Dra. Elizabeth Ojeda B.

Departamento de Rehabilitación

HNGAI.

PARALISIS CEREBRAL INFANTIL:

INTRODUCCION

Causa más frecuente de discapacidad

motora en la infancia y persistirá en la

edad adulta.

Prevalencia de 2,0 – 2,5 por 1,000

Nacidos Vivos

Frecuencia en menores de 1500 g: 10%

El incremento de la prevalencia es

directamente proporcional a la

disminución del peso de nacimiento

EVOLUCION DE LA DEFINICION A TRAVES

DE LA HISTORIA

Willian John Little (1961)

Bax (1964)

Bax, Rosembaum, Leviton (2004): Besthesta, Maryland

PC: DEFINICION

Grupo de trastornos permanentes del desarrollo del

movimiento y de la postura.

Causan limitaciones en la actividad

Atribuidos a alteraciones no progresivas ocurridas en

el cerebro fetal o infantil

Los trastornos motores se acompañan a menudo de

trastornos sensoriales, cognitivos, de la comunicación,

perceptivos, conductuales, epilepsia y musculo-

esqueléticos.

Rosembaum et col (2007). A Report: The Definition and Classification of cerebral Palsy.

DIMENSIONES DE LA DISCAPACIDAD

PC: CLASIFICACION

Robaina y col. Definición y clasificación PC: ¿un problema ya resuelto? 2007.

PARALISIS CEREBRAL: CLASIFICACION

CRITERIOS

1. Etiología

2. Tipo de trastorno motor

predominante

3. Extensión de la afectación

4. Gravedad de la afectación

5. Trastornos asociados

6. Neuroimagen

CLASIFICACION:ETIOLOGIA

A TERMINO PRETERMINO

PRENATAL: La más frecuente (75%)

Causas genéticas

Malformación cerebral

Infección intrauterina

Patología materna o placentaria

PERINATAL (10-15%)

Asfixia

POSTNATAL (10%):

Meningitis o sepsis severas

Encefalitis

Accidentes vasculares

Traumatismos.

PERINATAL: (90%)

Hemorragia Intraventricular

Leucomalacia Periventricular

Encefalopatía H. Isquémica

Trastornos metabólicos

Trastornos circulatorios

Infecciones.

CLASIFICACION: TRASTORNO MOTOR DOMINANTE Y

EXTENSIÓN DE LA AFECTACION

1. PC ESPASTICA (70 - 80%)

Bilateral (Diplejía, Tetraparesia o triparesia)

Unilateral (Hemiparesia o monoparesia)

2. PC DISQUINÉTICA (10 - 20%)

Distónica

Atetósica

3. PC ATÁXICA (5 - 10%)

4. FORMAS MIXTAS

CLASIFICACION: GRAVEDAD DE LA

AFECTACIÓN

1. HABILIDADES MOTORAS FUNCIONALES.

Miembros inferiores:

GMFSC (Gross Motor Function Clasification Systema . Palisano

y col. 1997).

Miembros superiores:

MACS (Manual Ability Classification System, Eliasson y col.)

2005)

2. DEFICIENCIAS ASOCIADAS

SISTEMA DE CLASIFICACION DE LA HABILIDAD

MANUAL: MACS

NIVEL I: Manipula objetos fácil y exitosamente.

NIVEL II: Manipula la mayoría de los objetos pero con un

poco de reducción en la calidad y/o velocidad.

NIVEL III: Manipula los objetos con dificultad; necesita

ayuda para preparar y/o modificar actividades.

NIVEL IV: Manipula una limitada selección de objetos fáciles

de usar y solo en situaciones adaptadas

NIVEL V: No manipula objetos y tiene habilidad severamente

limitada para ejecutar aun acciones sencillas.

SISTEMA DE CLASIFICACION DE LA

FUNCION MOTORA GRUESA (GMFCS)

El GMFCS es un sistema de clasificación de la FMG de

los niños y adolescentes con PC de 0 a 18 años de edad, se basa en los logros funcionales más que en sus limitaciones, enfatizando en el cumplimiento de AVD en el hogar, escuela, en la comunidad y no en sus mejores capacidades. Sedestación, transferencias y marcha.

Diseñado para evaluar “cuánto puede lograr un niño al realizar cada ítem, más que para evaluar cuan bien ejecuta la actividad”

SISTEMA DE CLASIFICACION DE LA

FUNCION MOTORA GRUESA (GMFCS)

Instrumento estandarizado

Mide el cambio de la motricidad gruesa en el tiempo.

Desarrollado por Palissano et al (1997)

Es compatible con la de la OMS (CIF)

5 Niveles (I al V) de acuerdo a las diferencias entre niveles,

basadas en las limitaciones funcionales ,la necesidad de uso de dispositivos auxiliares de la marcha o movilidad.

GMFCS

Versión original (1997): < 2 años, 2 a 4 años, 4 a 6 años 6-12 y

versión ampliada y revisada (2007) donde incluye a jóvenes de

12 a 18 años.

