POLIC

ITEMIA

VERA

DEFINICIÓN

Desorden hematologico, caracterizado por la preduccion

excesiva de elementos eritroides, mieloides y megacariociticos.

2-3/100000Hombres de edad media

CLÍNICA

• Rubicundez• Cefalea• Acufenos• Vertigo• Parestesias• Hiperviscosidad• Trombosis• Hemorragias• Perdida de peso• Sudoracion nocturna• Prurito• HAS

1. Fase Proliferati

va

75% esplenomeg

alia

33% esplenomeg

alia

DATOS DE LABORATORIO

Aumento # eritrocitos

Disminución VCM

Aumento de Leucocitos

Aumento de la FA leucocitaria

Disminucion de eritropoyetina serica

Aumento de la vit B12

Trombocitosis con disfuncion plaquetaria

En MO, hiperplasia de las 3 series, especialmente la roja.

CRITERIOS DIAGNOSTICOS

A• A1- Aumento de la masa eritrocitaria

>25%• A2- Ausencia de causa de poliglobulia

secundaria• A3- Esplenomegalia palpable• A4- Cariotipo medular anomaloB• B1- Trombocitosis >400000• B2- Leucocitosis neutrofilica >10000• B3- Esplenomegalia demostrada por

gabinete• B4- Disminucion de Epo sérica

A1+A2+A3 o A4A1+A2+2B’s

2. FASE DE METAMORFOSIS (POLICITEMIA VERA GASTADA)

Disminucion pregresiva del

hematocrito – anemia

Tendencia progresiva a fibrosis medular

2 – 4% desarrollan leucemia aguda

mieloblastica

PRONÓSTICO

Sin Tx – Un año y medio

Con tx – Hasta 10 años

Enfermedad incurable, a menos que haya un trasplante de precursores

hematopoyeticos

La causa de muerte mas frecuente es por trombosis

TRATAMIENTO

Sangría o flebotomía

INF α

Hidroxiurea 15-20mg/Kg/día

32p o fosforo radiactivo

Busulfan 4 - 6 mg/día