Posters 08 ok - webs.academia.cat

PÒSTERS

Atenció Primària

Salut amb Cultura, 3 anys de cooperació de lamà de Nascuts per Llegir

Elisenda Trias 1, Isabel Serrano 2, Meritxell Trullàs 3

1 Pediatra CAP Sant Andreu de BCN. 2 Infermera Cat-Salut. 3 Coordinadora delprograma Nascuts per llegir

Nascuts per Llegir es projecta com un programa en xarxa de promoció,foment i animació a la lectura dirigit a les famílies amb nens i nenes de0 a 3 anys.

El programa, es va iniciar el 2005 a 20 municipis de Catalunya i es basaen el treball conjunt entre pediatres, infermeres pediàtriques, llevado-res, bibliotecaris i altres agents del món de l’educació i la literatura in-fantil.

L’objectiu de la nostra comunicació és presentar a la comunitat de pe-diatres els resultats de l’avaluació de les proves pilot, obtinguts del’anàlisi de les dades recollides a partir dels qüestionaris que hem lliu-rat a les 23 biblioteques del pla pilot, als 23 centres d’atenció primària ide les enquestes telefòniques fetes a 71, de les 1.011, famílies implica-des en el projecte.

L’avaluació del projecte respon a un doble objectiu. En primer lloc,conèixer la satisfacció dels agents implicats en el projecte (bibliotecaris,personal mèdic i famílies). I, en segon lloc, avaluar la implementació il’impacte del Nascuts per Llegir.

A mode de resum, presentem alguns dels resultats més destacats del’anàlisi de les dades recollides a partir del qüestionari que hem fet arri-bar a tots els Centres d’Atenció Primària del pla pilot. En el 60% delsCentres d’Atenció Primària s’ha habilitat un espai a la sala d’espera de-dicat al projecte. El 100% dels enquestats presenten el projecte, reco-manen la visita a la biblioteca i lliuren el dossier NPL a les famílies delsnadons que visiten. El 65% fan el seguiment del projecte i recorden ales famílies la participació en el projecte lliurant els punts de llibre encada franja d’edat (dels 6 als 12 mesos, dels 12 als 24 mesos i dels 24 als3 anys). El 75% explica en les diferents visites la importància i els bene-ficis de la lectura. Cal remarcar que el 90% dels Centres expressen laseva voluntat de seguir implicats en el projecte. Dels motius que fanparticipar al personal mèdic en el NPL destaquem: els objectius del pro-grama (100%), el foment del treball interdisciplinari (75%), promocióde la lectura i el reforç dels vincles familiars (90%).

D’aquests primers resultats constatem que el Nascuts per Llegir conti-nua consolidant-se i incrementa progressivament la seva visibilitat. L’a-valuació ha de servir per detectar els aspectes que cal reforçar i millorarper tal d’assolir els dos objectius estratègics del projecte: el foment dela lectura i el treball interdisciplinari.

Piebaldisme. A propòsit d’un cas en una pacientpreadolescent

Francesc Mir 1, Anna Fernández 2, Daniel Jait 2, Germán Pérez 2

CAP Palafrugell

Cas clínic. Nena de 12 anys d’edat que des de l’edat de 24 mesos li co-mencen a aparèixer taques hipopigmentades per les extremitats, tronci cara. Al llarg del temps es modifiquen amb aparició de taques hiper-pigmentades per sobre, i també apareixen manyocs de cabells blancs acuir cabellut. El progressiu desenvolupament general i psicomotor, nopresenta anomalies. Més endavant el rendiment escolar no és bo.

Exploració física. BEG, eutímia, actualment amb taques hipopigmenta-des. Manyoc blanc de cabells. Desenvolupament psicomotor normal.SN: No focalitat neurològica, no rigidesa de nuca, signes meníngics ne-gatius. ROT presents i simètrics. Exploracions complementàries: Sang i orina normal. Cariotip, 46XX. Aminoacids i àcids orgànics en sang iorina normals. RM de crani normal.

Diagnòstic. Eminentment clínic per les taques peculiars i sobretot peltípic manyoc de cabells blancs que presenten aquest malalts. Eldiagnòstic diferencial s’ha de fer amb les discromies melàniques i les nomelàniques.

Comentaris. És una alteració de la pigmentació, hereditària, autosò-mica dominant, que es manifesta amb un manyoc de cabells blanc acuir cabellut i macules hiperpigmentades dins les àrees de despigmen-tació. Les àrees despigmentades es troben principalment al front, l’ab-domen i la regió anterior de braços i cames. Ocasionalment pot estarlligada a dèficits de desenvolupament neurològic i cognitiu. No té trac-tament, i en tot cas poden necessitar suport psicològic.

Conclusions. No hi haurà canvis en l’evolució de la pigmentació cutàniade la nena. El rendiment escolar necessitarà suport acadèmic i ser se-guit de prop. Psicològicament haurà d’aprendre a viure amb el seutrastorn, i haurà de tenir l’ajuda necessària per aconseguir-ho.

Els diners, la rendibilitat social i la consciènciapediàtricaFrancesc DomingoCentre d’Assistència Primària Balaguer

Algú ha definit la pediatria social com l’actitud que hauríem de tenirels pediatres davant els infants de la societat en què i de la qual vivim. Iun dels nostres deures és ser portaveus i vetlladors dels drets dels in-fants. D’altra banda, la societat i el món en què vivim és, com qualsevolde nosaltres, un organisme viu, i la seva sang són els diners. Ens hempreguntat si els diners que l’exercici de la pediatria ens permet obteniri que confiem a les entitats bancàries o caixes d’estalvi serveixen percontinuar la tasca de millora social que amb la nostra professió prete-nem donar? Què en fa el banc, dels meus diners?

L’objectiu d’aquesta aportació és compartir (o desvetllar) l’interès deles i els pediatres en aquest aspecte de la pediatria social real. És evi-dent que el nostre canvi individual no tindrà, d’entrada, una repercus-sió remarcable en la circulació sanguínia global, però sí que pot fer-nossentir, dins nostre, que gestionem amb una mica més de coherència, ide consciència, els beneficis econòmics de la nostra professió. Que po-dem millorar els valors que ens fan sentir útils com a persones i quepodem posar el nostra gra de sorra i contribuir a fer un món un xic mésjust, també per als infants que atenem.

Per saber quin és el coneixement dels pediatres en aquesta qüestióhem fet el següent: 1) hem demanat al Col·legi Oficial de Metges deLleida amb quines entitats bancàries paguen les quotes els pediatres, itambé els altres col·legiats de la Vegueria i, 2) hem passat una en-questa als pediatres assistents a la Trobada de Pediatres de Ponent de2007 (20) per demanar-los el seu criteri a l’hora de triar una entitatbancària (per al sou mensual i per als altres estalvis) i, també, sobre elseu grau de coneixement de les entitats bancàries i d’estalvi del nostrepaís incloses en l’anomenada Banca ètica. En tots dos casos hem cercatel nombre de pediatres que: a) coneixen entitats de casa nostra debanca ètica (2 de 20); b) tenen diners en entitats de banca ètica (3 de20); c) tenen diners en entitats que estan sent denunciades per utilitzarels seus fons en la indústria de les armes (2 de 20).

A banda de la rendibilitat econòmica, els nostres diners poden teniruna rendibilitat social i equilibradora. Poden ser sang que revitalitzi zo-nes poc oxigenades d’aquest organisme, el nostre món, tan desigual-ment repartit.

Ennuagament o crisi de cianosi? Què fem?M. Lourdes Badet, Josefina BlanchABS Sant Feliu de Guíxols. Institut Català de la Salut. Girona

Objectiu. Es presenten 2 casos de crisi de cianosi en els primers dies devida. El primer cas es tracta d’un nadó de 24 hores de vida, sense capantecedent obstètric ni perinatal destacable, que a les primeres horesde vida presenta en el curs d’una crisi de plor un quadre de cianosicentral. Es fa un control de St HB que demostra hipoxèmia amb St Hbde 88-90%. L’exploració física és normal. Ecocardiografia-Doppler: pre-senta petita CIV amb gradient esquerra-dreta i discreta IT funcional peraugment de volum del VD.El segon cas es tracta d’un nadó de sexefemení d’1 mes de vida. La mare comenta que pocs minuts després demenjar, presenta crisi de cianosi, sense accés de tos ni regurgitació ali-mentària, acompanyada de pèrdua de to muscular. El quadre es recu-pera de forma immediata i no sembla que presenti postcrisi. Es co-menta que els primers dies de vida va presentar quadre de cianosiabans de l’alta hospitalària, interpretat com a possible ennuagament

116 Pediatria Catalana Any 2008 Volum 68

Butlletí de la Societat Catalana de Pediatria

per secrecions de canal del part. No es refereixen altres antecedentsobstètrics ni perinatals destacables.

Material i mètodes. Sovint a primària els pediatres ens trobem ambquadres d’aquestes característiques. Si el diagnòstic és evident , com elprimer cas que presentem, només caldrà pensar si posem o no mesuresde suport per tal de poder detectar riscos de SMSL. Però, malaurada-ment, en la majoria de casos el diagnòstic no és evident i nosaltres nopresenciem el quadre, per tant la fiabilitat del quadre pot ser dubtosa.És per aquest motiu que és bàsica una entrevista acurada del fet críticper tal de determinar:

1. Es tracta d’un fet banal, casual, amb poques probabilitats que estorni a reproduir i per tant no cal fer cap conducta posterior.

2. Es tracta d’un quadre real de crisi de cianosi, que implica una deriva-ció hospitalària, uns estudis complementaris per buscar una possibleetiologia (infecciosa, respiratòria, digestiva, cardiològica, neurològica,metabòlica, socioambiental) i, possiblement, un monitoratge domici-liari per tal d’evitar un SMSL.

Resultats. El primer cas s’ingressa amb oxigenoteràpia i es van fentcontrols ecogràfics que evidencien la disminució del gradient; i es dónal’alta quan les saturacions espontànies són > 96%. Als 2 mesos de vidaes constata per eco-Doppler el tancament de la CIV. El segon cas, des-prés d’un interrogatori acurat, es remet a un centre hospitalari ons’ingressa amb monitoratge. Durant l’ingrés es fan diferents estudiscomplementaris: Etiologia respiratòria: Rx de tòrax i gasos; etiologiacardiovascular: ECG i eco-Doppler, etiologia infecciosa: hemograma ihemocultiu, PCR, examen d’orina; etiologia neurològica: eco transfon-tanel·lar i EEG; etiologia digestiva: pHmetria; etiologia metabòlica:glicèmia, calcèmia, electròlits, anió GAP, EAB, NH4+, ac. làctic, àcidsorgànics i aminoàcis en orina.

Amb la negativitat de tots els estudis fets es remet a domicili amb mo-nitoratge domiciliari i pautes d’entrenament RCP bàsica als pares.

Conclusions. Remarcar la importància de la història clínica per tal decatalogar el quadre correctament i evitar exploracions innecessàries.Malgrat això, tampoc no s’ha caure en la relativització d’aquests qua-dres, ja que poden ser causats per quadres importants i el seu diagnòs-tic precoç pot evitar un problema greu. Recordar que tot i fer les explo-racions adients, en el 40% de casos no aconseguirem saber l’origend’aquella crisi de cianosi.

Història familiar de fals diagnòstic d’al·lèrgia alpeix

Encarna Carballo, Dolors Cuadra, Encarna Raga, Ramon ArtigasA.R.C.C. Centre Pediàtric

Objectiu. La trimetilaminúria és un dels errors congènits del metabo-lisme caracteritzat per un dèficit del sistema oxidatiu hepàtic de la tri-metilamina, que és un producte normal de la degradació per acció bac-teriana intestinal de la colina, present en aliments com el peix i elrovell d’ou. Com a conseqüència, la trimetilamina és eliminada perl’orina i altres fluids corporals, fet que causa en aquests pacients unacaracterística olor de peix. Les mutacions en el gen flavin-monooxige-nasa 3 (FMO3) en són la causa; l’herència és autosòmica recessiva. Elspacients heterozigots mantenen una capacitat oxidativa residual.

Material i mètodes. Presentem dos casos de trimetilaminúria en la ma-teixa família. Nena de 18 meses que és remesa a la unitat d’al·lergolo-gia per descartar al·lèrgia al peix. AP: dermatitis atòpica. AF: la marerefereix al·lèrgia a peix i marisc (no estudiada). La nena presentava,postingesta de peix, olor de peix tot el dia i també identifiquen olor depeix a l’orina. La mare refereix que ella presentava la mateixa simpto-matologia i des de sempre ha estat diagnosticada com a al·lèrgica alpeix i al marisc. Cap de les dues ha presentat clínica respiratòria ni sig-nes d’anafilaxi postingesta de peix. Es practica un estudi al·lergològic(prova de la punxada i RAST) amb resultat negatiu. L’estudi genètic deles dues pacients presenta diferents mutacions del gen FMO3.

Conclusions. És necessari conèixer aquestes malalties minoritàries per-què hi ha la possibilitat, com ha succeït en el cas de la mare, d’undiagnòstic d’al·lèrgia erroni.

Obesitat infantil: experiència d’una intervencióeducativa adreçada als nens i les seves famílies al’ABS de Vilafant

Carmen Sitjar, Àngels Vives, Marta Roura, JuditTeixidor, Àngels Rodríguez, Cristina Labian, RosaJuanola, Jacint Caula 1

Centre de Salut Vilafant. Equip de pediatria. 1 Tècnic salut SAP Girona Nord

Introducció. L’obesitat és un trastorn multifactorial i, en conseqüència,el tractament és complex i els resultats poc favorables.

Població i mètodes. La intervenció educativa es va iniciar l’agost de2005. Va consistir en una atenció individualitzada a la família i la realit-zació d’uns tallers grupals. Població diana: tots els nens d’entre 5 i 14anys amb IMC > P97. Es va enviar una carta informativa a les famílies iposteriorment es va establir contacte telefònic. Es va fer una xerradainformativa dirigida als pares i nens, i set tallers amb una freqüènciasetmanal i amb una durada variable, segons els continguts i la partici-pació. A l’inici es va fer una atenció individualitzada amb recollida dedades familiars, personals, exploració física i control analític. Es va ferel seguiment al cap d’1, 3, 6, 12, 18 i 24 mesos.

Resultats. 18 famílies. 22 nens (41% nens, 59% nenes) entre 5 i 14 anys.El 31.8% dels pares i el 27.7% de les mares tenien obesitat (IMC >30).Dediquen 21.95 h setmanals a mirar TV enfront de 4.5 h/setmana d’ac-tivitats esportives. El 63.6% mengen mirant la televisió. Als 24 m elgrup es va reduir a 9 nens. Valorant l’evolució de l’IMC d’aquests nens,no s’han constatat canvis significatius.

Conclusions. A pesar de no haver constatat canvis significatius en l’IMCals dos anys de seguiment, sí que hi ha hagut una estabilització, i hemapreciat un augment de coneixements i habilitats. És molt difícil modi-ficar hàbits quan l’obesitat està establerta. El nostre esforç ha d’anardirigit a fer prevenció de l’obesitat amb hàbits alimentaris correctes,activitat física i participació familiar.

Estudi d’hàbits alimentaris i estils de vida en lapoblació infantil immigrant obesa de l’ABS SantMartí

Mercè Salmerón, Mª Carmen Jiménez-Maján, MatildeTuñas, Paloma Mª Román, Anna Maria De Bes, Mª Montserrat FerréABS Sant Martí. SAP Litoral, Àmbit Barcelona Ciutat

Objectius. Conèixer els hàbits alimentaris i l’estil de vida en els nensobesos de 6-12 anys en la població de Sant Martí.

Material i mètodes. Estudi retrospectiu mitjançant la història clínica de l’ECAP i consulta telefònica de la població obesa immigrant obesade 6-12 anys.

Resultats. En l’estudi d’aquesta població detectem hàbits alimentarispoc saludables i sedentarisme.

Conclusions. Els mals hàbits alimentaris i la vida sedentària semblen in-fluir en el sobrepès de la població infantil immigrant. Per això creiemimportant intervenir en l’educació sanitària potenciant una millora enels hàbits alimentaris i en l’abandonament del sedentarisme.

Quists de rafe mig perineal en nens

Lucas Krauel, Xavier Tarrado, Luis Garcia-Aparicio,Javier Lerena, Mariona Suñol 1, Joan Rodó, Josep MariaRibóServei de Cirurgia Pediàtrica. 1 Servei d’Anatomia Patològica. Hospital Sant Joan deDéu. Universitat de Barcelona

Els quists de rafe mitjà perineal són lesions congènites poc freqüents,encara que probablement infradiagnosticades, ja que es poden con-fondre amb altres lesions, que es poden trobar a tot el llarg de la líniamitjana des del gland fins a l’escrot. Es consideren alteracions congèni-tes del desenvolupament embriològic.

Pòsters

Pediatria Catalana Any 2008 Volum 68 117Pediatria Catalana Any 2008 Volum 68 117

Presentem el cas d’un nen de 6 anys amb quists del rafe mitjà i unarevisió exhaustiva de la bibliografia referent a l’embriologia, eldiagnòstic i el tractament d’aquesta lesió. Creiem molt important quetant pediatres com cirurgians pediàtrics reconeguin aquestes lesions icom es manegen de cara a donar la informació adequada als pares.

Protocol de maltractament infantil a l’Hospitald’IgualadaFrancisca Garrido, Maria Isabel Zambudio, TeresaGónzález 1, Joan Carles Mateu 2, Josefina Basas 3, Carme Jou Servei de Pediatria Hospital d’Igualada. 1 Treballadora social. 2 Servei de Obstetrícia.3 Supervisora infermeria

Objectiu. Coordinar els diferents nivells assistencials per a detectar el més aviat possible el maltractament infantil en totes les sevespresentacions.

Material i mètodes. S’utilitza la Guia de la Generalitat de Catalunya de2006 de Maltractament Infantil i protocols d’hospitals comarcals delnostre nivell.Reunions amb treballadora social, obstetres i infermeria pediàtrica delnostre Hospital.Reunions amb Atenció Primària, treballadors socials de l’Ajuntament iàrees de Salut.

Resultats. Elaboració del Protocol de Maltractament Infantil. Elabora-ció del protocol de l’embarassada de risc social. Protocol de renúnciadel nounat.

Conclusions. Després de 2 anys d’aplicació amb algunes modificacionspuntuals. S’especifiquen els resultats i la conducta que es realitza encada cas.S’aplica el protocol: Any 2006: en 28 casos. Any 2007: en 34 casos.

Avantatges d’associar exercici físic amb els canvis d’hàbits alimentaris per reduir l’IMCen els nens obesosAnna M. de Bes, M. Montserrat Ferré, Matilde Tuñas,Paloma M. Román, Mercè Salmerón, M. Carmen Jiménez-MajánABS Sant Martí. SAP Litoral. Àmbit Barcelona Ciutat

Objectius. Valorar el benefici d’associar l’exercici físic amb els canvisd’hàbits alimentaris vers la modificació exclusiva de l’alimentació en elsnens obesos.

Metodologia. Estudi retrospectiu, mitjançant història clínica de l’ECAP iconsulta telefònica. S’investiga hores d’exercici físic i activitats lúdiquessedentàries (TV, consola, ordinador...) de la població obesa de 6-14 anys.

Resultats. La majoria de nens obesos que han augmentat les horesd’exercici físic i han abandonat els hàbits sedentaris mostren una dismi-nució superior de l’IMC que els nens que solament han realitzat canvisd’hàbits alimentaris.

Conclusions. L’augment d’exercici físic i abandonament de les activitatssedentàries influeixen positivament en la reducció de l’IMC. És mésgran la disminució en aquests nens que en els que únicament han fetcanvis alimentaris. En aquest últim grup sovint no s’observa aquestareducció.

Àrea Pediàtrica: un model de coordinació entrenivells assistencialsFerran Cachadiña, Angel Moral, Roger Garcia, AliciaMirada, Jaume MargaritCAP Rubí. Mútua de Terrassa.

Objectiu. Presentar un model organitzatiu de coordinació entre nivellsassistencials. El model aposta per l’optimització de recursos amb l’objec-tiu de potenciar la transversalitat amb el pacient com a eix del sistema.

Material i mètodes. Àmbit de l’estudi: atenció primària (AP) Mútua deTerrassa. Hospital Mútua de Terrassa (HMT). Any 2006: creació de launitat de coordinació de pediatria d’AP. Gestió clínica de l’AP i la gestiócompartida (amb el personal hospitalari) dels processos que reque-reixen la coordinació dels dos nivells assistencials. Consolidació delmodel d’activitat mixta AP-urgències HMT. Implantació d’activitatespecialitzada a l’AP. Elaboració i execució compartida del programade formació continuada.

Resultats. L’any 2001, el 9% de les hores anuals de guàrdia eren cober-tes per pediatres d’AP. L’any 2007 aquesta xifra ha crescut fins al 60%.Els metges externs han passat a cobrir del 80% al 2% de les hores deguàrdia. Al 2007 s’ha desenvolupat activitat a l’AP en les especialitatssegüents: pneumologia (42 primeres visites/ 67 segones visites), endo-crinologia (24/13); neurologia (102/67); nefrologia (120/180). El 23% deles sessions del programa de formació continuada han estat fetes perpediatres d’AP.

Conclusions. La creixent demanda poblacional i el dèficit actual de pro-fessionals ens obliguen a aplicar noves fórmules organitzatives. La mo-bilitat dels professionals, la gestió de la demanda i l’increment de l’ac-cessibilitat són essencials per a un servei sanitari de qualitat. Laimplantació de determinades accions i la seva mesura mitjançant indi-cadors ens ha de permetre avaluar l’eficiència del sistema.

Espondilodiscitis. Revisió de 6 casosDúnia Sánchez-Garvín; Rosa Bou, Valentí Pineda, LluísBernà, Irene Baena, Ana Maria de los Ríos, Jordi Clotet Hospital Sabadell. Corporació Parc Taulí

Introducció. L’espondilodiscitis és una entitat infreqüent i quasi exclu-siva de l’edat pediàtrica, a causa de les característiques anatòmiquesdel disc intervertebral durant els primers anys de vida.

Pacients i mètodes. Hem revisat els casos d’espondilodiscitis diagnosti-cats per ressonància magnètica i/o tomografia computada a l’Hospitalde Sabadell en els darrers 6 anys. Hem analitzat les característiquesclíniques, el maneig diagnòstic i terapèutic, i l’evolució radiològica ifuncional.

Resultats. S’han diagnosticat 5 casos: 4 nenes i 1 nen, amb edats entre8.5 i 24 mesos. La localització és lumbar en 3 casos (L1-L2, L2-L3, L3-L4),lumbosacre en un cas (L5-S1) i cervical a l’altre (C3-C4). El temps mitjàfins al diagnòstic és de 7.8 setmanes amb un rang de 3 a 16 setmanes.La simptomatologia més freqüent és l’alteració de la marxa i de la se-destació i la irritabilitat. Només un cas presenta temperatura fins a38ºC. En l’exploració destaca limitació de la mobilitat d’extremitats in-feriors en 2 casos, limitació cervical en 1 cas i pèrdua de lordosi lumbaren 2 casos. En cap cas hi ha leucocitosi, però tots presenten una VSG >35 mm 1a h. La radiografia lateral vertebral objectiva una disminucióde l’espai intervertebral en tots els casos. Altres tècniques d’imatge(gammagrafia i RMN o TC) confirmen el diagnòstic. Tots reben antibio-teràpia entre 3 i 6 setmanes, i en tots els casos s’observa millora clínica.En 3 casos hi ha seqüeles radiològiques.

Conclusions. La discitis es presenta generalment de forma subtil, ambuna simptomatologia que tot i ser poc específica és bastant suggestiva.Cal tenir-la present, per tal d’evitar exploracions innecessàries i retardsdiagnòstics amb possibles repercussions funcionals.

Utilitat de la prova de provocació oral en nensamb sospita d’al·lèrgia a beta-lactàmics ambPRICK i CAP negatiuDolores Jaramillo, Montserrat Bosque, Òscar Asensio,Helena Larramona, Miguel García-González, María Jesús García-CatalánHospital Parc Taulí de Sabadell

Introducció. L’al·lèrgia farmacològica és infreqüent en infants, però lamés freqüent l’al·lèrgia a betalactàmics (2-3% de la població). Per po-der diagnosticar una al·lèrgia a fàrmacs és necessari la presència d’unaIgE específica, proves cutànies o una prova de provocació oral positiva.

Objectius. Determinar la utilitat de la prova de provocació oral a beta-lactàmics en infants amb sospita d’al·lèrgia medicamentosa que tin-guin proves cutànies i IgE específica negatius.

XV Reunió Anual de la Societat Catalana de Pediatria




Metodologia. Estudi retrospectiu dels infants que han consultat a laUnitat d’Al·lèrgia amb clínica compatible, del setembre del 2006 a l’oc-tubre del 2007. S’han fet proves cutànies a determinants majors i me-nors de la penicil·lina, amoxicil·lina i penicil·lina sòdica, amb un prickdiluït (1/100 i 1/10). Si era negatiu, es feia prick sense diluir, seguit d’in-tradèrmica sense diluir, i si era negatiu, una subcutània. Juntament esdetermina una IgE específica als mateixos al·lèrgens amb un CAP phar-maciae. Als infants amb estudi negatiu es feia la prova de provocacióoral amb el fàrmac sospitós, partint d’1/10 de la dosi per pes fins arri-bar a la dosi total.

Resultats. S’han estudiat un total de 105 infants. D’aquests, el CAP i lesproves cutànies han estat positives, conjuntament, en 2 pacients(1.9%). Del total de negatius (103) s’ha fet la prova de provocació orala 97. Només 1 cas ha presentat una prova positiva amb clínica d’ana-filàxia tenint el CAP i les proves cutànies negatives (1/97; 1%).

Conclusions. Encara que la fiabilitat diagnòstica de les proves cutàniesjuntament amb el CAP és del 99%, convé fer en tots els casos la provade provocació oral. A la nostra sèrie hem trobat un fals negatiu entreun total de 97 casos. Es confirma al·lèrgia a betalactàmics en el 2.8% deles consultes per aquest motiu.

Estudi de seguretat d’immunoteràpia agrupadaamb al·lergoide depot en pacients pediàtricsMJ. Garcia-Catalán, MJ. Cruz, M. Bosque, O. Asensio,H. Larramona, L. Valdesoiro, D. Jaramillo, M. Garcia-GonzalesHospital Parc Tauli. CSPT. Sabadell

Introducció. La immunoteràpia específica és un mètode reconegut peral tractament de les al·lèrgies mitjançades per IgE, particularment eninfants. Purethal és un al·lergoide absorbit amb hidròxid d’alumini peral tractament d’aquest tipus d’al·lèrgia. L’objectiu és investigar la segu-retat de la pauta agrupada per arribar a la dosis de manteniment dePurethal en nens.

Mètodes. L’extracte fou testat en 29 pacients (14 nenes) entre 4 a 15anys (9.41 +/- 3.54 anys), administrant una dosis total de 0.5 ml del vialde màxima concentració (primera injecció 0.2 ml + 0.3 ml després de 30minuts, i esperant una hora després de la segona dosi), arribant a lamàxima dosi de 0.5 ml el primer mes i repetint la dosi cada mes. Laseguretat del tractament es va avaluar amb un qüestionari basat enefectes secundaris, símptomes i necessitat de tractament després del’inici del tractament.

Resultats. La dosi proposada es pogué administrar a tots els pacients.En 2 dels 29 pacients s’observaren reaccions locals (7%) (en un d’ellsvan aparèixer al dia següent, canviant a pauta d’administració conven-cional per no ser capaços de controlar possibles reaccions adverses al’hospital). En els dos casos va ser necessari tractament: antihistamínicsorals, corticoides locals i fred local en un dels casos; corticoides locals ifred en l’altre. No es van observar reaccions adverses sistèmiques.

Conclusions. La freqüència i la gravetat dels efectes adversos en la im-munoteràpia específica amb pauta agrupada no es diferencia de la tro-bada en l’esquema de dosificació convencional (pauta lenta). L’extractemodificat Purethal sembla que és un tractament segur i ben tolerat perl’al·lèrgia en pacients pediàtrics.

Úlcera vulvar recurrent en nena prepúberMJ. Elizari, P. Sala, C. Vila, S. Martinez-Nadal, X. Demestre, F. RaspallSCIAS, Hospital de Barcelona. Grup Assistència. Barcelona

Fonament i objectiu. Descripció clínica de l’úlcera vulvar recidivant enuna nena prepúber, d’etiologia desconeguda.

Observació clínica. Nena de 12 anys amb lesió ulcerada de consistènciai límits irregulars i àrees necròtiques, localitzada al llavi major dret ambcel·lulitis al voltant. Els dies previs havia patit una faringoamigdalitis,tractada inicialment amb azitromicina i després amb cefixima. Empitjo-rament de la lesió els últims dies, molt dolorosa. Analítica amb leucoci-tosi lleu, sense desviació a l’esquerra i PCR 30 mg/dl. Es tracta de formaempírica amb cefazolina i gentamicina endovenosa amb millora de la

lesió. Els cultius bacteriològics (úlcera i sang) van ser negatius. L’evolu-ció posterior fou favorable, amb resolució completa a les 3 setmanes.Als 4 mesos, nova lesió però al llavi major esquerre, també coincidintamb faringoamigdalitis, que havien tractat amb azitromicina. Analíticanormal. Es tracta amb cloxacil·lina i gentamicina. En els cultius delfrotis vulvar (víric, bacterià i micològic) s’aïlla Candida glabrata. S’afe-geix tractament tòpic amb miconazole. Serologies negatives per a virusd’Epstein-Barr i per a HVH 1 i 2. Un any després, nova úlcera genitalque es tracta de forma ambulatòria amb amoxicil·lina / clavulànic itractament tòpic amb miconazole, amb bona evolució.

Comentari. L’úlcera vulvar recurrent en les adolescents sense experièn-cia sexual és molt poc freqüent i sovint d’etiologia poc clara. S’han dedescartar malalties sistèmiques, com la síndrome de Behçet, malaltia deCrohn, leucosi, infeccions bacterianes, fúngiques i virals, especialmentvirus Epstein-Barr i HVH. A vegades es diagnostiquen erròniamentd’herpètiques. Sempre ha de descartar-se l’abús sexual. El fet de pre-sentar-se en noies abans de la menarquia suggereix la possibilitat d’es-tar afavorit per factors hormonals.

Cures intensives i urgències

Lesió jejunal traumàtica no identificada en unaprimera valoració a urgènciesA. De Francisco, JA. Blanco, E. Cortès, J. Fàbrega, C. RodrigoHospital Universitari Germans Trias i Pujol. Universitat Autònoma de Barcelona

Objectiu. La incidència de lesions intestinals per traumatisme tancatd’abdomen és infreqüent en pediatria i la literatura descriu una de-mora en el seu diagnòstic de força hores.

Material i mètodes. Amb la presentació d’un cas, intentem identificarels factors que permetin un maneig al més eficaç possible d’aquestspacients.

Resultats. Pacient de 17 anys que ingressa després de patir un accidentde tràfic. Després de comprovar-ne l’estabilitat hemodinàmica i neu-rològica, es diagnostica d’una fractura-luxació de Monteggia dreta i ésvalorat per cirurgia perquè presenta un dolor abdominal localitzat alflanc esquerre sense signes de peritonisme, per la qual cosa es decideixcontrol evolutiu i s’intervé quirúrgicament la fractura-luxació. A les 30hores de l’ingrés el dolor abdominal augmenta i apareixen signes dedefensa; es fa una tomografia computada que mostra pneumoperitoniimportant amb líquid lliure intraperitoneal. Davant la sospita de perfo-ració intestinal s’intervé quirúrgicament i es descobreix una perforacióa nivell jejunal sense compromís vascular que se sutura. L’evolució pos-toperatòria del pacient és bona, i és donat d’alta als 14 dies.

