POLIARTRITIS I LESIONS CUTÀNIES

Joana Rovira Aguilar (R4)N. Assakale L. de Prado

E. García-CasaresE. Riera

G. SalvadorM. Pujol

S. Martínez

GUIÓ

CAS CLÍNICREVISIÓ BIBLIOGRÀFICAEVOLUCIÓ

CAS CLÍNIC: La Montserrat!

MOTIU CONSULTADona 63 anys que al Maig de 2007 inicia omàlgia mecànica dreta, poliartritis de mans i genolls, i lesions cutànies a dors de mans i escot. No RM. Fotosensibilitat i acrocianosi.

ANTECEDENTS PATOLÒGICSAl·lèrgia penicil·lina HTAArtrosi TBCLitiasis renals Colon irritableIntervinguda quists ovàrics

EXPLORACIÓ FÍSICA

• Aprimament llavis

• No microstomia

• Xantelasme a ull esquerre

• Eritema escot

• ACV: TCR sense bufs, PPPiS

• AR: MVC sense sorolls sobreafegits.

• ABD: Anodí

• No adenopaties perifèriques

i s’inicia l’estudi...Analítica:

Hemograma: Hb 14.3 g/dL, Htco 42%, VCM 89.57 fL, plaquetes231.000/L, Leucòcits 6.780/L (fòrmula normal), VSG 7mm

Bioquímica: PCR 10.7 mg/L, Urat 4.0 mg/dL,, creatinina 0.88 mg/dL,AST 26 U/L, ALT 24 U/L, GGT 19 U/L, Bil.T 0.44mg/dL, Colesterol Total 171mg/dL, Colesterol HDL 52 mg/dL, Colesterol LDL 99.4 mg/dL, TGD 98, FA52 U/L, TSH 2.81 uIU/mL, CPK 42 U/L, LDH 266 U/L, Aldolasa 6.7 U/L,Dossificació IG: Normal, Proteinograma SAQ

Estudi autoinmune: ANA 1/40, ENA: Negatiu, ACCP 3.1 U/mL,FR<10.9UI/mL, abscència crioglobulines, C3 103 mg/dL, C4 23,1 mg/dL

Artrocentesi genoll D: Leucos 1,57x109/L (55%M, 4%PMN,41%L,0%Eo) Glucosa 84mg/dL, Proteïnes 35. No presència de cristalls, Urat4mg/dL.

Cultiu L.A.: Negatiu

Estudi radiològic...

Ecografia articular A nivell de carp dret lleu vessament amb Power Doppler molt lleu. Signes de tenosinovitis als t.extensors de la mà dreta sense PwD. Artritis a 2ª MCF D grau II sense PwD.

i s’inicia l’estudi...Capilaroscòpia:Patró anòmal amb àrees de densitat disminuïda, ramificacions iabundants formacions en cabdell i capil·lars irregulars.

... per tant:Poliartritis seronegativa, no erosivaLesions cutàniesCapil·laroscòpia suggestiva connectivopatia

IC Dermatologia

BIÒPSIA CUTÀNIA

Epidermis: Normal

Dermis: Cèl·lules gegants

Tinció: Hematoxil·lina- eosina

Augment:40x

Tinció: Hematoxil·lina- eosina

Augment: 200x

Cèl.lules gegants multinucleades

Citoplasma eosinofílic

Tinció: Hematoxil·lina- eosina

Augment: 400x

Citoplasma aparença en vidre desllustrat

INMUNOHISTOQUÍMICA:

- Negativa per CDa1 i S-100

- Positiu per CD68

200x 400x

...resultat biòpsia...

RETICULOHISTIOCITOSI MULTICÈNTRICA

RETICULOHISTIOCITOSI MULTICÈNTRICAHISTÒRIA:

Weber i Freudenthal (1937): “Xantomatosi amb característiques histològiques atípiques”.Golz i Laymon (1954): “Reticulohistiocitosi multicèntrica de la sinovia i la pell”.Pubmed: 237 articles

INTRODUCCIÓ:Malaltia no hereditàriaPredomini en dones (3/1) Afectació entre 4ª-5ª dècada de la vidaInici insidiós i curs progressiu:

40% articular30% cutani29% inici mixte

Trotta F, Castellino G, Lo Monaco.Best Pract Res Clin Rheumatol. 2004 Vol. 18, No. 5, pp. 759–772,

FISIOPATOLOGIAEtiologia desconeguda: Micobactèries, endocrinopaties, neoplàsies?Activació MAC, formació granulomes i cèl·lules gegants multinucleades. HISTOPATOLOGIA

Microscopia ÒpticaFase inicial: Infiltrats eosinòfils, linfòcits, histiòcits.Fase evolucionada: Cèl·lules histiocítiques gegants (50-100 im), amb citplasma eosinofílic amb grànuls fins (aspecte “vidre esmerilat”).

InmunohistoquímicaCD68/CD14/HLA-DRCitoquines: IL-1, IL-12, TNFα

Gorman J, Danning C. Arthritis Rheum 2000. Vol.43, (4);930-938

HIPÒTESI

Mar

cado

rs o

steo

clàs

tics

Activació osteoclástica

RANKLBIFOSFONATS

Codriansky K.A,. Arthritis Rheum Vol. 59, No. 3, March 15, 2008, pp 444–448

MANIFESTACIONS CLÍNIQUES

COMPROMÍS ARTICULARArtritis progressiva, simètrica.Inicialment agressiva, erosiva.Artropatia mutilant en 45-50%RX:

Pèrdua de cartílag articularResorció os subcondralErosionsAbsència osteopènia juxtarticular o neoformació òssia.

