Volumen 10 Número 25 3do Cuatrimestre, 2015 ISSN 2075-6194

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PILOMATRIOXOMA EN UN PACIENTECON VIH - PRESENTACIÓN DE UN

CASO CLÍNICO INUSUAL

PILOMATRIXOM IN AN HIV -PATIENT

PRESENTATION OF AN UNUSUALCASE

Dr. Iván Rivera y Dra. Marianela Ramírez 1

1. Instituto para el Desarrollo Humano, IDH – Bolivia. Programa sida-acción. Sub programa de salud. Consulta ambulatoria para laatención integral del paciente con VIH y sida salud@idhbolivia.org

Fecha de recepción: 19/10/15Fecha de aprobación: 09/12/15

Artículo Científico

RESUMENEl pilomatrixoma es una tumoración benignapoco frecuente, que se origina de la matriz delfolículo piloso, es más frecuente durante la infan-cia. La forma múltiple de pilomatrixoma es rara ymás en personas con VIH, su presencia se aso-cia a síndromes sistémicos, entre los cuales des-taca la distrofia miotónica. El diagnóstico definiti-vo de pilomatrixoma es histopatológico, aunquelos estudios complementarios como la ecografíason útiles para confirmar el mismo. El tratamientocurativo es la resección quirúrgica de la lesión,con baja tasa de recurrencia.

Se presenta el caso clínico de un paciente desexo masculino con VIH, de 50 años de edad,con diagnóstico de pilomatrixoma de característi-cas clínicas inusuales: forma múltiple y creci-miento rápido.

Palabras clave: Pilomatrixoma. Tumor cutáneobenigno. VIH.

ABSTRACTPilomatrixom is a rare benign tumor, which origi-nates from the matrix of the hair follicle, which ismore common during childhood. Multiple piloma-trixom form is rarer and more in people with HIV,their presence is associated with systemic syn-dromes, such as myotonic dystrophy. The definiti-ve diagnosis is histopathological pilomatrixom,although additional studies such as ultrasoundare useful to confirm the same. The curativetreatment is surgical resection of the lesion, withlow recurrence rate.

A case of a male 50 years old patient with HIVwas presented, diagnosed with unusual clinicalfeatures pilomatrixom occurs: rapid growth andmultiple form.

Keywords: Pilomatrixom. Benign skin tumor. HIV.

INTRODUCCIÓNEl pilomatrixoma es una tumoración cutánea

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benigna de la matriz del folículo piloso de causapoco conocida. Es más frecuente durante la infan-cia. No existen datos concluyentes con respecto asu incidencia real, y menos aún en personas quepresenten VIH, pues frecuentemente se lo confun-de con otras lesiones cutáneas benignas, a pesarde ello, diversos autores aseguran que se trata deun tumor frecuente en la consulta dermatológica(1).

Clínicamente, se presenta como una lesión única,dérmica o subcutánea, con morfología de pápula onódulo, de consistencia firme a la palpación, debi-do a su frecuente calcificación secundaria. Puedeaparecer en cualquier parte del cuerpo, de la pielcon folículos pilosos (2). La presentación de pilo-matrixoma en forma múltiple corresponde al 2-3,5% de los casos, principalmente en algunasfamilias con predisposición genética (3). Tambiénse han reportado pilomatrixomas múltiples asocia-dos a otras enfermedades, como distrofia miotóni-ca, síndrome de Gardner, carcinoma medular detiroides y síndrome de Rubinstein-Taybi un rarotrastorno multisistémico, caracterizado por faciespeculiares y retraso mental (4). De todas formas,también existen pacientes con pilomatrixomasmúltiples en los que no es posible identificar otrasanomalías asociadas y está aún menos descritosu asociación al VIH (5).

DESCRIPCION DEL CASO CLÍNICOSe presenta el caso de un paciente masculino de50 años de edad, que asiste a la consulta ambula-toria del Instituto para el Desarrollo Humano (IDH)con antecedente de diagnóstico de infección porVIH del año 2011, actualmente se encuentra contratamiento antirretroviral específico (Tenofovir +Lamibudina + Efavirenz) que inició el año 2013. Esun paciente que asiste a consulta de manera regu-lar. Este año se presentó a la misma por presentarmúltiples lesiones (tumores) en ambos brazos ydorso de cuello, con aproximadamente 9 mesesde evolución, de rápido crecimiento.

Al examen físico se observaron lesiones eritema-to-violáceas separadas de 0,5 x 1 cm de diámetro,localizadas en la cara dorsal de ambos antebrazos(Fotografía N° 1).

Fotografía Nº 1. Nódulos múltiples de formairregular, de 0,5 x 1 cm de diámetro, localiza-dos en ambos antebrazos

Fuente: Elaboración propia, 2015.

A la palpación, las lesiones eran de carácter sólidobien delimitadas de consistencia dura y elásticas,en cuyo interior se percibe un área de mayor con-sistencia, presentándose el signo de la tienda decampaña, el paciente refería cierto prurito y dolora la palpación profunda de la lesión. Llama la aten-ción la disposición de las lesiones en la región dor-sal del cuello donde existen muchas lesiones con-fluentes formando una especie de placa.(Fotografía Nº 2).

Fotografía Nº 2. Nódulos de 0,2 x 0,8 cm, loca-lizados en el dorso de cuello, en una disposi-ción confluente (placa)

Fuente: Elaboración propia, 2015.

