PATOLOGÍA DE LOS TEJIDOS BLANDOS Edna Margarita Martínez, M.D.
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PATOLOGÍA DE LOS TEJIDOS
BLANDOS
Edna Margarita Martínez, M.D.
Qué son los tejidos blandos?
Son todos los tejidos extraesqueléticos, no
epiteliales, excluyendo las vísceras, las
cubiertas cerebrales, el tejido linfoide y el
tejido hematopoyético.
Cuáles son los tejidos blandos?
Tejido Fibroso Tejido Adiposo Tejido Muscular Vasos Sanguíneos y Linfáticos Sistema Nervioso Periférico
Qué son los tumores de tejidos blandos?
Son “proliferaciones” mesenquimales estraesqueléticas, que se clasifican de acuerdo al tejido blando que recapitulan.
Clasificación histológica Adipocíticos / lipomatosos Fibroblásticos / miofibroblásticos Fibrohistiocíticos Musculares Vasculares De diferenciación incierta
Potencial biológico. Clasificación
Benignos Intermedios localmente agresivos Intermedios raramente metastatizantes Malignos (sarcomas)
Epidemiología
La incidencia general es incalculable Benignos/Malignos: 100/1
La incidencia anual de benignos: 3000/millón La incidencia anual de malignos: 30/millón Los tumores malignos son el 1% de todos los
cánceres y causan 2% de las muertes.
Distribución por sitio y edad de los tumores benignos
33%. Lipomas 33%. Fibrosos/fibrohistiocíticos 10%. Vasculares 5%. Neurales periféricos
Distribución de los tumores benignos por sitio y edad
Lipomas: indoloros, raros en manos, piernas y pies. Infrecuentes en niños.
(Angio)-lipomas múltiples: ocasionalmente dolorosos, en hombres jóvenes
Distribución de los tumores benignos por sitio y edad
Angioleiomiomas: frecuentemente dolorosos, en piernas de mujeres adultas
T. vasculares: 50% en jóvenes de 20 años
99% superficiales, 95% menores de 5 cm
Pueden aparecer en cualquier sitio 40% en miembros inferiores. 20% en miembros superiores. 10% en cabeza y cuello 30% en tronco y retroperitoneo.
Distribución de los sarcomas por sitio
Distribución por planos
A. Tronco y extremidades Superficiales: 33%, 5 cms de diámetro Profundos: 67%, 9 cms de diámetro
B. Retroperitoneo:
Más grandes
Asintomáticos
Metástasis al Dx (10%)
Más frecuentes en los hombres.
La incidencia aumenta con la edad (65
años), (15% aparecen en niños).
Distribución por género y edad
Sarcomas 75%: sarcomas pleomórficos de alto grado,
liposarcomas, leiomiosarcomas, sarcoma sinovial y PNSMT.
75%: grados 2 y 3 ó 3 y 4 Histotipos: varía en el tiempo y entre
investigadores
Distribución por grupos etáreos
Niños: Rabdomiosarcoma Embrionario Adultos Jóvenes: Sarcoma Sinovial Adultos Mayores: Sarcoma Pleomórfico de
Alto Grado, Liposarcoma, Leiomiosarcoma.
Etiología Desconocida Factores
- Genéticos- Medioambientales- Radiación - Virales- Inmudeficiencia
Sarcomas
Carcinógenos químicos
Herbicidas fenoxiacéticos Clorofenoles (dioxina)
Radiación
Incidencia post-radiación: 1% Cáncer de mama Dosis-dependiente Intervalo latente: 10 años Histiocitomas fibrosos malignos,
osteosarcomas
Infecciones virales e inmunodeficiencia
HVH-8: Sarcoma de Kaposi EBV: Tumores de Músculo Liso Síndrome de Stewart-Treves:
Angiosarcoma en linfedema crónico
Susceptibilidad genética Lipomatosis hereditaria: Angiolipomas Síndrome de Gardner: Desmoides Neurofibromatosis tipo 1 y 2: Neurales Síndrome de Li-Fraumeni: TP53 Retinoblastoma Hereditario: RB1
Características clínicas
Benignos/malignos: 100/1 Benignos: Dermis ó TCS Benigno más frecuente: Lipoma Fibromatosis, Hemangioma Intramuscular:
excisión amplia, recurrencia local
Características clínicas
Biopsia excisional: inapropiada Biopsia previa:
1. Superficiales mayores de 5 cms
2. Todas las subfaciales
Características clínicas
Masas indoloras, no disfuncionales Presentación inocente y rareza
DX. Erróneo de benignidad
Guía simple ante la sospecha de un sarcoma Todas las lesiones de los tejidos blandos
de localización superficial mayores de 5 cms de diámetro
Todas las lesiones de los tejidos blandos de localización profunda
Sarcomas(10%) centro oncológico
Imágenes. RMN Método de elección
1. Distingue entre tumor y tejidos normales
2. Relación adecuada de vasos y nervios
3. Dirige la biopsia
4. Evalúa la respuesta a la QT
5. Seguimiento a largo término
Imágenes. RMN (Dx Hx y CB) Características patológicas Patrón de la señal Localización de la masa Relación con estructuras adyacentes Multicentricidad Historia clínica.
