenaje mucociliar Fibrosis quística • Discinesia ciliar primaria (síndrome de Kartagener)• Síndrome de Young

Inmunodeficiencias • Primarias: síndrome inmunodeficiencia común variable, agammaglobulinemia, síndrome hiper-IgE

• Secundarias: quimioterapia, tratamiento inmunosupresor, neoplasias, VIH, trasplante

Anormalidades del árbol traqueobronquial

• Escoliosis• Síndrome de Marfan• Traqueobroncomegalia (síndrome Mounier- Kuhn)• Traqueobroncomalacia• Defectos del cartílago (síndrome Williams-Campbell)• Secuestro pulmonar

Patología pulmonar obstructiva

• Intrínseca: estenosis, broncolitiasis, tumor intrínseco o cuerpo extraño

• Extrínseca: adenopatías, aneurisma, tumor

Neumonitis por inflamación • Aspiración cuerpos extraños• Enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE)• Inhalación de tóxicos (gases, drogas…)

Otras Asociadas a enfermedades sistémicas: • Artritis reumatoide • Síndrome de lupus sistémico • Espondilitis anquilosante • Síndrome de SjögrenAsociadas a enfermedades intestinales: • Enfermedad de Crohn• Colitis ulcerosa• Enfermedad celiacaAsociadas a enfermedades respiratorias: • Asma, EPOC• Síndrome Swyer-James-McLeod (pulmón hiperclaro)• Déficit alfa-1 antitripsina• Síndrome de las uñas amarillasOtros: • Amiloidosis• Panbronquiolitis difusa

Idiopática Entre el 30-35% de las ocasiones

Tabla 1. Etiología de las bronquiectasias [1,2,4]

Unidad 2. Bronquiectasias y bronquiolitis 5

con una sensibilidad y especificidad limi-tadas, en casos de bronquiectasias gra-ves o extensas pueden confirmarnos la sospecha clínica (figs. 1 a 3); no obstante, una Rx normal no descarta el diagnós-tico de bronquiectasias. La tomografía computarizada (TC) de alta resolución (TCAR) sin contraste continúa siendo el gold estandar para el diagnóstico defi-nitivo; además, nos permite valorar la gravedad, la extensión y la morfología de las bronquiectasias (fig. 4 a 7). Los signos radiológicos que se pueden objetivar en la Rx para el diagnóstico de pacientes con bronquiectasias quedan resumidos en la tabla 2.

Los signos radiológicos que se pueden ob-jetivar en las imágenes del TCAR se descri-ben en la tabla 3.

Fig. 1. Radiografía simple de tórax: bronquiectasias difusas graves. (2) Signo del «anillo de sello». (3) Imágenes quísticas sin nivel hidroaéreo. (4) Impac-tos mucoides. (5) Pérdida de definición de los vasos pulmonares y agrupamiento de la trama broncovas-cular.

Fig. 2. Radiografía simple de tórax: bronquiectasias en hemitórax derecho. (3) Imágenes quísticas sin nivel hidroaéreo. (4) Impactos mucoides. (5) Pérdi-da de definición de los vasos pulmonares y agrupa-miento de la trama broncovascular. (7) Atelectasias o pérdida de volumen.

Fig. 3. Radiografía simple de tórax: discinesia ciliar primaria ( síndrome de Kartagener), bronquiectasias bilaterales + dextrocardia. (3) Imágenes quísticas sin nivel hidroaéreo. (4) Impactos mucoides. (5) Pérdida de definición de los vasos pulmonares y agrupa-miento de la trama broncovascular. (6) Hiperinsufla-ción por atrapamiento aéreo.

