PATOLOGÍA BILIAR

Interna: Tamara Arriagada VIAño Medicina

Universidad de santiago de chile

Vesícula biliar

Órgano con forma de pera, unida de forma laxa por debajo del lóbulo hepático D.

Mide cerca de 7 cm de largo y 3-4 de ancho , contiene de 30 a 50 ml de bilis.

Se divide en : fondo ,cuerpo y cuello

VIAS BILIARES INTRAHEPATICAS

La bilis producida por los hepatocitos pasa a los canalículos biliares en dirección contraria a la sangre.

Canalículos conductillos biliares conductos interlobulillares conductos intrahepáticos conductos hepáticos principales

VIAS BILIARES EXTRAHEPATICAS

Conductos hepáticos: derecho e izquierdo.

Conducto hepático común: D=4-5mm y L=3cm

C.cistico: L=30-45mm y D=3-4mm C. Hepático común + C. Cístico =

colédoco. C.conducto coledoco:L=6-8cm y D=6mm

VISION ANATOMICA:VIAS BILIARES EXTRAHEPATICAS

Drenar en el duodeno los productos de desecho del hígado.

Ayudar a la digestión liberando bilis de forma controlada. La bilis es un líquido amarillo verdoso.

Sus dos funciones principales son:Acarrear desechos. Degradar grasas durante la digestión.

Composición %Agua 82 %Ácidos biliares 12 %Lecitina y fosfolipidos 4 %Colesterol no esterificado 0.7 %Bilirrubina conjugada, proteínas, electrolitos, mucus, etc. 1.3 %

Secreción total diaria de bilis hepática: 500 – 600 ml.

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Funciones del sistema biliar

ICTERICIA

La ictericia constituye la traducción clínica de la acumulación de pigmento biliar en el organismo

que le confiere a la piel y a las mucosas una coloración amarillenta. Se detecta cuando la bilirrubina plasmática es superior a 2mg/100ml. y puede deberse a un aumento de la fracción conjugada, de la no conjugada o de ambas.

Ictericias

Ictericia

Prehepaticas Intrahepaticas Posthepáticas

Hemoliticas Hepatocelulares Hepatocanaliculares:*Enfermedad de Caroli

Obstrucciones completasObstrucciones incompletas

• Bilirrubina

IctriciasPrehepaticas Hepáticas PosthepáticasHemoliticas congenitas (causas intracorpusculares:-Defectos de membrana eritrocitos:Microesferocitosis, Drepanocitosis,Eliptocistosis-Defectos enzimaticos de los hematies: Deficit de glucosa 6 fosfato dehidrogenasa-Hemoglobinopatias: Talasemias

Hemoliticas adquiridas(causas extracorpusculares):-Inmunologicas: incompatibilidad de grupos, autoinmunes, inmuno--Alergicas.--No inmunologicas:drogas, infecciones(malaria, sepsis), mecanicas o traumaticas (microangiopatias, protesis valculares cardiacas), Extravasculares o tisulares(TEP)

Agudas:Hepatocelulares: hepatitis, mononucleosis, CMV,Sida, toxicas(alcohol), medicamentos (paracetamol,salicilicos, fenitoina), tifoidea, sepsis, amebiasis.

Hepatocanaliculares: Virales, drogas y medicamnetos(estrogenos, Anticonceptivos), colestasia benigna del embarazo.

Cronicas:Hepatocelulares, Enfermedades infiltrativas, cirrosis hepaticas.

Hepatocanaliculares: Cirrosis biliar primaria y secundaria

Incompletas (hipoacolia):

Estables: Fibrosis y estenosis cicatrizales del coledoco, atresia vias biliares

Fluctuantes:Coledocolitiasis, ascaris, quiste hidatidico roto, neoplasia ampolla de vater.

Completas(acolia):

Neoplasias, Compresiones extrinsicas

Ictericia obstructivaCausas:

Litiasis Tumoral Parasitosis Inflamatoria /

Autoinmune Post- Quirúrgica

Litiasis biliar

Factores predisponentes

Edad: Herencia: población amerindia,

escandinavos Sexo y hormonas: mujeres >

hombres, Estrógenos Progesterona Embarazo

Factores predisponentes

Obesidad; 2-3 veces más frecuente Diabetes; 2 veces más frecuente

que en población general (cálculos de colesterol)

Cirrosis; más frecuente los c. pigmentarios

Vagotomía; 2 veces más frecuentes Fármacos : clofibrato, el

gemfibrocilo y el octreótido.

