PRESENTACION LEUCEMIAS

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    LEUCEM IAS AGUDAS

    Dr. Carlos Armando Guevara Hernndez.

    MEDICINA INTERNA.

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    Definicin

    Se define como la proliferacin neoplsica de clulashematopoyticas en una estirpecelular con posterior proliferacin y expansin, cuyaacumulacin se acompaa de una disminucin del tejidohematopoytico normal en mdula sea y posterior

    invasin de sangre perifrica y otros tejidos. En lasleucemias agudas la poblacin celular predominante estaformada por clulas inmaduras (blastos), y en las crnicasla celularidad presenta un mayor estadio madurativo.

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    Formas de presentacin

    Anemia (de variable intensidad)

    Sndrome hemorragparos.

    Sndrome febril prolongado.

    Sndrome osteo-articular, artralgias

    dolores seos, osteolitis. Visceromegalias.

    Alteraciones neurolgicas (convulsiones, paresias,etc.).

    Sndrome de impregnacin: astenia, prdida de peso,

    etc. Infecciones con o sin foco.

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    Anamnesis

    Antecedentes de la enfermedad actual: Comienzo de la enfermedad, medicaciones previas,

    transfusiones previas, txicos, infecciones previas, estudios realizados, radiaciones. Antecedentes personales: enfermedades concomitantes,

    sndromes genticos (S.de Down) Infec. recurrentes. Antecedentes heredo-familiares: Sndromes genticos,

    neoplasias. Medio ambiente socio - familiar: importante para realizar apoyo psicolgico

    y de asistencia social.

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    NEOPLASIAS MALIGNAS DE LAS CELULAS LINFOIDES.

    Se manifiestan como:

    Leucemias. Linfomas.

    ETIOLOGIA Y EPIDEMIOLOGIA.

    LLC mas prevalente en pases occidentales

    Edad Avanzada.

    Sexo Masculino

    Raza Blanca.

    LLA

    Nios y Adultos Jvenes.

    Vinculada a infecciones virales.Radiaciones

    Nivel Socioeconmico Alto.

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    CLASIFICACION

    Variedad

    Inmunitaria

    Casos (%) Variedad FAB Alteraciones

    Citogenticas

    ALL pre-B 75 L1,L2 t(9:12), t(4:11)

    ALL de Cel. T. 20 L1,L2 14q11 7q34

    ALL de Cel. B. 5 L3 t(8:14), t(8:22)

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    ESTUDIO DEL PACIENTE.

    Recuentos Sanguneos Completos.

    Estado Funcional de Organos.

    Aspirado y Biopsia de Medula sea.

    Puncin Lumbar.

    Tomografa Computarizada. Tasa de Eritrosedimentacin.

    Electroforesis de Protenas Plasmticas.

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    ESTADIFICACION DE LA LEUCEMIA LINFOIDE DE CELULAS B

    Estadio Manifestaciones Clnicas Supervivencia

    Media, aos

    SISTEMA RAI

    0: Riesgo bajo Slo linfocitosis en sangre y mdula sea >10

    I: Riesgo intermedio Linfocitosis + linfadenopatas + esplenomegalia: hepatomegalia 7

    II

    III: Riesgo alto Linfocitosis + anemia 1.5

    IV Linfocitosis + trombocitopenia

    SISTEMA DE BINET

    A Adenopatas palpables en menos de tres zonas; sin anemia ni trombocitopenia >10

    B Tres o ms zonas ganglionares afectadas; sin anemia ni trombocitopenia 7

    C Hemoglobina 10 g/100 ml, o plaquetas

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    LEUCEMIA/LINFOMA LINFOBLASTICO DE PRECURSORESDE CELULAS B

    LLA mas frecuente en los nios.

    Rara la presentacin como linfomas.

    Presentan signos de insuficiencia de M.O.

    Localizacin extraganglionar.

    Mal pronostico:

    Leucocitosis.

    Afeccin del S.N.C.

    Alteraciones Citogenticas.

    Tratamiento:

    Induccin de la Remisin. (quimioterapia combinada).

    Fase de Consolidacin.

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    LINFOMA LINFOCITICO DE CELULAS PEQUEAS/LEUCEMIA LINFOIDE CRONICA DE CELULAS B

    Forma mas frecuente de leucemia linfoide.

