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Neurología y Neurocirugía

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ÍndiceTEMA 1. ENFERMEDADES VASCULARES CEREBRALES. ....................................................3

1.1. Accidentes cerebrovasculares isquémicos. ................................................................31.2. Hemorragia intraparequimatosa. ...............................................................................61.3. Hemorragia subaracnoidea. .......................................................................................7

TEMA 2. PATOLOGÍA RAQUIMEDULAR ................................................................................92.1. Dolor lumbar. ............................................................................................................92.2. Lumbociática. Hernia discal lumbar. .........................................................................102.3. Cervicobraquialgia. Hernia discal cervical. ...............................................................112.4. Estenosis del canal lumbar. .......................................................................................11

TEMA 3. SEMIOLOGÍA y FISIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO. ....................................113.1. Alteraciones de las funciones superiores. ................................................................113.2 Trastornos de la función motora. .............................................................................123.3. Trastornos de la sensibilidad. ....................................................................................133.4. Trastornos de la coordinación. Ataxias. ....................................................................143.5. Trastornos de la motilidad ocular. ............................................................................143.6. Reflejos y síndromes medulares. ..............................................................................163.7. Coma. Muerte encefálica. ........................................................................................173.8. Sindromes lobares. ...................................................................................................17

TEMA 4. TUMORES INTRACRANEALES .............................................................................174.1. Consideraciones generales. ......................................................................................174.2. Metástasis cerebrales. ..............................................................................................174.3. Gliomas. ...................................................................................................................184.4. Meningioma. .............................................................................................................194.5. Tumores de origen disembrioplásico. ......................................................................194.6. Otros tumores. ........................................................................................................20

TEMA 5. TRASTORNOS EXTRAPIRAMIDALES. .................................................................215.1. Corea. Enfermedad de Huntington. .........................................................................215.2. Enfermedad de Parkinson idiopática. .......................................................................215.3. Otros síndromes parkinsonianos. ............................................................................23

TEMA 6. ESCLEROSIS MÚLTIPLE .........................................................................................24

TEMA 7. ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA: MIASTENIA GRAVIS .....................25

TEMA 8. NEUROPATÍAS. .......................................................................................................278.1. Síndrome de Guillain-Barré. .....................................................................................288.2. Neuropatía diabética. ...............................................................................................28

TEMA 9. TRAUMATISMOS CRANEOENCEFÁLICOS (TCE). ..............................................299.1. Fracturas craneales. ..................................................................................................299.2. Hematoma epidural y subdural. ...............................................................................309.3. Complicaciones y secuelas del neurotrauma central ...............................................30

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TEMA 10. OTROS SUBTEMAS RENTABLES ..........................................................................3110.1. Epilepsia. ..................................................................................................................3110.2. Esclerosis lateral amiotrófica. ...................................................................................3210.3 Enfermedades priónicas. ..........................................................................................3310.4. Enfermedades neurológicas debidas a déficits nutricionales. ...................................3310.5. Enfermedades metabólicas secundarias ...................................................................3410.6. Migraña. ....................................................................................................................3410.7. Cefalea en racimos. ..................................................................................................3510.8. Síndrome de hipertensión intracraneal benigna. ......................................................35


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TEMA 1. ENFERMEDADES VASCULARES CEREBRALES.

Es la tercera causa de muerte tras las cardiopatías y el cáncer. Su incidencia aproximada es de 0,5-1/100.000 habitantes. En per-sonas mayores de 75 años esta incidencia aumenta a 20-30/1000 habitantes.

Se distinguen dos grandes grupos de lesiones vasculares: isqué-micas y hemorrágicas.

Las lesiones isquémicas representan el 80-85% de los casos. Pueden ser focales (por obstrucción arterial o venosa) o difusas (parada cardíaca, anoxia o hipoperfusión). También pueden clasi-ficarse como trombóticas o embólicas.

La hemorragia intracraneal representa aproximadamente un 15-20% de todos los accidentes vasculares cerebrales, siendo la HTA el principal factor asociado (50-70% de los casos). La mayoría de estas hemorragias están localizadas profundamente en los he-misferios cerebrales.

Los principales factores de riesgo son:1. Enfermedad vascular aterosclerótica: hipertensión, hiperco-

lesterolemia y tabaquismo.2. Embólica: fibrilación auricular e infarto de miocardio reciente

(generalmente anterior).3. Hemorrágica: la hipertensión es el principal factor de riesgo

para la hemorragia cerebral primaria.4. Hipertensiva: factor de riesgo más importante para la lipohia-

linosis, base de los infartos lacunares.

Figura 1. A) Territorios vasculares cerebrales. B) Vascularización del tronco del encéfalo y del polígono de Willis.

1.1. Accidentes cerebrovasculares isquémicos.

Accidente isquémico transitorio (AIT). Déficit neurológico con una duración menor a 24 horas (generalmente menos de una hora).

Ictus o stroke. Déficit neurológico que dura más de 24 horas, causado por disminución del flujo sanguíneo en un territorio.

Ictus progresivo. Es un déficit neurológico de instauración súbita que progresa o fluctúa mientras el paciente permanece bajo observación. Puede ser debido a estenosis trombótica progresiva de una arteria, desarrollo de edema cerebral, obliteración progresiva de ramas colaterales, hipotensión arterial o sangrado postinfarto (conversión de un infarto “blanco” en un infarto “rojo”, que aparece en el 40% de los casos y es más frecuente en ictus cardioembólicos extensos por reperfusión tras un período de isquemia).

ETIOLOGÍA.La mayor parte de las enfermedades cerebrales vasculares isqué-micas son originadas por la aterosclerosis y sus complicaciones trombóticas y tromboembólicas.

La aterosclerosis puede afectar a los vasos extra e intracraneales y puede producir patología por embolización arterioarterial o por estenosis u oclusión in situ, dando lugar a situaciones de bajo gasto. La localización preferente de las placas de ateroma es la bifurcación de la carótida y el origen de la arteria carótida interna.

El corazón es la fuente más común de embolismo cerebral, siendo algo menos frecuente el embolismo arterioarterial desde le-siones carotídeas, vertebrobasilares o aorta ascendente. Los cuadros embólicos se presentan con el déficit completo desde el inicio (MIR 02-03, 213). Con frecuencia, el embolismo cerebral se produce sin objetivarse una fuente obvia. Se habla de embolismo de etiología desconocida cuando la monitorización cardíaca, ecocardiografía y eco-Doppler de troncos supraaórticos fallan para demostrar una fuente de émbolos. El 40% de los ictus isquémicos caen en esta categoría; a veces, en estos casos, el eco-Doppler transesofágico ha demostrado placas de aterosclerosis embolígenas en la aorta ascendente.

Causas de embolismo cerebral cardiogénico:1. Fibrilación auricular paroxística o persistente. Es el origen más

frecuente.2. Trombos murales.

a) A partir de áreas discinéticas secundarias a infarto de mio-cardio

b) A partir de miocardiopatías, fundamentalmente la dilatada o congestiva.

3) Enfermedad valvular. Especialmente frecuente en pacientes con fibrilación auricular y estenosis mitral. Otra causa es la endo-carditis infecciosa o no infecciosa (frecuentemente asociada a procesos tumorales de base).

Causas hematológicas de patología vascular cerebral:1. Hemoglobinopatías. La anemia de células falciformes es la

hemoglobinopatía más frecuentemente relacionada con ictus.2. Síndrome de hiperviscosidad. Se produce en policitemias con

hematocrito superior al 50%, en trombocitosis mayor a un millón, en leucocitosis mayor a 150.000 células/microlitro y en macrog-lobulinemias o mieloma múltiple (la IgM es la inmunoglobulina que produce un mayor síndrome de hiperviscosidad).

3. Síndrome de hipercoagulabilidad. En pacientes con tumores (adenocarcinomas), embarazo, puerperio, tratamiento con anticonceptivos orales o asociados a anticuerpos antifosfolípi-do o anticardiolipinas (sospechar en pacientes con abortos de repetición y antecedentes de trombosis venosas).

SÍNDROMES VASCULARES.

ESTUDIO DIAGNÓSTICO.1. Analítica sanguínea. 2. ECG. 3. Rx tórax4. Ecocardiograma. Demuestra trombos intracavitarios, cuantifica

valvulopatías y dilatación de cavidades izquierdas. El ecocar-diograma transesofágico es de elección para detectar trombos intracavitarios y está indicado en pacientes jóvenes, cuando no se detecta aterotrombosis extracraneal, independientemente de la edad, o en pacientes sin factores de riesgo.

5. TC craneal. Es la prueba de elección en fase aguda, una vez se ha producido el accidente vascular cerebral. Permite diferenciar entre patología isquémica y hemorrágica, descartar etiolo-

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gías que pueden cursar como un proceso vascular (tumores, sangrados, metástasis, etc.) e informa sobre la extensión de la lesión isquémica. Durante las primeras 24-72 horas pueden no observarse lesiones isquémicas (MIR 97-98, 53), aunque es posible detectar signos indirectos (asimetrías de surcos corti-cales, desplazamiento de estructuras…). Es de escasa utilidad para la visualización de infartos vertebrobasilares debido a los artefactos óseos que genera la fosa posterior (MIR 96-97F, 76).

6. Eco-Doppler carotídeo y angiografía (MIR 97-98, 106). El Eco-Doppler es el procedimiento de elección para la valoración inicial de la aterosclerosis de troncos supraaórticos. La detección de anormalidades en el origen de la carótida interna puede precisar la realización de una angiografía para detectar con mayor fiabilidad la existencia de lesiones ulceradas, estenosis severas y trombos murales en la bifurcación carotídea, y valorar el estado de la circulación colateral en el polígono de Willis y en la superficie cortical.

PROFILAXIS Y TRATAMIENTO.Tratamiento en fase aguda.• Medidas generales: control estricto de constantes (glucemia,

temperatura corporal, tensión arterial…).

• Fibrinólisis: está aprobada la administración de rTPA intrave-noso (en las tres primeras horas tras el inicio de los síntomas).

• Antiagregación: el uso de AAS en las primeras 48 horas tras el ictus isquémico reduce el riesgo de recurrencia y la tasa de mortalidad a medio plazo.

PREVENCIÓN PRIMARIA. • Control de la HTA. Reduce sustancialmente el riesgo de patología

cerebrovascular.• Profilaxis tras infarto de miocardio. La incidencia de ictus is-

quémico tras IAM llega llega a ser de 1-2% por año. Incluye:1) Anticoagulación oral. Mantener el INR entre 2 y 3 si el paciente

asocia fibrilación auricular (MIR 99-00F, 60), baja fracción de eyección o trombos intraventriculares.

2) Estatinas (inhibidores de la HMG-CoA reductasa) incluso en pacientes con niveles de colesterol normales. Su efecto profi-láctico parece estar al margen de su efecto hipolipemiante y se debe a una estabilización del endotelio y placa aterosclerótica, efectos antiinflamatorios e inhibición de la adhesión y agrega-ción plaquetaria.

• Tratamiento anticoagulante si fibrilación auricular:

Tabla 1. Clínica de los síndromes vasculares principales.

ANRETNIADITÓRACAIRETRA

xagufsisoruamaalseacipítsámacinílcaL 05,59-49RIM;36,F00-99RIM;35,10-00RIM( rop)ysodnuges51-01nearuatsnieseuqnóisivaledlaretalinuadidrép:acimlátfoairetraalednóisulco

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ROIRETNALARBERECAIRETRA.larurcoinimoderpedselaretalartnocaisetseopihimehyaiserapimeH.1

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isobmortoretaa 25,89-79RIM(s .)

AIDEMLARBERECAIRETRA)laiuqarboicafoinimoderp(selaretalartnocaisetseopihimehyaiserapimeH.1 991,00-99RIM( .)

.laretalartnocaminómohaisponaimeH.2sojelfersolednóicavresnocnocnóiselaledodalleaicahaciláfecoluconóicaivseD.3

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ROIRETNAAEDIOROCAIRETRA

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ednóicatcefanoclaicnerefidocitsóngaidlEocinílclevinaaidemlarberecairetraal

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ROIRETSOPLARBERECAIRETRA

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ailuclacayaixelasecevaaicosA.2 86,F79-69RIM;25,20-10RIM( .),sedadilibisnesedsopitsolsodotarapyasnetxelaretalartnocaisetsenaimeh(ocimálatemordníS.3

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RALISABORBETREVAMETSIS

saívedsenoicaretlarop"sodazurcsemordnís"necudorplevinetseasociméuqsisosecorpsoLserapedososoleberecselaretalispisongisy)aisetseopihimeh,aiserapimeh(selaretalartnocsagral

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Tabla 2. Profilaxis en pacientes con FA.

sacitsíretcaraC ogseiredserotcaF otneimatarT

NÓICALIRBIFRALUCIRUA

aadaicosAaígolotapraluvlav

nóicalugaocitnAnoc

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adaicosaoNaígolotapa

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nóicalugaocitnAnoc

sociníramucidajabed

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nóicagergaitnAaniripsanoc

Prevención secundaria.1. Patología vascular cerebral con origen en territorio carotídeo o

vertebrobasilar. Se ofrecen tres posibilidades:Antiagregación. Se ha demostrado que el ácido acetilsalicílico

(AAS), a dosis máximas de 300 mg/día, reduce el riesgo de nuevos ictus en aproximadamente un 20-30%. La ticlopidina (riesgo de neutropenia) y el clopidogrel, son alternativas válidas cuando existe contraindicación para los salicilatos.

Endarterectomía carotídea. (MIR 97-98, 113; MIR 96-97F, 44).

Tabla 3. Profilaxis en pacientes con estenosis carotídea.

sisonetsEaedítorac

ACITÁMOTNIS

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nóicagergaitnAoN

odinifedaímotceretradnE

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nóicagergaitnA

etnemacimánidomehsesisonetsealiSedeupes,avisergorpyavitacifingisaedítoracaímotceretradnerazilaer

dadilatromibromaleuqerpmeis.%5leerepusonairotarepo

Anticoagulación. La utilidad de la anticoagulación para la pre-vención secundaria de la patología vascular carotídea es controver-tida. Se puede utilizar transitoriamente en pacientes con AIT o ictus minor de repetición cuando se objetiva una estenosis severa de la carótida interna y mientras se prepara la cirugía electiva; también en lesiones estenóticas no accesibles quirúrgicamente (arteria basilar) o cuando la cirugía está contraindicada.

2. Patología vascular cardioembólica. Cuando el área isquémica es amplia no se recomienda la anticoagulación en fase aguda, dado el alto riesgo de transformación hemorrágica del infarto. Es estos casos se recomienda realizar una anticoagulación diferida.

AIT�(<24�horas)ICTUS�(>24�horas)

TA��ECGAnalítica��Rx�tórax

TAC�craneal:�elección�en�fase�aguda.Haremos�RM�si�clínica�de�fosa�posterior�o

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Normal�pero�clínica�evidente:repetir�en�72�horas

Patológico

ISQUÉMICO�(80%)<24�horas

Borramiento�estructurasEfecto�masa

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TROMBÓTICO EMBÓLICO

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Aterosclerosis

bifurcación carotídea

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(Lipohialinosis)

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OTROSINFARTOLACUNAR

TROMBOSISVENOSA

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Sintomática Asintomática

AAS

Anticoagulación

Figura 2. Algoritmo diagnóstico y terapéutico de los accidentes cerebrovasculares.

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INFARTOS LACUNARES.Son pequeños infartos (lagunas) de entre 0,3 y 2 cm de diámetro, secundarios a aterosclerosis o lipohialinosis de pequeñas arterias perforantes procedentes del polígono de Willis, arteria cerebral media o sistema vertebrobasilar. La hipertensión arterial es el factor de riesgo más importante (ver tabla 4).

El diagnóstico se efectúa clínicamente en el 80% de los casos en base a la anamnesis y exploración neurológica, y se confirma con Resonancia Magnética (exploración complementaria de elección en el estudio de los infartos lacunares). La TC demuestra la mayor parte de los infartos lacunares supratentoriales de un tamaño mayor a 5 milímetros, pero no es útil para los infartos lacunares localizados en la fosa posterior.

En el tratamiento del infarto lacunar es fundamental el control estricto de la hipertensión arterial. En los infartos lacunares de mayor tamaño lesional el tratamiento antiagregante plaquetario puede ser de utilidad.

Figura 3. Localización de los síndromes lacunares más frecuentes.

1.2. Hemorragia intraparequimatosa.

Los procesos vasculares hemorrágicos representan aproximada-mente el 20% de los ACV. Dado que la hemorragia en el espacio subaracnoideo o en el parénquima cerebral produce menos daño tisular que la isquemia, los pacientes que sobreviven a la fase aguda pueden mostrar una marcada recuperación funcional.

Hemorragia intraparenquimatosa o intracerebral: causada por la ruptura de arterias situadas profundamente en el cerebro; el cuadro, a diferencia de los ictus isquémicos, suele evolucionar en

el transcurso de varios minutos acompañado de cefalea, náuseas y vómitos. La prueba diagnóstica de elección cuando se sospecha una hemorragia es la TC craneal.

CLÍNICA.1. Hemorragia intracerebral focal hipertensiva. La mayoría de las

veces se trata de hemorragias profundas causadas por la rotura de microaneurismas de Charcot-Bouchard localizados en las pequeñas arterias perforantes. Con menor frecuencia las hemo-rragias superficiales son de causa hipertensiva; habitualmente en estas existe algún otro proceso patológico subyacente.

La sintomatología y hallazgos exploratorios de una hemorragia cerebral está condicionada a su localización anatómica y áreas cerebrales afectadas, tal y como refleja la siguiente tabla:

Tabla 5. Clínica y localización de los hemorragias intracerebrales.

