Presentación de PowerPoint · 2020. 2. 10. · nasal y del cartílago auricular Las...
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Bebe colodión Ictiosis Paola Berna Silva Dr. Gerardo Flores Neonatología febrero 2020
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Bebe colodioacuten
Ictiosis
Paola Berna Silva
Dr Gerardo Flores
Neonatologiacutea febrero 2020
Gran grupo de trastornos cutaacuteneos
vinculados por el hallazgo comuacuten de
diferenciacioacuten epideacutermica
anormal
Ictiosis proviene de la raiacutez griega
ichthys que significa pez
refirieacutendose a la descamacioacuten
cutaacutenea que es caracteriacutestica de estos trastornos
Puede ser localizado o
generalizado y puede asociarse
con una variedad de
manifestaciones cutaacuteneas y o
sisteacutemicas adicionales
En pacientes con ictiosis la
funcioacuten de barrera de la
piel se ve comprometida
y tiene una capacidad
disminuida para proteger
Brittany G Craiglow MD Ichthyosis in the newborn Seminars in Perinatology Volume 37 Issue 1 February 2013 Pages 26-31
Vega Almendra Nadia amp Aranibar Duran Ligia (2016) Ictiosis hereditaria desafiacuteo diagnoacutestico y terapeacuteutico Revista chilena de pediatriacutea 87(3) 213-223 httpsdxdoiorg101016jrchipe201507025
Bebe colodioacuten
El termino bebe colodioacuten fue introducido en 1884 descrito por el fenotipo de un recieacuten nacido con una membrana de pergamino que cubre la superficie del cuerpo
CB es raro se estima que ocurre en 1 de cada 50000 a 100000 nacimientos
Es una presentacioacuten comuacuten de varias ictiosis congeacutenitas la mayoriacutea de las cuales se heredan de forma autosoacutemica recesiva
Prado R1 Ellis LZ Gamble R Funk T Arbuckle HA Bruckner AL Collodion baby an update with a focus on practical management J Am Acad Dermatol 2012 Dec67(6)1362-74 doi 101016jjaad201205036 Epub 2012 Jul 31
Cliacutenica
La tensioacuten de la piel provoca caracteriacutesticas distorsionadas en
la cara y extremidades dando resultado al ectropioacuten eclabio
pseudocontracturas ausencia de cejas poco cabello e hipoplasia
nasal y del cartiacutelago auricular
Las caracteriacutesticas menos comunes incluyen succioacuten
deficiente ventilacioacuten pulmonar restringida constriccioacuten vascular
digital y edema de las extremidades
CB nacen a teacutermino y no son pequentildeos para la edad
gestacional Se ha encontrado un ligero predominio masculino de
significado poco claro en la literatura
Prado R1 Ellis LZ Gamble R Funk T Arbuckle HA Bruckner AL Collodion baby an update with a focus on practical management J Am Acad Dermatol 2012 Dec67(6)1362-74 doi 101016jjaad201205036 Epub 2012 Jul 31
bebe colodioacuten
Ictiosis Lamelar
EritrodermiaIctiosiformecongeacutenita
Ictiosis arlequin
bebe colodioacuten autorresolutivo
Vega Almendra Nadia amp Aranibar Duran Ligia (2016) Ictiosis hereditaria desafiacuteo diagnoacutestico y terapeacuteutico Revista chilena de pediatriacutea 87(3) 213-223 httpsdxdoiorg101016jrchipe201507025
Manejo
bull La preocupacioacuten principal es labarrera epideacutermica
bull La piel aumenta la perdidatransepidermica de agua 7 veces masque una piel normal
bull La perdida de agua exagerada estaacuteasociada con la peacuterdida de calor lainestabilidad de la temperatura y ladeshidratacioacuten hipernatremica
bull La peacuterdida de calor por evaporacioacutentambieacuten causa un importante drenajecaloacuterico que en asociacioacuten con elgasto caloacuterico de la hiperplasiacutaacutenea y la inflamacioacuten croacutenicapuede ser suficiente para explicar lafalla del crecimiento
bull Admisioacuten a la UCIN bull Colocacioacuten del recieacuten
nacido en una incubadora altamente humidificada
bull Monitoreo de la temperatura corporal y evitacioacuten de la
hipotermia debido al aumento de la peacuterdida de agua
transepideacutermica y el sobrecalentamiento causado por
la hipohidrosis
bull Monitoreo del equilibrio de agua y electrolitos
bull Suplemento caloacuterico si es necesario
bull Monitoreo de signos de infeccioacuten cutaacutenea o
sisteacutemica y precauciones estaacutendar de la UCIN para el
control de infecciones cuando se maneja nintildeos
bull Uso de emoliente toacutepico a base de vaselina varias
veces al diacutea
bull Evitar unguumlentos medicados
bull Evaluacioacuten oftalmoloacutegica de ectropioacuten
bull Evaluacioacuten otorrinolaringologiacutea si canal
auditivo externo estaacute obstruido
bull Manejo del dolor si es necesario
bull Colocacioacuten de la sonda nasogaacutestrica si la dificultad para succionar impide una
alimentacioacuten adecuada
bull Uso de retinoide oral cuando sea necesario
bull Fomento de la participacioacuten de los padres
en el cuidado del bebeacute
bull Diagnoacutestico de la enfermedad subyacente
UCIN unidad de cuidados intensivos neonatales
Monitoreo del balance de agua y electrolitos y gasto de energiacutea
bull CB tiene una perdida de agua promedio en el diacutea 4 era de 112 g msup2 h en comparacioacuten con 18 g msup2 h en bebeacutes sanos (hipernatremia)
bull Por lo tanto durante las primeras semanas de vida es esencial un caacutelculo preciso de la ingesta y la produccioacuten
bull El peso corporal es uno de los mejores indicadores cliacutenicos para la adaptacioacuten de los nutrientes y la ingesta de liacutequidos y esto debe verificarse diariamente
Nutricioacuten bull Debido a que la evaporacioacuten transcutaacutenea se acompantildea de peacuterdida de calor tasasconstituyen un importante drenaje caloacuterico y la gravedad del defecto de barrera secorrelaciona con el aumento de las demandas metaboacutelicas
bull Los bebeacutes con CB grave deben ser tratados con suplementos caloacutericos tempranos paramaximizar su potencial de crecimiento
Monitoreo de signos de infeccioacuten cutaacutenea o sisteacutemica
bull No se recomiendan los antibioacuteticos profilaacutecticos
bull Sin embargo dado que existe un mayor riesgo de desarrollar infecciones la vigilancia es importante y la sospecha cliacutenica de infeccioacuten
Emolientes bull La aplicacioacuten dos veces al diacutea de emoliente de agua en aceite disminuyoacute la TEWL en
un 80 en los primeros 30 minutos y en un 37 en las siguientes 4 a 6 horas
bull Debido a que CB tiene una funcioacuten de barrera cutaacutenea defectuosa con un aumentode TEWL la aplicacioacuten de un emoliente suave tiene un beneficio teoacuterico pero laliteratura muestra resultados controvertidos
bull vaselina esteacuteril junto con el lavado de manos adecuado de los trabajadores de lasalud disminuyoacute el riesgo de infeccioacute recomendamos la aplicacioacuten de vaselina oemoliente de agua en aceite de 4 a 6 veces al diacutea SOCHIPE)
Evite el uso de unguumlentos medicados
bull Debido a la barrera epideacutermica interrumpida la aplicacioacuten de medicamentos toacutepicosconlleva un riesgo de absorcioacuten percutaacutenea e intoxicacioacuten sisteacutemica
Atencioacuten oftalmoloacutegica y otorrinolaringologia
bull Recomendamos consultar con un oftalmoacutelogo para la ectropioacuten en CB Escrucial proteger los ojos expuestos con una pomada lubricante suave paraprevenir el desarrollo de conjuntivitis y queratitis
bull Si el recieacuten nacido falla una prueba de audicioacuten o si el canal auditivo externoestaacute obstruido se indica la consulta otorrinolaringologiacutea para desbridar elcanal auditivo
Retinoides orales bull En casos seleccionados de CB cuando se retrasa el desprendimiento de lamembrana o en pacientes con ictiosis subyacente grave se puede considerarla administracioacuten de un retinoide oral
bull Los efectos secundarios comunes incluyen queilitis piel fraacutegil ojos secos yanomaliacuteas en el perfil lipiacutedico y enzimas hepaacuteticas
Manejo del dolor bull EL bebeacute debe ser evaluado rutinariamente para detectar signos de dolor Sise observa una cama suave o una cama de agua pueden ser uacutetiles y losanalgeacutesicos antes del bantildeo (con Suero Fisioloacutegico hipoclorito de sodiodiluido o microdacyn) y el cuidado de la piel pueden ser apropiados
Participacioacuten de los padres bull La vinculacioacuten se estimula al permitir que los padres esteacuten al lado de la cama
tanto como sea posible durante el periacuteodo de estabilizacioacutenbull Los padres deben participar activamente en el cuidado del bebeacute
Cliacutenica
En aproximadamente el 10 de CB el fenotipo de ictiosis mejora espontaacuteneamente dejando una
piel de apariencia casi normal
El pronoacutestico a largo plazo es el diagnoacutestico de la afeccioacuten
subyacente
La mortalidad en la CB fue tan alta como 50 en 1960
disminuyoacute a 11 en 1986 y hoy es de aproximadamente 5 El pronoacutestico general ha mejorado
gracias a los avances de las UCIN
Procedimientos de diagnoacutestico Historial familiar detallado muestra de biopsia de piel pruebas geneacuteticas para las
mutaciones conocidas asociadas con CB
Prado R1 Ellis LZ Gamble R Funk T Arbuckle HA Bruckner AL Collodion baby an update with a focus on practical management J Am Acad Dermatol 2012 Dec67(6)1362-74 doi 101016jjaad201205036 Epub 2012 Jul 31
Pronostico
Conclusioacuten
bull CB no es un diagnoacutestico sino un fenotipo neonatal que puedeevolucionar en muchas condiciones distinta
bull Debido a la rareza de CB no todos los meacutedicos estaacuten familiarizadoscon los procedimientos de diagnoacutestico y tratamiento
bull Por lo tanto es importante contactar a expertos en este campo yderivar a las familias y pacientes afectados a organizaciones de apoyoespecialmente cuando la condicioacuten subyacente requiere un manejo alargo plazo (Fundacioacuten para la Ictiosis y Tipos de Piel Relacionados)hay una base activa que brinda informacioacuten educacioacuten y apoyo afamilias y pacientes con ictiosis (httpfirstskinfoundationorg)
bull Prado R1 Ellis LZ Gamble R Funk T Arbuckle HA Bruckner AL Collodion baby an update with a focus on practical management J Am Acad Dermatol 2012 Dec67(6)1362-74 doi 101016jjaad201205036 Epub 2012 Jul 31
Vega Almendra Nadia amp Aranibar Duran Ligia (2016) Ictiosis hereditaria desafiacuteo diagnoacutestico y terapeacuteutico Revista chilena de pediatriacutea 87(3) 213-223 httpsdxdoiorg101016jrchipe201507025
Brittany G Craiglow MD Ichthyosis in the newborn Seminars in Perinatology Volume 37 Issue 1 February2013 Pages 26-31
Bibliografiacutea
Gran grupo de trastornos cutaacuteneos
vinculados por el hallazgo comuacuten de
diferenciacioacuten epideacutermica
anormal
Ictiosis proviene de la raiacutez griega
ichthys que significa pez
refirieacutendose a la descamacioacuten
cutaacutenea que es caracteriacutestica de estos trastornos
Puede ser localizado o
generalizado y puede asociarse
con una variedad de
manifestaciones cutaacuteneas y o
sisteacutemicas adicionales
En pacientes con ictiosis la
funcioacuten de barrera de la
piel se ve comprometida
y tiene una capacidad
disminuida para proteger
Brittany G Craiglow MD Ichthyosis in the newborn Seminars in Perinatology Volume 37 Issue 1 February 2013 Pages 26-31
Vega Almendra Nadia amp Aranibar Duran Ligia (2016) Ictiosis hereditaria desafiacuteo diagnoacutestico y terapeacuteutico Revista chilena de pediatriacutea 87(3) 213-223 httpsdxdoiorg101016jrchipe201507025
Bebe colodioacuten
El termino bebe colodioacuten fue introducido en 1884 descrito por el fenotipo de un recieacuten nacido con una membrana de pergamino que cubre la superficie del cuerpo
CB es raro se estima que ocurre en 1 de cada 50000 a 100000 nacimientos
Es una presentacioacuten comuacuten de varias ictiosis congeacutenitas la mayoriacutea de las cuales se heredan de forma autosoacutemica recesiva
Prado R1 Ellis LZ Gamble R Funk T Arbuckle HA Bruckner AL Collodion baby an update with a focus on practical management J Am Acad Dermatol 2012 Dec67(6)1362-74 doi 101016jjaad201205036 Epub 2012 Jul 31
Cliacutenica
La tensioacuten de la piel provoca caracteriacutesticas distorsionadas en
la cara y extremidades dando resultado al ectropioacuten eclabio
pseudocontracturas ausencia de cejas poco cabello e hipoplasia
nasal y del cartiacutelago auricular
Las caracteriacutesticas menos comunes incluyen succioacuten
deficiente ventilacioacuten pulmonar restringida constriccioacuten vascular
digital y edema de las extremidades
CB nacen a teacutermino y no son pequentildeos para la edad
gestacional Se ha encontrado un ligero predominio masculino de
significado poco claro en la literatura
Prado R1 Ellis LZ Gamble R Funk T Arbuckle HA Bruckner AL Collodion baby an update with a focus on practical management J Am Acad Dermatol 2012 Dec67(6)1362-74 doi 101016jjaad201205036 Epub 2012 Jul 31
bebe colodioacuten
Ictiosis Lamelar
EritrodermiaIctiosiformecongeacutenita
Ictiosis arlequin
bebe colodioacuten autorresolutivo
Vega Almendra Nadia amp Aranibar Duran Ligia (2016) Ictiosis hereditaria desafiacuteo diagnoacutestico y terapeacuteutico Revista chilena de pediatriacutea 87(3) 213-223 httpsdxdoiorg101016jrchipe201507025
Manejo
bull La preocupacioacuten principal es labarrera epideacutermica
bull La piel aumenta la perdidatransepidermica de agua 7 veces masque una piel normal
