PARALISIS CEREBRAL

Drs. Avaria MA.., Kleinsteuber K

Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin

Kleinsteuber Dpto. Pediatría y Cirugía Infantil, Facultad de Medicina, Universidad de Chile.

Hospital de Niños Roberto del Río.

Parálisis Cerebral Definiciones, Mecanismos, Clínica

Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin Kleinsteuber

¿Cómo se organiza el sistema motor?

Organizadas grupos de neuronas interconectadas de modo:

1. “jerárquico”: grupos celulares superiores controlan grupos inferiores (cortex/

médula)

2. “paralelo”: Cortex/médula; córtex/cerebelo y tronco/médula.

Importante! en la recuperación de una función después de el daño de zonas

específicas del encéfalo.

● Corteza cerebral

● Ganglios basales

● Cerebelo

● Partes del Tronco

Cerebral

● Médula espinal

LO CENTRAL


Lo periférico

● Médula espinal contiene TODOS

los circuitos necesarios para

muchas funciones motoras

fundamentales: vías

● Alfa motoneurona que

determina la contracción

muscular y genera fuerza.


Circuito del movimiento

comando y organización del movimiento: células nerviosas cerebrales de áreas motoras 1ª Neurona

modulación del movimiento: células nerviosas ubicadas en otras áreas cerebrales de movimiento: Cerebelo /ganglios basales

ejecución de la orden de movimiento: células nerviosas ubicadas en médula espinal: 2ª Neurona � nervio � músculo

Sistema Nervioso Central

Sistema Nervioso Periférico


Sistema Nervioso CentralComando y organización del movimiento: áreas motoras 1ª Neurona

Modulación del movimiento: Cerebelo /ganglios basales

Sistema Piramidal:

● neuronas con axones contenidos en pirámides bulbares

● 1ª neurona u neurona superior

● vía corticoespinal

● sinapsis con la mn del asta anterior

● con efectos excitatorios e inhibitorios

Sistema Extrapiramidal: ● otras vías neurales descendentes que actúan sobre mn ,

originadas en 4,5,6 y 8● actúa a través de neuronas internunciales en:

1. ganglios basales,2. nc del tronco (nc rojo, nc vestibulares, nc

reticulares)3. cerebelo

● la mayoría efecto inhibitorio, salvo el cerebelo


1ª Neurona

músculo

2ª Neurona

CircuitosModuladores

nervio

¿Qué ocurre cuando se altera el circuito del movimiento?

Alt. 1ª NeuronaFalta de movimiento = Paresia o Parálisis / espasticidad

Alt. Circuitos moduladoresProblemas de coordinación motora, movimientos anormales =Temblor, distonía diskinesias, etc

Alt. 2ª Neurona – nervio – músculo

Falta de movimiento = Debilidad, fatigabilidad

Alt. Sistema Nervioso Central

Alt. Sistema Nervioso Periférico

TRASTORNOS MOTORES


1ª Neurona

músculo

2ª Neurona

CircuitosModuladores

nervio

Alt. 1ª Neurona:Paresia o Parálisis / espasticidad

Alt. Circuitos moduladores:Alt. coordinación motora, movimientos anormales,etc.

Alt. 2ª Neurona – nervio – músculoDebilidad, fatigabilidad

Alt. Sistema Nervioso Central

Alt. Sistema Nervioso Periférico

TRASTORNOS MOTORES

Ej: Parálisis Cerebrales

Ej: Enf. Neuromusculares = Trastornos de la Unidad Motora


Defecto positivo Defecto negativo

La acción que se efectúa sin querer

hacerla Ej:

● Crisis epiléptica

● Temblor

● Espasticidad

● Distonía

● presencia de movimientos

involuntarios o espasticidad

el movimiento que uno quisiera

hacer y ya no puede realizar

pérdida de la capacidad para realizar

un movimiento

Ej:

Parálisis

Falta de coordinación

Un individuo con un trastorno neurológico puede sufrir :

Respuestas involuntarias anormales● Reflejos musculares y cutáneos exagerados● Aumento del tono muscular● Aumento de los reflejos autonómicos● Movimientos involuntarios

● Paresia● Hipertonía (hipotonía inicial)

● Hiperreflexia● Posturas anormales● Babinski● Anormalidad de

reflejos primitivos○ Exagerados Persistentes

Cuadro estático Enfermedad progresiva

Compromiso

Deterioro del desarrolloParálisis cerebral

SNC

Sistema Nervioso Central

Dra. María de los Ángeles Avaria, Universidad de Chile


Alteraciones del Movimiento Alteraciones de la 1ª Neurona

Falta de movimiento =

Paresia o Parálisis / espasticidad

Ejemplo: PARALISIS CEREBRAL


Alteraciones del Movimiento

Alteraciones de los Circuitos moduladoresProblemas de coordinación motora, movimientos anormales:Temblor, distonía diskinesias, etc

Ejemplo: ENFERMEDADES EXTRAPIRAMIDALES

Forman parte de algunas formas de :

● Parálisis cerebrales EXTRAPIRAMIDALES

● Enfermedades Neurodegenerativas

● Enfermedades Neurometabólicas


Parálisis Cerebral ¿qué es?Trastorno de predominio motor,

Pero: Las alteraciones del tono y la postura pueden cambiar en relacion al crecimiento y desarrollo del niño.

