Presentación neuro demencias final 4
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OTRAS DEMENCIAS Dr. Juan Camilo Urazan Psicólogo-Neuropsicólogo
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OTRAS
DEMENCIAS Dr. Juan Camilo Urazan
Psicólogo-Neuropsicólogo
ENFERMEDAD DE
CREUTZFELD
JACOB
ENFERMEDAD DE CREUTZFELT-
JACOB (ECJ)
La ECJ es una patología dl
Sistema Nervioso Central, que
afecta principalmente al
cerebro, es degenerativa e
invariablemente mortal.
Pertenece al grupo de las
encefalopatías espongiformes
trasmisibles (EET) o
enfermedades priónicas. Éstas
constituyen trastornos poco
comunes y mortales que dan a
la destrucción progresiva del
sistema nervioso y aparece
entre los 50 y 60 años
la ECJ resulta del plegamiento anormal de un
prion. Este fenómeno parece estimular a que
otras proteínas alteren sus formas, afectando
su capacidad para funcionar
ENFERMEDAD DE CREUTZFELT-
JACOB (ECJ)
ENFERMEDAD DE CREUTZFELT-
JACOB (ECJ)
El grado de severidad de la degeneración y la neuropatologías
causada por la ECJ dependerán de la región afectada, la forma en
como se de la enfermedad y como se adquiera la enfermedad.
Hay tres formas de presentación de la enfermedad
Esporádica (85%)
Familiar (10-15%)
Latrogénica (muy rara)
ECJ Esporádica: (85%) Afecta a personas entre 50 y 70 años,
caracterizándose por demencia progresiva con presencia de
síntomas como
ENFERMEDAD DE CREUTZFELT-JACOB
Inicio Progreso Rápido
-Fatiga
-Alteraciones del
sueño
-Movimientos oculares
conjugados anormales
-Disminución del
apetito.
-desajuste conductual
-Alteraciones motoras (inestabilidad de la marcha,
temblor de las extremidades superiores y disartria )
-Alteraciones cognitivas (memoria y lenguaje)
-Alteraciones sensitivas
-Signos Piramidales y Extrapiramidales
-Mioclonías en el 90% de los casos
-Muerte del paciente
En ocasiones:
-Manifestaciones Cerebelosas
- Manifestaciones extrapiramidales
la ECJ Esporádica tiene una
variante o síndrome de
Heidenhain cuando aparecen
manifestaciones corticales visuales
como:
-Ceguera cortical
-Simultagnosia
-Ataxia visual
Estas manifestaciones anteceden a
la demencia la cual progresa de
manera acelerada y en la mayoría
de los casos sobreviven tan solo
de 6 a 12 meses
ENFERMEDAD DE CREUTZFELT-JACOB
(ECJ)
ECJ Familiar: (10%-15%):
Es un cuadro hereditario asociado a la mutación genética a nivel del codon 200 que provoca la generación y acumulación de prion.
Este síndrome se inicia debido a la acumulación de placas multiformes de amoloide en el tejido cerebral causando daños principalmente en la región Cerebelosa para luego desarrollar de un cuadro demencial.
se presenta en edades más tempranas comparadas con la ECJ Esporádica y su duración varia entre 1 a 10 años
ENFERMEDAD DE CREUTZFELT-JACOB
(ECJ)
ECJ Familiar y sus manifestaciones:
presencia de signos extrapiramidales
Anormalidad de los movimientos
oculares: deficiencia en los
movimientos de seguimiento suaves y
en el nistagmo optoquinético (reflejo
del daño en las estructuras
Cerebelosas de línea media como el
flóculo y el vermis)
-
ENFERMEDAD DE CREUTZFELT-JACOB
(ECJ)
ECJ Latrogénica: (muy rara)
síndrome cerebeloso progresivo en una paciente receptor de
hormona pituitaria o ECJ debida a la transmisión del prion a
través de trasplantes de córnea , injertos de duramadre y uso
de medicamentos de origen humano o material neuroquirúrgico
contaminados
ENFERMEDAD DE CREUTZFELT-JACOB
(ECJ)
ENFERMEDAD DE CREUTZFELT-JACOB
(ECJ)
DIAGNOSTICO: Para el diagnostico de una demencia por
priones en este caso la ECJ debe existir, además de un
cuadro clínico evidente de origen polioclástico(corteza
frontal, cerebelo, núcleos basales, área visual), la
confirmación neuropatológica, inmunohistoquímica o ambas
DEMENCIA POR
HIPOXIA CRONICA
(APNEA DEL SUEÑO)
HIPOXIA CRONICA (APNEA DEL
SUEÑO)
La hipoxia es un síntoma recurrente
en la apnea obstructiva del sueño.
