PEROXISOMA Y GLIOXISOMA

Jess Ceferino C

PEROXISOMAORIGENFueron descubiertos en 1965 por Christian de Duve y sus colaboradores. Inicialmente recibieron el nombre de microcuerpos y estn presentes en todas las clulas eucariotas. Los peroxisomas son orgnulos similares a los lisosomas pero que contienen, en vez de hidrolasas, enzimas oxidasas como la peroxidasa y la catalasa. Sin embargo, en los peroxisomas la energa resultante se disipa en forma de calor y no de energa de sntesis de ATP.

Los peroxisomas, a pesar de que pueden formarse desde el retculo, tienen la capacidad de dividirse mediante su crecimiento y estrangulamiento. Esto ocurre fundamentalmente durante la divisin celular. El proceso es llevado a cabo por el citoesqueleto y por protenas motoras, ayudados por puntos de anclaje a ciertos lugares de la clula.

Christian de Duve

ESTRUCTURALos peroxisomas son pequeas vesculas entrantes 0,3 a 1,5 micras provistas de membrana plasmtica semipermeable, que contienen varias enzimas que producen o utilizan perxido de hidrgeno; se ha identificado ms de 50 enzimas en los peroxisomas de diferentes tejidos. Se forman por gemacin al desprenderse del retculo endoplasmtico liso, aunque por s mismos pueden abultar cierta porcin de su membrana produciendo nuevos peroxisomas sin derramar su contenido en el citoplasma. Dicha membrana protege la clula de los efectos dainos del interior del peroxisoma. Las partculas de su interior suelen estar cristalizadas

PEROXISOMAUBICACIN DE PEROXISOMACELULA VEGETAL

UBICACIN DE PEROXISOMA CELULA ANIMAL

PEROXISOMAFUNCINLos peroxisomas tienen un papel esencial en el metabolismo lipdico, en especial en el acortamiento de los cidos grasos de cadena muy larga, para su completa oxidacin en las mitocondrias, y en la oxidacin de la cadena lateral del colesterol, necesaria para la sntesis de cidos biliares; tambin interviene en la sntesis de glicerolpidos, steres lipdicos del glicerol (plasmgenos) e isoprenoides; tambin contienen enzimas que oxidan aminocidos, cido rico y otros sustratos utilizando oxgeno molecular con formacin de agua oxigenada.

El agua oxigenada es un producto txico, que se degrada rpidamente dentro del propio peroxisoma por la enzima oxidativa catalasa en agua y oxgeno usando como intermediarios de ciertas sustancias orgnicas (en la ecuacin la variable R').

Receptores activadores de la proliferacin de peroxisomas

La catalasa es tambin capaz de utilizar el perxido de hidrgeno para reacciones de oxidacin, como por ejemplo, la oxidacin de sustancias txicas como los fenoles, etanol, formaldehdo, entre otros, las cuales son posteriormente eliminadas. Tal es el mecanismo de detoxificacin realizada por el hgado y los riones, por ejemplo. En las plantas son el asiento de una serie de reacciones conocidas como fotorrespiracin.

PEROXISOMAENFERMEDADES PEROXISOMALESSe conocen ms de 25 enfermedades relacionadas con la disfuncin de las actividades enzimticas de los peroxisomas, conocidas como anomalas de la biognesis de peroxisomas.

Se trata de enfermedades hereditarias autosmicas recesivas poco frecuentes caracterizadas por alteraciones en el cerebro, riones, hgado y esqueleto. La ms grave es la enfermedad de Zellweger, debida a la ausencia de peroxisomas funcionales, ya que fallan los mecanismos de importacin de los enzimas al interior del peroxisoma. Aqullos que padecen Sndrome de Zellweger son diagnosticados al nacimiento por su fenotipo peculiar (frente amplia y abombada, antioblicuidad palpebral y fontanela anterior amplia), severa hipotona y convulsiones en las primeras horas de vida. Presentan hepatomegalia, sordera, ceguera y un punteado seo caracterstico en las rtulas. Es la forma ms grave y pueden fallecer en el primer ao de vida. Otras enfermedades son causadas por el error de un solo enzima o por defectos en los componentes del transporte de la membrana peroxisomal.

GLIOXISOMACaractersticas GeneralesLos glioxisomas son orgnulos que se encuentran en las clulas eucariotas, particularmente en los tejidos de almacenaje de lpidos de las semillas, y tambin en los hongos filamentosos. Los glioxisomas son peroxisomas especializados que convierten los lpidos en carbohidratos durante la germinacin de las semillas. La plntula utiliza estos azcares sintetizados hasta que es lo bastante madura para producirlos por fotosntesis. En los glioxisomas, los cidos grasos se hidrolizan a Acetil Coenzima A (es un compuesto intermediario clave en el metabolismo) mediante las enzimas peroxisomales de la -oxidacin. Adems, contienen las enzimas clave del ciclo del glioxilato (isocitrato liasa y malato sintasa). As realizan la ruptura de los cidos grasos y producen los productos intermedios para la sntesis de azcares por gluconeognesis