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Para el diagnóstico diferencial se consideró der-matofibrosarcoma, queratosis seborreica, dermati-tis eosinofilica, sarcoma de Kaposi. El diagnósticoclínico certero sólo se realiza en un 20-30% de loscasos. No se realizó ecografía de partes blandas,se decidió realizar una extirpación quirúrgica bajoanestesia local inicialmente de una de las lesionesubicada en antebrazo izquierdo con un punch parabiopsia de piel de 0.4 mm, de diámetro, para pos-teriormente realizar un estudio histopatológico elcual es fundamental para diferenciar esta lesiónde otras lesiones tumorales. La respuesta de pato-logía confirmó el diagnóstico como “pilomatrixo-ma”. La muestra se tomó con un punch para biop-sia. (Fotografía Nº 3).

Fotografía Nº 3. Punch para biopsia de piel de0.4 mm, de diámetro

Fuente: Elaboración propia, 2015.

El estudio histopatológico informó lo siguiente:Microscopia presencia de células epiteliales, algu-nas de ellas basofílicas, que exhiben pequeñosfocos de queratinización, otras eosinofílicas ensombra, se encuentran rodeadas por un estromacolágeno vascular que exhibe moderada reaccióninflamatoria mixta, predominantemente mononuclear que incluye células gigantes multinuclea-das tipo cuerpo extraño con focos de calcificación.El diagnóstico fue el siguiente: Pilomatrixoma(Epitelioma calcificante de Malherbe) (FotografíaNº 4).

Fotografía Nº 4. Histología de la lesión mos-trando un nódulo circunscripto con célulasbasaloides en la periferia, células transiciona-les, células fantasma, y osificación central

Fuente: Elaboración propia, 2015.

Se realizaron también exámenes de laboratoriocomplementarios, los cuales nos muestran que elpaciente al momento tiene alteraciones inherentesa la enfermedad de base, como la inmunodefi-ciencia moderada y una dislipemia con valoresaltos de triglicéridos más una leucopenia general;los mismos que no tienen relación con el piloma-trixoma y fueron solicitados para descartar otrasenfermedades.

El resto de los estudios realizados nos muestrannormalidad, no existiendo alteraciones en el meta-bolismo del calcio, ni en el estado nutricional delpaciente que se describen en la tabla que muestralos estudios, los resultados y el valor de referen-cia.

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DISCUSIÓNEl pilomatrixoma es un tumor benigno frecuenteen niños y adolescentes, corresponde al 10% delos tumores cutáneos en la edad pediátrica (2). Laetiología del pilomatrixoma es aún desconocida.Sin embargo, se ha determinado como un posiblefactor implicado en su aparición al gen CTNNB1,que implica una alteración de la regulación de la n -catenina, proteína que participa en las unionesadherentes intercelulares (6).

Al parecer su relación con las otras enfermedades,como distrofia miotónica, síndrome de Gardner,carcinoma medular de tiroides y síndrome deRubinstein-Taybi, no siempre es determinante (1). Las lesiones múltiples tienen casi las mismascaracterísticas presentando a la palpación, bordesnetos, y muchas veces se acompaña del llamadosigno de la "tienda de campaña", que aparececuando se presiona el nódulo entre los dedos y lapiel que lo recubre, se pliega formando ángulos yfacetas (1). Su crecimiento puede ser habitual-mente lento asintomático, por lo que suele ser unhallazgo a la palpación del propio paciente (7).

Muchas veces es mal diagnosticado, ya que seconfunde con lesiones cutáneas más comunes(8). La ecografía permite confirmar y aumentar elrendimiento del diagnóstico clínico. La imagenecográfica característica corresponde a un nódulo

bien definido, con halo hiperecogénico periférico,parcialmente calcificado o con microcalcificacio-nes (9).

El curso clínico del pilomatrixoma suele ser benig-no con estabilización de su crecimiento (10). Latransformación maligna del pilomatrixoma esexcepcional con escasos reportes en la bibliogra-fía solo en pacientes de edad avanzada (11) (12). Esta patología no presenta regresión espontánea,por lo que la resección quirúrgica corresponde altratamiento definitivo, con baja tasa de recidiva(11). No obstante, la conducta puede ser expec-tante en casos de pilomatrixoma de pequeñotamaño, asintomáticos, no complicados, sin infec-ción a repetición, y sin implicancias anatómicas ocosméticas importantes (1).

CONCLUSIÓN Se presenta este caso por sus características clí-nicas inusuales presentes en un adulto con VIH,en su forma múltiple y de crecimiento rápido; engran contraste con la presentación clínica clásicade pilomatrixoma en niños. Este caso resulta inte-resante, ya que permite destacar la importancia deconsiderar esta entidad diagnóstica frente alpaciente con VIH que consulta por un tumor cutá-neo. Casos de diagnóstico incierto deberán serestudiados, realizando un estudio complementarioecográfico y de anatomía patológica con la finali-

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Tabla N°1. Resultados de laboratorio

Fuente: Elaboración propia en base a los resultados de laboratorio, 2015.

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dad de aumentar el rendimiento del diagnósticoclínico de la lesión. También remarcar que no exis-te en este caso relación directa de la incidencia delpilomatrixoma en paciente con VIH con otrasenfermedades como la distrofia miotónica.

No se tienen referencias sobre otro caso de pilo-matrixoma presente en algún paciente con VIH ennuestro país.

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