Patología Biliar Venezuela 2010

Malformaciones de la Vías BiliaresQuiste de Colédoco – Atresia de Vías Biliares

Jorge Godoy LenzJorge Godoy LenzDepartamento de Cirugía PediátricaDepartamento de Cirugía Pediátrica

Clínica Las CondesClínica Las Condes

Santiago-ChileSantiago-Chile

Embriología de las Vías Biliares

Intestino Anterior

Esbozo PancreEsbozo Pancreáático tico DorsalDorsal

Esbozo PancreEsbozo Pancreáático tico VentralVentral

Vesícula y Vía Biliar

4-54-5ªª Semanas Semanas

Esbozo HepáticoEsbozo Hepático3ª semana3ª semana

Divertículo HepáticoDivertículo Hepático(Células Endodérmicas)(Células Endodérmicas)

Conducto Común Conducto Común PrimitivoPrimitivo

Vía BiliarVía Biliar3º mes3º mes

Embriología de las Vías BiliaresBiliares

1/3 Distal Intestino Anterior

Embriología de Las Vías BiliaresEmbriología de Las Vías Biliares

Hígado y Vía Biliar se forman de 2 primordiosHígado y Vía Biliar se forman de 2 primordios

Divertículo Hepático y Divertículo Hepático y Septum TransversumSeptum Transversum

Proliferación de células endodérmicas en Proliferación de células endodérmicas en la unión de saco Vitelino con el Intestino la unión de saco Vitelino con el Intestino Anterior en dirección Craneoventral hacia Anterior en dirección Craneoventral hacia el Septum Transversum, que se diferencianel Septum Transversum, que se diferencian en Hepatocitos y Células Epiteliales de la en Hepatocitos y Células Epiteliales de la Vía Biliar Vía Biliar

Septum TransversoSeptum Transverso

DivertDivertíículo Hepculo Hepááticotico

Vía Biliar Intrahepática se forma por una segunda capa de Vía Biliar Intrahepática se forma por una segunda capa de

células que rodea a los hepatocitos dispuestos en torno a la vena células que rodea a los hepatocitos dispuestos en torno a la vena

porta y que se transformaran en células de conductos biliares porta y que se transformaran en células de conductos biliares

Placa DuctalPlaca Ductal 9 semanas9 semanas

Estructura que requiere proceso de remodelación con Estructura que requiere proceso de remodelación con

Proliferación y Apoptosis Celular para formar Conductos Proliferación y Apoptosis Celular para formar Conductos

BiliaresBiliares

Embriología de Las Vías BiliaresEmbriología de Las Vías Biliares

AlteraciAlteracióón de la Placa Ductaln de la Placa Ductal

Enfermedades de la vEnfermedades de la víía biliar intrahepa biliar intrahepááticatica

Malformación de la Placa Ductal

Fibrosis HepáticaFibrosis HepáticaCongénita yCongénita y

Enf. Poliquística InfantilEnf. Poliquística Infantil

Dilatación

Ductal

Ciertos Sd. Ciertos Sd. MalformacioneMalformacione

ssEnf.

Poliquistica Hepática Aislada

Malformaciones de la Vías BiliaresMalformaciones de la Vías Biliares

Enfermedad PoliquísticaEnfermedad Poliquística

InfantilInfantil

Atresia Vía Atresia Vía BiliarBiliar

Quiste de ColédocoQuiste de Colédoco

Q. Colédoco -EpidemiologíaQ. Colédoco -Epidemiología

IncidenciaIncidencia Países Occidentales 1/13-15.000 RNVPaíses Occidentales 1/13-15.000 RNV

Países Asiáticos (Japón) 1/ 1000 RNVPaíses Asiáticos (Japón) 1/ 1000 RNV

Relación Mujeres: Hombres 4:1Relación Mujeres: Hombres 4:1

2/3 consultan antes de los 10 años2/3 consultan antes de los 10 años

Son causa de 2% de las Ictericias neonatales x Son causa de 2% de las Ictericias neonatales x

Hiperbilirrubinemia conjugadaHiperbilirrubinemia conjugada

Clasificación de Quistes de ColédocoClasificación de Quistes de Colédoco (Todani)(Todani)