Tiene buena fiabilidad entre evaluadores sobre todo en niños

mayores de 2 años de edad y tiene aplicación practica clínica,

investigación, enseñanza y la administración.

La recientemente desarrollada GMFCS cuestionario familia.

Está disponible en 3 grupos (2-4 , 4-6 y 6-12 años).

SISTEMA DE CLASIFICACION DE LA

FUNCION MOTORA GRUESA (GMFCS)

DESCRIPCION GENERAL

GMFM 88: consta de 88 items, agrupados en 5 dimensiones de

las funciones motoras gruesas:

I. Supino y Girar

II. Sentarse

III. Arrastrarse y arrodillarse

IV. Pararse

V. Caminar, correr y saltar

GMFM 66: Deriva del GMFM-88, requiere menos

tiempo de aplicación, igual fiabilidad.

GMFCS: puntuación.

El puntaje se basa en una escala de 4 puntos para cada ítem:

0 = No iniciado: el niño no es capaz de iniciar ninguna parte

de la actividad

1 = Iniciado: desempeño < 10% de la tarea

2 = Parcialmente completo: desempeño 10% > <100% de la

tarea

3 = Completo: desempeño del 100% de la tarea

NE = No evaluado: ítem no aplicado, imposibilidad de ser

realizado o rechazo por parte del niño, aún cuando muestre

habilidades que le permitirían un desempeño al menos

parcial

GMFCS:NIÑOS DE 6 A 12 AÑOS

SISTEMA DE CLASIFICACION DE LA FUNCION

MOTORA GRUESA (GMFCS):

GMFCS : 0-2 AÑOS

GMFCS: 2-4 AÑOS

GMFCS: 4-6 AÑOS

GMFCS: 6-12 AÑOS

GMFCS: 12-18 AÑOS

GMFCS

Prognosis for Gross Motor Function in Cerebral

Palsy

Creation of Motor Development Curves

P. Rosenbaum, S. Walter, S. Hanna, R. Palisano.

JAMA, September 18, 2002—Vol 288, No. 11

Método

Se utilizó el GMFCS 66 para trazar las curvas.

Se estudiaron 657 niños.

Total de 2632 evaluaciones (promedio de 4 evaluaciones por

niño)

Distribución de pacientes

P. Rosenbaum, S. Walter, S. Hanna, R. Palisano.JAMA, September 18, 2002—Vol 288, No. 11

Resultados

A partir de los datos se obtuvieron 5 curvas de desarrollo motor grueso

significativamente distintas.

Las curvas describen los patrones de desarrollo motor para los distintos niveles

de GMFCS.

Prognosis for Gross Motor Function in Cerebral Palsy

Creation of Motor Development Curves P. Rosenbaum, S. Walter, S. Hanna, R. Palisano.

A: levantar y mantener la cabeza vertical con apoyo del terapeuta mientras está sentado.

B: Mantener sedestación sin apoyo de manos.

C: andar 10 pasos sin apoyo.

D: caminar 4 pasos alternado con los brazos libres.

Prognosis for Gross Motor Function in Cerebral Palsy

Creation of Motor Development Curves P. Rosenbaum, S. Walter, S. Hanna, R. Palisano.

JAMA, September 18, 2002—Vol 288, No. 11

A

B

C

D

A

B

C

D

A

B

C

D

A

B

C

D

A

B

C

D

RESULTADOS Y CONCLUSIONES

RESULTADOS Sobre la base de un total de 2,632 evaluaciones GMFM, se crearon 5 curvas de desarrollo de motor diferentes, los cuales describen las diferencias importantes y significativas en las tasas y los límites del desarrollo motor grueso en niños con parálisis cerebral por gravedad. Hay considerable variación dentro de cada estrato en el desarrollo motor grueso.

CONCLUSIONES La evidencia basada en el pronóstico sobre el progreso de la motricidad gruesa en niños con parálisis cerebral ya es posible, proporcionar a los padres ya los médicos un medio para planificar intervenciones y evaluar el progreso en el tiempo. Se necesita más trabajo para describir la función motora de los adolescentes con parálisis cerebral.

Estos estudios están recién comenzando.

Falta evaluar el desarrollo además según el tipo de

trastorno (espástico, distónico, coreoatetósico, atáxico,

etc.)

Influencias de alteraciones cognitivas, sensoriales, apoyo

familiar.

Adolescencia

DIAGNOSTICO TEMPRANO

SIGNOS TEMPRANOS:

Retraso motor: complejo

Trastorno del tono: hipotonía, hipertonía

Trastornos de los reflejos y la postura:

Persistencia de reflejos primitivos > a 4-6 meses

Patrones de movimientos anormales

No aparición de reacciones posturales

Enderezamiento del cuello

Extensión protectora (paracaídas)

Landau

Postura

DIAGNOSTICO TEMPRANO

SIGNOS TEMPRANOS:

Observación de los movimientos generales en el feto, recién

nacido y lactante. MMII. Puntapies.

