Osteosarcoma
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Health & Medicine
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Osteosarcoma
Presentado por:
Jasmely Castillo 2009-0239Coralis Acosta 2009-0390
María Tolentino 2009-0599Leticia Guzmán 2009-0632Lixanny Abreu 2009-0642
PONTIFICIA UNIVERSIDAD CATOLICA MADRE Y MAESTRAFACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
DEPARTAMENTO DE MEDICINA
Santiago, República DominicanaMiércoles, 03 de Octubre del 2012
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DEFINICIÓN
Coralis Acosta 2009-0390
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Osteosarcoma
• Es un tumor maligno primario del esqueleto, caracterizado por la formación directa de hueso inmaduro o tejido osteoide por las células tumorales.
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GENERALIDADES
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• Se originan por lo general en la región metafisariade los huesos largos de las extremidades; 50% en rodilla.
• 75% afecta a < 20 años; el otro 25% afecta a ancianos. Su incidencia es de 1.6: 1 hombres: mujeres.
• Predilección por las regiones de crecimientoóseo.
• Se diseminan por vía hematógena, y al momentodel diagnóstico 10-20% tienen metástasispulmonares detectables.
• En envejecientes: húmero, pelvis, fémur proximal. En jóvenes: húmero proximal, fémur distal, tibia proximal.
Harrison's Internal Medicine, 18e
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ETIOPATOGENIA
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Etiología
• Químicos: compuestos de berilio y metilcolantreno• Víricos: Virus del sarcoma de Rous (proto-oncogen V-Src), agente
viral FJB (oncogen de c-Fos)• Físicos: radiaciones• Molecular:
– Enf de Paget (1%; pérdida de heterocigosidad que afecta al cromosoma 18)
– Pérdida de heterocigosidad del gen Rb– Mutaciones p53– Combinaciones mutaciones Rb y p53– INK4a, que codifican a p16 y a p14– Glucoproteína P, mediador de resistencia multidroga en las células
tumorales– VEGF, factor de crecimiento responsable de la angiogénesis tumoral
Disponible en: www.sarcomahelp.org/learning_center/osteosarcoma.html
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MORFOLOGÍA
Leticia Guzmán 2009-0632
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Clasificación
• Los subtipos de osteosarcomas se identifican y agrupan en función de:– Lugar de origen: intramedular, intracortical, o
superficial (parostal y periosteal).
– Grado de diferenciación.
– Multicentricidad: sincrónica, metacrónica.
– Primario o secundario a trastornos preexistentes .
– Características histológicas: osteoblástico, condroblástico, fibroblástico; telangiectásico, células pequeñas, células gigantes.
Disponible en: www.sarcomahelp.org/learning_center/ost
eosarcoma.html
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Osteosarcoma osteoblástico
Robbins & Cotran. Atlas de Anatomia Patológica
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Robbins & Cotran. Atlas de Anatomia Patológica
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IPLAB.NET; Femur: Osteosarcoma
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Disponible en: www.webpathology.org
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Microscópicamente
– Pleomorfismo celular, células fusiformes
– A menudo presenta núcleos hipercromáticos
– Son frecuentes las células gigantes tumorales, igual que las mitosis
– La formación de hueso por el tumor escaracterística
– Invasión vascualar evidente y necrótico en 50-60% de los casos (telangiectásico)
Robbins & Cotran. Patologia Estructural y Funcional. 8e
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Macroscópicamente
• Tumores voluminosos granulares, blancogrisáceos, con zonas de hemorragia y de degeneración quística
• A menudo destruyen las corticales circundantes y producen masas de partes blandas
• La diseminación por el canal medular es extensa, e infiltran y sustituyen a la médula óseapreexistente
• En caso de invasión articular, el tumor crece a lo largo de estructuras tendoligamentosas o a travésde la zona de inserción de la cápsula articular
Robbins & Cotran. Patologia Estructural y Funcional. 8e
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Robbins & Cotran. Atlas de Anatomia Patológica
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IPLAB.NET; Femur: Osteosarcoma
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PEIR Digital Library
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Radiológicamente
Wtting CJ, tumorsurgery.org
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GRADACIONES
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Harrison's Internal Medicine, 18e
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Estadios clínicos
• IA: tumor de bajo grado histológico (G1 ó G2), T1, N0 y M0.
• IB: tumor de bajo grado histológico (G1 ó G2), T2, N0, M0.
• IIA: tumor de alto grado histológico (G3 ó G4), T1, N0, M0.
• IIB: tumor de alto grado histológico (G3 ó G4), T2, N0, M0.
• III: De cualquier grado histológico, T3, N0, M0.Harrison's Internal Medicine, 18e
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TRATAMIENTO
María Isabel Tolentino 2009-0599
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TRATAMIENTO
CIRUGIA:
• Amputación
• Preservación de extremidades
• Plastia de rotación
QUIMIOTERAPIA:
• Neoadyuvante (preoperatoria)
• Adyuvante (postoperatoria)
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CONTRAINDICACION DE CIRUGÍA CONSERVADORA
1) Tumores de gran tamaño2) Invasión neurovascular mayor3) Fractura patológica a excepción de la fractura que
consolida durante la QT o la que permite obtener márgenes quirúrgicos amplios
4) Contaminación de tejidos blandos secundaria a mala planificación de la biopsia
5) Sepsis activa en la región quirúrgica6) Inmadurez esquelética en extremidad pélvica7) Insuficiente músculo para reconstruir una extremidad
funcional8) Lesiones de alto grado del pie y tibia distal.
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CLASIFICACIONES DEL GRADO DE RESPUESTA A LA QT NEOADYUVANTE
Memorial Sloan Kettering
• Grado I: respuesta mínima o inapreciable (<50% necrosis). • Grado II: áreas de tumor osteoide acelular, necrosis o
fibrosis atribuible a la QT, con zonas de tumor viable (50-90% necrosis).
• Grado III: áreas de tumor osteoide acelular, necrosis o fibrosis atribuible a la QT, con focos aislados de tumor viable (>90% necrosis).
• Grado IV: no se identifica tejido tumoral (100% necrosis).
Factor pronóstico más importante.
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PRONÓSTICO
María Isabel Tolentino 2009-0599
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PRINCIPALES FACTORES PRONÓSTICO
Respuesta a la quimioterapia preoperatoria
• Supervivencia a los 5 años del 60 al 70%.
• Necrosis <90% recidiva 62-70%
• Necrosis >90% recidiva 20-30%
Niveles de fosfatasa alcalina
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Localización
Esqueleto Axial o proximal al tronco
EstadioSupervivencia a los 5 años IA y IB de Enneking se acerca al 100%IIA Y IIB posición intermedia, entre el 40 y el 60%.IV Prácticamente nula
Receptores para factores de crecimiento
c-erbB2
Angiogénesis:
factor de crecimiento del endotelio vascular (VEGF)
Peor pronóstico
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¡Gracias!