6 Módulo 3. Enfermedades de las vías aéreas y neumopatías intersticiales

Gravedad y pronósticoLa progresión y gravedad de las bronquiec-tasias puede venir definida desde el punto de vista clínico (hemoptisis, característi-cas del esputo) y número de agudizacio-nes u hospitalizaciones, funcional (grado

de obstrucción/restricción o presencia de insuficiencia respiratoria), microbioló-gico (colonización por microorganismos como Pseudomonas aeruginosa), pará-metros de inflamación sistémica y local (inmunoglobulinas, citocinas, proteína C reactiva, etc.), comorbilidades asociadas

Fig. 4. TCAR: fibrosis quística. (2.1) Signo «anillo de sello». (6) Engrosamiento peribronquial. (7) Impac-tos mucoides. (10) Niveles

Fig. 5. TCAR: fibrosis quística. (2.1) Signo «anillo de sello». (2.3) Signo «ristra de perlas». (4) Visualiza-ción bronquios periféricos. (7) Impactos mucoides. (12) Nódulos centrolobulillares. (14) Atelectasia/con-solidación.

Fig. 6. TCAR: bronquiectasias bilaterales. (1) Dilata-ción bronquial. (2.4) Quistes arracimados. (10) Nive-les hidroaéreos. (11) Patrón «en mosaico». (13) Áreas focales de atrapamiento aéreo.

Fig. 7. TCAR: bronquiectasias bilaterales. (1) Dilata-ción bronquial. (2.4) Quistes arracimados. (10) Nive-les hidroaéreos. (11) Patrón «en mosaico». (13) Áreas focales de atrapamiento aéreo.

Unidad 2. Bronquiectasias y bronquiolitis 7

• Signo del «raíl de tranvía»: opacidades lineales paralelas (bronquios dilatados con pared engrosada)

• Signo del «anillo de sello»: el anillo es el bronquio dilatado y el sello es el vaso

• Imágenes quísticas con/sin nivel hi-droaéreo

• Impactos mucoides: opacidades tubu-lares u ovoides, moco en el bronquio

• Pérdida de definición de los vasos pul-monares y agrupamiento de la trama broncovascular por fibrosis peribron-quial

• Otras: • Hiperinsuflación por atrapamiento

aéreo• Atelectasias o pérdida de volumen• Engrosamiento pleural

Tabla 2. Bronquiectasias: diagnóstico por radiografía de tórax [1,2,5]

Signos directos Signos indirectos

• Dilatación bronquial (índice bronco-arte-rial >1)

• Anormalidades del contorno bronquial: • Signo del «anillo de sello» (corte trans-

versal)• Signo del «raíl de tranvía» (corte hori-

zontal)• Signo de la «ristra de perlas» (corte

horizontal)• Quistes arracimados

• Falta de afilamiento bronquial a >2 cm de la bifurcación

• • Visualización bronquios periféricos (a <1 cm de pleura)

• Engrosamiento peribronquial• Impactos mucoides• Estructuras tubulares forma de «Y»• Opacidades redondeadas o ramificadas

(cortes transversales)• Niveles hidroaéreos• Patrón en mosaico• Nódulos centrolobulillares, nódulos en

«árbol en brote»• Áreas focales de atrapamiento aéreo• Atelectasias/consolidación

Monografías de neumología. C. Oliveira (2008). Webb WR, Muller NL, Naidich DP. Airways diseases. En: High resolution CT of the lung. 3.ª ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2001. p. 467-546.

Tabla 3. Bronquiectasias diagnóstico por TCAR [1,2,5]

(asma, EPOC, enfermedad intersticial, etc.), manejo terapéutico (necesidad de broncodilatadores, ciclos de antibióticos, antiinflamatorios, oxígeno, etc.), siendo la evolución radiológica (TCAR) y funcional (espirometría) los parámetros más utiliza-dos a la hora de valorar la progresión [1,6]. No obstante, en el año 2014, Martínez-Gar-cía y cols. [7] publicaron un nuevo sistema

de clasificación multidimensional capaz de clasificar con mayor precisión la grave-dad de las bronquiectasias según su pro-nóstico. Se trata de la escala FACED, cons-tituida por los siguientes parámetros: volumen espiratorio en el primer segundo (FEV1) (F), edad (A), colonización crónica por P. aeruginosa (C), extensión radiológi-ca (E) y grado de disnea (D).

