Miocardiopatía: Enfermedad del musculo cardiaco.

Clasificación:

Primarias: Limitadas fundamentalmente al miocardio (distrofia y

Trastornos genéticos de las fibrillas miocárdicas).

Secundarias: Manifestaciones cardiaca de un trastorno sistémico

(alteraciones metabólicas, Trastornos inmunológicos)

Idiopática: Miocardiopatía desconocida

Podemos encontrar 3 patrones anatomopatologicos, clínicos y

funcionales:

Miocardiopatía dilatada (MCD) (Incluye la miocardiopatía

arritmogena del ventrículo derecho).

Miocardiopatía hipertrófica (MCH).

Miocardiopatía restrictiva.

MIOCARDIOPATIA DILATADA

Dilatación cardiaca progresiva con disfunción contráctil (Sistólico)

PATOGENIA

Causas genéticas:

El patrón habitual es autosómico dominante y suelen corresponder

a mutaciones en los genes que codifican las proteínas del

citoesquelto.

Cromosoma XMutación en el gen

de la distrofina

Afectan proteínas

de membrana

Responsable del

acoplamiento físico

entre el citoesqueleto

intracelular y MEC

Mutaciones en los genes Genoma mitocondrial

Responsable de codificar

proteínas

Responsables en

FOX y B-Oxidación en los

ácidos grasos

Generación deficiente de

ATP

Infección:

Se produce miocarditis infecciosa por el virus Coxsackie B,

Identificación por anticuerpos antivíricos.

Exposición al alcohol u otros tóxicos:

El alcoholismo crónico se asocia a deficiencia de tiamina, Beriberi

La miocardiopatía peripatro:

Se produce en las fases finales de la gestación o varias semanas

a meses después del parto.

• Hipertensión

• Sobre carga de volumen

• Deficiencia nutricional

• Alteraciones metabólicas

• Aumento de prolactina

La sobrecarga de hierro:

Hemocromatosis hereditaria, el hierro en exceso genera radicales

libres que destruyen el tejido

Disnea

Fatigabilidad fácil y poca capacidad de esfuerzo.

Defecto fundamental de la MCD es una contracción

ineficaz.

Fracción de eyección cardiaca suele ser inferior al 25%.

El único tratamiento es el trasplante cardiaco.

MIOCARDIOPATIA ARRITMOGENA DEL VENTRICULO DERECHO

Es un trastorno autosomico dominante del musculo cardiaco con

una penetracion variable; se suele manifestar con una insuficiencia

cardiaca derecha y alteraciones del ritmo que pueden ocasionar la

muerte subita cardiaca.

MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA

Hipertrofia del miocardio, alteraciones del llenado diastolico y

obstruccion del tracto de salida ventricular.

La hipertrofia miocárdica se debe a mutaciones de sentido

erróneo de uno de los distintos genes que codifican las

proteínas que forman parte del aparato contráctil.

La MHC es principalmente un trastorno de las proteínas

sarcomericas. Dentro de ellas, a que con mas frecuencia se

afecta es la cadena pesada de la B-miosina.

Engrosamiento del tabique ventricular que es desproporcionado en

comparación con la pared libre ventricular izquierda (Hipertrofia

asimétrica).

CARACTERISTICAS CLINICAS

Se caracterizan por un ventrículo izquierdo con hipertrofia masiva,

que paradójicamente, consigue propulsar un volumen sistólico muy

reducido.

El 25% de los pacientes presenta una obstrucción dinámica del

tracto de salida del ventrículo izquierdo, provocada por la valva

anterior de la válvula mitral.

Problemas clinicos, fibrilacion auricular y ventricular, con trombos

murales

MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA

Reducción primaria de la distensibilidad ventricular, que induce una

alteración del llenado durante la diástole.

La miocardiopatía restrictiva puede ser idiopática o asociarse a

enfermedades sistémicas.

La dilatación biauricular se suele deber a un mal llenado

ventricular con sobrecarga.