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2. Malformaciones vasculares. Las malformaciones vasculares (aneurismas y malformaciones arteriovenosas) son la segunda causa de hematoma intraparenquimatoso espontáneo y deben sospecharse fundamentalmente en pacientes jóvenes no hiper-tensos con hemorragias superficiales, en especial si presenta con antecedentes de cefalea o crisis epilépticas.

3. Angiopatía amiloide o congófila. Es la causa más frecuente de hemorragia espontánea no hipertensiva en pacientes ancianos, y suelen ser de localización lobar subcortical. Se presentan clínicamente como hematomas espontáneos recurrentes (MIR 03-04, 241). A menudo aparecen asociados a la enfermedad de Alzheimer. Diagnóstico de certeza mediante biopsia.

4. Otras causas de sangrado cerebral focal. Distintas coagulo-patías, tratamientos anticoagulantes y trombolíticos, abuso de drogas…La hemorragia intratumoral suele ser un signo de malignidad. Es especialmente frecuente en las metástasis ce-rebrales del melanoma (las que con más frecuencia sangran), coriocarcinoma, carcinoma broncogénico, carcinoma de células

Tabla 4. Clínica y localización de los infartos lacunares

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renales y carcinoma de tiroides. Entre los tumores primarios suelen sangrar el glioblastoma multiforme en los adultos y el meduloblastoma en los niños.

TRATAMIENTO.El tratamiento médico se basa en el control de la tensión arterial y la utilización de manitol y otros agentes osmóticos para reducir la presión intracraneal.

La indicación quirúrgica en los hematomas intraparenquima-tosos es un tema controvertido que debe considerarse de forma individualizada en función de la edad y situación neurológica del paciente, el tamaño y la localización del hematoma.

1.3. Hemorragia subaracnoidea.

Se define como la presencia de sangre en el espacio subaracnoideo o en el sistema ventricular, donde habitualmente sólo hay LCR. La causa globalmente más frecuente de hemorragia subaracnoidea (HSA) son los traumatismos; sin embargo, hasta el 80% de las HSA espontáneas en la edad media de la vida se producen por ruptura de aneurismas saculares (MIR 97-98F, 140), que se localizan preferen-temente en la arteria comunicante anterior (MIR 98-99F, 81). Otras zonas con frecuente localización de este tipo de aneurismas son: la unión de la comunicante posterior con la carótida interna, el origen y la bifurcación de la arteria cerebral media y la porción más distal de la arteria basilar (punta o top de la basilar). Aproximadamente en el 20% de las HSA se detectan aneurismas múltiples.

Tabla 6. Enfermedades sistémicas que se acompañan de mayor incidencia de aneurismas intracraneales (MIR 98-99, 61).

• Síndrome de Marfan • Síndrome de Ehlers-Danlos • Pseudoxantoma elástico • Displasia fibromuscular • Poliquistosis renal • Anemia de células falciformes • Coartación de aorta • Síndrome de Rendu-Osler-Weber • Acromegalia

La HTA no es per se un factor de riesgo significativo, si bien se ha demostrado que la ruptura de aneurismas frecuentemente se produce bajo condiciones asociadas a elevación súbita de la presión arterial.

Los aneurismas fusiformes se localizan preferentemente en la arteria basilar y raramente se rompen. Clínicamente se pueden mani-festar como: 1) compresión nerviosa de V, VII y VIII pares, 2) mimificar tumores del ángulo pontocerebeloso, o 3) hidrocefalia no comunicante por interferir el drenaje del LCR a nivel del tercer ventrículo.

Un tercer tipo son los aneurismas micóticos, producidos por embolismos sépticos desde una endocarditis bacteriana, general-mente a la arteria cerebral media (MIR 95-96F, 163).

Otras causas de hemorragia subaracnoidea espontánea menos frecuentes son: rotura de una malformación arteriovenosa (sos-pechar en pacientes jóvenes, en la 2ª-4ª décadas de la vida, con HSA espontánea), anticoagulantes, embolismo por endocarditis, infecciones del sistema nervioso central, tumores, etc.

CLÍNICA.• Síntomas premonitorios o “centinela” por expansión aneu-

rismática: son de especial importancia ya que preceden a la ruptura del aneurisma (aunque no siempre). Son variables, dependiendo de la localización del mismo: 1) Afectación de tercer par con midriasis arreactiva en aneu-

rismas de comunicante posterior, cerebral posterior o cerebelosa anterosuperior.

2) Oftalmoplejía, afectación de rama oftálmica del V par y cefalea retroocular en aneurismas del seno cavernoso.

3) Afectación de campo visual en aneurismas de la porción supraclinoidea de la arteria carótida interna.

4) Cefalea temporal en aneurismas de la arteria cerebral media.

• Síntomas derivados de la ruptura aneurismática (clínica más frecuente): típicamente produce cefalea súbita de gran inten-

sidad, rigidez de nuca, náuseas y vómitos (MIR 98-99F, 80; MIR 95-96F, 168). Son también comunes la fotofobia y la letargia. Cer-ca de la mitad de los pacientes pierde transitoriamente la con-ciencia en el momento de la ruptura, reflejando una elevación aguda de la presión intracraneal que puede transitoriamente igualar o superar a la presión arterial. La elevación de la presión intracraneal puede conducir a la paresia del sexto par craneal. En el fondo de ojo se puede objetivar papiledema y hemorra-gias subhialoideas. Aproximadamente un 25% de los pacientes presenta crisis comiciales tras el sangrado; su presencia no está relacionada con la localización del aneurisma ni es un factor de mal pronóstico. No son frecuentes los síntomas focales.

PRONÓSTICO.La principal mortalidad de la HSA espontánea es precoz (primeros días o semanas).• Mortalidad global: 40-50%• Mortalidad por la primera hemorragia: 10%• Mortalidad por segunda hemorragia o vasoespamo: 40%• Recuperación completa: 35%• Persistencia de secuelas importantes: 15%

La escala de Hunt y Hess correlaciona el estado clínico del paciente con su pronóstico. Los pacientes dentro de los grados I y II son de buen pronóstico, los de IV y V de mal pronóstico, y los de grado III de pronóstico intermedio.

DIAGNÓSTICO.1. TC sin contraste. Procedimiento de elección, y primera prueba a

realizar, para confirmar el diagnóstico de HSA (MIR 99-00F, 70): útil en más del 95% de los casos a lo largo de las primeras 48 horas; a partir de la segunda semana de evolución, el porcentaje se reduce al 30%.

2. Punción lumbar. Prueba más sensible, pero de segunda elec-ción; indicada cuando la TC es negativa y existe una fuerte sospecha clínica (MIR 96-97, 74).

3. Angiografía de cuatro vasos. Debe ser realizada tan pronto como sea posible e incluir los sistemas carotídeos y vertebro-basilar, dada la elevada incidencia de aneurismas múltiples. Puede ser negativa hasta en un 25% de los casos; deberá ser repetida en 2-3 semanas, dado que la existencia de trombos dentro del aneurisma o la existencia de vasoespasmo puede interferir la visualización angiográfica.

COMPLICACIONES (MIR 96-97, 72).Médicas. La disfunción hipotalámica conduce a la presencia de arritmias cardíacas en un 20% de los pacientes debido a una excesiva estimulación simpática. Esto puede conducir a isquemia subendo-cárdica y áreas de necrosis miocárdica focal con los consiguientes cambios electrocardiográficos, deterioro de la función cardíaca y edema pulmonar. La hipertensión arterial puede ser manejada con betabloqueantes que además reducen el riesgo de arritmias. Otra manifestación de disfunción hipotalámica es el síndrome de secreción inadecuada de ADH (SIADH).

Neurológicas. 1. Hidrocefalia. Puede desarrollarse de forma aguda en las primeras

24 horas debido a que la sangre dentro de las cisternas basales o en el sistema ventricular bloquea el drenaje de LCR a nivel de las vellosidades aracnoideas. En estos casos está indicada la co-locación de un drenaje ventricular externo, que puede mejorar espectacularmente la situación neurológica del paciente.

La hidrocefalia también puede aparecer semanas después del san-grado. Se trata de una hidrocefalia comunicante que se manifiesta clínicamente por deterioro cognitivo, incontinencia urinaria, tras-tornos de la marcha y apatía o letargia progresiva (MIR 00-01F, 71). El tratamiento en este caso es la derivación ventriculoperitoneal.

2. Resangrado. Debido a la ruptura del coágulo perianeurismático; presenta dos picos de incidencia en las primeras 24-48 horas sobre todo y a la semana. Tiene una mortalidad del 50% y es más frecuente en mujeres y en pacientes con peor situación neuro-lógica inicial. La clínica es la misma que en el primer episodio, aunque pueden aparecer nuevos déficits neurológicos.

Se han utilizado antifibrinolíticos (ácido tranexámico y épsilon-aminocaproico) para prevenirlo, pero estos agentes se asocian con

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un aumento en el riesgo de vasoespasmo cerebral. La mejor forma de evitar el resangrado es excluir el aneurisma de la circulación general por vía endovascular (embolización) o mediante cirugía.

3. Vasoespasmo. Es la principal causa de morbimortalidad en pacientes que han sufrido una HSA; se desarrolla lentamente en horas o días y, aunque se aprecia angiográficamente en el 70% de los pacientes, sólo es sintomático en el 36%. Se presenta entre el 4º-12º día postsangrado (máxima incidencia entre 6º y 8º día) y la clínica corresponde a un déficit del territorio vascular afectado (por isquemia). La cantidad de sangre en el TC se corre-laciona con la severidad del vasoespasmo. En su profilaxis se ha utilizado un antagonista del calcio, el nimodipino (últimamente se cuestiona su utilidad).

Una vez establecido, la principal línea de tratamiento es la denominada terapia «triple H» (hemodilución-hipervolemia-hipertensión), que aumenta la presión de perfusión cerebral y mejora la microcirculación cerebral por medio de una dismi-nución de la viscosidad sanguínea; su principal inconveniente es que aumenta el riesgo de resangrado del aneurisma.- VASOESPASMO: principal causa de morbimortalidad; nueva

focalidad neurológica entre el 4º y el 12º día (máximo riesgo entre 6º y 8º día).

- RESANGRADO: clínica similar al primer episodio en las primeras 24-48 horas o a partir de la primera semana

TRATAMIENTO.Médico. Incluye analgésicos potentes para el dolor, generalmen-te del tipo de la codeína o meperidina para no alterar el estado mental del paciente. Sedación del paciente si es necesario con diacepam. Si hay crisis el fármaco preferido es la fenitoína (no deprime el nivel de conciencia). La utilidad de la dexametasona en estas situaciones es controvertida, aunque suele usarse en los casos de hipertensión intracraneal progresiva y, en ocasiones, para reducir la sintomatología dolorosa. Una medida muy eficaz para reducir el dolor son las punciones lumbares evacuadoras, con efecto analgésico casi inmediato en estos pacientes, pero con el inconveniente de que aumentan el riesgo de resangrado, lo que limita su uso. Debe asociarse nimodipino para realizar profilaxis del vasoespasmo cerebral.

Quirúrgico. En el momento actual existen dos procedimientos cuya finalidad última es excluir el aneurisma de la circulación cerebral (MIR 96-97F, 69): la embolización por vía endovascular y la craneoto-mía con clipaje quirúrgico. Los pacientes con buen nivel de concien-cia preoperatorio (grados I, II y III) tienen buen pronóstico con cirugía precoz, mientras que aquellos con una situación de estupor o coma (grados IV y V) evolucionan mejor con cirugía diferida. El tratamiento precoz del aneurisma por cualquiera de los dos métodos facilita el manejo posterior de las complicaciones, sobre todo del vasoespasmo, al disminuir el riesgo de resangrado con la triple H.

Figura 4. Algoritmo diagnóstico de la hemorragia subaracnoidea


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TEMA 2. PATOLOGÍA RAQUIMEDULAR

2.1. Dolor lumbar.

El dolor de espalda es la causa más frecuente de incapacidad en pacientes mayores de 45 años; se suele clasificar en función de la duración como dolor lumbar agudo (duración inferior a 3 meses) y crónico (más de 3 meses).

La mayor parte de las lumbalgias corresponden a un sobrees-fuerzo y son autolimitadas (lumbalgias mecánicas). En la mayoría de los casos no es posible establecer un diagnóstico específico. La valoración inicial debe encaminarse a la exclusión de aquellas etiologías serias de dolor lumbar que, aunque son infrecuentes, pueden requerir tratamiento inmediato (traumatismos, infecciones, tumores, síndrome de cola de caballo) (MIR 01-02, 87).

En ausencia de sospecha de una etiología grave del dolor no se recomienda la realización de estudios de laboratorio (hemograma, velocidad de sedimentación, bioquímica y analítica de orina), prue-bas de imagen (Rx, RM o TC) ni otras técnicas diagnósticas durante el primer mes de evolución, incluso en pacientes con sospecha clínica de hernia discal. La mayoría de los pacientes con dolor de espalda mejorará en el plazo de un mes, con o sin tratamiento, por lo que el manejo inicial de un paciente con dolor lumbar agudo sin factores de riesgo debe ser conservador, con objeto de conseguir un alivio sintomático. El paciente debe ser informado sobre la naturaleza del cuadro que padece, y debe valorarse la evolución a

las dos semanas para modificar el tratamiento, si fuera necesario (MIR 00-01, 78; MIR 98-99, 93).

Tabla 7. Factores de riesgo de etiología grave del dolor de espalda.

• Edad mayor de 50 años.• Diagnóstico previo de cáncer.• Diagnóstico previo de enfermedad sistémica grave.• Antecedentes de traumatismo espinal.• Historia de cirugía reciente (espinal o no).• Infección crónica pulmonar, urinaria o cutánea.• Consumo de drogas por vía parenteral.• Historia de inmunosupresión (trasplante, VIH, etc).• Tratamiento prolongado con glucocorticoides.• Duración del dolor superior a 1 mes.• Ausencia de alivio con reposo en cama.• Aparición de incotinencia urinaria o fecal, o nicturia reciente.• Hallazgos exploratorios:

- Fiebre inexplicada.- Pérdida de peso llamativa inexplicada.- Masa abdominal.- Alteraciones neurológicas sugestivas de síndrome de cauda

equina (pérdida de fuerza en miembros inferiores, anestesia en silla de montar, incotinencia urinaria o fecal, etc...).

Figura 5. Algoritmo de manejo del dolor lumbar agudo.

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Estudios recientes no han conseguido demostrar ningún bene-ficio del reposo en cama prolongado (más de 2 días) en pacientes con dolor lumbar agudo ni lumbociática, por lo que actualmente no se recomienda, y se tiende a favorecer la reanudación precoz de la deambulación y las actividades físicas habituales (con excepción de los trabajos manuales pesados). El tratamiento farmacológico se basa en los fármacos analgésicos (paracetamol y opiáceos), antiinflama-torios (fundamentalmente AINES) y relajantes musculares (no más de dos semanas) (MIR 04-05, 87; MIR 95-96F, 140).

Si persiste la sintomatología a pesar del tratamiento durante más de un mes (4 semanas), puede ser necesaria la valoración por el especialista (neurocirujano o traumatólogo) y la realización de pruebas diagnósticas y tratamientos específicos.

Cuando el dolor persiste más allá de 12 semanas (3 meses), se establece el diagnóstico de dolor lumbar crónico. En estos casos, el tratamiento debe ser sintomático y el objetivo del mismo será conseguir que el paciente tolere una actividad física normal, siendo un objetivo secundario el alivio de la sintomatología dolorosa.

2.2. Lumbociática. Hernia discal lumbar.

El término lumbociática se utiliza para describir el dolor lumbar irradiado hacia al miembro inferior, sugiriendo una compresión de una raíz nerviosa. La causa más frecuente de lumbociática es la hernia discal lumbar, que a su vez constituye la patología neuro-quirúrgica más frecuente.

La hernia discal resulta de la degeneración del núcleo pulposo y del anillo fibroso del disco intervertebral, de modo que el primero sobresale por el anillo (herniación) o incluso puede salir del espacio intervertebral convirtiéndose en un fragmento libre en el interior del canal raquídeo (extrusión). Se suele asociar a espondilosis, sobrees-fuerzo físico o traumatismos, y es más frecuente con la edad.

La localización más frecuente de las hernias discales es la colum-na lumbar, principalmente en los espacios L5-S1 (más frecuente) y L4-L5. El ligamento vertebral común posterior es muy potente en su porción central. Por este motivo la mayoría de las hernias discales se localizan más lateralmente (hernias discales posterolaterales).

Figura 6. Dermatomas.

CLÍNICA.• Se suele manifestar como dolor lumbar paravertebral (lumbal-

gia) que aumenta con la flexión de la columna, la bipedestación y la percusión directa sobre las apófisis espinosas; puede acom-pañarse de contractura de la musculatura paravertebral o de una escoliosis funcional antiálgica.

• Lo característico de la hernia discal lumbar es que el dolor se irradia al miembro inferior (ciática) debido a la compresión de la raíz nerviosa; este dolor aumenta típicamente con las maniobras de Valsalva (MIR 00-01, 58) y de Lasègue (también conocida como maniobra de elevación de la pierna recta), que consiste en la ele-vación pasiva de la pierna extendida con el paciente en decúbito supino; es positiva si aparece dolor con una angulación menor a 60 grados (MIR 97-98F, 129). La maniobra de Bragard es igual que la de Lasègue, pero además con dorsiflexión pasiva del pie. Ambas maniobras estiran fundamentalmente las raíces L5 y S1.

Tabla 9. Exploración de las raíces nerviosas del plexo braquial (MIR 99-00, 207).

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Tabla 8. Exploración de las raíces nerviosas del plexo lumbosacro. (MIR 04-05, 94; MIR 01-02, 62; MIR 00-01F, 72; MIR 99-00F, 69;MIR 98-99, 91; MIR 98-99F, 236; MIR 97-98, 54; MIR 97-98F, 214; MIR 95-96, 165).