Etiopatogenia

Bilis litogénica Hipersecreción de colesterol Hiposecreción de ácidos biliares Colesterol > ácidos biliares y

fosfolípidos Malformación de vesículas de

fosfolípidos

Etiopatogenia

Estasia; ayuno, hormonas, vagotomía

Nucleación agregación, precipitación de

cristales de colesterol y fusión de vesículas

mucina, bacterias, glucoproteínas

FORMACIÓN DE CÁLCULOS

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El colesterol y la lecitina son secretados por los hepatocitos en forma de vesículas.En presencia de sales biliares esos dos lípidos se van uniendo a las sales biliares para formar micelas.

Si la capacidad de éstas para solubilizar colesterol se supera, el colesterol sobrante permanece en forma de vesículas lipídicas (zona metaestable).

Si el exceso de colesterol es tan grande que tampoco las vesículas pueden acogerlo, el colesterol excedente precipita en forma de cristales de monohidrato de colesterol en un proceso conocido por nucleación. Produciendo los calculos.

Cálculos

Colesterol puro(10%) a menudo único(>2,5 cm) y asociados a

DM radiolúcidos Están formados casi exclusivamente por

cristales de monohidrato de colesterol dispuestos de forma radial y unidos entre sí por una matriz de mucina. En su centro puede haber un núcleo más oscuro formado por bilirrubinatocálcico.

Generalmente no se calcifican

Cálculos

Mixtos(80%) Están formados por una combinación de colesterol,

sales de calcio, bilirrubinato cálcico, glucoproteínas, carbonatos y fosfatos.

El colesterol representa más del 50% del contenido total.

Suelen ser múltiples, amarillentos, de superficie lisa y afacetada.

Al corte muestran una estructura laminar o en capas concéntricas, como los anillos del tronco de un árbol.

Habitualmente son radiolucentes, pero eventualmente (10%-15%) pueden calcificarse. radiopacos a la Rx

Cálculos de Pigmento (Calcio)

20% de los casos de litiasis.

Pigmento Negro billirrubinato, carbonato y fosfato de calcio. (15% Se ven en radiografía. Tienen color azabache, son duros y quebradizos se encuentran habitualmente en la vesícula, son pequeños, múltiples, muy oscuros, espiculados . Otros factores de riesgo indudable son las anemias hemolíticas, la cirrosis

hepática .

Pigmento pardo (terrosos) de sales de calcio y bilirrubina. (5%) De color pardo turbio y blandos. Los factores mejor reconocidos son las infecciones y

parasitaciones crónicas biliares y las malformacionesdel árbol biliar (enfermedad de Caroli).

Se hallan preferentementeen los conductos biliares.

Manifestaciones clínicas

Asintomáticos Más del 50%. Difícil precisar que pacientes harán un

cuadro agudo de origen biliar o quién hará un Ca

Síntomas vagos dispepsia biliar (intolerancia a grasas) plenitud postprandial regurgitación, eructos, halitosis

Manifestaciones clínicas

Cólico biliar Está originado por la localización transitoria de un cálculo en la bolsa

de Hartman o en el conducto cístico, lo que determina que aumente la presión intravesicular y que se produzca la distensión de sus paredes.

La expulsión del cálculo a través del cístico o, más frecuentemente, su regreso a la luz vesicular suele seguirse del alivio del dolor.

Muchos pacientes refieren su aparición tras la ingesta de comidas copiosas y abundantes en grasas,

HD y epigastrio, puede irradiarse al dorso o subescapular

Manifestaciones clínicas

Cólico biliar dolor intermitente y espasmódico dura menos de 6 horas puede acompañarse de náuseas y/o

vómitos Cede con medicación analgésica y

antiespasmódica

Signo o síntoma Cólico Biliar Colecistitis aguda

Dolor < 6 horas > 6 horas

Vesícula No palpable Puede estar

Murphy Negativo Puede estar +

Fiebre Afebril Generalmente

Ictericia Ausente Puede estar

COLECISTITIS AGUDA

La colecistitis aguda es la inflamación de la vesícula biliar. Es una enfermedad de emergencia médica y cuando no tratada puede complicar y llevar a la muerte.

95% Litiásica

5% colecistitis aguda alitiásica. En pacientes graves sometidos a tratamiento en UCI por politraumatismos, quemaduras, insuficiencia cardiaca o renal o por sepsis, con nutrición parenteral, respiración asistida o politransfundidos

30% de los pacientes que han tenido un cólico biliar desarrollarán una colecistitis aguda en 2 años

COLECISTITIS AGUDA

Fisiopatología Es la inflamación de la vesícula, secundaria a

un cálculo impactado en el bacinete que impide el vaciamiento de ésta, generando una distensión importante que dificulta el vaciamiento venoso y la micro circulación.