8 Módulo 3. Enfermedades de las vías aéreas y neumopatías intersticiales

Tratamiento

El objetivo es mejorar la clínica y la cali-dad de vida de estos pacientes, dismi-nuyendo el número de exacerbaciones y deteniendo la progresión de la enferme-dad. El tratamiento engloba diferentes aspectos, como el control de la infección aguda y la colonización crónica microbia-na (ciclo de antibióticos oral o intraveno-so y tratamiento antibiótico nebulizado),

el manejo de secreciones respiratorias (ejercicio físico y fisioterapia, nebuliza-ción de suero hipertónico, mucolíticos), el control de la inflamación y del bron-coespasmo (tratamiento inmunomodu-lador, broncodilatadores, corticosteroi-des), diagnóstico y manejo precoz de las complicaciones (agudización infecciosa, insuficiencia respiratoria, hemoptisis, etc.), sin olvidarnos del correcto manejo nutricional [1,2].

Bronquiolitis

DefiniciónLas bronquiolitis son un grupo heterogé-neo de enfermedades que se caracterizan por la afectación de la vía aérea de peque-ño calibre, concretamente aquella con un diámetro interno <2 mm, y que compren-de básicamente los bronquiolos termina-les y los respiratorios. Presentan como sustrato anatomopatológico común di-versa etiología y la existencia de un proce-so inflamatorio y/o fibrótico de magnitud variable, con manifestaciones clínicas, evolución y pronóstico diferentes [8].

ClasificaciónLa clasificación de las bronquiolitis debe de basarse fundamentalmente en sus ca-racterísticas histológicas. En la tabla 4 se expone dicha clasificación, así como las etiologías más frecuentemente asociadas a cada una de ellas [9-14].

DiagnósticoEl diagnóstico de las enfermedades bron-quiolares se basa en una serie de pilares fundamentales: la historia médica, las manifestaciones clínicas, las pruebas de imagen, las pruebas de función respirato-ria y, en última instancia, la biopsia pul-monar.

Se puede establecer la sospecha de una bronquiolitis por datos como la histo-ria de exposición a ciertos inhalantes tóxicos, polvos orgánicos o inorgánicos, exposición al humo del tabaco, toma de fármacos con capacidad de generar daño pulmonar, antecedentes de infecciones respiratorias, trasplante de órganos como el pulmón y la médula ósea, concomitan-cia de enfermedades del tejido conectivo o enfermedades inflamatorias intesti-nales, aspiraciones de contenido alimen-tario por problemas deglutorios, perte-

Unidad 2. Bronquiectasias y bronquiolitis 9

Tipo de bronquiolitis Características histológicas Etiologías más frecuentesBronquiolitis aguda Infiltración inflamatoria neutrofílica

y mononuclear de la pared bronquio-lar con ocasional necrosis epitelial. No existe proliferación fibroblástica ni depósito de colágeno

• Infecciones (virus y Mycoplas-ma)

• Inhalación de humos o gases tóxicos

Bronquiolitis crónica con fibrosis

Inflamación crónica (linfocitos, células plasmáticas, histiocitos y fibrosis). Posible metaplasia y aumento de músculo liso

• Inhalación de polvos orgánicos e inorgánicos

• Neumonitis por hipersensibilidad

• Broncoaspiración

Bronquiolitis respiratoria aislada o asociada a enfermedad intersticial

Presencia de macrófagos pigmen-tados en la vía aérea. Puede haber infiltrado inflamatorio y fibrosis de la pared bronquial o del intersticio

• Humo del tabaco

Bronquiolitis folicular Hiperplasia linfoide con folículos y centros germinales bien definidos en las paredes bronquiales

• Asociada a artritis reumatoide y síndrome de Sjögren

• Síndromes de inmunodefi-ciencia

• Neumonitis por hipersensibilidad

Panbronquiolitis difusa

Inflamación bronquiolocéntrica, hiperplasia linfoide y macrófagos es-pumosos en las paredes bronquiola-res, conductos alveolares y alveolos

