Presentación de Caso Clínico Dra. Ardaist María Cecilia. Unidad de Terapia Intensiva. Sanatorio...
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Presentación de Caso Clínico
Dra. Ardaist María Cecilia.Unidad de Terapia Intensiva.Sanatorio Rosendo GarcíaCoord. Dr. Lionel TalamontiJefe Dr. Mariano Ramirez
Comenta: Dra. Laura Sanziani. Servicio de Cardiología y electrofisiología del Hospital Italiano Garibaldi Rosario y del Sanatorio Los Arroyos. Profesora Adjunta de Cardiología en el IUNIR.
Descripción del caso
Motivo Consulta: paciente de 57 años que es traído por el servicio de emergencia por cuadro caracterizado por Síncope acompañado de síntomas neurovegetativos.
Antecedentes Familiares: Hijo fallecido a los 12 años de muerte
súbita Hijo vivo con diagnóstico de Síndrome de
QT Prolongado Cuatro hermanos fallecidos, todos
menores de 20 años por Muerte Súbita.
Antecedentes Personales: Diagnóstico de Síndrome de QT Prolongado diagnosticado
en 2009, en tratamiento con propanolol 40 MG c/6 horas. Hipertensión arterial desde 2009 tratada con enalapril 10
mg c/12 horas. Artritis gotosa. Niega otros antecedentes de jerarquía. Hipoacusia derechaEnfermedad Actual, Paciente que ingresa a la guardia de esta
Institución, por episodio de síncope (aproximadamente 20 segundos) con sudoración profusa, que ocurrió por la mañana en su ámbito laboral.
Es trasladado por servicios de emergencias a la guardia y durante internación transitoria, presenta nuevamente episodio sincopal, con recuperación espontánea de 10 segundos de duración.
En ese momento se realizó ECG donde se constata QT
prolongado y torsades de pointes.
Exploración física
Signos vitales: TA: 180/100 mmHg.; FC: 180 lpm; FR 28 rpm; T 36º
Aparato Cardiovascular: R1-R2 hiperfonético, sin R3 ni R4, no se ausculta soplo aparente. FC: 180 lpm.
Resto sin particularidades
Laboratorio de ingresoGB: 10.400
Mil/mm3
N:
L:
71%
17%
GR: 5.27Mill/mm3
HTo: 45.4%
Hb: 16
PQ: 219 Mil/mm3
Glic: 115 mg/dl
U r: 30 mg/dl
CR: 0,80 mg/dl
Na: 140 Meq/
K: 3 meq/l
Cl: 106 Meq/l
Mg: 1,8 mg/ml
Ca: 8.5 Mg/dl
F: 3,41 Mg/dl
TP: 16.7seg
KPTT: 29 seg
COL.T:
123 mg
LDH: 64 mg/dl
HDL: 36 mg/dl
TGC: 110 Mg/dl
TGP: 181 U/l
TGO: 131 U/l
FAL: 283;
Bil. D: 3.9mg/l
Bil. I : 8.2mg/
Bil T: 12.1 mg/l
Tropo.
Neg.
CPK: 314 U/l
EAB
PH : 7.44
PCO2:
33.7 mmHG
EB: -0,8 mmol/l
PO2: 91.6 mmHG
SAT: 96.9 %
HCO3:
22.5 mmol/l
LDH: 597 U/l
Electrocardiograma de ingreso: taquicardia ventricular FC: 180-200 lat por min. QT 600 mseg , se observa en el episodio de sincope torsades de pointes.
RX Tórax: Área cardíaca globulosa, arcos prominentes, aorta elongada, senos costodiafragmáticos libres.
Ecocardiograma:
Dimensiones:Vent. Dcho Díastole: 13 mm Septum IV Díast.: 17,8 mmVent. Izq. Díastole: 44 mm Pared post. Díast.: 15 mmAuríc, Izq en Sístole: 46 mm Frac. Acortamiento : 46 %Aorta en Díastole: 38 mm Fraccion de eyeccion:
50%
Observaciones
Hipertrofia concéntrica ventricular izquierda a predomino del séptum interventricular en su porción basal.
Dilatación leve de aurícula izquierda Asincronía del septum interventricular con función sistólica
ventricular izquierda en el límite inferior de la normalidad, subestimado por extrasístoles frecuentes durante el estudio.
Cavidades derechas normales. FEY: 50%.
EVOLUCIÓN CLÍNICA DURANTE LA INTERNACIÓN:
Paciente ingresa a unidad de cuidados intensivos con colocación de marcapaso transitorio y con una frecuencia de captura de 50 latidos por minuto.
Al mismo día del ingreso presenta nuevo episodio sincopal . Taquicardia Ventricular con descompensación hemodinámica
Se realiza cardioversión eléctrica (2 disparos con 150 Joules) y revierte a ritmo de marcapaso.
Se comienza con sulfato de magnesio.(40 mg)
Al décimo día del ingreso se realiza implante de cardiodesfibrilador sin complicaciones y se inicia anticoagulación.
A las 48 hs posteriores se suspende anticoagulación endovenosa con anticoagulación vía oral.
ECG post cardioversión:FC: 75 lat. por min.
ECG post colocación de marcapaso transitorio:Evolución del electrocardiograma: 24 hs del episodio sincopal, latido de marcapaso transitorio alterno a ritmo propio.