bull La perdida de agua exagerada estaacuteasociada con la peacuterdida de calor lainestabilidad de la temperatura y ladeshidratacioacuten hipernatremica
bull La peacuterdida de calor por evaporacioacutentambieacuten causa un importante drenajecaloacuterico que en asociacioacuten con elgasto caloacuterico de la hiperplasiacutaacutenea y la inflamacioacuten croacutenicapuede ser suficiente para explicar lafalla del crecimiento
bull Admisioacuten a la UCIN bull Colocacioacuten del recieacuten
nacido en una incubadora altamente humidificada
bull Monitoreo de la temperatura corporal y evitacioacuten de la
hipotermia debido al aumento de la peacuterdida de agua
transepideacutermica y el sobrecalentamiento causado por
la hipohidrosis
bull Monitoreo del equilibrio de agua y electrolitos
bull Suplemento caloacuterico si es necesario
bull Monitoreo de signos de infeccioacuten cutaacutenea o
sisteacutemica y precauciones estaacutendar de la UCIN para el
control de infecciones cuando se maneja nintildeos
bull Uso de emoliente toacutepico a base de vaselina varias
veces al diacutea
bull Evitar unguumlentos medicados
bull Evaluacioacuten oftalmoloacutegica de ectropioacuten
bull Evaluacioacuten otorrinolaringologiacutea si canal
auditivo externo estaacute obstruido
bull Manejo del dolor si es necesario
bull Colocacioacuten de la sonda nasogaacutestrica si la dificultad para succionar impide una
alimentacioacuten adecuada
bull Uso de retinoide oral cuando sea necesario
bull Fomento de la participacioacuten de los padres
en el cuidado del bebeacute
bull Diagnoacutestico de la enfermedad subyacente
UCIN unidad de cuidados intensivos neonatales
Monitoreo del balance de agua y electrolitos y gasto de energiacutea
bull CB tiene una perdida de agua promedio en el diacutea 4 era de 112 g msup2 h en comparacioacuten con 18 g msup2 h en bebeacutes sanos (hipernatremia)
bull Por lo tanto durante las primeras semanas de vida es esencial un caacutelculo preciso de la ingesta y la produccioacuten
bull El peso corporal es uno de los mejores indicadores cliacutenicos para la adaptacioacuten de los nutrientes y la ingesta de liacutequidos y esto debe verificarse diariamente
Nutricioacuten bull Debido a que la evaporacioacuten transcutaacutenea se acompantildea de peacuterdida de calor tasasconstituyen un importante drenaje caloacuterico y la gravedad del defecto de barrera secorrelaciona con el aumento de las demandas metaboacutelicas
bull Los bebeacutes con CB grave deben ser tratados con suplementos caloacutericos tempranos paramaximizar su potencial de crecimiento
Monitoreo de signos de infeccioacuten cutaacutenea o sisteacutemica
bull No se recomiendan los antibioacuteticos profilaacutecticos
bull Sin embargo dado que existe un mayor riesgo de desarrollar infecciones la vigilancia es importante y la sospecha cliacutenica de infeccioacuten
Emolientes bull La aplicacioacuten dos veces al diacutea de emoliente de agua en aceite disminuyoacute la TEWL en
un 80 en los primeros 30 minutos y en un 37 en las siguientes 4 a 6 horas
bull Debido a que CB tiene una funcioacuten de barrera cutaacutenea defectuosa con un aumentode TEWL la aplicacioacuten de un emoliente suave tiene un beneficio teoacuterico pero laliteratura muestra resultados controvertidos
bull vaselina esteacuteril junto con el lavado de manos adecuado de los trabajadores de lasalud disminuyoacute el riesgo de infeccioacute recomendamos la aplicacioacuten de vaselina oemoliente de agua en aceite de 4 a 6 veces al diacutea SOCHIPE)
Evite el uso de unguumlentos medicados
bull Debido a la barrera epideacutermica interrumpida la aplicacioacuten de medicamentos toacutepicosconlleva un riesgo de absorcioacuten percutaacutenea e intoxicacioacuten sisteacutemica
Atencioacuten oftalmoloacutegica y otorrinolaringologia
bull Recomendamos consultar con un oftalmoacutelogo para la ectropioacuten en CB Escrucial proteger los ojos expuestos con una pomada lubricante suave paraprevenir el desarrollo de conjuntivitis y queratitis
bull Si el recieacuten nacido falla una prueba de audicioacuten o si el canal auditivo externoestaacute obstruido se indica la consulta otorrinolaringologiacutea para desbridar elcanal auditivo
Retinoides orales bull En casos seleccionados de CB cuando se retrasa el desprendimiento de lamembrana o en pacientes con ictiosis subyacente grave se puede considerarla administracioacuten de un retinoide oral
bull Los efectos secundarios comunes incluyen queilitis piel fraacutegil ojos secos yanomaliacuteas en el perfil lipiacutedico y enzimas hepaacuteticas
Manejo del dolor bull EL bebeacute debe ser evaluado rutinariamente para detectar signos de dolor Sise observa una cama suave o una cama de agua pueden ser uacutetiles y losanalgeacutesicos antes del bantildeo (con Suero Fisioloacutegico hipoclorito de sodiodiluido o microdacyn) y el cuidado de la piel pueden ser apropiados
Participacioacuten de los padres bull La vinculacioacuten se estimula al permitir que los padres esteacuten al lado de la cama
tanto como sea posible durante el periacuteodo de estabilizacioacutenbull Los padres deben participar activamente en el cuidado del bebeacute
Cliacutenica
En aproximadamente el 10 de CB el fenotipo de ictiosis mejora espontaacuteneamente dejando una
piel de apariencia casi normal
El pronoacutestico a largo plazo es el diagnoacutestico de la afeccioacuten
subyacente
La mortalidad en la CB fue tan alta como 50 en 1960
disminuyoacute a 11 en 1986 y hoy es de aproximadamente 5 El pronoacutestico general ha mejorado
gracias a los avances de las UCIN
Procedimientos de diagnoacutestico Historial familiar detallado muestra de biopsia de piel pruebas geneacuteticas para las
mutaciones conocidas asociadas con CB
Prado R1 Ellis LZ Gamble R Funk T Arbuckle HA Bruckner AL Collodion baby an update with a focus on practical management J Am Acad Dermatol 2012 Dec67(6)1362-74 doi 101016jjaad201205036 Epub 2012 Jul 31
Pronostico
Conclusioacuten
bull CB no es un diagnoacutestico sino un fenotipo neonatal que puedeevolucionar en muchas condiciones distinta
bull Debido a la rareza de CB no todos los meacutedicos estaacuten familiarizadoscon los procedimientos de diagnoacutestico y tratamiento
bull Por lo tanto es importante contactar a expertos en este campo yderivar a las familias y pacientes afectados a organizaciones de apoyoespecialmente cuando la condicioacuten subyacente requiere un manejo alargo plazo (Fundacioacuten para la Ictiosis y Tipos de Piel Relacionados)hay una base activa que brinda informacioacuten educacioacuten y apoyo afamilias y pacientes con ictiosis (httpfirstskinfoundationorg)
bull Prado R1 Ellis LZ Gamble R Funk T Arbuckle HA Bruckner AL Collodion baby an update with a focus on practical management J Am Acad Dermatol 2012 Dec67(6)1362-74 doi 101016jjaad201205036 Epub 2012 Jul 31
Vega Almendra Nadia amp Aranibar Duran Ligia (2016) Ictiosis hereditaria desafiacuteo diagnoacutestico y terapeacuteutico Revista chilena de pediatriacutea 87(3) 213-223 httpsdxdoiorg101016jrchipe201507025
Brittany G Craiglow MD Ichthyosis in the newborn Seminars in Perinatology Volume 37 Issue 1 February2013 Pages 26-31
Bibliografiacutea
Vega Almendra Nadia amp Aranibar Duran Ligia (2016) Ictiosis hereditaria desafiacuteo diagnoacutestico y terapeacuteutico Revista chilena de pediatriacutea 87(3) 213-223 httpsdxdoiorg101016jrchipe201507025
Bebe colodioacuten
El termino bebe colodioacuten fue introducido en 1884 descrito por el fenotipo de un recieacuten nacido con una membrana de pergamino que cubre la superficie del cuerpo
CB es raro se estima que ocurre en 1 de cada 50000 a 100000 nacimientos
Es una presentacioacuten comuacuten de varias ictiosis congeacutenitas la mayoriacutea de las cuales se heredan de forma autosoacutemica recesiva
Prado R1 Ellis LZ Gamble R Funk T Arbuckle HA Bruckner AL Collodion baby an update with a focus on practical management J Am Acad Dermatol 2012 Dec67(6)1362-74 doi 101016jjaad201205036 Epub 2012 Jul 31
Cliacutenica
La tensioacuten de la piel provoca caracteriacutesticas distorsionadas en
la cara y extremidades dando resultado al ectropioacuten eclabio
pseudocontracturas ausencia de cejas poco cabello e hipoplasia
nasal y del cartiacutelago auricular
Las caracteriacutesticas menos comunes incluyen succioacuten
deficiente ventilacioacuten pulmonar restringida constriccioacuten vascular
digital y edema de las extremidades
CB nacen a teacutermino y no son pequentildeos para la edad
gestacional Se ha encontrado un ligero predominio masculino de
significado poco claro en la literatura
Prado R1 Ellis LZ Gamble R Funk T Arbuckle HA Bruckner AL Collodion baby an update with a focus on practical management J Am Acad Dermatol 2012 Dec67(6)1362-74 doi 101016jjaad201205036 Epub 2012 Jul 31
bebe colodioacuten
Ictiosis Lamelar
EritrodermiaIctiosiformecongeacutenita
Ictiosis arlequin
bebe colodioacuten autorresolutivo
Vega Almendra Nadia amp Aranibar Duran Ligia (2016) Ictiosis hereditaria desafiacuteo diagnoacutestico y terapeacuteutico Revista chilena de pediatriacutea 87(3) 213-223 httpsdxdoiorg101016jrchipe201507025
Manejo
bull La preocupacioacuten principal es labarrera epideacutermica
bull La piel aumenta la perdidatransepidermica de agua 7 veces masque una piel normal
bull La perdida de agua exagerada estaacuteasociada con la peacuterdida de calor lainestabilidad de la temperatura y ladeshidratacioacuten hipernatremica
bull La peacuterdida de calor por evaporacioacutentambieacuten causa un importante drenajecaloacuterico que en asociacioacuten con elgasto caloacuterico de la hiperplasiacutaacutenea y la inflamacioacuten croacutenicapuede ser suficiente para explicar lafalla del crecimiento
bull Admisioacuten a la UCIN bull Colocacioacuten del recieacuten
nacido en una incubadora altamente humidificada
bull Monitoreo de la temperatura corporal y evitacioacuten de la
hipotermia debido al aumento de la peacuterdida de agua
transepideacutermica y el sobrecalentamiento causado por
la hipohidrosis
bull Monitoreo del equilibrio de agua y electrolitos
bull Suplemento caloacuterico si es necesario
bull Monitoreo de signos de infeccioacuten cutaacutenea o
sisteacutemica y precauciones estaacutendar de la UCIN para el
control de infecciones cuando se maneja nintildeos
bull Uso de emoliente toacutepico a base de vaselina varias
veces al diacutea
bull Evitar unguumlentos medicados
bull Evaluacioacuten oftalmoloacutegica de ectropioacuten
bull Evaluacioacuten otorrinolaringologiacutea si canal
auditivo externo estaacute obstruido
bull Manejo del dolor si es necesario
bull Colocacioacuten de la sonda nasogaacutestrica si la dificultad para succionar impide una
alimentacioacuten adecuada
bull Uso de retinoide oral cuando sea necesario
bull Fomento de la participacioacuten de los padres
en el cuidado del bebeacute
bull Diagnoacutestico de la enfermedad subyacente
UCIN unidad de cuidados intensivos neonatales
Monitoreo del balance de agua y electrolitos y gasto de energiacutea
bull CB tiene una perdida de agua promedio en el diacutea 4 era de 112 g msup2 h en comparacioacuten con 18 g msup2 h en bebeacutes sanos (hipernatremia)
bull Por lo tanto durante las primeras semanas de vida es esencial un caacutelculo preciso de la ingesta y la produccioacuten
bull El peso corporal es uno de los mejores indicadores cliacutenicos para la adaptacioacuten de los nutrientes y la ingesta de liacutequidos y esto debe verificarse diariamente
Nutricioacuten bull Debido a que la evaporacioacuten transcutaacutenea se acompantildea de peacuterdida de calor tasasconstituyen un importante drenaje caloacuterico y la gravedad del defecto de barrera secorrelaciona con el aumento de las demandas metaboacutelicas
bull Los bebeacutes con CB grave deben ser tratados con suplementos caloacutericos tempranos paramaximizar su potencial de crecimiento
Monitoreo de signos de infeccioacuten cutaacutenea o sisteacutemica
bull No se recomiendan los antibioacuteticos profilaacutecticos
bull Sin embargo dado que existe un mayor riesgo de desarrollar infecciones la vigilancia es importante y la sospecha cliacutenica de infeccioacuten
Emolientes bull La aplicacioacuten dos veces al diacutea de emoliente de agua en aceite disminuyoacute la TEWL en
un 80 en los primeros 30 minutos y en un 37 en las siguientes 4 a 6 horas
bull Debido a que CB tiene una funcioacuten de barrera cutaacutenea defectuosa con un aumentode TEWL la aplicacioacuten de un emoliente suave tiene un beneficio teoacuterico pero laliteratura muestra resultados controvertidos
bull vaselina esteacuteril junto con el lavado de manos adecuado de los trabajadores de lasalud disminuyoacute el riesgo de infeccioacute recomendamos la aplicacioacuten de vaselina oemoliente de agua en aceite de 4 a 6 veces al diacutea SOCHIPE)
Evite el uso de unguumlentos medicados
bull Debido a la barrera epideacutermica interrumpida la aplicacioacuten de medicamentos toacutepicosconlleva un riesgo de absorcioacuten percutaacutenea e intoxicacioacuten sisteacutemica