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• Radiculopatía. El paciente puede presentar trastornos sensitivos (hipoestesia, parestesias) o alteración de reflejos, y menos fre-cuentemente, déficits motores en el territorio correspondiente a la raíz nerviosa comprimida por la hernia discal. En las hernias discales posterolaterales (las más frecuentes) la radiculopatía es generalmente unilateral, mientras que las hernias centrales pueden afectar de forma bilateral.

DIAGNÓSTICO.La correlación entre los hallazgos de imagen y la clínica dolorosa no suele ser muy buena. Por este motivo, las pruebas de imagen sólo deben solicitarse en pacientes con sospecha clínica que no responden adecuadamente a tratamiento médico durante un periodo de tiempo suficiente, y sean candidatos potenciales a cirugía. La prueba de elec-ción es la RM, que en el momento actual está sustituyendo a la TC y mielo-TC por su mejor capacidad para valorar los tejidos blandos.

Cuando por los datos clínicos existen dudas sobre el nivel ra-dicular afectado, deben realizarse estudios neurofisiológicos que confirmen la existencia de una radiculopatía. Para valorar el nivel y el grado de la lesión radicular se utiliza la electromiografía (EMG).

TRATAMIENTO.Inicialmente debe ser conservador, similar al propuesto para el do-lor lumbar (MIR 98-99F, 111); mejoría en un 90% de los pacientes.

Tabla 10. Indicaciones de cirugía en la hernia discal lumbar.

• Lesión de la raíz que produce una pérdida aguda o progresiva de fuerza objetivable clínicamente o por EMG. Es indicación de cirugía urgente.

• Signos clínicos sugestivos de síndrome de cola de caballo o lesión medular (disfunción de esfínteres, anestesia perineal en “silla de montar”, etc.). Es indicación de cirugía urgente.

• Fracaso del tratamiento conservador, es decir, dolor incapa-citante de características radiculares que no responde a trata-miento médico durante un período mínimo de 4 semanas.

• Incapacidad recidivante a pesar del tratamiento médico.

Técnica quirúrgica de elección: hemilaminectomía con extirpa-ción del disco afectado (discectomía o microdiscectomía). En casos de inestabilidad vertebral asociada debe realizarse una artrodesis de los niveles implicados.

2.3. Cervicobraquialgia. Hernia discal cervical.

El término cervicobraquialgia se utiliza para describir el dolor cervical irradiado por el miembro superior. A nivel cervical, las hernias discales se desarrollan preferentemente en el espacio C6-C7, seguido de C5-C6; suelen ser de localización posterolateral.

En la exploración de la cervicobraquialgia se describe el signo de Spurling (el examinador hace presión sobre el vértex craneal con la cabeza extendida y rotada hacia el lado sintomático, y es positivo si se desencadena el dolor). La abducción del hombro (llevando las manos sobre la cabeza) suele aliviar el dolor radicular.

La prueba de imagen de elección en la patología cervical es la RM. El EMG puede ayudar a establecer la raíz afectada.

El 95% de los pacientes con cervicobraquialgia mejora con tratamiento conservador (analgésicos, antiinflamatorios y rela-jantes musculares), y no es necesario realizar pruebas de imagen inicialmente (MIR 02-03, 228). Pueden ser útiles las tracciones cervicales. Las indicaciones de cirugía de la hernia discal cervical son similares a la lumbar; se reserva para aquellos casos con dolor rebelde al tratamiento médico, mielopatía o afectación radicular importante. La técnica quirúrgica de elección es la discectomía anterior con injerto intersomático óseo (técnicas de Cloward y de Smith-Robinson) o metálico.

2.4. Estenosis del canal lumbar.

La raquiestenosis es una disminución del diámetro anteroposterior del canal vertebral. Es más frecuente a nivel lumbar (sobre todo L4-L5). Produce dolor lumbar, lumbociática y es la causa más frecuente de claudicación neurogénica de mienbros inferiores (dolor lumbar, en nalgas y en piernas al caminar o en bipedestación) que cede con

le reposo (MIR 02-03, 219). El dolor aumenta con la hiperextensión de la columna y a diferencia de la hernia discal, cede al sentarse.

TEMA 3. SEMIOLOGÍA Y FISIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO.

3.1. Alteraciones de las funciones superiores.

TRASTORNOS DEL LENGUAJE. AFASIAS.Pérdida o deterioro del lenguaje causado por daño cerebral, con integridad de las estructuras neuromusculares formadoras del mismo. Responde a lesiones hemisféricas izquierdas en pacientes diestros (MIR 95-96, 11).

Dominancia cerebral. Aproximadamente el 90% de la población es diestra; de ellos, más del 99% presentan una fuerte dominancia hemisférica izquierda para las funciones lingüísticas. Por ello, en pacientes diestros solamente las lesiones hemisféricas izquier-das causarán afasia. Las personas zurdas presentan un patrón de dominancia hemisférica distinto, de forma que las funciones lingüísticas se encuentran representadas en ambos hemisferios; en ellos, lesiones en cualquier hemisferio darán lugar a afasia, que son menos severas que las que aparecen con las mismas lesiones en pacientes diestros.

Debemos definir una serie de conceptos:1. Fluencia: producción verbal durante la conversación; la afasia

no fluente se caracteriza por una escasa producción verbal (me-nos de 50 palabras por minuto), pobre articulación, tendencia a frases cortas (a menudo una única palabra) y agramatismo (una organización anómala de las frases). La afasia fluente se caracteriza por una producción verbal normal o excesiva (100-200 palabras por minuto), ausencia de disartria, longitud normal de la frase y una ausencia de contenido lingüístico en lo que se está hablando; es frecuente la sustitución de unas palabras por otras (parafasias).

2. Comprensión: entendimiento del lenguaje hablado, se valora por órdenes verbales (cerrar los ojos, abrir la boca, etc.) o por preguntas que requieran la contestación sí o no.

3. Nominación: capacidad del paciente para reproducir los nom-bres de objetos, una parte de los mismos o su color, cuando son presentados por el examinador. Se pierde en todas las afasias.

4. Repetición: capacidad para repetir el lenguaje hablado, bien sean palabras o frases. Se conserva en las afasias transcorticales.

Tabla 11. Diagnóstico diferencial de las afasias.

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Así, distinguimos los siguientes tipos de afasia: 1. Afasia global: forma más severa y frecuente de afasia, secundaria

a grandes lesiones que afectan las áreas anteriores y posteriores del lenguaje y asocian déficits motores severos; mal pronóstico de recuperación.

2. Afasia de Broca: suelen asociar hemiparesia derecha y trastor-nos emocionales significativos caracterizados por agitación, depresión y frustración (que pueden ser reactivos al trastorno del lenguaje); pronóstico de recuperación más favorable.

3. Afasia de Wernicke: no suelen asociar otras focalidades neuroló-gicas. Los pacientes son inconscientes de su problema lingüístico y hablan de forma prolongada e incomprensible con indiferencia y a veces euforia; mal pronóstico de recuperación.

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4. Afasia de conducción. 5. Afasias transcorticales se caracterizan por conservar la capaci-

dad de repetición; producidas por infartos extensos en las zonas de vascularización frontera de las grandes arterias cerebrales.

AGNOSIAS.Incapacidad para reconocer un estímulo visual, táctil o auditivo cuando no hay alteración en la compresión ni defectos en las sen-sibilidades primarias visuales, sensitivas o auditivas. Se distinguen varios tipos:1. Agnosia visual: incapacidad para conocer los objetos o estímu-

los que se presentan en el campo visual de un paciente alerta, atento, no disfásico y con una percepción visual normal. Una variante es la prosopagnosia o incapacidad para reconocer rostros humanos previamente conocidos o aprender nuevos. La simultanagnosia es la incapacidad para percibir dos estímulos de forma simultánea. Ambas responden a lesiones occipitales bilaterales en las áreas de asociación.

2. Agnosia táctil: incapacidad para reconocer el significado de estímulos táctiles cuando la sensibilidad táctil primaria es normal, y en un paciente alerta y no disfásico. El paciente será incapaz de reconocer un objeto por el tacto con ojos cerrados, aunque sí describirá sus características de forma, tamaño o consistencia: es la astereognosia, que habitualmente responde a lesiones en la porción anterior del lóbulo parietal contralateral. La atopognosia es la imposibilidad para localizar un estímulo táctil y; la agrafoestesia es la incapacidad para reconocer una determinada figura trazada sobre la superficie corporal.

4. Asomatognosia: falta de reconocimiento de partes del cuerpo como propias (generalmente hemicuerpo izquierdo).

5. Anosognosia: incapacidad para reconocer su enfermedad; el paciente no reconoce su hemiparesia u otro defecto neurológico (p.ej. síndrome de Anton en pacientes con afectación occipital bilateral que niegan su ceguera cortical).

APRAXIAS.Incapacidad para llevar a cabo actos motores ante una orden ver-bal o imitación en un paciente con una adecuada comprensión y sin déficits motores o sensitivos primarios que interfieran con el desarrollo del movimiento. (Ver tabla 12).

3.2 Trastornos de la función motora.

Sistema piramidal. Las neuronas de la capa cortical V de la corteza motora primaria (área 4 de Brodmann) y de otras áreas suplemen-tarias emiten axones para el sistema piramidal. Este sistema está formado por dos tractos principales, el haz corticoespinal y el haz corticonuclear o fascículo geniculado. Ambos están compuestos

por dos neuronas motoras: la primera motoneurona que se origina en la corteza y cuyas fibras descienden por la cápsula interna hasta el asta anterior de la médula o hasta los núcleos motores de los pares craneales respectivamente, y la segunda motoneurona, que se extiende hasta la fibra muscular.

Figura 7. Vías motoras.

• Fascículo geniculado: se encarga del control voluntario de la musculatura inervada por los pares craneales.

Tabla 12. Clínica y etiología de las apraxias.

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• Haz corticoespinal: discurre por el brazo posterior de la cápsula interna; a su vez pueden diferenciarse dos tractos a partir del bulbo raquídeo:- Tracto corticoespinal lateral (TCEL). Es cruzado y discurre

por la región dorsal del cordón lateral de la médula. Sus axones terminan principalmente en las neuronas motoras del asta anterior de la cara dorsolateral (que proyectarán a su vez a la musculatura distal).

- Tracto corticoespinal anterior o ventral (TCEV). Ipsilateral, discurre por la región medial del cordón anterior. Sus axones terminan en las de la cara ventromedial (musculatura axial).

La lesión de las neuronas motoras corticales o del haz pirami-dal, tras una fase de shock medular inicial con parálisis fláccida, termina en una parálisis espástica con hiperactividad de los reflejos tendinosos. La espasticidad depende de la pérdida de la inhibición de las proyecciones bulboespinales (acompañantes del haz cortico-espinal), ya que en animales de experimentación se ha comprobado que la sección exclusiva del haz piramidal no conduce a espasticidad (MIR 98-99F, 228). Cuando ésta está establecida, se puede abolir por la sección de las raíces dorsales al interrumpir el arco miotático. La lesión de las neuronas motoras del asta anterior cursa con una parálisis fláccida e hipoactividad de los reflejos tendinosos.

Cerebelo y ganglios basales. Ambos forman parte de la vía motora indirecta, no consciente, reciben estímulos corticales y modulan la función del tracto piramidal a través del tálamo. Son sistemas complejos y multisinápticos.

Básicamente el cerebelo ayuda a secuenciar las actividades motoras y a efectuar las adaptaciones correctoras de estas activi-dades según se realizan. Además, interviene en la regulación de la postura y del equilibrio.

Los ganglios basales, sin embargo, contribuyen a planificar y regular los patrones complejos de movimiento muscular, mediante el control de la intensidad relativa de movimientos, de la dirección y de la secuencia de movimientos necesarios.

Las parálisis pueden derivar de: 1. Lesiones de la vía piramidal a nivel corticoespinal o corticobul-

bar (primera motoneurona), 2. Lesiones de la motoneuronas del asta anterior medular y de los

núcleos motores troncoencefálicos (segunda motoneurona), 3. Lesiones del nervio periférico, 4. Lesiones de la placa neuromuscular (miastenia gravis, síndrome

miasténico de Eaton-Lambert, botulismo, etc.),5. Miopatías.

Tabla 13. Diagnóstico diferencial de las lesiones de primeray segunda motoneurona.

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1. Lesiones de primera motoneurona (córtex cerebral, sustancia blanca subcortical, cápsula interna, vía piramidal troncoence-fálica y medular), que producen: - parálisis de amplios grupos musculares sin afectar nunca a

músculos individuales; - no suelen cursar con amiotrofia importante, salvo la deri-

vada del desuso en fases muy evolucionadas;- no presentan fasciculaciones ni fibrilaciones;- exaltación de reflejos miotáticos con respuesta cutaneoplan-

tar extensora (signo de Babinski);- aumento del tono muscular en “hoja de navaja”, diferente

de la rigidez secundaria a lesiones extrapiramidales donde la resistencia a la movilización pasiva es constante a lo largo de todo el rango de movimiento (rigidez plástica o en “barra de plomo”).

A su vez se distinguen distintos tipos de lesiones:A) Lesiones corticales: la distribución del déficit motor más

común es la hemiparesia facio-braquio-crural contralateral a la lesión.

B) Lesiones bilaterales de la vía piramidal corticoespinal: cuando están crónicamente establecidas, conducen al cua-dro de parálisis pseudobulbar, caracterizado por disartria, disfagia, disfonía, parálisis facial bilateral y labilidad emo-cional (risa y llanto inapropiado).

C) Lesiones troncoencefálicas: asocian a la hemiparesia con-tralateral clínica de pares craneales del lado de la lesión (hemiplejias cruzadas).

D) Lesiones medulares: cursan con paraparesia o tetrapare-sia según la localización lesional. Cuando la paraplejia se instaura de forma aguda la etiología más frecuente son los traumatismos; otras causas son isquemia y sangrado me-dular por malformaciones. Las mielitis desmielinizantes, abscesos y hematomas epidurales, tienden a desarrollarse más lentamente, a lo largo de horas o días. Las paraplejias subagudas o crónicas suelen ser debidas a espondilosis cer-vical en personas mayores o a esclerosis múltiple en jóvenes; otras causas son la degeneración subaguda combinada de la médula, tumores medulares, meningomielitis sifilítica o lesiones frontales bilaterales parasagitales.

2. Lesiones de segunda motoneurona, que producen: - parálisis que puede afectar a pequeños grupos musculares

e incluso músculos aislados:- miotrofia importante, fasciculaciones y fibrilaciones;- disminución del tono muscular;- reflejos miotáticos hipoactivos o ausentes, conrespuesta

cutaneoplantar flexora (MIR 97-98F, 136).

La clínica de segunda motoneurona no acompañada de tras-tornos sensitivos habla a favor de lesión central (p.ej. en la forma de atrofia muscular espinal de la ELA); la asociación de trastornos sensitivos apunta a lesión del nervio periférico. Una de las causas más frecuentes de tetraparesia fláccida y arrefléxica, sin apenas alteraciones sensitivas y con posible afectación de pares craneales, es el síndrome de Guillain-Barré.

3.3. Trastornos de la sensibilidad.

SENSIBILIDAD SOMÁTICA.Los sentidos somáticos son los mecanismos nerviosos que recogen información sensorial del cuerpo y se diferencian de los sentidos especiales, que son: vista, oído, olfato, gusto y equilibrio, cuya fi-siología es considerada en otros apartados del manual. El resto de los sentidos somáticos se pueden clasificar en tres:• Sentidos mecanorreceptores somáticos. Sensaciones táctiles y de

posición, que se estimulan por el desplazamiento mecánico de algún tejido corporal.

• Sentidos termorreceptores. Detectan frío y calor.• Sentido algésico o del dolor.

Receptores sensoriales. Para detectar los estímulos existen una serie de receptores sensoriales que son los encargados de captar estos estímulos, que posteriormente se interpretarán en el SNC para dar lugar a la percepción. Los receptores sensoriales pueden ser:• Receptores sensoriales secundarios. Constituidos por células

especializadas neurales o no neurales, que actúan como trans-ductoras del estímulo a la neurona sensorial primaria a través de mecanismos sinápticos. Los mecanismos de transducción pueden ser químicos, mecánicos (canales iónicos sensibles a la deformación de la membrana), o de otro tipo.

• Receptores sensoriales primarios. En este caso son las propias terminaciones nerviosas las que actúan como sensores. Estos receptores tienen con frecuencia estructuras a su alrededor (como los corpúsculos de Pacini, por ejemplo), pero el papel de éstas no es la transducción del estímulo, sino la modificación (amplificación o filtrado) del mismo.

Vías sensitivas del SNC. Los estímulos del cuerpo se detectan en los diversos receptores especializados (corpúsculos de Pacini, de Meissner, terminaciones de Ruffini, amielínicas, etc.) y llegan a la

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médula por las raíces dorsales de los nervios raquídeos. Desde allí pueden seguir fundamentalmente dos vías.

Figura 8. Vías sensitivas.

• El sistema columna dorsal - lemnisco medial. Suben por las co-lumnas posteriores de la médula, haciendo su primera sinapsis en los núcleos bulbares de Goll y Burdach y cruzando a nivel del bulbo al lado opuesto, formando el lemnisco medial y acabando en el tálamo (núcleo ventral posterolateral). Conducen impulsos llamados epicríticos o de discriminación fina y vibratoria. Es una vía de conducción muy rápida y presenta un alto grado de orientación espacial con respecto al origen del estímulo.

• El sistema anterolateral. Tiene su primera sinapsis en las astas dorsales de la sustancia gris medular y, tras cruzar al lado opuesto de la médula, asciende por las columnas blancas anteriores y late-rales (fascículo espino-talámico lateral), para terminar en todos los niveles del tronco y también en el núcleo ventral posterolateral del tálamo. Es un sistema más lento, con menor grado de orientación espacial. La sensibilidad que conduce se denomina protopática, con capacidad de diversas modalidades: dolor, temperatura y sensaciones de tacto grosero (MIR 97-98, 251; MIR 97-98F, 167).

