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PSORIASIS OSTRÁCEA EN UN PACIENTE PEDIÁTRICO. REPORTE DE UN CASO Y REVISIÓN DE LA LITERATURA Antecedentes La psoriasis es un enfermedad crónica de la piel cuya prevalencia global en adultos es de 0.91 a 8.5% y considerablemente menor en niños, de 0.1 a 2.1 %. Existe una amplia variedad de formas clínicas, siendo la psoriasis en placa la variante más común en niños y en adultos (1). Dentro de las variantes clínicas poco frecuentes de psoriasis encontramos aquellas que cursan con lesiones extremadamente queratósicas, de las cuales existen sólo algunos casos reportados en la literatura, la gran mayoría en pacientes adultos. *Servicio de Dermatología Pediátrica. Hospital Infantil de México Federico Gómez. **Servicio de Dermatopatología. Hospital General Dr. Manuel Gea González. ***Servicio de Micología. Hospital General de México. *Medina-Torres AM, *Valencia-Herrera AM, *Toledo-Bahena ME, *Mena-Cedillos CA, **Toussaint-Caire S, ***Bonifaz Trujillo JA. Objetivos Comunicar el caso de un paciente con una de las variantes más raras de la psoriasis tanto en población pediátrica como adulta. Metodología Se presenta el caso de un paciente pediátrico con psoriasis ostrácea del Hospital Infantil de México Federico Gómez. Caso clínico Paciente masculino de 3 años 8 meses de edad proveniente de Xochimilco, Ciudad de México, previamente sano. Acudió con dermatosis diseminada a cabeza y tronco, que afectaba ambos párpados, el pliegue nasal y la comisura labial izquierda, ambas regiones retroauriculares, las regiones supraclavicular y axilar izquierda, la cicatriz umbilical y la ingle derecha; caracterizada por placas eritematoescamosas, elevadas, de forma irregular, con bordes bien definidos, de aspecto costroso, muy queratósicas, firmemente adheridas, de 4 meses de evolución, pruriginosas (figura 1-4). Por el aspecto de las lesiones se consideró la posibilidad de infección por micobacterias, hongos e incluso candidiasis mucocutánea crónica. Se realizó biopsia de una lesión, examen directo, tinciones para micobacterias, cultivos, abordaje para inmunodeficiencias y poliendocrinopatía múltiple, los cuales fueron negativos. Estudio histopatológico Biopsia de piel teñida con hematoxilina y eosina (figura 5-7) en la cual se observa epidermis recubierta por una gruesa costra , con cúmulos de neutrófilos, restos celulares y sanguíneos. La epidermis muestra hiperparaqueratosis, acantosis regular psoriasiforme, elongación de los procesos interpapilares e hipogranulosis. En la dermis papilar hay un infiltrado inflamatorio en banda de linfocitos e histiocitos. Bibliografía 1.Menon Roshni, MD, Ostraceous psoriasis presenting over distal extremities, International Journal of Dermatology 2011, 50, 1115–1116. 2.Hye Jin Chung, MD, Rupioid Psoriasis and Other Skin Diseases With Rupioid Manifestations, Cutis 2014 September;94(3):119-121 3.Mesquita LSU, Sherlock J, Portugal FM, Mota LS, Fakhouri R, Silva SF. Case for diagnosis. Ostraceous psoriasis: a case report. An Bras Dermatol. 2014;89(5):841-2. Figuras 1-4. Fotografías clínicas: 1, 2, 3 y 4) Dermatosis caracterizada por placas eritematoescamosas, de aspecto costroso y firmemente adheridas. Diagnóstico y tratamiento Psoriasis Ostrácea. Se inició tratamiento con metotrexate vía oral a dosis de 12.5 mg/m²/semana. Resultados Mejoría clínica significativa desde las dos semanas de tratamiento. (figura 8-10). Discusión La psoriasis es una enfermedad inflamatoria crónica, de etiología multifactorial, con múltiples variantes clínicas. Existen variantes atípicas, caracterizadas por lesiones extremadamente queratósicas, como la psoriasis ostrácea, caracterizada por lesiones bien delimitadas, con escamas muy gruesas, oscuras y firmemente adheridas que asemejan la superficie de una ostra (1). Existen muy pocos casos de esta variedad clínica reportados en la literatura, la mayoría de los cuales son en pacientes adultos, siendo mucho más rara en pacientes pediátricos; su diagnóstico se basa en la presencia de las lesiones características y en el examen histopatológico. Su curso es prolongado y con respuesta débil al tratamiento tópico, por lo que frecuentemente requiere tratamiento sistémico (2). La presencia de artritis, conjuntivitis y afección ungueal es más común en ésta variante (3). Conclusiones Se presenta el caso de un paciente con psoriasis ostrácea, una variante muy poco frecuente en población adulta y aún mas rara en niños, con buena respuesta al tratamiento sistémico. Figuras 5-7 Biopsia de piel teñida con hematoxilina y eosina 5 6 7 Figuras 8-10. Fotografías clínicas: 8 ,9 y 10) Respuesta terapéutica posterior a dos semanas con tratamiento sistémico.