Afec. articular (%)Mans (IFD) 75Genolls 65Canells 46Colzes 36Turmells i malucs 9Peus 6Coll i columna 2

Vargas F, Restrepo JP, Velásquez C. Rev Colomb Reum 2007; 14 (3) ; 219-228.

COMPROMÍS ARTICULAR

MANIFESTACIONS CLÍNIQUESMANIFESTACIONS DERMATOLÒGIQUES

Lesions nodularsDors de mans“Coral beads”

C. Muñoz-Santos, M sabat, A. saez, J. Gratacós, J. Luelmo. Dermatology 2007; 214:268-271

MANIFESTACIONS DERMATOLÒGIQUESAltres lesions

EritrodèrmiaXantelasmesTelangiectàsies

MANIFESTACIONS CLÍNIQUES

MANIFESTACIONS CLÍNIQUESALTRES MANIFESTACIONS

Símptomes constitucionalsAfectació cardíaca:

HTPulmonarICCInfltració pericàrdica i miocàrdica.

Afectació pulmonar: Lesions nodulars i afectació intersticial. Vessament pleural FP Adenopaties hiliars

Altres òrgans: Tiroïdes, gl.salivars, ronyó, fetge, tracte GI.

Trotta F, Castellino G, Lo Monaco A. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2004 Vol. 18, No. 5, pp. 759–772,

Fast A. Arch Dermatol 1976;112: 1139-1141.

Bogle MA, Tschen JA, Saraim S, McNearney T, Orsak G, Knox JM. J Am Acad Dermatol 2003;49:1125-1127

MALALTIES ASSOCIADES

MALALTIA PARANEOPLÀSICA?- Un 25-31% de casos associats

- Diferents tipus histològics

- La ressolució del procés millora els símpotmes de RHM.

ASSOCIACIÓ AUTOINMUNE?- Un 6-17% d’associacions.

- Coïncidència o procés autoinmune comú.

Trotta F, Castellino G, Lo Monaco A.Best Pract Res Clin Rheumatol. 2004 Vol. 18, No. 5, pp. 759–772,

TRACTAMENTNo existeix tractament ben establert:

A la literatura: Casos clínics, no assajos clínics.Hi ha autors que postulen que el tractament no modifica l’evolució de la malaltia.

Sí cal realitzar tractament ja que:- Artritis destructiva - L’afectació cutània pot arribar a originar deformitats.

TRACTAMENT

En formes lleus:AINE’sGlucocorticoids (1mg/kg/d o <10mg/d)Hidroxicloroquina

Carey RN, Blotzer JW, Wolfe ID, et al. Journal of Rheumatology 1985; 12: 1193–1195

En formes moderades:Metrotexate (7’5-25mg/sem)Ciclofosfamida (200mg/d)Clorambucil (0’1mg/kg/d)

* Gourmelen O, Le Loe¨t X, Fortier-Beaulieu M, et al. Journal of Rheumatology 1991; 18: 627 628* Rentsch JL, Martin EM, Harrison LC &Wicks IP. Journal of Rheumatology 1998; 25: 1012–1015* Liang GC & Granston AS. Arthritis and Rheumatism 1996; 39: 171–174* Chalom EC, Rosenstein ED & Kramer N. Journal of Rheumatology 2000; 27: 556

TRACTAMENT

En formes resistents:ANTI-TNFα

Andrew H. Kalajian,MD. Arch Dermatol. 2008;144(10):1360-1366

En formes resistents:BIFOSFONATS

Goto H, Inaba M, Kobayashi K, et al. Arthritis and Rheumatism 2003; 48: 3538–3541.Mavragani C P, et al. Ann Rheum Dis 2005;64:1521-1522.

TRACTAMENT

EVOLUCIÓ

TRACTAMENT:AINE’s + PDN (15mg/d)

Estudi despistatge neoplàsia

• Ressolució progressiva artritis de mans• Milloria lesions cutànies• Persistència artritis genolls

- Marcadors tumorals: Negatius- Estudi ginecològic: Normal- TAC Toraco-abdominal:

- HTPulmonar- Hemangioma hepàtic

EVOLUCIÓ

Agost 2008:Pielonefritis Aguda: E. coliDolor lumbar inflamatori:

TAC Abdominal: Abscés psoas bilateralPAAF: S. aureusHemocultius: NegatiusEcocardiograma:

No endocarditisHTPulmonar (PAP 55mmHg)

Gonartritis bilateralArtrocentesi: L.A. inflamatoriCultiu: S. aureus

Vancomicina

Levofloxacino

Imipenem x 2sem

EVOLUCIÓ

Novembre 2008TAC abdominal: Ressolució abscés psoasNo artritis de mans i ressolució lesions cutàniesTumefacció genolls amb limitació

Artrocentesi: Líquid inflamatori

Ressonància Genolls

RMN genolls:Lesió condral difusa tricompartimental, erosió patelar, lesió meniscal interna, vessament articular

amb proliferació sinovial suprapatelar.

ARTROSCOPIA + BIÒPSIA SINOVIAL

Actualment...No artritisNo lesions cutàniesLimitació funcional genollsTRACTAMENT

AnalgèsicsConducta expectantPTR

MOLTES GRÀCIES!