Calculo impactado en Bacinete.

COLECISTITIS AGUDA

Fisiopatología

Se han identificado un número importantes de mediadores que inician el proceso: lisolecitina, fosfolipasa-A, prostaglandinas, etc.

Dependiendo de la evolución de la enfermedad se desarrolla isquemia, particularmente en el fondo vesicular

Fisiopatología

COLECISTITIS AGUDASíntomas y Signos

Dolor tipo cólico biliar que no cede dentro de 4 - 6 horas, pudiendo duras varios días (cólico complicado)

dolor más intenso que toma todo hemiabdomen superior

se puede irradiar en faja al dorso y acompañarse de calofrios

Fiebre de bajo grado, 37,5-38,5 °C (80%)

COLECISTITIS AGUDASíntomas y Signos

Blumberg localizado (50%)

Masa o vesícula palpable (40%)

Murphy positivo (fondo vesicular distendido y sensible) dolor y detención de la respiración a la palpación sobre el hipocondrio derecho, más intenso durante la inspiración profunda

Ictericia (20%)

Pueden haber náuseas y vómitos

COLECISTITIS AGUDA

Laboratorio

Recuento de Blancos

leucocitosis moderada (10-20 mil)

valores mayores sugieren gangrena, perforación o colangitis

COLECISTITIS AGUDA

Laboratorio

Pruebas Hepáticas

bilirrubina elevada levemente (<2 mg/dl) > 4 mg/dl sugiere coledocolitiasis

las transaminasas pueden estar levemente elevadas

COLECISTITIS AGUDA

Bacteriología

Personas sin cálculos la incidencia de cultivos de bilis (+) es 0

En colelitiasis la presencia de cultivos (+) varía de 20-50%

En colecistitis aguda la positividad va de un 30-70%

COLECISTITIS AGUDA

Bacteriología

La incidencia de cultivos (+) aumenta con la edad

El germen más aislado es la Escherichia coli

Las complicaciones sépticas son la fuente más importante de mortalidad en la colecistectomía

COLECISTITIS AGUDA

Diagnóstico

Historia y examen físico

Laboratorio; recuento de leucocitos, P. Hepáticas

COLECISTITIS AGUDA

Diagnóstico

Ecografía abdominal (S y E 95%)Murphy Ecografico (+) Dolor selectivo a la

presión sobre la Vesícula.> 8mm largo y 5mm diámetro transversoPared vesicular engrosada > 4mm (edema

vesicular)Cálculo impactado en bacinete

Colecistitis AgudaDIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

COLECISTITIS AGUDAComplicaciones: la mayoría a

consecuencia de la isquemia

Peroración libre (33%) peritonitis generalizada, con mortalidad

de 30-50%

Perforación cubierta (50%) perforación de una vesícula

“aplastronada”, mortalidad de hasta 15%

COLECISTITIS AGUDAComplicaciones

Fístulas (15%) a duodeno, colon, estómago, yeyuno,

pared abdominal, pelvis renal 40% presenta aerobilia si un cálculo cae en el intestino puede

provocar un “ileo biliar”

COLECISTITIS AGUDAComplicaciones

Empiema: absceso intraluminal con sobreinfección piógena

Colecistitis enfisematosa: Gas en pared o en lumen. Infección por Clostridium

Hidropesia: Con la obstrucción se acumula transudado, y si es mucus se llama mucocele

Sindrome de Mirizzi Su fisiopatología es similar a la de las fístulas, pero aquí se

forma una fístula colecistocoledociana. Complicación infrecuente. (0,05% a 2,70%) Impactación lito en cístico o en el infundíbulo.

Clasificación de Mcsherry Tipo I: Obstruye el hepático común.

IA. Cístico largo que corre paralelo al conducto hepático. IB. Conducto cístico corto y obliterado.

Tipo II: Fístula entre vesícula o cístico y conducto hepático.

Ictericia obstructiva Patrón colestásico

Sindrome de MirizziClasificación de Csendes:

Tipo 1: compresión externa del conducto hepático común. Tipo 2: existe una fístula colecistocoledociana involucrando

menos de 1/3 de la circunferencia del conducto biliar. Tipo 3: la fístula involucra hasta 2/3 de la circunferencia del

conducto biliar. Tipo 4: existe una fístula con destrucción completa de la pared

del conducto biliar.