Desde el tálamo se distribuyen hacia la corteza sensorial (tercera neurona que proyecta al córtex parietal), donde existe una repre-sentación sensitiva del cuerpo, el llamado homúnculo sensitivo de Penfield.

La sensibilidad de la cara es transmitida por el V par craneal (trigémino). La segunda neurona cruza la línea media en el tronco y se incorpora a la vía espinotalámica en posición medial, para encontrarse con la tercera neurona en el tálamo (núcleo ventral posteromedial) y proyectar hacia el córtex parietal.

CLÍNICA.La disfunción sensitiva se clasifica en dos grupos.1. Síntomas positivos: parestesias (percepciones de sensaciones

anómalas sin aplicación de un estímulo aparente) y disestesias (sensación anómala tras aplicación de un estímulo). En estos casos no se suele objetivar a la exploración un déficit sensorial demostrable.

2. Síntomas negativos con la demostración a la exploración de hi-poestesia (disminución de la percepción) o anestesia (ausencia completa de percepción).

La aparición de hipoestesia, disestesias y parestesias a nivel distal en miembros, con distribución en guante y calcetín, es indi-cativa de polineuropatía.

Cuando aparece un déficit (generalmente un nivel suspendido) para la sensibilidad dolorosa y térmica con conservación de la táctil y propioceptiva se habla de déficit disociado de la sensibilidad; es típico de lesiones centromedulares (siringomielia) pero también puede aparecer en algunas formas de polineuropatía leprosa, ami-loide, diabética y neuropatía sensitiva hereditaria.

Las lesiones medulares también dan niveles sensitivos cuya distribución es indicativa del nivel lesional (MIR 96-97F, 98).

Las lesiones talámicas afectan a todas las sensibilidades del hemicuerpo contralateral, incluidas las de la cara. A veces, estas lesiones talámicas evolucionan para producir un cuadro de dolor o hiperpatía en el hemicuerpo afecto (síndrome de Déjérine-Roussy).

Las lesiones corticales parietales o de las proyecciones tálamo-corticales producen una afectación de las denominadas sensibi-lidades combinadas, con conservación relativa de las primarias (tacto, dolor y temperatura). Hay pérdida de la discriminación entre dos puntos, atopognosia, extinción parietal (frente a doble estimulación simultánea en áreas corporales simétricas no se percibe la del lado afecto, generalmente el hemicuerpo izquierdo, ya que responden a lesiones parietales derechas), agrafoestesia y astereognosia.

3.4. Trastornos de la coordinación. Ataxias.

Definimos ataxia como todo trastorno de la coordinación que, sin debilidad motora y en ausencia de apraxia, altera la dirección y amplitud del movimiento voluntario, la postura y el equilibrio. Los sistemas neurológicos implicados en la coordinación motora son fundamentalmente cuatro: 1. Sistema de la sensibilidad propioceptiva consciente (nervio pe-

riférico- raíz posterior - cordones posteriores - lemnisco medial – tálamo - corteza);

2. Sistema de la sensibilidad propioceptiva inconsciente (haces espinocerebelosos posterior y anterior - pedúnculos cerebelosos - cerebelo);

3. Cerebelo (vermis y hemisferios cerebelosos);4. Sistema vestibular (canales semicirculares, utrículo y sáculo).

Atendiendo a los distintos sistemas neuronales descritos pre-viamente, podemos diferenciar tres tipos sindrómicos de ataxia (ver figura 9).

3.5. Trastornos de la motilidad ocular.

Las parálisis o paresias de los pares craneales oculomotores pro-ducen diplopía binocular. La diplopía monocular se observa en la luxación del cristalino (MIR 96-97, 80).

NERVIO MOTOR OCULAR COMÚN (III PC).El origen aparente se encuentra en el mesencéfalo a nivel del

tubérculo cuadrigémino superior. Las fibras parasimpáticas que regulan los movimientos pupilares se originan en el núcleo de Edinger-Westphal y se adicionan al tercer par.

Se relaciona con la arteria comunicante posterior antes de intro-ducirse en la pared lateral del seno cavernoso. Avanza por encima del IV y V pares craneales, y alcanza el vértice de la órbita a través de la hendidura esfenoidal. A este nivel se situa por dentro del anillo de Zinn que es el tendón común de origen de los músculos extraocu-lares, salvo el oblicuo inferior, que se origina en el suelo de la órbita (MIR 99-00, 206). Una vez en la órbita se divide en dos ramas:a. Superior: para el músculo recto superior y el elevador del pár-

pado superior.b. Inferior: para los músculos recto inferior, recto interno y el

oblicuo menor.

Las lesiones del nervio motor ocular común presentan las si-guientes localizaciones:


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1. Lesiones nucleares aisladas del tercer par. Son muy raras; se manifiestan clínicamente por debilidad de todos los músculos inervados por el tercer par ipsilateral (constrictor pupilar, recto superior, inferior, interno y oblicuo menor), más debilidad del recto superior contralateral y ptosis bilateral incompleta.

2. Lesión fascicular pura. Da lugar a afectación de todos los mús-culos inervados por el III par del lado de la lesión con respeto completo del ojo contralateral.

3. La porción subaracnoidea puede afectarse por dos mecnismos distintos:

Tabla 14. Lesiones del III par craneal en su porción subaracnoidea.

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4. En el seno cavernoso la lesión del tercer par se suele asociar a lesión de otros pares craneales (IV y VI: oftalmoplejia completa (MIR 96-97, 80), y la primera y segunda ramas del trigémino). A este nivel, la pupila puede ser normal, pero la asociación de un síndrome de Horner y paresia oculomotora combinada es patognomónica de lesión en el seno cavernoso.

La lesión del motor ocular común produce la siguiente clínica (MIR 96-97, 80):

• Ptosis, por relajación del elevador del párpado superior.• Estrabismo divergente, por predominio de la acción del

recto externo y el oblicuo mayor.• Midriasis, por parálisis del esfínter del iris.• Ciclopejia o pérdida de la acomodación y del reflejo foto-

motor.• Ligera protrusión del globo ocular, por hipotonía de los

músculos afectados.• Diplopía.

En reposo el ojo queda desplazado hacia abajo y lateralmente.

RECUERDA

Miastenia gravisPtosis Síndrome de Horner Lesión del III par craneal

NERVIO PATÉTICO O TROCLEAR (IV PC).El núcleo de origen se sitúa también en la porción dorsal del

mesencéfalo, por debajo del núcleo del tercer par, a nivel del tubér-culo cuadrigémino inferior. Sus fibras cruzan la línea media para emerger en el lado opuesto.

Rodea el tronco del encéfalo y llega a la base del cráneo. Después se dirige al seno cavernoso y se coloca en su pared lateral, entre el MOC y el oftálmico. Atraviesa la hendidura esfenoidal y pasa a la órbita por fuera del anillo de Zinn, junto a los nervios frontal y lagrimal. Después se incurva por encima del elevador del párpado superior e inerva al músculo oblicuo mayor.

El nervio troclear se afecta frecuentemente en traumatismos craneales. La segunda causa en frecuencia es la neuropatía isqué-

CerebelosaSensitiva Vestibular

VermianaHemisférica CentralPeriférica

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Otros síntomas y

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maniobras

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ATAXIA

Figura 9. Tipos de ataxia y etiología.

→→→

miniMANUAL 1 CTO

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mica por enfermedad de pequeño vaso (diabetes, mononeuritis múltiple, etc.). La lesión de este nervio produce imposibilidad para dirigir el ojo abajo y hacia dentro. Cuando se intenta hacer este movimiento se produce diplopía por el predominio de la acción de los músculos opuestos. Para compensar este defecto, la persona afectada mantiene erguida la cabeza y la inclina al lado sano.

NERVIO MOTOR OCULAR EXTERNO O ABDUCENTE (VI PC).Su origen real se sitúa en la parte dorsal de la protuberancia,

originando un relieve (eminencia teres) visible en el suelo del IV ventrículo y el aparente a nivel del surco bulboprotuberancial, cerca de la línea media.

Se introduce en el seno cavernoso, quedando libre en su interior, lateral a la carótida interna. Atraviesa la hendidura esfenoidal y pasa por el tendón de Zinn hasta la órbita, para inervar al recto externo del ojo (MIR 95-96F, 97).

El sexto par tiene un largo trayecto intracraneal, cerca de la cis-terna del puente, por lo que se lesiona con facilidad cuando existe hipertensión intracraneal. También puede lesionarse en fracturas de la base del cráneo o durante la neurocirugía. Se sospecha su lesión por la imposibilidad para mover el ojo hacia fuera. Presenta varias posibilidades:1. Lesión del fascículo longitudinal medial. Produce la llamada

oftalmoplejía internuclear (parálisis de la aducción de un ojo con nistagmo en el ojo abducente). Sus causas más frecuentes son la esclerosis múltiple y lesiones vasculares.

2. Lesiones nucleares. Producen parálisis del recto externo ipsi-lateral y de la mirada conjugada hacia el lado de la lesión.

3. Lesiones fasciculares. Se asocian a los síndromes pontinos de Foville y de Millard-Gubler. Las causas más frecuentes de

lesiones fasciculares son vasculares, desmielinizantes o en el contexto de una encefalopatía de Wernicke.

4. La porción subaracnoidea es muy susceptible de lesionarse por su largo recorrido. Procesos tumorales o un aumento de la presión intracraneal (secundaria a tumor o hipertensión intra-craneal benigna) pueden cursar con una paresia del sexto par.

3.6. Reflejos y síndromes medulares.

Los principales reflejos medulares son: • Reflejo miotático o de estiramiento muscular. La excitación de

los husos (al aumentar la longitud de la fibra muscular) produce una contracción refleja de las grandes fibras esqueléticas que los rodean. Este reflejo se produce por una vía monosináptica (no participan interneuronas) en la que una fibra sensitiva tipo Ia que tiene su origen en el huso, penetra por el asta posterior y realiza una sinapsis directa con las neuronas del asta anterior que inervan las fibras del mismo músculo del que procede el estímulo (MIR 96-97, 54).

• Reflejo tendinoso. Se produce cuando se excita el órgano tendinoso de Golgi capaz de detectar la tensión muscular. El estímulo llega a la médula a través de fibras tipo Ib que excitan interneuronas inhibidoras que conectan con el asta anterior. Así, un aumento de tensión muscular inhibe directamente al músculo individual sin afectar a los músculos adyacentes.

• Reflejo flexor o de retirada. Ante un estímulo sensorial cutáneo de cualquier tipo, pero sobre todo doloroso (por esto se ha de-nominado también reflejo nociceptivo o de dolor), se produce una contracción de los músculos flexores de la extremidad y una relajación de los extensores (MIR 96-97 F., 230).

Tabla 15. Principales síndromes medulares.

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• Reflejos medulares que producen espasmo muscular. • Reflejos autónomos. Comprenden múltiples funciones (cambios

en el tono vascular, sudoración, reflejos intestinales y vesicales). Suelen ser segmentarios, pero en ocasiones se desencadenan de forma simultánea en grandes porciones de la médula ante un estímulo nociceptivo fuerte o la repleción excesiva de una víscera, es el llamado reflejo en masa.

3.7. Coma. Muerte encefálica.

(Ver figura 10).

3.8. Sindromes lobares.

(ver tabla 17 y figura 11 en la página siguiente).

TEMA 4. TUMORES INTRACRANEALES

4.1. Consideraciones generales.

Los tumores intracraneales más frecuentes en el adulto son los metastásicos. Entre los tumores cerebrales primarios destacan los gliomas (el glioblastoma multiforme es el tumor cerebral primario más frecuente en mayores de 20 años) (MIR 97-98, 44).

Las neoplasias intracraneales son, después de las leucemias, los procesos malignos más frecuentes en la edad infantil, y suponen la neoplasia sólida más frecuente en esta edad. El mayor porcentaje lo constituyen los astrocitomas, seguidos por el meduloblastoma (tumor maligno más frecuente) y el craneofaringioma, siendo excepcionales las metástasis.

En adultos los tumores cerebrales son en su mayoría supraten-toriales (80%), mientras que en niños entre 2 y 12 años predominan los infratentoriales (60%).

CLÍNICA.• Cefalea. Es el síntoma de presentación más frecuente; se des-

cribe clásicamente como más intensa por la mañana. Puede despertar al enfermo por la noche (MIR 96-97F, 73). Si existe HTIC, puede asociarse a náuseas y vómitos.

• Epilepsia. Suponen la primera causa de epilepsia entre los 35 y 50 años de edad (MIR 04-05, 61). Son especialmente epileptógenos el oligodendroglioma, algunas neoplasias con predilección por el lóbulo temporal (gangliocitoma) y las metástasis cerebrales.

Tabla 16. Datos anatomopatológicos más característicos de algunos tumores cerebrales.

• CORDOMA: células fisalíferas.• MEDULOBLASTOMA: rosetas de Homer-Wright.• RETINOBLASTOMA: rosetas de Flexner-Wintersteiner.• OLIGODENDROGLIOMA: células “en huevo frito”.• PINEOCITOMA: rosetas de Borit.• QUISTE COLOIDE: material PAS (+).• MENINGIOMA: cuerpos de Psammoma.• GLIOBLASTOMA MULTIFORME: “pseudoempalizadas” en

torno a las áreas necróticas.• NEURINOMA (SCHWANNOMA): patrones Antoni A (células

bipolares en empalizada) y B (células espumosas).

4.2. Metástasis cerebrales.

Son los tumores cerebrales más frecuentes en el adulto, pero son excepcionales en niños.

Se localizan generalmente a nivel de la unión corticosubcortical de los hemisferios cerebrales (80%) y, menos frecuentemente, en los

Figura 10. Diagnóstico diferencial de los estados de coma. Signos con valor localizador (MIR 04-05, 53).

miniMANUAL 1 CTO

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hemisferios cerebelosos (15%, procedentes sobre todo del tracto digestivo y aparato genitourinario). Aún así representan el tumor más frecuente en la fosa posterior del adulto (MIR 04-05, 64). Con frecuencia son múltiples.

El mayor porcentaje son de origen pulmonar (aproximadamente un 50%), siendo más habituales en el carcinoma de células pequeñas u “oat cell” que en el resto de tumores broncogénicos (MIR 96-97, 71). Otras fuentes frecuentes son la mama, riñón, melanoma y tracto digestivo. El tumor que tiene más tendencia a metastatizar en el cerebro es el melanoma.

Radiológicamente suelen observarse en la TC como lesiones hipodensas cuya pared se realza de forma importante tras la admi-nistración de contraste intravenoso (captación en anillo o imagen en “donut”). El diagnóstico diferencial de las lesiones que captan contraste en anillo debe establecerse entre metástasis, glioblasto-ma multiforme, linfoma cerebral primario y abscesos (incluida la toxoplasmosis cerebral).

Existen algunas metástasis con especial tendencia a sangrar (por tanto, hiperdensas en la TC): coriocarcinoma, melanoma, carcinoma de tiroides, hipernefroma (riñón) y carcinoma broncogénico.

El tratamiento de elección para las metástasis cerebrales es la radioterapia holocraneal. Las lesiones únicas y accesibles, cuando está controlado el tumor primario, deben tratarse con cirugía más radioterapia postoperatoria. En algunos casos puede emplearse la quimioterapia (por ejemplo, metotrexate en metástasis hematoló-gicas o de coriocarcinoma) (MIR 98-99F, 71).

4.3. Gliomas.

Los gliomas son las neoplasias cerebrales primarias más prevalentes, especialmente los tumores astrocitarios más agresivos (glioblastoma multiforme) (MIR 97-98, 44).

ASTROCITOMAS (GRADOS I, II Y III DE KERNOHAN). Son tumores de crecimiento relativamente lento que afectan funda-mentalmente a pacientes jóvenes (10 a 40 años). Microscópicamente están constituidos por astrocitos de diferentes tipos que determinan el pronóstico (el fibrilar y el protoplásmico tienen mejor pronós-tico que el gemistocítico). Hay dos formas clasificadas por la OMS como tumores independientes por su evidente mejor pronóstico: el astrocitoma pilocítico (en edades más jóvenes, frecuente en niños, generalmente quístico) y el astrocitoma subependimario de células gigantes (asociado a la esclerosis tuberosa (MIR 97-98F, 128).

En el adulto se localizan fundamentalmente en los hemisferios cerebrales, mientras que en los niños son más frecuentes en los hemisferios cerebelosos, nervio óptico y tronco encefálico (el tumor encefálico más frecuente en niños es el astrocitoma de cerebelo, con frecuencia pilocítico y quístico (MIR 97-98F, 127). El glioma del nervio óptico se asocia a la neurofibromatosis tipo I.

La imagen característica en la TC de los astrocitomas de bajo grado es una lesión hipodensa con escaso efecto de masa (son infiltrantes, en general) que no capta contraste intravenoso. Los anaplásicos tienen tendencia a captar contraste (a mayor maligni-

Tabla 17. Síndromes lobares.

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Figura 11. Principales manifestaciones de los síndromes lobares.


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dad, mayor tendencia a la captación). El tratamiento de elección de los astrocitomas es la cirugía

más radioterapia (en los de bajo grado, se prescinde con frecuen-cia de esta última). La cirugía puede ser curativa en el caso del astrocitoma pilocítico de cerebelo en los niños, tumor para el que no se recomienda radiar. En los gliomas de tronco se prefiere el tratamiento no quirúrgico mediante radioterapia. En los gliomas del nervio óptico se aconseja actitud expectante y cirugía sólo si se observa progresión del tumor, ya que la cirugía supone la amaurosis de ese ojo.