La apnea del sueño, esas fracciones
de tiempo en los que las personas
dejan de respirar entre ronquido y
ronquido cuando duermen, no sólo
provoca un descanso poco
reparador. También daño cognitivo y
mayor riesgo de demencia en la
vejez.
DEMENCIA POR HIPOXIA CRONICA
(APNEA DEL SUEÑO)
El factor clave que conduce a la disminución de cognición es la hipoxia o la falta de oxígeno que llega al cerebro, que puede ser total o de un 30% menos.
durante la apnea se produce un cese del ingreso del oxígeno al organismo por un instante y cuando éste retorna, lo hace en gran cantidad, generando radicales libres y otros tóxicos que dañan las neuronas. "Además, también afecta a los vasos sanguíneos, que son los que regulan el flujo de la sangre y del oxígeno“.
este trastorno evita el reposo del sistema nervioso central, porque cada vez que falta oxígeno una especie de alarma se enciende en el cerebro para que el cuerpo haga lo posible por volver a respirar.
HIPOXIA
CRONICA (APNEA
DEL SUEÑO)
SINTOMAS
SOMNOLENCIA
DEFICIT
DE
ATENCIÓN
IRRITABILIDAD DETERIORO
DE LA
MEMORIA
PSEUDODEMENCIA
DEPRESIVA
PSEUDODEMENCIA DEPRESIVA
La pseudodemencia depresiva no es en
realidad una demencia, sino que se trata
de una sintomatología asociada a un
trastorno psiquiátrico preexistente (en el
75% de los casos una depresión) que se
inicia con alteraciones del estado de ánimo
y luego da paso a un estado depresivo
caracterizado por la inacción y el
aislamiento. Aparecen algunos síntomas
cognitivos, como trastornos de la memoria
(inmediata y remota), falta de atención y
concentración, confusión, desorientación
espacio-temporal o alteraciones del juicio.
Por último, se producen alteraciones del
comportamiento, pérdida de habilidades
sociales e inactividad.
la pseudodemencia depresiva se inicia de forma aguda y
tiene una progresión rápida. Además, en los test
neurológicos los pacientes no sólo se quejan de sus
síntomas, sino que responden con un “no sé” a muchas de
las preguntas formuladas, mientras que los que tienen
demencia muestran una total despreocupación por los
síntomas y se esfuerzan por contestar correctamente a las
preguntas.
También hay diferencias en cuanto a la pérdida de memoria,
ya que en este caso afecta simultáneamente a la inmediata y
la remota, cuando en las demencias la memoria inmediata es
la primera en sufrir un deterioro.
ENFERMEDAD DE
WILSON
ENFERMEDAD DE WILSON
Es un trastorno congénito del metabolismo del cobre
. Esta enfermedad hace que el cuerpo absorba y retenga cantidades excesivas de cobre, que se depositan en el hígado, cerebro riñones y en los ojos provocando daños en los órganos afectados además conlleva a efectos peligrosos predominantes como insuficiencia hepática y daño en el sistema nervioso central
Es una enfermedad progresiva que se desarrolla a partir de los 4 años en niños y apareciendo comúnmente en adultos menores de 40; El diagnostico temprano evitaran secuelas que pueden llegar a ocasionar la muerte ante de los 50 años .
ENFERMEDAD DE WILSON
ETIOLOGIA
Se hereda en forma autosómica recesiva
y el gen encargado de portar la
enfermedad es el ATPA7B .
Tiene una prevalencia de
uno entre 30000 sujetos y la
frecuencia del portador es de uno
entre 90
ENFERMEDAD DE WILSON
SIGNOS Y SÍNTOMAS SINTOMAS NEUROLÓGICOS:
Expresión anormal de la cara (babeo, disfagia, disartria , y movilidad ocular alterada)
Temblores y otros movimientos involuntarios.
