PARALISIS CEREBRALPARALISIS CEREBRAL

Dra. Heydi Sanz A.Neuróloga Infantil

1862

“Rigidez espastica”

DEFINICION

Grupo de trastornos de motilidad y postura que resulta de daño de sistema nervioso en desarrollo.

Persistente; no progresivo Varia como resultado del desarrollo del

niño Se asocia a otros deficit ( Cognitivos,

sensoriales, epilepsia)

Epidemiologia

Causa de discapacidad fisica severa mas comun en niños

Prevalencia Mundial: 2-2.5 /1000 36% < 28 sem 25% 28-32 sem 37% Termino

1 de 20 RNPT (riesgo 5-80/1000) >2500 gr 1/1000

NEJM 349:18 Oct.30, 2003

Causas

Perinatal: 20% Asfixia Hiperbilirrubinemia Infecciones Hemorragia

Prenatal: 50% Infecciones Malformaciones

congenitas Teratogenos Alt. geneticas. AVE

Postnatal: 10% Trauma Infecciones

No identificada: 24%No identificada: 24%

No Existe Una Causa Única

Factores de Riesgo

PREMATURIDAD

26-34 semanas zona mas 26-34 semanas zona mas vulnerable es sustancia blanca vulnerable es sustancia blanca Periventricular.Periventricular.Lesion asociada: Leucomalacia Lesion asociada: Leucomalacia Periventricular Periventricular DIPLEJIA DIPLEJIA

ESPASTICAESPASTICA

Riesgo PC mayor en relacion a Riesgo PC mayor en relacion a menor edad gestacional menor edad gestacional

HEMORRAGIA INTRACRANEAL

La forma mas común es la hemorragia intraventricular

50% en RNPT 90% se producen al 3° día

postnatal Secuela : Hidrocefalia

Quistes porencefalicos

Infecciones congenitas

CitomegalovirusCitomegalovirusToxoplasmosisToxoplasmosis

RubeolaRubeola

Malformaciones Cerebrales

EsquizencefaliaEsquizencefalia

LisencefaliaLisencefaliaColpocefaliaColpocefalia

ASFIXIA NEONATAL:10% casos mas común tetraparesia espástica CORIOAMNIONITIS80% de partos pretermino tienen asociada infección

placentaria.Producción fetal citokinas pueden producir daño

neuronal y de celulas vasculares y endotelialesEMBARAZO GEMELAR :10% de PCSi gemelo muerto 100% riesgo PCHIPERBILIRRUBINEMIA Kernicterus

“38-40 Semanas alta demanda metabolica de ganglios basales crea vulnerabilidad selectiva que resulta en PC extrapiramidal

Corteza cerebral (motoneurona sup)

Asta anterior medula (motoneurona inf)

ParalisisParalisis EspasticidadEspasticidadHiperreflexiaHiperreflexiaBabiskyBabisky

Sindrome Sindrome PiramidalPiramidal

Ganglios basalesGanglios basales

RigidezRigidezReflejos Reflejos ☑☑Mov. AnormalesMov. Anormales

Sindrome ExtrapiramidalSindrome Extrapiramidal

IINNHHIIBBIITTOORRIIAA

Lesion de motoneurona superior, disminuye input cortical a tractos corticoespinales, lo que afecta control motor

simultaneamente la perdida de control central incrementa la excitabilidad de motoneuronas inferiores poduciendo Espasticidad

Subtipos Clínicos

Manifestaciones clínicas dependen de tipo y extensión de daño SNC, y la habilidad de reorganización y adaptación del SNC después de injuria

Espastica 75%Disquinetica o extrapiramidal 20%Hipotonica 10%Mixta 13%

ESPASTICA:

Diplejia Hemiplejia Tetraplejia

DISQUINETICAAlteraciones de la postura y

presencia de movimientos involuntarios ( atetosis, corea, distonia)

Inicio mov. Anormales 2-3 decada (96% casos)

Inteligencia normal 78% MIXTACombinación de PC espastica

con extrapiramidal

Otros deficit70% tienen otras discapacidades Retardo Mental: 52%

Severo: 50% Convulsiones: 45% Compromiso sensorial: Visión (28%)

Audición (12%) Trastorno Aprendizaje Trastorno del Lenguaje (38%) Trastornos de deglución: 30% Trastornos emocionales y conducta

DiagnosticoDifícil diagnostico tempranoSignos clínicos se modifican con crecimientoDiag: 5 años.PREDICTORES.