GLIOBLASTOMA MULTIFORME (GRADO IV DE KERNOHAN). Tumor primario más frecuente y más maligno del SNC. Afecta más a varones adultos mayores de 50-60 años. Se ha demostrado cierta predisposición genética. Puede originarse a partir de un tumor as-trocitario de menor grado (glioblastoma secundario) o de novo sin antecedentes de tumor previo (glioblastoma primario).

Es un tumor de rápido crecimiento, que histológicamente parece proceder de una desdiferenciación astrocitaria con pleomorfismo, necrosis, proliferación vascular y frecuentes mitosis, por lo que no es raro que la recurrencia de un astrocitoma de bajo grado sea en forma de glioblastoma. Pueden formarse “pseudoempalizadas” en torno a las áreas necróticas.

Sus localizaciones más frecuentes son los hemisferios cerebrales, el cuerpo calloso (en ocasiones se hace bilateral, dando una imagen típica en «alas de mariposa») y las estructuras centroencefálicas. Muy raramente afecta al tronco del encéfalo o al cerebelo.

La TC y la RM demuestran una lesión heterogénea, de contorno irregular, con captación de contraste en anillo (plantea diagnóstico diferencial con metástasis, linfoma o absceso).

El tratamiento de elección es la citorreducción quirúrgica, seguida de radioterapia y en ocasiones quimioterapia con agentes alquilantes (BCNU). El pronóstico es infausto.

OLIGODENDROGLIOMA. Tumor raro, que representa menos del 10% de todos los gliomas. Su característica microscópica más llamativa es la existencia de células redondeadas con núcleos hipercromáticos y citoplas-mas de escasa apetencia tintorial, con aspecto de “huevo frito”. Son frecuentes los quistes, las calcificaciones y las hemorragias espontáneas. No expresan PAGF, a diferencia de los tumores astrocitarios.

Es un tumor propio de la edad adulta, con un pico en la 5ª dé-cada de la vida. Su localización más frecuente es el lóbulo frontal. Es típico que debute clínicamente con crisis epilépticas, siendo el tumor cerebral primario más epileptógeno.

La TC evidencia una lesión hipodensa con áreas quísticas y de calcificación, que no suele captar contraste intravenoso.

El tratamiento de elección es la resección quirúrgica más qui-mioterapia (PCV: procarbacina, CCNU y vincristina).

EPENDIMOMA. Tumor que afecta fundamentalmente a niños y adultos jóvenes. Su característica histológica más típica son las formaciones en «roseta». Generalmente son benignos, aunque se ha descrito una variante anaplásica.

Pueden localizarse a lo largo de todo el neuroeje. A nivel intra-craneal representan un 5-6% de los gliomas, y crecen típicamente en el suelo del 4º ventrículo, produciendo hidrocefalia (MIR 98-99,

70); afectan generalmente a niños. Sin embargo, son mucho más frecuentes a nivel espinal, especialmente en el filum terminal (úni-ca localización donde se encuentra el ependimoma mixopapilar), afectando más a adultos en estos casos.

El tratamiento de elección es la cirugía más radioterapia. Pueden presentar siembras a través del LCR, en cuyo caso debe realizarse radioterapia de todo el neuroeje.

4.4. Meningioma.

Sigue en frecuencia a los gliomas dentro de los tumores intracranea-les primarios en adultos (20%), pero es el más frecuente de los tu-mores intracraneales extraparenquimatosos. Afecta principalmente a mujeres durante la quinta y sexta décadas de la vida.

Son tumores extraaxiales (extraparenquimatosos), de lento crecimiento, generalmente benignos, que crecen a partir de la aracnoides (leptomeninge), no de la duramadre. Su localización más frecuente es la convexidad cerebral parasagital.

La clínica depende de la localización, pero hay algunas presenta-ciones peculiares: los de la hoz cerebral frontal pueden simular una clínica de hidrocefalia normotensiva con deterioro cognitivo, trastor-no de la marcha e incontinencia; los de foramen magno, recuerdan en ocasiones la clínica de una esclerosis lateral amiotrófica; los del surco olfatorio pueden producir un síndrome de Foster-Kennedy (anosmia, atrofia óptica ipsilateral y papiledema contralateral).

En cuanto a su diagnóstico, son tumores hipervascularizados de aspecto homogéneo redondeado y bien delimitado en la TC. Pueden presentar calcificaciones (cuerpos de psammoma) visibles. A veces producen hiperostosis y fenómeno “blistering” en el hueso del cráneo vecino.

La cirugía es el tratamiento de elección para los meningiomas sintomáticos, y la resección completa puede ser curativa (MIR 99-00, 196); debe asociarse radioterapia postoperatoria en las variedades malignas (MIR 99-00, 252). Se está ensayando con antagonistas de progesterona.

4.5. Tumores de origen disembrioplásico.

CRANEOFARINGIOMA.Tumor disembrioplásico originado a partir de restos de la bolsa de Rathke, de localización supraselar, que afecta principalmente a niños y adolescentes. Presenta un importante componente quístico de contenido aceitoso con pared parcialmente calcificada (se des-criben las calcificaciones en paréntesis en la Rx lateral de cráneo) (MIR 00-01F, 73; MIR 98-99F, 79; MIR 95-96F, 19).

Produce clínica de disfunción neuroendocrina y campimétrica por compresión del quiasma (hemianopsia bitemporal o cuadranta-nopsia inferior). Puede producir talla baja y obesidad por afectación hipotálamo-hipofisaria y diabetes insípida (MIR 95-96, 15).

El tratamiento de elección es la resección quirúrgica.

QUISTE COLOIDE. Tumor propio de adultos que se localiza en la parte anterior del III ventrículo. Está bien encapsulado por tejido epitelial y contiene material glucoproteico PAS positivo. Característicamente produce hidrocefalia aguda intermitente con los cambios posturales, por bloqueo de los agujeros de Monro.

El tratamiento de elección es la cirugía, siendo útiles las técnicas neuroendoscópicas.

Tabla 18. Formas clínicas de los tumores intracraneales.

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4.6. Otros tumores.

LINFOMA CEREBRAL PRIMARIO.Habitualmente se observa en enfermos con defectos inmunológicos mixtos (humoral y celular); es la neoplasia cerebral más frecuente en pacientes con SIDA y la segunda lesión intracerebral en frecuencia en estos pacientes, después del absceso por toxoplasma. También puede verse en algunas conectivopatías y en la infección por el virus de Epstein-Barr.

Suelen ser linfomas de células B y presentar distribución pe-rivascular. Se localizan con más frecuencia en ganglios de la base, sustancia blanca periventricular y cuerpo calloso.

En la TC craneal captan contraste homogéneamente, con frecuen-cia en anillo, con importante disminución o desaparición de las lesio-nes tras un ciclo de varias semanas con corticoides en dosis elevadas (tumor «fantasma»). El tratamiento más eficaz es la radioterapia, que actualmente suele combinarse con quimioterapia con metotrexate.

HEMANGIOBLASTOMA.Es un tumor benigno que aparece casi exclusivamente en la fosa pos-terior, a nivel de los hemisferios cerebelosos. Es el más frecuente de los tumores primarios intraaxiales de la fosa posterior en el adulto. Suele ser quístico con un nódulo mural hipercaptante.

Tabla 19. Asociación entre neoplasias del SNCy enfermedades sistémicas.

Figura 12. Diagnóstico diferencial de los tumores intracraneales en función de su localización.


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En un 20% se presntan en el contexto de la enfermedad de Von Hippel-Lindau. En estos casos con frecuencia son múltiples, y asocian angiomas retinianos y otras lesiones viscerales (tumores o quistes pancreáticos y renales). Pueden producir eritropoyetina y es característica la presencia de policitemia en los estudios de laboratorio (MIR 00-01, 61; MIR 97-98F, 137). El tratamiento de elección es quirúrgico.

TEMA 5. TRASTORNOS EXTRAPIRAMIDALES.

Tabla 20. Principales cuadros extrapiramidalescon sus localizaciones lesionales.

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NEMATUP saínotsidimeH

5.1. Corea. Enfermedad de Huntington.

El término corea (“baile”) hace referencia a movimientos arrítmicos, rápidos, irregulares, incoordinados e incesantes que pueden afectar a cualquier parte del cuerpo.

La enfermedad de Huntington (EH) es la forma más común de corea hereditario. Puede debutar a cualquier edad, aunque la mayor incidencia se sitúa entre la 4ª y 5ª décadas, evolucionando lentamente hacia la muerte en un período de 10 a 25 años. La supervivencia es más corta entre individuos con inicio juvenil de la enfermedad.

Se hereda con carácter autosómico dominante y penetrancia completa, y es el resultado de un defecto genético localizado en el brazo corto del cromosoma 4, con expansión del triplete de nucleó-tidos CAG (MIR 95-96, 12). El sexo del padre afectado influencia la edad de inicio, de forma que si el afectado era el padre o el abuelo la enfermedad debutará antes. En la EH se observa el fenómeno de anticipación, en virtud del cual el debut se produce a edades más precoces en sucesivas generaciones.

Anatomopatológicamente es característica de la enfermedad de Huntington la atrofia del núcleo caudado, con dilatación secundaria de las astas frontales de los ventrículos laterales.

CLÍNICA.Se caracteriza por la tríada: trastornos del movimiento, deterioro cognitivo y clínica psiquiátrica (MIR 02-03, 209; MIR 95-96F, 167).• Trastornos del movimiento. En la forma que debuta en la

edad adulta el trastorno de movimiento más característico es el corea, que en fases iniciales puede ser suprimido por la vo-luntad. Posteriormente puede ser tan violento que imposibilite al paciente sentarse sin riesgo de caer. Las alteraciones en los movimientos oculares a veces son los signos más precoces; la pérdida de los movimientos oculares sacádicos rápidos que permiten la refijación en distintos objetos constituye el déficit más común.

• La variante de Westphal se presenta a edades más precoces (antes de los 20 años), y en ella la rigidez predomina sobre el corea, asociando además crisis comiciales y ataxia cerebelosa.

• Deterioro cognitivo. Aparece desde las fases iniciales de la en-fermedad y se relaciona con la patología de los ganglios basales. Su curso es generalmente paralelo a la alteración motora. El tras-torno de la memoria es común, pero se trata de una demencia subcortical y, por tanto, es rara la aparición de afasias, apraxias y agnosias.

• Trastornos psiquiátricos y de comportamiento. Aparecen generalmente en fases iniciales de la enfermedad. La manifes-tación más frecuente son los trastornos afectivos, incluyendo depresión uni o bipolar, que afecta a un 50% de los casos. El riesgo de suicidio es mayor que en la población general.

DIAGNÓSTICO.Puede establecerse mediante:• historia clínica, exploración neurológica y antecedentes fami-

liares (MIR 98-99F, 72);

• hallazgo de un número excesivo de tripletes CAG (más de 40 repeticiones) en el cromosoma 4 (MIR 99-00, 194);

• la TC muestra atrofia de la cabeza del núcleo caudado con dilata-ción selectiva de las astas frontales de los ventrículos laterales.

TRATAMIENTO.La terapia de sustutición con colinomiméticos o gabaérgicos ha resultado infructuosa, por lo que se realiza fundamentalmente tratamiento sintomático.• Corea: neurolépticos.• Depresión: antidepresivos tricíclicos y fluoxetino.• Psicosis: neurolépticos (clozapino).

5.2. Enfermedad de Parkinson idiopática.

Es el síndrome parkinsoniano más común. Más frecuente en varo-nes, con una edad media de comienzo de 55 años. Su etiología es desconocida. Se han implicado:• Factores genéticos. Habitualmente de carácter esporádico, se

han descrito familias con enfermedad de Parkinson heredada con carácter autosómico dominante, penetrancia incompleta y edad de inicio más precoz (45 años).

• Factores ambientales. Intoxicación accidental en drogadictos por MPTP (metil-fenil-tetrahidropiridina), diversos metales pesados (Mn, Al, As, Hg), herbicidas… Se ha descrito menor incidencia entre fumadores.

Anatomopatológicamente se produce una pérdida neuronal con despigmentación y gliosis que afecta sobre todo a la por-ción compacta de la sustancia negra (MIR 00-01, 253) y al locus coeruleus mesencefálico. El marcador anatomopatológico más característico, aunque no exclusivo, son los cuerpos de Lewy: inclusiones intracitoplasmáticas eosinófilas rodeadas por un halo periférico menos densamente teñido que derivan de elementos del citoesqueleto neuronal alterado y se tiñen con anticuerpos frente a ubiquitina

Tabla 21. Correlación entre afectación anatomopatológicay hallazgos clínicos.

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CLÍNICA.Es un síndrome clínico caracterizado por temblor de reposo, bra-dicinesia, rigidez e inestabilidad postural (MIR 99-00, 201). Los dos primeros son los más típicos. 1. Temblor de reposo. Movimiento oscilatorio distal a 4-6 Hz que

afecta preferentemente a las manos; típicamente es asimétrico al inicio (MIR 01-02, 57). Constituye la forma de presentación más frecuente (60-70% de los pacientes) y puede permanecer como única manifestación de la enfermedad durante varios años. El temblor postural está presente en aproximadamente un 60% de los pacientes, asociado o no a temblor de reposo.

2. Bradicinesia. Consiste en una ralentización generalizada de los movimientos; es la manifestación más incapacitante de la en-fermedad (MIR 02-03, 205). Hay hipomimia facial, disminución de la frecuencia de parpadeo, lenguaje monótono e hipófono con fácil fatigabilidad, micrografía, dificultad para levantarse de la silla y girarse en la cama. La marcha es típica, con flexión anterior del tronco, a pequeños pasos, arrastrando los pies y con pérdida del braceo (marcha festinante) (MIR 04-05, 57; MIR 03-04, 243).

3. Rigidez. Incremento de la resistencia a la movilización pasiva que predomina en la musculatura flexora; constante a lo largo del

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movimiento (rigidez plástica), si bien en ocasiones se observa el llamado fenómeno de rigidez en rueda dentada, que se considera como la interferencia del temblor sobre la rigidez plástica durante la movilización pasiva del miembro (se trata de una explicación parcial dada la posibilidad de rueda dentada en pacientes sin temblor de reposo).

4. Inestabilidad postural. Se puede manifestar como propulsión (tendencia a desplazarse hacia delante) o retropulsión (despla-zamiento hacia atrás).

5. Otras manifestaciones. Hallazgos oculares (limitación en la supraelevación de la mirada (MIR 04-05, 58) y reflejo glabelar inagotable), disfunción autonómica (sialorrea, disfagia, estre-ñimiento, tendencia a la hipotensión, hipersudoración, nicturia y urgencia miccional).

6. Transtornos no motores. Incluyen cambios en la personalidad, deterioro de funciones superiores (en fases avanzadas de la enfermedad (MIR 99-00, 195), lo contrario a lo que ocurre en los parkinsonismos secundarios, donde es más frecuente su aparición precoz), depresión, trastornos del sueño…

TRATAMIENTO. En la enfermedad de Parkinson existe un desequilibrio entre la do-pamina y la acetilcolina en los ganglios basales. Como consecuencia de la lesión de las vías dopaminérgicas, se produce una caída de los niveles de dopamina estriatal con el consiguiente predominio funcional de los sistemas colinérgicos.

Tabla 23. Criterios diagnósticos de la E. de Parkinson.

1) Dos de los siguientes signos o síntomas:- Temblor de reposo.- Rigidez.- Bradicinesia.- Inestabilidad postural.

2) Mejoría significativa con L-Dopa.

3) Descartar los parkinsonismos secundarios .

4) Ausencia de signos incompatibles con la E. de Parkinson: - Oftalmoplejía supranuclear con parálisis en la infraversión

de la mirada.- Afectación corticoespinal.- Afectación de asta anterior.- Signos cerebelosos.- Polineuropatía.- Mioclonías.- Crisis oculogiras.

RECUERDA

Que el diagnóstico de la enfermedad de Parkinson es funda-mentalmente clínico.

Tabla 22. Opciones terapéuticas en la Enfermedad de Parkinson.

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Figura 13. Paciente con enfermedad de Parkinson.

5.3. Otros síndromes parkinsonianos.

PARÁLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA (ENFERMEDAD DE STEELE-RICHARDSON-OLSZEWSKI) (MIR 95-96, 14).

Se caracteriza por:• Síndrome parkinsoniano con bradicinesia, rigidez, escaso

temblor e inestabilidad postural y frecuentes caídas, especial-mente hacia atrás (MIR 02-03, 254). Escasa o nula respuesta al tratamiento con L-Dopa.

• Distonía. Afecta principalmente al cuello (dato típico). • Disfunción corticobulbar o corticoespinal con aumento de re-

flejos miotáticos, signo de Babinski, disartria, disfagia y labilidad emocional (síndrome pseudobulbar).

• Parálisis de la mirada conjugada en el plano vertical, especial-mente de la infraversión de la mirada en fases iniciales (signo clínico más característico de esta enfermedad).

• Demencia.

ENFERMEDAD DE HALLERVORDEN-SPATZ.Se caracteriza clínicamente por demencia, alteraciones de la postura y tono muscular, clínica extrapiramidal (corea, distonía) y ataxia. De herencia autosómica recesiva y frecuente inicio en la adolescencia. Anatomopatológicamente se demuestra un acúmulo de hierro en los ganglios basales, concretamente en pálido y porción reticular de la sustancia negra, que ofrece un aspecto característico en la RM (“signo del ojo de tigre”). No hay trastorno sistémico del metabolismo del hierro, por lo que la utilización terapéutica de quelantes de este metal es inútil.

ATROFIAS MULTISISTÉMICAS (AMS)Grupo heterogéneo de patologías degenerativas del sistema nervio-so referidas a lo largo de la historia con distintas denominaciones (atrofia olivopontocerebelosa u OPCA, degeneración estrionígrica, síndrome de Shy-Drager y fallo autonómico progresivo). Clínica-mente pueden presentarse con una combinación de:• Clínica parkinsoniana. Debuta antes que la enfermedad de

Parkinson idiopática, tiende a ser simétrica en su distribución, con predominio de acinesia, rigidez y afectación postural, pero generalmente sin temblor de reposo; la respuesta a L-Dopa es mala.