Distonía, rigidez, postura o marcha anómalas
• Perdida de la coordinación de los movimientos(dificultad de movimientos rápidos y alternativos)
• Micro o macrografía
• Bradicinesia
• Otros síntomas como dolor de cabeza y convulsiones
ENFERMEDAD DE WILSON
SIGNOS Y SÍNTOMAS
SÍNTOMAS CONDUCTUALES:
Respuestas emocionalmente
exageradas sin provocación (llanto y
risa)
Perdida de las funciones
cognoscitivas e intelectuales,
perdida de la memoria, confusión
(delirio o demencia)
ENFERMEDAD DE WILSON
SIGNOS Y SÍNTOMAS
OTROS SÍNTOMAS
Dolor abdominal
Hematemesis
Hiperpigmentación
Lúnula azulada en las uñas
ENFERMEDAD DE WILSON
DIAGNOSTICO
El diagnostico se establece por la combinación de
manifestaciones clínicas en función de los síntomas
predominantes hepáticos y neurológicos además pruebas
de laboratorio y estudio genético
ENFERMEDAD DE WILSON
TRATAMIENTO
El tratamiento se basa en dos aspectos fundamentales como
son:
Disminuir el depósito de cobre
Prevenir la acumulación continuada de cobre tanto en el
tejido como en la sangre
El pronóstico a largo plazo del tratamiento estará siempre
determinado por la detección temprana de la enfermedad
DEMENCIA POR ENFERMEDAD DE
WILSON
Se habla de demencia en la
enfermedad de Wilson por
la degeneración de cambios
degenerativos en los
ganglios basales por lo cual
se considera una demencia
subcortical
DEMENCIA POR ENFERMEDAD DE
WILSON
PERFIL:
Capacidad de abstracción reducida
Cambios conductuales(comportamientos pueriles ) y de
permeabilidad
Vocabulario y lenguaje preservados
No presenta trastornos( AAA) Afásicos, Apráxicos o
Agnósicos
DEMENCIA POR ENFERMEDAD DE
WILSON
Manifestaciones
Neurológicas
Síntomas
Psiquiátricos
•Principalmente
extrapiramidale s, con
temblor, rigidez,
Distonía y corea
•Otros síntomas son
ataxia, disartria,
disfagia y sonrisa fija
Entre los más notables
se encuentra:
• la depresión(30%)
•Ideación suicida (15%)
•trastornos de
personalidad (30%-50%)
DEMENCIA POR
HIDROCEFALIA DE
PRESIÓN NORMAL
HIDROCEFALIA DE PRESIÓN
NORMAL
La HPN es un aumento anormal del líquido cefalorraquídeo en los ventrículos o cavidades del cerebro. Se presenta cuando el flujo normal del líquido cefalorraquídeo entre el cerebro y la médula espinal resulta bloqueado de alguna forma.
Se puede presentar en
personas de cualquier edad pero casi siempre afecta a los ancianos. Puede ser el resultado de una hemorragia subaracnoidea, lesión traumática a la cabeza, infección, tumor o complicaciones de cirugía.
Deterioro mental
Y
Demencia progresivos
Problemas para caminar y perdida del control
de la vejiga.
• La micción frecuente o incontinencia.
Presenta una desaceleración general del movimiento o se quejar de que siente los pies "trabados”. Dado que estos síntomas son similares a los de otras enfermedades,
como las de Alzheimer, Parkinson o Creutzfeldt-Jakob, el trastorno a menudo
se diagnostica equivocadamente.
DEMENCIA POR HIDROCEFALIA
DE PRESIÓN NORMAL
La HPN se presenta cuando el líquido que
habitualmente rodea y protege el cerebro de las
lesiones deja de resorberse normalmente, causando
un tipo raro de demencia.
Se caracteriza por:
deterioro de la función mental
ocasiona una incontinencia urinaria
anormalidad por andar con las piernas separadas.
A diferencia de otras causas de demencia, la
hidrocefalia con presión normal es reversible si es
tratada a tiempo.
Las personas que sufren traumatismos craneales
repetidos, como por ejemplo los boxeadores,
habitualmente desarrollan una demencia pugilística
(encefalopatía traumática progresiva crónica); algunas
de ellas también desarrollan hidrocefalia.
ALTERACIONES
Muchos pacientes se ven quietos, aislados, lentos para responder, pero ocasionalmente se observan ansiosos, agresivos y paranoides
PROBLEMAS MOTORES
Las alteraciones de la marcha son las mas
características y prominentes
ATAXIA
Dificultad para iniciar los
movimientos.
“pies pegados al piso” o
“atraídos por cierto
magnetismo”
MEMORIA
Enlentecimiento mental, intelectual,
disminución en la espontaneidad, poca intención o apatía.
* deterioro en el proceso de abstracción
*poco rendimiento en labores que requieren
de secuencia de análisis
*dificultad en cálculos complejo
LENGUAJE
Se hace menos
espontaneo y el
volumen de la vos
disminuye
PARÁLISIS
SUPRANUCLEAR
PROGRESIVA
La parálisis supranuclear progresiva (PSP) es una
enfermedad neurodegenerativa rara de inicio tardío con
parálisis visual supranuclear, inestabilidad postural,
rigidez progresiva y demencia leve.