Por tanto: ENCEFALOPATIA ESTATICA

que ocurre en etapas de crecimiento acelerado del cerebro (in útero hasta los 5 años)

causado por una lesión no progresiva del cerebro


¿Es Parálisis Cerebral?

Matías, 3 años

●Sin antecedentes pre ni perinatales

●RDSM desde el nacimiento●Tetraparesia espástica ●Compromiso cognitivo●Déficit visual●Estudio: sugerente de

Infección Congénita

SÍ



María José, 15 años

● Sin antecedentes pre ni perinatales

● RMotor desde el nacimiento

● 4 años Diparesia espástica

● 9 años Tetraparesia Espástica

● Sin compromiso cognitivo

● 13 años: oftalmoplejia; fatigabilidad; compromiso bulbar

● Acidosis Láctica● ENFERMEDAD METABÓLICA NO

PC es causada por lesión no progresiva del cerebro



●Fernanda, 2 años●Antecedentes de un parto

traumático ●RDSM desde el nacimiento●Tetraparesia espástica ●Sin compromiso cognitivo●Lesión medular cervical

NO

PC: lesión no progresiva del cerebro


Parálisis Cerebral ¿de dónde viene el nombre?

Little W. J: On the influence of abnormal parturition, difficult labours, premature birth, and asphyxia neonatorum, on the mental and physical condition of the child, especially in relation to deformities. Trans Obstet Soc Lond 3: 293 - 344, 1862.

“Sobre la influencia de partos anormales, trabajo de parto dificultosos, nacimiento prematuro y asfixia neonatal, en la condición mental y física del niño, especialmente con relación a deformidades”

S. FREUD “Infantile Cerebral Paralysis” 1897

“El nacimiento dificultoso es, en ciertos casos, sólo un síntoma de eventos más profundos que afectan el desarrollo del feto”

Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin KleinsteuberDevelopmental Medicine & Child Neurology 2002, 44: 633–640

Estudio colaborativo europeo

6000 niños con PC.

1980-90 : 2.08/1000 RN vivos

Parálisis Cerebral: prevalencia

niños < 1500g, prevalencia de PC 70 veces >

que en los > 2500g al nacimiento.

1 de 5 niños con PC (20.2%): RM severo

sin marcha

La prevalencia de PC aumentó

durante los 1970s, pero se mantuvo

constante desde fines de los 1980s.


● Gran parte de las estructuras encefálicas se relacionan al control motor,

● Infecciones

● Tóxicos ambientales

● Abuso de drogas

● Errores Innatos del Metabolismo

● Deficiencias

nutricionales/vitamínicas

● Trast. Neurodegenerativos

● Trauma

● Cáncer

● ACV acc. Vascular = StrokeMillones de pacientes

afectados por problemas

motores.

● trastornos motores pueden ser causados por cualquier enfermedad que afecte el encéfalo.


PC: Afecta a 1 cada 500 niños Gran costo económico y social

The International Consensus Statement on Cerebral Palsy Causation MJA Vol 672 March 2000

CHILE: 300.000 RN vivos/año =

600 casos nuevos/año

Chile en 1990 2 x 1000 habitantes.

Incidencia: 1-5 por 1000 RN

Epidemiología

IRI Santiago: 1993: 42,4%

2001: 41% de los pacientes tienen PC Sociedad Chilena de Medicina Física y Rehabilitación.

Facultad de Medicina Universidad de Chile

Hospital Roberto del Río

●54.000 embarazos seguidos en 12 hospitales docentes de EEUU 1959 a 1966

●51.285 RN vivos únicos●Seguidos hasta los 7 años: 45.559●Se analizaron 400 variables●189 con Parálisis Cerebral

● K. B. Nelson, J. Ellenberg

Collaborative Perinatal Project National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke

Nelson and Ellenberg, 1986 (NCCP)

de Dra. María de los Ángeles Avaria, Universidad de Chile

¿de dónde surge nuestro conocimiento acerca de PC?