ECG :luego de un mes del episodio sincopal a la espera del cardidesfibrilador definitivo. FC: 50 lat.por min. Regular con QT = 600 ms y QTc = 548 ms.
TRATAMIENTO AL INGRESO
HP 1000 ml – D 5%, Gastroprotección, Calciparine, Atorvastatina 20 mg/día
Propanolol 60 mg/c 6hs, Enalapril 5 mg/c 12hs Carga de sulfato de magnesio y luego dosis de
mantenimiento: 16 Amp. en 500 ml. D 5% en 24 hs(15- 40 mg)
marcapaso transitorio.
Post colocación marcapaso definitivo: 72 hs posteriores comienza con acenocumarol 2
mg/día VO. Tratamiento en sala general: Se agrega clexane 80 mg SC / 12 hs. Colchicina 1 mg/día VO.
El síndrome de QT largo es una canalopatía arritmogénica caracterizada por una grave alteración en la repolarización ventricular, traducida electrocardiográficamente por una prolongación del intervalo QT.
Predispone a muertes súbitas por arritmias
ventriculares del tipo de Torsades de Pointes. La prolongación del intervalo QT, definido con valores
mayores de 0,44 seg. Cuando se corrige de acuerdo con la frecuencia cardiaca mediante la formula de Bazet (QTc: QTm/ raiz cuadrada de R-R en seg.) refleja la demora en el proceso de repolarización ventricular.
De acuerdo, con el origen de la prolongación del intervalo QT, se conocen dos formas: adquiridas y congénitas.
QT largo adquirido: esta forma de taquicardia se relaciona con la prolongación del intervalo QT producto de una variedad de circunstancias, como alteración medicamentosa, anomalías metabólicas lesiones del sistema nervioso central, bradiarritmias, etc.
Fármacos: Antiarrítmicos que prolongan la repolarización Clase Ia (quinidina, disopiramida, procainamida ) Clase Ic (encainida, propafenona) Clase III ( amiodarona, dofetilida, ibutilida, azimilida,
d-sotalol) Antidepresivos tricíclicos: amitriptilina, imipramina,
doxepina, haloperidol, cimetidina. Fenotiazidas: tioridazina, haloperidol hidrato de
cloral. Antihistamínicos: astemizol, terfenadina Antibióticos: eritromicina, trimetropina-
sulfametoxasol Quiomioterápicos: pentamida, antraciclinas. Antagonistas serotoninérgicos: ketanserinas Venenos: insecticidas organofosforados, arsénico.
Anomalías electrolíticas: Hipopotasemia, hipomagnesemia,
hipocalcemia.
Bradiarritmias: Bloqueo AV, bradicardia sinusal Enfermedades cerebrovasculares: Hemorragia intracraneana y
subaracnoidea, traumatismo intracraneano.
Estados nutricionales alterados: Anorexia nerviosa. Dietas liquidas
proteicas.
Enfermedade endocrinas: Hipotiroidismo.
QT prolongado congénito: es una enfermedad de tipo familiar que se relaciona con sordera en el síndrome de Jervell y Lange-Nielsen de tipo autosómico recesivo o normoacusia en el síndrome de Romano- Ward de tipo autosómica dominante
Al igual que la forma adquirida, puede manifestarse con episodios de TVP o torsades de pointes, habitualmente autolimitados, que en ocasiones degeneran en FV.
El 8% de los pacientes portadores de este síndrome presentan síncopes o paro cardiaco.
Los episodios de taquicardia, que por lo general ocurren en jóvenes, se desencadenan por descargas adrenérgicas, como el ejercicio o estrés; puede asociarse con síncope con convulsiones o sin ellas, por lo que a veces se confunden con crisis histéricas o epilépticas. El mecanismo de esta taquicardia, si bien aún no se ha aclarado por completo, tradicionalmente se ha relacionado con desequilibrio simpático producto de una disminución de la actividad adrenérgica derecha e hiperactividad refleja izquierda con la consiguiente dispersión anormal de la refractariedad ventricular.
Diagnostico: Puntuación de Schuwartz para el diagnóstico del sindrome de QT prolongado:
Electrocardiograma Puntos QTc msª > 480 3 460-470 2 450 (varones) 1 Torsades de pointes 2 Alternancia en onda T 1 Muescas onda T 3 derivaciones 1 Bradicardia 0,5Historia clínica Síncope Con estrés 2 Sin estrés 1 Sordera congénita 0,5 Historia familiar Familiares con SQTL confirmado 1 Muerte súbita inexplicable en familiar De 1º línea < de 30 años 0,5 ------------------------------------------------------------------------------------
Interpretación:
. QTc calculado sin la formula de Bazett (Qtc= QT RR)
. Frecuencia cardiaca en reposo por debajo del segundo percentil para la edad.
. El mismo familiar no debe considerarse en ambos.
. Puntuación Swhwatz >=4:<1 punto: baja probabilidad; 2-3 puntos: probabilidad intermedia; >= 4 puntos: alta probabilidad
Nuestro paciente presentaba una puntuación de 8,5 puntos.
Bibliografía: El paciente en la unidad coronaria Barrero-
Piombo.
Sociedad Española de Cardiología Clínica y Genética del síndrome QT largo
Electrocardiografía. Ricardo Esper.
Medicina Intensiva. Carlos Lovesio. Taquicardias con QRS ancho.
Gracias!