Atencioacuten oftalmoloacutegica y otorrinolaringologia
bull Recomendamos consultar con un oftalmoacutelogo para la ectropioacuten en CB Escrucial proteger los ojos expuestos con una pomada lubricante suave paraprevenir el desarrollo de conjuntivitis y queratitis
bull Si el recieacuten nacido falla una prueba de audicioacuten o si el canal auditivo externoestaacute obstruido se indica la consulta otorrinolaringologiacutea para desbridar elcanal auditivo
Retinoides orales bull En casos seleccionados de CB cuando se retrasa el desprendimiento de lamembrana o en pacientes con ictiosis subyacente grave se puede considerarla administracioacuten de un retinoide oral
bull Los efectos secundarios comunes incluyen queilitis piel fraacutegil ojos secos yanomaliacuteas en el perfil lipiacutedico y enzimas hepaacuteticas
Manejo del dolor bull EL bebeacute debe ser evaluado rutinariamente para detectar signos de dolor Sise observa una cama suave o una cama de agua pueden ser uacutetiles y losanalgeacutesicos antes del bantildeo (con Suero Fisioloacutegico hipoclorito de sodiodiluido o microdacyn) y el cuidado de la piel pueden ser apropiados
Participacioacuten de los padres bull La vinculacioacuten se estimula al permitir que los padres esteacuten al lado de la cama
tanto como sea posible durante el periacuteodo de estabilizacioacutenbull Los padres deben participar activamente en el cuidado del bebeacute
Cliacutenica
En aproximadamente el 10 de CB el fenotipo de ictiosis mejora espontaacuteneamente dejando una
piel de apariencia casi normal
El pronoacutestico a largo plazo es el diagnoacutestico de la afeccioacuten
subyacente
La mortalidad en la CB fue tan alta como 50 en 1960
disminuyoacute a 11 en 1986 y hoy es de aproximadamente 5 El pronoacutestico general ha mejorado
gracias a los avances de las UCIN
Procedimientos de diagnoacutestico Historial familiar detallado muestra de biopsia de piel pruebas geneacuteticas para las
mutaciones conocidas asociadas con CB
Prado R1 Ellis LZ Gamble R Funk T Arbuckle HA Bruckner AL Collodion baby an update with a focus on practical management J Am Acad Dermatol 2012 Dec67(6)1362-74 doi 101016jjaad201205036 Epub 2012 Jul 31
Pronostico
Conclusioacuten
bull CB no es un diagnoacutestico sino un fenotipo neonatal que puedeevolucionar en muchas condiciones distinta
bull Debido a la rareza de CB no todos los meacutedicos estaacuten familiarizadoscon los procedimientos de diagnoacutestico y tratamiento
bull Por lo tanto es importante contactar a expertos en este campo yderivar a las familias y pacientes afectados a organizaciones de apoyoespecialmente cuando la condicioacuten subyacente requiere un manejo alargo plazo (Fundacioacuten para la Ictiosis y Tipos de Piel Relacionados)hay una base activa que brinda informacioacuten educacioacuten y apoyo afamilias y pacientes con ictiosis (httpfirstskinfoundationorg)
bull Prado R1 Ellis LZ Gamble R Funk T Arbuckle HA Bruckner AL Collodion baby an update with a focus on practical management J Am Acad Dermatol 2012 Dec67(6)1362-74 doi 101016jjaad201205036 Epub 2012 Jul 31
Vega Almendra Nadia amp Aranibar Duran Ligia (2016) Ictiosis hereditaria desafiacuteo diagnoacutestico y terapeacuteutico Revista chilena de pediatriacutea 87(3) 213-223 httpsdxdoiorg101016jrchipe201507025
Brittany G Craiglow MD Ichthyosis in the newborn Seminars in Perinatology Volume 37 Issue 1 February2013 Pages 26-31
Bibliografiacutea
Bebe colodioacuten
El termino bebe colodioacuten fue introducido en 1884 descrito por el fenotipo de un recieacuten nacido con una membrana de pergamino que cubre la superficie del cuerpo
CB es raro se estima que ocurre en 1 de cada 50000 a 100000 nacimientos
Es una presentacioacuten comuacuten de varias ictiosis congeacutenitas la mayoriacutea de las cuales se heredan de forma autosoacutemica recesiva
Prado R1 Ellis LZ Gamble R Funk T Arbuckle HA Bruckner AL Collodion baby an update with a focus on practical management J Am Acad Dermatol 2012 Dec67(6)1362-74 doi 101016jjaad201205036 Epub 2012 Jul 31
Cliacutenica
La tensioacuten de la piel provoca caracteriacutesticas distorsionadas en
la cara y extremidades dando resultado al ectropioacuten eclabio
pseudocontracturas ausencia de cejas poco cabello e hipoplasia
nasal y del cartiacutelago auricular
Las caracteriacutesticas menos comunes incluyen succioacuten
deficiente ventilacioacuten pulmonar restringida constriccioacuten vascular
digital y edema de las extremidades
CB nacen a teacutermino y no son pequentildeos para la edad
gestacional Se ha encontrado un ligero predominio masculino de
significado poco claro en la literatura
Prado R1 Ellis LZ Gamble R Funk T Arbuckle HA Bruckner AL Collodion baby an update with a focus on practical management J Am Acad Dermatol 2012 Dec67(6)1362-74 doi 101016jjaad201205036 Epub 2012 Jul 31
bebe colodioacuten
Ictiosis Lamelar
EritrodermiaIctiosiformecongeacutenita
Ictiosis arlequin
bebe colodioacuten autorresolutivo
Vega Almendra Nadia amp Aranibar Duran Ligia (2016) Ictiosis hereditaria desafiacuteo diagnoacutestico y terapeacuteutico Revista chilena de pediatriacutea 87(3) 213-223 httpsdxdoiorg101016jrchipe201507025
Manejo
bull La preocupacioacuten principal es labarrera epideacutermica
bull La piel aumenta la perdidatransepidermica de agua 7 veces masque una piel normal
bull La perdida de agua exagerada estaacuteasociada con la peacuterdida de calor lainestabilidad de la temperatura y ladeshidratacioacuten hipernatremica
bull La peacuterdida de calor por evaporacioacutentambieacuten causa un importante drenajecaloacuterico que en asociacioacuten con elgasto caloacuterico de la hiperplasiacutaacutenea y la inflamacioacuten croacutenicapuede ser suficiente para explicar lafalla del crecimiento
bull Admisioacuten a la UCIN bull Colocacioacuten del recieacuten
nacido en una incubadora altamente humidificada
bull Monitoreo de la temperatura corporal y evitacioacuten de la
hipotermia debido al aumento de la peacuterdida de agua
transepideacutermica y el sobrecalentamiento causado por
la hipohidrosis
bull Monitoreo del equilibrio de agua y electrolitos
bull Suplemento caloacuterico si es necesario
bull Monitoreo de signos de infeccioacuten cutaacutenea o
sisteacutemica y precauciones estaacutendar de la UCIN para el
control de infecciones cuando se maneja nintildeos
bull Uso de emoliente toacutepico a base de vaselina varias
veces al diacutea
bull Evitar unguumlentos medicados
bull Evaluacioacuten oftalmoloacutegica de ectropioacuten
bull Evaluacioacuten otorrinolaringologiacutea si canal
auditivo externo estaacute obstruido
bull Manejo del dolor si es necesario
bull Colocacioacuten de la sonda nasogaacutestrica si la dificultad para succionar impide una
alimentacioacuten adecuada
bull Uso de retinoide oral cuando sea necesario
bull Fomento de la participacioacuten de los padres
en el cuidado del bebeacute
bull Diagnoacutestico de la enfermedad subyacente
UCIN unidad de cuidados intensivos neonatales
Monitoreo del balance de agua y electrolitos y gasto de energiacutea
bull CB tiene una perdida de agua promedio en el diacutea 4 era de 112 g msup2 h en comparacioacuten con 18 g msup2 h en bebeacutes sanos (hipernatremia)
bull Por lo tanto durante las primeras semanas de vida es esencial un caacutelculo preciso de la ingesta y la produccioacuten
bull El peso corporal es uno de los mejores indicadores cliacutenicos para la adaptacioacuten de los nutrientes y la ingesta de liacutequidos y esto debe verificarse diariamente
Nutricioacuten bull Debido a que la evaporacioacuten transcutaacutenea se acompantildea de peacuterdida de calor tasasconstituyen un importante drenaje caloacuterico y la gravedad del defecto de barrera secorrelaciona con el aumento de las demandas metaboacutelicas
bull Los bebeacutes con CB grave deben ser tratados con suplementos caloacutericos tempranos paramaximizar su potencial de crecimiento
Monitoreo de signos de infeccioacuten cutaacutenea o sisteacutemica
bull No se recomiendan los antibioacuteticos profilaacutecticos
bull Sin embargo dado que existe un mayor riesgo de desarrollar infecciones la vigilancia es importante y la sospecha cliacutenica de infeccioacuten
Emolientes bull La aplicacioacuten dos veces al diacutea de emoliente de agua en aceite disminuyoacute la TEWL en
un 80 en los primeros 30 minutos y en un 37 en las siguientes 4 a 6 horas
bull Debido a que CB tiene una funcioacuten de barrera cutaacutenea defectuosa con un aumentode TEWL la aplicacioacuten de un emoliente suave tiene un beneficio teoacuterico pero laliteratura muestra resultados controvertidos
bull vaselina esteacuteril junto con el lavado de manos adecuado de los trabajadores de lasalud disminuyoacute el riesgo de infeccioacute recomendamos la aplicacioacuten de vaselina oemoliente de agua en aceite de 4 a 6 veces al diacutea SOCHIPE)
Evite el uso de unguumlentos medicados
bull Debido a la barrera epideacutermica interrumpida la aplicacioacuten de medicamentos toacutepicosconlleva un riesgo de absorcioacuten percutaacutenea e intoxicacioacuten sisteacutemica
Atencioacuten oftalmoloacutegica y otorrinolaringologia
bull Recomendamos consultar con un oftalmoacutelogo para la ectropioacuten en CB Escrucial proteger los ojos expuestos con una pomada lubricante suave paraprevenir el desarrollo de conjuntivitis y queratitis
bull Si el recieacuten nacido falla una prueba de audicioacuten o si el canal auditivo externoestaacute obstruido se indica la consulta otorrinolaringologiacutea para desbridar elcanal auditivo
Retinoides orales bull En casos seleccionados de CB cuando se retrasa el desprendimiento de lamembrana o en pacientes con ictiosis subyacente grave se puede considerarla administracioacuten de un retinoide oral
bull Los efectos secundarios comunes incluyen queilitis piel fraacutegil ojos secos yanomaliacuteas en el perfil lipiacutedico y enzimas hepaacuteticas
Manejo del dolor bull EL bebeacute debe ser evaluado rutinariamente para detectar signos de dolor Sise observa una cama suave o una cama de agua pueden ser uacutetiles y losanalgeacutesicos antes del bantildeo (con Suero Fisioloacutegico hipoclorito de sodiodiluido o microdacyn) y el cuidado de la piel pueden ser apropiados
Participacioacuten de los padres bull La vinculacioacuten se estimula al permitir que los padres esteacuten al lado de la cama
tanto como sea posible durante el periacuteodo de estabilizacioacutenbull Los padres deben participar activamente en el cuidado del bebeacute
Cliacutenica
En aproximadamente el 10 de CB el fenotipo de ictiosis mejora espontaacuteneamente dejando una
piel de apariencia casi normal
El pronoacutestico a largo plazo es el diagnoacutestico de la afeccioacuten
subyacente
La mortalidad en la CB fue tan alta como 50 en 1960
disminuyoacute a 11 en 1986 y hoy es de aproximadamente 5 El pronoacutestico general ha mejorado
gracias a los avances de las UCIN
Procedimientos de diagnoacutestico Historial familiar detallado muestra de biopsia de piel pruebas geneacuteticas para las
mutaciones conocidas asociadas con CB
Prado R1 Ellis LZ Gamble R Funk T Arbuckle HA Bruckner AL Collodion baby an update with a focus on practical management J Am Acad Dermatol 2012 Dec67(6)1362-74 doi 101016jjaad201205036 Epub 2012 Jul 31
Pronostico
Conclusioacuten
bull CB no es un diagnoacutestico sino un fenotipo neonatal que puedeevolucionar en muchas condiciones distinta
bull Debido a la rareza de CB no todos los meacutedicos estaacuten familiarizadoscon los procedimientos de diagnoacutestico y tratamiento
bull Por lo tanto es importante contactar a expertos en este campo yderivar a las familias y pacientes afectados a organizaciones de apoyoespecialmente cuando la condicioacuten subyacente requiere un manejo alargo plazo (Fundacioacuten para la Ictiosis y Tipos de Piel Relacionados)hay una base activa que brinda informacioacuten educacioacuten y apoyo afamilias y pacientes con ictiosis (httpfirstskinfoundationorg)
bull Prado R1 Ellis LZ Gamble R Funk T Arbuckle HA Bruckner AL Collodion baby an update with a focus on practical management J Am Acad Dermatol 2012 Dec67(6)1362-74 doi 101016jjaad201205036 Epub 2012 Jul 31
Vega Almendra Nadia amp Aranibar Duran Ligia (2016) Ictiosis hereditaria desafiacuteo diagnoacutestico y terapeacuteutico Revista chilena de pediatriacutea 87(3) 213-223 httpsdxdoiorg101016jrchipe201507025
Brittany G Craiglow MD Ichthyosis in the newborn Seminars in Perinatology Volume 37 Issue 1 February2013 Pages 26-31
Bibliografiacutea
Cliacutenica
La tensioacuten de la piel provoca caracteriacutesticas distorsionadas en
la cara y extremidades dando resultado al ectropioacuten eclabio
pseudocontracturas ausencia de cejas poco cabello e hipoplasia
nasal y del cartiacutelago auricular
Las caracteriacutesticas menos comunes incluyen succioacuten
deficiente ventilacioacuten pulmonar restringida constriccioacuten vascular
digital y edema de las extremidades
CB nacen a teacutermino y no son pequentildeos para la edad
gestacional Se ha encontrado un ligero predominio masculino de