41,018 niños

189 con PC

40 niños (21%)Con cq indicador de asfixia

149 NIÑOSSIN INDICADORES ASFIXIA

23 niñosCON OTRAS RAZONES PARA PC

17 niños (9%)PC POR ASFIXIA PURA

(1 X 2,700 RN)

Nelson and Ellenberg, 1986: Collaborative Perinatal Project National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke USA

● CHILE: 100 niños PC por asfixia por añode Dra. María de los Ángeles Avaria, Universidad de Chile

Nelson KB, Ellenberg JH: Pediatrics 68:36-44, 1981; Nelson KB, Ellenberg JH: N Engl J Med 315:81-86, 1986

Nelson & Ellenberg, 1986

Mayoría de PC parecen ser de origen prenatal

Prematuridad y asfixia grave en RN son factores riesgo de PC pero la mayoría de niños con PC no tiene estos factores de riesgo

Mayoría de niños que sobreviven con puntajes Apgar bajos o nacimientos complicados no desarrollan PC

Alta frecuencia de malformaciones congénitas, cerebrales y no cerebrales, en personas con PC

Nelson KB, Ellenberg JH: Pediatrics 68:36-44, 1981; Nelson KB, Ellenberg JH: N Engl J Med 315:81-86, 1986



¿qué malformaciones se encuentran en niños con PC?

Lisencefalias

Hidrocefalias “genéticas”

Esquizencefalias

Polimicrogirias

Niños con PC 5 veces > probabilidad de malformaciones congénitas que niños sin PC. Croen LA, Grether JK, Curry CJ, Nelson KB. J Pediatr 2001;138:804-10



PREMATURIDAD< edad gestacional se correlaciona directamente con encefalopatía hipóxico isquémica y encefalopatía estática a futuro

< 1500 GRS (USA) SOBREVIVEN 85 % 5 A 15 % PC

PARÁLISIS CEREBRAL: ETIOLOGIA

ENCEFALOPATIA HIPOXICO ISQUÉMICA Apgar de 0 a 3 a los 15 o 20 minutos: 12% de PCerebral Nelson KB, Ellenberg

JH: Pediatrics 68:36-44, 1981

30 % de los niños “secuela de asfixia” evidencias de malformaciones congénitas. Nelson KB, Ellenberg JH: N Engl J Med 315:81-86, 1986.

EMBARAZOS GEMELARES infartos cerebrales focales o generalizados. Jung J. Pediatrics 73:467-469, 1984


Parálisis Cerebral: causasPrenatales: Causas más frecuentes de PC

alteraciones genéticas,

Infecciones TORCH,

SAF (Sindrome alcohol fetal): EVITABLE!!

Perinatales: Asfixia del parto

Postnatales:TraumatismosAsfixia por inmersión

Infecciones del SNC EVITABLES!!


Aún con el diagnóstico de asfixia Debe pensarse en otras causas de encefalopatía en RN o PC en el niño:

Trastornos metabólicos (EIM) Infecciones Malformaciones

NIÑOS MÁS VULNERABLES AL PARTO

Cuando no está clara la causa de PC:es esencial diferenciar estos cuadros de los progresivos

Def. de SCAD βOxidación

Déficit de Pantotenato Kinasa

Enf. de Leigh

Trastornos metabólicos (EIM)


Los trastornos asociados:

○ Epilepsia

○ retardo mental

○ alteraciones sensoriales (def. visual, hipoacusia)

○ trastornos del habla y del lenguaje

○ trastornos de aprendizaje

○ trastornos conductuales,

○ hiperactividad

○ trastornos del sueño

○ alt. nutricionales

Lo clave en PCEl trastorno motor: Parálisis cerebral


●P. C. Espástica. 60%

●P.C. Extrapiramidal (15%)

●P.C. Atáxica (10%)

●P.C.Mixta

CLASIFICACION


● P. C. Espástica. 60%

● Tetraparesia: Compromiso de las cuatro extremidades. ○ 70% presentan retardo mental, déficits sensoriales y epilepsia. ○ 25% logran la deambulación.

● Diplejia: Compromiso de cuatro extremidades >>> de las inferiores. ○ 30 % retardo mental○ 40% estrabismo y deficiencias sensoriales○ 50% logran la marcha.

● Hemiparesia: Forma más frecuente ○ mayor compromiso de la extremidad superior. ○ hipotrofia de las extremidades paréticas ○ 50% epilepsia ○ La mayoría no cursa con retardo mental.

● Hemiparesia doble: ○ Compromiso mayor extremidades superiores (para algunos mayor de un

hemicuerpo)○ forma mas grave, habitualmente retardo mental profundo.

CLASIFICACION



●Tetraparesia: Compromiso de las cuatro extremidades. ○ 70% presentan retardo mental,

déficits sensoriales y

epilepsia.