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PSORIASIS OSTRÁCEA EN UN PACIENTE PEDIÁTRICO. REPORTE DE UN CASO Y REVISIÓN DE LA LITERATURA

Antecedentes

La psoriasis es un enfermedad crónica de la piel cuya prevalencia global en adultos es de 0.91 a 8.5% y considerablemente menor en niños,de 0.1 a 2.1 %. Existe una amplia variedad de formas clínicas, siendo la psoriasis en placa la variante más común en niños y en adultos (1).Dentro de las variantes clínicas poco frecuentes de psoriasis encontramos aquellas que cursan con lesiones extremadamente queratósicas, delas cuales existen sólo algunos casos reportados en la literatura, la gran mayoría en pacientes adultos.

*Servicio de Dermatología Pediátrica. Hospital Infantil de México Federico Gómez.**Servicio de Dermatopatología. Hospital General Dr. Manuel Gea González.

***Servicio de Micología. Hospital General de México.

*Medina-Torres AM, *Valencia-Herrera AM, *Toledo-Bahena ME, *Mena-Cedillos CA, **Toussaint-Caire S,***Bonifaz Trujillo JA.

ObjetivosComunicar el caso de un paciente con una de las variantes másraras de la psoriasis tanto en población pediátrica como adulta.

MetodologíaSe presenta el caso de un paciente pediátrico con psoriasisostrácea del Hospital Infantil de México Federico Gómez.

Caso clínicoPaciente masculino de 3 años 8 meses de edad proveniente deXochimilco, Ciudad de México, previamente sano. Acudió condermatosis diseminada a cabeza y tronco, que afectaba ambospárpados, el pliegue nasal y la comisura labial izquierda, ambasregiones retroauriculares, las regiones supraclavicular y axilarizquierda, la cicatriz umbilical y la ingle derecha; caracterizada porplacas eritematoescamosas, elevadas, de forma irregular, conbordes bien definidos, de aspecto costroso, muy queratósicas,firmemente adheridas, de 4 meses de evolución, pruriginosas(figura 1-4).Por el aspecto de las lesiones se consideró la posibilidad deinfección por micobacterias, hongos e incluso candidiasismucocutánea crónica. Se realizó biopsia de una lesión, examendirecto, tinciones para micobacterias, cultivos, abordaje parainmunodeficiencias y poliendocrinopatía múltiple, los cualesfueron negativos.

Estudio histopatológicoBiopsia de piel teñida con hematoxilina y eosina (figura 5-7) en lacual se observa epidermis recubierta por una gruesa costra , concúmulos de neutrófilos, restos celulares y sanguíneos. Laepidermis muestra hiperparaqueratosis, acantosis regularpsoriasiforme, elongación de los procesos interpapilares ehipogranulosis. En la dermis papilar hay un infiltrado inflamatorioen banda de linfocitos e histiocitos.

Bibliografía1.Menon Roshni, MD, Ostraceous psoriasis presenting over distal extremities, International Journal of Dermatology 2011, 50, 1115–1116.

2.Hye Jin Chung, MD, Rupioid Psoriasis and Other Skin Diseases With Rupioid Manifestations, Cutis 2014 September;94(3):119-1213.Mesquita LSU, Sherlock J, Portugal FM, Mota LS, Fakhouri R, Silva SF. Case for diagnosis. Ostraceous psoriasis: a case report. An Bras Dermatol. 2014;89(5):841-2.

Figuras 1-4. Fotografías clínicas: 1, 2, 3 y 4) Dermatosiscaracterizada por placas eritematoescamosas, de aspectocostroso y firmemente adheridas.

Diagnóstico y tratamientoPsoriasis Ostrácea. Se inició tratamiento con metotrexate vía oral a dosisde 12.5 mg/m²/semana.

ResultadosMejoría clínica significativa desde las dos semanas de tratamiento.(figura 8-10).

DiscusiónLa psoriasis es una enfermedad inflamatoria crónica, de etiologíamultifactorial, con múltiples variantes clínicas. Existen variantesatípicas, caracterizadas por lesiones extremadamente queratósicas,como la psoriasis ostrácea, caracterizada por lesiones bien delimitadas,con escamas muy gruesas, oscuras y firmemente adheridas queasemejan la superficie de una ostra (1). Existen muy pocos casos deesta variedad clínica reportados en la literatura, la mayoría de los cualesson en pacientes adultos, siendo mucho más rara en pacientespediátricos; su diagnóstico se basa en la presencia de las lesionescaracterísticas y en el examen histopatológico. Su curso es prolongado ycon respuesta débil al tratamiento tópico, por lo que frecuentementerequiere tratamiento sistémico (2). La presencia de artritis,conjuntivitis y afección ungueal es más común en ésta variante (3).

ConclusionesSe presenta el caso de un paciente con psoriasis ostrácea, una variantemuy poco frecuente en población adulta y aún mas rara en niños, conbuena respuesta al tratamiento sistémico.

Figuras 5-7 Biopsia de piel teñida con hematoxilina y eosina

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Figuras 8-10. Fotografías clínicas: 8 ,9 y 10) Respuesta terapéutica posterior ados semanas con tratamiento sistémico.