40 – 85 % 2 – 3 % 2 - 6 %

18 - 20 % < 2 %

Fisiopatología: TeoríasFisiopatología: Teorías

1. “Sindrome del Canal Común " (Babbitt, 1969)Unión anormal de Colédoco y Conducto Pancreático 80 % casos con Dilatación Quística de Vía Biliar

(Babbitt, 1969; Kato, 1981; Miyano, 1979; Okada, 1990; Todani, 1984, Yamashiro, 1984)

2.2. Debilidad Congénita en Pared de Vía BiliarDebilidad Congénita en Pared de Vía Biliar

3.3. Obstrucción de Colédoco Distal que lleva a DilataciónObstrucción de Colédoco Distal que lleva a Dilatación (Spitz, 1977)

4.4. Disfunción Neuromuscular del Conducto Biliar ComúnDisfunción Neuromuscular del Conducto Biliar Común

5.5. Etiología probablemente viral, dado alta incidencia en Países Orientales.Etiología probablemente viral, dado alta incidencia en Países Orientales.

Fisiopatología: TeoríasFisiopatología: Teorías

InflamaciInflamacióón Paredes, Fibrosis n Paredes, Fibrosis

Reflujo Enzimas Proteolíticas Paso Bilis a Paso Bilis a

PPááncreas con ncreas con ActivaciActivacióón n EnzimEnzimááticatica

PancreatitisPancreatitis

Estasis Biliar con Estasis Biliar con AmilasasAmilasas

Dolor abdominalDolor abdominal

UlceraciUlceracióón, Perforacin, Perforacióón n y Peritonitisy Peritonitis

Bacterias desconjugan acidos biliares en

Acidos 2º

CarcinCarcinóógenosgenos

Canal ComCanal Comúún Largon Largo

Colangitis

DilataciDilatacióón n QuQuíística VBstica VB

Presentación ClínicaPresentación Clínica

1.- Cuadro en menores de 1 año1.- Cuadro en menores de 1 año

2.- Quiste colédoco en niños mayores (tipo adulto)2.- Quiste colédoco en niños mayores (tipo adulto)

Presentación Clínica < 1 añoPresentación Clínica < 1 año

Recién Nacido y Lactante MenorRecién Nacido y Lactante Menor

80% con Ictericia Colestásica 80% con Ictericia Colestásica

Vómitos, Dolor, Acolia, Vómitos, Dolor, Acolia,

HepatomegaliaHepatomegalia

50% con Masa Palpable50% con Masa Palpable

Mal incremento ponderalMal incremento ponderal

Presentación Clínica < 1 añoPresentación Clínica < 1 año

Recién Nacido y Lactante Menor (< 1 año)Recién Nacido y Lactante Menor (< 1 año)

Puede presentarse también comoPuede presentarse también como

Perforación Espontánea del QuistePerforación Espontánea del Quiste

Cirrosis BiliarCirrosis Biliar

Hipertensión PortalHipertensión Portal


Niños MayoresNiños Mayores

Dolor Abdominal RecurrenteDolor Abdominal Recurrente

Ictericia Intermitente y Fiebre por ColangitisIctericia Intermitente y Fiebre por Colangitis

Dolor Epigástrico por PancreatitisDolor Epigástrico por Pancreatitis


Tríada Clásica: Presente en 30% de casos

Dolor Abdominal Intermitente

Ictericia

Masa Palpable

(O'Neill, 1992).

Presentación Clínica

Estudio con 42 pacientes

(Edad promedio 16 años con rango 0-72)

Dolor abdominal es más frecuente en Adultos (76%)

Ictericia es más frecuente en Niños (100% en < 2 años)

Colangitis en 36% casos

Pancreatitis en 17% casos

““ Choledochal Cysts: Age of Presntation, Symptoms, and Late Choledochal Cysts: Age of Presntation, Symptoms, and Late Complications Related to TodaniComplications Related to Todani’’s Classifications Classification””. . J Pediatr Surg, 2002 J Pediatr Surg, 2002

DiagnósticoDiagnóstico

LaboratorioLaboratorio

Generalmente Hiperbilirrubinemia ConjugadaGeneralmente Hiperbilirrubinemia Conjugada