Figura 14. Diagnóstico diferencial de los síndromes parkinsonianos.

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• Piramidalismo. Con respuesta cutaneoplantar extensora y franca hiperreflexia; frecuente combinación con espasticidad y rigidez.

• Signos y síntomas cerebelosos. La ataxia de la marcha es el signo cerebeloso más común. Incluye también habla escandida, hipofonía, dismetría o disdiadococinesia. Una acinesia severa puede enmascarar estos hallazgos.

• Signos y síntomas autonómicos. Suelen preceder al resto de los síntomas. Incluyen hipotensión, impotencia, incontinencia urinaria, etc.

• La demencia y las crisis no son datos integrantes de esta entidad y, a efectos prácticos, su presencia descarta una AMS no com-plicada.

El predominio clínico puede variar en un mismo paciente a lo largo de su evolución. Cuando predomina la clínica parkinsoniana se habla de degeneración estrionígrica; cuando predomina la clínica autonómica de síndrome de Shy-Drager (MIR 00-01F, 64) y, cuando lo hace la ataxia y el piramidalismo, se habla propiamente de OPCA (forma esporádica).

En cuanto al tratamiento, tanto la L-Dopa como los agonistas dopaminérgicos ofrecen escasos resultados, si bien éstos últimos son mejor tolerados, pues evitan las discinesias inducidas por L-Dopa crónicamente administrada. Se han descrito respuestas ocasionales a la amantadina.

Tabla 24. Principales alteraciones de los neurotransmisoresen distintos procesos neurológicos.

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TEMA 6. ESCLEROSIS MÚLTIPLE

La Esclerosis Múltiple (EM) es el más frecuente de los procesos desmielinizantes, un conjunto de enfermedades neurológicas que tienden a afectar a adultos jóvenes y que se caracterizan por una inflamación y destrucción selectiva de la mielina del sistema ner-vioso central, respetando en general el sistema nervioso periférico (MIR 96-97, 69; MIR 01-02, 53). Es una enfermedad de etiología desconocida y patogenia autoinmune caracterizada por presentar, en el 75% de los casos, un curso ondulante con exacerbaciones y remisiones en su sintomatología. Es más frecuente en mujeres jó-venes (20-45 años), y parece existir cierta susceptibilidad genética (mayor prevalencia entre gemelos univitelinos y en haplotipos HLA-DR2 y HLA-DQ).

Anatomopatológicamente la alteración más característica es la apa-rición de áreas o placas de desmielinización bien delimitadas a nivel del SNC, localizadas preferentemente a nivel periventricular y subpial. Es importante recordar que no hay correlación entre el número de placas y su tamaño con los síntomas clínicos (muchas veces las placas son clínicamente silentes y sólo se evidencian por autopsia).

El fenómeno patogénico primario parece ser la lesión de los oli-godendrocitos, célula formadora de mielina en el sistema nervioso central. El sistema nervioso periférico nunca se afecta. En más del 95% de los pacientes con EM aparecen bandas oligoclonales de IgG en el LCR; no están presentes en suero y traducen la activación de un número reducido de clones de linfocitos B con aumento de la síntesis intratecal (dentro de la barrera hematoencefálica) de anticuerpos. Estas bandas oligoclonales no son específicas de la EM, pudiendo aparecer en otros trastornos.

FORMAS EVOLUTIVAS

Las manifestaciones clínicas son muy variables, distinguiéndose cuatro formas evolutivas:

1. Forma recurrente-remitente o RR: es la forma más frecuente de inicio. Los pacientes presentan una sucesión de episodios o brotes de disfunción neurológica, más o menos reversibles, que recurren en el tiempo y que, van dejando secuelas neu-rológicas. Se considera un brote a la aparición de síntomas o signos de déficit neurológico, de más de 24 horas de duración. Para considerar que dos brotes son distintos tienen que afectar a distintas partes del SNC y con un intervalo entre ellos de al menos un mes.

2. Forma secundariamente progresiva (SP): con el paso del tiempo, hasta la mitad de los pacientes con formas RR pre-sentan un deterioro lentamente progresivo sin que aparezcan claros brotes; en fases tardías, ésta es considerada la forma evolutiva más frecuente. No existen indicadores exactos que predigan cuándo se producirá el paso de forma RR a SP, o si lo hará.

3. Forma primaria progresiva (PP): el 10% de los pacientes pre-sentan un curso progresivo desde el comienzo de la enferme-dad, sin brotes. La forma más frecuente de comienzo es con una paraparesia espástica progresiva. Son las formas de más difícil diagnóstico y de peor pronóstico.

4. Forma progresiva-recurrente (PR): el 5% de los pacientes pre-sentan deterioro progresivo desde el comienzo, pero en el curso de la enfermedad aparecen brotes.

CLÍNICA

La mayoría de los sistemas funcionales del SNC se verán afectados a lo largo de la evolución de la enfermedad (MIR 99-00F, 66; MIR 95-96F, 169).

Tabla 25. Clínica de presentación más habitual de la EM.

Síntomas sensitivos (61%). Hipoestesia (37%). Parestesias (24%).Visión borrosa por neuritis óptica (36%).Debilidad y otros síntomas motores (35%).Diplopía (15%). Ataxia (11%).

A. Síntomas sensitivos: son los más frecuentes, en forma de hipo o parestesias. Es característica la sensibilidad al calor con re-aparición o empeoramiento de los síntomas con el aumento de la temperatura corporal (MIR 02-03, 207).

B. Neuritis óptica (NO): es una manifestación muy frecuente en el curso de la enfermedad. Es generalmente unilateral y retrobulbar, con fondo de ojo normal (“ni el médico ni el paciente ven nada”) y dolor con la movilización ocular (MIR 97-98, 41), mostrando el examen campimétrico un escotoma centrocecal.

C. Síntomas motores: es frecuente la lesión de la vía piramidal, con clínica correspondiente de primera motoneurona. La distribu-ción del déficit de fuerza es variable según la localización de la lesión: hemiparesia, paraparesia, tetraparesia, etc. El signo de Lhermitte consiste en una sensación descendente de descarga eléctrica al flexionar el cuello, como consecuencia de una lesión cordonal a nivel cervical (también se puede ver en la espondi-losis cervical, la tabes dorsal y la mielopatía por radiación). Las formas medulares son las de peor pronóstico, dado que con elevada frecuencia se hacen progresivas.

D. Diplopía: generalmente es secundaria a lesión del fascículo lon-gitudinal medial, que origina una oftalmoplejía internuclear. Su aparición en un paciente joven nos debe hacer sospechar EM, mientras que en mayores de 50 años la etiología suele ser vascular (MIR 99-00, 197). También puede observarse parálisis del VI par, pero son raras las del III y IV.

E. Ataxia y otras manifestaciones de afectación cerebelosa (di-sartria, nistagmo y temblor cinético).

F. Otras manifestaciones: como disfunción cognitiva (la pérdida de memoria es la manifestación más frecuente), depresión (que aparece reactivamente al conocer que se padece la enfer-medad o con la evolución), sintomatología frontal con euforia y comportamiento desinhibido, etc.


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DIAGNÓSTICO.El diagnóstico de la EM es fundamentalmente clínico (criterios de Poiser y de McDonald) y de exclusión, dada la ausencia de pruebas diagnósticas de certeza, y exige por tanto un exhaustivo diagnóstico diferencial (MIR 99-00F, 256). Se requieren dos tipos de criterios:• Diseminación temporal (dos o más episodios de déficit neu-

rológico, separados entre sí por al menos un mes sin nuevos síntomas);

• Diseminación espacial (síntomas y signos que indican al menos dos lesiones independientes en el sistema nervioso central). A su vez, de estas lesiones se puede tener evidencia clínica (algún signo anormal en la exploración) o paraclínica (demostración por medio de potenciales evocados o prueba de imagen, aunque no hayan dado lugar a síntomas clínicos).

Investigaciones paraclínicas.A. LCR: se detectan bandas oligoclonales en algo más del 90% de

los pacientes (MIR 01-02, 54), sin que presenten relación con la actividad de la enfermedad; también se observa un aumen-to de la proteinorraquia y una discreta pleocitosis linfocitaria (MIR 04-05, 56). Las bandas oligoclonales pueden aparecer en otras enfermedades que cursen con inflamación del SNC como neurolúes, SIDA o panencefalitis esclerosante subaguda.

B. Potenciales evocados: permiten estudiar los potenciales ge-nerados en el SNC tras la estimulación de un órgano sensorial periférico. La detección de un enlentecimiento en la conduc-ción de alguna vía sensorial sugiere lesión desmielinizante, aun en ausencia de clínica; actualemente se emplean casi exclusivamente los potenciales evocados visuales.

C. Neuroimagen: la RM es la prueba más sensible en la EM (MIR 03-04, 244). Permite determinar en un solo estudio la diseminación espacial (demostrando distintas lesiones) y temporal (demos-trando lesiones agudas -captadoras de contraste- y crónicas), por lo que se ha convertido en la prueba complementaria más útil.; además la administración de gadolinio permite valorar como recientes las lesiones captantes.

No existe en este momento tratamiento con capacidad para curar la enfermedad (MIR 97-98, 42).

RECUERDA

La EM nunca afecta al sistema nervioso periférico.

• El diagnóstico de la EM es clínico y por exclusión. Requiere criterios de diseminación tanto espacial como temporal.

• No existe correlación entre el número y tamaño de las placas, y las manifestaciones clínicas.

• La forma evolutiva más frecuente es la remitente en brotes (recurrente remitente o RR), mientras que la de peor pro-nóstico es la primaria progresiva (PR). Los síntomas más frecuentes son los sensitivos (entre ellos, el signo de Lherr-mitte), seguidos de los visuales, y tienden a empeorar con el calor.

• El tratamiento sintomático de los brotes se realiza con cor-ticoides, bien sea por vía oral o sistémica.

• El tratamiento modificador de la enfermedad se realiza con IFN-beta o copolímero, útiles sobre todo en las formas recurrentes con brotes (RR), que se reducen en un 30%. Los inmunosupresores (metotrexato, azatioprina, mitoxantrona) parecen ser eficaces en las formas progresivas.

TEMA 7. ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA: MIASTENIA GRAVIS

Las enfermedades de la placa motora incluyen fundamentalmente la miastenia gravis (trastorno postsináptico) y el síndrome miasténico de Eaton-Lambert y botulismo (trastornos presinápticos).

La miastenia gravis es un trastorno autoinmune que cursa con de-bilidad y fatigabilidad de la musculatura esquelética. Es más frecuente en mujeres, con un pico de incidencia entre la 2ª y 3ª décadas.

La transmisión neuromuscular es ineficaz debido a una dismi-nución en el número de receptores nicotínicos de la membrana postsináptica, cuyos pliegues se encuentran aplanados (MIR 99-00, 204). Este trastorno está mediado por anticuerpos dirigidos contra los receptores nicotínicos de acetilcolina (Ach) (MIR 98-99F, 231). El timo es anormal en el 75% de los pacientes (en el 65% es hiperplásico y en el 10% hay timoma) (MIR 99-00, 253).

La liberación de Ach en la terminación nerviosa en respuesta a un potencial de acción es normal (MIR 94-95, 40), pero ésta no es

Tabla 26. Opciones terapéuticas en la esclerosis múltiple.

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SRSI nóiserpeD

miniMANUAL 1 CTO

Pág. 26

capaz de generar contracción muscular por varios motivos: 1) los anticuerpos impiden la interacción de la Ach con el receptor y, más importante, 2) el depósito de inmunocomplejos en la membrana postsináptica lisa los receptores y acelera su endocitosis.

CLÍNICA.Cursa con debilidad y fatigabilidad muscular de distribución típica, sin alteración de otras funciones neurológicas.

Tres características marcan el diagnóstico de esta enfermedad:1. Carácter fluctuante de la debilidad, con empeoramiento tras el

ejercicio y mejoría con el reposo o el sueño.2. Afectación de la musculatura craneal, preferentemente la ex-

traocular, con ptosis y diplopía (MIR 02-03, 208; MIR 96-97, 79; MIR 95-96, 17). Otros síntomas son debilidad de muscu-

latura cervical. La debilidad se generaliza a los músculos de los miembros, siendo de carácter proximal y asimétrica, con preservación de los reflejos miotáticos y sin amiotrofias. No hay alteraciones sensitivas, autonómicas ni pupilares (MIR 95-96F, 160).

3. Respuesta clínica a los fármacos colinérgicos (anticolinesterá-sicos).

Se ha descrito dos formas clínicas especiales:- Miastenia neonatal. Se produce por transmisión placentaria

de anticuerpos de la madre miasténica al feto. La clínica cursa con hipotonía generalizada, dificultad respiratoria, disfagia y paresia diafragmática. Tiene carácter transitorio y los síntomas desaparecen en pocas semanas.

Tabla 27. Diagnóstico diferencial de los síndromes miasténicos.

Ac-anticanal de calcio(presináptico)

Paraneoplásico

Musculatura extraocular.Proximal MMII (85%)

Asimétrica

EjercicioEstrés

Embarazo

Tratamientodel tumor

subyacente

PROXIMAL MMIIExtraocular (70%)

Respuestadisminuida

SÍ SÍ

Sexo indiferente.Cualquier edad

Forma más frecuente en lactantes


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- Miastenia congénita. Agrupa un conjunto de entidades heredi-tarias de patogenia no autoinmune (no presentan anticuerpos antirreceptor) caracterizadas por distintos trastornos de la unión neuromuscular (receptor de Ach anormal, deficiencia de acetilcolinesterasa, terminal presináptico pequeño con escasa liberación de Ach, etc.).

DIAGNÓSTICO.

Tabla 28. Técnicas diagnósticas en la miastenia gravis.

NOLISNETEDTSET)oinofordE(

)342,99-89RIM(

alebihnioinofordeedorurolClEarudidnehaledlevinaasaretsenilocliteca

eddadilibinopsidalísaodnatnemua,acitpánisserotpecersolnocrautcaretniarapaniloclitecaaletsixeodnaucesrazilaerebeD.ocitpánistsopanuecudorpesisovitisopsE.acinílcahcepsosdadilibedaledairotisnartyataidemniaírojem

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TRATAMIENTO.En general, los medios terapéuticos disponibles son cuatro: mejorar la transmisión neuromuscular con anticolinesterásicos (neostigmi-na y, preferentemente, piridostigmina por vía oral), inmunosupre-sión con esteroides o citostáticos, plasmaféresis para disminuir la titulación sérica de anticuerpos antirreceptor y timectomía para eliminar el posible origen de los mismos.

RECUERDA

• Los anticolinesterásicos en monoterapia sólo se emplean en las formas oculares puras; en casi todos los demás casos es necesario añadir otras medidas terapéuticas.

• La timectomía se realiza en pacientes con timoma o formas generalizadas (entre la pubertad y los 55 años, aún en au-sencia de timoma).

RECUERDA

• El efecto de la plasmaféresis o las inmunoglobulinas i.v. es de escasa duración, por lo que su uso se limita a las crisis agudas o de forma previa a la timectomía en pacientes con alto riesgo quirúrgico.

• Los inmunosupresores (corticoides, azatioprina, ciclofosfa-mina) sólo se emplean en pacientes en los que no han dado resultado otras medidas.

TEMA 8. NEUROPATÍAS.

• Neuropatía periférica: término general que hace referencia a todos aquellos trastornos de los nervios periféricos, sea cual sea su causa.

• Polineuropatía: proceso de instauración gradual, que afecta a múltiples troncos nerviosos y que se caracteriza por su carácter simétrico y generalizado, con afectación preferentemente dis-tal.

Forma

ocular exclusiva

Forma

generalizadaCrisis

miasténica

Anticolinesterásico(piridostigmina)

Tratamiento�de�soporte(ventilación,�líquidos)

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Inmunosupresión (azatriopina,�ciclosporina)

Figura 15. Tratamiento de las distintas formas de miastenia gravis (MIR 00-01F, 65; MIR 98-99, 60; MIR 97-98, 149).

miniMANUAL 1 CTO

Pág. 28

Figura 16. Clasificación de las polineuropatías por su evolución.

• Mononeuritis múltiple: afectación simultánea o consecutiva de troncos nerviosos no contiguos, con evolución de días o años. A veces presentan carácter confluente con difícil diagnóstico diferencial con las polineuropatías.

DISTRIBUCIÓN

Generalmente simétrica, distal con inicio en MMII

Excepciones Inicio en

MMSS: - Plomo

- Tangier

- Porfirias

(mano�péndula�bilateral)(amígdalas�hipertróficas�anaranjadas)(dolor�abdominal,�crisis�comicialesy�psicosis)

Inicio

proximal:

- Diabetes

- Porfirias

- Talidomida

Figura 17. Clasificación de las polineuropatías por su distribución.

• Mononeuropatía: afectación focal de un único tronco nervio-so.

Figura 18. Clasificación de las polineuropatías según su estudio neurofisiológico.

8.1. Síndrome de Guillain-Barré.

Forma más frecuente de polineuropatía desmielinizante aguda. Afecta preferentemente a adultos jóvenes varones. Suele existir antecedente de infección viral respiratoria (CMV, VEB) o gastro-intestinal (Campylobacter jejuni). Se cree que la desmielinización se produce por un doble mecanismo autonimune (linfocitos y por anticuerpos circulantes). Recientemente se ha descrito la pre-sencia de anticuerpos antigangliósido GM1 en formas axonales de este síndrome, especialmente en pacientes con test positivo para Campylobacter jejuni. Anatomopatológicamente, destaca la presencia de inflamación, desmielinización y degeneración axonal asociada, restringida al sistema nervioso periférico. La desmielinización es segmentaria, multifocal y de predominio proximal.