• Diagnóstico: Clínica + Ultrasonido• ERCP

Tipo 1 (en cualquiera de las clasificaciones): colecistectomía. Tipo 2 :

• Reparación de fístula con pared vesicular y colocación de un tubo en T (tejido sano). • Reconstrucción en Y de Roux (alternativa más segura)

COLECISTITIS AGUDA

Tratamiento

Hospitalizar (Reg. Cero, hidratación parenteral, analgesia)

Antibioticoterapia

Colecistectomía precoz

COLECISTITIS AGUDA

Tratamiento

Colecistectomía Laparoscópica morbimortalidad menor más segura

Colecistectomía abierta se realiza idealmente cuando la CL no

tiene resultados satisfactorios primera alternativa en servicios de

urgencia

Colecistitis Crónica

Colelitiasis con episodios repetidos de dolor biliar o colecistitis aguda.

Paredes engrosadas, infiltración inflamatoria, fibrosis y eventualmente calcificaciones.

*Vesícula en porcelana

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COLEDOCOLITIASIS Paso de cálculos al colédoco

10-15% de los pacientes con colelitiasis (cálculos secundarios que provienen de vesícula)

Postcolecistectomía: Residuales: 2 años desde que se hizo la Cx (no

fueron pesquizados en la ocasión)

Neo Formación: Después de 2 años de hecha la Cx (secundaria a estenosis cicatrizal, odditis, lo que causa estasia). Constituidos de bilirrubinato de Ca+2

COLEDOCOLITIASIS

Clínica

hasta un 50% pueden permanecer asintomáticos

De forma clásica: dolor - fiebre - ictericia

cólico complicado (cólico coledociano) pero que se puede revertir de un momento a otro

fiebre en brotes precedida de calofrios

ictericia fluctuante que puede coincidir con los dolores

COLEDOCOLITIASISDiagnóstico

Historia; “cólico coledociano”, ictericia fluctuante sin fiebre

Examen físico; ictericia, dolor en HD, coluria e hipocolia

Laboratorio: Perfil de una ictericia obstructiva (BR > 4 mg/dl), elevación de la gammaglutamil transpeptidasa (GGT), fosfatasa alcalina

(FA) . En caso de colestasis prolongada, el daño hepático provoca elevación concomitante de las transaminasas (AST, ALT).

COLEDOCOLITIASIS

Diagnóstico

Ecografía: Dilatación de la VB (>7mm) presencia del cálculo (más difícil de

ver). 25% de las coledocolitiasis tienen VB

normal Colangiografía: Intraoperatoria,

transhepática, ERCP

COLEDOCOLITIASIS

Diagnóstico Diferencial

Ca de cabeza de páncreas

Ca de conductos biliares

Ca de papila de vater

COLEDOCOLITIASIS

Complicaciones

Colangitis

pancreatitis (migración del cálculo a la ampolla de Vater)

estenosis

COLEDOCOLITIASIS

Tratamiento

Extraer los cálculos de la VB Coledocostomía: Abierta o

laparoscópica ERCP: Cirugía endoscópica

COLEDOCOLITIASIS

Esfinterotomía endoscópica y extracción de cálculo

CPRE

COLEDOCOLITIASISColedocolitiasis postcolecistectomía:

Tratamiento

1. ERCP2. Por el trayecto de la sonda T (90%

de éxito)3. Reoperación

COLANGITIS AGUDA

Síndrome clínico caracterizado por fiebre, ictericia y dolor abdominal

consecuencia de la estasia y la infección de la VB

COLANGITIS AGUDA

Fisiopatología

Obstrucción del flujo + bactibilia

Secundario a estasia e infección de la vía biliar

síntomas van a estar dados por la existencia de una inflamación y una obstrucción (coledocolitiasis 80%, el resto corresponde a procesos benignos, malignos, parasitosis)

COLANGITIS AGUDA

Fisiopatología

al generarse una lesión en la vía se favorece la formación de colonias

También puede ser causada por procedimientos invasivos

COLANGITIS AGUDA

Fisiopatología

Obstrucción Coledocolitiasis (80%) Estenosis benigna Estenosis maligna Obstrucciones parasitarias

COLANGITIS AGUDA

Fisiopatología

Bactibilia Canalicular (lo más probable) Linfática Hematógena

COLANGITIS AGUDA

Patogenia

Potencian la patogenicidad

Los pilis externos de las bacterias Gram negativas

La matriz de glicocalix de exopolisacaridos producidos por la bacteria para protejerlos de las defensas del huésped

COLANGITIS AGUDAClínica

Fiebre séptica (95%) Ictericia (70%) Calofríos (50%) Dolor abdominal (HD o Epigastrio)

leve a moderado (40%) Shock y confusión mental (5-10%)