significado poco claro en la literatura
Prado R1 Ellis LZ Gamble R Funk T Arbuckle HA Bruckner AL Collodion baby an update with a focus on practical management J Am Acad Dermatol 2012 Dec67(6)1362-74 doi 101016jjaad201205036 Epub 2012 Jul 31
bebe colodioacuten
Ictiosis Lamelar
EritrodermiaIctiosiformecongeacutenita
Ictiosis arlequin
bebe colodioacuten autorresolutivo
Vega Almendra Nadia amp Aranibar Duran Ligia (2016) Ictiosis hereditaria desafiacuteo diagnoacutestico y terapeacuteutico Revista chilena de pediatriacutea 87(3) 213-223 httpsdxdoiorg101016jrchipe201507025
Manejo
bull La preocupacioacuten principal es labarrera epideacutermica
bull La piel aumenta la perdidatransepidermica de agua 7 veces masque una piel normal
bull La perdida de agua exagerada estaacuteasociada con la peacuterdida de calor lainestabilidad de la temperatura y ladeshidratacioacuten hipernatremica
bull La peacuterdida de calor por evaporacioacutentambieacuten causa un importante drenajecaloacuterico que en asociacioacuten con elgasto caloacuterico de la hiperplasiacutaacutenea y la inflamacioacuten croacutenicapuede ser suficiente para explicar lafalla del crecimiento
bull Admisioacuten a la UCIN bull Colocacioacuten del recieacuten
nacido en una incubadora altamente humidificada
bull Monitoreo de la temperatura corporal y evitacioacuten de la
hipotermia debido al aumento de la peacuterdida de agua
transepideacutermica y el sobrecalentamiento causado por
la hipohidrosis
bull Monitoreo del equilibrio de agua y electrolitos
bull Suplemento caloacuterico si es necesario
bull Monitoreo de signos de infeccioacuten cutaacutenea o
sisteacutemica y precauciones estaacutendar de la UCIN para el
control de infecciones cuando se maneja nintildeos
bull Uso de emoliente toacutepico a base de vaselina varias
veces al diacutea
bull Evitar unguumlentos medicados
bull Evaluacioacuten oftalmoloacutegica de ectropioacuten
bull Evaluacioacuten otorrinolaringologiacutea si canal
auditivo externo estaacute obstruido
bull Manejo del dolor si es necesario
bull Colocacioacuten de la sonda nasogaacutestrica si la dificultad para succionar impide una
alimentacioacuten adecuada
bull Uso de retinoide oral cuando sea necesario
bull Fomento de la participacioacuten de los padres
en el cuidado del bebeacute
bull Diagnoacutestico de la enfermedad subyacente
UCIN unidad de cuidados intensivos neonatales
Monitoreo del balance de agua y electrolitos y gasto de energiacutea
bull CB tiene una perdida de agua promedio en el diacutea 4 era de 112 g msup2 h en comparacioacuten con 18 g msup2 h en bebeacutes sanos (hipernatremia)
bull Por lo tanto durante las primeras semanas de vida es esencial un caacutelculo preciso de la ingesta y la produccioacuten
bull El peso corporal es uno de los mejores indicadores cliacutenicos para la adaptacioacuten de los nutrientes y la ingesta de liacutequidos y esto debe verificarse diariamente
Nutricioacuten bull Debido a que la evaporacioacuten transcutaacutenea se acompantildea de peacuterdida de calor tasasconstituyen un importante drenaje caloacuterico y la gravedad del defecto de barrera secorrelaciona con el aumento de las demandas metaboacutelicas
bull Los bebeacutes con CB grave deben ser tratados con suplementos caloacutericos tempranos paramaximizar su potencial de crecimiento
Monitoreo de signos de infeccioacuten cutaacutenea o sisteacutemica
bull No se recomiendan los antibioacuteticos profilaacutecticos
bull Sin embargo dado que existe un mayor riesgo de desarrollar infecciones la vigilancia es importante y la sospecha cliacutenica de infeccioacuten
Emolientes bull La aplicacioacuten dos veces al diacutea de emoliente de agua en aceite disminuyoacute la TEWL en
un 80 en los primeros 30 minutos y en un 37 en las siguientes 4 a 6 horas
bull Debido a que CB tiene una funcioacuten de barrera cutaacutenea defectuosa con un aumentode TEWL la aplicacioacuten de un emoliente suave tiene un beneficio teoacuterico pero laliteratura muestra resultados controvertidos
bull vaselina esteacuteril junto con el lavado de manos adecuado de los trabajadores de lasalud disminuyoacute el riesgo de infeccioacute recomendamos la aplicacioacuten de vaselina oemoliente de agua en aceite de 4 a 6 veces al diacutea SOCHIPE)
Evite el uso de unguumlentos medicados
bull Debido a la barrera epideacutermica interrumpida la aplicacioacuten de medicamentos toacutepicosconlleva un riesgo de absorcioacuten percutaacutenea e intoxicacioacuten sisteacutemica
Atencioacuten oftalmoloacutegica y otorrinolaringologia
bull Recomendamos consultar con un oftalmoacutelogo para la ectropioacuten en CB Escrucial proteger los ojos expuestos con una pomada lubricante suave paraprevenir el desarrollo de conjuntivitis y queratitis
bull Si el recieacuten nacido falla una prueba de audicioacuten o si el canal auditivo externoestaacute obstruido se indica la consulta otorrinolaringologiacutea para desbridar elcanal auditivo
Retinoides orales bull En casos seleccionados de CB cuando se retrasa el desprendimiento de lamembrana o en pacientes con ictiosis subyacente grave se puede considerarla administracioacuten de un retinoide oral
bull Los efectos secundarios comunes incluyen queilitis piel fraacutegil ojos secos yanomaliacuteas en el perfil lipiacutedico y enzimas hepaacuteticas
Manejo del dolor bull EL bebeacute debe ser evaluado rutinariamente para detectar signos de dolor Sise observa una cama suave o una cama de agua pueden ser uacutetiles y losanalgeacutesicos antes del bantildeo (con Suero Fisioloacutegico hipoclorito de sodiodiluido o microdacyn) y el cuidado de la piel pueden ser apropiados
Participacioacuten de los padres bull La vinculacioacuten se estimula al permitir que los padres esteacuten al lado de la cama
tanto como sea posible durante el periacuteodo de estabilizacioacutenbull Los padres deben participar activamente en el cuidado del bebeacute
Cliacutenica
En aproximadamente el 10 de CB el fenotipo de ictiosis mejora espontaacuteneamente dejando una
piel de apariencia casi normal
El pronoacutestico a largo plazo es el diagnoacutestico de la afeccioacuten
subyacente
La mortalidad en la CB fue tan alta como 50 en 1960
disminuyoacute a 11 en 1986 y hoy es de aproximadamente 5 El pronoacutestico general ha mejorado
gracias a los avances de las UCIN
Procedimientos de diagnoacutestico Historial familiar detallado muestra de biopsia de piel pruebas geneacuteticas para las
mutaciones conocidas asociadas con CB
Prado R1 Ellis LZ Gamble R Funk T Arbuckle HA Bruckner AL Collodion baby an update with a focus on practical management J Am Acad Dermatol 2012 Dec67(6)1362-74 doi 101016jjaad201205036 Epub 2012 Jul 31
Pronostico
Conclusioacuten
bull CB no es un diagnoacutestico sino un fenotipo neonatal que puedeevolucionar en muchas condiciones distinta
bull Debido a la rareza de CB no todos los meacutedicos estaacuten familiarizadoscon los procedimientos de diagnoacutestico y tratamiento
bull Por lo tanto es importante contactar a expertos en este campo yderivar a las familias y pacientes afectados a organizaciones de apoyoespecialmente cuando la condicioacuten subyacente requiere un manejo alargo plazo (Fundacioacuten para la Ictiosis y Tipos de Piel Relacionados)hay una base activa que brinda informacioacuten educacioacuten y apoyo afamilias y pacientes con ictiosis (httpfirstskinfoundationorg)
bull Prado R1 Ellis LZ Gamble R Funk T Arbuckle HA Bruckner AL Collodion baby an update with a focus on practical management J Am Acad Dermatol 2012 Dec67(6)1362-74 doi 101016jjaad201205036 Epub 2012 Jul 31
Vega Almendra Nadia amp Aranibar Duran Ligia (2016) Ictiosis hereditaria desafiacuteo diagnoacutestico y terapeacuteutico Revista chilena de pediatriacutea 87(3) 213-223 httpsdxdoiorg101016jrchipe201507025
Brittany G Craiglow MD Ichthyosis in the newborn Seminars in Perinatology Volume 37 Issue 1 February2013 Pages 26-31
Bibliografiacutea
bebe colodioacuten
Ictiosis Lamelar
EritrodermiaIctiosiformecongeacutenita
Ictiosis arlequin
bebe colodioacuten autorresolutivo
Vega Almendra Nadia amp Aranibar Duran Ligia (2016) Ictiosis hereditaria desafiacuteo diagnoacutestico y terapeacuteutico Revista chilena de pediatriacutea 87(3) 213-223 httpsdxdoiorg101016jrchipe201507025
Manejo
bull La preocupacioacuten principal es labarrera epideacutermica
bull La piel aumenta la perdidatransepidermica de agua 7 veces masque una piel normal
bull La perdida de agua exagerada estaacuteasociada con la peacuterdida de calor lainestabilidad de la temperatura y ladeshidratacioacuten hipernatremica
bull La peacuterdida de calor por evaporacioacutentambieacuten causa un importante drenajecaloacuterico que en asociacioacuten con elgasto caloacuterico de la hiperplasiacutaacutenea y la inflamacioacuten croacutenicapuede ser suficiente para explicar lafalla del crecimiento
bull Admisioacuten a la UCIN bull Colocacioacuten del recieacuten
nacido en una incubadora altamente humidificada
bull Monitoreo de la temperatura corporal y evitacioacuten de la
hipotermia debido al aumento de la peacuterdida de agua
transepideacutermica y el sobrecalentamiento causado por
la hipohidrosis
bull Monitoreo del equilibrio de agua y electrolitos
bull Suplemento caloacuterico si es necesario
bull Monitoreo de signos de infeccioacuten cutaacutenea o
sisteacutemica y precauciones estaacutendar de la UCIN para el
control de infecciones cuando se maneja nintildeos
bull Uso de emoliente toacutepico a base de vaselina varias
veces al diacutea
bull Evitar unguumlentos medicados
bull Evaluacioacuten oftalmoloacutegica de ectropioacuten
bull Evaluacioacuten otorrinolaringologiacutea si canal
auditivo externo estaacute obstruido
bull Manejo del dolor si es necesario
bull Colocacioacuten de la sonda nasogaacutestrica si la dificultad para succionar impide una
alimentacioacuten adecuada
bull Uso de retinoide oral cuando sea necesario
bull Fomento de la participacioacuten de los padres
en el cuidado del bebeacute
bull Diagnoacutestico de la enfermedad subyacente
UCIN unidad de cuidados intensivos neonatales
Monitoreo del balance de agua y electrolitos y gasto de energiacutea
bull CB tiene una perdida de agua promedio en el diacutea 4 era de 112 g msup2 h en comparacioacuten con 18 g msup2 h en bebeacutes sanos (hipernatremia)
bull Por lo tanto durante las primeras semanas de vida es esencial un caacutelculo preciso de la ingesta y la produccioacuten
bull El peso corporal es uno de los mejores indicadores cliacutenicos para la adaptacioacuten de los nutrientes y la ingesta de liacutequidos y esto debe verificarse diariamente
Nutricioacuten bull Debido a que la evaporacioacuten transcutaacutenea se acompantildea de peacuterdida de calor tasasconstituyen un importante drenaje caloacuterico y la gravedad del defecto de barrera secorrelaciona con el aumento de las demandas metaboacutelicas
bull Los bebeacutes con CB grave deben ser tratados con suplementos caloacutericos tempranos paramaximizar su potencial de crecimiento
Monitoreo de signos de infeccioacuten cutaacutenea o sisteacutemica
bull No se recomiendan los antibioacuteticos profilaacutecticos
bull Sin embargo dado que existe un mayor riesgo de desarrollar infecciones la vigilancia es importante y la sospecha cliacutenica de infeccioacuten
Emolientes bull La aplicacioacuten dos veces al diacutea de emoliente de agua en aceite disminuyoacute la TEWL en
un 80 en los primeros 30 minutos y en un 37 en las siguientes 4 a 6 horas
bull Debido a que CB tiene una funcioacuten de barrera cutaacutenea defectuosa con un aumentode TEWL la aplicacioacuten de un emoliente suave tiene un beneficio teoacuterico pero laliteratura muestra resultados controvertidos
bull vaselina esteacuteril junto con el lavado de manos adecuado de los trabajadores de lasalud disminuyoacute el riesgo de infeccioacute recomendamos la aplicacioacuten de vaselina oemoliente de agua en aceite de 4 a 6 veces al diacutea SOCHIPE)
Evite el uso de unguumlentos medicados
bull Debido a la barrera epideacutermica interrumpida la aplicacioacuten de medicamentos toacutepicosconlleva un riesgo de absorcioacuten percutaacutenea e intoxicacioacuten sisteacutemica
Atencioacuten oftalmoloacutegica y otorrinolaringologia
bull Recomendamos consultar con un oftalmoacutelogo para la ectropioacuten en CB Escrucial proteger los ojos expuestos con una pomada lubricante suave paraprevenir el desarrollo de conjuntivitis y queratitis
bull Si el recieacuten nacido falla una prueba de audicioacuten o si el canal auditivo externoestaacute obstruido se indica la consulta otorrinolaringologiacutea para desbridar elcanal auditivo
Retinoides orales bull En casos seleccionados de CB cuando se retrasa el desprendimiento de lamembrana o en pacientes con ictiosis subyacente grave se puede considerarla administracioacuten de un retinoide oral
bull Los efectos secundarios comunes incluyen queilitis piel fraacutegil ojos secos yanomaliacuteas en el perfil lipiacutedico y enzimas hepaacuteticas