CLÍNICA.Cuadro de tetraparesia fláccida y arrefléxica con escasos síntomas sensitivos. Generalmente la debilidad comienza distalmente en los miembros inferiores y asciende progresivamente, para afectar la totalidad corporal (MIR 04-05, 60). La progresión de la paresia es muy variable y en casos severos se puede llegar a la plejia completa con incapacidad para respirar, hablar o deglutir. La afectación es simétrica y la atrofia infrecuente (MIR 99-00F, 68). Puede haber paresia facial bilateral (MIR 97-98F, 126); otros pares

craneales que pueden afectarse son los que inervan la lengua y la musculatura deglutoria, pero no afecta a los oculomotores. No suele haber afectación esfinteriana. Se puede acompañar de diversos síntomas autonómicos (taquicardia, hipotensión postu-ral, hipertensión…). Es característica la rápida progresión de la debilidad en un plazo de unas cuatro semanas; la recuperación suele comenzar en 2-4 semanas después de cesar la progresión y puede durar meses.

Síndrome de Miller-Fisher: variante que asocia ataxia, arreflexia y oftalmoparesia, con posibles alteraciones pupilares y escasa de-bilidad de miembros.

PRONÓSTICO.El principal factor de mal pronóstico consiste en la extensión del daño axonal, valorado en función de la amplitud de los potenciales de acción. También se considera la edad avanzada, el inicio rápido o la necesidad de ventilación artificial como predictores de mala evolución. La mayo-ría de los pacientes tiene una excelente recuperación funcional, si bien hay un 5% de mortalidad y en el 50% queda alguna secuela.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS.• LCR. Presenta disociación albuminocitológica (proteínas altas sin

células) (MIR 95-96, 16). Las proteínas no se elevan hasta una vez transcurrida la primera semana, pudiendo mantenerse así durante varios meses, incluso después de la recuperación clínica.

• Estudios neurofisiológicos. En las fases iniciales, las velocidades de conducción motoras distales suelen ser normales y es de mayor valor la abolición de la onda F, que valora la conducción motora proximal, siendo el primer signo diagnóstico (MIR 01-02, 59). En el 80% de los pacientes existe ralentización en la velocidad de con-ducción y aumento de las latencias distales (desmielinización). No todos los nervios quedan afectados, ya que la desmielinización es parcheada.

TRATAMIENTO.Fundamentalmente, soporte de las funciones cardiorrespiratorias y prevención de infecciones intercurrentes (MIR 99-00, 191).

La plasmaféresis o las inmunoglobulinas intravenosas son útiles en aquellos pacientes severamente afectados o con rápida progresión clínica. Consigue acortar el tiempo de conexión al res-pirador y el tiempo para alcanzar la deambulación independiente. Los esteroides no son efectivos.

RECUERDA

Que la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica es muy similar al Guillain-Barré, pero con las siguientes dife-rencias:• Afecta a pacientes de edad más avanzada (5ª-6ª década).• Presenta una instauración más lenta y un curso crónico, en

ocasiones con recurrencias intermitentes.• Se acompaña de una mayor afectación sensitiva y de un

mayor componente axonal; en ocasiones, la anatomía patológica revela imágenes típicas en “bulbo de cebolla” (consecuencia de una remielinización ineficaz).

• Los corticodes sí son efectivos en su tratamiento, acompa-ñados de plasmaféresis e inmunoglobulinas iv.

8.2. Neuropatía diabética.

En la diabetes mellitus pueden ocurrir un amplio rango de trastor-nos del sistema nervioso periférico que, en general, se clasifican en dos tipos: polineuropatías simétricas y asimétricas, aunque lo habitual es que los pacientes presenten manifestaciones clínicas de varias de ellas. Es característica la presencia de dolor en muchas de ellas.

TRATAMIENTO.El tratamiento de la neuropatía diabética es poco satisfactorio. Incluye un buen control metabólico y tratamiento sintomático del dolor con analgésicos habituales y, si no cede, con carbamacepina, amitriptilina, fenitoína o clonacepam. Las neuropatías por atrapa-miento, como el síndrome del túnel carpiano, pueden necesitar descompresión quirúrgica.


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Tabla 29. Principales formas clínicas de la neuropatía diabética

SAÍTAPORUENILOPSACIRTÉMIS

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TEMA 9. TRAUMATISMOS CRANEOENCEFÁLICOS (TCE).

Los traumatismos craneoencefálicos suponen una importante causa de morbimortalidad en jóvenes occidentales, fundamen-talmente varones, en relación muy estrecha con los accidentes de tráfico. Se consideran la primera causa de pérdida de conocimiento (incluyendo desde la conmoción cerebral hasta las diferentes fases de coma) en la población general (MIR 98-99F, 206), y el factor etiológico más frecuente de epilepsia entre los 18 y los 35 años de edad.

Previamente, conviene tener claros algunos conceptos:• Conmoción cerebral: pérdida de conciencia breve y transitoria

sin alteraciones parenquimatosas en TC ni RM.• Daño axonal difuso: pérdida de conciencia precoz y mantenida.

En el TC se aprecian hemorragias puntiformes en cuerpo calloso y porción rostral del tronco del encéfalo.

• Contusión cerebral: en el TC se aprecian áreas hemorrágicas (hiperdensas) en el parénquima, que suelen localizarse en los polos frontal, temporal u occipital.

El nivel de conciencia, valorado mediante la escala de Glasgow, es el principal factor pronóstico:

Tabla 30. Clasificación en función de la gravedad de los TCE.

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9.1. Fracturas craneales.

Tabla 31. Clasificación y diagnóstico diferencial de las fracturas del peñasco.

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Las fracturas del peñasco son las más frecuentes de las fracturas de la base del cráneo (45%). Se clasifican en tres grupos según su trayecto: 1. LONGITUDINALES (TIMPÁNICAS, EXTRALABERÍNTICAS): Las

más frecuentes (70%). Por traumatismos temporoparietales, la línea de fractura discurre paralela al eje del peñasco afectando al techo del oído externo y al oído medio. Clínica: hipoacusia de transmisión por lesión timpanoosicular, otorragia, signo de Battle (equimosis retroauricular) y puede existir otolicuorrea por extensión a la fosa craneal media. La parálisis facial es rara (20%) y la recuperación frecuente, al ocurrir por compresión o edema. Si hay vértigo es leve por conmoción laberíntica. Otoscopia: escalón en paredes del CAE y desgarro timpánico con otorragia (MIR 97-98 ORL, 102).

miniMANUAL 1 CTO

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2. TRANSVERSALES (NEURALES, LABERÍNTICAS): Menos fre-cuentes (20%), pero más graves. Por traumatismos occipitales, la línea de fractura es perpendicular al eje del peñasco, afectando al oído interno. Clínica: hipoacusia neurosensorial profunda, acúfenos y vértigo espontáneo intenso. La parálisis facial es frecuente (50%) y de peor pronóstico, al producirse una sección neural. Otoscopia: puede ser normal o existir hemotímpano.

3. OBLICUA (TIMPANOLABERÍNTICA). Línea de fractura que puede afectar al CAE, oído medio y oído interno. Puede existir cualquier síntoma de las dos anteriores y la parálisis facial es la regla (100%).

9.2. Hematoma epidural y subdural.

Ver en la tabla 33 las diferencias entre los hematomas intracraneales.

9.3. Complicaciones y secuelas del neurotrauma central (MIR 97-98, 47).

1. Lesión de pares craneales en las fracturas basilares (los más frecuentes son: I, II, III, IV, 1ª y 2ª rama del V, VI, VII y VIII) (MIR 97-98, 259).

2. Infecciones tardías en traumatismos abiertos (meningitis postraumática recurrente, empiema, absceso, tromboflebitis, laberintitis purulenta) (MIR 96-97, 67).

3. Fístula de líquido cefalorraquídeo. Puede complicarse con me-ningitis recurrente, habitualmente neumocócica. El diagnóstico se realiza al observar salida de líquido claro y pulsátil por fosas nasales u oído, que aumenta con las maniobras de Valsalva. Se confirma en laboratorio al presentar el líquido un contenido de glucosa >30 mg/dl y detectar beta-transferrina en la electroforesis. El tratamiento es posicional (reposo en cama y cabecero ligera-

mente elevado) con restricción de líquidos y acetazolamida. Si no cede, se coloca un drenaje lumbar. Cuando existe infección se administran antibióticos. Si no desaparece la fístula, hay que plantear cirugía reparadora, previa localización de la fístula me-diante cisternografía isotópica o RM potenciada en T2.

4. Crisis epilépticas postraumáticas. La probabilidad de presentar epilepsia tras un TCE está relacionada con la intensidad del mismo; las heridas abiertas, las fracturas con hundimiento o con hemorragia asociada comportan mayor riesgo. Se distinguen:- Crisis inmediatas: aparecen en la primera hora tras el TCE;

no suelen conllevar riesgo de epilepsia a largo plazo (MIR 99-00F, 71);

- Crisis precoces: se presentan en la primera semana tras el TCE; existe riesgo de epilepsia, por lo que está recomendada la utilización de medicación anticomicial profiláctica;

- Crisis tardías: se presentan generalmente en el primer año tras el TCE y tienen mayor probabilidad de cronificarse cuanto mayor es su frecuencia.

5. Neumoencéfalo. Existencia de aire intracraneal. Frecuente en fracturas que afectan a los senos paranasales (frontal o etmoi-dal), incluidas las fracturas de la base del cráneo, o en fracturas de la convexidad con desgarro dural. El síntoma más frecuente es la cefalea. El neumoencéfalo a tensión se caracteriza porque el aire se encuentra a elevada presión, y produce clínica de hi-pertensión intracraneal, con efecto de masa y rápido deterioro del nivel de conciencia (se debe a un efecto de válvula que deja entrar aire, pero no salir). El aire puede observarse en la RX de cráneo, pero es de elección la TC craneal. Si no ejerce efecto de masa, sólo requiere observación, pero cuando se trata de un neumoencéfalo a tensión, es necesaria la evacuación urgente, como si se tratara de un hematoma intracraneal.

Tabla 32. Fracturas craneales: tipos y características.

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ACITÁTSAIDanunocedicniocarutcarfedozartlE

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Pág. 31

6. Fístula carótido-cavernosa. Más frecuente en traumatismos de la base o penetrantes. Se produce por rotura parcial del sifón carotí-deo dentro del seno cavernoso y cursa con exoftalmos unilateral o bilateral pulsátil, soplo audible por el propio enfermo dentro de la cabeza (suele ser el síntoma inicial), quemosis conjuntival importante y lesión de pares craneales oculomotores (más fre-cuente del VI par, que es el único localizado en el interior del seno cavernoso) o de las ramas trigeminales del seno cavernoso (1ª y 2ª). El diagnóstico se confirma por angiografía y el tratamiento de elección es la embolización, que debe realizarse en las de alto flujo o si existen alteraciones visuales.

7. Síndrome postraumático. Aparece días o meses después de un TCE leve; cursa con cefaleas, mareos, irritabilidad, ansiedad, déficit de concentración o síntomas pseudopsicóticos, con exploración neurológica generalmente normal.

TEMA 10. OTROS SUBTEMAS RENTABLES

10.1. Epilepsia.

Es aquella condición en que las crisis epilépticas (disfunción neu-rológica intermitente y estereotipada) son recurrentes y debidas a un proceso crónico subyacente identificable o no.

Las crisis son la consecuencia del desequilibrio entre los meca-nismos excitatorios e inhibitorios del SNC.

ETIOLOGIA

En la tabla 35 se incluyen las causas más frecuentes de crisis epi-lépticas según la edad de aparición.

Tabla 34. Etiología principal de las crisis epilépticas según la edad de inicio.

)sem1<(SOTANOEN latanirepaixopiH

SOÑINYSETNATCAL)soña21-sem1(

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somsitamuarT

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Tabla 35. Clasificación general de las crisis epilépticas.

NÓISNERPMOC

SELAICRAPSISIRC)SELACOF(

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SISIRCETNEMAIRAMIRPSADAZILARENEG

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RACIFISALCNISselatanoensenoisluvnoC-

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Tabla 36. Diagnóstico diferencial entre crisis febriles típicas y atípicas (MIR 99-00, 215).

ACIPÍT ACIPÍTA

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aaispelipeedogseiRozalpogral

neeuqsámocop(%3)larenegnóicalbop

%01-5

La indicación de comenzar un tratamiento epiléptico viene marcada por el riesgo de presentar nuevas crisis.

Tabla 33. Diagnóstico diferencial de los hematomas epidural y subdural.

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miniMANUAL 1 CTO

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Tabla 38. Diagnóstico diferencial de las crisis de ausenciacon las crisis parciales complejas.

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nóisufnocedodoíreP-/+ocitírctsop

adimixusote,otaorplaVaníotinefrativE

anipecamabraC

Tabla 39. Efectos adversos de los principales fármacos antiepilépticos.

ocamráF soiradnucessotcefE

aniotnadihlinefiD lavignigaisalprepih,omsitusriH

anipecamabraC socigólotamehysocitápeH

otamoripoT lanersisaitiL.aicnelonmoS

adimixusotE socigólotamehyhsaR

latibraboneF dadivitcarepih:soñiN.nóicadeS

sanipecaidozneB aírtaiuqispnereV

ociorplaV.cA,socigólotameh,socitápeH

aicepola,sititaercnap

anigirtomaL ametnaxE

anirtabagiVyotneimatropmocledonrotsarT

lausivopmacled

anitnepabaG lanitsetniortsagaicnarelotnI

otamableF socigólotameH

Tabla 40. Tratamiento de las crisis epilépticas.

SACINÓLC-OCINÓTSADAZILARENEG

,anipecamabrac,aníotinef:ETNEMATNITSIDNIotaorplavolatibrabonef

SELAICRAPanipecamabraCº1

aníotineFº2

SACINÓLCOIMmapecanolCº1

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SAICNESUA)sacipít(adimixusotEº1

)45,10-00RIM()sacipíta(otaorplaVº2

OCITPÉLIPESUTATSvilatibrabonef,vianíotinef,vimapecaiDº1

malozadimolofoporpnocaisetsenAº2

10.2. Esclerosis lateral amiotrófica.

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es la forma más frecuente de enfermedad progresiva de la neurona motora, con mayor prevalen-cia en varones (1,5/1). Su etiopatogenia es desconocida, si bien se ha propuesto la deficiencia de un factor de crecimiento nervioso o la lesión neuronal por exceso de glutamato. Se distinguen funda-mentalmente dos modalidades de aparición: 1. Familiar (10% de los casos), de herencia fundamentalmente

autosómica.2. Esporádica (80-90%), que característicamente afecta a pacientes

mayores de 50 años.

Tabla 41. Criterios diagnósticos de ELA (MIR 02-03, 203).

Presencia de:• Signos de neurona motora inferior (incluyendo hallazgos

electromiográficos en músculos normales clínicamente).• Signos de neurona motora superior.• Carácter progresivo.Ausencia de: • Síntomas sensitivos.• Trastornos esfinterianos.• Trastornos visuales.• Disfunción autonómica. • Enfermedad de Parkinson.• Demencia.El diagnóstico se apoya en: • Fasciculaciones en una o más regiones.• Cambios neurogénicos en el EMG.• Velocidades de conducción motora y sensitiva normales.• Ausencia de bloqueos de conducción.

Tabla 37. Principales síndromes epilépticos específicos.

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SACIPÍTA

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.otneimatartlaairatcarfeR-ocitsónorproeP-

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.aiparetiloP


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A su vez, anatomopatológicamente se han establecido tres for-mas, si bien lo más común es hablar genéricamente de ELA: 1. esclerosis lateral primaria, con afectación selectiva de la pri-

mera motoneurona;2. parálisis bulbar progresiva, si se limita a las neuronas de los

núcleos troncoencefálicos;3. atrofia muscular espinal, que afecta predominantemente a la

segunda motoneurona.Característicamente no hay afectación de los núcleos oculomo-

tores ni de las neuronas parasimpáticas en la médula espinal sacra que conforman el núcleo de Onuf y que inervan los esfínteres vesical e intestinal (MIR 96-97, 254).

CLÍNICA.Cursa con debilidad muscular lentamente progresiva, con signos de afectación de primera y/o segunda motoneurona. De comienzo insidioso y asimétrico, se afecta inicialmente la musculatura distal de los miembros o la de los pares craneales inferiores. Los hallazgos exploratorios son una combinación de datos de primera motoneu-rona (debilidad, espasticidad, hiperreflexia y signo de Babinski) y segunda motoneurona (debilidad, amiotrofia y fasciculaciones) (MIR 04-05, 55; MIR 97-98F, 138; MIR 96-97F, 67). En fases evolucio-nadas es característica la aparición de un síndrome pseudobulbar con labilidad emocional. La media de supervivencia es de tres años desde el inicio de los síntomas. La debilidad de la musculatura res-piratoria es generalmente causa responsable de la muerte.

Como tratamiento específico para esta enfermedad actual-mente sólo está comercializado el riluzole, que actúa como neu-romodulador y neuroprotector por sus efectos inhibidores del glutamato. Parece tener un beneficio discreto sobre el aumento de la supervivencia.

10.3 Enfermedades priónicas.

Conjunto de enfermedades cuyo agente patógeno es una proteína infectiva carente de ácido nucleico llamada prión (PrP o proteína priónica).

En condiciones normales, la proteína priónica (isoforma normal o PrPc) es codificada en un gen localizado en el brazo corto del cromo-soma 20 y parece desempeñar un papel estructural en la membrana celular sináptica y en la transmisión interneuronal. Su isoforma patógena (PrPsc) difiere de la variante normal por su alto contenido en plegamientos beta, insolubilidad en detergentes y resistencia a la proteólisis. La conversión de PrPc en PrPsc parece implicar la desapa-rición de las hélices alfa y su conversión en beta, con el consiguiente depósito intraneuronal en forma de proteína amiloide.

