Trastorno de inicio sbito e intenso de la funcin del hgado que se manifiesta como ictericia y es seguido de encefalopata heptica dentro de las 8 semanas del inicio, en ausencia de dao heptico previo.

Otros autores han propuesto incluir cuadros de falla heptica que aparecen hasta 24 semanas desde el inicio del cuadro ictrico (falla heptica subfulminante). Actualmente se propone emplear el trmino general de falla heptica aguda (FHA).FALLA HEPTICA AGUDA

CLASIFICACIN DE INSUFICIENCIA HEPATICA AGUDA

Clasificacin de Bernuau Clasificacin de OGrady

IHAFulminanteSub FulminanteHiperagudaAgudaSubagudaEncefalopataNoSiSiSiSiSiIctericia (das)-0-1516-1900-78-28 29-72Edema CerebralNo S S S S InfrecuentePTProlongadoProlongadoProlongadoFactor V< 50 % < 50 %

BilirrubinaAlta Alta AltaAlta AltaAlta

PronsticoBuenoMalo Muy maloMejor Malo Muy malo

ETIOLOGA

ETIOLOGA

HEPATOTOXICIDAD POR FRMACOSTipo de ReaccinEjemplo de FrmacosHepatocelularIsoniazida, Diclofenac, Venlafexina, LovastatinaColestasisClorpromacina, Estrgenos, Eritromicina y derivadosInmunoalrgicaHalotano, FenitoinaGranulomatosaDiltiazem, Sulfamidas, QuinidinaMicrovesicularTetraciclinas, ASA, Ac. Valproico EsteatosisAmiodarona, TamoxifenoAutoinmuneNitrofurantona, Metildopa, LovastatinaFibrosisMetotrexate, exceso de Vitamina AMixtosAmoxicilina- Ac. Clavulanico, Carbamazepina, Ciclosporina, Troglitazona.

Metabolismo de la Bilirrubina.

Metabolismo de los Aminocidos y las Protenas.

Metabolismo de los Hidratos de Carbono.

Metabolismo de los Lpidos.

Metabolismo de las Sales Biliares.

Metabolismo de los Frmacos.

Funcin Fagocitaria.

FUNCIONES HEPATICAS

Cuadro Clnico Inespecfico:Nuseas, Vmitos, Dolor Abdominal, Deshidratacin e Ictericia. Encefalopata Heptica. Coagulopatas. Insuficiencia Renal Aguda. Cambios Hemodinmicos. Cambios Pulmonares. Infecciones. Cambios Metablicos.CLNICA

Sntesis de Protenas. Alteracin en la produccin de Factores de Coagulacin. Aumenta la concentracin del Plasmingeno . Disminucin de la agregacin plaquetaria.COAGULOPATAS

Desequilibrio entre Vasoconstrictores y Vasodilatadores. Deplecin de Volumen. Efecto Txico de la Bilis. Hipotensin. Choque Hiperdinmico.

CAMBIOS HEMODINMICOSINSUFICIENCIA RENAL

Procedimientos Cruentos. Alteracin del Sistema inmunitario. Reduccin en la Concentracin del Complemento. Pulmonares. Urinarias. De catter. Bacteriemia.INFECCIONES

Hipoglicemia. Alcalosis Respiratoria. Acidosis Metablica. Acidosis Lctica. Hipocalemia. CAMBIOS METABLICOS

Antecedentes. Manifestaciones Clnicas. Laboratorio: * Hematologa Completa. * Electrolitos Sricos. * Perfil Heptico. * Gases Arteriales. * Glicemia, Urea y Creatinina. * Niveles de Amonio Srico. * Estudios de Imagen.

DIAGNSTICO

Clnico. Bioqumico. Neuropsicolgico: Prueba de Conexin Numrica. Evaluacin Psicomtrica de la EH. Neurofisiolgico. ECG. Neuroimagenolgico y Neurometablico: * TAC. * RMN. * RMN Espectroscpica.DIAGNSTICO

Puntuacin global: Grado A = 5-6; Grado B = 7-9; Grado C = 10-15.La mortalidad para el grado A es de 5-10%, para el B 15-25%, y para el C 50-70%.