Conclusions. Donada la urgència que requereix el tractament d’aquesttipus de patologia, és importantíssim mantenir un alt grau de sospitadavant de traumatismes importants. El fet que molts d’aquests pa-cients siguin politraumatitzats fa que l’atenció inicial se centri a asse-gurar l’estabilitat hemodinàmica i neurològica, i a tractar lesions de riscimminent o potencial de mort. L’absència de peritonisme en el mo-ment inicial, així com la possible negativitat de les proves comple-mentàries inicials no descarta aquestes lesions, de manera que es ne-cessari fer controls exhaustius de l’exploració abdominal per identificarels pacients que requereixin una intervenció quirúrgica urgent.

Hèrnia diafragmàtica de Bochdaleck depresentació tardana: exposició d’un casVíctor Manuel Martínez, Andreu Fenollosa, María Claudia Hospital Residència Sant Camil

Introducció. L’hèrnia diafragmàtica congènita es presenta en 1/2.200nascuts vius. El 60% es diagnostica prenatalment i el 40% postnatal-ment. La variant Bochdaleck suposa el 80% dels casos, amb una pro-porció home/dona de 2:1 i una predominància del costat esquerre

Pòsters


(90%). La clínica és en el 90% respiratòria, especialment en edats mésprecoces, encara que hi pot haver simptomatologia gastrointestinal.

Cas clínic. Nen de 2 mesos d’edat, portat a urgències per crisi de cianosigeneralitzada i estridor inspiratori transitoris, d’aparició brusca en lesúltimes hores. Ecobiometria normal a la 20a setmana de gestació i noincidències perinatals (APGAR 9/10). Exploració física: pal·lidesa cutàniasense cianosi ni dispnea. Auscultació: hipoventilació de base pulmonaresquerra. Sense altres troballes. Radiografia de tòrax: àmplia ocupaciódel camp pulmonar esquerre per part de budell, desplaçament medias-tínic i cardíac a la dreta i col·lapse pulmonar ipsilateral.

Evolució. traslladat a hospital terciari de referència amb suport d’oxi-gen (pulsioximetria inicial de 80%), és intervingut l’endemà, amb tan-cament primari simple del defecte. Després de dos dies en observació aUCIP i 4 dies d’hospitalització convencional, és donat d’alta. Cinc mesosdesprés el pacient està asimptomàtic, amb bon desplegament pulmo-nar del pulmó afectat.

Conclusions. L’hèrnia diafragmàtica és una patologia que cal tenir encompte en el diagnòstic diferencial dels casos amb simptomatologiarespiratòria de causa no aclarida. El cas que presentem demostra quecal considerar-la fins i tot fora del període postnatal immediat. Unaprova tan simple com la radiografia de tòrax pot ésser diagnòstica.

Pensem en l’hematocolpos com a causa de dolorabdominal?Madai Curbelo Rodríguez, Alexander UrbistondoGalarraga, Concepción Barceló Cañellas, Celestino Aso,Josep Lloret Roca, Vicente Martinez-IbañezServei de Cirurgia Pediàtrica. Hospital Maternoinfantil Vall d’Hebron. Barcelona

Introducció. El dolor abdominal és un motiu de consulta habitual en elservei d’urgències de qualsevol hospital. Fer un bon diagnòstic diferen-cial és essencial per decidir el tractament. Les causes són múltiples, i al-gunes poc freqüents, com l’hematocolpos, que es manifesta en nenesadolescents amb amenorrea primària, en les quals l’anamnesi i una ex-ploració física completa poden guiar-nos cap el diagnòstic.

Material i mètode. Presentem el cas clínic d’una pacient de 12 anysd’edat visitada a urgències per un quadre de dolor abdominal a l’hipo-gastri de 2 dies d’evolució acompanyat de rebuig parcial de l’aliment,dificultat per a la micció i estrenyiment de 5 dies d’evolució. A l’explo-ració física destacava una massa dolorosa a la palpació en fossa ilíacaesquerra, per la qual cosa es va fer una ecografia abdominal. Es va tro-bar la vagina plena de contingut líquid compatible amb un hematocol-pos. En reexplorar la pacient es va corroborar la imperforació himenealcausant de l’hematocolpos. Sota anestèsia general, es va intervenir; seli va practicar l’obertura himenal, que va provocar la sortida d’abun-dant contingut hemàtic.

En els controls posteriors va presentar menstruacions sense incidències.

Conclusió. L’hematocolpos és una causa de dolor i massa abdominal enles nenes adolescents que, a causa de la baixa incidència, sovint passadesapercebut. Es diagnostica fàcilment amb una exploració física com-pleta i té un tractament senzill. Per això, encara que es tracti d’una pa-tologia banal i poc freqüent, hauria de tenir-se sempre en compte en eldiagnòstic diferencial del dolor abdominal associat o no a una massa.

Gastropèxia laparoscòpica anterior peltractament del vòlvul gàstricConcepció Barceló, Claudia Marhuenda, Gabriela Guillén, José Andrés Molino, Josep Lloret, Vicenç Martínez-IbáñezHospital Infantil Vall d’Hebron. Barcelona

Introducció. El vòlvul gàstric és una patologia poc freqüent en l’edatinfantil i amb un habitual retard en el diagnòstic que comporta unamorbiditat important per als pacients. Presentem amb un vídeo el casd’un lactant al qual se li va practicar una gastropèxia anterior per vialaparoscòpica amb una evolució posterior molt favorable.

Cas clínic. Lactant de 2 mesos de vida que des del naixement presentaepisodis recurrents de crisis de plor i irritabilitat amb les preses acom-panyades de vòmits. A més, presenta un estancament de la corba pon-

deral. Se li va practicar un trànsit esofagogastroduodenal que mos-trava un estómac horitzontalitzat amb la curvatura major doblegadacap endarrere, l’antre pilòric cap a dalt i el pílor mirant cap a baix.Aquestes troballes són compatibles amb un vòlvul gàstric. Per via lapa-roscòpica i utilitzant 3 trocars de 3 mm es va practicar gastropèxiaanterior, i es va fixar l’estómac a la paret anterior de l’abdomen ambpunts de sutura irreabsorbible. L’evolució posterior és molt satisfactò-ria, les crisis de plor han desaparegut, hi ha bona tolerància a l’alimen-tació i s’ha recuperat la correcta corba pondoestatural.

Conclusions. És important fer el diagnòstic precoç en els casos de vòlvulgàstric per evitar complicacions (isquèmia gàstrica o perforació). Lagastropèxia laparoscòpica és una tècnica excel·lent per fixar l’estómac,amb tots els avantatges de la cirurgia mínimament invasiva.

Tractament conservador per a la pneumatosiintestinal i pneumoperitoneu postrasplant demoll d’osConcepció Barceló, Claudia Marhuenda, Teresa Olivé,Anna Moreno, Gabriela Guillén, José Andrés Molino,Josep Lloret, Vicenç Martínez-IbáñezHospital Infantil Vall d’Hebron. Barcelona

Objectiu. La pneumatosi intestinal (PI) associada o no a pneumoperito-neu no és una patologia exclusiva dels nounats amb enterocolitis ne-crotitzant. També pot aparèixer en pacients sotmesos a trasplantamentde moll de l’os al·logènic. Presentem la nostra experiència amb 6 pa-cients amb PI postrasplantament de moll de l’os (MO) des de l’inici delnostre programa de trasplantament fa 23 anys que varen ser tractatsde forma conservadora sense necessitat de cirurgia en cap cas i ambmolt bona evolució.

Material i mètodes. Dels pacients sotmesos a trasplantament de MOal·logènic, 6 han presentat 7 episodis de PI, 3 d’ells amb pneumoperito-neu. Tots els casos van desenvolupar prèviament la malaltia d’empeltcontra hoste intestinal. La PI va ser diagnosticada entre 1 i 4 mesos pos-trasplantament. Al diagnòstic, cap pacient va presentar signes de peri-tonitis ni afectació de l’estat general. La TAC es va utilitzar per aldiagnòstic, en què van destacar: PI de predomini colònic (4), pneumo-mediastí (1) i retropneumoperitoneu (2). El tractament va ser conserva-dor amb dieta absoluta, antibiòtics i nutrició parenteral total. Es va rei-niciar l’alimentació enteral progressivament entre 1 i 2 mesos desprésdel diagnòstic, i va aparèixer en un cas una recidiva de la PI que varequerir novament tractament conservador. En la resta de casos, l’evo-lució posterior va ser satisfactòria, amb millora de la pneumatosi itolerància oral correcta sense necessitat de cirurgia.

Comentaris. La PI amb o sense pneumoperitoneu és una entitat que caltenir en compte en els pacients trasplantats de MO. La presència depneumoperitoneu sense afectació de l’estat general ni aparició designes de peritonitis no és indicativa de cirurgia en aquests pacients. Eltractament conservador amb antibiòtics i nutrició parenteral permet laresolució espontània del quadre.

Hidrop vesicular: una causa excepcional demassa abdominalCristina Fernàndez-Gómez, Yolanda Royo, RobertMaciej, Joaquín Maldonado, Carlos Pueyo, MartaAlmenara Hospital Universitari Joan XXIII de Tarragona

Objectius. L’hidrop vesicular agut s’ha relacionat amb colecistitis alitià-siques per processos infecciosos o autoimmunes. Associat a colelitiasi ésuna forma de presentació complicada, excepcional en nens.

Observació clínica. Nena d’onze anys, sense antecedents, que acudeix aurgències, amb bon estat general, per dolor abdominal de 20 hores, vò-mits de contingut gàstric, hiporèxia, febrícula (37.4 ºC). No deposicionsen 24 hores. No colúria ni acòlia. Es palpa massa a hipocondri dret. Espractica: analítica sanguínia (hemograma i hemostàsia normals, transa-minases, fosfatasa alcalina, LDH, proteïnes, PCR, normals. Bilirrubina0.36 mg/dl. Serologies per virus de l’hepatitis A, B i C i antiestreptolisi-nes negatives), radiografia d’abdomen: imatge ocupant d’espai a he-





miabdomen superior dret, ecografia abdominal: vesícula biliar molt dis-tesa (12 cm) de parets engruixides amb litiasi a l’interior. Ingressa percontrol, i es manté actitud expectant; s’instaura antibioteràpia i dietade protecció biliar. Es fa tomografia abdominal: vesícula biliar augmen-tada (12 cm) amb presència de càlculs a l’interior, i ecografia als 5 dies,normal. Reingressa posteriorment per a colecistectomia laparoscòpicaprogramada, i es troba vesícula biliar amb litiasis múltiples i bilis blanca(desfuncionalitzada). Actualment asimptomàtica.

Conclusions. L’hidrop vesicular agut es produeix per obstrucció del con-ducte cístic. Durant la infància s’han descrit formes alitiàsiques, se-cundàries a processos inflamatoris (infecció viral, malaltia de Kawasaki,salmonel·losi). Les formes litiàsiques són més freqüents a l’edat adulta,i és excepcional en el nen l’existència d’un hidrop vesicular com a pri-mera manifestació clínica de colelitiasi. El tractament inicial és conser-vador, ja que habitualment es resol espontàniament, i en cas de litiasi,s’indica la colecistectomia programada.

Tractament conservador de la torsió ovàricaBegoña Sánchez-Vázquez, Marino Asensio, CarmenPiró, Juan Antonio Martín, Gloria Royo, Núria BrunServei de Cirurgia Pediàtrica, Hospital Universitari Vall d’Hebron. Barcelona

Objectiu. Clàssicament, el tractament de la torsió ovàrica era l’ooforec-tomia, basant-se en la necrosi del teixit, el risc de malignitat i el risc detromboembolisme pulmonar. Durant els últims anys hi ha autors quefan un tractament conservador, consistent en la detorsió (via oberta olaparoscòpica) amb conservació de l’ovari, i en alguns casos, pèxia.D’aquesta manera es conserven la funció reproductiva i hormonal, lesquals es monitoren mitjançant la presència de flux i fol·licles encontrols ecogràfics. Es revisen els casos de torsió d’ovari atesos durantl’últim any i la seva evolució.

Material i mètode. Durant l’any 2007 s’han atès 6 casos (5 pacients)amb torsió ovàrica en el nostre centre. En 5 casos es va fer detorsió i en1, ooforectomia. Es van fer controls ecogràfics a les 24 hores i amb unseguiment màxim de 5 mesos.

Resultats. Es van fer 3 detorsions laparoscòpiques i 2 via oberta. En 3casos també es va fer ooforopèxia a paret abdominal. En els controlsposteriors, en 4 casos els ovaris presentaven flux i fol·licles, i en 1 cas noes va visualitzar l’ovari als 3 mesos de la detorsió.

Conclusions. Encara que es tracti d’una mostra molt petita, i d’un se-guiment a curt termini, els resultats són esperançadors i permeten uti-litzar la detorsió com a tractament de les torsions ovàriques, i poderconservar la funció hormonal i reproductiva.

Abordatge quirúrgic de la piomiositisSalomé Garcia, Meritxell Gellida, Cinta Valldepérez,Yolanda Royo, Carlos Pueyo, Gerard JordàHospital Universitari Joan XXIII. Tarragona

Fonaments i objectius. La piomiositis és una infecció del múscul estriatque ocasionalment indueix a la formació d’abscessos, sobretot a gluti icuixa. És molt freqüent en països tropicals, i se n’ha detectat un lleugeraugment en la incidència al nostre medi.

Observacions clíniques. Nen de 9 anys amb dolor abdominal difús, fe-bre alta i vòmits de 10 dies d’evolució. Associa dolor a cuixa dreta ambcoixesa. Antecedents personals: fill de mare VIH positiva (controls ne-gatius). Practica karate. Exploració clínica: abdomen dolorós a la palpa-ció. Signe del psoes positiu. Dolor a la palpació de cara interna i ante-rior de cuixa dreta. Dolor a la mobilització de cama dreta amb limitacióde la rotació i flexió del maluc. Exploracions complementàries: leucoci-tosi amb neutrofília. PCR 13.2 mg/dl. Ecografia: massa pèlvica bilobu-lada lateral a la bufeta. TAC: massa retroperitoneal que desplaça bu-feta i recte, perllongant-se vers la cuixa dreta amb imatge en rellotgede sorra, compatible amb abscés de psoes i obturador intern. Hemocul-tiu i cultiu abscés: S. aureus. Tractament: s’instaura tractament ambcloxacil·lina endovenosa. S’indica drenatge quirúrgic, i es practica pun-ció-aspiració ecodirigida de l’obturador intern i obertura-desbridamentdel psoes via Pfannestield. Bona evolució posterior.

Comentaris. 1) Davant clínica de febre, dolor i impotència funcional,cal considerar la piomiositis tot i ser infreqüent al nostre medi. 2) Són

factors predisposants els traumatismes i/o les infeccions per VIH. 3) Lamillor eina de diagnòstic és la RMN. 3) El drenatge quirúrgic s’indica encasos de mala evolució, osteomielitis i abscessos de llarga durada.

Himen imperforat: causa infreqüent de dolorabdominal recurrentLaura Bilbao, Sonia Corral, Judith Astor, Xavier Codina,Joaquim Bosch, Margarita CatalàHospital General de Granollers. Servei de Pediatria

Introducció. La imperforació d’himen és una patologia poc freqüent:0.1% dels nounats de sexe femení. Presenta dos pics de màxima in-cidència: un a l’època neonatal, on pot manifestar-se com una troballaen l’exploració física, i un altre a la pubertat, que ocasiona dolor abdo-minal recurrent i amenorrea primària. Presentem dos casos clínics d’hi-men imperforat, un de presentació neonatal, i l’altre a la pubertat.

Cas clínic 1. Nounat en el qual en l’exploració física a les poques horesde vida s’objectiva protrusió procedent de l’introit vaginal amb llavismenors i majors normals. Resta d’exploració física normal. Davant eldiagnòstic d’himen imperforat es practica incisió: himenotomia encreu.

Cas clínic 2. Nena de 13 anys d’edat que consulta per restrenyimentd’una setmana d’evolució. Explica episodis de dolor abdominal recu-rrent durant els últims 3 mesos sense canvis de l’hàbit deposicional. De-senvolupament de Tanner 4. No menarquia. En l’exploració física des-taca massa abdominal a hipogastri (10 x 10 cm); resta de l’exploraciónormal. S’administra un ènema productiu, amb persistència de lamassa abdominal, motiu pel qual s’explora l’àrea genital, on s’observaun bombament a la vagina suggestiu d’hematocolpos. Es procedeix al’obertura de l’himen que dóna sortida a un abundant continguthemàtic.

Comentaris. 1. L’exploració dels genitals externs i de la permeabilitatde l’himen forma part de la revisió reglada del nounat. Igualment, enles nenes mai no hem d’oblidar l’exploració rutinària dels genitals. 2.La patologia associada a la no detecció precoç de l’himen imperforat ésel resultat d’un error mèdic, evitable.

Tractament actual dels traumatismes penetrantspediàtricsA. Moreno, G. Guillen, C. Marhuenda, C. Barceló, J.A. Molino, J. Lloret,V. Martínez-Ibáñez

Departament de Cirurgia Pediàtrica. Hospital Vall d’Hebron. Barcelona

Introducció. Tradicionalment, el tractament del trauma penetrant con-sistia en la revisió quirúrgica àmplia de la zona afectada. La tendènciaactual és fer un tractament menys agressiu gràcies a la precisiódiagnòstica de proves d’imatge com la tomografia computada (TC).L’objectiu és revisar la nostra experiència dels darrers 8 anys aplicantcriteris més conservadors.

Pacients i mètodes. S’han revisat retrospectivament (2000-2007) leshistòries clíniques dels pacients amb traumatisme penetrant (excloentels cefàlics). S’han recollit dades relacionades amb el temps d’arribadaa Urgències, mecanisme i tipus de lesió, proves diagnòstiques, tracta-ment definitiu i seqüeles.

Resultats. S’han identificat 17 casos (mitjana 9.5 anys, rang 4-15). Se-gons la localització es classifiquen en: cervicals (17.6%), toràcics(23.5%), abdominals (17.6%) i d’extremitats (41.2%). Les lesions mésfreqüents són: pell i múscul (52.9%) i paquets vasculonerviosos(29.4%). Destaquen una perforació cardíaca amb taponament, una sec-ció traqueal i una secció de l’artèria íliaca externa. Les lesions per vidres(35.3%) i les ferides d’arma blanca (29.4%) van ser els mecanismes mésfreqüents. La sutura simple i l’observació van ser suficients en el 47,1%dels casos. En 3 pacients es van suturar microquirúrgicament vasos inervis. Es va fer una toracotomia i una esternotomia mitjana. No va sernecessària cap laparotomia. El 88% no presenten seqüeles, i la super-vivència és del 100%.

Conclusions. La majoria dels traumatismes penetrants en pediatria pre-senten bon pronòstic amb poques seqüeles. Els traumatismes toracoab-dominals penetrants de baixa energia es poden tractar de forma con-servadora en pacients estables amb TC normal, evitant mesures mésagressives innecessàries.

Pòsters


Pneumomediastí espontani, a propòsit d’un casClàudia Coderch, Sílvia Grau, Emma Barrera, EsterCañadell, Lluís Ledesma, Josep QuilisHospital Consorci Sanitari de Terrassa

Introducció. El pneumomediastí espontani (PE) és la presència d’aire enel mediastí, no associat a traumatisme, cirurgia, ventilació mecànica otècniques diagnòstiques. En un 70-90% es troben factors desencade-nants. La incidència de PE en pacients amb dolor toràcic és de 1/14.000,possiblement infradiagnosticada, i amb distribució bimodal.

Cas clínic. Adolescent de 14 anys remesa per sospita de pericarditis quepresenta dolor precordial de 24 hores d’evolució, irradiat a espatllaesquerra, que augmenta amb la inspiració profunda i millora amb lasedestació. No hi ha altra simptomatologia. No es troben factors desen-cadenants. En l’exploració física destaquen tons rítmics d’intensitatnormal, discretament desplaçats cap a la dreta, amb crepitants precor-dials sistòlics (signe de Hamman). La resta d’exploració normal. Analí-tica sanguínia anodina, creatininacinasa normal. Radiografia de tòrax:imatges lineals radiolucents suggerents d’aire en mediastí. Electrocar-diograma: normal. Ecocardiografia: pericardi engrossit hiperrefrin-gent. Amb el diagnòstic de pneumomediastí s’ingressa per repòs ianalgèsia. Presenta resolució de la simptomatologia el segon dia d’in-grés i desaparició dels signes auscultatoris al tercer dia.

Discussió. El PE és una patologia infreqüent, generalment benigna i au-tolimitada. Cal sospitar-la davant un pacient amb dolor toràcic, i més, sipresenta factors desencadenants. El diagnòstic és clínic. El símptomamés freqüent és el dolor retroesternal (90%). La tríada de dolor toràcic,dispnea i enfisema es presenta en el 40%. Es confirma mitjançant radio-grafia de tòrax. En cas de dubte o sospita de patologia de base, es faranaltres exploracions. El tractament habitual és simptomàtic: analgèsia,repòs, i si precisa, oxigenoteràpia. Sol resoldre’s en 3-15 dies.

Intoxicació per substàncies d’abús mésfreqüents: actuació a urgènciesEduardo Sacristán, Anton Foguet, Roser Teixidor,Ernesto Segarra, Adriana Ortega, Marlene Rojas deMills, Nizar Sadek, Carlos LlacerF.P. Hospital Sant Jaume d’Olot

Objectiu. Tenint en compte els canviants patrons de consum i l’inici delconsum de substàncies d’abús cada vegada a una edat més precoç, esconfecciona aquest algoritme, amb la finalitat de fer un abordatgevisualment més ràpid a urgències. Els pediatres ens hem de situar enuna patologia a la qual no estem gaire habituats, però, pel que mar-quen les tendències actuals, sembla que ens hi hem de familiaritzar apoc a poc.

Material i mètodes. Per confeccionar aquest algoritme s’han revisat lesactual guies d’abordatge i tractament de les substàncies d’abús mésfreqüents (alcohol, cocaïna, èxtasi, MDMA, drogues de síntesi...). Des-prés d’una revisió de la bibliografia i d’una adaptació a l’edat pedià-trica, s’ha elaborat aquest protocol.

Conclusions. Esperem que aquesta forma més visual d’abordatge enspermeti la velocitat necessària en les decisions que tant ens calen en laurgència.

Criteris de drenatge quirúrgic d’abscessosretrofaringis en infantsIsabel Vives, Cristina Vique, Alejandro Casquero, RocíoCebrián, Mónica Sancosmed, Fèlix Pumarola, MarcPellicer, Elisenda Vázquez, Manuel Martín-GonzálezHospital Universitari Vall d’Hebron. Àrea Maternoinfantil. Barcelona

Objectiu. Revisar criteris de drenatge d’abscessos retrofaringis eninfants.

Metodologia. Estudi descriptiu retrospectiu de pacients menors de 16anys amb diagnòstic d’abscés retrofaringi ingressats al nostre centredurant l’any 2007.

Resultats. 5 pacients (4 nenes; 1 nen), amb edats entre els 14 mesos i els4 anys. Clínica: tots presentaven febre i rebuig de l’alimentació. En l’ex-ploració física, afectació de l’estat general i adenopaties laterocervi-cals. 2/5 compromís de via aèria; 3/5 tumefaccions laterocervicals; 4/5amígdales hipertròfiques amb desplaçament de pilar anterior; 1/5 ha-via rebut antibioteràpia oral i endovenosa sense millora clínica. Explo-racions complementàries: tots presentaven leucocitosi i reactants defase aguda elevats. TC cervical amb contrast: 3/5 complien criteris deprobable abscés retrofaringi (captació de contrast en anell). Es va ferdrenatge: en 2/3 s’obtingué material purulent; en 1/3 s’obtingué mate-rial necròtic; en 2/5 la TC orientà com adenoflegmó, amb bona evolu-ció amb tractament mèdic. Cultius: hemocultius negatius. Cultiu mate-rial purulent: S. aureus. No es va observar relació entre l’expressivitatclínica i la presència d’abscés.

Conclusions. Davant la sospita clínica d’abscés retrofaringi la provad’imatge d’elecció és la TC cervical amb contrast. Les variables queorienten a abscés a la TC són: hipoatenuació central, efecte massa,anell de captació perifèrica, morfologia ondulada del contorn i oblite-ració d’espais de teixit adipós veïns. La TC mostra un percentatge nonegligible de falsos positius (1/3), motiu pel qual proposem tractamentmèdic inicial (mentre l’estat clínic del pacient ho permeti) i segonsl’evolució, repetir TC, i, si cal, fer drenatge quirúrgic.

Endocrinologia

Tractament de l’osteoporosi infantil ambpamidronat endovenós: revisió i avaluació d’unprotocol d’administració única semestral

Sílvia Ricart, Jordi Anton, Joan Ros, Enrique González,Miquel VillarongaHospital Sant Joan de Déu

Introducció. Basant-se en les primeres evidències de l’eficàcia delsbifosfonats en adults, l’any 1995 l’Hospital Sant Joan de Déu va desen-volupar un protocol per al tractament de l’osteoporosi infantil. Inicial-ment es va indicar a pacients amb osteogènesi imperfecta, però poste-riorment se’n va estendre l’ús a altres patologies que cursen amb baixadensitat mineral òssia.

Objectiu. Revisar l’eficàcia d’un protocol senzill d’infusió única semes-tral de pamidronat endovenós en pacients amb baixa densitat mineralòssia.

Material i mètodes. Estudi retrospectiu dels pacients tractats ambpamidronat endovenós a l’Hospital Sant Joan de Déu entre el generdel 1995 i el juny del 2006. Criteris d’inclusió: menors de 18 anys ambbaixa densitat mineral òssia (documentada mitjançant densitometria)en alguna de les 3 categories: osteoporosi (z-score <-2.5); osteopènia(z-score <-1) amb fractures patològiques; o pacients amb dolors ossisrebels per osteopènia demostrada. Criteris d’exclusió: pacients sensecontrols densitomètrics seriats (cada 6 mesos) al llarg del tractament oamb densitometries fetes en altres centres; i pacients que no es vanajustar al protocol de tractament amb pamidronat (en dosi i/o freqüèn-cia d’administració).

Protocol de tractament: administració cada 6 mesos d’una dosi únicade pamidronat endovenós (ev): 30 mg en prepúbers (o menors de 30kg) i 60 mg en la resta de pacients. Tots foren premedicats amb parace-tamol i ondansetron. Els pacients es van classificar en 4 grups en funcióde l’etiologia de l’osteoporosi: osteogènesi imperfecta (OI), cortico-teràpia perllongada, desús i altres (malalties metabòliques, desnutriciói osteoporosi idiopàtica juvenil).

Resultats. Es van incloure 56 pacients (vegeu la taula). La variable frac-tures/any va disminuir d’1.75 abans d’iniciar el tractament a 0.46durant el tractament. Es van registrar reaccions adverses en el 9.8%dels cicles, generalment en el primer i de caràcter lleu. L’increment mésalt en la Z-score fou en el grup OI (increment global de Z-score al finaldel tractament d’1.25 punts, amb una mitjana anual de 0.47). El grup“desús” no va presentar canvis densitomètrics significatius (incrementglobal de Z-score 0.12; mitjana anual 0.05), tot i experimentar una mi-llora clínica subjectiva (dolors) i absència de fractures.





Grup (Nre. Cicles1 Dosi1 Patologiespacients) mg/kg/any

OI (20) 7.3 (3.9) 2.43 (0.3)

Corticote- 6.8 (4.1) 1.98 (0.4) AIJ poliarticular; LES; dermatomiositis; Behçet; ràpia (17) encefalitis Hashimoto; síndrome nefròtica; asma

corticodependent; leucèmia aguda limfoblàstica

Desús (7) 4.7 (1.8) 2.09 (0.7) Síndrome de Rett; Duchenne; distonia de torsióidiopàtica; tetraparèsia espàstica; paràlisi cerebral; mielomeningocele

Altres (12) 6.8 (4.1) 2.61 (0.5) Osteoporosi idiopàtica juvenil; síndrome de Kostmann; homocistinúria; sida; malaltia de Wilson

Comentaris. El tractament amb dosis baixes de pamidronat endovenósen grups heterogenis d’infants amb baixa densitat mineral òssia pro-porciona una millora clínica variable, és segur a llarg termini i és bentolerat per pacients i famílies.

Hipotiroïdisme congènit diagnosticattardanament: una malaltia reemergentSandra Ortigosa, Mariona Bonet, Marta Casellas, RosaMombiela, Oscar Garcia-AlgarHospital del Mar

Introducció. El diagnòstic precoç de l’hipotiroïdisme congènit (HC) esbasa en el cribratge neonatal (CN) i la seva confirmació posterior ambdiversos exàmens complementaris. A Espanya, la cobertura del CN ésgairebé del 100%, però en altres països és molt menor.

Cas 1. Nena de 10 anys, natural del Pakistan, que resideix a Barcelonades dels 9 anys. Diagnosticada d’HC a l’any d’edat, va iniciar tractamentsubstitutiu amb tiroxina. Desenvolupament psicomotor: als 6 mesos devida els pares aprecien hipotonia i protrusió lingual; deambulació als 2anys. Exploració física: pes P10, tall P3, pell seca, fàscia tosca, protrusiólingual, no es palpa goll. Exploracions complementàries: TSH 332mcUI/ml, T4 lliure 0.62 ng/dl, tiroglobulina 436 ng/ml, anticossos antiti-roïdeus negatius; ecografia tiroide: tiroide normotòpic de mida normali ecogenicitat heterogènia; gammagrafia tiroide: tiroide amb lleugerahipercaptació difusa del traçador; test de perclorat positiu. Orientaciódiagnòstica: dishormonogènesi per possible defecte d’organificació.

Cas 2. Nen de 3.5 anys diagnosticat als 2 anys a l’Índia, país dels seuspares, d’HC (hipoplàsia tiroide) en un estudi per retard del llenguatge.A l’actualitat persisteix aquest retard, unit a conducta hiperactiva. Vanéixer a la nostra ciutat però no ens van arribar a enviar el CN.

Conclusions. 1) L’augment de la immigració procedent de països ambmenys recursos sanitaris és un factor que pot incrementar el nombre decasos d’HC diagnosticats de manera tardana. 2) S’ha de monitorar lapràctica del CN als centres que atenen naixements i interrogar els paressobre el resultat del CN en la primera visita pediàtrica. 3) Davant qual-sevol clínica compatible amb HC s’han de sol·licitar hormones tiroides,encara que el CN sigui aparentment normal.

Tractament multidisciplinar de l’obesitatmòrbidaEva Botifoll, Gertrudis Marti, Joan Sitjes, MontserratGarriga, Santiago NevotHospital Sant Joan de Dèu. Althaia. Xarxa Assistencial de Manresa

Introducció. L’estil de vida sedentari i l’increment de menjar rics engrasses fan pensar que són la causa de l’increment exponencial de l’o-besitat de la població infantil del nostre país. L’obesitat va associada apossibles desordres psiquiàtrics (síndrome depressiva), pares obesos oamb sobrepès, de la mateixa manera que s’associa a distòcies familiars iabsentisme escolar. Es considera obesitat de grau I quan l’índex demassa corporal (IMC) > 30-34%; obesitat de grau II quan l’IMC és d’en-tre 35-39% i obesitat mòrbida si l’IMC > al 40%.

Cas clínic. Nena d’11 anys d’edat amb un IMC de 56.8 kg/m2, que in-gressa en el nostre centre per fer tractament multidisciplinari arran de la valoració pediàtrica, endocrinològica, psiquiàtrica, nutricional,rehabilitadora i de serveis socials. Es pauta control de pes i tensió arte-rial (mapa tensional dins la normalitat), dieta hipocalòrica (1.300 calo-

ries), monitoratge de constants, gimnàstica passiva i valoració psiquià-trica. Es fa un ecocardiograma (no patològic), proves funcionals respi-ratòries (funció pulmonar restrictiva), ecografia abdominal (lleugeraesteatosi hepàtica), analítica, sobrecarrega oral de glucosa (glucèmiade 153 mg/dl); es pauta metformina i orlistat. No necessita tractamentpsiquiàtric.

Comentaris. Després de 26 dies d’ingrés s’aconsegueix descartar pato-logia associada, implicació familiar, reconduir l’escolarització (acudeix al’escola de l’hospital), complir amb el tractament i una pèrdua de pes(4.2%). L’abordatge multidisciplinari és la millor via per al tractamentde l’obesitat i ens permet fer un seguiment millor del cas.