    Dx: Leucocitosis, infiltracin de la M.O. FSP: sombras omanchas nucleares cesto, CD5 (+).

    Descubrirse Casualmente.

    Cansancio, infecciones, adenopatias. Adenopatias, esplenomegalia.

    Tx: Manejo expectante.

    Combatir manifestaciones inmunitarias.

    Clorambucilo, Fludarabina, CVP (ciclofosfamida, vincristina y prednisona),

    CHOP(ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina prednisona).

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    LINFOMA/LEUCEMIA DE BURKITT.

    < 1% Linfomas no hodgk in .

    Formas clnicas:

    Endmica, esporadica, vinculada a inmunodeficiencia.

    Relacionados con infeccion por HIV.

    Tumor humano que empeora mas rpidamente. Tratamiento:

    Inicio a las 48 horas del diagnostico.

    Quimioterapia intensiva

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    NEOPLASIAS MALIGNAS DE PRECURSORES DE CELULAS T

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    LEUCEMIA/LINFOMA LINFOBLASTICO DE PRECURSORES DE CELULAST.

    Nios y adultos jvenes.

    Sexo masculino.

    Insuficiencia de M.O. Leucocitosis.

    Masa mediastinica, adenopatias, hepatoesplenomegalia.

    Afectacin del S.N.C.

    Tratamiento:

    Pautas de Remisin y consolidacin enrgicas.

    Transplante de M.O.

    NEOPLASIAS MALIGNAS DE PRECURSORES DE CELULAS T.

    PROCESOS DE CELULAS T MADURAS (PERIFERICAS)

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    MICOSIS FUNGOIDE.

    Linfoma Cutneo de Clulas T.

    Sndrome de Sezary.

    Tratamiento:

    Radioterapia, esteroides, PUVA, fototerapia.

    LEUCEMIA/LINFOMA DE CELULAS T DEL ADULTO.

    Infeccion por retrovirus HTLV-1.

    Va placentaria, transfusin sangunea, transmisin sexual.

    Clulas CD-4 (+), clulas floridas, ac. Contra HTLV-1.

    Adenopatias, hepatoesplenomegalia, niveles altos LDH.

    Tratamiento:

    Pautas de quimioterapia antineoplsica combinada.

    PROCESOS DE CELULAS T MADURAS (PERIFERICAS).

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    LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA

    INCIDENCIA. 3.6 casos por 100,000 hab.

    Sexo Masculino.

    Edad.

    ETIOLOGIA. Herencia.

    Radiaciones.

    Sustancias Qumicas: benceno, tabaquismo, pinturas.

    Frmacos: Antineoplsicos

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    CLASIFICACION

    Clasificacin del French-American-British (FAB) Groupa

    M0: Leucemia mnimamente diferenciada 5%

    M1: Leucemia mieloblstica sin maduracin 20%

    M2: Leucemia mieloblstica con maduracin 30%

    M3: Leucemia promieloctica hipergranular 10%

    M4: Leucemia mielomonoctica 20% M4 Eo: Variante: Incremento en el nmero de eosinfilos

    medulares anormales

    M5: Leucemia monoctica 10%

    M6: Eritroleucemia (enfermedad de DiGuglielmo) 4%

    M7: Leucemia megacarioblstica 1%

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    Clasificacin de la Organizacin Mundial de la Salud

    I. AML con anormalidades genticas recurrentes

    AML con t(8;21)(q22;q22);AML1(CBF)/ETO

    AML con anormalidades de eosinfilos de mdula sea [inv(16)(p13q22) o t(16:16)(p13;q22);CBF /MYH11)

    Leucemia promieloctica aguda [AML con t(15;17)(q22;q12)(PML/ RAR y variantes) AML con anormalidades en 11q23 (MLL)

    II. AML con displasia de mltiples lneas celulares

    Despus de un sndrome mielodisplsico, o un sndrome mielodisplsico o trastorno mieloproliferativo

    Sin sndrome mielodisplsico antecedente

    III. AML y sndromes mielodisplsicos, vinculados con el tratamiento

    Trastorno vinculado con el agente alquilante

    Trastorno vinculado con el inhibidor de la topoisomerasa de tipo II

    Otros tipos IV. AML por lo dems no