Leucemia Mieloide CrónicaLeucemia granulocítica crónica

Dr. Luis Humberto Cruz Contreras, Residente Anatomía PatológicaHospital General « Dr. Miguel Silva»Morelia, Michoacán

Clasificación WHO

Definición

• Proliferación de precursor hematopoyético que cursa con leucocitosis

Epidemiología

25 a 60 años

4° y 5° Decenios de la vida

M:F - 1.5:1

Genética

Translocación recíproca 9:22

> 90% de los casos

Formación del gen BCR-abl

Actividad Tirosina cinasa

Ph (Philadelphia)

ClínicaInicio insidioso

Anemia Leve

Astenia

Pérdida de peso

Anorexia

Esplenomegalia (90%)

Saciedad temprana

Infarto esplénico

Fases clínicas

Fase crónica (3 años)

Fase acelerada (6-12 meses)

Crisis blástica

No responde a Tx Anemia

TrombocitopeniaBasofilia

Morfología

Celularidad 100%

Precursores granulocíticos

< 10% Blastos

Megacariocitos

Histiocitos azul marino

Leucocitosis intensa

Sangre periférica

Leucocitosis 20 a 500/mm3

Basofilia

Trombocitosis

Núcleos Megacariocitos

Granulocitos maduros

Mielocitos

20% Blastos Transformación aguda

Médula ósea

Predominio Granulocitos

Megacariocito hipolobulado y agrupado

Médula ósea

Histiocito Azul

Médula ósea

Packed Marrow / granulocitos / Pérdida temprana de adipocitos / desviación a la izquierda

MO

Granulocitos / Desviación a la izquierda / Relación M:E 10 : 1

Megacariocitos hipolobulados

Megacariocitos con núcleo hipercromático / hipolobulados

Fibrosis

Se asocia a peor pronóstico / Etapas avanzadas / Patrón corrientes

Paciente con LGC que presentó con trombocitosis aislada y solo ligero aumento de granulocitos . Médula con megacariocitos displásicos y

solo aumento lig. De granulocitos

Fases – Criterios WHO

Fase crónica

Fase acelerada 10 a 19% Blastos

Crisis blástica 20% o más Blastos

Fase Acelerada, Presencia de blastos paratrabeculares (Mínimo 10 a 15%)

Fase acelerada: Médula con Megacariocitos displásicos, granulocitos displásicos y osteomielofibrosis

Variante

•Leucemia mielocitica crónica Neutrofílica• Diferente de L Neutrofílica crónica• Predominio de Neutrófilos maduros

Laboratorio• Ausencia de Fosfatasa alcalina leucocitaria• Para hacer diferencial con reacción leucemoide• BCR/abl1 indispensable (Citogenético / FISH / RT PCR)• Relación Basófilo 3-5% – Ph positivo

Pronóstico

Megacariocitos

Fibrosis

Línea eritroide:

Tratamiento

• Imatinib• Regresión morfológica completa• 90% a los 5 años