Tres formas de miocardiopatía restrictivas:

Amiloidosis

• La fibrosis endomiocardica

• La endomiocarditis de Loeffer

La amilodosis :

Se debe al deposito de proteínas extracelulares con tendencia a

formar hojas B-plegadas insolubles.

El deposito de formas normales de transtiretina, en el corazón de los

pacientes de edad avanzada determina una miocardiopatía

restrictiva.

La fibrosis endomiocardica:

Es una enfermedad que se encuentra en niños y adultos jóvenes en

África.

Se caracteriza por fibrosis densa difusa del endocardio y

suendocardio ventriculares, en el cual afecta a las válvulas mitrales y

tricúspide.

La fibrosis endomiocardica se ha asociado a deficiencias

nutricionales o inflamación secundaria a las infecciones por

helmintos.

Endocarditis de Loeffler:

• Se relaciona con grandes trombos murales , pero no tiene

predilección geográfica.

• Hipereosinofilia, da lugar a necrosis endocardica, cicatrización y un

trombo sobre el endocardio.

MIOCARDITIS

La diana fundamental de un agente infeccioso y proceso

inflamatorio es el miocardio.

Las infecciones víricas:Virus coxsackie A y B.Citomegalovirus (CMV).

Virus de la inmunodeficiencia humana (VIH).

Virus de la gripe.

Las causas infecciosas no víricas de la miocarditis:

• El protozoo trypanosoma cruzi es el germen responsable de

la enfermedad de Chagas.

• El toxoplasma Gondii (Vector gato domestico)

• La triquinosis es la enfermedad por helmintos que se asocia a

lesiones cardiacas mas frecuentes.

• Enfermedad de lyme, bacteria espiroqueta Borrelia burgdorferi,

esta se autolimita del sistema de conduccion.

Causas no infecciosas de miocarditis:

Enfermedades sistémicas de origen inmunitario, como el lupus

eritematoso sistémico o la polimiositis.

La superficie del epicardio del corazón es suave y reluciente, pero

hay pequeñas en forma de puntos dispersos microabscesos

amarillentos.

ENFERMEDAD PERICARDICA

PERICARDITIS

La uremia es el trastornos sistémicos que con mas frecuencia se

asocia a pericarditis.

La uremia, también llamado síndrome urémico, es un conjunto

de síntomas cerebrales, respiratorios, circulatorios, digestivos,

La pericarditis puede:

1) Ocasionar complicaciones hemodinámicas provocando derrame

(Taponamiento cardiaco)

2) Resolverse sin secuelas

3) Evolucionar a un proceso fibrosante crónico.

Pericarditis vírica aguda o uremia

Este diagrama representa la

aparición de una pericarditis

fibrinosa. Las líneas onduladas rojo-

rosado que se extienden desde la

superficie epicárdica en el líquido

amarillo representan las hebras de

fibrina. Este tipo de pericarditis es

típico de uremia con insuficiencia

renal, infarto de miocardio

subyacente, y carditis reumática

aguda.

Una ventana de

pericardio adherente se

ha abierto para revelar la

superficie del corazón.

Hay hebras delgadas de

exudado fibrinoso que se

extienden desde la

superficie epicárdica al

saco pericardial. Esto es

típico para una

pericarditis fibrinosa.

Al microscopio, la

superficie pericárdica

aquí muestra hebras de fibrina rosa se extienden

hacia el exterior. No es

la inflamación

subyacente. Con el

tiempo, la fibrina puede

ser organizado y se

aclaró, aunque a veces

las adherencias

pueden permanecer.

Esta es una pericarditis purulenta.

Tenga en cuenta el exudado

amarillento que se agruparán en el

saco pericárdico menor que se ha

abierto aquí. Un organismo bacteriano

está generalmente implicado en este

proceso, y la infección se extiende

típicamente desde los pulmones.

PERICARDITIS BACTERIANA AGUADA

La superficie del corazón

con pericarditis

hemorrágica demuestra

una apariencia rugosa y

rojo. Pericarditis

hemorrágico es más

probable que ocurra con

tumor metastásico y con

tuberculosis (TB). TB

también puede conducir

a una pericarditis

granulomatosa que

puede calcificarse y

producir una pericarditis

"constrictiva".

