DR.VICENTEO LUNA FELIPE DE JESUS R1MI

Enfermedad difusa del tejido conectivo que se caracteriza por esclerosis cutnea y de otros rganos y sistemas

Predomina en mujeresEdad pico en 45-55 aosPrincipalmente en raza blanca

Es desconocido

Asociacin con aplotipos del sistema HLA DR1, DR2,DR3,DR5Asociacin a agentes txicos: cloruro de polivinilo, hidrocarburos, resinas, bleomicina, pentazocina, implantes de silicona, aceite txicoActivacin de linfocitos, plaquetas, mastocitos, monocitos y clulas endoteliales

AutoanticuerposFibroblastosfibrosisClulas endotelialesIsquemiaInfiltrados inflamatorios

LIMITADA:Engrosamiento de piel distal de los brazos, piernas, caraFenmeno de Raynaud se presenta varios aos antes de la esclerodermiaSe asocia a Cirrosis biliar primaria y HT pulmonarPronostico relativamente buenoSe asocia a anticuerpos anti Centrmero

DIFUSA:Engrosamiento proximal de piel afecta el troncoFenmeno de Raynaud se presenta en el ao previo a la esclerodermiaSe asocia a afeccin visceral: pulmn, rin, corazn, gastrointestinal Pronostico maloSe asocia a anticuerpos anti topoisomerasa(anti SCL-70)

FASE EDEMATOSA:La ms tempranaTumefaccin de manos con eritemaFASE FIBROSA o INDURATIVA:Piel engrosada con resequedad severa Puede haber pruritoProgresa en >/ 3 aosFASE ATRFICA:Piel atrfica y adelgazadaUlceraciones dolorosasContracturas de flexinPor remodelacin puede haber reas aparentemente normales principalmente en tronco y reas proximalesCambios cromticos en piel (sal y pimienta), microstoma

CalcinocisFenmeno de Raynaud.Esofagitis.Esclerodactilia.Telangiectasias.a

Criterio Mayor:Esclerodermia proximal.Criterios Menores:Esclerodactilia.Cicatrices digitales deprimidas en pulpejo de dedo.Fibrosis pulmonar bibasal.

Pueden presentarse artralgias y mialgias.25% de pacientes presentan artritis.Puede ocurrir artritis Franca no erosiva.Presencia de frote de tendones (tenderub).Presencia de acroosteolisis (reabsorcin de falange distal).Radiografa de mano en etapas avanzadas puede verse subluxacin de dedo, atrofia de partes blandas de pulpejos, acroosteolisis, osteopenia yuxtaarticular, calcificaciones subcutnea.

Compromiso del Aparato Digestivo.Es la ms frecuente, 90% de los pacientes50% son asintomticos.Debido a trastorno de motilidad. Disfagia.Reflujo gastroesofgico.Distensin Epigstrica, saciedad precoz, nauseas, vmitos.Seudo obstruccin intestinal.Constipacin.Diarrea ocasional.Neumatosis.Diverticulosis.

Compromiso Pulmonar.EPID: Primera causa de muerte, en el 60% de pacientes.Hipertensin pulmonar: en el 15% de pacientes (60% en la limitada y 40% en la difusa).

Compromiso Renal.Es ms frecuente en la forma difusa.

Producido por lesin vascular que causa isquemia e hipoxia glomerular (engrosamiento y proliferacin de la ntima especialmente arterias renales intralobulares y arcuatas).

Su presentacin ms caracterstica es la Crisis Renal.

Ocurre en el 10% de los pacientes (25% en la forma difusa y 1% en la limitada).

Se presenta en los primeros cuatro aos de evolucin.

Se caracteriza por incremento de creatinina, proteinuria < de 2.5gr, microhematuria, cilindros granulares e hipertensin arterial.Un pequeo grupo puede evolucionar en nefropata crnica.Por PREDNISONA > 10 mg/d

Compromiso Cardiaco:Generalmente son asintomticos.La manifestacin asintomtica ms frecuente son las arritmias.La manifestacin sintomtica ms frecuente es la insuficiencia cardiaca.Pericarditis.Derrame pericrdico.Arritmias cardiacas.Insuficiencia cardiaca.Miocarditis.

ANA: 90%.Anti topoisomerasa I (Anti SCL-70): 30-40% en la forma difusa.Anti centrmero 60 80% en la forma limitada.Anti ARN polimerasa, Anti RNP.

Medicamentos Modificadores.D-penicilamina.Ciclofosfamida: para piel y pulmn.Metrotexate: de escasa utilidad.Micofenolatomofetil: agente promisorio.Etanercept: en estudio.Colchicina: Poca utilidad en piel y mejor en articulaciones.Glucocorticoides: En manifestaciones articulares y fase inflamatoria inicial.

Piel: Lubricantes, emolientes, antihistaminicos, colchicina, D-penicilamina, fototerapia.

Vascular: Vasodilatadores, antiagregantes plaquetarios.

Gastrointestinal: Agentes procinticos, inhibidores de la bomba de protones, octreotide.

Renal: Vaso dilatadores, IECA.5.Cardiovascular: Vaso dilatadores, nitritos, antiagregantes plaquetarios.

6.Pulmonar: Ciclofosfamida, interferon, Vaso dilatadores, oxgeno, anlogos de prostaglandinas.

7.Osteoarticular: AINES, glucocorticoides, metotrexate y colchicina.