Dra M S Pilheu FCCPNeumonóloga

• Las manifestaciones pulmonares de patologías sistémicas son entidades importantes no siempre bien conocidas.

• Pueden originarse tanto en la patología como en su tratamiento

• Son generalmente tratadas por especialistas que no están siempre familiarizados con los signos y síntomas del compromiso pulmonar, la responsabilidad reacae entonces en el Médico Internista de conocerlos.

• Enfermedades del tejido conectivo• Vasculitis• Insuficiencia renal• Síndrome hepatopulmonar• Hipertensión portopulmonar• Déficit de alfa 1 antitripsina• Crhon• Colitis ulcerosa• Complicaciones no infecciosas post trasplante de órganos• Inmunodeficiencia humoral• Enfermedades endócrinas y metabólicas• SDRA y sepsis• Desórdenes de la pared torácica• Enfermedades cardiovasculares

Elegiremos solo algunas para desarrollar en esta clase

Fuerte asociación entre FR + y manifesitaciones sitémicas o vasculitis

El compromiso pulmonar es pronóstico llegando a ser la 2 causa de muerte luego de las infecciones

* las manifestaciones más frecuentes

Pleurales

Derrame pleural * 3 a 5% pequeñas unilaterales, escaso dolor

Engrosamiento pleural * 20%

Empiema

Neumotórax secundario a ruptura de nódulo necrobiótico

Parénquima

Enfermedad intersticial * predomina en hombres, seropositivos, enf. Articular establecida, nódulos subcutáneos, hipocratismo digital, 70% son fumadores

Nódulos * múltiples, diversos tamaños, 50% cavitan

Sme Caplan nódulos + AR + neumoconiosis

V. aérea

Bronquiectasias *

Bronquiolitis obliterante en mujeres

BOOP

Vasculitis pulmonar/ Hipertensión poco frecuente

Drogas: Metotrexate hasta 18% , Oro, D penicilamina

Pleurales

Derrame pleural * pequeños, seroso o serohemático, se debe descartar infección

Pleuritis* 30 a 60% asociada a dolor y derrame

Parénquima

Fibrosis intersticial * 30% incidencia curso insidioso

Neumonitis lúpica aguda diagnóstico de exclusión, daño alveolar difuso.

Hemorragia alveolar difusa mortalidad 60%

Neumonía intersticial linfocítica

V. aérea

Bronquiectasias * 35% se presume secundarias a la alta tasa de infecciones

Bronquiolitis obliterante

BOOP

Raras: enfermedad tromboembólica, hipertensión pulmonar, vasculitis, hipoxemia aguda reversible

Secundarias: infección: la causa más frecuente de patología pleuro pulmonar atelectasias, disfunción cardíaca o renal, toxicidad drogas u oxígeno

Compromiso de glándulas lagrimales, salivales y eventualmente otras. Primario o secundario asociado a otra patología autoinmune (generalmente AR). Predomina en mujeres por encima de los 40 años. Compromiso pulmonar entre el 9 y el 90% según los criterios aplicados.

Pleurales

Pleuritis

Engrosamiento pleural /Derrame

V. aérea

Bronquiectasias *

Falta de lubricación e infecciones recurrentes*

Compromiso pequeña vía aérea*

Fibrosis intersticial*

Linfoproliferativos

Neumonitis intersticial neutrofílica

Pseudolinfoma

Linfoma

Compromiso inflamatorio de piel y músculo, asociada a enfermedad autoinmune o neoplasia. Afecta a mujeres entre los 30 y 60 años. El pulmón está comprometido en el 50% de los pacientes con una elevada morbi mortalidad.

Neumonía aspirativa 2 a disfagia* 15 a 20%, potencialmente fatal

Patología intersticial*5 a 30%

BOOP* buena respuesta al tratamiento

Daño alveolar difuso mal pronóstico

Infecciones oportunistas

Neoplasias, primarias o MTS cáncer de pulmón

Insuficiencia ventilatoria por debilidad muscular poco frecuente pero compromiso leve a moderado es frecuente con neumonas a repetición y tapones mucosos

Inflamación, fibrosis y cambios vasculares en piel con un compromiso multisistémico variable. Afecta mujeres entre los 50 y 60 años. Compromiso pulmonar muy frecuente 74 a 95%

Fibrosis intersticial* 20 a 65%

Dilatación esofágica/neumonía aspirativa*

Hipertensión pulmonar* 50% pacs con CREST y 30% esclerodermia clásica

Adenopatías mediastinales

Infecciones oportunistas

Engrosamiento pleural 20%

Derrame pleuro pericárdico

Hemorragia alveolar difusa

Se superponen características de LES, Esclerodermia y Dermato_polimiositis.