Deshidratació hipernatrèmica greu com a debutde Diabetis InsípidaOlga Calavia, Laia Call, Esther Guirado, EsmeraldaPerera, Ester Castellarnau, Natàlia Garcia-BaigesHospital Universitari Joan XXIII de Tarragona

Introducció. La diabetis insípida (DI) és una malaltia caracteritzada perl’alteració en la secreció d’ADH, que causa incapacitat per concentrarl’orina. Es presenta clínicament en forma de poliúria i polidípsia, i potpassar desapercebuda en lactants. Presentem un cas d’una lactant de 2mesos diagnosticada de DI arran d’un quadre de deshidratació hiper-natrèmica greu.

Observacions clíniques. Nena de 2 mesos amb síndrome polimalforma-tiva (holoprosencefàlia lobar, llavi leporí i fissura palatina, polidactília,cardiopatia congènita) que consulta per quadre de vòmits i febre. Enl’exploració destaca mal estat general, pal·lidesa cutània, mucoses se-ques i mala perfusió. Es calcula una deshidratació del 10% segons elbarem Gorelick. A l’analítica: hemoconcentració, hipernatrèmia (165mEq/l), hiperosmolaritat (333 mOsm/l), PCR elevada (15.2 mg/dl) i leu-cocitosi amb neutrofília. En orina: sodi de 18 mEq/l i osmolaritat baixa(280 mOsm/l). Es fa radiografia toràcica (condensació esquerre), anti-gen per pneumococ en orina (positiu). S’inicia reposició hídrica ambsèrum fisiològic, fluïdoteràpia de reposició en 72 hores i antibioteràpiaendovenosa. Davant la persistència de la hipernatrèmia, la hiperosmo-laritat plasmàtica i l’osmolaritat baixa en orina, i tenint en compte elsantecedents de patologia intracranial de la pacient, se sospita DI;s'inicia tractament amb desmopresina i té lloc una correcció clínica ianalítica.

Comentaris. 1. Els lactants tenen més risc de deshidratacions greus acausa de la limitació a l’accés d’aigua. 2. Cal pensar en la possibilitatd’una DI davant quadres de deshidratació hipernatrèmica en pacientsamb patologia intracranial. 3. El signe guia és la poliúria amb osmolari-tat urinària baixa i hiperosmolaritat plasmàtica.

Convulsions per hipocalcèmia en un pacient ambdèficit de vitamina DCarin Walter, Ester Corrales, Jessica Ortiz; DavidMuñoz; Núria Conde, Jordi PouHospital Universitari Sant Joan de Deu

Introducció. El raquitisme carencial està causat per un dèficit de vita-mina D amb hipocalcèmia i hipofosforèmia, que provoca un descens enla mineralització òssia. Una causa freqüent és la falta d’exposició solar.

Cas clínic. Lactant de 6 mesos de sexe masculí que va consultar per dosepisodis de convulsió tònica generalitzada, de pocs segons de durada irecuperació espontània amb somnolència posterior. Explicaven febre defins 38ºC els últims 5 dies i deposicions líquides. En l’exploració físicadestacava una irritabilitat moderada, sense altres troballes. Es va feruna analítica de sang, sediment d’orina i punció lumbar que van sernormals (excepte el ionograma que es va hemolitzar la mostra). Es va in-gressar amb la orientació diagnòstica de convulsions febrils atípiquesper observació. A les 24 hores va repetir dos nous episodis de convul-sions, amb empitjorament de la irritabilitat, estant afebril. De maneraurgent, es va fer un electroencefalograma que va evidenciar paroxismesbifrontals, una RMN que va ser normal i es va repetir l’analítica de sangque va mostrar un calci iònic de 0.54. Es va pautar correcció de calci in-travenós i vitamina D oral, presentant una milloria progressiva. La ra-diologia va mostrar signes de raquitisme. En reinterrogar la família, van

Pòsters


explicar escassa exposició solar i alimentació amb lactància materna ex-clusiva des del naixement. Des de l’alta manté calcèmies normals.

Conclusions. Tot i que el raquitisme per dèficit de vitamina D es consi-derava una problemàtica d’altres països, l’augment de la immigracióque hem experimentat els últims anys ens ha de fer pensar en l’existèn-cia d’hàbits diferents, com l’alimentació exclusiva amb lactància ma-terna fins a etapes tardanes i la falta d’exposició solar. Davant de crisiscomicials, hem de tenir en compte els trastorns electrolítics.

Adolescent amb galactorreaSilvia Grau, Maria Consuelo Sánchez-Garre, JuanManuel Rodríguez-Lara, María Victoria MarcosUnidad de Endocrinología Pediátrica. Hospital de Terrassa. Barcelona

Introducció. La presència de galactorrea espontània durant l’ado-lescència és un motiu de consulta poc freqüent i sovint infravalorat perles pacients i els professionals sanitaris.

Cas clínic. Adolescent de 13 7/12 anys amb pubertat completa i menar-quia als 10 4/12 anys, presenta galactorrea espontània d’un any d’evo-lució i els últims 6 mesos associa amenorrea. No refereix ingesta de fàr-macs ni tòxics. Exploració física: 64 kg, talla 163.2 cm, IMC 24.2,galactorrea bilateral espontània, resta d’exploració normal. Analíticageneral i funció tiroïdal normals, hiperpolactinèmia de 710.1 ng/ml i516.3 ng/ml (3.3-24.0). Campimetria: sense alteracions. Ressonànciamagnètica (RM): lesió expansiva hipofítica de 14 mm. Amb el diagnòs-tic de macroprolactinoma inicia tractament amb cabergolina. Als setmesos de tractament es normalitzen la prolactina i les menstruacions, idesapareix la galactorrea. Als dotze mesos: reducció del prolactinomaa la RM. Finalització del tractament després de tres anys, però es reini-cia per reaparició de galactorrea.

Conclusions. El diagnòstic diferencial de la galactorrea inclou: fàrmacs,tumors hipofíticss, hipotiroïdisme, afectació hipotalàmica infiltrativa otumoral, alteració de nervis intercostals, insuficiència renal crònica iorigen idiopàtic. El prolactinoma és l’adenoma hipofític secretor mésfreqüent. Es classifica en microprolactinoma i macroprolactinoma. Elmacroprolactinoma, adenoma de més de 10 mm, és poc freqüent eninfants i adolescents. Els símptomes més freqüents són amenorrea, ga-lactorrea, retard puberal o de creixement, o per efecte de massa. Eldiagnòstic és clínic, amb hiperprolactinèmia a l’analítica, i confirmacióper RMN hipofítica. El tractament d’elecció és mèdic, amb agonistesdels receptors D2 de la dopamina. Altres tractaments són la cirurgia i laradioteràpia.

Gastroenterologia

Estudi retrospectiu del tractament de lainvaginació intestinal en el nostre centreJavier Lerena, Lluís Garcia-Aparicio, Xavier Tarrado,Eloi Perich, Antoni Capdevila, Josep Maria RibóUnitat integrada Hospital Sant Joan de Déu-Clínic. Barcelona

Introducció. La invaginació és una causa freqüent d’obstrucció intesti-nal en el lactant. L’enema hidrostàtic és cada cop més usat com a pri-mera línia en aquesta patologia.

Objectius. Exposar l’experiència amb reducció d’invaginació intestinalmitjançant enema hidrostàtic, valorar-ne l’eficàcia i comparar els resul-tats amb pneumoenema.

Material i mètode. 111 pacients tractats per invaginació intestinal, en-tre 2001 i 2006, dos grups: grup I, pneumoenema (anestèsia general), igrup II, hidroenema (control ecogràfic). Hem valorat: edat, gènere,clínica, temps d’evolució, taxa d’èxit. Anàlisis estadístiques: khi qua-drat, T de Student i oportunitat relativa.

Resultats. Tres pacients exclosos per cirurgia inicial. 108 restants, 71(65.7%) pertanyien al grup I, i 37 (34.2%), al grup II. Raó (sexe) 3.15.Edat mitjana 12.62 mesos en el grup I, i 14,27 al II. Símptoma més fre-qüent abdominàlgia. També vòmits, rectorràgia i febre. Diagnòstic perecografia. Temps mitjà d’evolució de 19.7 h al grup I, i 14,6 al II. Pneu-

moenema resolutiu en 90.1%, hidroenema en 86.48% (p 0.0052). Fra-cassos amb l’hidroenema resolts en el 40% amb pneumoenema, 60%amb cirurgia. L’èxit del tractament relacionat amb temps d’evolució in-ferior a 12 h (p 0.028, OR 5.07). Índex de recurrències: 9.8% al grup I, i13.5% al II. 12 pacients (10.8% del total) requeriren cirurgia. Una únicacomplicació (oclusió intestinal per brides). Els pacients quirúrgics pre-sentaren un temps d’evolució mitjà de 42.6 h (p 0.013).

Conclusions. L’hidroenema té una eficàcia similar al pneumoenema, i elconsiderem primera elecció. Mètode segur, fàcil de dur a terme, evitala irradiació i l’anestèsia. Èxit relacionat amb el temps d’evolució. Encas de fracàs terapèutic, cal considerar el pneumoenema.

Síndrome de Marfan, a propòsit d’un casXavier Giner 1, Adel Jabbour 1, Josep Batlló 2, Xavier Boada 3, Carlos Fernando 4

1 Servei de Pediatria HCSB. 2 Servei COT. 3 Servei Cardiologia. 4 Servei d’Oftalmologia.Hospital Comarcal Sant Bernabé. Berga.

Objectiu. Presentar un cas de síndrome de Marfan que compleix totsels criteris diagnòstics. Es tracta d’un noi de dotze anys i mig d’edat,pare de talla normal i mare alta (180 cm). Genètica: amb miopia impor-tant. En l’exploració destaca la talla de 169 cm (P-97), envergadura de181 cm. Braços i dits llargs, signe del canell positiu, deformitat toràcicaamb asimetria. Escoliosi, hipoplàsia malar. Radiologia i valoració COT:Escoliosi dorsal de 55º pectum excavatum, signe de Steingerg i com-pleix criteris de Carter Wilkinson. Talla alta i aracnodactília. Cardiolo-gia: Ecocardio: arrel aòrtica 38 cm, prolapse vàlvula posterior de la mi-tral. Oftalmologia: Miopia, incipient subluxació cristal·lí. Genètica:estudi molecular dels gens de la fibril·la: mutació (p.Arg9830fsX11) enl’exó 23 del gen FBN1.

Conclusions. El diagnòstic de la síndrome de Marfan és fonamental-ment clínic i es pot confirmar en ocasions per l’estudi genètic. S’ha detenir en compte les afectacions de diversos sistemes i també la historiafamiliar. Si aquesta no és del tot aclaridora, es necessiten dos criterismajors i un tercer de menor (Ghent, 1996). Si la mutació de la síndromeja és coneguda, necessitem un criteri major en un òrgan o sistema il’afectació d’un altre de menor. Es comenta la incidència, el diagnòsticdiferencial, la importància d’un diagnòstic precoç, el tractament i laprevenció de complicacions.

Lisinúria amb intolerància a proteïnes. Undiagnòstic i un tractament correctes, un futurpel pacientLorena Braviz, Albert Feliu, Gemma Castillejo, Maria Rimblas, Joaquin EscribanoHospital Universitari Sant Joan de Reus

Introducció. La lisinúria amb intolerància a proteïnes (LPI) és una malal-tia metabòlica infreqüent (major prevalença a Finlàndia: 1/60.000), au-tosòmica recessiva (SLC7A7, cromosoma 14q11.2), caracteritzada peruna concentració disminuïda d’aminoàcids dibàsics a plasma i nivellselevats a orina, a causa d’un transport intestinal defectuós i pèrduaexcessiva a nivell renal. Els afectats ormalment resten asimptomàticsdurant la lactància materna per la baixa proporció de proteïnes. Poste-riorment presenten vòmits, diarrea, emaciació, hepatomegàlia, esple-nomegàlia, osteoporosi, edat òssia retardada i aversió espontània aproteïnes. Alguns presenten greus complicacions renals, pulmonars,convulsions i coma. Amb un tractament correcte (citrul·lina i restriccióproteica), els pacients porten una vida normal.

Cas clínic. Lactant de 13 mesos de vida que presenta irritabilitat, febre,rebuig d’aliment amb vòmits i deposicions dispèptiques de 7 dies d’e-volució. Destaca l’hepatomegàlia i un augment progressiu de les tran-saminases, i amb un resultat negatiu de les serologies de virus de l’he-patitis A, B, C, citomegalovirus i virus Epstein-Barr. S’aprecia una baixaconcentració de citrul·lina a plasma amb concentració normal dels ami-noàcids implicats al cicle de la urea; a orina es detecta una excreciómassiva de lisina: 12.443 (normal< 75 umol/g creat) amb concentra-cions normals d’ornitina i cistina.

Comentaris. Una hepatitis amb absència de positivitat de les serologiesvíriques i sense alteracions autoimmunes ens ha de fer descartar unamalaltia congènita del metabolisme, encara que no es presenti en





època neonatal. El tractament correcte amb citrul·lina i restricció pro-teica és fonamental per al control de la malaltia.

Duplicació ileal tubular amb diverticle de Meckel

Lucas Krauel, Vicky Julià, Rosalía Carrasco, Victoria Cusí 1, Pere Vilar 2, Josep Maria RibóServei de Cirurgia Pediàtrica. 1 Servei d’Anatomia Patològica. 2 Servei de Gastroen-terologia. Hospital Sant Joan de Déu, Universitat de Barcelona

Introducció. L’hemorràgia digestiva en nens és benigna i autolimitadaen la majoria de casos. El diagnòstic diferencial ha d’incloure el diverti-cle de Meckel (DM) i les duplicacions intestinals (DI).

Cas clínic. Nen de 6 anys amb dolor abdominal d’un any d’evolucióamb melenes i anèmia. Les proves d’imatge fetes no van revelar cap al-teració (RX, ecografia, TEGD, RNM). La gammagrafia amb Tc 99 tambéva resultar normal. Es va decidir fer una laparoscòpia on s’evidencia unDM a 20 cm de la vàlvula ileocecal. Després d’una millora parcial, tornaa presentar la mateixa simptomatologia, per la qual cosa es decideixfer una laparotomia exploradora en què s’evidencia un engruiximentde tot l’ili distal, i es decideix la resecció i l’anastomosi terminotermi-nal. El postoperatori és correcte i desapareixt per complet la simptoma-tologia. L’anatomia patològica va revelar una DI tubular ileal amb mu-cosa gàstrica ectòpica.

Discussió. El DM és una causa freqüent de dolor abdominal i hemorrà-gia digestiva. El DM pot mancar de mucosa gàstrica ectòpica. Aquest vaser el nostre cas. La laparotomia va evidenciar una DI ileal tubular ambmucosa ectòpica. Les DI són una rara malformació localitzada en lavora mesentèrica de l’intestí. En el 60% dels casos la clínica es mani-festa abans dels 2 anys, mentre que en la resta ho fa a una edat mésavançada. Les DI tubulars associen ectòpia gàstrica fins al 80% dels ca-sos. La gammagrafia facilita el diagnòstic en presència d’ectòpia gàs-trica. No obstant això, hi ha fins a un 15% de falsos negatius. Eldiagnòstic macroscòpic de les DI tipus tubular pot ser difícil. Les DI tu-bulars s’han de tenir en compte en el diagnòstic diferencial de les he-morràgies digestives. La resecció quirúrgica és el tractament d’elecció.

Malrotació intestinal com a diagnòsticdiferencial en el dolor abdominal recurrent del nen

Laura Bilbao, Núria Rosón, Joan Ilari, M. Lluïsa Masiques,Sonia Corral, Joaquim Bosch, Margarita CatalàServei de Pediatria. Hospital General de Granollers

Introducció. La malrotació intestinal és una alteració del procés normalde rotació de l’intestí. Tot i que pot cursar d’una manera asimptomà-tica, pot presentar-se també en forma de dolor abdominal recurrent,vòmits i fins i tot comprometre la vida del pacient per volvulació. Pre-sentem el cas clínic d’un nen amb dolor abdominal, en el qual es vaarribar al diagnòstic de malrotació intestinal.

Cas clínic. Nen de 7 anys d’edat, natural de l’Equador, que consulta perepisodis recurrents de dolor abdominal de característiques còliques ivòmits ocasionals. Explica episodis d’abdominàlgia al seu país d’origen.Es fa ecografia abdominal que evidencia una malrotació vascular, jaque es visualitza una rotació de tota l’arrel mesentèrica sense associar-se a altres alteracions d’òrgans sòlids. Davant la sospita ecogràfica demalrotació intestinal, es decideix practicar trànsit intestinal amb con-trast (TIC) que confirma el diagnòstic. Arribat al diagnòstic, s’intervéquirúrgicament, practicant desrotació, alliberació d’adherències i fixa-ció del còlon dret a la paret abdominal lateral esquerre. Durant els con-trols del pacient posteriors a la intervenció quirúrgica, el nen ha restatasimptomàtic.

Comentaris. 1. La malrotació intestinal, si bé és una entitat infreqüent,ha de formar part del diagnòstic diferencial davant la clínica abdomi-nal recurrent del nen. 2. En l’avaluació del dolor abdominal recurrentcal remarcar la importància de l’ecografia abdominal com a primeraexploració complementària a fer, ja que és un procediment innocu iorientarà el procés. Cal recordar la importància de l’avaluació vascularen l’exploració ecogràfica. 3. El tractament d’elecció en els casos simp-tomàtics és sempre quirúrgic: procediment de Ladd.

Icterícia colestàtica: CMV, quist de colèdoc iatrèsia de vies biliars. A propòsit d’un casAlbana Puig, Neus Pociello, Zaira Ibars Valverde, ImmaMorales, Alfredo Pueyo, Fernando ParedesHospital Universitari Arnau de Vilanova. Lleida

Introducció. El quist de colèdoc és una patologia poc comuna de l’arbrebiliar, amb una incidència de 1/100.000 - 150.000 naixements. Pot seraïllada o estar associada a altres malformacions biliars. Clínicament escaracteritza per la presència d’icterícia i, en alguns casos, dolor abdo-minal i massa palpable. Presentem el cas d’una lactant amb icterícia iacòlia que presenta tres possibles causes d’icterícia colestàtica: serolo-gia IgM per a CMV, un quist de colèdoc i atrèsia de vies biliars.

Cas clínic. Lactant de 2 mesos remesa per icterícia des del naixement iacòlia de 15 dies d’evolució sense altres símptomes ni antecedents d’in-terès. En l’exploració destaca bon estat general, icterícia generalitzada,hepatomegàlia de 2 cm i esplenomegàlia d’1.5 cm. En l’analítica des-taca: GOT 725U/l, GPT 455U/l, bilirrubina total 11.39 mg/dl, bilirrubinadirecta 8.32 mg/dl, bilirrubina indirecta 3.07 mg/dl, gamma-glutamil-transferasa 177 U/l, fosfatasa alcalina 503 U/l. Es van cursar serologiesde virus hepatotròpics amb Ig M positiva per CMV. Es va fer ECO abdo-minal on s’observa una formació anecògena compatible amb quist decolèdoc. Es traslladada a un hospital de tercer nivell on es confirma elquist i es fa gammagrafia hepàtica que diagnostica una atrèsia de viesbiliars.

Comentaris. En nens menors de 3 mesos amb icterícia colestàtica cal ferl’estudi de virus hepatotròpics, però també es convenient fer l’estudid’imatge amb ecografia i gammagrafia, ja que la presència d’atrèsia deles vies biliars és subsidiària de tractament quirúrgic al més aviat possi-ble per millorar el pronòstic.

Pancreatitis aguda biliar en nensIrene Flores, Carlos Herrero, Maria Méndez,Montserrat Montraveta, Guillem Pintos, Marta Azuara,Carlos RodrigoHospital Universitari Germans Trias i Pujol. Badalona

Introducció. Malgrat que la patologia biliar és una de les causes princi-pals de pancreatitis aguda en l’adult, la pancreatitis biliar és una enti-tat poc freqüent en nens. Hi ha factors que afavoreixen la formació delitiasis, que s’han de tenir en compte davant d’un cas de pancreatitisper fer-ne el diagnòstic etiològic.

Cas clínic. Nena de 7 anys, síndrome de Down i triple X, controlada perantecedent de litiasi biliar, amb ecografia prèvia d’ocupació vesicular,que consulta per abdominàlgia progressiva i vòmits. L’analítica pre-senta amilasa 2.435 U/l, lipasa 9.823 U/l i GPT 929 U/l. A l’ecografia esvisualitza dilatació de la via biliar i la TC amb contrast mostra litiasi aextrem distal de colèdoc, pancreatitis grau E sense necrosi i líquid intra-abdominal. Ingressa en dejú amb fluïdoteràpia i analgèsia. A les 24hores inicia antibioteràpia endovenosa per augment dels paràmetresinflamatoris. Als 4 dies presenta evolució clínica favorable, amb norma-lització dels controls analítics i a l’ecografia no s’objectiva dilatació bi-liar ni imatges de litiasi, per la qual cosa s’inicia dieta enteral per SNG,amb bona tolerància. Als 6 dies es reintrodueix l’alimentació oral senseincidències.

Conclusions. Davant clínica/analítica suggestiva de pancreatitis ennens, cal tenir en compte la patologia biliar en els nens amb factors derisc per formació de litiasi, com és el cas de la síndrome de Down. Enaquest pacient, l’obstrucció de la via biliar va ser transitòria, i va pre-sentar una millora evident en tots els paràmetres, de manera que no varequerir cap intervenció quirúrgica en el període agut.

Pancreatitis aguda amb quist de colèdocJoaquim Solà, Álex Luque, Susanna Uriel, DanielPorcar, Pablo Sáez, Antoni Bergadà, Lluís MayolServei de Pediatria. Hospital Josep Trueta. Girona

Introducció. La pancreatitis aguda és una entitat relativament infre-qüent. Entre les seves causes, la mecanicoestructural suposa una fre-qüència del 25%, una part del qual l’ocupen els quists del conductecolèdoc.

Pòsters


Observació clínica. Nena de 4 anys d’origen oriental (al país des de fa 2anys) que consulta per vòmits incoercibles de menys de 24 hores d’evo-lució juntament amb dolor abdominal, afebril i sense cap altra simpto-matologia acompanyant a excepció d’una certa astènia. En l’exploraciófísica presenta un estat general regular i les mucoses seques. L’explora-ció abdominal mostra un abdomen distès i lleugerament dolorós a lapalpació, amb discreta defensa sobretot al flanc i l’hipocondri drets. Esfa una analítica sanguínia a urgències que demostra una amilasa de464 U/l, amb hemograma normal i una PCR d’1.43 mg/dl. Davantd’aquesta troballa indicativa de pancreatitis, es decideix practicar eco-grafia abdominal, que informa d’una gran lesió quística localitzadaentre l’hili hepàtic i el cap pancreàtic. Es decideix ingrés a planta depediatria per control analític i ampliació de l’estudi, amb una perfusióendovenosa i dieta famis. La nena es manté afebril i amb constantsmantingudes des del primer dia, amb dolor abdominal recurrent quees controla amb metamizol i paracetamol de rescat. Les analítiquesseriades mostren una amilasa de 1.000 U/l i 840 U/l, respectivament. Alsdos dies de l’ingrés es practica ressonància magnètica que confirmal’existència d’un quist de colèdoc de 4.5 x 7.5 cm. Es decideix trasllat ahospital de nivell 3 de referència per fer el tractament quirúrgic.

Conclusions. La pancreatitis aguda és una entitat que, si bé és infre-qüent en l’edat pediàtrica, s’ha de tenir en compte en el diagnòstic di-ferencial del dolor abdominal agut.

Comparativa en el tractament de la malaltia de Hirschsprung; descens Rehbein o endoanalDe La TorreA. Moreno, J. Gil-Vernet, J. Broto, C. Giné, J.L. PeiróHospital Maternoinfantil Vall d’Hebron. Barcelona

Introducció. El nostre grup hospitalari ha estat utilitzant principalmentla tècnica de Rehbein en el tractament de la malaltia de Hirschsprung.Els darrers anys, l’aparició de l’atractiva tècnica De La Torre (TransanalEndorectal Pull-Through) ha fet que modifiquem el nostre protocol detractament.

Material i mètodes. Es comparen dues sèries de pacients intervingutsels últims 10 anys de malaltia de Hirschsprung: tècnica de Rehbein(n=33), TEPT (n=10). Es valora la dificultat de la tècnica, l’edat d’inter-venció, la necessitat de colostomia, l’estada hospitalària mitjana, lescomplicacions i els resultats a mitjà i llarg termini.

Resultats. L’anàlisi dels dos grups demostra que en el TEPT la mitjanad’edat d’intervenció és menor, amb una reducció de la morbiditat i del’estada mitjana hospitalària considerables. No s’ha descrit cap cas d’a-calàsia anal ni trastorns del ritme deposicional entre els pacients inter-vinguts mitjançant la tècnica De La Torre.

Conclusions. El descens tipus TEPT ha estat una intervenció segura isense complicacions operatòries ni postoperatòries, fins al moment. Hapermès avançar considerablement l’edat d’intervenció. S’ha reduïtl’inici de l’alimentació postoperatòria i l’estada hospitalària, i és unaintervenció menys agressiva i millor cosmètica.

Hematooncologia

Síndrome de Noonan i alteracionshematològiquesMarga Forns, Miguel García, Anna Llort, Pilar Bastida,José Sánchez de ToledoHospital Maternoinfantil Vall d’Hebron

Objectiu. Descripció de dos casos pediàtrics afectats de síndrome deNoonan que presenten alteracions hematològiques característiques.

Materials i mètodes. Dos casos clínics de lactants diagnosticats de sín-drome de Noonan clínica (fenotip i malformacions característiques) igenèticament (mutació PTPN11 positiva) que ingressen per fer l’estudid’alteracions hematològiques.

Cas clínic 1. Nen de 3 mesos d’edat. En l’exploració física destaca esple-nomegàlia de 10 cm. Exploracions complementàries: hemograma: anè-

mia moderada, plaquetopènia i leucocitosi amb monocitosi (20%).Morfologia sang perifèrica: precursors hematopoètics mieloides (2%).Moll de l’os: tres sèries hematopoètiques en tots els estadis maduratius,blasts (5%). PCR CMV: 120.000 còpies. Tractat amb foscarnet fins a l’e-radicació de CMV en sang, s’observa disminució de l’esplenomegàlia,recuperació de plaquetopènia i leucocitosi, però persisteix l’augmentde monòcits. Als 15 mesos de vida presenta esplenomegàlia i discretamonocitosi. Diagnòstic: síndrome de Noonan, infecció per CMV i mo-nocitosi amb esplenomegàlia persistents.

Cas clínic 2. Nen d’11 dies de vida que ingressa per fer estudi. Explora-cions complementàries: hemograma: leucocitosi amb monocitosi(13%). Morfologia sang perifèrica: monòcits (16%), promonòcits (7%),blasts mieloides (6.5%). Moll de l’os: cel·lularitat medul·lar conservada,infiltració per cèl·lules immadures amb 2 poblacions (3.5%), limfocitosi(29%), monocitosi (15%). PCR virus: negativa. Als 12 mesos d’edat per-sisteix la leucocitosi amb monocitosi sense visceromegàlies. Diagnòstic:síndrome de Noonan i monocitosi sense esplenomegàlia.

Conclusions. Tots dos casos presenten una síndrome de Noonan confir-mada genèticament, associada a alteracions hematològiques caracte-rístiques. Es confirmen les grans dificultats en el diagnòstic diferencialentre les diferents hemopaties relacionades amb processos prolifera-tius monocítics (leucèmia mielomonocítica juvenil, síndrome mielopro-liferativa transitòria i monocitosi persistent amb/sense esplenomegà-lia), així com amb certes infeccions microbianes disseminades.

Estudi retrospectiu del tumor carcinoideapendicular en nensBegoña San Vicente, Salvador Rigol, Pere Obiols,Montserrat Melo, Rosa BelloCorporació Sanitària Parc Taulí. Sabadell

Introducció. En el nen els tumors carcinoides apendiculars són rars(0.08-0.1%). Es diagnostiquen en fer l’estudi histopatològic de l’apén-dix extirpat per un quadre d’apendicitis aguda. Per analitzar la trans-cendència clínica s’ha fet un estudi retrospectiu del període 1990-2007cercant un tumor carcinoide amb la finalitat d’avaluar la seva incidèn-cia, curs clínic, tractament, seguiment i pronòstic.

Material i mètode. En 18 anys hem trobat quatre casos de tumor carci-noide de 1.158 apendicectomies fetes. Tots els pacients van ser inter-vinguts per quadre de dolor en fossa ilíaca dreta. Només un d’ells va te-nir febre i leucocitosi amb desviació a l’esquerra acompanyant.Histològicament tots van presentar afectació de la capa muscular i sub-mucosa sense afectació de la serosa ni invasió vascular ni perineural. Lamida del tumor en tots els casos va ser < 1 cm. L’apendicectomia va serel tractament definitiu en els quatre pacients. El seguiment s’ha fetamb determinació de nivells sèrics de 5-HIA, serotonina en orina i eco-grafia abdominal amb resultats normals fins a l’actualitat.

Resultats. Els quatre casos de la sèrie s’han seguit durant un períodeque va entre 17 anys i un any, i en l’actualitat es mantenen totsasimptomàtics.

Conclusions. 1. Els carcinoides apendiculars són, en general, asimp-tomàtics i la indicació quirúrgica s’estableix per dolor agut en el qua-drant inferior dret de l’abdomen. 2. Per la majoria dels pacients, quanla mida del tumor és < 1 cm el tractament és l’apendicectomia exclusi-vament. Si el tumor és > 1 cm la gran majoria d’autors indiquen l’hemi-colectomia dreta. 3. De la mateixa manera que en els adults, l’apendi-cectomia d’entrada és el tractament d’elecció i el pronòstic a llargtermini és excel·lent.

Utilitat dels isòtops radioactius en la cirurgiaoncològica pediàtrica. Revisió de la nostra sèrieJ. Lerena 1, M. Vancells 1, A. Muñoz 3, A. Montaner 1, F. Cáceres 1, R. Carrasco 1, O. Cruz 2, JM. RibóAgrupació Sanitària Hospital Sant Joan de Deu-Clínic. 1 Servei de CirurgiaPediàtrica, 2 Oncologia Pediàtrica, 3 CETIR. Barcelona

Introducció. La cirurgia radiodirigida ha evolucionat significativamentels últims anys, amb la introducció de la recerca i la biòpsia del ganglisentinella com a dada molt valuosa en el tractament del melanoma, elcàncer de mama i altres tumors sòlids. Exposem en aquest treball lanostra experiència en un centre exclusivament pediàtric.





Material i mètodes. Es tracta d’un estudi retrospectiu, de casos clínicstractats al Hospital Sant Joan de Deu de Barcelona. Es descriuen elsfactors epidemiològics de tots els casos en què es va utilitzar la sondadetectora de centelleig, de manera intraoperatòria, postadministraciódel traçador isotòpic específic, així com el diagnòstic anatomopatològicde totes les mostres.

Resultats. Es van estudiar 5 pacients, amb un rang d’edat entre 1 i 15anys, i la distribució per sexes d’1 nen i 4 nenes: neuroblastoma (1), pa-raganglioma (1), melanoma facial (1), MEN IIa (1), MEN IIb (1).

Conclusions. És una tècnica que escurça el temps quirúrgic i ens permetlocalitzar amb força precisió el teixit tumoral per petit que sigui, cosaque repercuteix positivament en la trajectòria posterior de la malaltia ipropicia uns índexs més alts de supervivència. Actualment ja és possibleutilitzar sondes adaptades a la laparoscòpia en els casos en quèaquesta tècnica estigui indicada. També s’estan estudiant els possiblesavantatges de sistemes amb imatge (minigammacàmares) respecte dela sonda. Finalment, cal deixar palès que tant el tractament com el se-guiment d’aquests pacients ha de ser multidisciplinari.