Manejo del dolor bull EL bebeacute debe ser evaluado rutinariamente para detectar signos de dolor Sise observa una cama suave o una cama de agua pueden ser uacutetiles y losanalgeacutesicos antes del bantildeo (con Suero Fisioloacutegico hipoclorito de sodiodiluido o microdacyn) y el cuidado de la piel pueden ser apropiados
Participacioacuten de los padres bull La vinculacioacuten se estimula al permitir que los padres esteacuten al lado de la cama
tanto como sea posible durante el periacuteodo de estabilizacioacutenbull Los padres deben participar activamente en el cuidado del bebeacute
Cliacutenica
En aproximadamente el 10 de CB el fenotipo de ictiosis mejora espontaacuteneamente dejando una
piel de apariencia casi normal
El pronoacutestico a largo plazo es el diagnoacutestico de la afeccioacuten
subyacente
La mortalidad en la CB fue tan alta como 50 en 1960
disminuyoacute a 11 en 1986 y hoy es de aproximadamente 5 El pronoacutestico general ha mejorado
gracias a los avances de las UCIN
Procedimientos de diagnoacutestico Historial familiar detallado muestra de biopsia de piel pruebas geneacuteticas para las
mutaciones conocidas asociadas con CB
Prado R1 Ellis LZ Gamble R Funk T Arbuckle HA Bruckner AL Collodion baby an update with a focus on practical management J Am Acad Dermatol 2012 Dec67(6)1362-74 doi 101016jjaad201205036 Epub 2012 Jul 31
Pronostico
Conclusioacuten
bull CB no es un diagnoacutestico sino un fenotipo neonatal que puedeevolucionar en muchas condiciones distinta
bull Debido a la rareza de CB no todos los meacutedicos estaacuten familiarizadoscon los procedimientos de diagnoacutestico y tratamiento
bull Por lo tanto es importante contactar a expertos en este campo yderivar a las familias y pacientes afectados a organizaciones de apoyoespecialmente cuando la condicioacuten subyacente requiere un manejo alargo plazo (Fundacioacuten para la Ictiosis y Tipos de Piel Relacionados)hay una base activa que brinda informacioacuten educacioacuten y apoyo afamilias y pacientes con ictiosis (httpfirstskinfoundationorg)
bull Prado R1 Ellis LZ Gamble R Funk T Arbuckle HA Bruckner AL Collodion baby an update with a focus on practical management J Am Acad Dermatol 2012 Dec67(6)1362-74 doi 101016jjaad201205036 Epub 2012 Jul 31
Vega Almendra Nadia amp Aranibar Duran Ligia (2016) Ictiosis hereditaria desafiacuteo diagnoacutestico y terapeacuteutico Revista chilena de pediatriacutea 87(3) 213-223 httpsdxdoiorg101016jrchipe201507025
Brittany G Craiglow MD Ichthyosis in the newborn Seminars in Perinatology Volume 37 Issue 1 February2013 Pages 26-31
Bibliografiacutea
Manejo
bull La preocupacioacuten principal es labarrera epideacutermica
bull La piel aumenta la perdidatransepidermica de agua 7 veces masque una piel normal
bull La perdida de agua exagerada estaacuteasociada con la peacuterdida de calor lainestabilidad de la temperatura y ladeshidratacioacuten hipernatremica
bull La peacuterdida de calor por evaporacioacutentambieacuten causa un importante drenajecaloacuterico que en asociacioacuten con elgasto caloacuterico de la hiperplasiacutaacutenea y la inflamacioacuten croacutenicapuede ser suficiente para explicar lafalla del crecimiento
bull Admisioacuten a la UCIN bull Colocacioacuten del recieacuten
nacido en una incubadora altamente humidificada
bull Monitoreo de la temperatura corporal y evitacioacuten de la
hipotermia debido al aumento de la peacuterdida de agua
transepideacutermica y el sobrecalentamiento causado por
la hipohidrosis
bull Monitoreo del equilibrio de agua y electrolitos
bull Suplemento caloacuterico si es necesario
bull Monitoreo de signos de infeccioacuten cutaacutenea o
sisteacutemica y precauciones estaacutendar de la UCIN para el
control de infecciones cuando se maneja nintildeos
bull Uso de emoliente toacutepico a base de vaselina varias
veces al diacutea
bull Evitar unguumlentos medicados
bull Evaluacioacuten oftalmoloacutegica de ectropioacuten
bull Evaluacioacuten otorrinolaringologiacutea si canal
auditivo externo estaacute obstruido
bull Manejo del dolor si es necesario
bull Colocacioacuten de la sonda nasogaacutestrica si la dificultad para succionar impide una
alimentacioacuten adecuada
bull Uso de retinoide oral cuando sea necesario
bull Fomento de la participacioacuten de los padres
en el cuidado del bebeacute
bull Diagnoacutestico de la enfermedad subyacente
UCIN unidad de cuidados intensivos neonatales
Monitoreo del balance de agua y electrolitos y gasto de energiacutea
bull CB tiene una perdida de agua promedio en el diacutea 4 era de 112 g msup2 h en comparacioacuten con 18 g msup2 h en bebeacutes sanos (hipernatremia)
bull Por lo tanto durante las primeras semanas de vida es esencial un caacutelculo preciso de la ingesta y la produccioacuten
bull El peso corporal es uno de los mejores indicadores cliacutenicos para la adaptacioacuten de los nutrientes y la ingesta de liacutequidos y esto debe verificarse diariamente
Nutricioacuten bull Debido a que la evaporacioacuten transcutaacutenea se acompantildea de peacuterdida de calor tasasconstituyen un importante drenaje caloacuterico y la gravedad del defecto de barrera secorrelaciona con el aumento de las demandas metaboacutelicas
bull Los bebeacutes con CB grave deben ser tratados con suplementos caloacutericos tempranos paramaximizar su potencial de crecimiento
Monitoreo de signos de infeccioacuten cutaacutenea o sisteacutemica
bull No se recomiendan los antibioacuteticos profilaacutecticos
bull Sin embargo dado que existe un mayor riesgo de desarrollar infecciones la vigilancia es importante y la sospecha cliacutenica de infeccioacuten
Emolientes bull La aplicacioacuten dos veces al diacutea de emoliente de agua en aceite disminuyoacute la TEWL en
un 80 en los primeros 30 minutos y en un 37 en las siguientes 4 a 6 horas
bull Debido a que CB tiene una funcioacuten de barrera cutaacutenea defectuosa con un aumentode TEWL la aplicacioacuten de un emoliente suave tiene un beneficio teoacuterico pero laliteratura muestra resultados controvertidos
bull vaselina esteacuteril junto con el lavado de manos adecuado de los trabajadores de lasalud disminuyoacute el riesgo de infeccioacute recomendamos la aplicacioacuten de vaselina oemoliente de agua en aceite de 4 a 6 veces al diacutea SOCHIPE)
Evite el uso de unguumlentos medicados
bull Debido a la barrera epideacutermica interrumpida la aplicacioacuten de medicamentos toacutepicosconlleva un riesgo de absorcioacuten percutaacutenea e intoxicacioacuten sisteacutemica
Atencioacuten oftalmoloacutegica y otorrinolaringologia
bull Recomendamos consultar con un oftalmoacutelogo para la ectropioacuten en CB Escrucial proteger los ojos expuestos con una pomada lubricante suave paraprevenir el desarrollo de conjuntivitis y queratitis
bull Si el recieacuten nacido falla una prueba de audicioacuten o si el canal auditivo externoestaacute obstruido se indica la consulta otorrinolaringologiacutea para desbridar elcanal auditivo
Retinoides orales bull En casos seleccionados de CB cuando se retrasa el desprendimiento de lamembrana o en pacientes con ictiosis subyacente grave se puede considerarla administracioacuten de un retinoide oral
bull Los efectos secundarios comunes incluyen queilitis piel fraacutegil ojos secos yanomaliacuteas en el perfil lipiacutedico y enzimas hepaacuteticas
Manejo del dolor bull EL bebeacute debe ser evaluado rutinariamente para detectar signos de dolor Sise observa una cama suave o una cama de agua pueden ser uacutetiles y losanalgeacutesicos antes del bantildeo (con Suero Fisioloacutegico hipoclorito de sodiodiluido o microdacyn) y el cuidado de la piel pueden ser apropiados
Participacioacuten de los padres bull La vinculacioacuten se estimula al permitir que los padres esteacuten al lado de la cama
tanto como sea posible durante el periacuteodo de estabilizacioacutenbull Los padres deben participar activamente en el cuidado del bebeacute
Cliacutenica
En aproximadamente el 10 de CB el fenotipo de ictiosis mejora espontaacuteneamente dejando una
piel de apariencia casi normal
El pronoacutestico a largo plazo es el diagnoacutestico de la afeccioacuten
subyacente
La mortalidad en la CB fue tan alta como 50 en 1960
disminuyoacute a 11 en 1986 y hoy es de aproximadamente 5 El pronoacutestico general ha mejorado
gracias a los avances de las UCIN
Procedimientos de diagnoacutestico Historial familiar detallado muestra de biopsia de piel pruebas geneacuteticas para las
mutaciones conocidas asociadas con CB
Prado R1 Ellis LZ Gamble R Funk T Arbuckle HA Bruckner AL Collodion baby an update with a focus on practical management J Am Acad Dermatol 2012 Dec67(6)1362-74 doi 101016jjaad201205036 Epub 2012 Jul 31
Pronostico
Conclusioacuten
bull CB no es un diagnoacutestico sino un fenotipo neonatal que puedeevolucionar en muchas condiciones distinta
bull Debido a la rareza de CB no todos los meacutedicos estaacuten familiarizadoscon los procedimientos de diagnoacutestico y tratamiento
bull Por lo tanto es importante contactar a expertos en este campo yderivar a las familias y pacientes afectados a organizaciones de apoyoespecialmente cuando la condicioacuten subyacente requiere un manejo alargo plazo (Fundacioacuten para la Ictiosis y Tipos de Piel Relacionados)hay una base activa que brinda informacioacuten educacioacuten y apoyo afamilias y pacientes con ictiosis (httpfirstskinfoundationorg)
bull Prado R1 Ellis LZ Gamble R Funk T Arbuckle HA Bruckner AL Collodion baby an update with a focus on practical management J Am Acad Dermatol 2012 Dec67(6)1362-74 doi 101016jjaad201205036 Epub 2012 Jul 31
Vega Almendra Nadia amp Aranibar Duran Ligia (2016) Ictiosis hereditaria desafiacuteo diagnoacutestico y terapeacuteutico Revista chilena de pediatriacutea 87(3) 213-223 httpsdxdoiorg101016jrchipe201507025
Brittany G Craiglow MD Ichthyosis in the newborn Seminars in Perinatology Volume 37 Issue 1 February2013 Pages 26-31
Bibliografiacutea
bull Admisioacuten a la UCIN bull Colocacioacuten del recieacuten
nacido en una incubadora altamente humidificada
bull Monitoreo de la temperatura corporal y evitacioacuten de la
hipotermia debido al aumento de la peacuterdida de agua
transepideacutermica y el sobrecalentamiento causado por
la hipohidrosis
bull Monitoreo del equilibrio de agua y electrolitos
bull Suplemento caloacuterico si es necesario
bull Monitoreo de signos de infeccioacuten cutaacutenea o
sisteacutemica y precauciones estaacutendar de la UCIN para el
control de infecciones cuando se maneja nintildeos
bull Uso de emoliente toacutepico a base de vaselina varias
veces al diacutea
bull Evitar unguumlentos medicados
bull Evaluacioacuten oftalmoloacutegica de ectropioacuten
bull Evaluacioacuten otorrinolaringologiacutea si canal
auditivo externo estaacute obstruido
bull Manejo del dolor si es necesario
bull Colocacioacuten de la sonda nasogaacutestrica si la dificultad para succionar impide una
alimentacioacuten adecuada
bull Uso de retinoide oral cuando sea necesario
bull Fomento de la participacioacuten de los padres
en el cuidado del bebeacute
bull Diagnoacutestico de la enfermedad subyacente
UCIN unidad de cuidados intensivos neonatales
Monitoreo del balance de agua y electrolitos y gasto de energiacutea
bull CB tiene una perdida de agua promedio en el diacutea 4 era de 112 g msup2 h en comparacioacuten con 18 g msup2 h en bebeacutes sanos (hipernatremia)
bull Por lo tanto durante las primeras semanas de vida es esencial un caacutelculo preciso de la ingesta y la produccioacuten
bull El peso corporal es uno de los mejores indicadores cliacutenicos para la adaptacioacuten de los nutrientes y la ingesta de liacutequidos y esto debe verificarse diariamente
Nutricioacuten bull Debido a que la evaporacioacuten transcutaacutenea se acompantildea de peacuterdida de calor tasasconstituyen un importante drenaje caloacuterico y la gravedad del defecto de barrera secorrelaciona con el aumento de las demandas metaboacutelicas
bull Los bebeacutes con CB grave deben ser tratados con suplementos caloacutericos tempranos paramaximizar su potencial de crecimiento
Monitoreo de signos de infeccioacuten cutaacutenea o sisteacutemica
bull No se recomiendan los antibioacuteticos profilaacutecticos
bull Sin embargo dado que existe un mayor riesgo de desarrollar infecciones la vigilancia es importante y la sospecha cliacutenica de infeccioacuten
Emolientes bull La aplicacioacuten dos veces al diacutea de emoliente de agua en aceite disminuyoacute la TEWL en
un 80 en los primeros 30 minutos y en un 37 en las siguientes 4 a 6 horas
bull Debido a que CB tiene una funcioacuten de barrera cutaacutenea defectuosa con un aumentode TEWL la aplicacioacuten de un emoliente suave tiene un beneficio teoacuterico pero laliteratura muestra resultados controvertidos
bull vaselina esteacuteril junto con el lavado de manos adecuado de los trabajadores de lasalud disminuyoacute el riesgo de infeccioacute recomendamos la aplicacioacuten de vaselina oemoliente de agua en aceite de 4 a 6 veces al diacutea SOCHIPE)
Evite el uso de unguumlentos medicados