• Bronquiectasias• Fibrosis quística• Raza asiática

Bronquiolitis obliterativa/ constrictiva

Fibrosis submucosa y peribronquiolar que ocasiona un estrechamiento concéntrico de la vía aérea, con infiltración celular inflamatoria aguda y crónica que se observa en el interior de la luz. Ectasias y atrapamiento mucoso. No hay proliferación fibroblástica

• Trasplante pulmonar • Trasplante alogénico de médu-

la ósea• Enfermedades del tejido

conectivo• Posinfecciosas• Fármacos• Inhalación o ingestión de

toxinas• Colitis ulcerosa• Hiperplasia de células

neuroendocrinas/tumor carcinoide

Neumonía organizada criptogénica/ proliferativa

Proliferación polipoide de fibroblastos en la luz bronquial con necrosis del epitelio bronquiolar y de los conductos alveolares con exudados intraluminales, ocasionando una obstrucción parcial o completa de ellos

• Enfermedades del tejido conectivo

• Fármacos• Aspiración• Neumonías víricas/

bacterianas

Tabla 4. Características histológicas y etiologías más frecuentes de los principales tipos de bronquiolitis

10 Módulo 3. Enfermedades de las vías aéreas y neumopatías intersticiales

nencia a cierta etnia (japoneses, chinos y coreanos) y enfermedades hereditarias como la fibrosis quística o la discinesia ci-liar primaria.

La sintomatología puede tener un co-mienzo agudo en el caso de un origen infeccioso o por inhalación de tóxicos; subagudo o incluso crónico en el caso de infecciones por micobacterias, broncoas-piración, postrasplante, etc. Los pacien-tes presentan tos irritativa o productiva, disnea generalmente progresiva, espira-ción alargada con sibilantes espiratorios e incluso crepitantes finos en la ausculta-ción. Se pueden acompañar de síntomas sistémicos en el caso de asociación con enfermedades del tejido conectivo.

En cuanto a las pruebas de función pul-monar, la pequeña vía aérea contribuye muy discretamente a la resistencia glo-bal del árbol bronquial, estimándose que se requiere la obstrucción de un 75% de ella para que esos cambios se hagan pa-tentes en la exploración [13]. En general, se objetiva por un patrón obstructivo no reversible con broncodilatadores y signos de atrapamiento aéreo, aunque en fases avanzadas en las que se acompañe de fi-brosis, puede existir una alteración ven-tilatoria mixta o restrictiva. La capacidad de difusión de monóxido de carbono sue-le ser normal, pero en casos de afectación muy extensa puede haber un descenso de ella e hipoxemia.

En cuanto a las pruebas de imagen, recor-dando la anatomía pulmonar, se describe el lobulillo secundario de Miller como la unidad más pequeña del pulmón. Es una estructura de unos 10-15 mm de diáme-tro que comprende de 20 a 24 ácinos y que se encuentra rodeada por septos de tejido conectivo. En el centro del mismo, discurren el bronquiolo y la arterial lobu-lillar, mientras que en la periferia y en los

espacios interlobulillares se encuentran los vasos linfáticos y las venas. Es por ello que las lesiones primarias de la vía aérea pequeña sean de distribución centrolobu-lillar [8].

En condiciones normales, los bronquiolos no pueden visualizarse con las técnicas de imagen habituales, únicamente pueden ser estudiados en muestras de tejido pul-monar obtenido por biopsia quirúrgica. La radiografía de tórax es habitualmente normal, pudiendo mostrar signos como hiperinsuflación, patrón de atenuación vascular periférico y, a veces, opacidades nodulares o retículo-nodulares. Los avan-ces actuales en imagen, especialmente en TC, han hecho que en las circunstancias en las que existe afectación bronquiolar (engrosamiento o edema a su alrededor, secreciones intraluminales, etc.), se pue-da obviar la toma de biopsia si se produ-cen unos determinados hallazgos y el con-texto clínico es claro. Para ello se requiere la técnica TCAR con protocolos de colima-ción fina (0,63-1,25 mm) y reconstruccio-nes a intervalos de 10 mm como máximo desde los ápices a los ángulos costofréni-cos. Es necesaria una exploración en espi-ración forzada cuando se sospecha afec-tación de pequeña vía [11].