Limfangioma quístic cervical: encara tot un repte

J.A. Molino, G. Guillén, J.L. Peiró, E. Carreras 1, J. Lloret, V. Martínez IbáñezDepartament de Cirurgia Pediàtrica. 1 Unitat de Medicina Fetal. HospitalUniversitari Vall d´Hebron. Barcelona

Introducció. Els limfangiomes cervicals es poden associar a seqüelesestètiques o alteració de la deglució o fonació; a més, poden compro-metre la vida per afectació de la via aèria o per hemorràgia greu. L’ob-jectiu del treball és avaluar els nostres resultats quirúrgics, el valor deldiagnòstic prenatal i l’aplicació de tècniques com l’EXIT.

Pacients i mètodes. Revisió retrospectiva dels limfangiomes cervicalstractats entre el 1986 i el 2007. S’han analitzat dades referents aldiagnòstic prenatal, el tractament intrapart de la via aèria, el tracta-ment quirúrgic i les complicacions, l’ús de substàncies esclerosants i lesseqüeles.

Resultats. S’han identificat 12 casos. Hi havia diagnòstic prenatal en el50% , i en el 41.7% es va fer RMN prenatal, en què es va trobar afecta-ció de la llengua en el 25%, de paròtides en el 33.3% i de la via aèria enel 33.3%. Van caldre 3 procediments EXIT amb intubació intrapart i unatraqueotomia urgent. Cinc pacients van requerir diferents intervencionsquirúrgiques, incloent-hi glosectomia parcial, i hi va haver complica-cions intraoperatòries de gravetat en el 16.7% (hemorràgia, lesió fa-ringe). Es van utilitzar substàncies esclerosants en 8 casos. Dos casosamb masses gegants moriren per hemorràgia intraquística i sèpsia, res-pectivament. El 50% dels que han sobreviscut no presenten seqüeles.

Conclusions. Els limfangiomes cervicals poden ser una patologia de gra-vetat. En els casos greus amb diagnòstic prenatal s’aconsella fer un se-guiment en centres de referència, amb equips mixtos d’obstetres i cirur-gians pediàtrics entrenats en el procediment EXIT. L’afectació de lallengua i la paròtide tenen un tractament difícil. Malgrat els esforços te-rapèutics, el pronòstic de les grans masses continua sent poc favorable.

Abordatge quirúrgic, complicacions i resultats enel tractament dels tumors neurogènics toràcics:què hem après?

G. Guillén, J.A. Molino, C. Marhuenda, C. Barceló, L. Gros 1, J. Lloret, V. Martínez IbáñezServei de Cirurgia Pediàtrica. Unitat de Cirurgia Oncològica i Toràcica. Serveid’Oncologia Pediàtrica. Hospital Maternoinfantil Vall d’Hebron. Barcelona

Introducció. Freqüentment, els tumors neurogènics toràcics englobenestructures vasculars i nervioses mediastíniques, motiu pel qual la cirur-gia és complexa i amb una morbiditat significativa. L’objectiu d’a-questa revisió és avaluar la nostra experiència per definir estratègiesterapèutiques que millorin el pronòstic.

Material i mètodes. S’han revisat retrospectivament les històries clíni-ques dels pacients intervinguts entre el 1994 el 2007. S’han analitzatdades relacionades amb el tipus de tumor i l’estadiatge, complicacionsintra i postoperatòries, seqüeles, recidiva i supervivència.

Resultats. S’han intervingut 24 pacients (mitjana d’edat 4 anys; rang8d-14a). El tipus de tumor va ser: 37.5% neuroblastoma, 33.3% gan-glioneuroblastoma, 29.2% ganglioneuroma. El 41.7% dels pacients varebre quimioteràpia citoreductora. La via d’abordatge va ser la toraco-tomia posterolateral en el 75%; esternotomia mitjana amb o sense cer-vicotomia en el 20.8%, i una toracoscòpia. El tumor englobava o afec-tava grans vasos en el 46% dels casos. Es va aconseguir una resecciótotal en el 79% dels pacients. En el 33.3% es va originar una hemorrà-gia intraoperatòria considerable. La complicació postquirúrgica mésfreqüent va ser la síndrome de Claude-Bernard-Horner (29%). A llargtermini destaca l’escoliosi lleu (20%). El 25% va presentar recidiva (capganglioneuroma). No hi va haver mortalitat perioperatòria.

Conclusions. Per tractar-se d’intervencions complexes i arriscades, ésfonamental que el cirurgià tingui una amplia experiència en el tracta-ment d’aquests tumors. Els abordatges clàssics com la toracotomia pos-terolateral i l’esternotomia amb o sense cervicotomia continuen sentsegurs, efectius i menys mutilants que altres incisions com el trap-door.La resecció toracoscòpica dels tumors que no engloben estructuresvitals probablement redueixi la morbiditat quirúrgica.

Limfoma de Burkitt a Sierra Leone.Característiques clíniques i resposta altractamentN. Rovira, O. Cruz, M. San Roman, M. Villalonga, E. Tuset, F. Martínez, V. Cusí, F. AguilóFundació Althaia Manresa. Hospital Sant Joan de Déu. Manresa

Introducció. Sierra Leone pertany al «cinturó endèmic» de limfoma deBurkitt (LB). L’Hospital Sant Joan de Déu de Barcelona porta a terme unprograma de diagnòstic i tractament d’aquesta malaltia a l’Hospital deMabesseneh (Lunsar). La pauta de tractament consisteix en ciclofosfa-mida setmanal (via oral excepte la primera dosi), i des del juliol del2006, a més, tractament intratecal (metotrexat i prednisona). Sempreque és possible es recull biòpsia, que és analitzada a Barcelona.

Objectius. Revisió dels resultats obtinguts.

Material i mètodes. Recollida prospectiva de les dades clíniques delspacients.

Resultats. Entre el juliol del 2005 i el desembre del 2007 van ser atesos51 infants amb LB (67% sexe masculí). El diagnòstic i l’estadiatge vanser majoritàriament clínics (biòpsia en 37.2%); 38.1% corresponien aestadi II (mandibular o maxil·lar), 50.8% a estadi III (abdominal) i11.1% a estadi IV (afectació del SNC). El 72.6% va presentar respostaclínica i 4 pacients reingressaren per recidiva. Moriren 24 pacients(47%), 13 a l’hospital i 8 a casa. El 81% dels exitus corresponien a esta-dis avançats. La majoria dels pacients en remissió no han acudit alscontrols postalta. El tractament va ser ben tolerat en la majoria delspacients.

Conclusions. Els pacients solen consultar en estadis avançats. La faltade mitjans diagnòstics impedeix un estadiatge correcte. La nostrapauta no és curativa en els estadis avançats. El dèficit de seguiment im-pedeix confirmar les curacions. És necessari reforçar el programa peraconseguir un diagnòstic precoç i un seguiment a llarg termini.

Tumors ovàrics gegants: aspectes diferencialsPilar Abad, Montse Melo, Nuria Pumares, Lidia Batalla,Salvador Rigol, Pere ObiolsHospital de Sabadell Parc Taulí. Servei de Cirurgia Pediàtrica. Servei de Pediatria.Sabadell

Objectiu. Analitzar els aspectes diferencials que presenten els tumorsovàrics gegants, respecte del diagnòstic i de l’abordatge quirúrgic.

Material i mètodes. Presentem dos pacients que consulten per unagran massa abdominal de 20 cm.

Cas 1. Pacient procedent de Bolívia, 14 anys, abdomen distès ambcreixement progressiu, FUR fa un mes i mig, prova embaràs (orina) po-sitiva, gonadotrofina coriònica 232 (normal 0-4), ecografia i TAC: massasòlida 20 cm, heterogènia, suggestiva de tumoració ovàrica dreta.

Cas 2. Pacient de 12 anys, procedent de Colòmbia, abdomen distès ambdolor lumbar dret. Analítica normal. Ecografia i TAC: Massa solidoquís-

Pòsters


tica de 20 cm, suggestiva de tumoració ovàrica dreta. Hidronefrosidreta.

Resultats. Les dues pacients van ser intervingudes per laparotomia ambabordatge de Phannenstiel.

Cas 1. Exèresi de la massa i salpingectomia. Anatomia patològica dedisgerminoma ovàric productor de BHcg. Va seguir tractament ambquimioteràpia. Nivells de Bhcg normals després de la cirurgia.

Cas 2. Exèresi de la massa sòlida prèvia punció evacuadora de 1.500 ccdel contingut quístic amb sistema de protecció estanc (bossa adheridaamb Dermabond) per evitar la contaminació de cèl·lules. Salpingecto-mia. Anatomia patològica de teratoma madur. En ecografia de controlno hi havia hidronefrosi.

Conclusions. Aquests grans tumors ovàrics inicialment poden simularun embaràs i com en un dels casos poden presentar prova d’embaràspositiva si són productors de B-hcg, com el disgerminoma. L’abordatgede Phannenstiel dóna una bona exposició i resultats estètics. En tumorsamb component quístic la punció es pot fer si s’utilitza un sistema deprotecció estanc.

Histiocitosi de cèl·lules de Langerhans: unacausa poc freqüent d’hepatomegàliaFabiola Caracseghi, Francis Coll, Marc Tobeña, José Luís Dapena Díaz; Berta Ferrer, Celestino Aso,Constantino Sábado, Luis Gros, Goya Enríquez, José Sánchez de Toledo

Hospital Maternoinfantil Vall d’Hebron. Barcelona

Introducció. S’exposa el cas d’una lactant amb hepatomegàlia i estan-cament ponderal. L’hepatomegàlia és un signe freqüent en pediatria,la causa de la qual és molt variada i potencialment greu.

Cas clínic. Pacient de 5 mesos, sense antecedents patològics, amb es-tancament ponderal des dels 3 mesos d’edat, hipotonia i deposicionsdiarreiques. En l’exploració física destaca hepatomegàlia de 4 cm,sense esplenomegalia, i una erupció cutània compatible amb dermati-tis del bolquer. Presenta hemograma normal, patró de colèstasi lleu,amb transaminases normals. Es fan cultius i serologies amb resultat ne-gatiu i estudi metabòlic que és normal. Es fa una ecografia abdominal,que mostra un parènquima hepàtic de patogenicitat heterogènia, sug-gestiu d’infiltració. Al quart dia d’ingrés l’erupció cutània es presentaamb pàpules eritematogroguenques de 2-4 mm diàmetre, en engonals,zona abdominal baixa i cuir cabellut. Es fa biòpsia de les lesions cutà-nies i s’observen cèl·lules amb estructura compatible amb histiòcitsamb expressió positiva a S-100 i CD1a, que confirmen el diagnòsticd’histiocitosi de cèl·lules de Langerhans. Es fa un estudi d’extensió mit-jançant aspirat de medul·la òssia, RM cranial, gammagrafia i TC i RMtoracoabdominal. Es cataloga de HCL amb afectació multisistèmica (vis-ceral, òssia, hematològica, neurològica i cutània).

Comentaris. La histiocitosi de cèl·lules de Langerhans és una causa pocfreqüent de hepatomegàlia en la infància. Mereix una atenció especialla troballa de lesions cutànies que freqüentment tenen un aspecteinespecífic. L’edat menor de 2 anys al diagnòstic, la presència de disfun-ció orgànica i l’afectació multisistèmica són factors de mal pronòstic.

Diarrea crònica, desnutrició, hipopotasèmia,acidosi metabòlica, massa abdominal.Importància de la palpació abdominalMaria Mercè Aubanell, Maria Hecate Diaz, MontserratQuintana ABS-Tordera

Nen de 2 anys d’edat. Diarrea crònica des dels 9 mesos de vida. Estanca-ment pondoestatural. Control al servei de gastroenterologia. Hipopo-tassèmia, acidosi metabòlica des dels 19 mesos de vida, orientació detubulopatia, i tractament i controls adients al servei de nefrologia.

Als 23 mesos de vida en una visita per febre es palpa una massa abdo-minal. Diagnòstic postquirúrigic: ganglioneuroma secretor de substàn-cia VIP (prot. intestinal vasoactiva), i síndrome paraneoplàstica, causantde la diarrea crònica i la diselectrolitèmia.

Malalties Infeccioses

Comparació de l’evolució de les infeccionsurinàries febrils en infants de 3 a 24 mesostractades ambulatòriament amb les tractadeshospitalàriament. Revisió del casos de 2 anysA. De Francisco, M. Planells, M. Martínez-Coll, J. Fàbrega, F. Brossa, C. RodrigoHospital Universitari Germans Trias i Pujol. Universitat Autònoma de Barcelona

Objectius. Comparar l’evolució de les infeccions urinàries febrils en in-fants de 3 mesos a 2 anys entre un grup que rep tractament domiciliarii un altre que requereix hospitalització.

Material i mètodes. Estudi descriptiu prospectiu dels pacients d'entre 3i 24 mesos d’edat diagnosticats al Servei d’Urgències d’infecció urinàriafebril, confirmada per urocultiu, de l’1-1-05 al 31-12-06. Es compara el grup que reben tractament domiciliari amb els que requereixenhospitalització per característiques clíniques o socials. Es recullen varia-bles epidemiològiques, clíniques, analítiques, proves d’imatge, tracta-ment emprat i evolució posterior (incloent gammagrafia renal als 6mesos). Es compara la resposta al tractament, les complicacions i el costeconòmic.

Resultats. En els 2 anys d’estudi es van diagnosticar 112 episodis d’in-fecció urinària febril, dels quals 77 (68.75%) van ser tractats amb anti-biòtic domiciliari oral i 35 (31.25%) van rebre inicialment tractamentparenteral. Es van estudiar diferències significatives entre els hospitalit-zats i els tractats ambulatòriament en edat (7.6 ± 4,9 vs 9,2 ± 5 mesos);sexe (51.4% vs 75.3% sexe femení), leucocitosi (21.491 ± 7.677 vs16.258 ± 8.001 x 109/l), PCR (112 ± 129 vs 50.7 ± 52 mg/dl), procalcito-nina (2.9 ± 4.4 vs 2,9 ± 6.6 ng/ml); evolució posterior (complicacions enel 17.1% vs el 15.6%); resultat de proves d’imatge: cicatrius renals en lagammagrafia renal tardana 5,7% vs 3,8% i taxa de reflux vesicourete-ral de 22.8% vs 19.4%). El gèrmens més freqüents són Escherichia colien el 92%, seguit de Klebsiella pneumoniae. L’hospitalització suposàun cost afegit de 1,029.2 ? per pacient.

Conclusions. Els resultats, en termes de complicacions i de resposta altractament són similars en els dos grups estudiats. Aquest fet, junta-ment amb l’estalvi econòmic potencial, ens fa recomanar el tractamentdomiciliari oral sempre que les característiques clíniques i socials delpacient ho permetin.

Artritis reactiva postestreptocòccicaManuel Andrés Samper, Pilar Terradas, AsunciónClopés, Rosa Rovira, Francisco J. Sanchis, Mercedes GómezPius Hospital de Valls. Valls

Presentem el cas clínic d’una nena de 9 anys, amb artritis de genoll Dd’un 1 mes d’evolució i febre els tres últims dies.

Presenta signes inflamatoris i vessament articular, sense altres símpto-mes. Es fa una artrocentesi, que mostra un líquid articular inflamatoriamb T. Gram i cultius negatius.

Analítica sanguínia: hemograma normal. Bioq. sanguínia: ASLO 1407UI. VSG 33. elevació IgG i C3. FR, ANA, HLA-B27, serologies infeccioses,CMV, VEB, hemocultiu i coprocultiu, negatius.

Rx genoll, ECG, ecocardio, eco abdominal, Rx tòrax, PPD, oftalmologia:normals.

És diagnosticada d’artritis reactiva postestreptocòccica (ARP), i s’iniciatractament amb ibuprofèn vo i penicil·lina-benzatina: 1.2 milions IMcada 3 setmanes, durant un mínim de 1-2 anys (inici novembre 2006).Ha presentat dos episodis d’artràlgies en genoll dret, autolimitats enmenys de 48 hores. Últim control de ASLO < 500 UI.

L’ARP és una artritis aguda, no purulenta, reactiva, simètrica o no, nomigratòria, que pot afectar qualsevol articulació, i és de predomini mo-noarticular. El curs és perllongat o recurrent. No té resposta, o és es-cassa, als salicilats o altres AINE. El període de latència de la infecció ésmes curt. Cursa amb reactants de fase aguda elevats.

Necessita l’evidència d’infecció per estreptococ betahemolític grup A(cultiu + i/o ASLO > 500 UI). No hi ha presència d’altres criteris majors





de febre reumàtica (FR). No compleix els criteris de Jones per aldiagnòstic de FR.

El curs és benigne, però hi ha un 6% que desenvolupen carditis tardana(v. mitral), per això es recomana profilaxi continua antiestreptocòccica(penicil·lina benzatina IM cada 3 setmanes) durant un mínim d’un any(durada encara no determinada).

El 1982 Goldsmith i Long deien que era una entitat diferent de la FR.Actualment sembla que n’és una presentació diferent o una forma atí-pica. Estudis immunogenètics evidencien la presència de l’antigenD8/17 en el 88% de ARP i el 80% de FR.

Augment de la incidència de malaltiatuberculosa en lactants ingressats al nostrehospitalZ. Ibars, T. Vallmanya, A. Gairí, A. Fernàndez-López, I. Morales, A. Puig, Alfredo Pueyo, A.R. Gomà Hospital Universitari Arnau de Vilanova. Lleida

Introducció. Presentem quatre casos de malaltia tuberculosa en lac-tants menors de 13 mesos d’edat diagnosticats durant l’any 2007 al’Hospital Arnau de Vilanova de Lleida, nascuts al nostre país, però ambpares nouvinguts originaris de països de l’Est d’Europa: Polònia,Ucraïna i dos de Romania.

Observacions clíniques. Dos lactants de 3 i 6 mesos asimptomàtics, deri-vats per prova de la tuberculina positiva detectats en l’estudi familiardesprés del diagnòstic de tuberculosi pulmonar bacil·lífera a les mares;el primer es diagnosticà de tuberculosi ganglionar i ocular, i el segon,de tuberculosi pulmonar.

Dos lactants de 12 i 13 mesos ingressaren per síndrome febril ambcoixesa d’extremitat inferior dreta de 2-3 setmanes d’evolució; el pri-mer es diagnosticà de tuberculosi pulmonar adenopàtica, osteomielitisdel fèmur proximal dret i tuberculosi ocular, i el segon, de tuberculosipulmonar ganglionar.

Conclusions. 1. Detecció d’un augment de la incidència de la malaltiatuberculosa els últims anys en lactants de famílies immigrants en elnostre medi. 2. En la primera infància el diagnòstic de la malaltia tu-berculosa es fa amb freqüència per una prova de la tuberculina posi-tiva, sospita clínica, troballes radiològiques suggestives i/o la presènciad’un adult contagiós en el seu entorn. 3. Importància del diagnòsticprecoç i tractament, especialment els primers anys de vida, atesa la mésalta incidència de formes extrapulmonars potencialment greus.

Meningoencefalitis herpètica. Tractamentimmediat per a un diagnòstic diferitLorena Braviz, Albert Feliu, Filomena Pagone, SusanaLarrosa, Joaquín EscribanoHospital Universitari Sant Joan de Reus

Introducció. El virus herpes simple tipus 2 es contrau sobretot durant elpas pel canal del part. Els símptomes d’afectació del SNC sovint no apa-reixen fins després de les dues primeres setmanes de vida (mitjana: 17dies) i freqüentment les convulsions en són la primera manifestació. Eltractament precoç amb aciclovir és essencial per l’alta mortalitat i lesseqüeles greus de la malaltia en els no tractats a temps.

Cas clínic. Nounat de 17 dies que presenta moviments mioclònics a ex-tremitats esquerres de 2 minuts de durada. Destaquen lesions ulcero-costroses a cuir cabellur i Tª rectal de 38.1 ºC. Part instrumentat ambespàtules. Pare portador de VHC i VHS 2. Mare no coneguda com a por-tadora de VHS 2 a canal del part.

Punció lumbar: leucòcits 140/mm3 (polinuclears 35%, mononuclears65%). Gram: no gèrmens. S’ inicia tractament amb fenobarbital, ampi-cil·lina, cefotaxima i aciclovir iv. Es fa EEG (patró alternant amb activitatparoxística) i RMN (múltiples focus còrtex-subcorticals i a tàlem dret). Alcinquè dia d’ingrés presenta inestabilitat hemodinàmica que necessitaintubació i ventilació mecànica. Millora clínicament i es tipifica el VHStipus II per PCR a LCR, completant tractament antiviral 21 dies.

Conclusions. La presència d’herpes genital en la gestant contraindica elpart vaginal, encara que el 70% de nounats infectats no tenen històriad’infecció genital.

L’existència de vesícules a pell o lesions mucoses en nounats ha de fer-nos plantejar un seguiment i una anàlisi del LCR, ja que el 30% de lac-tants amb lesions aïllades manifesten més endavant afectació del SNC.Davant la sospita de meningoencefalitis asèptica, hem d’iniciar tracta-ment precoç amb aciclovir, i només retirar davant la negativitat de PCRa herpes en LCR.

Pneumònia estafilocòccica en un nadó de 26 diessense risc aparent d’infeccióJoaquim Martorell, Eduard Lobera, Elisabeth Ordóñez,Javier Barberán, Lourdes García-Rodríguez, Anna Cabot, Rosario DíezHospital de Mataró. Consorci Sanitari del Maresme

Es tracta d’un nadó de sexe femení, sense antecedents familiars d’in-terès, llevat de distòcia social (pares adolescents). Fruit d’una gestacióben controlada, amb serologies i cultius negatius i sense incidències.Part a terme. Eutòcic. PN: 2.860 g i APGAR de 9/10, sense cap risc d’in-fecció conegut. Exploració i període neonatal normals. Alletament arti-ficial amb bona corba ponderal.

Ingressà al nostre Servei als 26 dies de vida per un gemec respiratoriprogressiu sense febre, tos discreta i rebuig de l’aliment. En l’explora-ció destacava un estat general notablement afectat, però sense signesde compromís hemodinàmic, gemec, subcianosi acral i una hipofonesiamb buf tubàric a hemitòrax dret. L’estudi radiològic mostrà imatge decondensació extensa que ocupava pràcticament dues terceres parts delparènquima pulmonar dret amb petites imatges aèries al seu interior.Analítica amb leucocitosi de 32.030 cèl·lules (60S,10B,16L,14M), trom-bocitosi (616.000 plaquetes) i PCR de 358. L’hemocultiu fou positiu perStaphilococ aureus. Es tractà amb fluidoteràpia, oxigen, droguesinotròpiques de suport i antibioteràpia empírica que es modificà lleu-gerament en conèixer els resultats de l’antibiograma. La pacient vaevolucionar satisfactòriament, sense necessitar mesures terapèutiquesmés agressives, i va presentar una millora clínica i radiològica progres-siva sense evidenciar en cap moment vessament pleural als controlsecogràfics. Va ser alta de l’hospital després de 14 dies de tractament(als 17 de l’ingrés). La TAC toràcica no va evidenciar alteracions estruc-turals ni lesions residuals i la serologia HIV i l’estudi de la immunitathumoral i cel·lular van ser negatius.

Transmissió vertical de l’hepatitis C en unacohort de 154 parells mare-nenG. Vilagrasa, P. Soler-Palacín, A. Martín, P. Céspedes, E. Caballero, A. Suy, R. Jardí, F. Rodríguez-Frías, C. FiguerasHospital Vall d’Hebron. Barcelona

Introducció. La transmissió vertical és la principal via d’infecció per vi-rus de l’hepatitis C (VHC) en nens. S’han fet diversos estudi sobre laprevalença al nostre medi d’aquesta via de transmissió, amb resultatsdiversos.

Mètodes. Estudi retrospectiu (gener 2000 - desembre de 2007) que pre-tén determinar la prevalença de la transmissió vertical del VHC. Es recu-llen dades sobre: característiques maternes, part i un seguiment delnen durant un mínim d’un any. En tots els nens es va estudiar: transa-minases, anticossos anti-VHC i RNA del VHC al naixement, 6 setmanes,3, 6 i 12 mesos. En els pacients virèmics es va determinar el genotipviral. No s’ha recollit la càrrega viral materna al moment del part en lamajoria de gestants per manca de dades.

Resultats. 154 parelles mare-nen. 27 fills de mares coinfectades VIH-VHC. Es detecta RNA-VHC en 15 nens en algun moment de l’evolució(9.7%), als 3.5 mesos de mitjana. 5 van mantenir RNA positiu més enllàdels 36 mesos d’edat (infecció crònica per VHC). 5 nens amb RNA VHCpositiu eren fills de mare VIH-VHC (18.5%). 7/15 nens RNA-VHC positiuvan néixer per cesària electiva. Negativització dels Ac-antiVHC en nensno infectats: 7-27 mesos (mitjana: 12.5 mesos).

Conclusions. En el nostre estudi la taxa de transmissió vertical del VHCés similar a la descrita a la literatura, i és més freqüent en fills de mareVIH-VHC. La manca de dades sobre la càrrega viral materna al momentdel part impedeix determinar de manera rigorosa els factors de riscd’aquesta via de transmissió.

Pòsters


Mastoïditis aguda, revisió de 208 casosEsther Bonastre, Núria Sanz, Vanessa Arias, PeterWiendberg, Maria Pilar, Weal Youssef, Antoni Noguera Unitat Integrada de Pediatria. Hospital Sant Joan de Déu- Clínic. Barcelona

Objectiu. La mastoïditis és la complicació més freqüent de l’otitis mit-jana aguda. Pretenem descriure’n les característiques en el nostre mediels darrers 5 anys.

Material i mètodes. Estudi descriptiu, mitjançant revisió d’històriesclíniques, dels casos de mastoïditis aguda en el nostre centre (gener2003 - desembre 2007).

Resultats. S’inclouen 208 pacients (nens, 55%; edat mediana a l’ingrés:1.8 anys, rang: 1.8 mesos-16 anys). Els signes clínics de presentació mésfreqüents foren la febre (75%), l’eritema retroauricular (88%) i l’avant-versió del pavelló auricular (84%). La meitat rebien antibioteràpia oral.Tots els pacients van rebre antibioteràpia endovenosa a l’ingrés (66%cefuroxima, 18% amoxicil·lina-clavulànic i 16% cefotaxima). En la tim-panoscòpia, el 98% dels pacients presentaven signes clínics d’otitis mit-jana, i es va fer paracentesi en el 38%. D’aquests, el cultiu òtic fou posi-tiu en un terç. Es realitzà tomografia computeritzada de mastoides enel 97%, que confirmà ocupació de les cel·les mastoidees en tots els ca-sos. En els casos no complicats, l’estada mitjana fou de 7 dies, i comple-taren 8 dies més de tractament oral. Es detectaren complicacions enuna quarta part dels pacients: osteïtis (21%), abscessos intracranials(n=3), bacterièmies (n=3), una trombosi venosa del sinus transvers i unabscés subperiòstic. En 2 pacients es detectà un colesteatoma. En 2 ca-sos, fou necessària la mastoïdectomia.

Conclusions. En aquesta sèrie, la mastoïditis afecta el nen menor de 2anys que, en la meitat dels casos, està rebent ja antibiòtic oral. L’evolu-ció és bona amb tractament conservador en la majoria, tot i que un25% presenten complicacions.

Sèpsia en lactant per Klebsiella pneumoniaeBLEE. Revisió a propòsit d’un casMariana Sánchez-Calvache, Jordi Mateu, FranciscaGarrido, Maria Isabel Zambudio, Carme JouServei de Pediatria Hospital d’Igualada

Es presenta el cas d’un lactant de 2 mesos que acut a urgències per fe-bre persistent de 48 h d’evolució i refús de l’aliment.

Amb diagnòstic de pielonefritis aguda i després de cultius orgànics, in-gressa per fer el tractament que s’inicia amb cefalosporina de 3a gene-ració. Persisteix febre i REG, i arriben els resultats d’urocultiu i hemocul-tiu positius a Klebsiella pneumoniae resistent al tractament habitual; éssensible únicament a imipenem, fosfomicina i ciprofloxacina.

Davant la sospita de sèpsia d’origen urinari per Klebsiella pneumoniaeBLEE + (betalactamases d’espectre estès +) s’inicia imipenem. A les 48 hpresenta millora clínica. Es fa un estudi renal i immunològic que des-carta la immunosupressió en el nostre pacient.

Es presenta una revisió i una casuística a propòsit de Klebsiella pneu-moniae BLEE + en pacients immunocompetents.

Esofagitis herètica tipus 1 en pacientimmunocompetentMaria Rimblas, Lorena Bráviz, Filomena Pagone, Albert Feliu, Gemma Castillejo, Joaquín Escribano,Vicente VareaHospital Universitari Sant Joan de Reus

Introducció. L’esofagitis pot tenir diverses causes, entre les qualss’inclouen les infeccioses, que solen presentar-se en pacients immuno-deprimits.

Cas clínic. Nen d’11 anys portat a Urgències per disfàgia, epigastràlgia ifebre de fins 39ºC de 3 dies d’ evolució, sense vòmits.

Exploració física: Pes: 52 kg FC: 100 ppm FR: 26 rpm. T axil·lar: 37.3ºC.Normohidratat i normocolorejat. Bona perfusió perifèrica. Orofaringehiperèmica amb aftes a paladar tou i llengua. Abdomen dolorós a lapalpació d’epigastri. No es palpen masses ni visceromegàlies. No irrita-

ció peritoneal. Resta d’ exploració per aparells anodina. A/S: leucòcits:10.100/mm3 (N: 81.1%, L: 8.7%, M: 10.2%). PCR: 134 mg/dl. S’inicia trac-tament amb seroteràpia, omeprazol i clindamicina ev, nistatina tòpica isucralfat. A les 24 h cedeix la febre, però refereix dolor retroesternal,que augmenta amb la deglució, i dos episodis d’ hematemesi.

Tot i el tractament, persisteixen l’epigastràlgia i la intolerància oral, perla qual cosa s’inicia nutrició parenteral i es deriva a Hospital Sant Joande Déu de Barcelona per a realització de fibrogastroscòpia, que objec-tiva lesions suggestives d’esofagitis vírica. Al tractament rebut s’hi afe-geix aciclovir ev (7 dies), amb bona resposta. A l’analítica sanguínia noes troben alteracions immunitàries i les serologies resulten positivesper a VHS-1.

Conclusions. L’esofagitis herpètica, infecció poc freqüent i infradiag-nosticada en pacients immunocompetents, s’ha de descartar en tots elsinfants que presentin febre i disfàgia, encara que no tinguin altera-cions immunitàries. En pacients immunocompetents és una malaltiaautolimitada, amb resposta ràpida al tractament amb aciclovir.

Ileïtis infecciosa en nena magrebina de 4 anysNeus Rodríguez, Susana Janer, Adelaida Cardona, PereGenaró Jornet, Antoni Sorní, Jaume Rosal, Josep MercéHospital Verge de la Cinta. Tortosa

Introducció. La infecció per Salmonella causa gastroenteritis, ileïtis,obstrucció intestinal i moltes vegades quadres de difícil diagnòstic dife-rencial amb patologia apendicular o inflamatòria.

Cas clínic. Nena de 4 anys amb febre de 4 dies, tos, i abdominàlgia. AP:ètnia magrebina, darrer viatge al Marroc fa 1 mes. EF: febril, prostrada,signes de deshidratació, abdomen distès, sense defensa, peristaltismeaugmentat, dolor a la palpació profunda d’hemiabdomen dret ambefecte massa. Hemograma: anèmia microcítica, leucopènia. Bioquí-mica: hiponatrèmia, hipopotassèmia, hipertransaminassèmia i PCR ele-vada. Alcalosi metabòlica. Hipoproteïnèmia amb hipoalbuminèmia. Im-munoglobulines i complement normals. ANA negatiu. VIH negatiu. RXtòrax: normal. Ecografia abdominal: esplenomegàlia, adenitis me-sentèrica, nansa d’ili amb parets engruixides de 8 mm que protrudeixper la vàlvula ileocecal condicionant un efecte suboclusiu per pseu-doinvaginació. Nanses de budell prim disteses i amb peristaltisme delluita, ascitis lliure. Coprocultiu, paràsits i urocultiu negatius. SerologiesSalmonella typhi O, Brucella, Yersinia enterocolitica negatives, Salmo-mela typhi H positiva. Hemocultiu positiu a S. typhi. Rep antibioterà-pia, fluïdoteràpia i nutrició parenteral amb curació clínica, analítica iecogràfica.