Aumento de AmilasasAumento de Amilasas

ImágenesImágenes

Radiografía Abdomen Simple Radiografía Abdomen Simple

como estudio inicial (litiasis)como estudio inicial (litiasis)


ImágenesImágenes

Ecografía Abdominal Ecografía Abdominal

Ecografía Prenatal Ecografía Prenatal

Ecografía PrenatalEcografía Prenatal


ImágenesImágenes

TAC AbdomenTAC Abdomen

ColangioresonanciaColangioresonancia


ImágenesImágenes

ERCP ERCP

ColangiografíaColangiografía

In-uteroIn-utero6 dias6 dias

20 d20 dííasas20 d20 dííasas

Caso ClCaso Clííniconico

6 meses.6 meses.Ictericia ColestIctericia ColestáásicasicaMasa PalpableMasa PalpableT. Protrombina 40 %T. Protrombina 40 %¿¿H. Fulminante?H. Fulminante?

14. Años14. AñosDolor abdominal. Vómitos +++Dolor abdominal. Vómitos +++

Pancreatitis - ColelitiasisPancreatitis - Colelitiasis

TratamientoTratamiento

Quirúrgico (Abierto o Laparoscópico)Quirúrgico (Abierto o Laparoscópico)

Colangiografía Intraoperatoria Colangiografía Intraoperatoria

Colecistectomía Colecistectomía

Coledocoyeyunostomía (Y Roux)Coledocoyeyunostomía (Y Roux)

Colecistostomía transitoriaColecistostomía transitoria

““Tratamiento endoscópico”Tratamiento endoscópico”

Hepatectomía o Trasplante Hepático pueden ser necesarios Hepatectomía o Trasplante Hepático pueden ser necesarios

en Quistes Intrahepáticosen Quistes Intrahepáticos

4a4aDolor AbdominalDolor AbdominalRecurrenteRecurrente

Forma Fustra (mínima dilatación)Forma Fustra (mínima dilatación)

7 pacientes con Quiste de col7 pacientes con Quiste de coléédocodoco3 3 –– 10 a 10 añños.os.RNM 7/7.RNM 7/7.

Tratamiento:Tratamiento:

- ColangiografColangiografíía Intra-operatoria 7 / 7a Intra-operatoria 7 / 7- QuistectomQuistectomíía y Hepatico yeyuno anast. En y Roux : 4 / 7a y Hepatico yeyuno anast. En y Roux : 4 / 7- ColecistectomColecistectomíía y Papilotoma y Papilotomíía a transduodenaltransduodenal : 3 / 7 : 3 / 7

-7/7 Asintom7/7 Asintomááticos a 18 ticos a 18 –– 96 m de seguimiento 96 m de seguimiento

¿¿PapilotomPapilotomíía?a?

Garcia Lorenzo. Cir Ped 16(3):121-4.

¿Tratamiento endoscópico?¿Tratamiento endoscópico?

• ¿Formas Fustras.? (mínima dilatación)

J Pediatr Surg. 38(12): 1833-6, Dec 2003J Pediatr Surg. 38(12): 1833-6, Dec 2003Shimotakahara.Shimotakahara.

17/281 Quistes de Coledoco con forma fustra .17/281 Quistes de Coledoco con forma fustra .14 con hepatico-yeyuno en Y de Roux14 con hepatico-yeyuno en Y de Roux 3 con Hep3 con Hepáático duodeno anastomosis.tico duodeno anastomosis.

Sin Morbilidad. Con una mediana de seguimiento de 9,8aSin Morbilidad. Con una mediana de seguimiento de 9,8añños.os.

ComplicacionesComplicaciones

Ruptura con Biliperitoneo y Peritonitis

Pancreatitis

Colangitis

Estenosis Vía Biliar

Malignización de tejido Residual

Quiste Colédoco ComplicacionesQuiste Colédoco ComplicacionesFístula BiliarFístula Biliar

Quiste Colédoco ComplicacionesQuiste Colédoco ComplicacionesColangitisColangitis

Miyano 2,3 %. 1996Miyano 2,3 %. 1996AerobiliaAerobilia

Descompresión en colangitisDescompresión en colangitis

Quiste Colédoco ComplicacionesQuiste Colédoco ComplicacionesEstenosis de AnastomosisEstenosis de Anastomosis

Hata, 4,1 % . 1993Hata, 4,1 % . 1993

Quiste Colédoco ComplicacionesQuiste Colédoco ComplicacionesFormación de cálculosFormación de cálculos

25 %.1994, Chijiiwa25 %.1994, Chijiiwa

¿Riesgo de Malignización?¿Riesgo de Malignización?