Existen una serie de signos radiológicos en la TC, tanto directos como indirectos, que nos orientan a la presencia de enfer-medades de la vía aérea pequeña [11] (ta-bla 5):

Signos directos

• Patrón de árbol en brote o «tree-in-bud». Se produce como resultado de la impactación de secreciones mucosas que afectan a las estructuras bronquio-lares, ofreciendo una típica imagen de ramificaciones lineales que general-mente se acompañan de nódulos bien

Unidad 2. Bronquiectasias y bronquiolitis 11

definidos que parecen insertados en ellas (fig. 8). Se dan con mayor frecuen-cia en la bronquiolitis de etiología infec-ciosa y en la panbronquiolitis difusa.

• Nódulos u opacidades centrolubulilla-res pobremente definidos o en vidrio esmerilado, focales o difusas y general-mente alejadas de la superficie pleural unos 5-10 mm. Son el resultado radioló-gico de la infiltración inflamatoria de la pared bronquiolar que no se acom-pañan de impactación mucosa. Son ca-

racterísticos de algunas bronquiolitis como la respiratoria del adulto, pro-ducida por el tabaquismo y en la que los nódulos son de pequeño tamaño y muestran una distribución predomi-nante en los lóbulos superiores (fig. 9). En la neumonitis por hipersensibilidad subaguda, el patrón característico de distribución de los nódulos es difuso.

• Bronquiolectasias o dilatación bron-quiolar: cuando la afectación se extien-de hacia vías de mayor calibre.

Forma de bronquiolitis

Pruebas de función respiratoria

Rx de tórax TCAR

Bronquiolitis aguda

Hiperinsuflación y obstrucción

Opacidades retículonodulares

• Nódulos centrolobulillares• Árbol en brote

Bronquiolitis crónica

Obstrucción • Nódulos centrolobulillares

Bronquiolitis respiratoria

Obstrucción o restricción

Opacidades en vidrio deslustrado

• Nódulos centrolobulillares poco definidos en lóbulos superiores.

• Opacidades en vidrio des-lustrado

Bronquiolitis folicular

Opacidades reticulonodulares

• Nódulos centrolobulillares y peribronquiales

• Árbol en brote

Panbronquiolitis difusa

Obstrucción • Nódulos centrolobulillares difusos

• Árbol en brote• Bronquiolectasias y bron-

quiectasias

Bronquiolitis obliterativa/ constrictiva

Obstrucción e hiperin-suflación

Hiperinsuflación y atenuación vascular periférica normal

• Atrapamiento aéreo• Patrón de atenuación en

mosaico

Neumonía organizada criptogénica

Restricción o trastor-no mixto

Consolidaciones parcheadas bilate-rales recurrentes y migratorias

• Opacidades en vidrio des-lustrado

• Condensación del espacio alveolar

Tabla 5. Patrones funcionales y radiológicos más comúnmente asociados a cada uno de los tipos de bronquiolitis [11,12]

12 Módulo 3. Enfermedades de las vías aéreas y neumopatías intersticiales

Signos indirectos

Atrapamiento aéreo con presencia de patrón de atenuación en mosaico o damero de perfusión (figs. 10, 11)

