Enfermedades Autoinmunes SistémicasDía 13

Dr. Iñigo Rúa-Figueroa Fernández de Larrinoa

ES: NINTEDANIB EN EPID ASOCIADASENCSIS (RCT 52 SEM)

• ES precoz ( 3 años), ≂ 50% Esd.

• FVC media 72% , DLCO media 53%.

• Media extensión fibrosis (TACAR) : 36%.

• ≂ 50% MFM.

• Objetivo primario: tasa anual de descenso de CVF.

NINTEDANIB EN EPID ASOCIADA A ES

EULAR 2019

ESCLEROSIS SISTÉMICARIOCIGUAT

• Estimulador G-ciclasa.

• ES precoz ( < 18m).

• RCT vs PCB.

• 60 Rio/61 PCB.

• Objetivo 1º : ∆ Rodnan.

• < deterioro función resp.

• CVF+ 0.7 vs -8.7.

• DLCO + 0.42 vs -0.27.

• No alarmas de seguridad.

EULAR 2019, Distler et al, OP0183

EPID EN ESCONSENSO INTERNACIONAL NO EULAR

• Factores de riesgo EPID: varón, anti-Topoisom I, Esd.

• Screening: TACAR a todos los pacientes.

• Establecer gravedad: TACAR , con soporte PFR y clínica.

• Tto: progresiva o grave.

• Escalada terapéutica !.

EULAR 2019, Hoffmann-Vold et al, OP0064

ES: LENABASUMOLE DE RCT FASE II

• Agonista receptores cannabinoides tipo II.

• 36/38 (95%) elegibles .

• 76 semanas.

• Mejoría progresiva en varios outcomes.

• ACR CRISS, obj 1º.

• CVF estable.

EULAR 2019, Spiera et al, OP0325

ESCLEROSIS SISTÉMICATX DE MICROBIOTA

• RCT piloto, vs placebo.

• ACHIM, MB humana cultivada.

• 10 pacientes, 5 Tx MB/ 5 PCB.

• Cuestionario GI UCLA:

• El cambio no es claro a nivel global.

• Si diferencias en síntomas intestinales.

• Cambia la composición de la MB y afecta a la inmunidad de la mucosa.

EULAR 2019, Hoffmann-Vold OP0327

ECO PAROTÍDEA EN SSP ESTUDIO VS BIOPSIA

• 72 pacientes.

• Clasif ecográfica de Cornec.

• Criterios AECG-2002.

• Versus biopsia:

• Acuerdo similar

• AUC 0.75 (IC95% 0.65-0.84)

• S 93%, E 92%

• Rendimiento dx similar.

EULAR 2019, Laura Barrio Nogal OP0327

SSP Y ABATACEPT DISOCIACIÓN CLÍNICO-BIOLÓGICA

• 2 RCT fase III vs PCB no exitosas. 1,2

• Una de ellas en enfermedad “precoz”. 2

• Algunos outcomes favorables, con inconsistencias.

• Respuesta biológica “biomarcadores”.

1EULAR 2019, Baer et al, OP00392EULAR 2019, Spijkervet et al, OP0045

LES: FOCO EN CÉLULA T EJE IL12 E IL23/17

LES USTEKINUMAB: RCT

• Crossover de fase II RCT PCB-->USTEK.

• 29 PCB/54 USTEK.

• USTEK 6mg/Kg iv carga y luego 90 mg/2 meses.

van Vollenhoven, et al , Lancet 2018

LES USTEKINUMAB: RCT

• Diferencias respondedores SRI-4.

van Vollenhoven, et al , Lancet 2018

LES USTEKINUMAB: RCT 1 AÑO

• Reducción brotes graves (BILAG A). • Diferencias respondedores SRI-4.

EULAR 2019, van Vollenhoven et al , OP0041

LES GC: MUCHO POR HACER CORTICOLUP TRIAL

• ECA abierto, 1 año.

• LES inactivo, dosis GC estables.

• Manten. GC 5 mg vs retirada.

• Objetivo: diferencia en brotes.

• 124 pacientes: 61 GC/63 no-GC.

• 17 vs 4 flares, p=0.0034.

• No asociación con:

• Actividad serológica.

• IS.

• Duración del tto GC.

EULAR 2019, Pha et al , OP0043

INMUNOMODULACIÓN SINÉRGICA DE CEL BRTX+BELI: SYNBIOSE STUDY

• Fase II “proof of concept”.

• 16 pac graves, refractarios.

• Secuencial: RTX 2g -> 2sem -> Beli pauta habitual.

• Resultados a dos años.

• 67% respondedores a las 24 sem.

• 6/7 respuesta renal.

• Depleción persistente a los 2 años en un 84%.

• Fallo asociado a la repoblación con linf B DN (CD27 - e IgD-).

EULAR 2019, Kraaij et al , OP0042

IGG4-RELATED: NO SOLO RITUXIMABLEFLUNOMIDE

• RCT , abierto.

• 66 pacientes con enf IgG4.

• 1 año.

• Diferencias en recidivas.

• 21,2% GC+ LFN vs 50%.

• Sxv libre de recidiva.

• HR: 0,35; IC95%:0.13-0.90.

• Infección y diabetes similar.

EULAR 2019, Wang et al, OP0164

RETALES

• SAF y Ac AFL en LES (Ryancho et al, OP0124).

• Mayor gravedad de enfermedad.

• Jerarquía de Ac AFL, con mayor asociación a isotipo IgG.

• Manifestaciones GI del SSP ( SJOGREN SER) (Melchor et al, OP0212).

• Pacientes con afectación pancrática, más graves.

• Neoplasias RELESSER: dependencia hormonal (Cobo et al, THU0252).

• Asociación a daño y uso de IECAS.

• RM total body : Predomio de inflamación miofascial predice progresión ILD (KoheiKarino et al , OP0213).

MÁS RETALES

• LDA similar a remisión DORIS en daño (Molerand et, OP0330).

• SLE Disease Activity Score (SLE-DAS): posiblemente el índice de actividad lúpica que sustituirá al SLEDAI (Jesus et al, THU0267).

• Más sensibilidad al cambio.

• Vasculitis ANCA: ancianos, < dosis GC, < infección (Ohashi THU0310) .

• Resultado de observacional multicéntrico japonés de inicio .