““Cholangiocarcinoma”Cholangiocarcinoma”(Clinics in Liver Disease, February 2001.Steven A. Ahrendt, Attila Nakeeb, (Clinics in Liver Disease, February 2001.Steven A. Ahrendt, Attila Nakeeb, Henry A. Pitt. Department of Surgery, The Medical College of Wisconsin, Henry A. Pitt. Department of Surgery, The Medical College of Wisconsin, Milwaukee, and the Department of Surgery, The University of Rochester,)Milwaukee, and the Department of Surgery, The University of Rochester,)

• Riesgo de Colangiocarcinoma aumenta en condiciones de Riesgo de Colangiocarcinoma aumenta en condiciones de inflamación crónica con Infección y Estasis de la vía Biliarinflamación crónica con Infección y Estasis de la vía Biliar– Colangitis EsclerosanteColangitis Esclerosante– Quiste de ColédocoQuiste de Colédoco– HepatolitiasisHepatolitiasis– Otros (Colitis Ulcerosa, Carcinógenos, Hepatitis…)Otros (Colitis Ulcerosa, Carcinógenos, Hepatitis…)


““Biliary Cystic Disease: The Risk of Cancer”Biliary Cystic Disease: The Risk of Cancer”

J Hepatobiliary Pancreat Surg. 2003; Benjamin IS. Department of Surgery,Guy’s J Hepatobiliary Pancreat Surg. 2003; Benjamin IS. Department of Surgery,Guy’s King’s and St Thomas’ School of Medicine King s CollegeHospital, Denmark King’s and St Thomas’ School of Medicine King s CollegeHospital, Denmark

Hill, London.Hill, London.

• Riesgo es bajo en niños: < 1% Riesgo es bajo en niños: < 1% • Riesgo aumenta con edad llegando al 10% a los 30 añosRiesgo aumenta con edad llegando al 10% a los 30 años• Cisto – duodeno 50 % más riesgo.Cisto – duodeno 50 % más riesgo.

• Luego la Resección de Vía Biliar extrahepática es el Luego la Resección de Vía Biliar extrahepática es el Gold Gold Standard Standard para disminuir riesgopara disminuir riesgo


““Cholangiocarcinoma”Cholangiocarcinoma”(Clinics in Liver Disease, February 2001.Steven A. Ahrendt, Attila Nakeeb, (Clinics in Liver Disease, February 2001.Steven A. Ahrendt, Attila Nakeeb, Henry A. Pitt. Department of Surgery, The Medical College of Wisconsin, Henry A. Pitt. Department of Surgery, The Medical College of Wisconsin, Milwaukee, and the Department of Surgery, The University of Rochester,)Milwaukee, and the Department of Surgery, The University of Rochester,)

• 2.5 – 28% de casos con Anomalias Quísticas de Vía Biliar 2.5 – 28% de casos con Anomalias Quísticas de Vía Biliar desarrollan Cáncer Vesicular y Colangiocarcinoma. desarrollan Cáncer Vesicular y Colangiocarcinoma.

• El riesgo Aumenta con la EdadEl riesgo Aumenta con la Edad• Serie de 42 pacientes con Quiste de Colédoco del Serie de 42 pacientes con Quiste de Colédoco del John John

Hopkins HospitalHopkins Hospital– 11 con Diagnóstico < 16 años11 con Diagnóstico < 16 años– 31 con Diagnóstico > 16 años 3 (7%) Colangiocarcinoma31 con Diagnóstico > 16 años 3 (7%) Colangiocarcinoma


““Cholangiocarcinoma”Cholangiocarcinoma”(Clinics in Liver Disease, February 2001.Steven A. Ahrendt, Attila Nakeeb, (Clinics in Liver Disease, February 2001.Steven A. Ahrendt, Attila Nakeeb, Henry A. Pitt. Department of Surgery, The Medical College of Wisconsin, Henry A. Pitt. Department of Surgery, The Medical College of Wisconsin, Milwaukee, and the Department of Surgery, The University of Rochester)Milwaukee, and the Department of Surgery, The University of Rochester)

