Pitiriasis liquenoide
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474 DEFINICIÓN La pitiriasis liquenoide es una dermatosis carac- terizada por la aparición de brotes recurrentes de pápulas liquenoides de superficie queratósica, entremezcladas con vesículas y pústulas que se desecan en costra y que curan dejando cicatrices atróficas varioliformes. Existe una forma aguda y otra crónica del proceso que pueden considerarse como los dos extremos clínicos dentro del espec- tro de una misma enfermedad. ETIOLOGÍA La etiología de la pitiriasis liquenoide es desco- nocida. Se ha postulado la influencia de virus, como el VIH, medicamentos y hormonas, pero ninguno de estos factores ha podido ser demostra- do como agente etiológico. Tanto la pitiriasis lique- noide aguda como la crónica muestran un infiltra- do que está constituido predominantemente por linfocitos T y en muchos de los casos, sobre todo de la forma aguda, se puede demostrar monoclo- nalidad de este infiltrado por reordenamiento genético, lo que indica que la pitiriasis liquenoide puede ser un proceso linfoproliferativo con un comportamiento clínico benigno. De hecho, la morfología clínica de las lesiones de la pitiriasis liquenoide es muy similar a la de la papulosis lin- fomatoide y se han descrito casos en los que la pitiriasis liquenoide se asociaba con un linfoma T, una enfermedad de Hodgkin u otro linfoma. CLÍNICA Tanto la pitiriasis liquenoide y varioliforme agu- da (PLEVA) o enfermedad de Mucha-Habermann, como la pitiriasis liquenoide crónica (PLC) se pre- sentan con brotes recidivantes de pápulas liquenoi- des de apariencia purpúrica, por lo que ambas variantes se consideran como las formas polares dentro del espectro de un mismo proceso. La PLE- VA es más frecuente en niños y gente joven y se caracteriza por lesiones que aparecen de manera eruptiva, en forma de pápulas purpúricas, vesículas y pústulas, que tienen tendencia a necrosarse en su superficie y a cubrirse de costra y a cicatrizar dejan- do cicatrices atróficas varioliformes. En general, la enfermedad afecta únicamente a la piel, pero en casos muy intensos pueden existir manifestaciones sistémicas de malestar general, fiebre, linfadenopa- tías y artralgias. En la PLC las lesiones consisten en pápulas liquenoides de color rojo oscuro (Figura 1) cubiertas de escamas adherentes que muestran menos tendencia a la necrosis superficial (Figura 2). El curso de esta forma crónica es más indolente y las lesiones pueden persistir semanas o meses. No se observan vesículas ni pústulas y cuando las lesiones regresan pueden dejar hiperpigmentación residual, pero no cicatrices varioliformes como en la forma aguda. Algunos estudios sugieren que la distribución de las lesiones puede ayudar a prede- cir el curso agudo o crónico del proceso, ya que los pacientes que presentan una erupción generali- zada tienen una evolución más aguda y una dura- ción más corta del brote, mientras que los que tie- nen lesiones predominantemente localizadas en áreas distales del cuerpo tienen un curso más cró- nico y una duración más prolongada, y los pacien- tes que muestran lesiones cutáneas predominante- mente localizadas en áreas centrales del cuerpo muestran un curso y una duración intermedia ente los dos grupos anteriores. HISTOPATOLOGÍA Las lesiones completamente desarrolladas de pitiriasis liquenoide muestran un patrón de derma- titis perivascular superficial y profunda, con una Tema 114 PITIRIASIS LIQUENOIDE Dr. L. Requena
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DEFINICIÓN
La pitiriasis liquenoide es una dermatosis carac-terizada por la aparición de brotes recurrentes depápulas liquenoides de superficie queratósica,entremezcladas con vesículas y pústulas que sedesecan en costra y que curan dejando cicatricesatróficas varioliformes. Existe una forma aguda yotra crónica del proceso que pueden considerarsecomo los dos extremos clínicos dentro del espec-tro de una misma enfermedad.
ETIOLOGÍA
La etiología de la pitiriasis liquenoide es desco-nocida. Se ha postulado la influencia de virus,como el VIH, medicamentos y hormonas, peroninguno de estos factores ha podido ser demostra-do como agente etiológico. Tanto la pitiriasis lique-noide aguda como la crónica muestran un infiltra-do que está constituido predominantemente porlinfocitos T y en muchos de los casos, sobre todode la forma aguda, se puede demostrar monoclo-nalidad de este infiltrado por reordenamientogenético, lo que indica que la pitiriasis liquenoidepuede ser un proceso linfoproliferativo con uncomportamiento clínico benigno. De hecho, lamorfología clínica de las lesiones de la pitiriasisliquenoide es muy similar a la de la papulosis lin-fomatoide y se han descrito casos en los que lapitiriasis liquenoide se asociaba con un linfoma T,una enfermedad de Hodgkin u otro linfoma.