Comentaris. La febre tifoide és una malaltia greu causada per Salmo-nella typhi i paratyphi, endèmica en molts llocs del món, però poc fre-qüent al nostre medi. Cal considerar en el diagnòstic diferencial de do-lor a FID: ileïtis infeccioses (Salmonella, Yersinia, Campylobacter,micobacteris, paràsits) i no infeccioses (malaltia inflamatòria intestinal,ileïtis eosinofílica). L’ecografia amb esplenomegàlia, engruiximent dela mucosa ileal i adenopaties mesentèriques suggereixen el diagnòstic.L’evolució amb tractament antibiòtic és favorable. Les complicacionss’associen a casos de perforació o intervenció quirúrgica.

Massa mediastínica posterior en lactant de 9mesosSusana Janer, Neus Rodríguez, Adelaida Cardona, ToniSorní, Pere Genaró, Alejandro Suwezda, Jaume Rosal,Josep Mercé Hospital Verge de la Cinta. Tortosa

Introducció. La tuberculosi mediastínica és una forma rara de presenta-ció de la malaltia tuberculosa. Presentem el cas d’una nena de 9 mesosamb destret respiratori i pulmó hiperclar unilateral.

Cas clínic. Lactant de 9 mesos que ingressa per estudi de broncospasmede 4 setmanes d’evolució que no millora amb tractament broncodilata-dor. AF: mare rinitis al·lèrgica. AP: bronquitis de repetició. EF: afebril,taquipnea i tiratge intercostal. Sibilants bilaterals, espiració allargada.RX de tòrax: pulmó esquerre hiperclar. Analítica: hemograma, bioquí-mica, EAB, immunoglobulines, Phadiatop infant, -1 antitripsina nor-mals. Test suor normal. Gammagrafia de perfusió pulmonar: hipoper-fusió difusa del pulmó esquerre. PPD: > 10 mm. Davant la sospita de





tuberculosi es fa TAC pulmonar: tumoració a mediastí posterior dezona precarinal fins espai retrocrural, envolta bronqui principal i artè-ria pulmonar esquerres i esòfag amb compressió d’aurícula. Adenopa-ties mediastíniques generalitzades. Nòdul a segment posteromedial deLIE. Aspirat gàstric: BK i Lowënstein +. Amb el diagnòstic de TBC primà-ria amb afectació mediastínica es tracta amb corticoteràpia, INH, RFM iPZN, amb bona resposta i evolució favorable.

Conclusions. Davant d’un quadre de dificultat respiratòria i pulmó hi-perclar ens haurem de plantejar el diagnòstic de tuberculosi, cos es-trany, síndrome de McLeod entre d’altres. Les adenopaties mediastíni-ques i la tuberculosi endobronquial són freqüents com a forma depresentació de tuberculosi en infants. La tuberculosi mediastínica ambo sense afectació parenquimatosa és rara i pot ser un repte diagnòstic.La TC i la RMN, junt amb el laboratori, ens ajudaran al diagnòstic. L’in-terès d’aquest cas rau en l’afectació inhabitual del mediastí posteriorsimulant una tumoració.

La transmissió vertical del virus de laimmunodeficiència humana (VIH) a Catalunya:estudi prospectiu multicèntric de 8 anysAntoni Noguera 1, Joan Masip 2, en representació delGrup d’Estudi NENEXP1 Servei de Pediatria. Hospital Sant Joan de Déu. Esplugues. 2 Centre d’EstudisEpidemiològics sobre les Infeccions de Transmissió Sexual i Sida de Catalunya (CEEISCAT), Badalona

Objectiu. Les mesures profilàctiques han fet disminuir dràsticament latransmissió vertical del VIH als països desenvolupats. L’objectiu del tre-ball és descriure la taxa de transmissió vertical del VIH a Catalunya i elsfactors de risc que hi predisposen.

Material i mètodes. Estudi de cohorts prospectiu col·laboratiu de 8 hos-pitals catalans (gener de 2000 a juny de 2007). Criteris d’inclusió: nensnascuts de mares infectades pel VIH amb diagnòstic conegut abans/du-rant la gestació, en el part o abans de 3 dies postpart. Es recullen dadesepidemiològiques, clíniques i biològiques de les parelles mare-fill. Eldiagnòstic d’infecció pel VIH en el nen es fa segons les RecomanacionsNacionals.

Resultats. S’han inclòs 539 pacients (47% nenes), nascuts de 474 mares(edat mitjana 31.2 anys, caucàsiques 75%, transmissió heterosexual64%, asimptomàtiques 83%, i amb diagnòstic pregestacional 76%). El84% reberen teràpia antiretroviral combinada (25 setmanes, mitjana);al part, xifres normals de limfòcits CD4 (86%) i càrrega viral indetecta-ble (76%). Cesària electiva en el 65% (edat gestacional 37.1 setmanes;pes al naixement 2.773g, valors mitjans). S’han observat 17 casos d’in-fecció vertical (taxa 3.1%, IC 95%: 1.7-4.6%); 77 pacients (14.3%) roma-nen indeterminats. El diagnòstic matern tardà, la càrrega viral detecta-ble en el moment del part i el part vaginal o per cesària no electiva ensón els principals factors de risc.

Conclusions. La taxa de transmissió vertical del VIH a Catalunya en elperíode d’estudi és del 3.1%, comparable a sèries equivalents. En lamajoria dels casos de transmissió vertical, les mesures preventives nos’han aplicat de forma òptima.

Abscessos renals en l’edat pediàtricaSilvia Pin, Raquel Hladun, Marc Tobeña, Francis Coll,Celestino Aso, Ignasi Barber, Goya Enríquez, AntonioCarrascosaHospital Maternoinfantil. Hospital Universitari Vall d´Hebron. Barcelona

Objectius. Els abscessos renals són poc freqüents en infants, però s’hande considerar en el diagnòstic diferencial de les síndromes febrils ambdolor abdominolumbar, així com en les febres d’origen desconegut.

Mètodes. Revisió de 6 abscessos renals ocorreguts durant el períodecomprès entre el gener del 1999 i el desembre del 2007, destacant as-pectes clínics, microbiològics i radiològics, així com el tractament medi-coquirúrgic i l’evolució.

Resultats. Presentem 6 casos (4 dones i 2 homes) d’edat mitjana 3.7 anys(rang 3 mesos-12 anys). Cap tenia antecedents de nefrouropatia. Totspresentaven febre (durada entre 1 dia i 2 mesos), dolor abdominal (2/6),dolor lumbar (1/6) i massa palpable (2/6). Havien rebut prèviament anti-

biòtic (4/6). Presentaven leucocitosi amb desviació a l’esquerre (4/6). Pro-teïna C reactiva mitjana de 15.8 mg/dl (rang 7.05 mg/dl - 25.63 mg/dl).Tots presentaven funció renal normal amb sediment urinari i urocultiunegatius. 2 hemocultius foren positius: 1 Staphylococcus aureus i 1 Hae-mophilus influenzae b. L’ecografia mostrava abscés únic (4/6) i múltiplesabscessos (2/6). Es va fer drenatge percutani guiat per ecografia o TACen 5/6. El cultiu del material purulent fou positiu en 4 casos: 2 Staphylo-coccus aureus i 2 Proteus mirabilis. La durada mitjana del tractamentantibiòtic va ser de 22 dies. No hi va haver cap recidiva.

Conclusions. Cap pacient presentava antecedents de nefrouropatia. Elssímptomes urinaris són infreqüents. L’anàlisi urinària i l’urocultiu acos-tumen a ser negatius. El tractament és fonamentalment mèdic, i reque-reix freqüentment drenatge quirúrgic tant per al diagnòstic microbiolò-gic com per a la curació completa. Les tècniques d’imatge sónfonamentals tant per al diagnòstic com per guiar el drenatge percutani.

Trombosi del sinus venós lateral secundària amastoïditis en un nen amb colesteatoma: apropòsit d’un casM. Dolors Llop, Mireia Rosell, Silvia Pin, MercedesBoronat, Josefa Suñé, Carmen Ferrer, Fèlix Pumarola,Núria Mayolas, Antonio Carrascosa.Hospital Maternoinfantil. Hospital Universitari Vall d’Hebron. Barcelona

Antecedents i objectius. La mastoïditis és la complicació més freqüentde l’otitis mitjana aguda en infants. Actualment té una incidència del0.4%. Una complicació poc freqüent és la trombosi del sinus venós late-ral (TSVL) (0.67 de cada 100.000 casos per any).

Mètodes. Presentem el cas d’un nen afectat d’otitis crònica colesteato-matosa complicada amb una TSVL, amb la finalitat de descriure les ca-racterístiques clíniques, el tractament i l’evolució.

Resultats. Nen d’11 anys amb cefalea temporal, febre i posterior apari-ció de cervicàlgia. En tractament amb ibuprofèn, paracetamol i cefalos-porina de 2a generació des de feia 6 dies. En l’ortoscòpia s’observa se-creció purulenta esquerra, sense signes externs de mastoïditis. Dolor ala palpació laterocervical esquerra. Analítica general: 16.5 ? 109 Eleucòcits (82% neutròfils), 64.200 plaquetes i PCR de 11.88 mg/dl. TACque revela osteïtis de la cadena mitjana i mastoide esquerra, petitpneumoencèfal i TVSL que es confirma amb RMN. Es fa intervenció qui-rúrgica practicant mastoïdectomia radical, tractament amb cefotaxima,cloxacil·lina endovenosos i anticoagulació, i presenta una evolució clí-nica correcta. Estudi de trombofília normal.

Conclusions. La TVSL és una complicació poc freqüent que necessita undiagnòstic i un tractament precoç per la seva gravetat. En infants ambinfeccions òtiques o colesteatoma que presenten una evolució tòrpidaes recomana la realització precoç d’una TAC i/o RMN per descartar lapresència de TSVL o altres complicacions intracranials.

Febre i erupció d’aparició sobtada en pacientamb dermatitis atòpicaDavid Medina, Patricia Gorriz, Francis Coll, MarcTobeña, Carmen Ferrer, Josefa Suñé; Mercedes BoronatHospital Maternoinfantil. Hospital Universitari Vall d’Hebron. Barcelona

Introducció. L’erupció varicel·liforme de Kaposi o èczema herpètic ésuna erupció vesiculopapular produïda per virus herpes, especialmenttipus 1, en pacients amb dermatitis que alteren la funció de barrera dela pell.

Cas clínic. Nena de 2 anys amb dermatitis atòpica en tractament ambcremes emolients. Consulta per empitjorament brusc de l’erupció i fe-bre de 2 dies d’evolució. En l’exploració física destaquen pàpules erite-matoses amb vesícula o erosió central, juntament amb lesions crostosesagrupades a regió escapular dreta, cara interna del braç dret i regionspoplíties. No presenta afectació de mucoses, palmells ni plantes.

Exploracions complementàries: analítica general: hemoglobina 11.9g/dl, 8.900 leucòcits (36% neutròfils; 55% limfòcits), proteïna C reactiva0.63 mg/dl. Reacció en cadena de la polimerasa a líquid de vesícula ne-gativa a VHS-2 i virus varicel·la zòster i positives a VHS-1. Cultius lesiócutània negatiu per bacteris. Hemocultiu negatiu.

Pòsters


Evolució: S’inicia tractament amb amoxicil·lina-clavulànic, aciclovir en-dovenós i cures tòpiques amb mupirocina. S’observa desaparició de lafebre a les 48 hores i resolució de les lesions cutànies, i es manté durant10 dies.

Conclusions. L’aparició brusca de pàpules eritematoses amb vesículacentral o crostes, en un infant amb dermatitis atòpica, ens ha de ferpensar en la possibilitat d’una erupció varicel·liforme de Kaposi. Eldiagnòstic és clínic i el tractament sistèmic amb aciclovir s’ha d’iniciarimmediatament.

Pleurodesi pel tractament del quilotòraxbilateral en la síndrome de GorhamConcepció Barceló, Claudia Marhuenda, AntonioMoreno, Anna Moreno, Gabriela Guillén, José AndrésMolino, Josep Lloret, Vicenç Martínez-Ibáñez.Hospital Infantil Vall d’Hebron. Barcelona

Objectiu. La síndrome de Gorham (SG) és una proliferació hemangio-limfàtica que afecta els ossos produint una osteòlisi important. Lapresència de quilotòrax bilateral comporta una alta mortalitat. S’hanutilitzat diferents tractaments, amb una eficàcia variable. Presentem elcas d’una pacient amb quilotòrax bilateral persistent sotmesa a pleuro-desi bilateral amb resolució completa.

Cas clínic. Pacient de 2 anys que a l’any de vida és diagnosticada de SGper presentar vessament pleural dret recidivant, sense clínica respiratò-ria, per afectació de la clavícula ipsilateral. Va ser tractada inicialmentamb toracocentesi evacuadora i interferó α. Per la persistència del ves-sament pleural i l’aparició d’un petit pneumotòrax, es col·loca un dre-natge toràcic amb sortida d’uns 1.000 cc de líquid quilós. Es deixa adieta absoluta i nutrició parenteral, i es manté un dèbit molt elevat peldrenatge, de manera que es diagnostica un vessament pleural contra-lateral. Es practica una toracotomia per a una decorticació pulmonar,lligadura del conducte toràcic i pleurodesi amb alcohol iodat i resoluciódel vessament dret. A causa de la persistència del vessament esquerre,es practica una nova pleurodesi que és resolutiva.

A la setmana, la pacient inicia nutrició enteral tolerada correctament,sense reaparició del quilotòrax, i és donada d’alta.

L’evolució és satisfactòria encara que l’afectació òssia ha augmentat, jaque han aparegut lesions en la columna vertebral.

Conclusions. En la SG, l’aparició d’un quilotòrax bilateral és signe demal pronòstic. S’han descrit diferents tractaments mèdics, com l’inter-feró · o la radioteràpia, i quirúrgics, com la lligadura del conducte torà-cic, la pleurodesi o l’exèresi de les lesions òssies que produeixen el qui-lotòrax. En el nostre cas, la pleurodesi associada a la lligadura delconducte toràcic ha estat un tractament eficaç sense efectes secundarissistèmics.

Prova de tuberculina amb reacció per ides envacunat per BCGMaria Araceli Caballero, Sandra Ortigosa, RubenBerrueco, Marta Casellas, Laia Ymbert, FedericaGuarino, Tamara Concha, Antoni Martínez-RoigServei de Pediatria Hospital Universitari del Mar. Barcelona

Objectiu. Presentar el cas poc freqüent de l’aparició d’una reacció cutà-nia a les 24 hores de la realització de la prova de la tuberculina.

Material i mètodes. Revisió de la història clínica retrospectivament.

Resultats. Noi de 15 anys procedent del Magrib vacunat de BCG alnéixer i amb una revacunació posterior abans dels 5 anys. Sense antece-dents patològics d’interès. És visitat per a un estudi de contactes de mésde 6 hores diaris amb una germana adulta diagnosticada de tuberculosifeia uns dies. Refereix que està amb bon estat de salut i l’exploració quese li practica no mostra anomalies. Es practica prova de tuberculina mit-jançant PPD i radiografia de tòrax projeccions frontal i lateral.

A les 72 hores acudeix a la lectura de la prova de la tuberculina i refe-reix l’aparició d’una erupció gairebé lineal, micropapulosa, no con-fluent, d’una amplada no superior als 3 cm, que s’estén des de la zonade la injecció fins a l’espatlla. El pacient n’havia constatat la presènciaal cap de 24 hores de la realització de la prova de la tuberculina.

L’exploració en aquell moment no mostra alteracions generals, ni ade-nopaties a l’aixella. Mostra una reacció de Mantoux de 14 mm i unaerupció lineal micropapulosa no confluent que s’estén paral·lela a l’eixdel braç fins l’aixella, no es palpa cordó limfàtic ni hi ha eritema al vol-tant. Les radiografies de tòrax practicades van ser normals. Es va diag-nosticar com una infecció tuberculosa latent i es va iniciar tractamentamb isoniazida.

Les lesions cutànies es van diagnosticar com a reacció de tipus pseudoli-quen estriat atribuïble a reacció per ides a la prova de la tuberculinaper PPD en vacunat amb BCG en dues ocasions. Es va recomanar l’apli-cació de crema amb corticoide de baixa potència i al cap de 10 dies ha-via desaparegut

Conclusions. Es presenta aquest cas poc habitual de reacció cutàniadesprés de la realització de la prova de la tuberculina. Des del punt devista clínic, per la cronologia de les lesions i la seva evolució s’han consi-derat com una reacció per ides. La concordança antigènica entre laBCG i la PPD ens fan pensar en aquesta possibilitat. Les ides son unaresposta immunitària del tipus III i/o IV i que en aquest cas complirienels criteris d’aparició concomitant a una resposta dèrmica retardada,com és la prova de la tuberculina de 14 mm, la durada entre 1 i 3 set-manes, presència de cicatriu de vacuna BCG i una resolució cutània almateix temps de la prova de la tuberculina. Donades les característi-ques localitzades sense repercussió general no es va creure adient prac-ticar cap biòpsia de la lesió cutània.

Dengue: una malaltia importadaThaís Armangué, Nicola Portolani, Francis Coll, Marc Tobeña, Rocío Cebrián, Mònica Sancosmed,Antonio CarrascosaHospital Universitari Vall d´Hebron. Barcelona

Introducció i objectius. El dengue és actualment una de les principalsmalalties virals emergents a escala mundial. Causat pel virus dengue(VDEN serotips 1-4), presenta transmissió interhumana a través del vec-tor artròpode del gènere Aedes. Té una àmplia varietat clínica: des decasos asimptomàtics fins a formes hemorràgiques greus potencialmentmortals. Tot i que al nostre medi és una malaltia poc freqüent, els fenò-mens migratoris i els viatges turístics a zones endèmiques n’han fetaugmentar la incidència. Presentem dos casos importats en fills d’immi-grants que, tot i que van evolucionar favorablement, ens han de fer re-cordar que es tracta d’una malaltia potencialment greu.

Cas clínic 1. Lactant de 12 mesos nascut al nostre país arribat feia 4 horesprocedent de Bolívia on havia conviscut amb un familiar diagnosticat dedengue recentment. Consulta per febre elevada, exantema maculo-papular eritematós en tronc, cara i extremitats superiors i lesió compati-ble amb picada d’insecte a l’espatlla. L’analítica general fou anodina. Se-rologia IgM positiva a dengue. Remissió al tercer dia d’evolució.

Cas clínic 2. Nena de 10 anys, arribada feia poques hores d’un viatge aColòmbia. Presentava febre alta de tres dies d’evolució, eritrodèrmiageneralitzada amb màcules hipocròmiques, anorèxia, dolor abdominal,hepatomegàlia i adenopaties múltiples. Analítica general: bicitopènia(leucopènia 3.7 x 10 E9/l amb limfomonocitosi; plaquetopènia 69 x109/l), lleu hemoconcentració (Ht 43%) i transaminitis (AST 234 UI/L,ALT 122 UI/L). Serologia IgM i IgG positives a dengue. Millora clínica ianalítica progressiva fins a remissió completa al cinquè dia.

Conclusions. Cal considerar el dengue en l’avaluació de pacients febrilsarribats recentment de països endèmics.

Miscel·lània

Taquicàrdies supraventriculars. Estudi retrospectiude 38 casos. Diagnòstic, tractament i evolucióSusana Uriel, Montse Gispert, Eva Bargalló, DolorsCasellas, Anna Ruiz-Llobet, Dani Porcar, Joaquim Solà,Mª Àngels Puigdevall, Lluís MayolHospital Universitari Doctor Josep Trueta de Girona

Objectiu. Revisió dels 38 pacients amb taquicàrdia supraventricular elsdarrers 4 anys diagnosticats al nostre centre per tal d’analitzar la fre-





qüència, el tipus, el tractament en fase aguda i la seva evolució. Com-parar els resultats obtinguts amb els publicats en la bibliografia actual.

Material i mètodes. Estudi retrospectiu on analitzem el tipus de ta-quicàrdia supraventricular, el tractament a urgències, la resposta altractament i l’evolució. Dels 38 pacients amb taquicàrdia supraventri-cular hem fet una anàlisi estadística avaluant diferents paràmetres(edat i tipus de taquicàrdia, tipus de taquicàrdia i resposta a tracta-ment antiarítmic, necessitat de cardioversió elèctrica, necessitat d’abla-ció per radiofreqüència...)

Resultats. Cal destacar el nombre de taquicàrdies supraventriculars or-todròmiques mediada per feix anòmal amb bona resposta a tracta-ment antiarítmic i la presència de taquicàrdia tipus Coumel en el nostreàmbit, entre altres.

Conclusions. Cal destacar la importància del reconeixement del tipusde taquicàrdia per tal de tenir èxit en el tractament. Els resultats preli-minars no difereixen dels publicats en la bibliografia actual.

Remanents dels arcs branquials inferiors: unacausa excepcional de quist cervicalMarta Almenara, Yolanda Royo, Carlos Pueyo, Joaquín Maldonado, Robert Maciej, Cristina Fernàndez-Gómez

Hospital Universitari Joan XXIII de Tarragona

Objectius. En la zona cervical podem trobar quists derivats de la per-sistència del conducte tiroglòs i dels arcs branquials; els més freqüentssón els remanents del primer i segon arc. Els quists cervicals secundarisal tancament incomplet del tercer i quart arcs branquials són molt pochabituals, i estan descrits de manera excepcional a la literatura.

Observacions clíniques. Nen de 2 anys que presenta tumoració cervicalanterior d’uns 5 mesos d’evolució, asimptomàtica.

– Exploració física: tumoració tova, allargada longitudinalment, en lalínia mitjana cervical anterior, discretament lateralitzada a l’esquerra.

– Ecografia cervical: quist cervical anterior de 2 x 3 x 1.5 cm, des del’istme del tiroides i lòbul tiroïdal esquerra a hioide.

Sospita diagnòstica: quist del conducte tiroglòs. Es fa exèresi de quistlobulat, de parets fines i contingut transparent, amb un trajecte fistu-lós que perfora el cartílag tiroides. Impressió diagnòstica postoperatò-ria: remanent del quart arc branquial. Actualment és asimptomàtic,sense recidives.

Conclusions. El desenvolupament embrionari dels arcs branquials enspermeten determinar-ne el trajecte i les relacions que tenen per tal depoder diferenciar-los. Histològicament estan formats per epiteli esca-tós estratificat amb àrees substituïdes per epiteli respiratori.

Els remanents del quart arc branquial es localitzen adjacents al lòbulesquerra del tiroides, i es comuniquen amb la faringe per un trajectefistulós que habitualment travessa el cartílag tiroides i finalitza al sinuspiriforme. Atesa la seva raresa, el diagnòstic dels quists del quart arcbranquial requereixen un elevat índex de sospita. La laringoscòpia di-recte ens podria confirmar el diagnòstic preoperatori per la visualitza-ció del trajecte fistulós.

Sarcoïdosi pediàtrica: un repte diagnòsticRaquel Hladun, Marc Tobeña, Francis Coll, Antonio Moreno, Nieves Martín, Claudia Marhuenda,Cristina Jou, Consuelo Modesto, M. Pilar Garcia Peña,Pere SolerHospital Universitari Vall d’Hebron. Barcelona

Introducció. La sarcoïdosi és una malaltia multisistèmica de causa des-coneguda, excepcional en l’edat pediàtrica. Clàssicament s’han descritdos patrons clínics: en <4 anys es manifesta com erupció cutània, artri-tis i uveïtis; en >9 anys la clínica s’assembla a la descrita en adults, ambafectació principalment visceral. El diagnòstic es basa en troballes clini-coradiològiques, l’evidència histològica de granulomes no caseïficants il’exclusió d’altres possibles etiologies. Presentem un cas clínic.

Cas clínic. Nen de 4 anys sense antecedents d’interès que consulta pertumefacció parotídia bilateral de 3 dies d’evolució, astènia i pèrdua depes l’últim mes. A l’exploració destaca tumefacció parotídia i hepatoes-plenomegàlia. Hemograma, bioquímica, PCR i VSG normals. Extensió

sang perifèrica, immunitat humoral i cel·lular normals. Cultius i serolo-gies negatives. RX tòrax amb patró intersticial difús i infiltrats perihi-liars. TAC toràcica mostra patró ground glass i múltiples septes intersti-cials engruixits. Rentat broncoalveolar amb predomini de limfòcits(índex CD4/CD8: 1.4), sense cèl·lules malignes i cultius negatius. TACtoracoabdominal evidencia múltiples adenopaties mediastíniques imesentèriques. Nivells d’ECA (màx. 350 U/l; VN<40 U/l). L’exploracióoftalmològica demostra uveïtis anterior bilateral. Es fa, mitjançanttoracoscòpia, una biòpsia pulmonar i d’adenopaties mediastíniques onapareixen abundants granulomes no caseïficants. Amb el diagnòstic desarcoïdosi s’inicia tractament amb corticoesteroides (15 mg/dia) a dosisdecreixents, amb una millora clinicoradiològica progressiva i normalit-zació dels paràmetres analítics.

Conclusió. La sarcoïdosi és una malaltia rara, difícil de diagnosticar iprobablement infradiagnosticada en infants. Presentem un pacient de4 anys amb una afectació multisistèmica poc freqüent per l’edat quepresentà una excel·lent resposta al tractament convencional amb corti-coesteroides.

Malalties més prevalents en dues poblacions del’Índia

Raquel Jordan, Yolanda Castilla Hospital de Vall d’Hebron. Barcelona

Objectiu. Els últims anys, i gràcies a la immigracio, al nostre país s’hanconegut noves malalties pediàtriques. Actualment, davant la demandad’aquesta nova població, la tuberculosi, la malària i el dengue, entrealtres, són patologies que qualsevol pediatre del nostre medi hauria deconèixer.

Mètode. Per a l’estudi de les patologies més prevalents en dues pobla-cions pediàtriques de l’Índia (Anantapur) s’han estudiat els factors se-güents: edat, pes, estat immunitari, el motiu de consulta i el diagnòstical moment de l’ingrés o de l’alta, durant el període comprès entre elgener i el marc del 2008.

Trasllats de Pediatria des d’un Hospital Comarcal

Jose Luis Hernández-Zabalza, Silvia Zambudio, ZulemaLobato, Laia Martí-Mas, Joan Sitjes, Santiago NevotHospital Sant Joan de Déu. Althaia. Xarxa Assistencial de Manresa

Objectius. Revisar els trasllats fets des de pediatria del nostre hospital(hospital comarcal de nivell 2) durant els últims 3 anys.

Material i mètodes. Recollida de dades dels trasllats fets i anàlisi mit-jançant el programa estadístic SPSS 15.0. S’inclouen tots els trasllats desd’urgències i hospitalització. S’exclouen els trasllats des de nounats i elsderivats per altres especialitats.

Resultats. S’han fet 139 trasllats: 40.3% el 2005, 30.2% el 2006 i 29.5%el 2007. Les patologies que s’han traslladat més són: abdomen agut,traumatismes cranioencefàlics amb ingrés a unitat cures intensives(UCI) pediàtriques, pneumònies que necessiten videotoracoscòpia,bronquiolitis amb criteris de ventilació mecànica i altres (petició fami-liar...). 72% dels nens traslladats a l’Hospital Sant Joan de Déu de Bar-celona, 11% a Vall d’Hebron, 5% a Mútua de Terrassa i 3% a Sant Pau.51 nens ingressats a UCI pediàtrica, 35 a cirurgia, 25 a planta subespe-cialitzada, 26 a planta de pediatria i un nounat a UCI neonatal. En el95% dels casos el diagnòstic de trasllat coincideix amb el de l’alta (ex-cepte 7 casos: una broncoaspiració, dos abdòmens aguts, dues invagi-nacions, una torsió testicular i un diverticle de Meckel que no es vanconfirmar). Considerem indicats el 94% dels trasllats. Han retornat alnostre centre 13 nens (9.4%).

Conclusions. Tendència a la reducció progressiva dels trasllats. L’objec-tiu és aconseguir una disminució més significativa a expenses dels tras-llats poc indicats. Potenciar el retorn al centre emissor una vegada solu-cionada la causa que l’ha motivat.

Pòsters


Morbiditat en població infantil catalana idespesa sanitàriaPere Plaja, Jose Maria Inoriza, Pere Ibern 1, MarcCarreras, Jordi Coderch, Manul Garcia-Goñi 2, ElviraSánchez-González, Laura Vall-LloseraServei de Salut Integrats Baix Empordà. 1 Universitat Pompeu Fabra. 2 UniversidadComplutense de Madrid

Objectius. Fer una valoració en població infantil catalana de morbidi-tat, ús de recursos i costos.

Material i mètodes. Al Baix Empordà, una mateixa organització sanità-ria integrada (OSI) dóna l’atenció sanitària a la població resident(n=90.849). D’aquestes persones, 16.384 (18%) l’any 2005 tenien menysde 18 anys. Hi ha un registre unificat de morbiditat, activitat i costos,en un entorn d’assegurança obligatòria. L’estimació del cost dels pa-cients sobre la base de la morbiditat atesa en qualsevol àmbit s’ha fetutilitzant els Clinical Risk Groups (CRG) com a sistema de mesura demorbiditat (Software CRG versió 1.2B). S’ha fet una anàlisi descriptivadel cost segons morbiditat i l’anàlisi de concentració de despesa segonsl’activitat o prestació.

Resultats. Els pacients els classifiquem en cinc grans grups de morbi-ditat: 1. Sans (14.042; 86%); 2. Amb malalties agudes (1.164; 7.1%); 3. Amb malalties cròniques menors úniques o múltiples (412; 2.5%); 4. Amb una malaltia crònica dominant (656; 4%); 5. Amb diverses ma-lalties cròniques dominants o amb malalties catastròfiques (44; 0.3%) iamb malalties neoplàstiques avançades (6; 0.04%). Del total, 2.705 per-sones (18%) no contacten l’any en curs amb el sistema sanitari. Deltotal de contactes (147.754), el 77% són amb pediatria d’ atencióprimària, el 4% amb especialistes, el 6% a urgències, l’1% per hospita-lització i el 8% per realització de proves diagnòstiques. La despesa glo-bal va ser de 4.741.472,29 ? i el cost mitjà dels consumidors de 348.15 ?.El 36% s’ha dedicat a l’atenció primària; el cost d’urgències, d’hospita-lització i farmàcia és aproximadament del 9% cada un. L’atenció espe-cialitzada i les proves diagnòstiques són aproximadament el 4% cadauna. Els costos d’estructura són el 24% del total.

Conclusions. La morbiditat és clau per explicar els patrons d’utilitzacióde recursos. El 93% de la població menor de 18 anys està en el grup depersones sanes o amb malalties agudes. Només el 7% de la poblaciópresenta malalties cròniques, però consumeix el 17% dels recursostotals. La despesa generada per la població sana està molt vinculada al’atenció de patologia banal i a activitats preventives. L’anàlisi d’aquestsresultats permetrà orientar millor la presa de decisions en l’assignacióde recursos en aquest grup d’edat.

Nefrologia

Glomerulonefritis membranoproliferativa en unpacient pediàtric portador de derivacióportosistèmica quirúrgicaA. Casquero, F. Caracseghi, S. Chocron, E. Lara, A. Madrid, R. Vilalta, J. NietoServei de Nefrologia Pediàtrica. Hospital Maternoinfantil Vall d’Hebron. Barcelona

Objectius. Destacar la possibilitat de desenvolupar una glomerulonefri-tis específica membranoproliferativa en pacients portadors de deriva-ció portosistèmica quirúrgica.

Cas clínic. Pacient (originària de la Xina) afectada d’una hepatopatiacriptogenètica de causa principalment vascular (no cirròtica), causantd’hipertensió portal greu. Als 6.5 anys es practica cirurgia de derivacióportosistèmica. Als 7.5 anys, per estenosi de la derivació es col·loca unstent intravascular. Un mes després presenta síndrome nefròtica (ede-mes generalitzats, proteïnúria 115 mg/m2/h) amb hematúria macros-còpica, funció renal conservada (FG 116 ml/min/1.73m2), normocom-plementèmia, estudi d’autoanticossos negatiu i hepatitis víriquesnegatives. Ecografia renal inespecífica. A la biòpsia renal s’objectivaglomerulonefritis membranoproliferativa amb dipòsits mesangials deIgA, C3 i IgG. La síndrome nefròtica va remetre sense tractament, i vapersistir la microhematúria sense proteïnúria.

