PRESENTACION LEUCEMIAS EVANGELICA.ppt

7/27/2019 PRESENTACION LEUCEMIAS EVANGELICA.ppt

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LEUCEM IAS AGUDAS

Dr. Carlos Armando Guevara Hernndez.

MEDICINA INTERNA.


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Definicin

Se define como la proliferacin neoplsica de clulashematopoyticas en una estirpecelular con posterior proliferacin y expansin, cuyaacumulacin se acompaa de una disminucin del tejidohematopoytico normal en mdula sea y posterior

invasin de sangre perifrica y otros tejidos. En lasleucemias agudas la poblacin celular predominante estaformada por clulas inmaduras (blastos), y en las crnicasla celularidad presenta un mayor estadio madurativo.


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Formas de presentacin

Anemia (de variable intensidad)

Sndrome hemorragparos.

Sndrome febril prolongado.

Sndrome osteo-articular, artralgias

dolores seos, osteolitis. Visceromegalias.

Alteraciones neurolgicas (convulsiones, paresias,etc.).

Sndrome de impregnacin: astenia, prdida de peso,

etc. Infecciones con o sin foco.


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Anamnesis

Antecedentes de la enfermedad actual: Comienzo de la enfermedad, medicaciones previas,

transfusiones previas, txicos, infecciones previas, estudios realizados, radiaciones. Antecedentes personales: enfermedades concomitantes,

sndromes genticos (S.de Down) Infec. recurrentes. Antecedentes heredo-familiares: Sndromes genticos,

neoplasias. Medio ambiente socio - familiar: importante para realizar apoyo psicolgico

y de asistencia social.


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NEOPLASIAS MALIGNAS DE LAS CELULAS LINFOIDES.

Se manifiestan como:

Leucemias. Linfomas.

ETIOLOGIA Y EPIDEMIOLOGIA.

LLC mas prevalente en pases occidentales

Edad Avanzada.

Sexo Masculino

Raza Blanca.

LLA

Nios y Adultos Jvenes.

Vinculada a infecciones virales.Radiaciones

Nivel Socioeconmico Alto.


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CLASIFICACION

Variedad

Inmunitaria

Casos (%) Variedad FAB Alteraciones

Citogenticas

ALL pre-B 75 L1,L2 t(9:12), t(4:11)

ALL de Cel. T. 20 L1,L2 14q11 7q34

ALL de Cel. B. 5 L3 t(8:14), t(8:22)


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ESTUDIO DEL PACIENTE.

Recuentos Sanguneos Completos.

Estado Funcional de Organos.

Aspirado y Biopsia de Medula sea.

Puncin Lumbar.

Tomografa Computarizada. Tasa de Eritrosedimentacin.

Electroforesis de Protenas Plasmticas.


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ESTADIFICACION DE LA LEUCEMIA LINFOIDE DE CELULAS B

Estadio Manifestaciones Clnicas Supervivencia

Media, aos

SISTEMA RAI

0: Riesgo bajo Slo linfocitosis en sangre y mdula sea >10

I: Riesgo intermedio Linfocitosis + linfadenopatas + esplenomegalia: hepatomegalia 7

II

III: Riesgo alto Linfocitosis + anemia 1.5

IV Linfocitosis + trombocitopenia

SISTEMA DE BINET

A Adenopatas palpables en menos de tres zonas; sin anemia ni trombocitopenia >10

B Tres o ms zonas ganglionares afectadas; sin anemia ni trombocitopenia 7

C Hemoglobina 10 g/100 ml, o plaquetas


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LEUCEMIA/LINFOMA LINFOBLASTICO DE PRECURSORESDE CELULAS B

LLA mas frecuente en los nios.

Rara la presentacin como linfomas.

Presentan signos de insuficiencia de M.O.

Localizacin extraganglionar.

Mal pronostico:

Leucocitosis.

Afeccin del S.N.C.

Alteraciones Citogenticas.

Tratamiento:

Induccin de la Remisin. (quimioterapia combinada).

Fase de Consolidacin.


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LINFOMA LINFOCITICO DE CELULAS PEQUEAS/LEUCEMIA LINFOIDE CRONICA DE CELULAS B

Forma mas frecuente de leucemia linfoide.

Dx: Leucocitosis, infiltracin de la M.O. FSP: sombras omanchas nucleares cesto, CD5 (+).

Descubrirse Casualmente.

Cansancio, infecciones, adenopatias. Adenopatias, esplenomegalia.

Tx: Manejo expectante.

Combatir manifestaciones inmunitarias.

Clorambucilo, Fludarabina, CVP (ciclofosfamida, vincristina y prednisona),

CHOP(ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina prednisona).


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LINFOMA/LEUCEMIA DE BURKITT.

< 1% Linfomas no hodgk in .

Formas clnicas:

Endmica, esporadica, vinculada a inmunodeficiencia.

Relacionados con infeccion por HIV.

Tumor humano que empeora mas rpidamente. Tratamiento:

Inicio a las 48 horas del diagnostico.