Es un «patrón geográfico» que se hace patente en las exploraciones realizadas en espiración y está generado por zonas de heterogeneidad radiológica donde se combinan zonas de densidad disminuida, generalmente reflejo tanto de la dismi-

nución de la vasoconstricción distal por hipoxia como del atrapamiento aéreo se-cundario al cierre de la pequeña vía aérea, con zonas de densidad normal o aumen-tada por redistribución del flujo sanguí-neo a regiones intactas del pulmón. Es más típico de las bronquiolitis del tipo obliterativo/constrictivo. El signo de la cabeza de jabalí «headcheese sign» es la combinación de patrón en mosaico con áreas de vidrio deslustrado, muy sugesti-

Fig. 8. Imágenes axiales de TCAR en las que se observa: (A) Presencia de nodulillos centrolobulillares e imágenes de árbol en brote, sugestiva de bronquiolitis por aspiración. (B) Paciente con bronquiolitis infecciosa con hallaz-gos en la exploración similares.

A B

Fig. 9. Imágenes axial (A) y coronal (B) de TCAR en paciente con bronquiolitis respiratoria. Se observan los nódu-los centrolobulillares de predominio en lóbulos superiores.

A B

Unidad 2. Bronquiectasias y bronquiolitis 13

vas de neumonitis por hipersensibilidad (fig. 12). Cabe recordar que en individuos sanos pueden estar presentes pequeñas zonas de atenuación.

Evolución y tratamientoLa evolución de los trastornos bronquio-lares es variable en función del tipo de bronquiolitis. Las de origen constrictivo tienden a ser progresivas, respondiendo escasamente al tratamiento. Las de ori-gen proliferativo pueden llegar a alcanzar

la recuperación completa con la normali-zación de las exploraciones radiológicas y de función pulmonar, en un primer mo-mento, alteradas.

Entre las alternativas terapéuticas más utilizadas disponemos de broncodilata-dores y antitusígenos para el control de la tos, que es uno de los síntomas más frecuentes. La suspensión del hábito del tabaco es la mejor recomendación en los pacientes afectados de bronquiolitis respiratoria, y la adición de esteroides

Fig. 10. Cortes axiales de TCAR de paciente trasplantado cardiopulmonar con patrón de perfusión en mosaico por bronquiolitis obliterativa/constrictiva.

Fig. 11. Reconstrucción coronal minIP de paciente trasplantado bipulmonar con bronquiolitis obliterante y pa-trón de perfusión en mosaico.

14 Módulo 3. Enfermedades de las vías aéreas y neumopatías intersticiales

sistémicos puede ayudar a reducir la in-flamación y a activar la recuperación de la capacidad pulmonar. Los macrólidos en dosis bajas administrados por vía oral han demostrado efectos beneficiosos en la mejora de síntomas, función pulmonar y mortalidad en pacientes con panbron-quiolitis difusa. Los esteroides en pautas prolongadas y administrados por vía oral pueden ser de utilidad en las formas de bronquiolitis proliferativa, especialmen-te si se asocia a neumonía organizada, así como también en las fases agudas de los trastornos producidos por inhalación de tóxicos.

En ocasiones, el tratamiento se basa en la suspensión de ciertos fármacos utili-zados en el manejo de una enfermedad

(como la penicilamina empleada para la artritis reumatoide) y que se conoce que pueden ser responsables de la afectación pulmonar. En las bronquiolitis asociadas a enfermedades del colágeno pueden ser útiles la prednisona, la ciclofosfamida, el etanercept o los macrólidos, sin estar bien establecido hasta el momento cuál es la mejor alternativa [8]. Si la bronquio-litis es secundaria a un trasplante, el au-mento de la dosis de inmunosupresión puede ser suficiente, aunque en general el pronóstico puede ser variable ya que habi-tualmente se ven involucrados otros órga-nos además del pulmón. El control del re-flujo gastroesofágico, bien sea mediante alternativas médicas o bien quirúrgicas, es esencial en las bronquiolitis asociadas a este trastorno.

Fig. 12. Imagen de TCAR axial de paciente con neu-monitis por hipersensibilidad. Véase la presencia de nódulos mal definidos, atrapamiento aéreo y «head-cheese sign».

Unidad 2. Bronquiectasias y bronquiolitis 15

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