Afecta mujeres entre los 30 y 50 años.Compromete pulmones hasta en un 80%

Fibrosis intersticial* 30% se evidencian en Rx de tórax

Pleuritis*/derrame pleural/ engrosamiento

Hipertensión arterial pulmonar*

Aspiración 2 a dismotilidad esofágica 74% de dismotilidad

Tromboembolismo de pulmón

Hemorragia alveolar difusa

Falla respiratoria neuromuscular

Adenopatías mediastinales

Wegener:

◦ Inflamación granulomatosa pulmonar + vasculitis sistémica de pequeños vasos + glomerulonefritis asociado a ANCAc

◦ 90% patología vía aérea superior◦ 85% patología pulmonar:

Nódulos: definidos, irregulares, múltiples, se pueden cavitar

Vidrio esmerilado, condensaciones focales Hemorragia alveolar

◦ Estenosis traqueobronquial

Churg Strauss:◦ Asociado a ANCAp◦ Asma + eosinofilia◦ Compromiso cardíaco causa 50% de las muertes◦ Pulmones:

Asma Derrame pleural Infiltrados eosinofílicos Hemorragia alveolar difusa

Púrpura de Schönlein Henoch◦ Vasculitis de pequeños vasos por

inmunocomplejos◦ Escasa patología pulmonar:

Hemorragia alveolar difusa: buena respuesta al tratamiento

Poliangeítis microscópica:◦ Vasculitis de pequeños vasos ANCAp positivo◦ Compromiso renal 90%◦ Compromiso pulmonar 50%

Causa más frecuente del síndrome pulmo renal Hemorragia alveolar difusa

Behcet:◦ Úlceras orales, genitales y uveítis◦ Vasculitis multisistémica que afecta vasos de todo

tamaño◦ Hemóptisis 5 al 10% signo de mal pronóstico ◦ Tromboembolia e infarto pulmonar◦ Trombosis vena cava superior◦ Aneurisma arteria pulmonar◦ Hipertensión pulmonar y falla cardíaca derecha

Enfermedad hepática avanzada Dilataciones vasculares intrapulmonares Hipoxemia por alteraciones V/Q

Presencia de sustancias vasodilatadoras pulmonares: ON

Hipocratismo digital Platipnea y ortodeoxia El tratamiento es el trasplante hepático

Hasta 20% de los pac. con hepatopatía avanzada tienen una presión arterial pulmonar mayor a 25

Vasoconstricción/obliteración pulmonar no embólica

La histología no se diferencia de la hipertensión pulmonar primaria

HT portopulmonar presenta aumento del gasto cardíaco

Hipertensión portal Disnea, sincope, dolor torácico Tto: el de la hipertensión portal

A nivel pulmonar enfisema a predominio basal

Hígado: desde falla hepática que requiere desde observación a trasplante

Raro que se de compromiso hepático y pulmonar en el mismo paciente

La terapia de reemplazo no tiene ninguna función en el tto del hígado, solo el trasplante (sobrevida a tres años 83 a 100%)

La incidencia de compromiso pulmonar en CBP es muy baja

Muchas observaciones marcan la existencia de una inflamación subclínica

BAL: alveolitis linfocítica

Alteraciones del intercambio gaseoso cuando se asocia CBP a Sjögren o CREST

Rx: adenopatías hiliares, nódulos y compromiso intersticial

Tos puede ser la única forma de presentación Mecanismos :

1. El reflujo del contenido estomacal irrita la mucosa esofágica e inicia la tos por reflejo vagal

2. La aspiración de contenido gátrico irrita los receptores sensoriales del árbol traqueobronquial

3. El contenido del esómago llega a la hipofaringe y la laringe irritando la rama aferente del reflejo de la tos sin aspiración

Mejora la tos al tratar el reflujo

Bronquiectasias Bronquitis purulentas Neumonía organizativa Neumonitis intersticial inespecífica Neumonía eosinofílica 80% aparecen luego del debut clónico de CU La inflamación de la VA no se relaciona con el

curso ni con el tto de la enfermedad intestinal El tto de la CU impide la progresión de las

bronquiectasias

Edema pulmonar a repetición puede llevar a la fibrosis

Derrame pleural

Engrosamiento y calcificación pleural

Ateroesclerosis arteria pulmonar

Hipertensión pulmonar

Urinotórax

Una paciente con neumonías aspirativas a repetición puede padecer:a. Enfermedad mixta del tejido conectivob. Polimiositisc. Esclerodermiad. Todas son correctas

Señale la respuesta incorrectaa. El Churg Strauss se asocia a ANCAp + asma + eosinofiliab. Es frecuente ver pacientes con déficit de alfa 1 antitripsina con

compromiso hepático y pulmonar concomitante c. 90% de los pacientes con Wegener tienen compromiso VASd. La tos mejora al tratar el reflujo gastro esofágico, no con

antitusivos.

INGRESE AQUÍ PARA RESPONDER EL CUESTIONARIO