PRONSTICO

123AscitisAusenteLeveModeradaGrado de encefalopataNuloI-IIIII-IVBilirrubinemia (mmol/l)51Albmina (g/l)>3528-356

Unidad de Cuidados Intensivos. Vigilar signos vitales.Monitoreo de la PIC. Manejo de la va area. Manejo del edema PIC mayor 20 mmHg: * Manitol : 0.5 - 1 mg/Kg de peso, pasar en 10 minutos. * Fenobarbital: 3 5 mg/ Kg de peso. * Tiopental : 1 4 mg/ Kg/ hora.Manejo de las Complicaciones.TRATAMIENTO

Antecedentes. Manifestaciones Clnicas. Laboratorio: * Hematologa Completa. * Electrolitos Sricos. * Perfil Heptico. * Gases Arteriales. * Glicemia, Urea y Creatinina. * Niveles de Amonio Srico. * Estudios de Imagen.

DIGNOSTICO

Hidratacin cuidadosa.Uso de drogas vasoactivas.Mantener PO2 mayor a 60 mmHg.Ventilacin Mecnica.PCO2 mayor 86 y PO2 menor 13 mmHg.Corregir dficit de Volumen con Plasma, Albmina o Cristaloides.Evitar drogas nefrotxicas.Dopamina en dosis diurticas.Hemodilisis.TRATAMIENTO

Correccin con KCL.Restriccin de agua libre o soluciones hipertnicas.Hipofosfemia ( Intoxicacin con Paracetamol).200 gr de Dextrosa al da.Realizacin de pancultivos y tratamiento antibioticoterpico especfico.Vitamina K.Plasma fresco congelado.Crioprecipitados.Proteccin gstrica.

Acetil cistena:La dosis intravenosa es de 300 mg/Kg en infusin continua durante 20 h. La dosis oral es de 140 mg/Kg inicial, seguido por 70 mg/Kg cada 4 horas por 16 dosis.

DEFINICIN: TRASTORNOS NEUROLGICOS Y PSIQUIATRICOS, GENERALMENTE REVERSIBLES, QUE SE PRESENTAN EN PACIENTES CON INSUFICIENCIA HEPTICA O CORTO CIRCUITOS PORTOSISTMICOS. ALTERACION FUNCIONAL NEUROT.

MANIFESTACIONES SNC:

INCAPACIADAD DEL HIGADO.

EPIDEMIOLOGA: ES LA 3era COMPLICACIN FX : DE LA ASCITIS Y LA HDS. LA SOBREVIDA 40%. PACIENTES QUE FALLECEN POR EH LA CARACTERSTICA ANATOMOPATOLGICA ES EL EDEMA CEREBRAL CITOTOXICO A NIVEL DE LOS ASTROCITOS .

Tipo de EHTrminoSubcategoraSubdivisinARelacionada con Insuficiencia Heptica AgudaFHFBRelacionada con la derivacin porto sistmica sin enfermedad hepticaEN PACIENTES CON FUNCIN HEPTICA NORMAL Y SHUNT PORTOSISTMICACRelacionada con la cirrosis e hipertensin portal o derivaciones porto sistmicasEH Episdica

EH Persistente

EH MnimaPrecipitadaEspontneaRecurrenteLeve GraveDependiente del tratamiento.

FISIOPATOLOGA:1.- HIPOTESIS DEL AMONIO.2.- INTERVENCIN DE FALSOS NEUROTRANSMISORES.3.- AUMENTO DE LA ACTIVIDAD DEL GABA Y BENZODIAZEPINAS ENDGENAS.4.- OTRAS HIPTESIS --------- TOXINAS DIFERENTES.OTROS NEUROTRANSMISORES.OPIACEOS ENDGENOS.

HIPTESIS DEL AMONIO:

ANATOMA PATOLGICA:

TAMAO ASTROCITOS:NUCLEOS EDEMATOSOS.NUCLEOLOS PROMINENTES.DEGENERACION ASTROCITARIA. ALZHEIMER TIPO II.

