Enfermedad sistémica por deficiencia de ácido

nicotínico y sus vitámeros.

Se expresa en piel, mucosas y SNC

Se caracteriza por eritema, descamación, ampollas y pigmentación en zonas expuestas al sol.

Enfermedad de las 4 “D”

Definición

Países no industrializados, altos en desnutrición o

alimentación a base de maíz.

Campesinos, nivel socioeconómico bajo.

Zonas urbanizadas: alcohólicos crónicos, ancianos abandonados, enfermos mentales, DM, patologías de absorción intestinal o tumores carcinoides.

Presente en todo el país, predominio en Yucatán.

Datos epidemiológicos

Deficiencia celular de B3 (niacina) y

niacinamida

Falta de coenzima I y II

Disminución de la actividad de

enzimas Coenzima I y II

Inhibición de la reparación de

células con recambio celular

alto.

Alteración en células de la piel y

tubo digestivo.

Etiopatogenia

Suministro inadecuado de Niacina o triptofano. Sustancias antiniacina: izoniazida, 6-

mercaptopurina, 5-fluorouracilo (inihben sintesis de coenzimas) y cloranfenicol.

Otros: anticonvulsivantes (fenobarbital, fenitoina, carbamazapina), sindrome carcinoide (conversion del triptofano a serotonina.

Avitaminosis

Dieta inadecuada

Aumento de la necesidad

Interferencia del transporte y utilización

Administración de antagonistas

Carencias de Niacina

Posible propiedad “antiniacina”.

Triptofano incompleto.

Procesamiento del maíz con nixtamal.

Maíz

Pelagra

De niñosDe

adolescentes

De ancianos

Formas incompleta

s

Pelagra sin pelagra

Clasificación

Bilateral y simétrica.

Zonas expuestas a la luz solar.

Zonas de roce y fricción.

Collar de Casal y prolongación “corbata”. Lesiones pagtonomónicas.

Guantelete pelagroso

Cuadro Clínico

Eritema intenso, edema, ardor,

formación de ampollas, descamación, piel gruesa y pigmentación café oscuro.

Maceración en pliegues, zonas seborreicas (aletas nasales y mejillas) disebácea tapones foliculares hiperqueratósicos.

En la boca queilitis angular y glositis con atrofia de papilas filiformes. Faringitis y esofagitis dolorosa que causa odinofagia y trae problemas de nutrición.

Cuadro Clínico

SNC: irritabilidad, astenia, cefalalgia,

insomnio, amnesia; psicosis y demencia como manifestaciones tardías.

SNP: disminución de la sensibilidad y movilidad.

Digestivos: diarrea, vómitos, anorexia, perdida de peso.

Manifestaciones no cutáneas

Niños: edema y alteraciones en cabello (alopecia

difusa, perdida de brillo y decoloración en bandera).

Adolescentes: cambios mentales intensos.

Ancianos: lesiones dejan atrofia, cambios ungueales (fragilidad, estrías y leuconiquia).

Pelagra sin pelagra: solo existen manifestaciones sistémicas.

Manifestaciones por clasificación

Vesiculas o ampollas subdermicas

Inflitrado inflamatorio crónico en dermis superficial

Lesiones antiguas tienen hiperqueratosis con paraqueratosis y acantosis moderada.

Datos histopatológicos

No se valoran niveles sericos ni urinarios de:

triptofanol, nicotinamida, dinucleótido de adenina ni niacina.

Metilnicotinamida en orina <0.8mg

Laboratorio

Dermatitis solar

Lupus eritematoso

Porfirias

Ictiosis vulgar y laminar

Enfermedad de Hartnup (síntomas cutáneos y retraso mental)

Dx Diferencial

Corrección de alimentación equilibrada, completa

y adecuada. Dieta blanda con alto contenido de proteínas, triptófano y niacina. Carnes, pescado, leche, huevo y vegetales verdes.

Nicotinamida 50-100mg 2-3 veces/día junto a complejo B.

Eliminación de factores como insalubridad, alcoholismo, desnutrición.

Tratamiento