Discussió. La glomerulonefritis de la derivació portosistèmica és unaglomerulonefritis membranoproliferativa caracteritzada per la presèn-cia de dipòsits mesangials IgA1 i IgA2 (secretora). Com a mecanismefisiopatològic s’ha proposat que la derivació portosistèmica per se, jun-tament amb la disfunció hepàtica freqüentment associada, dismi-nueixen la depuració de complexos immunes procedents de l’intestí,els quals arriben a la circulació sistèmica i acaben dipositant-se alronyó. Actualment no hi ha cap tractament farmacològic específic. Esplantegen la plasmoafèresi i el trasplantament hepàtic com a opcionsterapèutiques. No hi ha unes indicacions establertes.

Conclusions. 1. Hi ha molt pocs casos descrits a la literatura (la majoriad’adults), i la comparació es fa difícil. 2. La nefropatia pot aparèixer alcap d’un breu període de temps des de la realització de la derivació. 3La col·locació d’un stent podria afavorir l’hiperaflux d’immunocom-plexos a la circulació sistèmica. 4. El tractament s’ha d’individualitzaren cada cas, segons el grau d’afectació renal.

Incidència d’infecció del tracte urinari enpacients amb diagnòstic d’hidronefrosi prenatalSergio César, Ester Parada, José Moralejo, CintaValldepérez, Maria del Mar AlbújarServei de Pediatria. Hospital Universitari Joan XXIII. Tarragona

Objectius. Determinar la incidència d’infecció del tracte urinari (ITU) enpacients amb diagnòstic prenatal d’hidronefrosi. Valorar la influènciade sexe, la profilaxi, el diàmetre de la pelvis en ecografies pre-natals/postnatals i el diagnòstic final (RVU; estenosi de la unió pielou-reteral) en la incidència d’ITU.

Material i mètodes. Estudi retrospectiu de pacients amb diagnòsticd’hidronefrosi prenatal nascuts entre 1/1/2006 i el 31/12/2007 a l’hospi-tal Joan XXIII (Tarragona). S’ha recollit informació de les ecografiesprenatals i dels estudis fets postnatalment, així com la prescripció detractament profilàctic.

Resultats. Es va detectar hidronefrosi prenatal en 54 pacients (81.5%sexe masculí), de 4.315 nounats, i en 43 es va confirmar en l’eco postna-tal. Van rebre profilaxi antibiòtica 17 pacients (39%) (en dos pacients laprofilaxi es va iniciar després de presentar la primera ITU). Vuit pacients(15%) van presentar ITU durant el primer any de vida, 7 en els primers3 mesos i 1 pacient als 7 mesos. Dels 8 pacients que van patir ITU, 3(37.5%) presentaven RVU de grau IV-V i 5 (62.5%) estenosi pielourete-ral obstructiva. Dels 8 pacients que van patir ITU, 4 seguien profilaxiantibiòtica. Es van fer CUMS en 24 pacients i es va detectar RVU en 5(21%) i renograma en 17 pacients, 6 dels quals (35%) presenten este-nosi pieloureteral obstructiva en el seguiment.

Conclusions. El 15% dels pacients amb diagnòstic prenatal d’hidrone-frosi van presentar ITU en el primer any de vida. Dels 15 pacients ambprofilaxi des del naixement, el 27% van presentar ITU.

Glomerulonefritis membranoproliferativa tipusII: recidiva al trasplantament renalL. Server, E. Ropero, L. E. Lara, A. Madrid, R. Vilalta, A. Casquero, A. Reverter, J. NietoServei de Nefrologia Pediàtrica, Hospital Maternoinfantil Vall d’Hebron. Barcelona

Introducció. La glomerulonefritis membranoproliferativa (GNMP) esclassifica en tipus I, II i III. La de tipus II sol debutar més aviat en eltemps i presenta un pitjor pronòstic, amb recidiva al trasplantament re-nal en el 90-100% dels casos.

Cas clínic. Nena de 5 anys amb síndrome nefrítica-nefròtica de 8 diesd’evolució i alteració de la funció renal. Fracció de C3 del complementdisminuïda amb autoanticossos, inclosos anticossos antimembrana ba-sal glomerular, negatius. FNe C3 positiu. A la biòpsia renal presentadipòsits densos de factor C3 mesangial, compatible amb GNMP tipus II.Evoluciona a insuficiència renal crònica (IRC) malgrat el tractamentamb metilprednisolona a dosi elevada i hemodiàlisi. Rep el primer tras-plantament renal als 4 mesos del debut. Recidiva de la malaltia de baseals 6 mesos posttrasplantament, amb bona resposta inicial a cortico-teràpia i plasmafèresi, però amb evolució posterior a IRC; s’inicia nova-ment hemodiàlisi. Trasplantada per segona vegada als 7 anys d’edat.





Les sessions de plasmafèresi setmanals profilàctiques mantenen nivellsde complement normals; malgrat això, presenta nova recidiva de lamalaltia de base. Es prova tractament amb rituximab combinat amb in-tensificació de la plasmafèresi, sense èxit per aconseguir aturar l’evolu-ció de la malaltia. Actualment necessita novament hemodiàlisi.

Discussió. La GNMP tipus II és una glomerulopatia hipocomplementè-mica que es caracteritza per dipòsits densos intramembranosos i s’asso-cia a presència de factor nefrític C3. Té un curs natural agressiu, ambpoca resposta al tractament i freqüent recidiva al trasplantament renal,malgrat les teràpies de què disposem. En la nostra pacient, l’ús d’anti-cossos monoclonals anti CD20, malgrat ser una de les opcions terapèuti-ques més noves, no ha aconseguit modificar l’evolució de la malaltia.

Glomerulonefritis ràpidament progressiva:tractament segons etiopatogènia

A. Reverter, B. Finkelstein, N. Millan, A. Madrid, R. Vilalta, E. Lara, M. Català, J. NietoServei de Nefrologia Pediàtrica, Hospital Maternoinfantil Vall d’Hebron

Introducció. La classificació de les glomerulonefritis ràpidament pro-gressives (GNRP) depèn de les troballes en la immunofluorescènciadirecta (IFD), classificació que permet establir mecanismes etiopatogè-nics i definir pautes de tractament per a cada tipus concret.

Casos clínics

Nena de 9 anys Nen de 10 anys

Clínica Oligúria, hematúria i Oligúria, hematúria i proteïnúria 14 mg/m2/h proteïnúria 166 mg/m2/h

Laboratori Urea 377 mg/dl, Urea 180 mg/dl, creatinina 21 mg/dl, creatinina 1.4 mg/dl,

proteïnes totals 7.3g/dl, proteïnes totals 7.4 g/dl, albúmina 3.6 g/dl albúmina 2.7g/dl

Complement Normal Normal

Autoanticossos p-ANCA positiu Negatius

Microbiologia Negatius Negatius

Biòpsia renal Proliferació cel·lular Proliferació cel·lular difusa. Semillunes: difusa. Semillunes: fibrocel·lulars 90% cel·lulars 65% glomèruls

glomèruls. IFD: negativa IFD: IgG i C3 granular

Diagnòstic GNRP tipus III GNRP tipus II

Tractament Metilprednisolona MetilprednisolonaCiclofosfamida

Evolució FG normal FG normalSense proteïnúria Proteïnúria no nefròtica

Conclusions. El nostre primer cas és una GNRP tipus III amb clínica greud’insuficiència renal; el segon cas presenta una GNRP tipus II amb afec-tació més lleu. Tots dos casos es van tractar segons les recomanacionsinternacionals: corticoteràpia i ciclofosfamida en el primer i únicamentcorticoteràpia en el segon, amb bona resposta. No es van observarefectes secundaris i la recuperació de la funció renal va ser completa.

Tractament anticipat pretransplantament renalpediàtric amb plasmoaferèsi, en pacientshiperimmunitzats

A. Casquero, I. Trifu, M. Figueras, S. Chocron, E. Lara,A. Madrid, R. Vilalta, J. NietoServei de Nefrologia Pediàtrica. Hospital Maternoinfantil Vall d’Hebron. Barcelona

Introducció. Els darrers anys la plasmoafèresi s’ha utilitzat com a tracta-ment eficaç en malalties relacionades amb la producció d’immunocom-plexos. Els protocols de trasplantament renal amb rebuig hiperaguthumoral/cel·lular inclouen plasmoafèresi amb bases molt significativesi eficaces. Pacients que han perdut l’empelt i contenen àcids específics(PRA) e inespecífics i/o mediadors inflamatoris. El tractament anticipatamb plasmoafèresi pot evitar en un ulterior TR el rebuig per aquestsàcids. Presentem sis pacients en què la plasmoafèresi va resultar moltefectiva.

Material, mètodes i resultats

PACIENT 1 2 3 4 5 6

Edat/sexe 15a/M 3a2m/F 2a11m/M 14a3m/M 6a9m/M 13a/M

Malaltia renal primària PQR LES SHU MRQ GESF SHU

Nre. TX renal 1 2 i 3 1 1 3 1

Àcids citotòxics pre Tx NEG NEG NEG NEG NEG NEG

Àcids citotòxics post Tx NEG * 57% NEG NEG NEG NEG

Àcids citotòxics post pèrdua empelt 43% ** 21% 96% 16% 32% 87%

A1-33 PLURI PRA + B50 PLURIB5-18 Inespecífic

Nre. plasmoafèresis 10 *3+**10 6 4 6 6

Àcids citotòxics postplasmoafèresi NEG NEG NEG NEG NEG NEG

Estat actual HD 60 ml/min HD HD HD HD

Conclusions. 1. Tots eliminaren el total d’àcids específics i inespecífics.2. No hi va haver incidències no controlables per la plasmoafèresi. 3. Enla pacient 2 (LES), l’activitat lúpica es troba frenada 4. Els PRA es vannegativitzar aproximadament a la 6a sessió de plasmoafèresi i persisti-ren negatius 4–6 mesos després de la darrera sessió.

Glomeruloesclerosi focal i segmentària familiar:estudi genètic i implicacions terapèutiques

F. Caracseghi, S. Chocron, A. Casquero, J. Escribano, M. Samper, A. Vázquez, A. Madrid, J. NietoServei de Nefrologia Pediàtrica. Hospital Maternoinfantil Vall d’Hebron. Barcelona

Introducció. La glomeruloesclerosi focal i segmentària (GSFS) familiarés una causa poc freqüent de síndrome nefròtica corticoresistent(SNCR) en pacients pediàtrics. Es caracteritza per resistència a qualsevoltractament corticoide i immunosupressor i ràpida progressió a insufi-ciència renal terminal (IRCT). La majoria presenten mutació del gen dela podocina (NPHS2). Mitjançant l’estudi genètic es pot catalogar, fetque reorienta l’enfocament diagnòstic i terapèutic.

Materials i mètodes. Revisió retrospectiva de 9 pacients pertanyents a 4famílies (3 constituïdes per una parella de germans i la quarta, amb altgrau de consanguinitat, per 2 germans i un cosí. Tots ells van debutarcom a SNCR amb biòpsia renal compatible amb GSFS. L’estudi genètices va practicar en 6 pacients.

Resultats. L’edat mitjana de debut va ser de 20.3 mesos, i el tempsd’evolució a IRCT va ser de 35.5 mesos. En cap cas es va obtenir respostaa corticoides ni a immunosupressors. Quatre d’aquests pacients van sertrasplantats, tres sense IRCT, amb edat mitjana de 35 mesos, i el 4t pa-cient als 3 mesos d’haver iniciat hemodiàlisi. Tres van evolucionar satis-factòriament, i el quart va presentar rebuig agut secundari a anticossosantiendoteli (no per recidiva de la malaltia de base). De la sèrie estu-diada, 3 pacients (els més antics) van morir per complicacions pròpiesde la SN abans d’arribar al trasplantament. Els 2 restants mantenenuna funció renal conservada i reben només tractament simptomàtic.De les 4 famílies estudiades, en 2 es va trobar una mutació del gen dela podocina. Pel que fa a la tercera família, constituïda per 3 membres,es va fer l’estudi en els 2 germans i va ser negatiu; el del cosí no es vapoder fer per falta de disponibilitat de la tècnica. De la quarta família,els 2 germans també van morir abans que l’estudi genètic estigués dis-ponible com a tècnica.

Conclusions. 1. La GSFS familiar no respon habitualment al tractamentcorticoide ni immunosupressor. 2. L’estudi genètic ajuda a catalogaraquests pacients i evitar tractaments innecessaris amb efectes adversosimportants. 3. El tractament simptomàtic de la SN estaria indicat enaquests pacients. 4. El trasplantament renal anticipat constitueix unaopció terapèutica vàlida, tenint en compte el baix risc de recidiva.

Pòsters


Glomerulonefritis membranosa idiopàtica:tractament segons l’esquema de PonticelliM. Figueras, N. Millan, I. Trifu, A. Casquero, A. Vasquez, E. Lara, A. Madrid, R. Vilalta, J. NietoServei Nefrologia Pediàtrica. Hospital Maternoinfantil Vall d’Hebron. Barcelona

Objectiu. Presentar dos casos de glomerulonefritis membranosa idiopà-tica (GnMI) per la rara freqüència d’aquesta entitat en l’edat pediàtricai mostrar la resposta al tractament fet segons l’esquema terapèutic dePonticelli.

Material, mètodes i resultats. Dos pacients pediàtrics que debutarenamb síndrome nefròtica; amb proteïnúria, hipercolesterolèmia, hiper-trigliceridèmia, hipoproteïnèmia i hipoalbuminèmia. Es descartarenformes secundàries a hepatitis B, tumors, malalties autoimmunes, in-feccioses i exposició a tòxics.

PACIENT 1 2

Edat / sexe 16a / Fem. 15a / Masc.

Bioquímica Normal Normal

Filtrat glomerular (t) 107 (t)112(ml/min/1.73m2) (sc) 111 (sc) 134

Proteïnúria pre / post 450 / < 10 216 / 11.4tractament (mg/hr/m2)

Biòpsia renal GN membranosa GN membranosa

Tractament Esq. de Ponticelli Esq. de Ponticelli

Conclusions. 1. La GnMI és molt poc freqüent en l’edat pediàtrica, comtambé les formes secundàries. 2. La GnMI presenta un alt risc d’evolu-ció a IRCT en pacients no tractats. 3. L’esquema de Ponticelli, amb corti-coides/clorambucil o ciclofosfamida alternats, és un dels més eficaçosen aquesta malaltia. 4. Altres esquemes amb micofenolat i/o ciclospo-rina A no han presentat la mateixa eficàcia terapèutica.

119. Trasplantament renal pediàtric en pacientsde 5 kgP. Velasco, E. Ropero, A. Casquero, E. Lara, A. Madrid,R. Vilalta, G. Royo, M. Asensio, J. Martín, C. Piro, J. NietoServeis de Nefrologia i Urologia Pediàtrica. Hospital Maternoinfantil Valld’Hebron. Barcelona

Objectiu. El trasplantament renal continua sent la millor opció tera-pèutica per a infants amb insuficiència renal terminal. Presentem dospacients trasplantats amb 5 kg de pes, que és el límit de seguretat esta-blert en els protocols internacionals.

Mètodes. S’estudien dos pacients trasplantats amb un pes inferior a 6 kg.

Resultats

PACIENT Número 1 Número 2

Malaltia renal primària Sd. Prunne-Belly Displàsia renal bilateral

Inici hemodiàlisi (durada) 10.07.2006 (10 mesos) 17.07.2007 (4 mesos)

Pes / Talla trasplantament 5,850 gr / 66 cm 5,260 gr / 58 cm

Edat trasplantament / sexe 13 mesos / masculí 6 mesos / masculí

Data trasplantament renal 23.05.2007 8.11.2007

Donant Cadàver Cadàver

Compatibilitat HLA B7 DR1 i A3

Isquèmia freda / calenta 18 hores / 1 hora 18 hores / 1 hora

Tractament Basiliximab, tacròlim, ATG, tacròlim,immunosupressor micofenolat, micofenolat,

metilprednisolona metilprednisolona

Inici diüresi postrasplantament 6 dies Immediata

Tractament antiagregant Àcid acetilsalicílic Àcid acetilsalicílic

Filtrat glomerular actual 100 ml/min (8 mesos) 69 ml/min (3 mesos)

Complicacions Cap Cap

Conclusions. 1. Els dos pacients presenten una bona tolerància a l’em-pelt. 2. El temps d’isquèmia calenta quirúrgic ha estat equivalent al depacients amb més pes. 3. Cap dels pacients ha presentat complicacions

causades per la cirurgia. 4. S’ha dut a terme el tractament immunosu-pressor estàndard dels nostres protocols. 5. S’ha afegit el tractamentantiagregant plaquetari pel risc de trombosi vascular tardana que pre-senten aquests pacients.

Neonatologia

Nounat amb lesions ampul·làciesAnna Sangorrin, Eduard Bastida, Ruth del Río, M.A. González, A. Vicente, Martí IriondoHospital Sant Joan de Déu. Esplugues de Llobregat

Introducció. Les genodermatosi són malalties d’origen genètic amb ex-pressió fenotípica principal a la pell. Les lesions ampul·làcies congènitesplantegen un diagnòstic diferencial difícil.

Cas clínic. Prematur de 36.1 setmanes de sexe masculí i 7 hores de vidaremès al nostre centre per descamació generalitzada de la pell des delnaixement. Segona gestació controlada, mare sana amb ecografiesnormals i serologies negatives. Sense antecedents familiars d’interès.Part instrumentat. Apgar 8/9/9. pH artèria umbilical 7.31. Al naixementes realitza cura oclusiva amb hidrogel. A l’ingrés destaca descamació dela pell incloent-hi el cuir cabellut. Eritrodèrmia generalitzada amb hi-perqueratosi de palmells i plantes. Ungles prominents. Mucoses ínte-gres. La resta de l’exploració és normal. Es curen les lesions amb apòsitsno adherents de silicona en condicions d’asèpsia, s’inicia nutrició pa-renteral per catèter umbilical i antibioteràpia. Sedoanalgèsia amb fen-tanil. Analítica a l’ingrés normal excepte temps de protrombina de55%, per la qual cosa rep transfusió de plasma. Es fa una valoració der-matològica amb biòpsia cutània. Presenta evolució favorable de les le-sions amb cures cada 48-72 hores amb banys de permanganat potàssic1/10.000 i vaselina per regions hiperqueratòsiques. S’observa un aug-ment progressiu de l’epitelització, però persisteix eritrodèrmia impor-tant amb augment de la descamació, fet pel qual es planteja eldiagnòstic diferencial d’epidermòlisi ampul·lar versus eritrodèrmia ic-tiosiforme; es confirma la darrera per biòpsia. Abans de l’alta es fa unestudi genètic familiar.

Conclusions. 1. Les cures inicials es basen en mesures d’asèpsia, antibio-teràpia i control de balanç hidroelectrolític. 2. La biòpsia cutània i l’es-tudi genètic posterior ens ajudaran al diagnòstic precís i al consellgenètic posterior.

Obstrucció intestinal neonatal deguda a atrèsiade còlonClara Bras, Carlos Pueyo, Yolanda Royo, JoaquínMaldonado, Robert Skrabski, Esther Guirado, MarAlbújar, Cinta ValldepérezHospital Universitari Joan XXIII. Tarragona

Introducció. L’atrèsia intestinal és una de les causes més freqüentsd’obstrucció intestinal en el nadó. La majoria són jejunoilials, seguidesde les duodenals i les de còlon. Solen aparèixer aïllades, però en oca-sions s’associen a altres malformacions.

Cas clínic. Nadó a terme, de 5 dies de vida derivat per clínica d’obstruc-ció intestinal. Gestació ben controlada sense incidències. Presenta clí-nica de vòmits des del naixement, que augmenten en les darreres 48hores i adquireixen aspecte biliós. Absència d’eliminació de meconi,tan sols expulsió d’escàs contingut mucós. Destaca gran distensió abdo-minal amb moderada deshidratació. La radiografia d’abdomen mostragran dilatació de nansa intestinal distal a hemiabdomen dret ambabsència d’aire rectal. A l’ènema opac s’observa microcòlon ambimatge de topall a angle hepàtic.

Es practica laparatomia exploradora on s’observa atrèsia de còlon as-cendent amb manca de fixació. Es practica exèresi de segment atrèsic ide fragment distal d’ili enormement dilatats. A causa de la gran des-proporció entre els caps es fa iliostomia de descàrrega i colostomia dis-tal del segment hipoplàstic. No s’observen altres malformacions asso-ciades. Als 2 mesos de vida és reintervingut per a tancament d’ostomiesi anastomosi iliocòlica terminoterminal.





Conclusions. 1. Davant un inici tardà d’un quadre d’obstrucció intesti-nal caldria pensar en patologies intestinals distals, com l’atrèsia de cò-lon. 2. L’ènema opac ajuda a localitzar l’origen de l’obstrucció intesti-nal distal. 3. Es recomana descartar associació amb altres anomaliescongènites. 4. En cas de gran desproporció entre caps intestinals,s’aconsella fer iliostomia i posteriorment anastomosi terminoterminal.

Hemorràgia cerebral neonatal com a primeramanifestació de coagulopatia familiar

Eduard Lobera, Joaquim Martorell, Lourdes Garcia,Elisabet Ordóñez, Javier Barberán, Roser Díez, ManelCasado, Anna Cabot, Montse RoquetaHospital de Mataró

Objectiu. Recordar que l’hemorràgia cerebral pot ser la primera mani-festació d’una coagulopatia familiar , que pot esdevenir-se al períodeneonatal.

Cas clínic. Nadó masculí a terme, de pes adequat a l’edat gestacional,que a les 6 hores de vida inicia apnees. Correspon a tercera gestaciócontrolada de mare de 23 anys amb TPAL 1011. Serologies negatives.Cultius Streptococ agalactiae negatius. Part d’inici espontani, 40 setma-nes, amniorrexi 4 hores, líquid meconial. Extracció manual dificultosaper distòcia d’espatlles. Reanimació enèrgica amb bona recuperació, estrasllada a incubadora. Apgar 4/7/9. pH AU: 7.03. Es pauta dieta abso-luta i perfusió ev per vòmits i lleu hipotonia global. A les 6 hores devida inicia apnees, i s’hi associa una hipertonia d’extremitats i desviaciómirada a l’esquerra; se sospiten crisis comicials. El TAC cranial demostrahemorràgia temporal esquerra amb desviació de línia mitjana, i s’admi-nistra fenobarbital ev; les crisis cedeixen. Es practica un estudi de coa-gulació bàsic, malgrat que els pares neguen coagulopatia familiar, ambresultat normal. Es trasllada a centre referència per a drenatge quirúr-gic, amb bona resposta. Allà una tieta reconeix la mort de diversos fa-miliars directes joves per accidents vasculars cerebrals, i s’inicia la re-cerca de coagulopatia (pendent de resultat en aquest moment).

Conclusió. L’hemorràgia cerebral neonatal pot ser la primera manifes-tació d’una coagulopatia familiar no manifestada prèviament als pares,i és recomanable fer l’estudi pertinent quan es detecta una patologiagreu com aquesta.

Atrèsia esofàgica associada a atrèsia duodenal:cas clínic

Begoña Sánchez-Vázquez, Concepció Barceló, ClaudiaMarhuenda, José Luis Peiró, Núria Brun, Gloria Royo Servei de Cirurgia Pediàtrica, Hospital Universitari Vall d’Hebron. Barcelona

Objectiu. L’atresia esofàgica associada a atrèsia duodenal es presentaen el 3-6% dels casos d’atrèsia esofàgica. La seva associació amb altresmalformacions i/o amb la prematuritat provoquen una elevada morbi-mortalitat. La supervivència ha augmentat durant els últims anys grà-cies als avenços en la cirurgia neonatal, en les cures intensives neona-tals i en l’anestesiologia. No hi ha una actitud quirúrgica unificada, demanera que en alguns casos es fa la reparació de les dues malforma-cions en dos temps quirúrgics, i en uns altres casos, de manera con-junta. Es presenta un cas amb reparació de les dues malformacions enun sol temps quirúrgic.

Cas clínic. Prematura de 34 SG afectada d’atrèsia esofègica amb fístuladistal, associada a atrèsia duodenal, sense diagnòstic prenatal. Es va in-tervenir a les 24 hores de vida, practicant toracotomia i esofagostomia,amb laparotomia transversa i anastomosi duodenal L-L, en un mateixacte quirúrgic. Durant el postoperatori va presentar una mínimadehiscència de sutura esofàgica que es va tancar per segona intenció;es va mantenir l’alimentació per SNG durant dues setmanes.

Conclusions. La reparació combinada en els casos d’atrèsia esofàgica iduodenal és una bona opció quirúrgica en els casos en què l’estat ge-neral del pacient ho permeti.

50. Hèrnia diafragmàtica associada a ronyóintratoràcic i segrest pulmonar

Begoña Sánchez-Vázquez, José Luis Peiró, GloriaRoyos, Núria Brun Servei de Cirurgia Pediàtrica. Hospitaul Universitari Vall d’Hebron. Barcelona

Objectiu. L’hèrnia diafragmàtica és una malformació congènita ambuna incidència d’1 de cada 2.200-12.500 naixements vius. En menys del0.25% dels casos s’associa a ronyó intratoràcic. L’hèrnia diafragmàtica ésla malformació que més freqüentment s’associa al segrest pulmonar. Espresenta el primer cas recollit on coincideixen aquestes tres patologies.

Cas clínic. Lactant de 2 mesos diagnosticat d’hèrnia diafragmàticacongènita esquerra, amb Rx de tòrax feta per estancament ponderal idificultat respiratòria. Gestació controlada sense detectar malforma-cions. Es practica intervenció quirúrgica i es troba una hèrnia dia-fragmàtica congènita esquerra amb sac. Es localitzen glàndula suprare-nal i ronyó esquerres a nivell intratoràcic, i un segrest pulmonarextralobar adherit al sac herniari, amb aport arterial sistèmic depenentde l’aorta intratoràcica. Es fa tancament primari del defecte dia-fragmàtic, prèvia resecció del sac herniari, es deixa el ronyó i la glàn-dula suprarenal intratoràcics i es practica resecció del segrest pulmonar,que es confirma posteriorment amb l’estudi anatomopatològic.

Conclusions. No hi ha un estàndard de tractament per a aquest tipusde casos, ja que no hi ha més casos descrits.

- La reconstrucció del defecte diafragmàtic deixant el ronyó en posicióintratoràcica ha donat bons resultats en el nostre cas.

Artrogriposi com a signe d’afectació del sistemanerviós central: polimicrogíria perisilvianabilateral

Susana Larrosa, Filomena Pagone, Josep MariaBarroso, Neus París, Joaquín EscribanoHospital Universitari Sant Joan de Reus

Introducció. L’artrogriposi és una malaltia congènita freqüent (1/3.000nounats vius), que cursa amb contractures simètriques de les articu-lacions secundàries a una acinèsia fetal. N’hi ha tres tipus principals,segons si s’associa o no a anomalies viscerals, cranials o del sistema ner-viós central.

Cas clínic. Nounat de sexe masculí que presenta síndrome malforma-tiva. Antecedents familiars: mare: 27 anys; úter bicorne. Antecedentsobstètrics: a les 23+1 setmanes de gestació es detecta per ecografiaambdues mans en flexió. No especifica quantitat de moviments fetals.No es fan controls posteriors. Fruit d’un embaràs de 38+1 setmanes degestació de pes, talla i PC adequat per edat gestacional. Cesària perpresentació de natges i úter bicorne. Apgar 8/9/9. Serologies maternesnegatives. Cultiu vaginal-rectal per EGB desconegut. Exploració física:pavellons auriculars d’implantació baixa, nas de base ampla, micrognà-tia i escafocefàlia. Contractures en flexió de canells. Hipotonia axial idisminució de força a les 4 extremitats. Moro negatiu. Areflèxia genera-litzada. Atròfia de la musculatura d’ambdós deltoides i bíceps. Hèrniaengonal dreta. Exploracions complementàries: analítica sanguínia nor-mal. Cariotip 46XY. Sèrie òssia, ecografia abdominal, fons d’ull i estudimetabòlic normal. Ecografia cerebral: dilatació ventricular lleu. Ambdiagnòstic inicial d’artrogriposi secundària a limitació mecànica intraú-ter s’inicia fisioteràpia sense millora. Posteriorment es fa una RMN cere-bral que mostra polimicrogíria bilateral holosilviana de predomini pos-terior. Aquestes troballes coincideixen amb les alteracions descrites enla síndrome de polimicrogíria perisilviana bilateral congènita.

Comentaris. La causa més greu d’artrogriposi són les alteracions neu-rològiques fetals. Per tant, en aquests pacients és prioritària la realitza-ció de proves de neuroimatge per conèixer de forma més precisa elpronòstic de la malaltia.

Pòsters


Són útils els valors analítics neonatals per aldiagnòstic de la forma no clàssica d’hiperplàsiasuprarrenal congènita?

Susana Larrosa, Albert Feliu, Beatriz Martín, NeusParís, Joaquín EscribanoHospital Universitari de Sant Joan de Reus

Introducció. La hiperplàsia suprarenal congènita (HSC) en la forma noclàssica és una malaltia molt freqüent (1/500 nounats vius), encara quedifícil de diagnosticar al naixement.

Cas clínic 1. Nounat de sexe femení sense alteracions genitals i diagnos-ticada prenatalment d’HSC forma no clàssica. Antecedents: mare diag-nosticada d’HSC no clàssica des dels 14 anys asimptomàtica sense trac-tament. Pare diagnosticat d’HSC no clàssica en un estudi genètic,també asimptomàtic. A les 10 setmanes de gestació es detecten, mit-jançant biòpsia de vellositats corials, dues mutacions V281L i Q318X enheterozigosi compatibles amb HSC no clàssica, i se suspèn la dexameta-sona en la mare que es va iniciar en detectar-se l’embaràs. Exploracionscomplementàries: analítica sanguínia (2n dia de vida) 17-OH-progeste-rona 8,62 nmol/l (valors baixos). Analítica sanguínia (2 mesos de vida):17-OH-progesterona 11.62 nmol/l (valors alts). Compatible amb eldiagnòstic genètic de forma no clàssica d’HSC. Actualment asimptomà-tica i sense tractament.

Cas clínic 2. Nounat de sexe femení a terme amb hipertròfia de clítoris.Antecedents: sense interès. Exploracions complementàries: analíticasanguínia (2n dia de vida) 17-OH-progesterona 35.4 nmol/l (valors alts).Analítica sanguínia (2 mesos de vida): 17-OH-progesterona 2.6 nmol/l(valors normals). En l’exploració física ja no s’observa hipertròfia declítoris.

Comentaris. Actualment s’utilitza el diagnòstic prenatal mitjançant larecerca de mutacions en el DNA fetal. No obstant això, només és possi-ble predir la correlació genotip-fenotip en el 88% dels casos. L’estudianalític postnatal està subjecte a moltes variacions i és difícil d’inter-pretar abans del mes de vida, per la qual cosa és recomanable fer con-trols passats els 2 mesos i fer, si cal, un test d’estimulació amb ACTH.

Traqueostomia d’urgència en un nadó afectatd’atrèsia laríngia

Jordi Costa, Mònica Domingo, Teresa Gili, CarmeFigaró, Joan Badia, Montserrat BosqueHospital de Sabadell. Corporació Parc Taulí. Sabadell

Introducció. La traqueostomia és una pràctica poc freqüent en neona-tologia. Les indicacions principals són malformacions de la via aèria su-perior, ventilació inadequada mitjançant tub endotraqueal i ventilaciómecànica prolongada. Presentem el cas d’un nounat amb una malfor-mació de la via aèria superior en què es va obtenir una ventilació co-rrecta gràcies a una traqueostomia urgent.