Presencia de postura y movimientos anormales

Evidencia de reflejos primitivos persistentes o falla e presencia de reflejos posturales

Presencia de retraso desarrollo psicomotor ( hitos desarrollo motor grueso.)

Test diagnostico SuplementarioTest diagnostico Suplementario

EcografiaEcografia

TACTAC

MRIMRI

Neuroimagenes pueden no mostrar anomalias

Neuroimagenes son importantes en:

ataxia hemiplejia

Neuroimagenes pueden no mostrar anomalias

Neuroimagenes son importantes en:

ataxia hemiplejiaMRI superior a TAC

CT + 77% casosMRI + 89% casos

ManejoINTERDICIPLINARIO

“Alcanzar y maximizar el potencial de todas las areas del desarrollo y estimular la independencia del niño”

TempranoContinuoAdecuado para cada niño

MANEJO ESPASTICIDAD

QuirurgicoQuirurgico

FarmacologicoFarmacologico

Terapia físicaTerapia física

TERAPIA FISICA

2 Categorias de accion Fijación y estiramiento Modalidades

FIJACIÓN Y ESTIRAMIENTO

MODALIDADES

Calor Frio Estimulacion electricaAcupunturaMasajes

Manejo Farmacológico:OralUsados usualmente como primera líneaNinguno aprobado por FDALos mas usados:

Diazepam Baclofen Dantrolen Tizanidine

Otros:Gabapentina

Tetrahidrocannabitol

Glicina

Ciproheptadina

Eficacia de drogas antiespasticas orales es “marginal”, las reacciones adversas son comunes (25-91%)...Antiespasticos deben usarse con precaución en paciente espastico mobil (disminucion de tono muscular compromete funcionamiento )

Neurol 2004;63:1357-1363

Parenteral

Baclofeno intratecal

Modulación intramuscular Etil alcohol FenolToxina Botulínica

Rizotomia posterior Selectiva

Raices L5-S2Corte

50%raicesNo reversibleEficacia:

Estudios limitados no conclusivos

NutricionAlrededor de 1/3 pacientes

discapacitados (13-52%) son desnutridos

Malnutrición en la mayoria de los casos esta asociado a problemas de deglución (Disfagias) 30- 80% de individuos con PC.

Prevalence and severity of feeding and nutritional problems in children with neurological impairments: Oxford Feeding study.DevMedChNeu 2000,42:674-80

Corrección de malnutrición es escencial en Corrección de malnutrición es escencial en manejo de niños con discapacidad neurológicamanejo de niños con discapacidad neurológica

Terapia Oromotora

Alimentación no oral : SNG Gastrostomia

Terapia Ocupacional

Habla y Comunicación

PronosticoMortalidad

87% sobrevida a los 30 a

Factores adversos = tipo PC (tetraparesia espastica ), epilepsia, y RM severo

Deambulación:

25% PC no caminan

“No sosten cefálico a los 9m

No sedestación a los 3 años”... Probabilidad deambulacion remota....

PronosticoMorbilidad

Problemas ortopedicos, cirugia, hospitalizacion Educación y empleo ( solo 40% PC tienen

empleo) Aislamiento social Dolor Dependencia

Implicancias

Deficiencia: Deficit organicoDiscapacidad: Incapacidad de

llevar a cabo actividades de vida diaria debido a deficit

Minusvalía: Depende del ambiente, discapacidad que impide desenvolvimiento en sociedad e independencia

Paralisis CerebralParalisis Cerebral

Profesionalesde la salud

Profesionales de la educación

Equipo salud mental rehabilitación

EXITO

Familia