La paralisis supranuclear progresiva es una enfermedad
difi cil de detectar en sus fases iniciales, ya que los
sintomas son inespeci ficos y con frecuencia los
pacientes son diagnosticados de enfermedad de
Parkinson o incluso de enfermedad de Alzheimer
El signo cli nico prominente es la paralisis
pseudobulbar,(incapacidad para controlar los
movimientos faciales).
A estos sintomas motores se anaden sintomas cognitivos
caracteristicos de la llamada ‘demencia subcortical’ con
lentificacion del proceso del pensamiento, trastornos de
personalidad con apati a y depresion y, mas
frecuentemente que en otras demencias, cuadros
psicoticos, asi como trastornos comportamentales
relativamente precoces.
El elemento mas diferenciador respecto a otras
enfermedades degenerativas de predominio subcortical
es que los pacientes muestran un defecto mas llamativo
en las tareas visuoespaciales, puesto que e stas
requieren para su realizacio n una buena actividad de
rastreo visual; ello provoca que el rendimiento de estos
pacientes sea mejor en tareas verbales que en tareas
visuoespaciales.
Profundización de las líneas
faciales
Pensamiento lento
Cambios en la expresión
facial
Cambios de personalidad
Dificultad para deglutir Temblor
Dificultad para mover los
ojos Apatia
Lentitud generalizada
en el movimiento
Discurso lento
SINTOMAS
Caídas repetitivas
Movimientos rígidos o lentos
Trastornos del habla
Bajo volumen de la voz
Dificultad para hablar con claridad (enunciar)
Movimientos rígidos y poca flexibilidad en el cuello,
la parte media del cuerpo, los brazos y las piernas
Dificultad en la visión: incapacidad para mirar
hacia arriba o hacia abajo sin flexionar el cuello
DEMENCIA POR
ENCEFALOPATÍA
VIH SIDA
ENCEFALOPATÍA VIH SIDA La Encefalitis VIH se define por
múltiples focos diseminados de
microglía, macrófagos y células
gigantes multinucleadas que
afectan a la substancia blanca,
substancia gris profunda
Encefalopatía por VIH y complejo
sida-demencia (CSD), son
sinónimos utilizados para indicar
las alteraciones cognitivas,
motoras y de conducta que
pueden complicar el curso de la
evolución de la infección por el
VIH
DEMENCIA POR ENCEFALOPATÍA
VIH SIDA
La encefalopatía debido al VIH afecta entre el 15 a 20% de pacientes con SIDA. No hay consenso respecto a su definición y ningún criterio diagnóstico clínico o biológico específico, la presencia de virus en el cerebro no es suficiente para provocar una demencia y los mecanismos de las alteraciones neurológicas son generalmente múltiples.
El síndrome demencial podría estar en relación con la emergencia de variedades más neurovirulentas. Esta encefalitis sobreviene generalmente cuando la inmunodepresión es profunda y por consiguiente existe una disminución de linfocitos.
SINTOMAS La demencia causada por el SIDA empieza generalmente de forma sutil, pero progresa
regularmente en el curso de meses o años.
Raras veces precede a otros síntomas del SIDA.
Se caracteriza por su comienzo insidioso y al igual que otras demencias subcorticales, por
alteraciones cognitivas pero con alerta intacta.
La encefalopatía
por VIH
Trastornos cognitivos
Trastornos motores
Trastornos de la
conducta
ATROFIA CORTICAL
POSTERIOR
La atrofia cortical posterior (ACP) es una enfermedad
neurodegenerativa que afecta la corteza
occipitoparietal y las vias dorsal y ventral del
procesamiento visual .
o Predomina en el sexo femenino y suele presentarse a los
60 años.
La atrofia cortical posterior es un tipo de demencia
focal, en la cual las manifestaciones visuoperceptuales
son los sintomas iniciales y predominantes, mientras
que otros dominios cognitivos como la memoria, el
lenguaje y el comportamiento esta n preservados y se
conservan hasta fases avanzadas de la enfermedad.
REFERENCIAS
http://www.redalyc.org/pdf/806/80629204.pdf
http://www.acnweb.org/acta/acta_2010_26_Supl3_1_81-86.pdf
https://www.msdsalud.es/manual-merck-hogar.aspx?u=/publicaciones/mmerck_hogar/seccion_06/seccion_06_076.html
http://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/hidrocefalia_de_presion_normal.htm
http://diario.latercera.com/2011/08/10/01/contenido/tendencias/16-79646-9-confirman-que-apnea-del-sueno-causa-dano-cognitivo-y-aumenta-riesgo-de-demencia.shtml
http://www.sanitas.es/sanitas/seguros/es/particulares/biblioteca-de-salud/tercera-edad/demencias/pseudodemencia-depresiva.html
GRACIAS