Quimioterapia intensiva


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NEOPLASIAS MALIGNAS DE PRECURSORES DE CELULAS T


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LEUCEMIA/LINFOMA LINFOBLASTICO DE PRECURSORES DE CELULAST.

Nios y adultos jvenes.

Sexo masculino.

Insuficiencia de M.O. Leucocitosis.

Masa mediastinica, adenopatias, hepatoesplenomegalia.

Afectacin del S.N.C.

Tratamiento:

Pautas de Remisin y consolidacin enrgicas.

Transplante de M.O.

NEOPLASIAS MALIGNAS DE PRECURSORES DE CELULAS T.

PROCESOS DE CELULAS T MADURAS (PERIFERICAS)


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MICOSIS FUNGOIDE.

Linfoma Cutneo de Clulas T.

Sndrome de Sezary.

Tratamiento:

Radioterapia, esteroides, PUVA, fototerapia.

LEUCEMIA/LINFOMA DE CELULAS T DEL ADULTO.

Infeccion por retrovirus HTLV-1.

Va placentaria, transfusin sangunea, transmisin sexual.

Clulas CD-4 (+), clulas floridas, ac. Contra HTLV-1.

Adenopatias, hepatoesplenomegalia, niveles altos LDH.

Tratamiento:

Pautas de quimioterapia antineoplsica combinada.

PROCESOS DE CELULAS T MADURAS (PERIFERICAS).


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LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA

INCIDENCIA. 3.6 casos por 100,000 hab.

Sexo Masculino.

Edad.

ETIOLOGIA. Herencia.

Radiaciones.

Sustancias Qumicas: benceno, tabaquismo, pinturas.

Frmacos: Antineoplsicos


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CLASIFICACION

Clasificacin del French-American-British (FAB) Groupa

M0: Leucemia mnimamente diferenciada 5%

M1: Leucemia mieloblstica sin maduracin 20%

M2: Leucemia mieloblstica con maduracin 30%

M3: Leucemia promieloctica hipergranular 10%

M4: Leucemia mielomonoctica 20% M4 Eo: Variante: Incremento en el nmero de eosinfilos

medulares anormales

M5: Leucemia monoctica 10%

M6: Eritroleucemia (enfermedad de DiGuglielmo) 4%

M7: Leucemia megacarioblstica 1%


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Clasificacin de la Organizacin Mundial de la Salud

I. AML con anormalidades genticas recurrentes

AML con t(8;21)(q22;q22);AML1(CBF)/ETO

AML con anormalidades de eosinfilos de mdula sea [inv(16)(p13q22) o t(16:16)(p13;q22);CBF /MYH11)

Leucemia promieloctica aguda [AML con t(15;17)(q22;q12)(PML/ RAR y variantes) AML con anormalidades en 11q23 (MLL)

II. AML con displasia de mltiples lneas celulares

Despus de un sndrome mielodisplsico, o un sndrome mielodisplsico o trastorno mieloproliferativo

Sin sndrome mielodisplsico antecedente

III. AML y sndromes mielodisplsicos, vinculados con el tratamiento

Trastorno vinculado con el agente alquilante

Trastorno vinculado con el inhibidor de la topoisomerasa de tipo II

Otros tipos IV. AML por lo dems no clasificada

AML con diferenciacin mnima

AML sin maduracin

AML con maduracin

Leucemia mielomonoctica aguda

Leucemia monoblstica y monoctica aguda

Leucemia eritroide aguda

Leucemia megacarioblstica aguda

Leucemia basfila aguda

Panmielosis aguda con mielofibrosis

Sarcoma mieloide


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MANIFESTACIONES CLINICAS

Sintomas Inespecificos. 50% cansancio

Anemia, leucocitosis o leucopenia, trombocitopenia.

Dolores oseos, adenopatias.

Esplenomegalia, hepatomegalia.

Manifestaciones de infeccion o hemorragia. Tumoraciones de los tejidos blandos.


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DATOS ANALITICOS.

Anemia Normocitica-Normocromica. Reticulocitos Disminuidos.

Recuento leucocitario alterado.

Trombocitopenia.

Evaluar Integridad Funcional de los Principales Organos. Aspiracion y Biopsia de Medula sea.


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DIAGNOSTICO Y PRONOSTICO

20% de mieloblastos en la sangre o la medula sea. Granulaciones citoplasmticas.

Bastoncillos de Auer.

Reaccin positiva de la Mieloperoxidasas en > 3% de los

blastos.

Edad.

Estado Funcional.

Leucocitosis.

Bastoncillos de Aurer.


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TRATAMIENTO.

REMISION COMPLETA.

Neutrofilos 1000/l.

Plaquetas 100,000/l

No blastos circulantes.

Riqueza celular de la mdula sea > 20%.

< 5% de blastos en medula sea.

No bastoncillos de Auer.

No focos leucmicos extramedulares.


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TRATAMIENTO

DOS FASES:

Induccin.

Medidas luego de la remisin.

Induccin:

Citarabina + una Antraciclina.

Transplante Alogenico de Clulas Madre.

Cuidados de Sostn. Tratamiento Posremision


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