bull Debido a la barrera epideacutermica interrumpida la aplicacioacuten de medicamentos toacutepicosconlleva un riesgo de absorcioacuten percutaacutenea e intoxicacioacuten sisteacutemica
Atencioacuten oftalmoloacutegica y otorrinolaringologia
bull Recomendamos consultar con un oftalmoacutelogo para la ectropioacuten en CB Escrucial proteger los ojos expuestos con una pomada lubricante suave paraprevenir el desarrollo de conjuntivitis y queratitis
bull Si el recieacuten nacido falla una prueba de audicioacuten o si el canal auditivo externoestaacute obstruido se indica la consulta otorrinolaringologiacutea para desbridar elcanal auditivo
Retinoides orales bull En casos seleccionados de CB cuando se retrasa el desprendimiento de lamembrana o en pacientes con ictiosis subyacente grave se puede considerarla administracioacuten de un retinoide oral
bull Los efectos secundarios comunes incluyen queilitis piel fraacutegil ojos secos yanomaliacuteas en el perfil lipiacutedico y enzimas hepaacuteticas
Manejo del dolor bull EL bebeacute debe ser evaluado rutinariamente para detectar signos de dolor Sise observa una cama suave o una cama de agua pueden ser uacutetiles y losanalgeacutesicos antes del bantildeo (con Suero Fisioloacutegico hipoclorito de sodiodiluido o microdacyn) y el cuidado de la piel pueden ser apropiados
Participacioacuten de los padres bull La vinculacioacuten se estimula al permitir que los padres esteacuten al lado de la cama
tanto como sea posible durante el periacuteodo de estabilizacioacutenbull Los padres deben participar activamente en el cuidado del bebeacute
Cliacutenica
En aproximadamente el 10 de CB el fenotipo de ictiosis mejora espontaacuteneamente dejando una
piel de apariencia casi normal
El pronoacutestico a largo plazo es el diagnoacutestico de la afeccioacuten
subyacente
La mortalidad en la CB fue tan alta como 50 en 1960
disminuyoacute a 11 en 1986 y hoy es de aproximadamente 5 El pronoacutestico general ha mejorado
gracias a los avances de las UCIN
Procedimientos de diagnoacutestico Historial familiar detallado muestra de biopsia de piel pruebas geneacuteticas para las
mutaciones conocidas asociadas con CB
Prado R1 Ellis LZ Gamble R Funk T Arbuckle HA Bruckner AL Collodion baby an update with a focus on practical management J Am Acad Dermatol 2012 Dec67(6)1362-74 doi 101016jjaad201205036 Epub 2012 Jul 31
Pronostico
Conclusioacuten
bull CB no es un diagnoacutestico sino un fenotipo neonatal que puedeevolucionar en muchas condiciones distinta
bull Debido a la rareza de CB no todos los meacutedicos estaacuten familiarizadoscon los procedimientos de diagnoacutestico y tratamiento
bull Por lo tanto es importante contactar a expertos en este campo yderivar a las familias y pacientes afectados a organizaciones de apoyoespecialmente cuando la condicioacuten subyacente requiere un manejo alargo plazo (Fundacioacuten para la Ictiosis y Tipos de Piel Relacionados)hay una base activa que brinda informacioacuten educacioacuten y apoyo afamilias y pacientes con ictiosis (httpfirstskinfoundationorg)
bull Prado R1 Ellis LZ Gamble R Funk T Arbuckle HA Bruckner AL Collodion baby an update with a focus on practical management J Am Acad Dermatol 2012 Dec67(6)1362-74 doi 101016jjaad201205036 Epub 2012 Jul 31
Vega Almendra Nadia amp Aranibar Duran Ligia (2016) Ictiosis hereditaria desafiacuteo diagnoacutestico y terapeacuteutico Revista chilena de pediatriacutea 87(3) 213-223 httpsdxdoiorg101016jrchipe201507025
Brittany G Craiglow MD Ichthyosis in the newborn Seminars in Perinatology Volume 37 Issue 1 February2013 Pages 26-31
Bibliografiacutea
Monitoreo del balance de agua y electrolitos y gasto de energiacutea
bull CB tiene una perdida de agua promedio en el diacutea 4 era de 112 g msup2 h en comparacioacuten con 18 g msup2 h en bebeacutes sanos (hipernatremia)
bull Por lo tanto durante las primeras semanas de vida es esencial un caacutelculo preciso de la ingesta y la produccioacuten
bull El peso corporal es uno de los mejores indicadores cliacutenicos para la adaptacioacuten de los nutrientes y la ingesta de liacutequidos y esto debe verificarse diariamente
Nutricioacuten bull Debido a que la evaporacioacuten transcutaacutenea se acompantildea de peacuterdida de calor tasasconstituyen un importante drenaje caloacuterico y la gravedad del defecto de barrera secorrelaciona con el aumento de las demandas metaboacutelicas
bull Los bebeacutes con CB grave deben ser tratados con suplementos caloacutericos tempranos paramaximizar su potencial de crecimiento
Monitoreo de signos de infeccioacuten cutaacutenea o sisteacutemica
bull No se recomiendan los antibioacuteticos profilaacutecticos
bull Sin embargo dado que existe un mayor riesgo de desarrollar infecciones la vigilancia es importante y la sospecha cliacutenica de infeccioacuten
Emolientes bull La aplicacioacuten dos veces al diacutea de emoliente de agua en aceite disminuyoacute la TEWL en
un 80 en los primeros 30 minutos y en un 37 en las siguientes 4 a 6 horas
bull Debido a que CB tiene una funcioacuten de barrera cutaacutenea defectuosa con un aumentode TEWL la aplicacioacuten de un emoliente suave tiene un beneficio teoacuterico pero laliteratura muestra resultados controvertidos
bull vaselina esteacuteril junto con el lavado de manos adecuado de los trabajadores de lasalud disminuyoacute el riesgo de infeccioacute recomendamos la aplicacioacuten de vaselina oemoliente de agua en aceite de 4 a 6 veces al diacutea SOCHIPE)
Evite el uso de unguumlentos medicados
bull Debido a la barrera epideacutermica interrumpida la aplicacioacuten de medicamentos toacutepicosconlleva un riesgo de absorcioacuten percutaacutenea e intoxicacioacuten sisteacutemica
Atencioacuten oftalmoloacutegica y otorrinolaringologia
bull Recomendamos consultar con un oftalmoacutelogo para la ectropioacuten en CB Escrucial proteger los ojos expuestos con una pomada lubricante suave paraprevenir el desarrollo de conjuntivitis y queratitis
bull Si el recieacuten nacido falla una prueba de audicioacuten o si el canal auditivo externoestaacute obstruido se indica la consulta otorrinolaringologiacutea para desbridar elcanal auditivo
Retinoides orales bull En casos seleccionados de CB cuando se retrasa el desprendimiento de lamembrana o en pacientes con ictiosis subyacente grave se puede considerarla administracioacuten de un retinoide oral
bull Los efectos secundarios comunes incluyen queilitis piel fraacutegil ojos secos yanomaliacuteas en el perfil lipiacutedico y enzimas hepaacuteticas
Manejo del dolor bull EL bebeacute debe ser evaluado rutinariamente para detectar signos de dolor Sise observa una cama suave o una cama de agua pueden ser uacutetiles y losanalgeacutesicos antes del bantildeo (con Suero Fisioloacutegico hipoclorito de sodiodiluido o microdacyn) y el cuidado de la piel pueden ser apropiados
Participacioacuten de los padres bull La vinculacioacuten se estimula al permitir que los padres esteacuten al lado de la cama
tanto como sea posible durante el periacuteodo de estabilizacioacutenbull Los padres deben participar activamente en el cuidado del bebeacute
Cliacutenica
En aproximadamente el 10 de CB el fenotipo de ictiosis mejora espontaacuteneamente dejando una
piel de apariencia casi normal
El pronoacutestico a largo plazo es el diagnoacutestico de la afeccioacuten
subyacente
La mortalidad en la CB fue tan alta como 50 en 1960
disminuyoacute a 11 en 1986 y hoy es de aproximadamente 5 El pronoacutestico general ha mejorado
gracias a los avances de las UCIN
Procedimientos de diagnoacutestico Historial familiar detallado muestra de biopsia de piel pruebas geneacuteticas para las
mutaciones conocidas asociadas con CB
Prado R1 Ellis LZ Gamble R Funk T Arbuckle HA Bruckner AL Collodion baby an update with a focus on practical management J Am Acad Dermatol 2012 Dec67(6)1362-74 doi 101016jjaad201205036 Epub 2012 Jul 31
Pronostico
Conclusioacuten
bull CB no es un diagnoacutestico sino un fenotipo neonatal que puedeevolucionar en muchas condiciones distinta
bull Debido a la rareza de CB no todos los meacutedicos estaacuten familiarizadoscon los procedimientos de diagnoacutestico y tratamiento
bull Por lo tanto es importante contactar a expertos en este campo yderivar a las familias y pacientes afectados a organizaciones de apoyoespecialmente cuando la condicioacuten subyacente requiere un manejo alargo plazo (Fundacioacuten para la Ictiosis y Tipos de Piel Relacionados)hay una base activa que brinda informacioacuten educacioacuten y apoyo afamilias y pacientes con ictiosis (httpfirstskinfoundationorg)
bull Prado R1 Ellis LZ Gamble R Funk T Arbuckle HA Bruckner AL Collodion baby an update with a focus on practical management J Am Acad Dermatol 2012 Dec67(6)1362-74 doi 101016jjaad201205036 Epub 2012 Jul 31
Vega Almendra Nadia amp Aranibar Duran Ligia (2016) Ictiosis hereditaria desafiacuteo diagnoacutestico y terapeacuteutico Revista chilena de pediatriacutea 87(3) 213-223 httpsdxdoiorg101016jrchipe201507025
Brittany G Craiglow MD Ichthyosis in the newborn Seminars in Perinatology Volume 37 Issue 1 February2013 Pages 26-31
Bibliografiacutea
Nutricioacuten bull Debido a que la evaporacioacuten transcutaacutenea se acompantildea de peacuterdida de calor tasasconstituyen un importante drenaje caloacuterico y la gravedad del defecto de barrera secorrelaciona con el aumento de las demandas metaboacutelicas
bull Los bebeacutes con CB grave deben ser tratados con suplementos caloacutericos tempranos paramaximizar su potencial de crecimiento
Monitoreo de signos de infeccioacuten cutaacutenea o sisteacutemica
bull No se recomiendan los antibioacuteticos profilaacutecticos
bull Sin embargo dado que existe un mayor riesgo de desarrollar infecciones la vigilancia es importante y la sospecha cliacutenica de infeccioacuten
Emolientes bull La aplicacioacuten dos veces al diacutea de emoliente de agua en aceite disminuyoacute la TEWL en
un 80 en los primeros 30 minutos y en un 37 en las siguientes 4 a 6 horas
bull Debido a que CB tiene una funcioacuten de barrera cutaacutenea defectuosa con un aumentode TEWL la aplicacioacuten de un emoliente suave tiene un beneficio teoacuterico pero laliteratura muestra resultados controvertidos
bull vaselina esteacuteril junto con el lavado de manos adecuado de los trabajadores de lasalud disminuyoacute el riesgo de infeccioacute recomendamos la aplicacioacuten de vaselina oemoliente de agua en aceite de 4 a 6 veces al diacutea SOCHIPE)
Evite el uso de unguumlentos medicados
bull Debido a la barrera epideacutermica interrumpida la aplicacioacuten de medicamentos toacutepicosconlleva un riesgo de absorcioacuten percutaacutenea e intoxicacioacuten sisteacutemica
Atencioacuten oftalmoloacutegica y otorrinolaringologia
bull Recomendamos consultar con un oftalmoacutelogo para la ectropioacuten en CB Escrucial proteger los ojos expuestos con una pomada lubricante suave paraprevenir el desarrollo de conjuntivitis y queratitis
bull Si el recieacuten nacido falla una prueba de audicioacuten o si el canal auditivo externoestaacute obstruido se indica la consulta otorrinolaringologiacutea para desbridar elcanal auditivo
Retinoides orales bull En casos seleccionados de CB cuando se retrasa el desprendimiento de lamembrana o en pacientes con ictiosis subyacente grave se puede considerarla administracioacuten de un retinoide oral
bull Los efectos secundarios comunes incluyen queilitis piel fraacutegil ojos secos yanomaliacuteas en el perfil lipiacutedico y enzimas hepaacuteticas
Manejo del dolor bull EL bebeacute debe ser evaluado rutinariamente para detectar signos de dolor Sise observa una cama suave o una cama de agua pueden ser uacutetiles y losanalgeacutesicos antes del bantildeo (con Suero Fisioloacutegico hipoclorito de sodiodiluido o microdacyn) y el cuidado de la piel pueden ser apropiados
Participacioacuten de los padres bull La vinculacioacuten se estimula al permitir que los padres esteacuten al lado de la cama
tanto como sea posible durante el periacuteodo de estabilizacioacutenbull Los padres deben participar activamente en el cuidado del bebeacute
Cliacutenica
En aproximadamente el 10 de CB el fenotipo de ictiosis mejora espontaacuteneamente dejando una
piel de apariencia casi normal
El pronoacutestico a largo plazo es el diagnoacutestico de la afeccioacuten
subyacente
La mortalidad en la CB fue tan alta como 50 en 1960
disminuyoacute a 11 en 1986 y hoy es de aproximadamente 5 El pronoacutestico general ha mejorado
gracias a los avances de las UCIN
Procedimientos de diagnoacutestico Historial familiar detallado muestra de biopsia de piel pruebas geneacuteticas para las
mutaciones conocidas asociadas con CB
Prado R1 Ellis LZ Gamble R Funk T Arbuckle HA Bruckner AL Collodion baby an update with a focus on practical management J Am Acad Dermatol 2012 Dec67(6)1362-74 doi 101016jjaad201205036 Epub 2012 Jul 31
Pronostico
Conclusioacuten
bull CB no es un diagnoacutestico sino un fenotipo neonatal que puedeevolucionar en muchas condiciones distinta