Cas clínic. Nounat de sexe masculí, 36 setmanes de gestació i pes ade-quat sense antecedents familiars d’interès. Embaràs gemel·lar ben con-trolat. Part induït per preeclàmpsia. Eutòcic. El primer bessó neix ambapnea i bradicàrdia, i necessita ventilació amb bossa i mascareta; recu-pera la freqüència cardíaca. Inicia esforç respiratori important senseplor. S’intenta la intubació a la sala de parts, però no s’aconsegueix.Evolució: A l’ingrés a la unitat neonatal persisteix la dificultat respi-ratòria, amb marcat destret. Davant la impossibilitat d’intubació, en noobservar-se una via aèria permeable per laringoscòpia directa, es deci-deix fer una traqueostomia urgent i iniciar la ventilació mecànica. En laradiografia de tòrax no s’observen alteracions del parènquima pulmo-nar. Se suspèn la ventilació mecànica el quart dia de vida, requerint ini-cialment oxigenoteràpia addicional. La fibrobroncoscòpia mostra unamalformació glòtica amb absència de pla glòtic i impossibilitant el pasdel fibrobroncoscopi. Es realitza trànsit gastroesofàgic on s’objectivafístula traqueoesofàgica en H que és intervinguda sense complicacions.

Comentaris. Davant un nounat amb clínica de dificultat respiratòria,absència de plor i impossibilitat d’intubació, és important pensar en lapossible existència d’una malformació de la via aèria superior. Enaquests casos cal fer una traqueostomia urgent i posteriorment descar-tar fístula traqueoesofàgica associada.

Recirculació enteral neonatal en la síndrome debudell curt funcionalPilar Abad, Gemma Pujol, Alex Pérez, Pere Obiols,Begoña Sanvicente, Carlos BardajíServei de Cirurgia Pediàtrica. Servei de Pediatria. Hospital de Sabadell Parc Taulí.Sabadell

Objectiu. Demostrar la utilitat i les indicacions de la recirculació enteralneonatal en la síndrome de budell curt funcional.

Material i mètodes. Presentem dos nounats que van ser intervingutsper obstrucció intestinal i als quals se’ls va aplicar la recirculació enteralper una síndrome de budell curt funcional.

Cas 1. Nounat de 2.015 g, al 4t dia de vida és intervingut d’enterocolitisnecrotitzant (NEC) amb perforació ili distal. Reintervingut per empitjo-rament clínic, amb resecció d’11 cm de budell prim afectats de NEC icreació de quatre estomes, el proximal a jejú i el més distal a ili distal.

Cas 2. Nounat de 2.500 g, amb obstrucció intestinal intervinguda al 4tdia de vida. Atrèsia tipus II còlon proximal amb microcòlon. Es fa anas-tomosi amb modelatge que no és funcional i requereix reintervencióamb creació d’estomes a ili distal i a microcòlon.

En tots dos pacients s’instaura recirculació enteral reintroduint per ex-trem distal el contigut drenat pel proximal per mitjà d’un sistema debomba amb perfusió contínua que es manté sense complicacions du-rant 1 mes (cas 1) i 2 mesos (cas 2).

Resultats. En els dos pacients es van tancar els estomes i es va trobar unexcel·lent creixement del budell distal, fent les anastomosis amb facili-tat. Amb la recirculació enteral es va reduir la nutrició parenteral fins aeliminar-la amb un excel·lent control d’ions i electròlits. La tècnica éslaboriosa i requereix el suport indispensable d’infermeria.

Conclusions. La recirculació enteral permet l’augment de la superfícied’absorció de nutrients, estimula el creixement de la mucosa i contri-bueix a prevenir l’atrofia del budell distal. Els nounats amb enterocoli-tis necrotitzant o atrèsies intestinals amb important diferència de cali-bre se’n poden beneficiar especialment, per evitar cirurgies agressives ila síndrome de budell curt.

Maneig prenatal i postnatal d’un cas de MAQtipus IM. Elena Muñoz, Eloi Perich, Lucas Krauel Giménez,Montserrat Castañón, Laura Saura, Ana Riverola 1,Eduard Gratacós 2, Victoria Cusí 3, Josep Maria RibóServei de Cirurgia Pediàtrica i 1 Neonatologia. Hospital Sant Joan de Déu,Universitat de Barcelona. 2 Servei de Medicina Maternofetal, Hospital Clínic. Barcelona. 3 Servei d’Anatomia Patològica. Hospital Sant Joan de Déu. Universitatde Barcelona. Barcelona

Introducció. El maneig prenatal de les malformacions congènites torà-ciques és motiu de controvèrsia perquè abasta un espectre d’entitatsclíniques diferents amb evolució natural variable (en alguns casos cap ala regressió). La indicació de teràpia fetal més clara és en la MAQ tipusI amb hidrops fetal.

Cas clínic. Antecedents obstètrics: 1a gestació de mare de 36 anys ambepilèpsia controlada en una altra ciutat remesa a la unitat de teràpiafetal de l’Hospital Clínic per massa quística a hemitòrax dret a les 21setmanes. Davant el creixement de la massa quística (4 cm), ocupanttot l’hemitòrax dret, desplaçament mediastínic, ascites, vessamentpleural i edema generalitzat, es decideix tractament amb derivació to-racoamniòtica a les 25 sg. A causa de l’augment progressiu, es fan pun-cions evacuadores i es decideix cesària electiva a les 36 setmanes, prè-via punció evacuant per hidrops. Nounada de 3.200 g que requereixintubació orotraqueal. En RX, imatge aèria que ocupa tot l’hemitòraxdret. Toracotomia amb pneumectomia dreta per MAQ que afecta tot elpulmó. En el postoperatori per hipòxia refractària necessita suportd’oxigenació per membrana extracorpòria (ECMO). Al 4t dia, per he-morràgia cerebral i no resposta pulmonar, es decideix retirar ECMO,amb exitus al 5è dia de vida. L’estudi histològic mostra MAQ tipus Iamb vasos arterials d’aspecte displàstic associat a hipoplàsia pulmonar,que també es troben en el pulmó esquerre.

Discussió. L’aparició precoç de la tumoració quística ha compromès eldesenvolupament pulmonar amb la consegüent hipoplàsia i hiperten-sió pulmonar, que s’ha comportat d’una manera similar a l’hèrnia dia-fragmàtica amb una evolució fatal, a pesar del tractament fetal.





Maneig inicial de les malformacions anorectalscongènites

Marta Castillo, Maura Marta Pedrini, Marta Camprubí,Martín Iriondo, Montserrat Castañón 1, Javier KrauelServei de Neonatologia, 1 Servei de Cirurgia Pediàtrica. Agrupació Sanitària SantJoan de Déu-Clínic. Hospital Sant Joan de Déu. Universitat de Barcelona

Objectiu. Les malformacions anorectals congènites presenten una granvarietat anatòmica i sovint van associades a malformacions a altres ni-vells. Els darrers anys, la seva classificació ha variat. L’objectiu de l’es-tudi és revisar les malformacions anorectals més freqüents, com arribaral diagnòstic, les malformacions associades i el tractament inicial mésadequat.

Material i mètodes. És un estudi descriptiu retrospectiu dels nounatsamb malformació anorectal tractats al nostre servei entre 1998 i 2007.

Resultats. Es van recollir 20 casos: 11 nens (55%) i 9 nenes (45%). Ini-cialment es va identificar fístula evacuadora en 9 pacients (45%): 4nens (2 uretrals i 2 perineals) i 5 nenes (3 vestibulars i 2 perineals). Dels11 pacients sense fístula, 7 (35%) tenien una atrèsia anal aïllada, 2(10%) una estenosi anal i 2 (10%) una malformació tipus cloaca. En 12casos (60%) es van detectar malformacions associades i en 4 (20%) for-mava part d’una síndrome polimalformativa concreta. Com a mesuraterapèutica inicial es va practicar colostomia de descàrrega temporalen 11 casos (55%), anoplàstia definitiva en 6 (30%) i nursing en 3(15%). L’estada hospitalària mitjana va ser de 19 dies (rang: 5-68).

Conclusions. Malformació anorectal no és sinònim d’atrèsia o agenèsiaanal, sinó que engloba un conjunt de diferents defectes. En alguns ca-sos pot formar part d’una síndrome, per la qual cosa s’han de buscarmalformacions associades. El tractament inicial té la finalitat, no tantde solucionar el defecte anatòmic, sinó de restablir la funció evacua-dora de l’aparell digestiu.

Evolució dels nounats de molt baix pes ennéixer sotmesos a una derivació intestinal o unaanastomosi primària.

Jordi Prat, M. Elena Muñoz, Montserrat Castañón, EloiPerich, Martín Iriondo 1, Josep Maria RibóServei Cirurgia Pediàtrica i *Neonatologia. Hospital Sant Joan de Déu, Universitatde Barcelona

Introducció. En determinats casos de nounats que requereixen una ci-rurgia abdominal urgent amb resecció intestinal, una anastomosiprimària (AP) és, fins i tot, millor que una derivació intestinal (DI). Te-níem el pressentiment que les AP no eren tan efectives entre els nou-nats de molt baix pes en néixer (MBPN: < 1.500 g).

Mètodes. Hem revisat els nounats MBPN sotmesos a una intervencióabdominal urgent entre 2003-2007.

Resultats. De 31 nounats n’hem exclòs 3 als quals es va fer una laparo-tomia exploradora per enterocolitis necrotitzant (ECN) massiva. Dispo-sem de 28 pacients (14 homes i 14 dones). La mitjana dels pesos ennéixer, edat gestacional i els dies que passaren fins a la cirurgia són elssegüents: 894 g (± 286), 26 setmanes de gestació (±2.6) i 19 dies (±17.9).Els diagnòstics principals foren ECN (n=12, 42% casos) i perforacióaïllada (n=7, 25%). Vam fer AP en 12 ocasions (42.9%); en la resta, DI(n=16, 57.1%). Les complicacions postoperatòries van ser freqüents igreus (64%, n=18). 9 pacients van morir (32%).

No hem trobat cap diferència estadísticament significativa entre elsnounats sotmesos a una AP o a una DI respecte de complicacions posto-peratòries o mortalitat, ni tampoc respecte el pes en néixer o el mo-ment en què es va indicar la cirurgia.

Discussió. AP i DI tenen uns resultats similars. Considerem que la deci-sió de fer AP o DI ha de dependre del criteri del cirurgià en cada casparticular, sense que el pes en sigui un condicionant decisiu.

Torsió ovàrica prenatalC. Vila, M.J. Elizari, J.M. Ribó 1, J. Martínez-Agea 2, X. Demestre, P. Sala, S. Martinez-Nadal, F. RaspallServei de Pediatria-Neonatologia, 1 Consultor de Cirurgia Pediàtrica, 2 Radiologia.SCIAS-Hospital de Barcelona, Grup Assistència. Barcelona

Fonament i objectiu. Es presenta el cas d’un fetus amb una tumoracióquística abdominal detectada en el tercer trimestre de l’embaràs ambdiagnòstic postnatal de torsió d’ovari.

Observació clínica. Nadó de 38 setmanes, segona gestació en mare de36 anys amb antecedents de prolapse de vàlvula mitral. Primer fill de 2anys sa. A l’ecografia practicada a la 30 s. es visualitza una tumoracióabdominal dreta. Es practica una ressonància magnètica (RM) en set-mana 34 que presenta una imatge quística intraperitoneal de 4.2 x 5.5cm de diàmetre amb un senyal homogèniament hiperintens en se-qüències T2 i sense formacions nodulars a l’interior. Nova ecografia ensetmana 36, mostra quist abdominal de 4.1 x 6.1 cm, ecogràficamentsimple, en contacte amb la bufeta, sense signes d’obstrucció urinària nidigestiva. Part eutòcic. Valoració d’Apgar 9/10/10. Pes 3.045 g, explora-ció normal, no es palpen masses a l’abdomen. Ecografia abdominal al4t dia de vida: imatge quística pèlvica dreta de 5 x 5 cm sense prolifera-cions parietals però amb material ecogènic a la porció decliu compati-ble amb detritus o material proteïnaci. Als sis dies de vida es practicaintervenció quirúrgica i s’obté un ovari dret i una trompa torsionatsamb focus necrohemorràgics i quist fol·licular parcialment luteïnitzat.En l’anatomia patològica es descarten atípies i malignitat. Evolucióposterior favorable, es manté asimptomàtica.

Comentari. Les tumoracions ovàriques fetals es detecten actualmentamb més freqüència per ecografia fetal. El 85% d’aquestes masses sónquístiques. La causa no està clara i probablement obeeixen a una esti-mulació hormonal excessiva i moltes es resolen espontàniament des-prés de néixer. La torsió prenatal es produeix en el 38% dels casos, ipassa a ser una massa complexa. No queda clar si la mida del quist téun paper en el risc de torsió i s’aconsella una conducta expectant en elsde mida inferior a 4 cm. Les troballes ecogràfiques prenatals ens podenajudar al diagnòstic, segons les característiques de la paret i el contin-gut. En cas de dubte la RM fetal pot ajudar a confirmar-ho, però nosempre. L’ecografia postnatal va ser decisiva en trobar signes de sagnata l’interior, dada que va fer sospitar l’origen ovàric.

Displàsia limfàtica primària de presentacióneonatalG. Pujol, C. Figaró, J. Badia, M. Domingo, S. Moya, L.Batalla, M. J. Garcia-CatalanHospital Parc Taulí. Sabadell

Introducció. La displàsia limfàtica primària és una entitat rara que con-sisteix en un defecte en el desenvolupament de la xarxa de limfàticsproduint efusió de limfa a l’espai pleural, peritoni, pericardi, ronyons iteixit subcutani.

Cas clínic. Nadó femení de 35.2 setmanes de gestació fruit de maresana. A l’ecografia del tercer trimestre s’observa hidrops fetal i polihi-dramni, amb ecografies prèvies normals. Part per cesària, prèvia am-niocentesi evacuadora i toracocentesi intraúter. Pes en néixer de 3.160g. Necessita intubació a sala de parts per respiracions inefectives. Enl’exploració física presenta edema subcutani generalitzat i vessamentpleural bilateral. Requereix toracocentesi evacuadora i drenatges pleu-rals bilaterals. El líquid pleural presenta característiques de quil, per laqual cosa s’inicia tractament amb octreòtida i nutrició parenteral exclu-siva. Estudis fets: cariotip 46 XX, estudi d’infeccions congènites negatiui ecocardiografia normal. La producció de quil (superior a 150 ml lesprimeres 24 hores), disminueix progressivament els primers 10 dies. Als12 dies de vida s’inicia alimentació enteral amb Monogen®, que sesuspèn a les 24 hores per reproducció del quilotòrax. Es reintrodueix als75 dies de vida amb èxit. Augment progressiu de l’alimentació presen-tant ascites quilosa i malabsorció intestinal. Es fa biòpsia intestinal queés normal i limfogammagrafia amb Tc-99 que objectiva absència delimfàtics a nivell ilíac alt i paraòrtic; el diagnòstic és de displàsia limfà-tica primària. Bona evolució posterior amb funció respiratòria normal idesaparició de l’ascites quilosa amb bona tolerància alimentària. Ac-tualment la nena té 11 mesos i està asimptomàtica amb un desenvolu-pament ponderoestatural i psicomotor correcte.

Comentaris. La displàsia limfàtica és una entitat rara. Per diagnosticar-la és necessari fer una limfogammagrafia, i determinar l’anatomia dels

Pòsters


vasos limfàtics i la funcionalitat del transport limfàtic. Atès que té unpronòstic generalment infaust, amb una mortalitat de fins al 90%, noes troben casos de nadons vius descrits en la literatura.

Incontinentia pigmenti a nounats

Patricia Febles 1, María José García 1, Sonia Brió 1,Gemma Ginovart 1, Elisenda Moliner 1, Eulàlia Baselga 2,Joan Nadal 1

1 Servei de Neonatologia. 2 Servei de Dermatologia. Hospital de la Santa Creu i SantPau. Universitat Autònoma de Barcelona

Introducció. La incontinentia pigmenti és un trastorn dels teixits deri-vats de l’ectoderm i el neuroectoderm. És poc freqüent, amb herènciadominant lligada al cromosoma X. Es presenta amb lesions cutànies, iassocia manifestacions generals fins al 80% dels casos, que són les queestableixen el pronòstic. Presentem el cas clínic d’una nounada afec-tada d’incontinentia pigmenti.

Cas clínic. Nounada de 39+4 setmanes que ingressa a l’UCI neonatalper pèrdua del benestar fetal i destret respiratori. Gestació correcta-ment controlada. Part distòcic amb fòrceps per alteració del RCTG i sor-tida d’aigües meconials. Apgar 7/9/9. pHau: 7.06 i pHvu: 7.17. Normalit-zació respiratòria i neurològica a les poques hores de vida. A les 48hores presenta erupció cutània eritematosa, reticulada, generalitzadad’aspecte urticariforme amb lesions en forma de V invertida, seguint lí-nies de Blaschko. Es confirma mitjançant la biòpsia de les lesions eldiagnòstic d’incontinentia pigmenti. Als 4 dies de vida presenta un epi-sodi convulsiu. Es fa una TAC cranial que mostra un hematoma subdu-ral a la fossa posterior dreta i un EEG amb patró punta-onda. S’iniciatractament amb fenobarbital. Sense altres incidències.

Comentaris. La incontinentia pigmenti és una malaltia genètica poten-cialment greu, que requereix un diagnòstic precoç i un seguiment mul-tidisciplinari del pacient de per vida. L’afectació del sistema nervióscentral té lloc en el 30% dels casos (convulsions i retard mental) i em-pitjora el pronòstic.

Síndrome de Haddad: a propòsit de dos casos

Miguel García-González, Carme Figaró, MònicaDomingo, Joan Badia, María Jesús García, DoloresJaramilloHospital de Sabadell. Sabadell

Introducció. La síndrome de Haddad és l’associació de la síndrome d’hi-poventilació central amb la malaltia de Hirschsprung. Està produïdaper una migració anòmala de les cèl·lules precursores de la cresta neu-ral i es caracteritza per una disfunció del sistema nerviós autònom.

Cas clínic 1. Nadó nen a terme de pes adequat, sense antecedents d’in-terès. Ingressa als pocs minuts de vida per apnea, i necessita intubacióendotraqueal. S’evidencien apnees en el context del son, amb respira-cions espontànies durant la vigília. Resposta pupil·lar a la llum anò-mala. Presenta oclusió intestinal, que es diagnostica de malaltia deHirschsprung, i es fa ileostomia. Als 37 dies se li fa traqueostomia. Esdóna d’alta als 6 mesos de vida amb respirador domiciliari. Evolucióposterior: tres infeccions respiratòries que han requerit ingrés. Cri-bratge periòdic neuroblastoma negatiu. Actualment té 4 anys, amb undesenvolupament psicomotor normal.

Cas clínic 2. Nadó nen preterme, de 34 setmanes de gestació, amb ante-cedents gestacionals d’oligoamni, que ingressa per apnea. Necessita in-tubació endotraqueal. S’evidencien respiracions espontànies en la vigí-lia. Associa pupil·les hipertòniques i hipomímia facial amb ptosipalpebral alternant bilateral. RM cerebral normal. Presenta oclusió in-testinal, que es diagnostica de malaltia de Hirschsprung, i es fa ileosto-mia. Es practica traqueostomia als 55 dies de vida. Cribratge neuroblas-toma negatiu. Actualment té 3 mesos de vida.

Comentaris. La síndrome de Haddad és una malaltia poc freqüent, degravetat fenotípica variable. Sol debutar com a apnea neonatal. S’asso-cia a la mutació del gen PHOX2B. La malaltia de Hirschsprung es pre-senta en el 20% de nadons amb la síndrome d’hipoventilació central.L’associació a neuroblastoma (20%) condiciona el pronòstic, per la qualcosa s’han de fer cribratges periòdics.

Efecte teratogènic dels fàrmacs anticonvulsius.Presentació d’un cas de malformacionscongènites en filla de gestant en tractamentamb carbamazepinaL. Fernández, G. Ginovart, M.J. García, E. Moliner, S. Brió, J.L. González, J. NadalHospital de la Santa Creu i Sant Pau

Introducció. L’ús de fàrmacs anticonvulsius durant la gestació incre-menta en el 2-9% el risc de malformacions congènites en el fetus. Tot iel menor risc teratogènic de la carbamazepina, se n’ha descrit l’associa-ció amb tetralogia de Fallot, atrèsia esofàgica, alteracions vertebrals idefectes del tub neural.

Cas clínic. Nadó de sexe femení de 2.340 g de pes, fruit d’una gestacióa terme d’una dona de 36 anys amb història de dos avortaments espon-tanis, i afectada d’epilèpsia i hipotiroïdisme tractats durant la gestacióamb carbamazepina i tiroxina, respectivament. Bon control de totesdues patologies. En l’ecografia del tercer trimestre presenta retard decreixement, polihidramni, ventriculomegàlia cerebral i morfologia atí-pica cranial. Al naixement, presenta cavalcament frontoparietal ambcrani en forma de trèvol, coana dreta impermeable a sonda i buf pan-sistòlic I-II/V. Episodi d’hipersalivació i ennuegament als pocs minuts devida. Radiografia toracoabdominal: augment de l’aireació abdominal isonda orogàstrica en bucle a nivell esofàgic superior compatible ambatrèsia esofàgica tipus III. Rinofibroscòpia: atrèsia de coana dreta. Eco-cardiografia: ducte arteriós permeable i vàlvula aòrtica bicúspide. Eco-grafia abdominal: èctasi de 4 mm en el grup calicí superior del RE. TCcranial normal. Reconstrucció quirúrgica de l’atrèsia esofàgica ambbona evolució clínica.

Comentaris. Presentem un cas de teratogènia en una gestant epilèp-tica en tractament amb carbamazepina. Sense evidència anterior d’as-sociació entre exposició al fàrmac i atrèsia de coanes, pensem en la pri-mera com a causant de les dues malformacions majors (atrèsiaesofàgica i atrèsia de coana) de la nostra pacient.

Neurologia

Esclerosi múltiple en la infància: a propòsit d’un casIrene Baena, Ana María de Los Ríos, Dúnia Sánchez,Jordi Clotet, Rosa Bou, Valentí Pineda, ConcepcióEscofet, Román BaraibarCorporació Sanitària Parc Taulí. Hospital de Sabadell

Introducció. L’esclerosi múltiple (EM) és una patologia pròpia de l’edatadulta, però no exclusiva. Es calcula que entre el 0,4% i el 10% delsadults amb EM han debutat abans dels 16 anys. Presentem un cas d’EMen una nena de 14 anys.

Cas clínic. Nena de 14 anys que ingressa per quadre d’inestabilitat isensació de gir d’objectes de 24 hores d’evolució acompanyat de vò-mits i cefalea frontal opressiva. Refereix quatre episodis de similars ca-racterístiques però de menys intensitat durant els últims tres mesos,quedant, des de l’últim, parestèsies residuals a llavi i peu dret. En l’ex-ploració destaca nistagme horitzontal amb la mirada a l’esquerra, hi-poestèsia plantar dreta, dismetria dreta amb maniobra taló-genoll i la-teralització a la dreta amb la marxa. La RMN cerebral i medul·lardemostren múltiples imatges focals, hiperintenses en T2 i hipointensesen T1, de topografia preferentment periventricular i cervical. S’inicienbols de metilprednisolona endovenosa durant 3 dies i desapareix elvertigen, però persisteixen les parestèsies plantars i una discreta marxaatàxica. L’estudi de LCR demostra IgG augmentades i bandes oligoclo-nals i els potencials evocats visuals troballes compatibles amb desmieli-nització. L’episodi es considera el tercer brot d’una forma recurrent-re-mitent d’EM, per la qual cosa s’inicia tractament amb interferó beta 1ade forma ambulatòria.

Comentaris. L’inici d’una EM en la infància planteja un repte diagnòstici terapèutic. En la majoria dels casos el curs inicial és recurrent-remitenti la forma de presentació més habitual és l’afectació de tractes llargs itronc cerebral; tot i que no és infreqüent un primer episodi d’encefalo-mielitis aguda disseminada (ADEM). Cal tenir-la present davant mani-





festacions neurològiques recurrents especialment en adolescents desexe femení.

Encefalomielitis disseminada aguda. Problemàticadel diagnòstic davant d’un primer episodi dedesmielinització aguda del sistema nerviós centralElisenda Cortès, Sofía Benítez, Asunción Díaz, AgustíRodríguez-Palmero, Maria Jesús Méndez, MontseMontraveta, Marta Azuara, Carlos RodrigoServei de Pediatria. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol, Badalona.Universitat Autònoma de Barcelona

Introducció. Presentem el cas d’una nena de 6 anys amb clínica neu-rològica focal aguda i RM suggestiva d’encefalomielitis disseminadaaguda (ADEM). No obstant això, mostra característiques clíniques ianalítiques que no permeten establir un diagnòstic en ferm, i es té pre-sent l’esclerosi múltiple com a diagnòstic diferencial. Volem exposar laproblemàtica diagnòstica i terapèutica davant d’un primer episodi.

Cas clínic. Nena de 6 anys amb parèsia d’extremitat superior esquerrade 24 hores d’evolució i quadre catarral previ. La TC d’urgència resultanormal, i es practica RM cerebral que mostra zones hiperintenses pre-dominantment a substància blanca, punció lumbar amb bandes oligo-clonals positives i pressió i bioquímica de líquid cefaloraquidi normals.Durant l’ingrés presenta parèsia facial central dreta i veu disfònica,sense aparèixer cap signe d’encefalopatia. Davant la sospita d’ADEMs’inicia tractament amb metilprednisolona endovenosa a dosis altes (25mg/kg/d) durant 5 dies i pauta descendent posterior, amb recuperacióad integrum als 10 dies. La RM de control als 3 mesos mostra persistèn-cia de les lesions antigues sense aparèixer-ne de noves. Als 4 mesos ro-man asimptomàtica.

Discussió. Davant d’un quadre de clínica neurològica focal, una TC nor-mal no descarta patologia desmielinitzant. Cal fer una RM i iniciar eltractament precoçment. La resposta als corticoides és generalmentbona; altres possibilitats serien immunoglobulines intravenoses i/oplasmafèresi. Val a dir que el seguiment del nostre cas és a curt termini,ja que l’objectiu és emfatitzar la dificultat diagnòstica durant els pri-mers mesos, i és del tot cabdal fer un seguiment prospectiu estret.

Meningitis pneumocòccica en adolescent ambmalformació de Chiari tipus IJudit Deulofeu, Agustí Rodríguez-Palmero, WifredoCoroleu, Mariana Alamar, Carlos Herrero, MaríaMéndez-Hernández, Carlos RodrigoServei de Pediatria. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Badalona

Introducció. La meningitis pneumocòccica és una entitat greu amb altamorbimortalitat. Com a seqüeles podem trobar: pèrdua d’audició, hi-drocefàlia, hemiparèsia o convulsions, amb una mortalitat de fins el14%. En adults, la tetraparèsia secundària a compressió medul·lar en elcontext de meningitis s’ha observat en un 2% de pacients, tot i queestà menys documentada en infants. La malformació de Chiari consis-teix en un descens de la porció caudal del cerebel i, en ocasions, deltronc cerebral, per sota del foramen magnum.

Cas clínic. Adolescent de 14 anys que consulta per pèrdua de força aextremitats inferiors amb progressió ascendent afectant extremitatssuperiors, en el context de quadre de cefalea i sensació distèrmica de24 hores d’evolució. Posteriorment presenta disminució del nivell deconsciència, parèsia del VI parell cranial bilateral i paràlisi facial centralesquerre, que acaba finalment en parada respiratòria que requereixintubació i ventilació mecànica. Prèviament a l’aturada respiratòria, esfa una TAC en què no es detecten signes d’hipertensió intracranial, nimasses ocupant espai. Es fa punció lumbar i al líquid cefaloraquidis’aïllen colònies de S. pneumoniae. A la RM cerebral es detecta malfor-mació de Chiari tipus I amb signes d’isquèmia en totes dues amígdalescerebeloses. L’evolució del pacient amb tractament antibiòtic és moltbona, i s’aconsegueix una recuperació pràcticament absoluta de la clí-nica neurològica presentada.

Conclusions. En pacients amb malformació de Chiari tipus I, una me-ningitis es pot presentar de forma atípica, i és predominant l’afectacióde via piramidal i bulbar. Aquest quadre és potencialment greu i po-dria conduir a lesions irreversibles.

Rabdomiòlisi com a manifestació d’una miopatiametabòlica

Marta Almenara, Sergi César, Antoni Soriano, EsterCastellarnau, Esmeralda Perera, Esther ParadaHospital Universitari Joan XXIII. Tarragona

Objectius. La rabdomiòlisi és una síndrome caracteritzada per la des-trucció massiva de miòcits que provoca l’alliberament de substànciestòxiques a la sang (mioglobina, enzims musculars i electròlits), ambpossibilitat de repercussió orgànica, sobretot de fracàs renal agut se-cundari a mioglobinúria. Presentem un cas de rabdomiòlisi per emfatit-zar l’afectació neurològica com a signe guia diagnòstic.

Observació clínica. Nen de 3 anys, amb antecedents familiars de con-sanguinitat paterna i germans amb dèficit motors no filiats, que pre-senta hipotonia, astènia, anorèxia i somnolència. Destaca episodi denegació de parla i incapacitat per sedestació 2 mesos abans, recupe-rant-se sense seqüeles. Exploració física: hipotonia de predomini axial,incapacitat per a la deambulació i sedestació. Hepatomegàlia no dolo-rosa. Orina colúrica. Hipertensió arterial. Exàmens complementaris:AST 2.032 UI/l, ALT 547 UI/l, CPK 108.360 UI/l, LDH 8.772 UI/l, amoni 160µg/dl, funció renal normal. TAC cranial, EEG, ecografia abdominal ifons d’ull: normals. Sediment d’orina: absència d’hematies. S’orienta elcas com a rabdomiòlisi. S’inicia tractament amb hiperhidratació endo-venosa, alcalinització d’orina, diürètics, riboflavina i carnitina.

Comentaris. La presència de colúria amb absència d’hematies en elsediment d’orina i sense dades d’hemòlisi és altament suggestiva demioglobinúria. La mioglobinúria és en la majoria de casos l’única dadaque ens orienta en pediatria a una rabdomiòlisi, i l’elevació de CPK ésel que en confirma el diagnòstic. En aquest cas, la presentació clínicaneurològica i la rabdomiòlisi condueixen al diagnòstic d’una metabolo-patia hereditària. Malgrat que les infeccions són la causa més freqüentde rabdomiòlisi, no s’han de descartar altres possibles etiologies, comla que descrivim.

Distròfia muscular de Duchenne de presentacióatípica. Utilitat d’Internet com a eina decol·laboració interprofessional

Daniel Porcar, Joaquim Solà, Eva Bargalló, SusannaUriel, Anna Ruiz, Dolors Casellas, José Cristóbal, LluísMayolABS Girona 4. Hospital Universitari Josep Trueta. Girona

Cas clínic. En un centre d’atenció primària, en consulta del Programadel Nen Sa, es detecta un estancament ponderoestatural en lactant desexe masculí de 12 mesos. El pacient no presenta simptomatologiaacompanyant ni antecedents d’interès. La seva exploració física resultanormal, sense signes de retard psicomotor. Els pares refereixen unacorrecta ingesta nutricional.

Proves complementàries: hemograma, perfil leucocitari, bioquímica,serologies dels virus VHA, VHB, VHC, CMV i virus Epstein-Barr. Tots elsparàmetres són normals a excepció d’una elevació de les transaminases(GOT 218, GPT 292).

L’analítica es repeteix al cap d’un mes, i l’elevació de GOT i GPT esmanté, motiu pel qual es deriva el pacient a CCEE de gastroenterologiapediàtrica de l’hospital de referència. Allí, se’l diagnostica d’una al·lèr-gia a les proteïnes de la llet de vaca (RAST positiu) i, en una nova analí-tica sanguínia, s’objectiva l’increment persistent de GOT i GPT i la posi-tivització d’IgM contra CMV.