• Resección de vía Biliar Extrahepática disminuye riesgo en Resección de vía Biliar Extrahepática disminuye riesgo en

casos de QC Extra-H, pero casos con QC Intra y Extra-H casos de QC Extra-H, pero casos con QC Intra y Extra-H

permanecen con riesgo de 125 veces la Población general.permanecen con riesgo de 125 veces la Población general.

1 ½ mes1 ½ mes

Colelitiasis y ColedocolitiasisColelitiasis y ColedocolitiasisCon IctericiaCon Ictericia

OperaciónOperación

2 años seguimiento2 años seguimientoSin problemasSin problemas

Colestasia . Caso 1Colestasia . Caso 1

2 meses2 mesesColicosColicosECO: LitiasisECO: Litiasis

7 dias despues7 dias despuesSin litiasisSin litiasis

1 año seguimiento1 año seguimiento


3 meses3 meses

CardiopatíaCardiopatía

Colecistitis agudaColecistitis aguda

Colecistectomía Colecistectomía


Atresia Vías Biliares ExtrahepáticaAtresia Vías Biliares Extrahepática

Epidemiología

Pérdida de vía Biliar Extra-HepáticaPérdida de vía Biliar Extra-Hepática

IncidenciaIncidencia

Incidencia en USA de 1 en 10.000 -15.000 RNVIncidencia en USA de 1 en 10.000 -15.000 RNV

Causa importante de Enfermedad Hepática Causa importante de Enfermedad Hepática

Neonatal y principal causa de Trasplante HepáticoNeonatal y principal causa de Trasplante Hepático

Etiología poco clara ( Viral ? – Tóxica? )Etiología poco clara ( Viral ? – Tóxica? )

Rara historia familiarRara historia familiar

Clasificación de Atresia de Vías Clasificación de Atresia de Vías BiliaresBiliares


Cuadro Presente desde el NacimientoCuadro Presente desde el Nacimiento

Hiperbilirrubinemia Conjugada en Hiperbilirrubinemia Conjugada en

las primeras semanas de vida las primeras semanas de vida

AcoliaAcolia

ColuriaColuria

Hepatomegalia precozHepatomegalia precoz

Mal Incremento PonderalMal Incremento Ponderal

Atresia de vía biliar• Diagnóstico

• Laboratorio

• “Ecografía con ausencia de Vesícula biliar”

• Cintigrama con D-SIDA ( poco específico)

• Colangiografía

• Colangioresonancia

• Histología (poco específico hep. Neonatal)

Proliferación ductal - ColestasiaProliferación ductal - Colestasia


LaboratorioLaboratorio

Hiperbilirrubinemia Conjugado con BT > 20Hiperbilirrubinemia Conjugado con BT > 20

Elevación de Transaminasas Elevación de Transaminasas

(Dg diferencial con Hepatitis Neonatal)(Dg diferencial con Hepatitis Neonatal)


Excresión de Radio-Isótopo (Disida)Excresión de Radio-Isótopo (Disida)

EcografíaEcografía Falta de Visualización de Vesícula y Vía BiliarFalta de Visualización de Vesícula y Vía Biliar

Vesícula pequeña e irregular Vesícula pequeña e irregular

¿¿Hepatitis?Hepatitis?


El diagóstico se realiza con una Colangiografía El diagóstico se realiza con una Colangiografía

IntraoperatoriaIntraoperatoria


BiopsiaBiopsia

5 sem. Ictericia. Acolia5 sem. Ictericia. Acolia

ColangiografColangiografíía intraoperatoriaa intraoperatoria

Hipoplasia biliar intrahepática

Cpolestasia Familiar Proggresiva


Colangiografía IntraoperatoriaColangiografía Intraoperatoria

Quiste colQuiste coléédoco + Atresia vdoco + Atresia víía Biliara Biliar

TratamientoTratamiento

CirugíaCirugía Operación de Kasai- Hepatoporto-enteroanastomosis Operación de Kasai- Hepatoporto-enteroanastomosis

MedicamentosMedicamentos Bajas dosis de Antibióticos orales profilácticos Bajas dosis de Antibióticos orales profilácticos

Urso (15 – 30 mg/Kg/día) c 8 hrsUrso (15 – 30 mg/Kg/día) c 8 hrs

Metilprednisolona ( 2 mg/Kg/día ) c 12 hrs.Metilprednisolona ( 2 mg/Kg/día ) c 12 hrs.