PERICARDITIS CRONICA

CARACTERISTICAS CLINICAS:

Dolor torácico atípico (Sin relación con el esfuerzo y que empeora en

decúbito) y un roce de fricción.

Produce taponamiento cardiaco, de forma que se reduce el gasto

cardiaco y aparece el consiguiente shock.

DERRAMES PERICARDICOS

El saco pericárdico contiene como máximo 30-50 ml de liquido

seroso claro

El aumento del volumen seroso indica inflamación del pericardio.

Seroso: Insuficiencia cardiaca congestiva, hipoalbuminemia.

Serosanguinolento: Traumatismo torácico cerrado, tumor

maligno, rotura de IM (insuficiencia mitral) o disección aortica.

Quiloso: Obstrucción de los vasos linfáticos mediastinicos.

TUMORES CARDIACOS:

Las metástasis son el tumor maligno cardiaco mas frecuente.

Esto se encuentra en un 5% de los pacientes fallecidos en cáncer.

En orden descendente: Cáncer de pulmón, Linfoma, Cáncer de

mama, Leucemia, Melanoma, Hepatocarcinoma y Cáncer de

colon.

Los mixomas: Son tumores primarios, el 90% de los casos se

localizan en la aurícula, el 80% de ellos en la izquierda.

La aurícula izquierda se ha abierto para

revelar la neoplasia cardíaco primario

más común - un mixoma auricular. Estas

masas benignas son más a menudo

unidos a la pared de la aurícula, pero

pueden surgir en una válvula o en un

ventrículo. Pueden producir un efecto de

"válvula de bola" intermitentemente por

ocluir el orificio de la válvula

atrioventricular. También puede ocurrir

embolización de fragmentos de tumor.

Los mixomas se diagnostican fácilmente

por ecocardiografía. También pueden

ser vistas con tomografía computarizada

del tórax y la angiografía por resonancia

magnética.

Un mixoma en la aurícula izquierda está sujeto por un pedúnculo

o tallo y puede moverse siguiendo el sentido del flujo de sangre.

De este modo, el mixoma entra y sale por la válvula mitral

cercana (orificio de paso de la aurícula izquierda al ventrículo

izquierdo).

Este aspecto microscópico de alta potencia de mixoma cardíaco

muestra celularidad mínima. Sólo las células fusiformes dispersas

con escaso citoplasma rosa están presentes en un estroma mixoide

suelto.

Rabdomiomas: Son tumores primarios cardiacos mas comunes en

lactantes y niños.

Este niño de dos años murió de repente. En la autopsia, una gran

empresa, masa tumoral blanco se encontró llena gran parte de la

ventrículo izquierdo. Este es un rabdomioma cardíaco. Tales tumores

primarios del corazón son raros, y se observan principalmente en los

niños.

Los tumores primarios del corazón son raros. Las metástasis en el corazón

son más comunes, pero rara en general (sólo alrededor del 5 al 10% de

todos los tumores malignos tienen metástasis cardiacas). Visto sobre la

superficie del epicardio son pálidos nódulos-tan blancas de tumor

metastásico. Las metástasis pueden conducir a una pericarditis

hemorrágica.

TRANSPLANTES CARDIACOS

Es un tratamiento de elección en pacientes que presenta una

insuficiencia cardiaca no tratable.

Cada año se realizan en todo el mundo unos 3000 trasplantes

cardiacos, sobre todo MCD Y MCH.

• Clínicamente, el rechazo se sospecha cuando el paciente

desarrolla fiebre, reducción de la fracción de eyección

cardiaca, arritmia, edema y engrosamiento de la pared

ventricular.

• La artropatía del aloinjerto Es la limitación a largo plazo mas

importante en el trasplante cardiaco. Se trata de una proliferación

de la intima tardía, progresiva y que causa una estenosis difusa de

las arterias coronarias.

A los 5 años del trasplante, el 50% de los paciente presenta

arteriopatia.