○ 25% logran la deambulación.

CLASIFICACION

tetraparesia



● Diplejia: Compromiso de cuatro

extremidades >>> de las inferiores.

○ 30 % retardo mental

○ 40% estrabismo y deficiencias

sensoriales

○ 50% logran la marcha.

CLASIFICACION

diplejia


● P. C. Espástica. 60% ● Hemiparesia: Forma más

frecuente ○ mayor compromiso de la

extremidad superior. ○ hipotrofia de las

extremidades paréticas ○ 50% epilepsia ○ La mayoría no cursa con

retardo mental.

CLASIFICACION

hemiparesia


● P. C. Espástica. 60% ● Hemiparesia: Forma más frecuente

○ mayor compromiso de la extremidad superior.

○ hipotrofia de las extremidades paréticas

○ 50% epilepsia ○ La mayoría sin retardo mental.

CLASIFICACION

hemiparesia



● Hemiparesia doble:

○ Compromiso mayor

extremidades superiores

(para algunos mayor de

un hemicuerpo)

○ forma mas grave,

habitualmente retardo

mental profundo.

CLASIFICACION


tetraparesia hemiparesiadiplejia

Parálisis cerebrales espásticas


CONTRACTURAS

ESPASTICIDAD

INMOVILIZACIÓN EN POSICIONES DE ACORTAMIENTO

CAMBIOS ACTIVIDAD MEDULARPARÁLISIS

LESION ENCEFALICA

CONSECUENCIAS INMEDIATAS

CONSECUENCIAS DIFERIDAS

Otra hiperactividad medular

● Alteración de neuronas o vías que ejercen acción inhibitoria sobre alfa motoneurona

● Desbalance entre impulsos excitatorios e inhibitorios sobre la alfa motoneurona

de Dra. María de los Ángeles Avaria, Universidad de Chile

INMOVILIZACION EN POSICIONES

DE ACORTAMIENTO


Espasticidad

Aumento del tono muscular o de la resistencia al

estiramiento de un músculo producto del daño de

la 1ª neurona

Lancet, 1980


Signos clínicos de espasticidad

● Alteración del control motor voluntario

● Reflejos hiperactivos

● Espasmos musculares / Dolor

● Clonus

“Medición” de la espasticidad

● Escalas de Ashworth y Ashworth modificada

● Escalas basadas en Espasmos y Reflejos

● Test Cuantitativos Pasivos

● Test de Movimientos Activos


Consecuencias de la espasticidad

1. Interfiere con la movilidad, ejercicio y rango de movimiento articular

2. Puede dificultar el cuidado del paciente

3. Interfiere en actividades de la vida diaria

4. Puede causar dolor y dificultades de sueño

Posibles ventajas de la espasticidad

● Mantiene el tono muscular● Ayuda a la función circulatoria

periférica● Previene la trombosis venosa

profunda● Puede ayudar en actividades de

la vida diaria


¿Por qué identificar mecanismo patogénico y etiología en un niño con trastorno motor?

Porque la localización del compromiso tiene implicancias

en el tratamiento:

1. Piramidal (corticoespinal)

2. Extrapiramidal

3. Mixto


● instaurar tratamientos de alto costo,

● que pueden tener eventualmente complicaciones o

● en el caso de enfermedades cuya evolución natural van a

cursar con disminución de signos corticoespinales

● Ej : Leucodistrofia Metacromática

Importante especialmente antes de:

Un niño con trastorno motor requiere un análisis exhaustivo de:

● Patogenia● Posibles causas graves● Compromiso motor dado● Y esto es básico para planificar el tratamiento

¿Cómo? ● Anamnesis:

■ Perfil temporal de signos y síntomas- ■ Edad Historia familiar

● Examen físico – Neurológico● Incidencia de enfermedad a cada edad en particular● Seguimiento Neurológico y Kinésico

Cronodiagnóstico

La Parálisis Cerebral NO es una enfermedad,sino un estado secuelar que requiere:

PARÁLISIS CEREBRAL: TRATAMIENTO

● intervenciones para lograr el MEJOR desarrollo posible en todas las áreas: física, emocional, intelectual, social y laboral.

● prevención o tratamiento de complicaciones frecuentes:

desnutrición, caries dentales, infecciones recurrentes

(neumonias aspirativas), deficiencias sensoriales y

acortamiento de músculos y tendones.

● mantener controles periódicos.


Rehabilitación:

●definir objetivos○ aumentar las capacidades funcionales○ prolongar o mantener la independencia para el

funcionamiento y la movilidad○ impedir las deformidades físicas○ lograr integración en la sociedad, con buena calidad de

vida.

●objetivos concretos a corto mediano y largo plazo, medibles.

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Health & Medicine

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