CLINICA:FALTA DE MEMORIA.CONFUSION, DESORIENTACION.DELIRIO, DEMENCIA.CAMBIOS DEL EDO DE ANIMO.DISMINCION DE LA AGUDEZA MENTAL.SOMNOLENCIA DURANTE EL DIA.DISMINUCION DE LA CAPACIDAD DE AUTOCUIDADO.DETERIORO DE LA ESCRITURA O PERDIDA DE OTROS MOV IMIENTOS FINOS DE LA MANO.TEMBLORES MUSCULARES.DETERIORO DEL HABLA.

Grado de EncefalopataEstado MentalEstado IntelectualPersonalidad y comportamientoAnomalas neuromuscularesGrado 1Trastornos levesHipersomniaInsomnioInversin del ritmo del sueoTrastornos leves del clculoAtencin disminuidaComportamiento exageradoEuforia o depresinVerborreaIrritabilidadIncoordinacin muscularEscritura alteradaGrado 2Trastornos moderadosRespuestas lentasLetargiaDesorientacin mnimaDesorientacin temporalTrastornos graves del clculoAmnesia para eventos recientesDesinhibicinCambio obvio en personalidadAnsiedad o apataComportamiento inadecuado AsterixisDisartriaReflejos HipoactivosAtaxiaGrado 3Trastornos GravesSomnolenciaConfusinSemiestuporDesorientacin espacialAmnesia TotalIncapacidad Total para clculosComportamiento extraoParanoia o cleraRabiaReflejos HiperactivosNistagmoReflejo de Babinski, mioclonoRigidezGrado 4COMAInconscienciaDesorientacin totalSin intelectoNingunoPupilas dilatasOpisttonos

DIAGNSTICO: MANIFESTCIONES DE ENFERMEDADES HEPTICA CRNICA:ASCITIS, EDEMA EN MIEMBROS INFERIORES, TELANGIECTASIAS.

PERDIDA DE LAS CARACTRSTICAS SEXUALES SECUNDARIAS, ICTERICIA, ERITEMA PALMAR, GINECOMASTIA, CIRCULACIN LATERAL, ESPLENOMEGALIA, XANTOMAS, .

MANIFESTACIONES NEUROPSIQUIATRICAS:

SOMNOLENCIA, ESTUPOR, COMA, APATIA, NENEGLIGENCIA, FALTA DE HIGIENE, DELIRIOS.HIPERINSOMNIA, INSOMNIO E INVERSIN DEL PATRN NORMAL.

ALTERACIONES DE LABORATORIOHIPOXIA, ALCALOSIS RESPIRATORIA O METABLICA.

HIPERGLICEMIA HIPOGLICEMIA.

AMONIO ELEVADO EN LCR O EN SANGRE.

AUMENTO DE LA GLUTAMINA EN LCR O EN SANGRE.

ACIDOSIS METABLICA.K ECG: ALFA 8/13 C/S----THETA 5/7 C/S-----DELTA.

HIPERATREMIA HIPERNATREMIA.

HIPOMAGNESEMIA HIPOFOSFATEMIA.

HIPOALBUMINEMIA.

AUMENTO DE MERCAPTENOS, FENOLES, CIDOS GRASOS DE CADENA MEDIA Y CORTA.

FACTORES PRECIPITANTES HDSVARICES GASTROESOFGICAS.EROSIONES GASTRODUODENALES.

INFECCIONES (PERITONITIS BACTERIANA ESPONTNEA, INFECCIN URINARIA, INFECCIN RESPIRATORIA.

INSUFICIENCIA RENAL.

DHE (DIURTICOS, VMITO, DIARREA).

SEDANTES (BENZODIAZEPINAS, BARBITRICOS, ANALGSICOS).

ESTREIMIENTO.

EXCESO PROTENAS EN LA DIETA.

DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES:

LESIONES INTRACRANEALES: HEATOMAS, ABSCESOS,ECV.

INFECCIONES DEL SNC.

OTRA ENCEFALOPATIAS: HOPOGLICEMIAS, UREMIA, DHE.

SINDROMES RELACIONADOS CON EL ALCOHOLISMO ENCEFALOPATIA DE WERNICKE.

TRATAR FACTORES PRECIPITANTES. LACTULOSA O LACTITOL: ZOMEL: 60- 80 G VO C/ 3 4 VECES/DIA ENEMA: 200 G --- 700 CC H2O C/8-12 H.

NEOMICINA: 2-4 GR/DIA.