bull Debido a la rareza de CB no todos los meacutedicos estaacuten familiarizadoscon los procedimientos de diagnoacutestico y tratamiento
bull Por lo tanto es importante contactar a expertos en este campo yderivar a las familias y pacientes afectados a organizaciones de apoyoespecialmente cuando la condicioacuten subyacente requiere un manejo alargo plazo (Fundacioacuten para la Ictiosis y Tipos de Piel Relacionados)hay una base activa que brinda informacioacuten educacioacuten y apoyo afamilias y pacientes con ictiosis (httpfirstskinfoundationorg)
bull Prado R1 Ellis LZ Gamble R Funk T Arbuckle HA Bruckner AL Collodion baby an update with a focus on practical management J Am Acad Dermatol 2012 Dec67(6)1362-74 doi 101016jjaad201205036 Epub 2012 Jul 31
Vega Almendra Nadia amp Aranibar Duran Ligia (2016) Ictiosis hereditaria desafiacuteo diagnoacutestico y terapeacuteutico Revista chilena de pediatriacutea 87(3) 213-223 httpsdxdoiorg101016jrchipe201507025
Brittany G Craiglow MD Ichthyosis in the newborn Seminars in Perinatology Volume 37 Issue 1 February2013 Pages 26-31
Bibliografiacutea
Monitoreo de signos de infeccioacuten cutaacutenea o sisteacutemica
bull No se recomiendan los antibioacuteticos profilaacutecticos
bull Sin embargo dado que existe un mayor riesgo de desarrollar infecciones la vigilancia es importante y la sospecha cliacutenica de infeccioacuten
Emolientes bull La aplicacioacuten dos veces al diacutea de emoliente de agua en aceite disminuyoacute la TEWL en
un 80 en los primeros 30 minutos y en un 37 en las siguientes 4 a 6 horas
bull Debido a que CB tiene una funcioacuten de barrera cutaacutenea defectuosa con un aumentode TEWL la aplicacioacuten de un emoliente suave tiene un beneficio teoacuterico pero laliteratura muestra resultados controvertidos
bull vaselina esteacuteril junto con el lavado de manos adecuado de los trabajadores de lasalud disminuyoacute el riesgo de infeccioacute recomendamos la aplicacioacuten de vaselina oemoliente de agua en aceite de 4 a 6 veces al diacutea SOCHIPE)
Evite el uso de unguumlentos medicados
bull Debido a la barrera epideacutermica interrumpida la aplicacioacuten de medicamentos toacutepicosconlleva un riesgo de absorcioacuten percutaacutenea e intoxicacioacuten sisteacutemica
Atencioacuten oftalmoloacutegica y otorrinolaringologia
bull Recomendamos consultar con un oftalmoacutelogo para la ectropioacuten en CB Escrucial proteger los ojos expuestos con una pomada lubricante suave paraprevenir el desarrollo de conjuntivitis y queratitis
bull Si el recieacuten nacido falla una prueba de audicioacuten o si el canal auditivo externoestaacute obstruido se indica la consulta otorrinolaringologiacutea para desbridar elcanal auditivo
Retinoides orales bull En casos seleccionados de CB cuando se retrasa el desprendimiento de lamembrana o en pacientes con ictiosis subyacente grave se puede considerarla administracioacuten de un retinoide oral
bull Los efectos secundarios comunes incluyen queilitis piel fraacutegil ojos secos yanomaliacuteas en el perfil lipiacutedico y enzimas hepaacuteticas
Manejo del dolor bull EL bebeacute debe ser evaluado rutinariamente para detectar signos de dolor Sise observa una cama suave o una cama de agua pueden ser uacutetiles y losanalgeacutesicos antes del bantildeo (con Suero Fisioloacutegico hipoclorito de sodiodiluido o microdacyn) y el cuidado de la piel pueden ser apropiados
Participacioacuten de los padres bull La vinculacioacuten se estimula al permitir que los padres esteacuten al lado de la cama
tanto como sea posible durante el periacuteodo de estabilizacioacutenbull Los padres deben participar activamente en el cuidado del bebeacute
Cliacutenica
En aproximadamente el 10 de CB el fenotipo de ictiosis mejora espontaacuteneamente dejando una
piel de apariencia casi normal
El pronoacutestico a largo plazo es el diagnoacutestico de la afeccioacuten
subyacente
La mortalidad en la CB fue tan alta como 50 en 1960
disminuyoacute a 11 en 1986 y hoy es de aproximadamente 5 El pronoacutestico general ha mejorado
gracias a los avances de las UCIN
Procedimientos de diagnoacutestico Historial familiar detallado muestra de biopsia de piel pruebas geneacuteticas para las
mutaciones conocidas asociadas con CB
Prado R1 Ellis LZ Gamble R Funk T Arbuckle HA Bruckner AL Collodion baby an update with a focus on practical management J Am Acad Dermatol 2012 Dec67(6)1362-74 doi 101016jjaad201205036 Epub 2012 Jul 31
Pronostico
Conclusioacuten
bull CB no es un diagnoacutestico sino un fenotipo neonatal que puedeevolucionar en muchas condiciones distinta
bull Debido a la rareza de CB no todos los meacutedicos estaacuten familiarizadoscon los procedimientos de diagnoacutestico y tratamiento
bull Por lo tanto es importante contactar a expertos en este campo yderivar a las familias y pacientes afectados a organizaciones de apoyoespecialmente cuando la condicioacuten subyacente requiere un manejo alargo plazo (Fundacioacuten para la Ictiosis y Tipos de Piel Relacionados)hay una base activa que brinda informacioacuten educacioacuten y apoyo afamilias y pacientes con ictiosis (httpfirstskinfoundationorg)
bull Prado R1 Ellis LZ Gamble R Funk T Arbuckle HA Bruckner AL Collodion baby an update with a focus on practical management J Am Acad Dermatol 2012 Dec67(6)1362-74 doi 101016jjaad201205036 Epub 2012 Jul 31
Vega Almendra Nadia amp Aranibar Duran Ligia (2016) Ictiosis hereditaria desafiacuteo diagnoacutestico y terapeacuteutico Revista chilena de pediatriacutea 87(3) 213-223 httpsdxdoiorg101016jrchipe201507025
Brittany G Craiglow MD Ichthyosis in the newborn Seminars in Perinatology Volume 37 Issue 1 February2013 Pages 26-31
Bibliografiacutea
Emolientes bull La aplicacioacuten dos veces al diacutea de emoliente de agua en aceite disminuyoacute la TEWL en
un 80 en los primeros 30 minutos y en un 37 en las siguientes 4 a 6 horas
bull Debido a que CB tiene una funcioacuten de barrera cutaacutenea defectuosa con un aumentode TEWL la aplicacioacuten de un emoliente suave tiene un beneficio teoacuterico pero laliteratura muestra resultados controvertidos
bull vaselina esteacuteril junto con el lavado de manos adecuado de los trabajadores de lasalud disminuyoacute el riesgo de infeccioacute recomendamos la aplicacioacuten de vaselina oemoliente de agua en aceite de 4 a 6 veces al diacutea SOCHIPE)
Evite el uso de unguumlentos medicados
bull Debido a la barrera epideacutermica interrumpida la aplicacioacuten de medicamentos toacutepicosconlleva un riesgo de absorcioacuten percutaacutenea e intoxicacioacuten sisteacutemica
Atencioacuten oftalmoloacutegica y otorrinolaringologia
bull Recomendamos consultar con un oftalmoacutelogo para la ectropioacuten en CB Escrucial proteger los ojos expuestos con una pomada lubricante suave paraprevenir el desarrollo de conjuntivitis y queratitis
bull Si el recieacuten nacido falla una prueba de audicioacuten o si el canal auditivo externoestaacute obstruido se indica la consulta otorrinolaringologiacutea para desbridar elcanal auditivo
Retinoides orales bull En casos seleccionados de CB cuando se retrasa el desprendimiento de lamembrana o en pacientes con ictiosis subyacente grave se puede considerarla administracioacuten de un retinoide oral
bull Los efectos secundarios comunes incluyen queilitis piel fraacutegil ojos secos yanomaliacuteas en el perfil lipiacutedico y enzimas hepaacuteticas
Manejo del dolor bull EL bebeacute debe ser evaluado rutinariamente para detectar signos de dolor Sise observa una cama suave o una cama de agua pueden ser uacutetiles y losanalgeacutesicos antes del bantildeo (con Suero Fisioloacutegico hipoclorito de sodiodiluido o microdacyn) y el cuidado de la piel pueden ser apropiados
Participacioacuten de los padres bull La vinculacioacuten se estimula al permitir que los padres esteacuten al lado de la cama
tanto como sea posible durante el periacuteodo de estabilizacioacutenbull Los padres deben participar activamente en el cuidado del bebeacute
Cliacutenica
En aproximadamente el 10 de CB el fenotipo de ictiosis mejora espontaacuteneamente dejando una
piel de apariencia casi normal
El pronoacutestico a largo plazo es el diagnoacutestico de la afeccioacuten
subyacente
La mortalidad en la CB fue tan alta como 50 en 1960
disminuyoacute a 11 en 1986 y hoy es de aproximadamente 5 El pronoacutestico general ha mejorado
gracias a los avances de las UCIN
Procedimientos de diagnoacutestico Historial familiar detallado muestra de biopsia de piel pruebas geneacuteticas para las
mutaciones conocidas asociadas con CB
Prado R1 Ellis LZ Gamble R Funk T Arbuckle HA Bruckner AL Collodion baby an update with a focus on practical management J Am Acad Dermatol 2012 Dec67(6)1362-74 doi 101016jjaad201205036 Epub 2012 Jul 31
Pronostico
Conclusioacuten
bull CB no es un diagnoacutestico sino un fenotipo neonatal que puedeevolucionar en muchas condiciones distinta
bull Debido a la rareza de CB no todos los meacutedicos estaacuten familiarizadoscon los procedimientos de diagnoacutestico y tratamiento
bull Por lo tanto es importante contactar a expertos en este campo yderivar a las familias y pacientes afectados a organizaciones de apoyoespecialmente cuando la condicioacuten subyacente requiere un manejo alargo plazo (Fundacioacuten para la Ictiosis y Tipos de Piel Relacionados)hay una base activa que brinda informacioacuten educacioacuten y apoyo afamilias y pacientes con ictiosis (httpfirstskinfoundationorg)
bull Prado R1 Ellis LZ Gamble R Funk T Arbuckle HA Bruckner AL Collodion baby an update with a focus on practical management J Am Acad Dermatol 2012 Dec67(6)1362-74 doi 101016jjaad201205036 Epub 2012 Jul 31
Vega Almendra Nadia amp Aranibar Duran Ligia (2016) Ictiosis hereditaria desafiacuteo diagnoacutestico y terapeacuteutico Revista chilena de pediatriacutea 87(3) 213-223 httpsdxdoiorg101016jrchipe201507025
Brittany G Craiglow MD Ichthyosis in the newborn Seminars in Perinatology Volume 37 Issue 1 February2013 Pages 26-31
Bibliografiacutea
Evite el uso de unguumlentos medicados
bull Debido a la barrera epideacutermica interrumpida la aplicacioacuten de medicamentos toacutepicosconlleva un riesgo de absorcioacuten percutaacutenea e intoxicacioacuten sisteacutemica
Atencioacuten oftalmoloacutegica y otorrinolaringologia
bull Recomendamos consultar con un oftalmoacutelogo para la ectropioacuten en CB Escrucial proteger los ojos expuestos con una pomada lubricante suave paraprevenir el desarrollo de conjuntivitis y queratitis
bull Si el recieacuten nacido falla una prueba de audicioacuten o si el canal auditivo externoestaacute obstruido se indica la consulta otorrinolaringologiacutea para desbridar elcanal auditivo
Retinoides orales bull En casos seleccionados de CB cuando se retrasa el desprendimiento de lamembrana o en pacientes con ictiosis subyacente grave se puede considerarla administracioacuten de un retinoide oral
bull Los efectos secundarios comunes incluyen queilitis piel fraacutegil ojos secos yanomaliacuteas en el perfil lipiacutedico y enzimas hepaacuteticas
Manejo del dolor bull EL bebeacute debe ser evaluado rutinariamente para detectar signos de dolor Sise observa una cama suave o una cama de agua pueden ser uacutetiles y losanalgeacutesicos antes del bantildeo (con Suero Fisioloacutegico hipoclorito de sodiodiluido o microdacyn) y el cuidado de la piel pueden ser apropiados
Participacioacuten de los padres bull La vinculacioacuten se estimula al permitir que los padres esteacuten al lado de la cama
tanto como sea posible durante el periacuteodo de estabilizacioacutenbull Los padres deben participar activamente en el cuidado del bebeacute
Cliacutenica
En aproximadamente el 10 de CB el fenotipo de ictiosis mejora espontaacuteneamente dejando una
piel de apariencia casi normal
El pronoacutestico a largo plazo es el diagnoacutestico de la afeccioacuten
subyacente
La mortalidad en la CB fue tan alta como 50 en 1960
disminuyoacute a 11 en 1986 y hoy es de aproximadamente 5 El pronoacutestico general ha mejorado
gracias a los avances de las UCIN
Procedimientos de diagnoacutestico Historial familiar detallado muestra de biopsia de piel pruebas geneacuteticas para las
mutaciones conocidas asociadas con CB
Prado R1 Ellis LZ Gamble R Funk T Arbuckle HA Bruckner AL Collodion baby an update with a focus on practical management J Am Acad Dermatol 2012 Dec67(6)1362-74 doi 101016jjaad201205036 Epub 2012 Jul 31
Pronostico
Conclusioacuten
bull CB no es un diagnoacutestico sino un fenotipo neonatal que puedeevolucionar en muchas condiciones distinta
bull Debido a la rareza de CB no todos los meacutedicos estaacuten familiarizadoscon los procedimientos de diagnoacutestico y tratamiento
bull Por lo tanto es importante contactar a expertos en este campo yderivar a las familias y pacientes afectados a organizaciones de apoyoespecialmente cuando la condicioacuten subyacente requiere un manejo alargo plazo (Fundacioacuten para la Ictiosis y Tipos de Piel Relacionados)hay una base activa que brinda informacioacuten educacioacuten y apoyo afamilias y pacientes con ictiosis (httpfirstskinfoundationorg)