CLÍNICA
Tanto la pitiriasis liquenoide y varioliforme agu-da (PLEVA) o enfermedad de Mucha-Habermann,como la pitiriasis liquenoide crónica (PLC) se pre-sentan con brotes recidivantes de pápulas liquenoi-
des de apariencia purpúrica, por lo que ambasvariantes se consideran como las formas polaresdentro del espectro de un mismo proceso. La PLE-VA es más frecuente en niños y gente joven y secaracteriza por lesiones que aparecen de maneraeruptiva, en forma de pápulas purpúricas, vesículasy pústulas, que tienen tendencia a necrosarse en susuperficie y a cubrirse de costra y a cicatrizar dejan-do cicatrices atróficas varioliformes. En general, laenfermedad afecta únicamente a la piel, pero encasos muy intensos pueden existir manifestacionessistémicas de malestar general, fiebre, linfadenopa-tías y artralgias. En la PLC las lesiones consisten enpápulas liquenoides de color rojo oscuro (Figura 1)cubiertas de escamas adherentes que muestranmenos tendencia a la necrosis superficial (Figura2). El curso de esta forma crónica es más indolentey las lesiones pueden persistir semanas o meses.No se observan vesículas ni pústulas y cuando laslesiones regresan pueden dejar hiperpigmentaciónresidual, pero no cicatrices varioliformes como enla forma aguda. Algunos estudios sugieren que ladistribución de las lesiones puede ayudar a prede-cir el curso agudo o crónico del proceso, ya quelos pacientes que presentan una erupción generali-zada tienen una evolución más aguda y una dura-ción más corta del brote, mientras que los que tie-nen lesiones predominantemente localizadas enáreas distales del cuerpo tienen un curso más cró-nico y una duración más prolongada, y los pacien-tes que muestran lesiones cutáneas predominante-mente localizadas en áreas centrales del cuerpomuestran un curso y una duración intermedia entelos dos grupos anteriores.
HISTOPATOLOGÍA
Las lesiones completamente desarrolladas depitiriasis liquenoide muestran un patrón de derma-titis perivascular superficial y profunda, con una
Tema 114
PITIRIASIS LIQUENOIDE
Dr. L. Requena
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Pitiriasis liquenoide
Figura 1. Múltiples pápulas liquenoides salpicadas por toda lasuperficie corporal.
Figura 2. Detalle de algunas de las lesiones de la figura anterior que muestra unaescama adherente en la superficie.
Dermatología: Correlación clínico-patológica
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Figura 3. A pequeño aumento la pitiriasis liquenoide muestra hiperplasia epidér-mica psoriasiforme y un infiltrado inflamatorio liquenoide en la dermis superficialy perivascular alrededor del plexo dérmico profundo.
Figura 4. Degeneración vacuolar de la hilera basal, queratino-citos necróticos, hematíes extravasados salpicando la epidermis yparaqueratosis elongada.
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morfología en V abierta hacia la epidermis (Figura3). Existe además una dermatitis de la interfase detipo degeneración vacuolar e hiperplasia epidérmi-ca de tipo psoriasiforme, salpicada con algún que-ratinocito necrótico y cubierta por una capa cór-nea hiperqueratósica con paraqueratosis elongada(Figura 4). El infiltrado está mayoritariamente cons-tituido por linfocitos, aunque también puede existiralgún neutrófilo y eosinófilo. En algunos casos dePLEVA se ha observado vasculitis linfocitaria, aun-que este parece ser un hallazgo histopatológico sinsignificación patogénica.
Los estudios inmunohistoquímicos han demos-trado que los linfocitos de las lesiones de PLEVAson predominantemente linfocitos T citotóxicos,con inmunofenotipo CD8, mientras que en laslesiones de PLC predominan los linfocitos T coo-peradores CD4 positivo. Muchos casos de PLEVAmuestran un reordenamiento del receptor de linfo-citos T (TCR), lo que indica monoclonalidad delinfiltrado, a pesar de lo cual el proceso tiene uncomportamiento clínico benigno.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
La pitiriasis liquenoide debe diferenciarse de lapapulosis linfomatoide y como ambos procesos
muestran una clínica muy similar, el diagnósticodiferencial entre ambos procesos es histopatológi-co. La presencia de linfocitos atípicos y la positivi-dad para el CD30 de muchas de estas células atípi-cas son signos histopatológicos de papulosislinfomatoide y no de pitiriasis liquenoide. Otrasdermatosis que deben incluirse en el diagnósticodiferencial son el liquen plano diseminado, la pso-riasis en gotas, la sífilis secundaria, la varicela, lapitiriasis rosada y las erupciones medicamentosas.La mayoría de estos procesos pueden descartarsebasándose en datos clínicos, analíticos e histopato-lógicos.
TRATAMIENTO
Es difícil valorar la eficacia de los distintos trata-mientos ensayados en la pitiriasis liquenoide, por-que el proceso suele ser autoinvolutivo, aunquecon tendencia a recurrir. Se han empleado corticoi-des tópicos, tetraciclina y eritromicina por vía oraly diversos tipos de fototerapia. En casos muyintensos de PLEVA se ha obtenido una respuestafavorable con dosis bajas de metotrexato.