Amb el diagnòstic d’infecció aguda per CMV és donat d’alta. Tres me-sos després, el pacient segueix mantenint el retard ponderoestatural.Es fa una nova analítica on, tot i la negativització d’IgM per CMV, esmanté una hipertransaminasèmia persistent. En aquest nou estudi ana-lític, com a suggeriment d’un altre pediatre des d’una llista de distribu-ció de pediatria, se sol·liciten nivells d’enzims musculars (CPK 15.727U/L). El pacient és derivat novament a l’hospital de referència per es-tudi de distròfia muscular, i es confirma el diagnòstic mitjançant elec-tromiografia i estudi genètic.

Pòsters


La síndrome de Miller Fisher: descripció de 3 casos

Laia Sánchez Torrent 1, Antoni Noguera 1, Belén Pérez-Dueñas 2, Andrés Nascimento 2, Jaume Colomer 2

1 Servei de Pediatria. 2 Unitat de Patologia Neuromuscular. Servei de Neurología.Hospital Sant Joan de Déu. Esplugues de Llobregat

Introducció. La síndrome de Miller Fisher (SMF) és una variant rara dela síndrome de Guillain-Barré, caracteritzada per atàxia, areflèxia ge-neralitzada i oftalmoplegia. Descrivim tres casos de SMF.

Casos clínics. Tots presentaren la triada característica i neuroimatgenormal.

Sexe/ edat Infecció prèvia Altres parells cranials Afectació respiratòria

1 ? - 17 Infecció vies altes VIIè, IXè i Xè, Sí, ventilació mecànica per Mycoplasma no invasiva, 4 dies

2 ? - 2 Enteritis per - -Campylobacter

3 ? - 12 Enteritis sense VII, IX, X, XI i XII, Sí, suport respiratori, germen més afectació pupil·lar 3 mesos

La punció lumbar mostrà una dissociació albuminocitològica en dos ca-sos. L’estudi neurogràfic i electromiogràfic confirmà una afectació axo-nal (casos 1 i 3). En un pacient es van objectivar anticossos antigangliò-sid contra l’antigen GQ1b (títol 1/2.000).

Els tres pacients reberen tractament amb immunoglobulina endove-nosa. Per absència de resposta inicial, es practicà plasmafèresi en lapacient 3. L’evolució clínica fou variable. Els casos 1 i 2 mostraren unaràpida resposta al tractament en 7 i 3 dies respectivament, amb norma-lització de l’exploració física a les 3-5 setmanes. En el cas 3, van caldre 3mesos d’ingrés i va recuperar del tot la funcionalitat per a la vida quo-tidiana als 5 mesos; un any després, encara presenta una abolició bila-teral del reflex fotomotor pupil·lar.

Comentaris. La insuficiència respiratòria constitueix una greu complica-ció de la SMF. Tot i que l’evolució a llarg termini sol ser bona, aquestaés variable i està condicionada per l’afectació axonal associada.

Meningoencefalitis asèptica: enterovirus, el principal responsable

Lorena Braviz, Josep Maria Barroso, Maria Rimblas,Joaquín EscribanoHospital Universitari Sant Joan de Reus

Introducció. Els enterovirus són causa de meningitis asèptiques estacio-nals i ocasionalment meningoencefalitis, i la majoria té bon pronòstic.La meningoencefalitis asèptica és una entitat de presentació clínica va-riable d’inici agut (irritabilitat, letargia, afectació focal o difusa delSNC, com ara convulsions o mioclonies), que sol anar precedida d’unprocés febril inespecífic. La PCR en LCR a enterovirus és el mètode méssensible i específic per establir un diagnòstic definitiu.

Cas clínic. Lactant de 5 mesos que presenta una crisi convulsiva toni-coclònica de quatre extremitats d’aproximadament 2 minuts de du-rada. Posteriorment fa crisis repetides mioclòniques generalitzades,sense estat postcrític i acompanyat de febre. L’exploració física per apa-rells és anodina. Hemograma, equilibri àcid-base i funció hepatorenalnormals. PCR 8.0 mg/l. Davant la sospita d’afectació neurològica es fauna TAC, que resulta normal, i punció lumbar (leucòcits 90 mm3: 10%polinuclears / 90% mononuclears; GRAM: no gèrmens i enviem mostrade PCR a virus). S’inicia tractament amb aciclovir i fenobarbital sensemillora. Es repeteix PL (leucòcits 200 mm3: 20% polinuclears / 80% mo-nonuclears), EEG (normal) i ingressa a UCI pediàtrica en tractamentamb valproat. Resta asimptomàtic a les 24 hores d’ingrés, i es retira eltractament antibiòtic davant la negativitat del cultiu bacterià i el resul-tat positiu a PCR per enterovirus; segueix un curs favorable.

Conclusions. 1. Davant crisis convulsives recidivants o acompanyades declínica neurològica, hem de pensar en infecció sistèmica o del SNC. 2.Encara que la meningoencefalitis per herpes és la més greu, hem devalorar també altres virus (enterovirus) amb morbimortalitat cone-guda. 3. La PCR en LCR és l’estàndard d’or per al diagnòstic etiològic demeningoencefalitis.

Pneumologia

Associació de segrest pulmonar i malformacióadenomatoide quísticaMiguel García-González; Montserrat Bosque, Òscar Asensio, Pilar Abad Calvo; César Martín, Dolores Jaramillo Hospital de Sabadell

Introducció. La malformació adenomatoide quística (MAQ) és una ano-malia del desenvolupament pulmonar caracteritzada per una massaquística parenquimatosa amb absència d’alvèols normals. El segrestpulmonar és teixit caracteritzat per una comunicació anormal amb l’ar-bre traqueobronquial associat a vascularització anòmala. El 50% delssegrests s’associen a MAQ.

Cas clínic. Nena diagnosticada per ecografia prenatal, a les 21 setma-nes de gestació, de malformació pulmonar sense signes compressius,confirmant-se posteriorment per RM fetal. Neix a terme, de pes ade-quat a l’edat gestacional, asimptomàtica. La radiografia (RX) de tòraxevidencia la lesió a la base pulmonar dreta. Al mes de vida es fa una to-mografia computada (TC) pulmonar, que mostra lesió quística, a lòbulinferior dret (LID), de 30 x 30 mm, suggestiva de MAQ tipus 1. Atès l’es-tat asimptomàtic de la pacient, es manté conducta expectant amb se-guiment clinicoradiològic. Als 3 mesos es fa RX de tòrax que manifestacreixement moderat de la lesió quística, per la qual cosa es fa TC pul-monar. S’evidencia augment, de 60 x 60 mm, amb desplaçament me-diastínic contralateral. Als 7 mesos de vida s’intervé quirúrgicament. Espractica, mitjançant una toracotomia posterolateral dreta, una lobec-tomia de LID. Peroperatoriament s’evidencia segrest pulmonar extralo-bar associat, amb vascularització pròpia d’aorta toràcica, que requereixexèresi. El diagnòstic es confirma mitjançant anatomia patològica. Evo-luciona favorablement, sense complicacions respiratòries, i es dónad’alta el 7è dia.

Comentaris. L’ecografia prenatal és l’eina bàsica per al diagnòstic demalformacions pulmonars fetals, tot i que l’estudi s’ha de completaramb RM prenatal. En pacients asimptomàtics, sembla raonable postpo-sar la intervenció quirúrgica més enllà dels 6 mesos, individualitzantl’actitud que cal seguir amb cada pacient, tenint en compte l’aparicióde possibles complicacions respiratòries i el risc quirúrgic. La manca d’e-vidència pel que fa al maneig de les lesions asimptomàtiques fa ne-cessària una revisió sistemàtica.

Hèrnia diafragmàtica congènita de presentaciótardana en un lactant de 2 mesos de vidaLorena Braviz, Rosa Jiménez, Neus Paris, Joaquín EscribanoHospital Universitari Sant Joan de Reus

Introducció. L’hèrnia diafragmàtica congènita és deguda al tancamentincomplet del diafragma durant el desenvolupament embrionari. Lamés freqüent (90%) és la posterolateral (hèrnia de Bochdalek); es po-den herniar l’intestí prim, el còlon, l’estómac, els ronyons i fins i tot lamelsa i el fetge a través del defecte.

És relativament comuna (1/3.000 nn vius), i habitualment es diagnos-tica en període prenatal o neonatal immediat. La presentació tardanaés un repte diagnòstic (5%), ja que causa errors diagnòstics i demora,amb la conseqüent morbimortalitat.

Cas clínic. Lactant de 2 mesos derivat pel seu pediatre a consultes exter-nes de pneumologia pediàtrica per destret respiratori des dels primersdies de vida i falta de creixement. A l’exploració física presenta colora-ció pàl·lida grisosa, aspecte desnodrit, pectum excavatum i signes dedestret respiratori amb taquipnea marcada i tiratge subcostal. No hi hacianosi. En l’auscultació respiratòria destaca hipoventilació a base es-querra amb peristaltisme. Es fa una radiografia de tòrax i es constata lapresència de melsa i nanses intestinals a hemitòrax esquerre ambatelèctasi pulmonar ipsilateral. Es practica intervenció quirúrgica, s’ex-terioritza el contingut toràcic (intestí prim, gruixut, estómac i melsa), is’evidencia la presència de sac herniari. A nivell intratoràcic es localitzateixit de consistència hepatitzada, suggestiu de segrest pulmonar, quees resseca, i ronyó esquerre amb glàndula suprarenal. Es manté intubat24 hores, amb evolució favorable.





Comentaris. Davant un nen amb destret respiratori, i clínica gastroin-testinal persistent, hem de plantejar el diagnòstic d’hèrnia diafragmà-tica congènita (HDC).

La radiografia de tòrax és una prova de fàcil accés i de primera línia enl’estudi d’un nen amb signes de destret respiratori, i resulta molt efi-cient en el diagnòstic d’hèrnia diafragmàtica. El 40% dels casos d’HDCs’associen a malformacions congènites: defectes cardíacs, hipoplàsiapulmonar ipsocontralateral i/o segrest pulmonar.

La MAQP: una entitat ara visible en el fetus,però, d’evolució previsible?Begoña San Vicente, Montserrat Bosque, Pere Obiols,Pilar Abad, Salvador Rigol, Carles BardajíCorporació Sanitària Parc Taulí. Sabadell

Introducció. L’enfocament terapèutic de la malformació adenomatoidequística pulmonar (MAQP), diagnosticada clàssicament per les compli-cacions infeccioses pulmonars de repetició o com a troballa casual, haexperimentat un canvi radical amb l’adveniment del diagnòstic fetalmitjançant ecografia i RNM de talls ultraràpids. El fet que un baix per-centatge de casos es puguin arribar a curar de forma espontània ha fetque en determinats centres l’opció inicial sigui l’abstencionisme.

Material i mètodes. S’han revisat els 14 casos de MAQP recollits i trac-tats pel nostre servei en el període comprès entre 1977 i 2007. D’a-quests, 9 es van diagnosticar per complicacions infeccioses o troballacasual (2 casos) a una edat mitjana de 6.7 anys. 5 casos es van diagnos-ticar intraúter, i són els que corresponen a l’etapa més recent.

Resultats. Tots el casos van ser intervinguts quirúrgicament fent l’exè-resi completa de la malformació i van evolucionar de forma satisfactò-ria. El seguiment a llarg termini va permetre descobrir un cas que als 22anys de vida i després de presentar un hemotòrax massiu va presentarun tumor d’Askin d’evolució fatal.

Comentaris. Pensem que es tracta d’una malformació visible mitjançanttècniques d’imatge fetal, previsible i curable amb la cirurgia exerètica.Cal fer un seguiment a llarg termini fins a l’edat adulta per la possibili-tat de malignització en lòbuls veïns o fins i tot d’aparició contralateral.

Sling d’artèria pulmonar. Una causa infreqüentd’estridor en el lactantAlfredo Pueyo, Anna Fernàndez-López, TeresaVallmanya, Aurora López-Gil, Josep Ortega, MarinaPardina, Antoni Robert GomàHospital Universitari Arnau de Vilanova. Lleida

Introducció. Els slings són anomalies vasculars que comprimeixen trà-quea i/o esòfag i causen nivells variables d’estridor o disfàgia. Presen-tem dos casos en infants menors d’un any diagnosticats l’any 2007 en elnostre hospital.

Observacions clíniques

Pacient 1. Nena de 6 mesos ingressada per estudi d’estridor persistent almaig del 2007. Al mes de vida havia necessitat ingressar per bronquioli-tis moderada VRS negativa i als tres mesos va estar de nou hospitalit-zada per laringotraqueobronquitis. Va necessitar adrenalina nebulit-zada, broncodilatadors, oxigenoteràpia i corticoides. Per persistència detos laríngea, disfonia i estridor es va sol·licitar trànsit esofagogastroduo-denal, que va ser normal. Es practicà laringoscòpia directa que nomostrà alteracions i en millorar clínicament va ser donada d’alta ambseguiment ambulatori per ORL. La família no va assistir a la visita pro-gramada i la portà a urgències en produir-se un nou empitjorament. Espracticà TAC cervicotoràcica i s’objectivà artèria pulmonar esquerra abe-rrant (sling pulmonary) amb malformació traqueal associada. Es tras-lladà a hospital de tercer nivell per ser sotmesa a cirurgia correctora.

Pacient 2. Nena de 9 mesos ingressada a l’octubre del 2007 per laringi-tis subglòtica moderada. No havia presentat estridor en els primers me-sos de vida. Als 4 mesos va necessitar ingrés hospitalari per bronquioli-tis VRS negativa i va ser donada d’alta amb auscultació normalitzada.Posteriorment presentà diversos episodis de broncospasme i crup, ambreingrés al setembre del 2007. El quadre es va reaguditzar a l’alta i mo-tivà nova hospitalització al mes següent. L’estridor es va fer bifàsic ipersistent i es va practicar ecocardiograma i laringoscòpia que foren

normals. La TAC cervicotoràcica mostrà una artèria pulmonar esquerraaberrant (sling pulmonary). Va ser intervinguda pel servei de cirurgiacardiovascular de l’hospital de tercer nivell on va ser derivada.

Comentaris. 1. En aquesta infreqüent anomalia, la branca esquerra del’artèria pulmonar té origen en la branca dreta o tronc i té un trajecteanòmal que comprimeix la tràquea o el bronqui principal dret. 2. En el50% associa estenosis traqueals, bronquials i laringotraqueomalàcia. 3.Els símptomes (estridor, dificultat respiratòria, pneumònies de repeticiói cianosi) es produeixen per compressió sobre l’arbre traqueobronquiali s’han descrit casos de mort sobtada, si el diagnòstic es fa de formamolt tardana. 5. El diagnòstic requereix un alt índex de sospita i hemde pensar en aquesta patologia davant quadres d’estridor recurrent opersistent en lactants. 6. L’únic tractament és la correcció quirúrgica i elpronòstic depèn de les anomalies traqueals associades.

Hèrnies diafragmàtiques congènites depresentació tardanaMaura Marta Pedrini, Maria Cols, Marta Castillo,Montserrat Castañón 1, Jordi PouServei de Pediatria. 1 Servei de Cirurgia Pediàtrica. Hospital Sant Joan de Déu.Universitat de Barcelona

Objectiu. Les hèrnies diafragmàtiques congènites (HDC) diagnosticadesfora del període neonatal són poc freqüents. L’objectiu d’aquest treballés descriure la forma de presentació i el maneig d’aquesta patologia.

Material i mètodes. Estudi retrospectiu de pacients diagnosticats, alnostre centre, d’HDC fora del període neonatal entre el maig del 1994 il’abril del 2007.

Resultats. S’obtingueren 13 casos (7 nens i 6 nenes). El tipus anatòmicpredominant fou l’hèrnia posterolateral esquerra (7), seguit de l’ante-rior (4) i la parahiatal (2). En les hèrnies posterolaterals l’edat mitjanade presentació fou menor que en les anteriors (2.8 vs 6.7 anys). Tresdels pacients presentaven altres anomalies congènites (síndrome deDown, síndrome de Hurler, atrèsia esofàgica). La presentació fouaguda en 6 casos (destret respiratori i vòmits com a símptomes més fre-qüents), crònica en 3 (melenes, dolor abdominal i toràcic recurrent,pneumònies de repetició) i en 4 fou una troballa casual. L’orientaciódiagnòstica inicial fou errònia en 3 casos (pleuropneumònia, invagina-ció i oclusió intestinals). Es va fer tractament quirúrgic en 12 pacients,dels quals 3 presentaren complicacions prèvies a la cirurgia (2 hemorrà-gia digestiva i 1 obstrucció intestinal) i 2 en el postoperatori (1 pneu-motòrax i 1 vessament pleural). La víscera herniada amb més freqüèn-cia fou el còlon. No es detectaren recidives ni exitus associats.

Conclusions. Malgrat ser infreqüent, s’ha de considerar la presènciad’HDC en pacients amb clínica respiratòria o digestiva inusual per tald’evitar un diagnòstic erroni i una demora en el tractament adequat.

Lesió quística pulmonar en un nen de 2 anys d’origen incert i resolució espontàniaMaria del Mar Martínez, Laura Monlleó, MontserratMontraveta, José Antonio Blanco, Jordi Bechini, MartaDe Diego, Jordi Fàbrega Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Badalona

Objectiu. Les pneumopaties quístiques congènites presenten un espec-tre clínic ampli: des de mort intrauterina fins a ser asimptomàtiques,passant per clínica respiratòria variada; a nivell terapèutic no hi ha unprotocol clar, però es tendeix a la resecció quirúrgica. Les adquirides so-len ser secundàries a infeccions i solen desaparèixer espontàniamentdurant els mesos posteriors.

Material i mètodes. Presentem un cas que ens generà dubtes dediagnòstic i actuació a seguir, i va tenir una evolució sorprenent.

Resultats. Nen de 2 anys, amb una bronquiolitis lleu prèvia, que pre-senta 24 hores de febre i hipoactivitat en context d’un quadre catarral.En l’exploració destaca hipofonesi a base pulmonar dreta. La radiogra-fia de tòrax (RxT) mostra hiperclaredat ben delimitada del lòbul infe-rior dret. S’ingressa amb amoxicil·lina amb la sospita de malformaciópulmonar emfisematosa congènita i pneumònia acompanyant, ambbona evolució. No tenim RxT prèvies. Es realitza una tomografia com-putada pulmonar als 2 mesos i es confirma una imatge quística única

Pòsters

Pediatria Catalana Any 2008 Volum 68 143

ben delimitada de gairebé tot el lòbul inferior dret, suggestiva depneumatocele o bulla gegant. Tot i la mida gran, atès el bon estat ge-neral decidim una conducta expectant. Als 5 mesos, roman asimptomà-tic, i tant l’auscultació com la RxT de control són normals. Actualmentsegueix asimptomàtic.

Conclusions. La sospita diagnòstica inicial fou de malformació pulmo-nar congènita, cosa que ens feu plantejar la cirurgia. Atesa la poca ex-pressivitat clínica es va decidir una conducta expectant, fet que ens hapermès comprovar la resolució espontània de la lesió. No obstant això,el diagnòstic del cas, i per tant la seva evolució segueix sent incert.

Urologia

Hamartoma fibrós de la infància; a propòsit d’un cas

Cristina Molera, Elisenda Solé, Roger Garcia-Puig, Neus Rius, Yaiza Hernández, Jaume MargaritHospital Mútua de Terrassa

Introducció. L’hamartoma fibrós de la infància és una lesió benigna quees caracteritza histopatològicament per 3 elements: fibrosi, teixit adi-pós i matriu mesenquimal.

Cas clínic. Lactant d’11 mesos que ingressa per a estudi de tumoracióescrotal esquerra de 3 cm de diàmetre, de consistència dura, no dolo-rosa i fixada a plans superficials. Es palpa massa a canal inguinal esque-rre, suggestiva de testicle. Ecografia testicular: lesió intraescrotal sòlidaheterogènica amb microcalcificacions, adherida a imatge similar a gò-nada; testicle ipsilateral a canal inguinal. Marcadors tumorals: AFP 28ng/ml, coriogonadotropina negativa. Intervenció quirúrgica: excisió viainguinal de lesió escrotal sense evidenciar-se testicle escrotal i orqui-dopèxia de testicle inguinal. Anatomia patològica: proliferació deteixit adipós, múscul llis i cèl·lules mesenquimals compatible amb ha-martoma fibrós de la infància escrotal.

Conclusions. L’hamartoma fibrós de la infància és infreqüent els dosprimers anys de vida, i la localització escrotal és excepcional. L’afectaciótesticular obliga a fer un abordatge quirúrgic inguinal per la possibili-tat de l’existència d’un procés neoplàstic, a diferència d’altres localitza-cions on la PAAF és la prova diagnòstica d’elecció.

Circumcisió com a tractament de les infeccionsd’orina?

Begoña Sánchez-Vázquez, Marino Asensio, CarmenPiró, Juan Antonio Martín, Gloria Royo, Núria BrunUnitat d’Urologia Pediàtrica. Servei de Cirurgia Pediàtrica. Hospital UniversitariVall d’Hebron. Barcelona

Objectiu. Valorar el benefici de la circumcisió sobre les infeccionsd’orina en els pacients uròpates o amb infeccions d’orina de repetició.

Material i mètodes. Pacients amb uropatia i/o infeccions d’orina alsquals se’ls ha fet una circumcisió en el servei d’urologia pediàtrica delnostre centre durant els darrers tres anys. Es fa un estudi observacionalretrospectiu.

Resultats. Vint-i-cinc pacients amb uropatia i/o infeccions d’orina sot-mesos a circumcisió. Vint-i-tres d’ells havien presentat alguna infecciód’orina prèviament a la circumcisió. Les uropaties més freqüents eren elreflux vesicoureteral (24%), el megaurèter (8%), i l’ureterocele (8%).En el 92% dels casos no es van tornar a presentar episodis d’infeccionsd’orina després de la circumcisió.

Conclusions. La circumcisió és un tractament que sembla efectiu perreduir el nombre d’infeccions d’orina en els pacients uròpates o ambinfeccions d’orina de repetició.

Quists d’epidídim en nens

Lucas Krauel, Joan Rodó, Javier Lerena, Luis Garcia-Aparicio, Xavier Tarrado, Joaquim Badosa*, JosepMaria RibóServei de Cirurgia Pediàtrica. 1 Servei de Diagnòstic per la Imatge. Hospital SantJoan de Déu. Universitat de Barcelona

Introducció. Els quists d’epidídim són una entitat benigna freqüent enl’adult i rara en l’edat pediàtrica. En l’actualitat no hi ha consens sobrel’actitud terapèutica més adequada. L’objectiu és analitzar la nostra sè-rie per conèixer millor aquesta entitat i el tractament més indicat.

Material i mètode. Revisió retrospectiva de 51 pacients afectats dequists d’epidídim (61 quists) en els últims 7 anys. La selecció dels pa-cients es va fer mitjançant la revisió de totes les ecografies escrotals fe-tes. Van ser estudiades l’edat, forma de presentació, localització, volumdel quist, patologia associada, tractament conservador o quirúrgic ievolució.

Resultats. L’edat mitjana al diagnòstic va ser de 13.3 anys (IC 95%12.45-14.22 anys), rang 6 mesos-17 anys. El 41.2% van ser drets, el42.2%, esquerres, i el 17.6%, bilaterals. El volum mitjà dels quists vaanar de 1.903 mm3 (IC 95% 852-2.955 mm3). La forma de presentaciómes freqüent va ser la presència de tumoració testicular en el 58..8%,lleus molèsties escrotals en el 21.5% i troballa casual en el 19.6%. En 8 pacients (17.7%) es va associar varicocele esquerre. Set (13.7%) pre-sentaven una altra patologia associada (4 criptorquídies, 1 hidronefrosi,1 hidrocele, 1 dèficit d’hormona de creixement). Van ser intervingutsmitjançant quistectomia simple 41 quists (67%). La resta van seguirtractament conservador.

Discussió. En comparar el grup quirúrgic vs el conservador, no hem tro-bat diferències significatives, encara que és necessari fer un seguimenta llarg termini. El tractament d’elecció ha de ser conservador, i reservarla cirurgia per als casos amb complicacions.

La nostra experiència en el tractament prenatalde les vàlvules d’uretra posterior

J. Prat, E. Gratacós, JM. Martínez, J. Rodó, M. Olivares,A. Albert, M. CastañónAgrupació sanitària Hospital Clínic-Sant Joan de Déu

Objectiu. És conegut el pobre pronòstic dels fetus amb una obstruccióbaixa del tracte urinari i oligoamni. Per tal d’alterar-ne la història natu-ral s’han desenvolupat tècniques de teràpia fetal. Aportem la nostraexperiència en fetus de sexe masculí amb diagnòstic de vàlvules d’ure-tra posterior (VUP).

Material i mètodes. Hem tractat 5 fetus afectats de VUP. El tractamentprenatal va consistir en una cistoscòpia fetal i fulguració de les vàlvulesamb làser.

Resultats. El tractament es va fer entre les 17 i 28 setmanes de gestació;en tots els casos es visualitzaren les VUP. La fulguració efectiva de lesvàlvules s’assolí en 2 casos; tots dos pacients presentaren, postnatal-ment, una fístula uretral (que en un cas és filiforme i millora sense trac-tament). En un altre pacient s’aconseguí una descompressió eficaç de lavia urinària superior. Aquests 3 pacients mantenen una funció renalnormal. La intervenció no fou efectiva en 2 casos: en un d’ells es va de-cidir finalitzar la gestació (en la necroscòpia s’evidencià la presènciad’una atrèsia uretral distal a les vàlvules); en l’altre cas va persistir l’an-hidramni i aparegué un urinoma dret; actualment té una insuficiènciarenal progressiva amb uns ronyons hiperecogènics i displàstics.

Conclusions. El tractament prenatal amb cistoscòpia i fulguració de lesvàlvules pot beneficiar un grup molt seleccionat de pacients. En la nos-tra opinió, aquesta tècnica suposa la millor opció de teràpia fetal. Tan-mateix, la tècnica és difícil, requereix experiència i, sovint, comportamorbiditat. Cal concentrar els casos en pocs centres de referència peroptimitzar els resultats.



La nostra experiència en el tractamentd’hipospàdies proximals en un temps quirúrgic

Montserrat Castañón, Eloi Perich, M. Elena Muñoz,Freud Cáceres, Jordi Prat, Josep Maria Ribó Servei de Cirurgia Pediàtrica. Unitat integrada Hospital Sant Joan de Déu-Clínic.Barcelona

Objectiu. En els hipospàdies proximals greus i, sobretot, en els associatsa transposició peniscrotal (penis enterrat) la correcció quirúrgica repre-senta un repte per al cirurgià pediàtric. És àmpliament acceptat un en-focament seqüencial per preservar la vascularització de la neouretra iper prevenir les lesions de la cobertura peniana.

Material i mètodes. Entre el 1997 i el 2007, ’han intervingut 88 pacientsamb hipospàdies proximal greu. Des del 2005, hem fet uretroplàstia as-sociada amb un nou disseny de cutanioplàstia en els hipospàdies ambtransposició.

Resultats. L’edat d’intervenció ha estat d’entre 15 i 64 mesos (mitjana29), 19 pacients presentaven malformacions associades (21.6%), i 14prematuritat (16%). Tots van ser reparats en un únic temps quirúrgic.Uretroplàstia tipus Duckett en 10, penjoll tipus Onlay en 74, Onlay ambmucosa oral en 2 i mucosa vesical en 2.

Complicacions. El 17% (15/88) fístula uretrocutània, 5 (5.7%) estenosiuretral, 3 (3.4%) necrosi del penjoll cutani (necessitant nova ure-troplàstia). Abans del 2005, dels 22 pacients amb transposició, 5 vannecessitar nova cutanioplàstia, associada en 2 casos a una plicaturadorsal de Nesbitt. Des del 2005, dels 11 pacients amb transposició, capha necessitat cutanioplàstia posterior. El seguiment va d’1 mes a 10anys (mitjana 54 mesos). Actualment, el raig urinari és correcte en tots iel penis roman fora de l’escrot, excepte en un pacient. Considerem queels resultats estètics són satisfactoris en la majoria de casos.

Conclusions. En la nostra experiència, creiem que tots els hipospàdieses poden reparar en un sol temps quirúrgic, incloent-hi els associats apenis enterrat.

Tractament endoscòpic de pòlip fibroepiteliald’uretra posterior

A. Bujons, O. Angerri, J. Caffaratti, J. M. Garat, H. VillavicencioFundació Puigvert. Barcelona

Introducció. Els pòlips d’uretra posterior són una patologia excepcio-nal. Es presenten com una tumoració sòlida pediculada que poden pro-duir obstrucció infravesical. El motiu de consulta sol ser retenció agudad’orina (RAO), hematúria/uretrorràgia o símptomes d’infecció d’orina.

Objectiu. Mostrar el maneig endoscòpic del pòlip fibroepitelial en unpacient amb RAO.

Cas clínic. Un nen de 2 anys d’edat va ser visitat al nostre centre desprésde diversos episodis de RAO. Per al diagnòstic es van fer una ecografiarenovesical i CUMS. En l’estudi miccional es visualitzava la uretraprostàtica augmentada de mida amb un defecte de repleció a l’inte-rior, i a l’ecografia, una imatge sòlida isoecogènica pròxima al coll vesi-cal. La coexistència de la troballa ecogràfica juntament amb l’estudimiccional suggerien una lesió polipoide uretral. Se li practicà uretrocis-toscòpia sota anestèsia en què es visualitzà un pòlip uretral pediculatancorat a nivell del veru montanum i en el mateix acte es resecà en-doscòpicament la lesió. Postoperatori sense complicacions, amb reti-rada de sonda a les 24 hores. Es confirmà anatomopatològicament labenignitat de la lesió, i actualment el pacient està asimptomàtic.

Conclusions. El pòlip fibroepitelial uretral és una patologia molt pocfreqüent, però cal tenir-lo present en el diagnòstic diferencial de RAO,encara que també es pot presentar amb hematúria/uretrorràgia o ITU.L’exploració endoscòpica permet en un sol acte el diagnòstic i el tracta-ment definitiu.

Microlitiasis testiculars: són realment lesionspremalignes?A. Moreno, C. Piró, G. Royo, C. Aso, M. Asensio, B. SánchezHospital Maternoinfantil Vall d’Hebron. Barcelona

Introducció. La microlitiasi testicular (MT) és una entitat ecogràfica de-finida per la presència de cinc o més imatges hiperecogèniques d’1-3mm en el parènquima testicular. Habitualment s’ha relacionat amb tu-mors testiculars, però hi ha processos benignes com la criptorquídia, l’hemorragia intratesticular i trastorns de diferenciació sexual, entre al-tres, que també poden presentar-ne.

Objectiu. Fer una revisió dels pacients diagnosticats de microlitiasi i detumors testiculars per tal de determinar l’associació d’MT amb altrespatologies i amb tumors.

Material i mètodes. S’ha fet un estudi descriptiu de 10 pacients ambMT i de 14 pacients amb tumor testicular; amb controls clínics i ecogrà-fics durant un període mínim d’un mes i màxim de 20 anys.

Resultats. Hi ha set casos d’MT bilateral i tres d’unilateral (2 esquerra; 1dreta). En 4 l’estudi ecogràfic fou indicat per augment testicular, unper presència de dolor i la resta durant controls de rutina. Entre els an-tecedents s’han trobat 4 casos de criptorquídia, 2 amb reflux vesicoure-teral, 2 amb varicocele, 2 amb hèrnia engonal, una contusió testicular iun únic cas de tumoració testicular (teratoma). Dels 14 tumors (7 tu-mors benignes; 3 rabdomiosarcomes, 2 metàstasis de LAL, 1 carcinomaembrionari, 1 carcinoma de cèl·lules germinals), cap presentava MT, ex-cepte del teratoma anunciat anteriorment que va aparèixer després dela ressecció tumoral.

Conclusions. Malgrat ser una sèrie petita, no es pot demostrar unarelació entre les MT i l’aparició de tumors testiculars: són suficients elscontrols clínics i ecogràfics periòdics. Sí que s’ha observat associacióamb patologia benigna.

Pòsters

Pediatria Catalana Any 2008 Volum 68 145

Posters 08 ok - webs.academia.cat

Documents

Transcript of Posters 08 ok - webs.academia.cat