Las enfermedades priónicas humanas incluyen la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), kuru, enfermedad de Gerstmann-Sträus-sler-Scheinker (GSS) y el insomnio familiar fatal (IFF) (MIR 98-99F, 252). Nos centraremos en la primera de ellas.

La mayoría de los casos son de ECJ son esporádicos, si bien se ha demostrado en ocasiones un patrón de herencia autosómico dominante (mutaciones en el gen de la PrP en el cromosoma 20), e incluso formas yatrógenas (trasplante de córnea, injertos de duramadre, extractos hipofisarios…). Se presenta como una demencia rápidamente progresiva que suele asociar mioclonías y ataxia cerebelosa (MIR 97-98, 50; MIR 96-97, 77). La evolución es invariablemente fatal.

Tabla 42. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

Recientemente se ha descrito una nueva variante de esta en-fermedad asociada epidemiológicamente al brote de encefalopatía espongiforme bovina (“enfermedad de las vacas locas”). Debuta en pacientes más jóvenes (16-40 años), cursa más lentamente y no se encuentran mutaciones en el cromosoma 20. La clínica se inicia con trastornos psiquiátricos, parestesias en miembros inferiores y ataxia. La supervivencia media es de 15 meses, comparado con los 5 meses en la ECJ esporádica (MIR 00-01, 52).

Para el diagnóstico, resulta de utilidad el análisis del LCR (pre-sencia de la proteína 14-3-3), diversas pruebas de imagen (TC o RM), el EEG (muestra un patrón típico con brotes de ondas agudas bilaterales y síncronas sobre una actividad de base lentificada) y, en especial, el estudio anatomopatológico, que constituye el método diagnóstico de elección (ya sea en la biopsia o en la necropsia). Se caracteriza por una degeneración espongiforme máxima en la corteza cerebral, pero también prominente en ganglios basales, tálamo y cerebelo (MIR 04-05, 232). No suelen afectarse ni el tronco cerebral ni la médula espinal. La detección de placas de amiloide compuestas de PrPsc puede ser considerada diagnóstica.

10.4. Enfermedades neurológicas debidas a déficits nutricionales.

ENCEFALOPATÍA DE WERNICKE.Propia de pacientes alcohólicos y malnutridos, se debe a un déficit de tiamina o vitamina B1, que produce un deterioro en el meta-bolismo cerebral de la glucosa. Además, en pacientes sometidos a nutrición parenteral, la hipomagnesemia puede dar un cuadro clínico muy similar.

Clínicamente se caracteriza por la tríada de oftalmoparesia, ataxia y síndrome confusional, que se presenta en esta secuencia tí-pica (MIR 99-00, 43; MIR 99-00F, 65; MIR 95-96, 7; MIR 94-95, 46).1. Síntomas oculares. Frecuentemente se presenta como una pa-

resia bilateral y asimétrica del sexto par. Otras manifestaciones son nistagmo, parálisis de la mirada conjugada o alteraciones en la convergencia. La administración parenteral de tiamina produce una rápida mejoría de la motilidad ocular; la ausencia de respuesta nos debe hacer dudar del diagnóstico.

2. Ataxia. Afecta con preferencia a la bipedestación y a la mar-cha.

3. Trastorno de funciones superiores. Aparece en casi todos los pacientes como un cuadro confusional caracterizado por inaten-ción, indiferencia, desorientación y escaso lenguaje espontáneo. A veces puede haber un cuadro de agitación similar al delirium tremens.

A su vez, tras instaurar el tratamiento vitamínico, la secuencia de recuperación es la misma: primero lo hace la oftalmoparesia y, poste-riormente, la ataxia. Lo último que mejora es el cuadro confusional, y según lo hace, puede aparecer un trastorno amnésico característico, el síndrome de Korsakoff. Presenta una alteración desproporcionada de la memoria reciente (de fijación o anterógrada) respecto al resto de las funciones, preservando la memoria inmediata, la remota y las funciones cognitivas. Es frecuente que se acompañe de confabula-ción, excepto en las formas de origen no alcohólicas. El pronóstico de recuperación varía; la mayor parte mantienen déficits de memoria variables, y menos del 20% presentan recuperación completa.

El diagnóstico de la encefalopatía de Wernicke debe ser fun-damentalmente clínico. El LCR es normal o muestra una mínima

miniMANUAL 1 CTO

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elevación de proteínas. En el EEG se encuentra una actividad len-tificada de forma difusa.

El tratamiento se debe instaurar con carácter inmediato y consiste en la administración de vitamina B1, inicialmente por vía parenteral y posteriormente por vía oral (MIR 98-99F, 68; MIR 97-98, 49; MIR 95-96F, 162; MIR 94-95, 46). Se debe tener especial cuidado a la hora de administrar soluciones glucosadas intravenosas a pa-cientes alcohólicos, dado que pueden desencadenar o agravar una encefalopatía de Wernicke; por lo tanto, administraremos siempre tiamina antes de las soluciones glucosadas.

ALCOHOLISMO.El abuso crónico de alcohol tiene otras consecuencias tanto neu-rológicas como psiquiátricas, al margen de la encefalopatía de Wernicke-Korsakoff.• Neuropatía periférica (5-15% de alcohólicos): tiene un origen múl-

tiple (déficit de B1, toxicidad del etanol o del acetaldehído). Suele presentarse como una polineuropatía mixta (sensitivomotora) de predominio distal (es la polineuritis más frecuente, sobre todo en varones), que a veces mejora con la abstinencia y tiamina.

• Degeneración cerebelosa (1% de los alcohólicos): es de predo-minio vermiano, causada por la malnutrición.

• Enfermedad de Marchiafava-Bignami: degeneración alcohólica del cuerpo calloso y la comisura blanca anterior que cursa con demencia y alteraciones de los movimientos.

• Temblor postural: es el dato neurológico más característico; temblor fino distal, de predominio en manos y lengua.

• Demencia alcohólica. La primera causa tóxica de demencia; de-terioro generalizado y no reversible (a diferencia del Korsakov).

DEGENERACIÓN SUBAGUDA COMBINADA DE LA MÉDULA.Se produce por una deficiencia de vitamina B12, generalmente secundaria a una incapacidad para absorber la vitamina de la dieta debido a la ausencia de factor intrínseco en la secreción gástrica. Raramente hay sintomatología neurológica en pacientes con en-fermedad de íleon terminal (E. de Crohn, linfoma o tras resección quirúrgica). Desde el punto de vista hematológico se manifiesta como una anemia megaloblástica.

La sintomatología neurológica está presente en la mayoría de los pacientes con déficit de esta vitamina y comprende:• Parestesias distales y simétricas en los miembros; es la mani-

festación inicial.• Afectación de cordones posteriores: el signo más característico

es la pérdida de la sensibilidad vibratoria, sobre todo en miem-bros inferiores, produciendo una ataxia sensitiva.

• Afectación de cordones laterales medulares: da lugar a una para-paresia espástica en miembros inferiores con signos de primera motoneurona. La marcha, por tanto, es inicialmente atáxica y posteriormente se asocia una espasticidad (MIR 99-00F, 64).

• Síntomas mentales como irritabilidad, apatía, somnolencia y, a veces, cuadro confusional y psicosis depresiva. También se ha descrito neuropatía óptica, con deterioro de agudeza visual y es-cotomas cecocentrales. La demencia es una manifestación rara.

El diagnóstico se confirma mediante la determinación de niveles de vitamina B12 y test de Schilling (MIR 01-02, 55; MIR 98-99F, 73). El tratamiento consiste en la administración de vitamina B12 parenteral (intramuscular). El factor que más condiciona el grado de respuesta al tratamiento es la duración de los síntomas neurológicos.

PELAGRA.Enfermedad nutricional producida por deficiencia de niacina o ácido nicotínico. Sus manifestaciones sistémicas son dermatitis, diarrea y demencia. La dermatitis es bilateral, simétrica y aparece en zonas expuestas a la luz solar debido a fotosensibilidad. Las mani-festaciones neurológicas de la pelagra son diversas, predominando la clínica de encefalopatía; otros cuadros incluyen la mielopatía y la neuropatía periférica.

10.5. Enfermedades metabólicas secundarias (MIR 95-96F, 158).

ENCEFALOPATÍA ANÓXICO-ISQUÉMICA.Puede presentarse ante cualquier circunstancia que condicione un déficit de oxigenación o perfusión cerebral. Si la anoxia persiste

más de 3-5 minutos se establece un daño cerebral irreversible. Las áreas cerebrales más sensibles a la anoxia son:1) Ganglios basales; puede condicionar una clínica extrapiramidal,

fundamentalmente mioclonías;2) Cerebelo, provocando una ataxia cerebelosa;3) Hipocampo, produciendo diversos síndromes amnésicos tipo

Korsakoff y4) Regiones frontera parietooccipitales, generando una agnosia

visual.

En casos de anoxia prolongada, la afectación difusa de la corteza cerebral conducirá a un cuadro de demencia o, en su forma más severa, a un estado vegetativo persistente (MIR 00-01F, 70).

Tras una mejoría inicial (que puede ser completa), y pasados varios días, se puede producir un empeoramiento con apatía, con-fusión, irritabilidad y agitación, que a veces evoluciona a rigidez di-fusa, espasticidad, coma y muerte; es la denominada encefalopatía postanóxica retardada. El estudio anatomopatológico demuestra desmielinización difusa.

ENCEFALOPATÍA HIPERCÁPNICA.La fibrosis pulmonar y el enfisema crónico son las causas más frecuentes. Al actuar el CO2 como vasodilatador, gran parte de la clínica se manifiesta como un cuadro de hipertensión intracraneal: inicialmente somnolencia y después cefalea generalizada, papile-dema, confusión, estupor y coma. Asocia temblor rápido de acción, mioclonías y asterixis.

A diferencia de la encefalopatía anóxica, la hipercápnica rara vez produce un coma prolongado y no suele producir un daño cerebral irreversible. El tratamiento exige el uso de ventilación forzada con respirador a presión positiva intermitente, además de actuar sobre la insuficiencia cardíaca (cor pulmonale) con digital, diuréticos y, ocasionalmente, sangrías para reducir la viscosidad sanguínea.

ENCEFALOPATÍA HIPOGLUCÉMICA.Las causas más frecuentes son: sobredosis de insulina o antidiabéti-cos orales, insulinomas y otros tumores retroperitoneales, intoxica-ción por etanol y síndrome de Reye. Las manifestaciones comienzan con niveles de glucosa por debajo de 30 mg/dl. Tras una fase inicial de hiperactividad adrenérgica (cefalea, palpitaciones, sudoración y temblor), aparecen síntomas neuroglucopénicos (somnolencia, confusión y finalmente coma con postura de descerebración). En esta fase pueden aparecer crisis y mioclonías. Con glucemias me-nores de 10 mg/dl hay coma profundo, pupilas fijas, bradicardia e hipotonía generalizada (fase bulbar).

La distribución de las lesiones es similar a la que se produce en la anoxia, pero en la hipoglucemia no se afecta el córtex cerebeloso y se requieren periodos más prolongados de hipoglucemia (60-90 minutos) para que se produzcan lesiones irreversibles. El trata-miento pasa por la corrección de la hipoglucemia con soluciones glucosadas. Si la glucosa se administra previamente a la fase bulbar, la recuperación suele ser completa. Una vez en fase bulbar, y más si ésta es prolongada, la recuperación será parcial.

10.6. Migraña.

La mayoría de los pacientes presenta el primer episodio de migra-ña a los 10-30 años y en el 60-75% de los casos son mujeres. Existe una predisposición hereditaria. Se describen distintos subtipos clínicos:• Migraña con aura o migraña clásica (20% del total). Es una cefalea

recurrente, de predominio hemicraneal y carácter pulsátil que puede acompañarse de náuseas, vómitos, fotofobia y sonofobia. Se precede de clínica de focalidad neurológica (aura), siendo las manifestaciones visuales las más frecuentes (escotomas cente-lleantes, visión borrosa…), aunque también puede haber sínto-mas motores o sensitivos. Preceden a la cefalea en 15-30 minutos y habitualmente desaparecen minutos antes de comenzar la cefalea. Los ataques presentan muy diversos desencadenantes (fatiga, estrés, luces brillantes, alcohol, menstruación…).

• Migraña sin aura o migraña común (75% del total). Consiste en cefaleas de análogas características a las descritas en la migraña con aura, pero sin clínica de focalidad neurológica precediendo o acompañando a la cefalea.


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• Migraña complicada o infarto migrañoso. En ella los déficits neurológicos que preceden o acompañan a la cefalea persisten más allá de la duración de la misma, sugiriendo que se ha pro-ducido un infarto cerebral (MIR 00-01F, 153).

• Carotidinia, migraña facial o cefalea de la “mitad inferior”. Afecta a pacientes en la 4ª-6ª década. El dolor se localiza en la mandíbula y cuello, es continuo y a veces adquiere carácter pulsátil. Los episodios duran entre varios minutos y horas y se repiten varias veces a la semana. En el lado del dolor la arteria carótida cervical presenta un pulso prominente y puede haber tumefacción de los tejidos que la rodean. Los traumatismos dentales son un factor precipitante frecuente.

• Migraña basilar. Los síntomas neurológicos que preceden a la cefalea son característicos de disfunción troncoencefálica: vértigo, disartria, diplopía, ataxia o síndrome confusional, per-sisten durante 20-30 minutos y se siguen de cefalea occipital pulsátil.

Tabla 43. Criterios diagnósticos simplificados para la migraña con y sin aura.

Migraña sin aura.a) Al menos 5 episodios cumpliendo los siguientes criterios.b) Duración del episodio de 2-72 horas (sin tratamiento o tratada

sin éxito).c) Al menos 2 de los siguientes datos:

• Unilateral (30-40 % son bilaterales).• Pulsátil (50 % de los casos son no pulsátiles).• Moderada a severa (interfiriendo o evitando las tareas cotidi-

anas).• Agravada por el movimiento (caminar o subir escaleras).

d) Al menos un síntoma asociado:• Náuseas o vómitos.• Fotofobia.• Sonofobia.

Migraña con aura. A los criterios descritos anteriormente se añaden los si-

guientes:a) Uno o más síntomas focales neurológicos transitorios (90%

visuales) antes o durante la cefalea.b) Duración del aura de 4-60 minutos.c) La cefalea acompaña o sigue al aura dentro de los siguientes

60 minutos.

10.7. Cefalea en racimos.

Predomina en varones (10:1) y debuta a cualquier edad, aunque preferentemente entre los 20-50 años. Presenta episodios diarios de cefalea unilateral, localizada preferentemente a nivel periocular y con irradiación a la frente o a la mandíbula, de gran severidad y cuya duración puede variar entre 30-120 minutos. Aparece carac-terísticamente por la noche, aproximadamente una hora después de conciliar el sueño y puede recurrir durante el día, a menudo a la misma hora. En muchos casos se acompaña de lagrimeo, rinorrea, congestión ocular y obstrucción nasal ipsilateral al dolor. En oca-siones se acompaña de un síndrome de Horner que ocasionalmente persistente (MIR 03-04, 238; MIR 02-03, 210; MIR 99-00, 192).

La cefalea aparece diariamente durante períodos (cluster) de varios meses, quedando posteriormente asintomático durante largos períodos de tiempo (1-2 años). No se acompaña de aura, náuseas ni historia familiar. El alcohol y otros vasodilatadores precipitan los ataques.

Tratamiento sintomático. Sumatriptán por vía subcutánea (terapia más efectiva) e inhalación de oxígeno a alto flujo (MIR 04-05, 63).

Tratamiento profiláctico. El verapamil es el fármaco de elección. Como segunda línea, es útil la ergotamina en dosis única nocturna, el litio o cursos breves de corticoides.

10.8. Síndrome de hipertensión intracraneal benigna.

Se define como la existencia de clínica de hipertensión intracraneal, con aumento de la PIC sin alteración del nivel de conciencia ni focalidad neurológica, pero en ausencia de dilatación ventricular o lesión cerebral objetivable en las pruebas de imagen. Afecta ha-bitualmente a mujeres jóvenes y obesas. El líquido cefalorraquídeo presenta, de forma invariable, un incremento de presión (eviden-ciable tras punción lumbar, que confirma el diagnóstico (MIR 02-03, 214)), siendo normales el resto de parámetros.

La mayor parte de los casos son idiopáticos. Generalmente es un proceso autolimitado pero recurrente; existe riesgo de pérdida de visión por edema de papila.

Hasta el 80% de los pacientes responderá ante un planteamiento conservador. El tratamiento se basa en: • Supresión de los fármacos responsables o tratamiento de la

enfermedad asociada, si se conoce. • Restricción hidrosalina y empleo de diuréticos (inhibidores de

la anhidrasa carbónica o furosemida) y ciclos cortos de corti-coides.

Tabla 44. Principales opciones en el tratamiento de la migraña.

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miniMANUAL 1 CTO

Pág. 36

• Punciones lumbares repetidas o drenaje lumbar continuo para extraer LCR (MIR 00-01, 56).

• Derivación lumboperitoneal en pacientes con deterioro visual progresivo que no responden a las medidas anteriores.

• Fenestración de la vaina del nervio óptico o craniectomía des-compresiva subtemporal en casos seleccionados.

Tabla 45. Principales etiologías del pseudotumor cerebri.

- Idiopático.- Embarazo y anticonceptivos orales.- Obesidad- Hipo e hipertiroidismo.- Hipoparatiroidismo.- Hipercortisolismo.- Ferropenia.- LES, Síndrome de Behçet, sarcoidosis.- Fármacos : vitamina A, tetraciclinas, nitrofurantoína, litio,

sulfamidas, indometacina, fenitoína…

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