Soporte NutricionalSoporte Nutricional Adecuado aporte Calórico y suplemento de Adecuado aporte Calórico y suplemento de

Vitaminas Liposolubles Vitaminas Liposolubles

Soporte FamiliarSoporte Familiar

Op. KasaiOp. Kasai

Sobrevida actuarial 670 Kasai vs 88 sin KasaiSobrevida actuarial 670 Kasai vs 88 sin Kasai

Factores PronósticoFactores Pronóstico• Edad al momento de la cirugíaEdad al momento de la cirugía (flujo biliar + 80-90% si son < 2 meses.)(flujo biliar + 80-90% si son < 2 meses.)

• Cirrosis constituidaCirrosis constituida

• Ausencia de ductos biliares en el porta hepatisAusencia de ductos biliares en el porta hepatis

• Atresia intra y extra hepática + poliespleniaAtresia intra y extra hepática + poliesplenia

• Experiencia del centroExperiencia del centro

• Bilirrubina normal antes de 3 m post-op.Bilirrubina normal antes de 3 m post-op.

J Pediatr Surg. 2003 Oct;38(10):1480-5

J Pediatr Surg. 2004 Jan;39(1):6-9.

PronósticoPronóstico

Progresión Inevitable de Cirrosis e Hipertensión PortalProgresión Inevitable de Cirrosis e Hipertensión Portal

Si la cirugía no es exitosa . Trasplante Hepático < 1aSi la cirugía no es exitosa . Trasplante Hepático < 1a

Requieren seguimiento multidisciplinario Requieren seguimiento multidisciplinario

No olvidar !!No olvidar !!

Ictericia Prolongada. Laparotomía – ColangiografíaIctericia Prolongada. Laparotomía – Colangiografía

Excluir otras causas de hiperbilirrubinemia conjugada.Excluir otras causas de hiperbilirrubinemia conjugada.

Kasai es menos exitoso en Niños > de 8 sem.de vidaKasai es menos exitoso en Niños > de 8 sem.de vida

· Hepat. Autoimmune : 6 - E. Poliquística : 2 · Hepat. Autoimmune : 6 - E. Poliquística : 2 · HVC : 1 - Metabólica : 3· HVC : 1 - Metabólica : 3· Hepat. Neonatal : 3 - Deficit · Hepat. Neonatal : 3 - Deficit αα11 anti-T : 1 anti-T : 1· Oxalosis : 1· Oxalosis : 1

Indicación Trasplante Hepático: Indicación Trasplante Hepático: Pediátrico n = 144 (1er Tx)Pediátrico n = 144 (1er Tx)

A.Vía Biliar( 73 )

S. Allagille W. ( 8 )

H. Fulminante ( 39)

Otros ( 19 ) Byler (4)

Tumor (3)

Trasplante Hepático Pediátrico. Programa Trasplante Hepático Hospital Luis Calvo Mackenna, Clínica las Condes.

144 niños144 niños

Atresia vias biliares no operada (5meses)

2 meses post-trasplante

1.- 30 pac. Sin Kasai. Tx hep - 57%1.- 30 pac. Sin Kasai. Tx hep - 57%

2.- 380 pac. Con Kasai (< 90 d2.- 380 pac. Con Kasai (< 90 díías) 35% 74% as) 35% 74%

3.- 60 pac. Con Kasai (> 90 d3.- 60 pac. Con Kasai (> 90 díías) 25% 55% as) 25% 55%

Sobrevida a 5 aSobrevida a 5 aññosos

Higado Nativo Pac.Higado Nativo Pac.

¿¿Hacer Kasai en niHacer Kasai en niñños mayores?os mayores?

Muchas gracias……Muchas gracias……

Patología Biliar Venezuela 2010

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