Patrones normales:

M. Writhing (serpenteantes o contorsión). II T. a 2º mes. 20 a

90 seg.

M. Fidgety (de ajetreo o enredador) 2º hasta 3º ó 4º mes

Parámetros: Frecuencia, amplitud y velocidad movimiento,

frecuencia de disociación de movimientos y organ. temporal

Prechtl HFR.Dev Med Child Neurol 2001;43: 836-42

DIAGNOSTICO TEMPRANO

Patrones anormales específicos:

1) Patrones persistentes de movimientos generales

sincronizados contraídos («cramped»). PCE.

2) Ausencia de patrones de movimiento tipo Fidgety. PC: (S:

95%) y (E: 96%)

Predictores confiables de PC desde los 3 primeros meses de

edad corregida

DIAGNOSTICO TEMPRANO

Exámenes complementarios:

Neuroimagenes (anormalidades en 70-90%)

Academia Americana de Neurología recomienda:

USTF durante la 2da semana de vida en RN < 30

semanas de EG. Se repetirá entre las 36 y 40 semanas de

edad corregida.

TAC cerebral RNT con encefalopatía o trauma al nacer o

coagulopatía. No concluyente: RMC entre el 2º y 8º día

N.

Otros estudios.

CLASIFICACION: NEUROIMAGEN

Afectación de sustancia blanca periventricular (56%).

Niños pretérmino representa el 90%.

Lesiones corticales y de ganglios basales. Frecuente en

niños a término.

Malformaciones cerebrales

CLASIFICACION : TRASTONOS ASOCIADOS

Recomendaciones de la SPCE: Registrar presencia o

ausencia de estos trastornos

Déficit funciones cognitivas

Déficit sensoriales

Déficit en la comunicación

Trastornos de conducta

Déficit en función bulbar y oralmotora

Epilepsia

Otros

PRONOSTICO

Dependerá de varios factores:

La etiología

Edad en que se dio la lesión

Extensión de la lesión en neuroimagen

Existencia o no de trastornos asociados

Edad en que se inicie la atención terapeútica1980980

PRONOSTICO

DEAMBULACIÓN:

En relación a la forma clínica:

Hemiparesia: 100%

Diplejía Espástica: 80%

Tetraparesia Espástica: < 50%

PC disquinética: < 70%

Ataxia: casi 100%

RIESGO DE MIGRACION DE CADERA DE

ACUERDO A LA GMFCS GMFCS Descripcion Desplazamiento

(MI >30%)

Soo B Howard J, Boyd RN, et al: Hip displacement in cerebral palsy: A population based study of incidence in relation to motor type, topograhical distribution and gross mortor function. JboneJoint Surg 64ª:121-129, 2006

GMFCS Descripcion Desplazamiento

(MI >30%)

I 0%

II 15%

III 41%

IV 70%

V 90%

INDICADORES CLINICOS DE UNA CADERA

DE RIESGO

GMFCS: III -IV –V

MANIOBRA DE THOMAS

ABDUCCION MENOR A 30º

DOLOR

J Bone Joint Surg [Br] 2002;84-B:720-6.

INDICE DE REIMER

Australasian Academy of Cerebral Palsy and Developmental Medicine (AusACPDM) on 28th October 2008. *Pascual-Pascual SI . Tratamiento preventivo y paliativo con toxina botulínica de la cadera en el niño con parálisis cerebral infantil. Revista Neurol 2003; 37: 80-2

HISTORIA NATURAL

SOO ET AL 2006

Proportion of children (%) with MP < 33% (green), 33–39% (yellow) and > 40% (red) in relation to subdiagnosis.

Hagglund 2007 n=212

Hagglund 2007 n=212

Proportion of children (%) with MP < 33% (green), 33–39% (yellow) and > 40% (red) in relation to GMFCS level.

Consensus Statement on Hip Surveillance for Children with Cerebral Palsy: Australian

Standards of Care

Evaluación clínica inicial con Rx AP a los 12-24 m. Reevaluación a los 3 años

•Repetir la evaluación clínica •Verificar el nivel de GMFCS

Reevaluación a los 5 años •Repetir la evaluación clínica •Verificar el nivel de GMFCS

–Si cambio el nivel GMFCS o se identifica un patron de marcha WGH-IV realizar la evaluación de acuerdo al nuevo nivel. –Si continua en el nivel I y no hay otros cambios dar de alta del programa.

GMFCS I

Australasian Academy of Cerebral Palsy and Developmental Medicine (AusACPDM) on 28th October 2008.

FRECUENCIA RECOMENDADA DE VIGILANCIA DE CADERA EN PC SEGÚN GMFCS (Adaptado a Wynter et at.

FRECUENCIA RECOMENDADA DE VIGILANCIA DE CADERA EN PC SEGÚN GMFCS

PARALISIS CEREBRAL: TRATAMIENTO

Fisioterapia

Terapia ocupacional

Logopedia

Uso de ortesis

Otras ayudas técnicas

Administracion de

fármacos

Cirugía ortopédica

GRACIAS