COLANGITIS AGUDAClínica

Tríada de Charcot 1/3 de los casos

Pentalogía de Reynolds 5 - 10% de los casos

Colangitis aguda vs Colangitis tóxica supurada

COLANGITIS AGUDADiagnóstico

Historia y examen físico Ecografía abdominal: dilatación de la VB,

cálculo, engrosamiento del colédoco ERCP (diagnóstico y terapéutico) Leucocitosis > 20.000 (sugiere

colangitis, gangrena, perforación, abscesos)

hiperbilirrubinemia > 4 mg/dl FA, GOT, GPT aumentadas Colangiorresonancia (MRCP) Útil cuando

falla la ERCP

COLANGITIS AGUDADiagnóstico

Bacteriología

Escherichia coli + Klebsiella pneumoniae (80%)

Enterococo (10-20%) 1/3 de los casos coexiste anaerobio

(Bacteroides fragilis) Pseudomona aeruginosa, 50% de

los casos debidos a instrumentación

COLANGITIS AGUDADiagnóstico diferencial

Coledocolitiasis

Pancreatitis aguda

Colecistitis aguda

Tu periampular

COLANGITIS AGUDA

COLANGITIS AGUDAManejo

Hospitalizar; régimen cero, hidratación, analgesia

Antibioticoterapia; (Ceftriaxona + Metronidazol)

COLANGITIS AGUDAManejo

Descompresión urgente de la vía biliar

ERCP (90-95% de éxito), ideal en pacientes de riesgo.

Coledocostomía y sonda T, su rol actual está en el caso de un procedimiento endoscópico frustro, o cuando no es posible realizarlo por falta de cirujano endoscopista o de infraestructura. En pacientes de bajo riesgo.

COLANGITIS AGUDAManejo

Mortalidad

ERCP = 4,7-10%

Coledocostomía = 10-50% (la mortalidad es > en >60 años)

Dilataciones de la via biliar, que pueden ser únicas o múltiples, conocidas antiguamente como quistes de colédoco.

Desde la clasificación de 1977 incluye a los quistes intrahepáticos.

Incidencia: 1:150.000 (infrecuentes) Más frecuente en mujeres. Puede tener signos de malignidad a

la AP. Congénitos o adquiridos

QUISTE DEL COLEDOCO

Etiología. Unión pancreático biliar anormal está

presente en 70% de los pacientes con quistes ¿Factor de riesgo para malignidad? Reflujo secreción pancreática en tracto

biliar por un canal anormalmente largo.

QUISTE DEL COLEDOCO

Clasificación. Tipo I dilatación CBC Tipo II divertículo tracto

biliar extrahepático cercano al duodeno.

Tipo III Dilatación cística en la porción intraduodenal del colédoco (Colédococele).

Tipo IV múltiples quistes. A intrahepàticos y

extrahepáticos B quistes extrahepáticos

Tipo V quistes en ductos intrahepáticos, sin asociación extrahepática (Enf. Caroli).

QUISTE DEL COLEDOCO

Clínica: Sin edad predominante. Se describe la triada clásica de dolor en

cuadrante superior derecho, ictericia y masa palpable.

Dolor abdominal vago Pancreatitis Ictericia obstructiva.

Diagnóstico Imágenes Colangiografía para precisión diagnóstico.

QUISTE DEL COLEDOCO

Manejo: Quirúrgico asociación colangiocarcinoma y

cáncer de vesícula. Completa extirpación del quiste

Hepaticoyeyunoanastomosis para quistes extrahepáticos (Tipo I)

Tipo II extirpación del quiste, con cierre transverso.

Tipo III duodenostomia Tipo V resección hepática si compromete un

solo lóbulo.

QUISTE DEL COLEDOCO

Pólipos

Formación que sobresale del nivel de la superficie de la pared interior de la vesícula biliar.

Origen: Depósito de colesterol en pared vesicular. Tumores (malignos o benignos) Inflamación.

Distintos protocolos: Colecistectomía

Todo paciente Sintomáticos Tamaño > 10 mm malignidad.

Pequeña hiperrefringencia localizada en la pared vesicular, sin sombra

acústica

Malformaciones Congénitas

Agenesia : No se visualiza la

imagen vesicular. Puede haber una

banda hiperrefringente

Hipoplasia : Morfología normal. Dimensiones

disminuidas. Vesícula biliar doble:

Se visualizan dos

imágenes piriformes.

Vesícula biliar tabicada :

Uno o múltiples tabiques