METRONIDAZOL: 800MG/DIA. NUTRICIN: DIETA HIPOPROTICA/NORMOPROTICA: 0.5GR/KG/DIA CARBOHIDRATOS Y LIPIDOS 24-48 HRS---- 0.8-1 GR/KG/DIA.

LIBRE DE PROTEINAS: POCAS HRS.

ZINC: 600MG/DIA--- 2 DE 5. I ORNITINA I ASPARTATO:VEV: 20 gramos/Da ESTADOS 1 y 2. 80 gramos/Da ESTADOS 3 y 4.VO: 6 gramos TID. SEDANTES: OXAZEPAM LORAZEPAM--- FLUMAZENIL. BENZOATO DE SODIO: 10 GR/DIA.

AMONIO----ACIDO HIPERURICO. ELIMINADOS POR ORINAGLUTAMINA----FENILGLUTAMINA DISM AMONIO. ELUDIENDO. EL CICLO DE LA UREA.

EMBOLIZACIN DE COLATERALES PORTOSISTMICA.

TRANSPLANTE HEPTICO.

DEFINICIN:

ENF, HEPATICA AVANZADA. INSUFICIENCIA HEPTICA

DETERIORO FUNCION RENAL. MARCADA ALT ERACIN CIRCULATORIA ARTERIAL. ACTIVACIN DE SISTEMAS VASOACTIVOS ENDGENOS RENALES.

PATOGENIA:

RINON VASOCONSTRICCION

FG

CIRC. EXTRARENAL VASODILATACION ART.

RESISTENCIA VASCULAR SISTEMICA

HIPOTENSION

MANIFESTACIONES CLNICAS:

* ASCITIS ICTERICIA.* EDEMA COAGULOPATIA.* HIPONATREMIA DILUCIONAL.* DESNUTRICIN HIPOTENSIN ARTERIAL ( 60 80 MMH).* ENCEFALOPATIA HEPTICA.

LABORATORIO:AZOEMIA PRERENAL CON OLIGURIA. CONCENTRACIN URINARIA BAJA. OSMOLARIDAD URINARIA SUPERIOR A LA PLASMTICA.

CRITERIOS DIAGNSTICOS Creatinina srica mayor 1.5 mg/dl o aclaramiento de creatinina menor de 40 ml/min.Ausencia de Shock, infeccin, deplecin de volumen o agentes nefrotxicos.Ausencia de respuesta a expansin de volumen y suspensin del tratamiento diurtico.Ausencia de proteinuria ( 500 mg/ da) o hematuria ( menos de 50 hemates por campo).Ausencia de uropata obstructiva o enfermedad parenquimatosa (ecografa).

TIPOS DE SINDROME HEPATORENALTipo 1. Deterioro Rpido de la funcin renal con oliguria, creatinina menor de 20 ml/min, hiponatremia dilucional severa e hiperpotasemia.Tipo 2. Curso ms estable, con deterioro en meses o semanas de la funcin renal.

Pobre sobrevida SHR tipo 1 Escasez de rganos Baja aplicabilidad del trasplanteMayor riesgo de complicaciones y costo peritrasplante

SHR - Insuficiencia renal pretrasplanteRevertir SHR y prolongar la sobrevidaTrasplante heptico es tratamiento de eleccin

TRATAMIENTO VASOCONSTRICTORANALOGOS DE LAS VASOPRESINASAdministrar una de las pautas siguientes:Noradrenalina: 0.5 0.3 mg/hora.Terlipresina: 0.5 2 mg/ 4 12 horas.Midronide + Octretido.

Se administrar Albmina junto con los frmacos anteriores ( 1 g/ Kg durante un da y posteriormente 20 40 g/ da.Duracin de la Terapia 5 15 das.

Objetivo: Reduccin de la Creatinina srica a menos de 1.5 mg/ dl.

Eficacia: Reversin SHR 65%. Sobrevida a 1 mes 43%.

Seguridad: efectos isqumicos / arritmias 5 - 10%.

Recurrencia 20% (tratable).

SHR 1: VASOCONSTRICTORES (TERLIPRESINA) ASOCIADOS A EXPANSIN CON ALBMINA EN SINDROME HEPATORENAL

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