Imágenes. RMN Tamaño tumoral Localización Edema, hemorragia ó necrosis Degeneración quística ó mixoide fibrosis
Imágenes. RMN. Patrones de señal
a. Alta intensidad: lipomas, liposaromas.
b. Baja intensidad: fibromatosis, tumor de células gigantes, S. de células claras
c. Alta intensidad en baja intensidad: lipoma intramuscular, liposarcoma mixoide
d. Indeterminado
Biopsia guiada por RMN.
Radiólogos con precaución.
1. Selección de una vía apropiada
2. Coordinación con el cirujano tratante
3. Participación de un patólogo experto
Imágenes. TC Helicoidal
Ideal en tórax y abdómen
1. Elimina la interfase aire/tumor
2. Elimina los artificios por movimiento
Imágenes. TEP Uso selectivo
1. Determina comportamiento biológico
2. Distingue entre benignos y malignos
3. Graduación pre-tratamiento de sarcomas
4. Evaluación de recurrencias locales
Biopsia. Dx correcto Necesaria y apropiada
1. Establecer un Dx de malignidad
2. Valorar el grado histológico
3. Establecer el tipo histológico
La Biopsia Plan de tratamiento/patrones predictivos
1. Crecimiento local
2. Metástasis regional
3. Metástasis a distancia
La biopsia. Dx correcto Muestra amplia Extremidades. Incisión longitudinal Mínima extensión a los tejidos adyacentes Biopsia excisional: en lxs de 2 cm Biopsia tru-cut: lesiones profundas BACAF
Terminología en potencial biológico
Benigno Intermedio “localmente agresivo” Intermedio “raramente metástatizante” Maligno
Terminología en potencial biológico
Benigno
1. No recurren localmente
2. Recurren de forma no destructiva
3. Curación total con resección completa
! Una lesión morfológicamente benigna puede dar origen a metástasis !
Terminología en potencial biológico Intermedio localmente agresivo
1. A menudo recurren localmente
2. Crecimiento infiltrativo y localmente destructivo
3. No tienen potencial metastásico
4. Excisión local amplia para control local
“Tumor Desmoide”
Terminología en potencial biológico
Intermedio raramente metastátizante
1. A menudo localmente agresivos
2. Metástasis a distancia ocasionales
3. Riesgo menor a 2%, no predecible
4. Ganglios linfáticos ó pulmón
“Histiocitoma Fibroso Angiomatoide”
Terminología en potencial biológico
Potencial localmente agresivo/destructivo Metástasis distantes: 20-100 % Sarcomas de bajo grado: 2-10 %,
aumentan en grado con las recurrencias.
“Mixofibrosarcoma y Leiomiosarcoma”
Terminología en potencial biológico
Categorías Intermedias
1. No corresponden a los grados histológicos intermedios
2. No corresponde a la categoría ICD-0/1
3. Localmente agresivos: código ICD-0/1
4. Raramente metastátizantes: ICD-0/3
Graduación histológica Parámetros histológicos únicamente Evalúa el grado de malignidad Probabilidad de metástasis / sobrevida Poco útil para predecir recurrencia local Predice la respuesta a la terapia adyuvante
Graduación histológica Russel. 1977 Varios sistemas: significado pronóstico
I II III
Bajo grado Alto grado
Sistemas usados
NCI: United States National Cancer Institute
FNCLCC: French Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer
Sistema FNCLCC. Parámetros Puntaje obtenido de la evaluación de:
1. Diferenciación tumoral
2. Actividad mitótica
3. Porcentaje de necrosis
Sistema FNCLCC. Parámetros
PuntajeDiferenciación Conteo
mitóticoNecrosis Grado
Histológico
1Semejan el tejido adulto
0-9 mitosis x 10 HPF
Sin necrosis 2 ó 3
2Tipificación certera
10-19 mitosis x 10 HPF
Menor de 50% 4 ó 5
3Tipificación dudosa
Más de 20 mitosisx10HPF
50% ó más 6,7 y 8
Graduación. Recomendaciones Debe ser usada sólo para primarios no
tratados No es un sustituto del Dx histológico No es recomendado su uso en algunos
tipos de sarcoma Los parámetros deben ser cuidadosamente
evaluados, en particular las mitosis
Estadiaje Información histológica + clínica Extensión UICC. International Union against Cancer AJCC. American Joint Committee on
Cancer
TNM
Estadiaje. TNM Grado de malignidad del tumor Tamaño y profundidad del tumor Compromiso metastásico de ganglios
linfáticos regionales Metástasis a distancia
TNM. EstadíosIA T1a
T1b
N0, NX
N0, NX
M0
M0
Bajo grado
Bajo grado
IB T2a
T2b
N0, NX
N0, NX
M0
M0
Bajo grado
Bajo grado
IIA T1a
T1b
N0, NX
N0, NX
M0
M0
Alto grado
Alto grado
IIB T2a N0, NX M0 Alto grado
III T2b N0, NX M0 Alto grado
IV Cualquier T
Cualquier T
N1
Cualquier N
M0
M1
Cualquier grado
Cualquier grado