ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA PÉLVICA María I. Martínez LeónMaría I. Martínez LeónMaterno-Infantil del HRU, Málaga

Oncología pediátrica pélvica

1. 1. Espacio pélvico* Espacio presacro

2. 2. Ovario

RabdomiosarcomaTumor de células germinalesNeuroblastoma(Congénitos)

Tumor de células germinales(Teratoma, TSE), epiteliales y del estroma

3.3. Testículoestroma

Tumor de células germinales (no seminoma)

VESICALPróstata Recto

Utero / Cervix

tumor de células germinales

1. Gonadales (testículo, ovario)2. Extragonadales

extracraneales (presacro, mediastino, retroperitoneo)craneales (pineal, neurohipófisis)

1. Benignos: TERATOMA

2. Malignos: T SENO ENDODÉRMICOGERMINOMACORIOCARCINOMACARCINOMA EMBRIONARIOTERATOMA INMADURO

AFP

espacio presacro-retrorrectal y pélvico

ANATOMÍA

11

Tres capas germinales: tejido conectivo, elementos neurales y hueso

espacio presacro

1. Germinales Teratoma sacrocoxígeo, Tumor del Seno Endodérmico2. Neurogénicos Neuroblastoma

Neurofibroma/Schwanoma3. Mesenquimales Rabdomiosarcoma3. Mesenquimales Rabdomiosarcoma4. Linfomatosos Linfoma (no Hodgkin)

5. Extensión de Tumores óseos de sacro-coxis6. Congénito Meningocele presacro

Quistes del desarrollo

TCG: teratoma sacrocoxígeoespacio presacrogerminales

Learning Pediatric Imaging

Clasificación de Altman de Teratomas Pélvicos (II)Localización más frecuente del teratoma en el neonato. 60% sacrocoxígeos (60% Benignos)Diagnóstico precoz. Elevación AFP.Triada Currarino.

espacio presacrogerminales TCG: Tumor del Seno Endodérmico

AFP

Marcador fidedigno en el diagnóstico y seguimiento

TC tórax +GGO -

TCG: Tumor del Seno Endodérmico

Reducción tras quimioterapia

QUIMIOSENSIBLES

espacio presacroneurogénicos Neuroblastoma

IDRF+, L2multicompartimental PRESENTACIÓN POR IMAGEN MUY

SIMILAR AL TSE DEL CASO PREVIO

espacio presacroneurogénicos Neuroblastoma

Nmyc no amplificado. Histología pobremente diferenciada. Bajo índice mitótico-carioquinético.

espacio «pélvico»mesenquimales Rabdomiosarcoma

3º tumor sólido extracraneal en la infancia tras NB y T. WilmsEmbrionario (botrioide), Alveolar, Anaplásico

Rabdomiosarcoma

espacio «pélvico» Linfoma Burkit

Sd. Lisis TumoralRASBURICASA

Prevención IRag en neoplasia hematológica maligna, con elevada carga tumoral y riesgo de reducción tumoral rápida al inicio de la quimioterapia

TSE RABDOMIOSARCOMA NEUROBLASTOMA LINFOMA

AFP Difusión MIBG Ascitis

tumores pélvicos, aproximación diagnóstica y tratamiento

Ecografía, RM pelvis, TC de tórax baja dosis

1. Pruebas iniciales: Marcadores tumorales (AFP, B-HCG)Bioquímica (LDH, Enolasa, Ferritina…)Bioquímica (LDH, Enolasa, Ferritina…)Serología líquido (si ascitis)Serología LCR (si invasión del canal)Gammagrafía óseaMIBG (si sospecha NB)

2. Biopsia (o resección), MO, Reservorio3. Quimioterapia (quimiosensibles) *4. Cirugía (de resección total de resto tumoral)

* (Los TCG NO son radiosensibles).

Importancia de la anatomía presacra

resumen

tumores presacros y «pélvicos» 11

Importancia de la anatomía presacraConocimiento de la embriología en Tumores GerminalesTCG en línea media, marcadores tumoralesEl teratoma SC es TCG más frecuente en neonatosMasa pélvica sólida en mayores 8 años, rabdomiosarcomaNeuroblastoma poco frecuente en esta localización

ovario 22Histología: 1. tumores germinales (TCG). 90%.2. tumores epiteliales3. tumores del estroma y los cordones sexuales

TUMORES DE CÉLULAS GERMINALES1. Benigno: TERATOMA2. Maligno: T. SENO ENDODÉRMICO (YST)

DISGERMINOMACARCINOMA EMBRIONARIOPOLIEMBRIOMA

Evaluación: 1. clínica2. radiología3. marcadores tumorales (AFP, Beta HCG)

Presentación: 1. dolor abdominal (10% abdomen agudo)2. distensión abdominal3. palpación de masa4. síndrome paraneoplásico

CORIOCARCINOMA NO GEST.TCG MIXTOTERATOMA INMADURO

TCG son el 90% de los tumores ováricosEdad prepúber o adolescentes

La gran mayoría, benignosEl Dd de los malignos no es posible

radiológicamenteSeguimiento con marcadores y radiología

tumor del seno endodérmico (YST)

AFP

ovario

Learning Pediatric Imaging

RECIDIVA TSE. AFP.

testículo 33TUMOR DE CÉLULAS GERMINALESTUMOR DE CÉLULAS GERMINALES

1. Seminoma2. No seminoma:

Tumor seno endodérmicoTumor seno endodérmicoCarcinoma embrionarioCoriocarcinomaTeratoma

TCG se localizan con mayor frecuencia en las gónadas, y al igual que en los ovarios, son los tumores benignos y malignos más frecuentes en testículo

tumor del seno endodérmico

AFP

testículo

presacropelvisovariotestículo

Localización-origenExtensión anatómica (cirugía)Marcadores tumoralesT y O: Histología germinal (B/M)

conclusión

testículoT y O: Histología germinal (B/M)

ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA PÉLVICA

Muchas graciasMuchas gracias