bull Prado R1 Ellis LZ Gamble R Funk T Arbuckle HA Bruckner AL Collodion baby an update with a focus on practical management J Am Acad Dermatol 2012 Dec67(6)1362-74 doi 101016jjaad201205036 Epub 2012 Jul 31
Vega Almendra Nadia amp Aranibar Duran Ligia (2016) Ictiosis hereditaria desafiacuteo diagnoacutestico y terapeacuteutico Revista chilena de pediatriacutea 87(3) 213-223 httpsdxdoiorg101016jrchipe201507025
Brittany G Craiglow MD Ichthyosis in the newborn Seminars in Perinatology Volume 37 Issue 1 February2013 Pages 26-31
Bibliografiacutea
Atencioacuten oftalmoloacutegica y otorrinolaringologia
bull Recomendamos consultar con un oftalmoacutelogo para la ectropioacuten en CB Escrucial proteger los ojos expuestos con una pomada lubricante suave paraprevenir el desarrollo de conjuntivitis y queratitis
bull Si el recieacuten nacido falla una prueba de audicioacuten o si el canal auditivo externoestaacute obstruido se indica la consulta otorrinolaringologiacutea para desbridar elcanal auditivo
Retinoides orales bull En casos seleccionados de CB cuando se retrasa el desprendimiento de lamembrana o en pacientes con ictiosis subyacente grave se puede considerarla administracioacuten de un retinoide oral
bull Los efectos secundarios comunes incluyen queilitis piel fraacutegil ojos secos yanomaliacuteas en el perfil lipiacutedico y enzimas hepaacuteticas
Manejo del dolor bull EL bebeacute debe ser evaluado rutinariamente para detectar signos de dolor Sise observa una cama suave o una cama de agua pueden ser uacutetiles y losanalgeacutesicos antes del bantildeo (con Suero Fisioloacutegico hipoclorito de sodiodiluido o microdacyn) y el cuidado de la piel pueden ser apropiados
Participacioacuten de los padres bull La vinculacioacuten se estimula al permitir que los padres esteacuten al lado de la cama
tanto como sea posible durante el periacuteodo de estabilizacioacutenbull Los padres deben participar activamente en el cuidado del bebeacute
Cliacutenica
En aproximadamente el 10 de CB el fenotipo de ictiosis mejora espontaacuteneamente dejando una
piel de apariencia casi normal
El pronoacutestico a largo plazo es el diagnoacutestico de la afeccioacuten
subyacente
La mortalidad en la CB fue tan alta como 50 en 1960
disminuyoacute a 11 en 1986 y hoy es de aproximadamente 5 El pronoacutestico general ha mejorado
gracias a los avances de las UCIN
Procedimientos de diagnoacutestico Historial familiar detallado muestra de biopsia de piel pruebas geneacuteticas para las
mutaciones conocidas asociadas con CB
Prado R1 Ellis LZ Gamble R Funk T Arbuckle HA Bruckner AL Collodion baby an update with a focus on practical management J Am Acad Dermatol 2012 Dec67(6)1362-74 doi 101016jjaad201205036 Epub 2012 Jul 31
Pronostico
Conclusioacuten
bull CB no es un diagnoacutestico sino un fenotipo neonatal que puedeevolucionar en muchas condiciones distinta
bull Debido a la rareza de CB no todos los meacutedicos estaacuten familiarizadoscon los procedimientos de diagnoacutestico y tratamiento
bull Por lo tanto es importante contactar a expertos en este campo yderivar a las familias y pacientes afectados a organizaciones de apoyoespecialmente cuando la condicioacuten subyacente requiere un manejo alargo plazo (Fundacioacuten para la Ictiosis y Tipos de Piel Relacionados)hay una base activa que brinda informacioacuten educacioacuten y apoyo afamilias y pacientes con ictiosis (httpfirstskinfoundationorg)
bull Prado R1 Ellis LZ Gamble R Funk T Arbuckle HA Bruckner AL Collodion baby an update with a focus on practical management J Am Acad Dermatol 2012 Dec67(6)1362-74 doi 101016jjaad201205036 Epub 2012 Jul 31
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Retinoides orales bull En casos seleccionados de CB cuando se retrasa el desprendimiento de lamembrana o en pacientes con ictiosis subyacente grave se puede considerarla administracioacuten de un retinoide oral
bull Los efectos secundarios comunes incluyen queilitis piel fraacutegil ojos secos yanomaliacuteas en el perfil lipiacutedico y enzimas hepaacuteticas
Manejo del dolor bull EL bebeacute debe ser evaluado rutinariamente para detectar signos de dolor Sise observa una cama suave o una cama de agua pueden ser uacutetiles y losanalgeacutesicos antes del bantildeo (con Suero Fisioloacutegico hipoclorito de sodiodiluido o microdacyn) y el cuidado de la piel pueden ser apropiados
Participacioacuten de los padres bull La vinculacioacuten se estimula al permitir que los padres esteacuten al lado de la cama
tanto como sea posible durante el periacuteodo de estabilizacioacutenbull Los padres deben participar activamente en el cuidado del bebeacute
Cliacutenica
En aproximadamente el 10 de CB el fenotipo de ictiosis mejora espontaacuteneamente dejando una
piel de apariencia casi normal
El pronoacutestico a largo plazo es el diagnoacutestico de la afeccioacuten
subyacente
La mortalidad en la CB fue tan alta como 50 en 1960
disminuyoacute a 11 en 1986 y hoy es de aproximadamente 5 El pronoacutestico general ha mejorado
gracias a los avances de las UCIN
Procedimientos de diagnoacutestico Historial familiar detallado muestra de biopsia de piel pruebas geneacuteticas para las
mutaciones conocidas asociadas con CB
Prado R1 Ellis LZ Gamble R Funk T Arbuckle HA Bruckner AL Collodion baby an update with a focus on practical management J Am Acad Dermatol 2012 Dec67(6)1362-74 doi 101016jjaad201205036 Epub 2012 Jul 31
Pronostico
Conclusioacuten
bull CB no es un diagnoacutestico sino un fenotipo neonatal que puedeevolucionar en muchas condiciones distinta
bull Debido a la rareza de CB no todos los meacutedicos estaacuten familiarizadoscon los procedimientos de diagnoacutestico y tratamiento
bull Por lo tanto es importante contactar a expertos en este campo yderivar a las familias y pacientes afectados a organizaciones de apoyoespecialmente cuando la condicioacuten subyacente requiere un manejo alargo plazo (Fundacioacuten para la Ictiosis y Tipos de Piel Relacionados)hay una base activa que brinda informacioacuten educacioacuten y apoyo afamilias y pacientes con ictiosis (httpfirstskinfoundationorg)
bull Prado R1 Ellis LZ Gamble R Funk T Arbuckle HA Bruckner AL Collodion baby an update with a focus on practical management J Am Acad Dermatol 2012 Dec67(6)1362-74 doi 101016jjaad201205036 Epub 2012 Jul 31
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Manejo del dolor bull EL bebeacute debe ser evaluado rutinariamente para detectar signos de dolor Sise observa una cama suave o una cama de agua pueden ser uacutetiles y losanalgeacutesicos antes del bantildeo (con Suero Fisioloacutegico hipoclorito de sodiodiluido o microdacyn) y el cuidado de la piel pueden ser apropiados
Participacioacuten de los padres bull La vinculacioacuten se estimula al permitir que los padres esteacuten al lado de la cama
tanto como sea posible durante el periacuteodo de estabilizacioacutenbull Los padres deben participar activamente en el cuidado del bebeacute
Cliacutenica
En aproximadamente el 10 de CB el fenotipo de ictiosis mejora espontaacuteneamente dejando una
piel de apariencia casi normal
El pronoacutestico a largo plazo es el diagnoacutestico de la afeccioacuten
subyacente
La mortalidad en la CB fue tan alta como 50 en 1960
disminuyoacute a 11 en 1986 y hoy es de aproximadamente 5 El pronoacutestico general ha mejorado
gracias a los avances de las UCIN
Procedimientos de diagnoacutestico Historial familiar detallado muestra de biopsia de piel pruebas geneacuteticas para las
mutaciones conocidas asociadas con CB
Prado R1 Ellis LZ Gamble R Funk T Arbuckle HA Bruckner AL Collodion baby an update with a focus on practical management J Am Acad Dermatol 2012 Dec67(6)1362-74 doi 101016jjaad201205036 Epub 2012 Jul 31
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Conclusioacuten
bull CB no es un diagnoacutestico sino un fenotipo neonatal que puedeevolucionar en muchas condiciones distinta
bull Debido a la rareza de CB no todos los meacutedicos estaacuten familiarizadoscon los procedimientos de diagnoacutestico y tratamiento
bull Por lo tanto es importante contactar a expertos en este campo yderivar a las familias y pacientes afectados a organizaciones de apoyoespecialmente cuando la condicioacuten subyacente requiere un manejo alargo plazo (Fundacioacuten para la Ictiosis y Tipos de Piel Relacionados)hay una base activa que brinda informacioacuten educacioacuten y apoyo afamilias y pacientes con ictiosis (httpfirstskinfoundationorg)
bull Prado R1 Ellis LZ Gamble R Funk T Arbuckle HA Bruckner AL Collodion baby an update with a focus on practical management J Am Acad Dermatol 2012 Dec67(6)1362-74 doi 101016jjaad201205036 Epub 2012 Jul 31
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Participacioacuten de los padres bull La vinculacioacuten se estimula al permitir que los padres esteacuten al lado de la cama
tanto como sea posible durante el periacuteodo de estabilizacioacutenbull Los padres deben participar activamente en el cuidado del bebeacute
Cliacutenica
En aproximadamente el 10 de CB el fenotipo de ictiosis mejora espontaacuteneamente dejando una
piel de apariencia casi normal
El pronoacutestico a largo plazo es el diagnoacutestico de la afeccioacuten
subyacente
La mortalidad en la CB fue tan alta como 50 en 1960
disminuyoacute a 11 en 1986 y hoy es de aproximadamente 5 El pronoacutestico general ha mejorado
gracias a los avances de las UCIN
Procedimientos de diagnoacutestico Historial familiar detallado muestra de biopsia de piel pruebas geneacuteticas para las
mutaciones conocidas asociadas con CB
Prado R1 Ellis LZ Gamble R Funk T Arbuckle HA Bruckner AL Collodion baby an update with a focus on practical management J Am Acad Dermatol 2012 Dec67(6)1362-74 doi 101016jjaad201205036 Epub 2012 Jul 31
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Conclusioacuten
bull CB no es un diagnoacutestico sino un fenotipo neonatal que puedeevolucionar en muchas condiciones distinta
bull Debido a la rareza de CB no todos los meacutedicos estaacuten familiarizadoscon los procedimientos de diagnoacutestico y tratamiento
bull Por lo tanto es importante contactar a expertos en este campo yderivar a las familias y pacientes afectados a organizaciones de apoyoespecialmente cuando la condicioacuten subyacente requiere un manejo alargo plazo (Fundacioacuten para la Ictiosis y Tipos de Piel Relacionados)hay una base activa que brinda informacioacuten educacioacuten y apoyo afamilias y pacientes con ictiosis (httpfirstskinfoundationorg)
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Bibliografiacutea
Cliacutenica
En aproximadamente el 10 de CB el fenotipo de ictiosis mejora espontaacuteneamente dejando una
piel de apariencia casi normal
El pronoacutestico a largo plazo es el diagnoacutestico de la afeccioacuten
subyacente
La mortalidad en la CB fue tan alta como 50 en 1960
disminuyoacute a 11 en 1986 y hoy es de aproximadamente 5 El pronoacutestico general ha mejorado
gracias a los avances de las UCIN
Procedimientos de diagnoacutestico Historial familiar detallado muestra de biopsia de piel pruebas geneacuteticas para las
mutaciones conocidas asociadas con CB
Prado R1 Ellis LZ Gamble R Funk T Arbuckle HA Bruckner AL Collodion baby an update with a focus on practical management J Am Acad Dermatol 2012 Dec67(6)1362-74 doi 101016jjaad201205036 Epub 2012 Jul 31
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bull Debido a la rareza de CB no todos los meacutedicos estaacuten familiarizadoscon los procedimientos de diagnoacutestico y tratamiento
bull Por lo tanto es importante contactar a expertos en este campo yderivar a las familias y pacientes afectados a organizaciones de apoyoespecialmente cuando la condicioacuten subyacente requiere un manejo alargo plazo (Fundacioacuten para la Ictiosis y Tipos de Piel Relacionados)hay una base activa que brinda informacioacuten educacioacuten y apoyo afamilias y pacientes con ictiosis (httpfirstskinfoundationorg)
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Bibliografiacutea
Conclusioacuten
bull CB no es un diagnoacutestico sino un fenotipo neonatal que puedeevolucionar en muchas condiciones distinta
bull Debido a la rareza de CB no todos los meacutedicos estaacuten familiarizadoscon los procedimientos de diagnoacutestico y tratamiento
bull Por lo tanto es importante contactar a expertos en este campo yderivar a las familias y pacientes afectados a organizaciones de apoyoespecialmente cuando la condicioacuten subyacente requiere un manejo alargo plazo (Fundacioacuten para la Ictiosis y Tipos de Piel Relacionados)hay una base activa que brinda informacioacuten educacioacuten y apoyo afamilias y pacientes con ictiosis (httpfirstskinfoundationorg)
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Vega Almendra Nadia amp Aranibar Duran Ligia (2016) Ictiosis hereditaria desafiacuteo diagnoacutestico y terapeacuteutico Revista chilena de pediatriacutea 87(3) 213-223 httpsdxdoiorg101016jrchipe201507025
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Bibliografiacutea
